Autoinflammatory diseases: a Latin American multicenter study according to age and sex / Doenças autoinflamatórias: um estudo multicêntrico latino-americano de acordo com o sexo e a idade

ABSTRACT Objective: To evaluate autoinflammatory diseases (AID) according to age at diagnosis and sex, and response to therapy in a large population. Methods: This is a cross-sectional observational study of a Latin American registry using a designed web system for data storage, collected between 2015 and 2018. Any altered findings during follow-up were recorded. The forms were translated into Portuguese and Spanish, including demographic, clinical, laboratory, genetic and treatment characteristics. Results: We included 152 patients, 51.3% male and 75% Caucasian. The median age at disease onset was 2.1 years (0-15.6 years) and median age at diagnosis 6.9 years (0-21.9 years); 111 (73%) were children (0-9 years old), and 41 (27%) were adolescents and young adults (AYA) (10-21 years old). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome (PFAPA) occurred in 46/152 (30%), chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO) in 32/152 (21%), and familial Mediterranean fever (FMF) in 24/152 (15.7%). PFAPA was significantly higher in young children than in AYA (38.7% vs. 7.3%, p<0.001), while CNO were lower (13.5% vs. 41.5%, p<0.001). The frequency of females was significantly higher in CNO (28.4% vs. 14.1%, p=0.031) and lower in FMF (8.1% vs. 23.1%, p=0.011). The most used drugs were glucocorticoids, non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), and colchicine. Glucocorticoids and colchicine treatment were used in all AID with good to moderate response. However, cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) seemed unresponsive to glucocorticoids. NSAIDs and methotrexate were the main medications used to treat CNO. Conclusions: Differences among AID patients were observed in the LA population regarding sex and age at disease diagnosis.

RESUMO Objetivo: Avaliar as doenças autoinflamatórias (DAI) de acordo com sexo e idade no momento do diagnóstico e a resposta terapêutica em uma grande população. Métodos: Este é um estudo observacional transversal de um registro latino-americano que usou um sistema de dados coletados entre 2015 e 2018. Quaisquer achados alterados ao longo do acompanhamento foram registrados. Os formulários foram traduzidos para os idiomas português e espanhol, incluindo características demográficas, clínicas, laboratoriais, genéticas e de tratamento. Resultados: Incluímos 152 pacientes, sendo 51,3% do sexo masculino e 75% da raça branca. A média de idade de início da doença foi de 2,1 anos (0-15,6 anos) e a média de idade de diagnóstico 6,9 anos (0-21,9 anos); 111 (73%) eram crianças (0-9 anos) e 41 (27%) adolescentes/adultos jovens (10-21 anos). A síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA) ocorreu em 46/152 (30%), osteomielite não bacteriana crônica (CNO) em 32/152 (21%) e febre familiar do Mediterrâneo (FMF) em 24/152 (15,7%). A PFAPA foi significativamente maior em crianças pequenas (38,7 vs. 7,3%, p<0,001), e a CNO, em adolescentes/adultos jovens (13,5 vs. 41,5%, p<0,001). A frequência do sexo feminino foi significativamente maior na CNO (28,4 vs. 14,1%, p=0,031) e menor na FMF (8,1 vs. 23,1%, p=0,011). Os medicamentos mais utilizados foram glicocorticoides, anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) e colchicina. O tratamento com glicocorticoides e colchicina foi usado em todas as DAI com resposta boa a moderada. No entanto, as síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS) pareciam não responder aos glicocorticoides. AINE e metotrexato foram os principais medicamentos utilizados no tratamento da CNO. Conclusões: Diferenças de pacientes com DAI foram observadas na população latino-americana em pacientes agrupados por sexo e idade ao diagnóstico da doença.

