Central motor conduction in human chronic Chagas' disease

Estudios previos han demostrado que la enfermedad de Chagas cronica (ECHC) humana puede comprometer las motoneuronas espinales alfa, el ganglio de la raiz dorsal y las fibras sensitivas perifericas. Mas recientemente otras investigaciones han senalado que algunos de estos pacientes presentan anomalias en pruebas cognitivas y de potenciales evocados sensoriales, sugiriendo tambien la existencia de compromiso central en 46 pacientes con ECHC en 30 voluntarios sanos. Para ello se emplearon tecnicas de estimulación electrica cortical transcraneana y espinal percutanea. No se encontro un enlentecimiento significativo en la conducción piramidal del grupo con ECHC comparado con los voluntarios sanos. Considerados individualmente, en ningun paciente con ECHC la conducción corticoespinal presento valores que excedieran el limite superior normal del grupo control. Estos resultados sugieren que a diferencia de lo que ocurre con otros sistemas neurales, las fibras piramidales mielinizadas de grueso calibre se encuentran usualmente indemnes en pacientes con ECHC

Rastreo cognitivo en pacientes con enfermedad de Chagas en estado crónico: estudio preliminar / Cognitive screening in chronic Chagas'disease: preliminary report

Un estudio piloto sobre el estado de las funciones cerebrales superiores fue llevado a cabo en 20 pacientes adultos con enfermedad de Chagas crónica. Sus resultados fueron comparados con un grupo control integrado por 10 sujetos normales agrupados por sexo y edad. Se empleó la bateria de pruebas neuropsicológicas de Luria. Los rendimientos de los pacientes chagásicos fueron en general inferiores a los de los controles, presentando diferencias estadísticamente significativas en las pruebas de memoria, definiciones(vocabulario), relaciones lógicas y analogías. De éstas, solo una definición, no estuvo contaminada por el nivel de educación. Los resultados sugieren que la enfermedad de Chagas, en su estadio crónico, puede ser responsable de la baja performance vista en algunas de las pruebas cognitivas. Sin embargo, es necesario efectuar estudios más extensos observando con mayor cuidado la selección de los pacientes y el nivel de educación antes de aceptar definitivamente esta presunción

Compromiso clínico del sistema nervioso periférico en la enfermedad de Chagas crónica humana / A clinical evidence of peripheral nervous system damage in patients with chronic Chagas' disease

Con la finalidad de investigar la existencia de alteraciones clínicas en el examen neurológico de pacientes que solo mostraban positividad serológica para la enfermedad de Chagas se examinaron a 249 individuos. El examen clínico neurológico mostró que el 11,24% (n:28) tenía alguna anormalidad, observándose como alteración más frecuente hiporreflexia en el 82%, seguida por las alteraciones objetivas en el 49,50%, y subjetivas en el 24,50% de la sensibilidad, configurando en la mayoría de los pacientes un síndrome neuropático. Estos hallazgos señalan que la enfermedad de Chagas, en su estadio crónico, puede ser la causa de manifestaciones clínicas que indican compromiso del sistema nervioso periférico

Deficiencia cronica de hexosaminidasa A asociada a neuropatia periferica sensitiva pura / Chronic hexosaminidase A deficiency associated to pure sensory peripheral neuropathy

Se presenta a un paciente con deficiencia de hexosaminidasa A (Hx A), que conduce a la gangliosidosis GM2, que desarrolla un cuadro neurológico progresivo cuyo comienzo pudo fijarse a los 10 años y que se caracterizó por deterioro intelectual, compromiso cerebeloso, alteración de neuromas motoras superior e inferior y neuropatía sensitiva sin aparente compromiso de las fibras motoras que integran el nervio mixto. La biopsia del nervio safeno externo mostró pérdida de fibras mielínicas, en especial de aquellas de mayor y menor diámetro, agrupamiento axonal, axones con cubiertas mielínicas anormalmente finas en relación con su diámetro, degeneración axonal, desmielinización segmentaria y paranodal y remielinización. La microscopia electrónica reveló cuerpos de inclusión electrodensos no específicos e incusiones laminares concéntricas dentro del citoplasma de las células de Schwann. Los hallazgos hechos señalan que la neuropatía sensitiva pura puede formar parte del espectroclínico de la deficiencia de HxA

Peripheral motor nerve conduction studies in patients with chronic Chagas' disease

Foi feita investigaçäo da velocidade de conduçäo motora no nervo ulnar de 70 pacientes em fase crônica da doença de Chagas. Foi verificado que 2,6% deles apresentavam lentificaçäo em grandes axônios motores em segmentos distais e 14% em segmentos proximais: 27% deles apresentavam também conduçäo lentificada em pequenas fibras motoras. Essas observaçöes indicam que alguns pacientes na fase crônica da doença podem desenvolver uma neuropatia motora

Neuromuscular transmission studies in human chronic Chagas' disease

Cincuenta y ocho pacientes con edades entre los 1 y 58 años, con diagnóstico de enfermedad de Chagas crónica fueron estudiados para evaluar la transmisión neuromuscular. Se estimuló en forma supramáxima el nervio cubital a nivel de muñeca, con registro de electrodos de superficie en hipotenar. Dicha estimulación se realizó a 3 Hz durante 2 segundos y 10 Hz durante 1 segundo en condiciones basales, trás 4 minutos de ejercicio mecánico, luego de 4 minutos de ejercicio mecánico mas isquemia y trás 2 minutos de liberada la isquemia. Se procedió a medir la amplitud del 3, 5, 6 y 10 potencial, que fueron expresados como variación porcentual con respecto al primero al que se le asignó un valor de 100%. Treinta pacientes no evidenciaron diferencias con respecto a la curva obtenida en 20 sujetos controles, 4 mostraron una caida del potencial evocado muscular, 6 una caida del mismo cuando el estímulo se realizó frecuencias y un incremento cuanto el estímulo fue a altas frecuencias. En los restantes 18 pacientes se observó un incremento del pem. Estos hallazgos susgieren una posible alteración de la transmisión neuromuscular en algunos pacientes que han alcanzado el estadio crónico de la efemedad de Chagas de probable localización pré y/o post-sináptica