Nonsexual violence against children and adolescents: a study in a Latin American tertiary and university hospital / Violência não sexual contra crianças e adolescentes: um estudo em um hospital universitário e terciário da América Latina

Abstract Objective: The objective of this study was to assess interpersonal nonsexual violence against children and adolescents in a tertiary university hospital. Methods: A cross-sectional study was performed in 240 patients under nonsexual violence situation for 15 consecutive years. Data analyses included demographic data, hospital referral site, type and author of nonsexual violence, legal referral, laboratorial and imaging examinations, and outcomes. Results: Nonsexual violence situation was diagnosed in 240 (0.1%) of 295,993 patients for 15 years: 148 (61.7%) in children and 92 (38.3%) in adolescents. Out of 240, the most frequent types of violence were negligence in 156 (65.0%), physical 62 (25.8%), psychological/emotional aggression 52 (21.7%), Munchausen by proxy syndrome 4 (1.7%), and bullying/cyberbullying in 3 (1.3%). Out of 123, the most common pediatric chronic conditions were chronic kidney disease 24 (19.5%), human immunodeficiency virus 14 (11.4%), prematurity 9 (7.3%), cerebral palsy 8 (6.5%), and asthma 8 (6.5%). Further comparison between children versus adolescent under nonsexual violence situation revealed significant difference between the hospital referral sites. The frequency of patients under violence referred from outpatient clinics was significantly reduced in children versus adolescents (27.7 vs. 62%), whereas emergency department was higher in the former group (57.4 vs. 25.0%; p<0.001). All types of violence situations and pediatric chronic conditions were similar in both groups (p>0.05). Conclusions: Nonsexual violence against our pediatric population was rarely diagnosed in a tertiary hospital, mainly negligence, physical, and psychological/emotional aggression. Approximately two-thirds of violence diagnosis occurred in children, referred mainly by the emergency department. In contrast, approximately one-third of violence diagnosis occurred in adolescents, referred mostly by outpatient clinics.

Objetivo: Avaliar violência interpessoal não sexual contra crianças e adolescentes em um hospital universitário terciário. Métodos: Foi realizado um estudo transversal com 240 pacientes em situação de violência não sexual por 15 anos. A análise incluiu: dados demográficos, local de referência do hospital, tipo e autor da violência, encaminhamento legal, exames laboratoriais e de imagem, e desfechos graves. Resultados: Situações de violência não sexual foram diagnosticadas em 240 de 295.993 (0,1%) pacientes durante os 15 anos do período: 148/240 (61,7%) em crianças e 92/240 (38,3%) em adolescentes. Os tipos de violências mais frequentes foram negligência em 156/240 (65,0%), violência física 62/240 (25,8%), agressão psicológica/emocional 52/240 (21,7%), síndrome de Münchausen por procuração 4/240 (1,7%) e bullying/cyberbullying em 3/240 (1,3%). As condições crônicas pediátricas mais frequentes foram: doença renal crônica 24/123 (19,5%), vírus da imunodeficiência humana 14/123 (11,4%), prematuridade 9/123 (7,3%), paralisia cerebral 8/123 (6,5%) e asma 8/123 (6,5%). Comparações entre crianças e adolescentes em situação de violência não sexual revelaram que houve diferença significativa entre os locais de referência do hospital. A frequência de pacientes sob violência encaminhados de ambulatórios foi significantemente reduzida em crianças versus adolescentes (27,7 vs. 62%), enquanto encaminhamentos de pronto-socorro foram mais numerosos no primeiro grupo (57,4 vs. 25%, p<0,001). Os tipos de violências e condições pediátricas crônicas foram semelhantes nos dois grupos(p>0,05). Conclusões: Violência não sexual na nossa população pediátrica foi raramente diagnosticada em um hospital terciário, principalmente negligência, agressão física e psicológica/emocional. Aproximadamente dois terços dos diagnósticos de violência ocorreram em crianças, preferencialmente encaminhadas pelo departamento de emergência. Em contrapartida, cerca de um terço dos diagnósticos de violência ocorreu em adolescentes, encaminhados principalmente pelos ambulatórios.

Profile of health professionals who completed a master's, doctoral, or post-doctoral degree in one Brazilian pediatric program

OBJECTIVE: This study aimed to determine the personal and professional characteristics, and the physical, psychiatric/psychological, and professional issues that exist among master's-, doctoral-, and post-doctoral-level health professionals. METHODS: A cross-sectional, online, self-reported survey of 452 postgraduates who completed master's, doctoral, or post-doctoral degrees in one graduate program in pediatrics in São Paulo, Brazil, was conducted. RESULTS: The response rate was 47% (211/453). The majority of participants were women (78%) and physicians (74%), and the median age was 47 years (28-71). Master's, doctoral, and post-doctoral degrees were reported by 73%, 53%, and 3%, respectively. High workload (>40 hours/week) occurred in 59%, and 45% earned ≥15 minimum wages/month. At least one participation in scientific meeting in the past year was reported by 91%, and 79% had published their research. Thirty-nine percent served as a member of a faculty of an institution of higher learning. The data were analyzed by two age groups: participants aged ≤48 years (group 1) and participants aged >48 years (group 2). The median rating of overall satisfaction with the profession in the past year [8 (0-10) vs. 9 (1-10), p=0.0113]; workload >40 hours/week (53% vs. 68%, p=0.034); and ≥15 minimum wages/month (37% vs. 56%, p=0.0083) were significantly lower in group 1. Further analysis by gender revealed that the median rating of overall satisfaction with the profession in the past year [8 (0-10) vs. 9 (3-10), p=0.0015], workload >40 hours/week (53% vs. 83%, p=0.0002), and ≥15 minimum wages/month (37% vs. 74%, p=0.0001) were significantly lower in women compared with men. The median rating of overall satisfaction with the mentorship supervision provided was significantly higher among the women 10 (5-10) vs. 10 (2-10), p=0.0324]. CONCLUSIONS: The majority of master's-, doctoral-, and post-doctoral-level health professionals were women and physicians, and had published their thesis. Younger postgraduates and women reported low salaries, less likelihood of working >40 hours/week, and less overall satisfaction with their profession. Further longitudinal and qualitative studies are warranted to assess career trajectories after graduation.

Complexity of pediatric chronic disease: cross-sectional study with 16,237 patients followed by multiple medical specialties / Complexidade da doença crônica pediátrica: estudo tranversal com 16.237 pacientes seguidos por múltiplas especialidades médicas

ABSTRACT Objective: To assess demographic data and characteristics of children and adolescents with pediatric chronic diseases (PCD), according to the number of specialties/patient. Methods: We performed a cross-sectional study with 16,237 PCD patients at outpatient clinics in one year. Data were analyzed by an electronic data system, according to the number of physician appointments for PCD. This study assessed: demographic data, follow-up characteristics, types of medical specialty, diagnosis (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems - ICD-10), number of day hospital clinic visits, and acute complications. Results: Patients followed by ≥3 specialties simultaneously showed a significantly higher duration of follow-up compared to those followed by ≤2 specialties [2.1 (0.4-16.4) vs. 1.4 (0.1-16.2) years; p<0.001] and a higher number of appointments in all specialties. The most prevalent medical areas in patients followed by ≥3 specialties were: Psychiatry (Odds Ratio - OR=8.0; confidence interval of 95% - 95%CI 6-10.7; p<0.001), Palliative/Pain Care (OR=7.4; 95%CI 5.7-9.7; p<0.001), Infectious Disease (OR=7.0; 95%CI 6.4-7.8; p<0.001) and Nutrology (OR=6.9; 95%CI 5.6-8.4; p<0.001). Logistic regressions demonstrated that PCD patients followed by ≥3 specialties were associated with high risk for: number of appointments/patient (OR=9.2; 95%CI 8.0-10.5; p<0.001), day hospital clinic visits (OR=4.8; 95%CI 3.8-5.9; p<0.001), emergency department visits (OR=3.2; 95%CI 2.9-3.5; p<0.001), hospitalizations (OR=3.0; 95%CI 2.7-3.3; p<0.001), intensive care admissions (OR=2.5; 95%CI 2.1-3.0; p<0.001), and deaths (OR=2.8; 95%CI 1.9-4.0; p<0.001). The diagnosis of asthma, obesity, chronic pain, and transplant was significantly higher in patients followed by ≥3 specialties. Conclusions: The present study showed that PCD patients who required simultaneous care from multiple medical specialties had complex and severe diseases, with specific diagnoses.