Estudio electrofisiológico de la función neuromuscular en una población intoxicada con plomo / Electrophysiological study of the neuromuscular function in a population with lead poisoning

Un grupo de 12 pacientes con cifras elevadas de plombemia y disminuidas de ALA D fueron estudiados electrofisiológicamente. Se efectuaron las siguientes determinaciones: amplitud de potencial evocado muscular; latencia distal motora; velocidad de conducción motora en los nervios mediano, ciático popliteo externo y radial; velocidad de conducción sensiiva y amplitud del potencial evocado sensitivo de nervio en el mediano; exploración electromiográfica convencional; estudio de la transmisión neuromuscular, mediante estimulación repetitiva del nervio ciático popliteo externo a diversas frecuencias, con registro de la amplitud del potencial en músculo tibial anterior. Los datos obtenidos fueron comparados con controles. Se buscaron correlaciones entre las determinaciones bioquímicas y los diferentes hallazgos electrofisiológicos que a su vez se correlacionaron entre si y también con el tiempo de evolución de la intoxicación. Los hallazgos pusieron de manifiesto la presencia de neuropatía axonal junto a moderada desmielinización. La exploración de la transmisión neuromuscular mostró ocasional decremento o incremento de la amplitud del potencial muscular evocado, hechos que suponen cierta participación de la unión neuromuscular. Se halló correlación solamente entre disminución de ALA D y la disminución de las amplitudes del potencial sensitivo del mediano y el evocado muscular del mismo nervio y con la disminución de la VCM del nervio radial. Una débil relación se observó entre el tiempo de exposición y la disminución de las VCS del nervio mediano y VCM del radial. Las determinaciones bioquímicas y el tiempo de exposición transcurridos no probaron ser parámetros sensibles para determinar el grado de afectación del sistema nervioso periférico. El conjunto de hallazgos sugiere que el desarrollo de la neuropatía puede estar ligado a factores individuales de predisposición al daño nervioso

Conducción nerviosa periférica proximal y distal en la insuficiencia renal crónica / Proximal and distal peripheral nerve conduction in chronic renal failure

Veintidós pacientes con IRC terminal, en plan de hemodiálisis periódica trisemanal, fueron estudiados para evaluar la función total de la unidad motora en el segmento proximal y distal de los miembros superiores. Se estimuló el nervio cubital a nivel de muñeca y axila con registro con electrodo de superficie en hipotenar, determinándose amplitud de la onda M y sus respectivas latencias, obteniéndose la velocidad de conducción en el segmento axila-muñeca. Con el estímulo en el mismo nervio se obtuvieron 10 respuestas F en muñeca analizando latencia y amplitud de cada una de ellas y la velocidad de conducción de la onda F total (VCMFT) según fórmula de Kimura y la velocidad de conducción de dicha onda en el segmento proximal (C7-axila) (VCMFP). Asimismo se determinó en el nervio medicano la latencia residual motora y las velocidades de conducción motora (VCM) y sensitiva (VCS) y en el nervio ciático poplíteo externo la latencia distal y la VCM. Se dosaron valores sanguíneos de urea, creatinina y K++. Los resultados fueron comparados con un grupo de sujetos controles. En el grupo de probandos se halló una disminución significativa de la amplitud de la onda M en hipotenar (p<0,0005). A medida que se producía la lentificación de la conducción en el segmento axila-muñeca se evidenciaba una paralela reducción de la amplitud de la onda M (r = 0,44, p<0,05). La VCS del nervio mediano estuvo reducida significativamente con respecto a los controles (p<0,0005). La VCMFT fue en los probandos significativamente inferior a los controles (p<0,0005), mientras que en la VCMFP hubo diferencia de menor significación entre ambos (p<0,050). No se halló relación entre los valores de amplitud y latencia de la onda M en el nervio cubital, tampoco entre VCM y VCS en el nervio mediano ni entre los valores de urea, creatinina y K+ y los parámetros electrofisiológicos estudiados. Los resultados obtenidos señalan que en este grupo de pacientes la neuropatía es de tipo axonal y a predominio distal (ASU)

Involvement of the peripheral sensory nervous system in human chronic Chagas disease

Veintitrés pacientes con el diagnóstico de enfermedad de Chagas, en estadio crónico, fueron estudiados electrofisiológicamente investigándose la velocidad de conducción sensitiva segmentaria y la amplitud del potencial sensitivo en el nervio mediano. También se exploró, con electrodos de aguja, el número de deflexiones que integraban el potencial sensitivo obtenido en los nervios mediano y safeno externo. Se observó disminución de la velocidad de conducción en el segmento distal del nervio mediano y reducción de la amplitud del potencial sensitivo a lo largo de todo el tronco nervioso en el grupo de pacientes. Por otra parte, el número de deflexiones que componían el potencial sensitivo estuvo significativamente reducido, tanto en el mediano como en el safeno externo, en el grupo enfermo. Como complemento de lo anterior se efectuó el estudio histológico del nervio safeno externo en cuatro pacientes hallándose pérdida axonal, desmielinización segmentaria y degeneración walleriana. Las observaciones hechas señalan que en la fase crónica de la enfermedad de Chagas humana puede producirse el compromiso de las fibras sensitivas que integran el nervio mixto, posiblemente debido a daño combinado del cuerpo de las neuronas del ganglio de la raíz dorsal y de los axones que de ellas emergen