RESUMO Objetivo: Avaliar dados demográficos e características de crianças e adolescentes com doenças crônicas pediátricas, de acordo com o número de especialidades/paciente. Métodos: Realizou-se um estudo transversal com 16.237 pacientes com doenças crônicas pediátricas durante um ano. A análise foi feita em um sistema eletrônico, de acordo com número de consultas médicas para doenças crônicas pediátricas. Este estudo avaliou dados demográficos, características do seguimento, tipos de especialidades médicas, diagnóstico (10ª Revisão da Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados com a Saúde - CID-10), número de visitas e complicações agudas. Resultados: Os pacientes acompanhados por três ou mais especialidades simultaneamente tiveram seguimento de maior duração comparados com aqueles seguidos por ≤2 especialidades [2,1 (0,4-16,4) vs. 1,4 (0,1-16,2) anos; p<0,001], bem como maior número de consultas em todas as especialidades. As áreas médicas mais comuns em pacientes acompanhados por ≥3 especialidades foram: psiquiatria (Odds Ratio - OR=8,0; intervalo de confiança de 95% - IC95% 6-10,7; p<0,001); dor/cuidados paliativos (OR=7,4; IC95% 5,7-9,7; p<0,001); doenças infecciosas (OR=7,0; IC95% 6,4-7,8; p<0,001); nutrologia (OR=6,9; IC95% 5,6-8,4; p<0,001). As regressões logísticas mostraram que os pacientes com doenças crônicas pediátricas seguidos por ≥3 especialidades tinham alto risco para: maior número de consultas/paciente (OR=9,2; IC95% 8,0-10,5; p<0,001); atendimentos em hospital-dia (OR=4,8; 95%IC3,8-5,9; p<0,001); atendimentos em pronto-socorro (OR=3,2; IC95% 2,9-3,5; p<0,001); hospitalizações (OR=3,0; IC95%2,7-3,3; p<0,001); internação em terapia intensiva (OR=2,5; IC95% 2,1-3,0; p<0,001); óbitos (OR=2,8; IC95%1,9-4,0; p<0,001). Os diagnósticos de asma, obesidade, dor crônica, transplante e infecção do trato urinário foram mais frequentes nos pacientes seguidos por três ou mais especialidades. Conclusões: O presente estudo mostrou que pacientes com doenças crônicas pediátricas que necessitaram de múltiplas especialidades médicas simultaneamente apresentavam doenças complexas e graves, com diagnósticos específicos.

Musculoskeletal pain and musculoskeletal syndromes in adolescents are related to electronic devices / Dor musculoesquelética e síndromes musculoesqueléticas em adolescentes relacionadas a dispositivos eletrônicos

Abstract Objective: To evaluate television and simultaneous electronic devices use in adolescents with musculoskeletal pain and musculoskeletal pain syndromes. Methods: A cross-sectional study was performed in 299 healthy adolescents of a private school. All students completed a self-administered questionnaire, including: demographic data, physical activities, musculoskeletal pain symptoms, and use of simultaneous television/electronic devices (computer, internet, electronic games, and cell phones). Seven musculoskeletal pain syndromes were also evaluated: juvenile fibromyalgia, benign joint hypermobility syndrome, myofascial syndrome, tendinitis, bursitis, epicondylitis, and complex regional pain syndrome. Results: Inter-rater agreement between pretest and retest was 0.83. Musculoskeletal pain and musculoskeletal pain syndrome were found in 183/299 (61%) and 60/183 (33%), respectively. The median age (15 [10-18] vs. 14 [10-18] years, p = 0.032) and years of education (10 [5-12] vs. 9 [5-12] years, p = 0.011) were significantly higher in adolescents with musculoskeletal pain when compared with those without this condition. The frequencies of female gender (59% vs. 47%, p = 0.019), cell phone use (93% vs. 81%, p = 0.003), and simultaneous use of at least two electronic devices (80% vs. 67%, p = 0.011) were significantly higher in the former group. Further comparisons between adolescents with and without musculoskeletal pain syndromes revealed that the frequency of female gender was significantly higher in the former group (75% vs. 25%, p = 0.002), and with a significantly reduced median of weekends/holidays electronic games use (1.5 [0-10] vs. 3 [0-17] h/day, p = 0.006). Conclusions: A high prevalence of musculoskeletal pain/syndromes was observed in female adolescents. Musculoskeletal pain was mostly reported at a median age of 15 years, and students used at least two electronic devices. Reduced use of electronic games was associated with musculoskeletal pain syndromes.

Resumo Objetivo: Avaliar o uso de televisão e dispositivos eletrônicos em adolescentes com dor e síndromes musculoesqueléticas. Métodos: Foi feito um estudo transversal com 299 adolescentes saudáveis de uma escola particular. Todos os alunos responderam a um questionário autoaplicável, que incluiu perguntas sobre: dados demográficos, prática de atividade física, sintomas de dor musculoesquelética e o uso de televisão/dispositivos eletrônicos (computador, internet, jogos eletrônicos e celular). Sete síndromes musculoesqueléticas foram avaliadas: fibromialgia juvenil, síndrome de hipermobilidade articular benigna, síndrome miofascial, tendinite, bursite, epicondilite e síndrome de dor regional complexa. Resultados: A concordância entre o pré-teste e reteste foi de 0,83. Dor musculoesquelética e síndromes musculoesqueléticas foram encontradas em 183/299 (61%) e 60/183 (33%), respectivamente. As medianas de idade [15 (10-18) versus 14 (10-18) anos, p = 0,032] e de anos de escolaridade [10 (5-12) vs. 9 (5-12) anos, p = 0,010] foram significantemente maiores em adolescentes com dor musculoesquelética em comparação com aqueles sem essa condição. As frequências do sexo feminino (59% versus 47% p = 0,019), uso do telefone celular (93% contra 81%, p = 0,003) e do uso simultâneo de pelo menos dois dispositivos eletrônicos (80% vs. 67%, p = 0,011) foram significantemente maiores no grupo de adolescentes com dor musculoesquelética. Comparações adicionais entre os adolescentes com e sem síndromes musculoesqueléticas revelaram que a frequência do sexo feminino foi significantemente maior no primeiro grupo (75% versus 25%, p = 0,002) e com mediana significantemente reduzida de horas de jogos eletrônicos nos fins de semana e feriados [1,5 (0-10) vs. 3 (0-17) horas/dia, p = 0,006]. Conclusões: Uma alta prevalência de dor/síndromes musculoesqueléticas foi observada em adolescentes do sexo feminino. A dor musculoesquelética foi predominantemente relatada entre alunos com mediana de idade de 15 anos e que usavam pelo menos dois dispositivos eletrônicos simultaneamente. O uso reduzido de jogos eletrônicos foi associado à presença de síndromes musculoesqueléticas.

Substance misuse and sexual function in adolescents with chronic diseases / Uso indevido de drogas e função sexual em adolescentes com doenças crônicas

Abstract Objective: To evaluate alcohol/tobacco and/or illicit drug misuse in Chronic Diseases (CDs). Methods: A cross-sectional study with 220 CDs adolescents and 110 healthy controls including: demographic/anthropometric data; puberty markers; modified questionnaire evaluating sexual function, alcohol/smoking/illicit drug misuse and bullying; and the physician-conducted CRAFFT (car/relax/alone/forget/friends/trouble) screen tool for substance abuse/dependence high risk. Results: The frequencies of alcohol/tobacco and/or illicit drug use were similar in both groups (30% vs. 34%, p=0.529), likewise the frequencies of bullying (42% vs. 41%, p=0.905). Further analysis solely in CDs patients that used alcohol/tobacco/illicit drug versus those that did not use showed that the median current age [15 (11–18) vs. 14 (10–18) years, p <0.0001] and education years [9 (5–14) vs. 8 (3–12) years, p <0.0001] were significant higher in substance use group. The frequencies of Tanner 5 (p <0.0001), menarche (p <0.0001) and spermarche (p=0.001) were also significantly higher in patients with CDs that used alcohol/tobacco/illicit, likewise sexual activity (23% vs. 3%, p <0.0001). A trend of a low frequency of drug therapy was observed in patients that used substances (70% vs. 82%, p=0.051). A positive correlation was observed between CRAFFT score and current age in CD patients (p=0.005, r=+0.189) and controls (p=0.018, r=+0.226). Conclusions: A later age was evidenced in CDs patients that reported licit/ilicit drug misuse. In CDs adolescent, substance use was more likely to have sexual intercourse. Our study reinforces that these patients should be systematically screened by pediatricians for drug related health behavioral patterns.

Resumo Objetivo: Avaliar o uso indevido de álcool/tabaco e/ou de drogas ilícitas em doenças crônicas (DCs). Métodos: Estudo transversal com 220 adolescentes com DCs e 110 controles saudáveis, incluindo: dados demográficos/antropométricos; marcadores de puberdade; questionário modificado de avaliação da função sexual, abuso de álcool/tabagismo/drogas ilícitas e assédio moral; e o uso do instrumento CRAFFT (car/relax/alone/forget/friends/trouble) pelo médico para o abuso/dependência de substâncias de alto risco. Resultados: As frequências de uso de álcool/tabaco e/ou drogas ilícitas foram semelhantes em ambos os grupos (30% vs. 34%, p=0,529), assim como as frequências de assédio moral (42% vs. 41%, p=0,905). Uma análise mais aprofundada apenas em pacientes com DCs que usaram álcool/tabaco/droga ilícita versus aqueles que não usaram mostrou que a idade mediana atual [15 (11-18) vs. 14 (10-18) anos, p <0,0001] e os anos de escolaridade [9 (5-14) vs. 8 (3-12) anos, p <0,0001] foram significativamente maiores no grupo que fazia uso das substâncias. As frequências de Tanner 5 (p <0,0001), menarca (p <0,0001) e espermarca (p=0,001) também foram significativamente maiores em pacientes com DCs que usaram álcool/tabaco/drogas ilícitas, assim como a atividade sexual (23% vs. 3%, p <0,0001). A tendência de baixa frequência de terapia com medicamentos foi observada em pacientes que usaram substâncias (70% vs. 82%, p=0,051). Observou-se uma correlação positiva entre o score no CRAFFT e a idade atual em pacientes com DCs (p=0,005, r=+0,189) e controles (p=0,018, r=+0,226). Conclusões: A idade mais avançada foi demonstrada em pacientes com DCs que relataram uso indevido de drogas lícitas/ilícitas. Em adolescente com DCs, o uso das substâncias resultou em maior propensão à prática de relações sexuais. Nosso estudo reforça que esses pacientes devem ser sistematicamente avaliados pelos pediatras em relação a padrões de comportamento de saúde relacionados com drogas.

Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – CAPS) / Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes

Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti-IL1β evita progressão das lesões ósseas.

Abstract Objective: To establish guidelines based on cientific evidences for the management of cryopyrin associated periodic syndromes. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 4 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 1215 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 42 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. The diagnosis of CAPS is based on clinical history and clinical manifestations, and later confirmed by genetic study. CAPS may manifest itself in three phenotypes: FCAS (mild form), MWS (intermediate form) and CINCA (severe form). Neurological, ophthalmic, otorhinolaryngological and radiological assessments may be highly valuable in distinguishing between syndromes; 2. The genetic diagnosis with NLRP3 gene analysis must be conducted in suspected cases of CAPS, i.e., individuals presenting before 20 years of age, recurrent episodes of inflammation expressed by a mild fever and urticaria; 3. Laboratory abnormalities include leukocytosis and elevated serum levels of inflammatory proteins; and 4. Targeted therapies directed against interleukin-1 lead to rapid remission of symptoms in most patients. However, there are important limitations on the long-term safety. None of the three anti-IL-1β inhibitors prevents progression of bone lesions.

Efeitos terapêuticos do treinamento físico em pacientes com doenças reumatológicas pediátricas / Therapeutic effects of exercise training in patients with pediatric rheumatic diseases

Ao longo das últimas décadas, o papel do exercício em doenças reumatológicas tem sido bastante explorado. Sabe-se, atualmente, que a prática de atividade física promove inúmeros benefícios ao paciente com osteoporose, osteoartrite, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, miopatias idiopáticas inflamatórias, fibromialgia e artrite reumatoide. Dessa forma, o exercício físico tem sido considerado ferramenta valiosa no tratamento do paciente reumático. Os efeitos terapêuticos do treinamento físico em doenças reumatológicas pediátricas também têm sido alvos recentes de investigação. Em conjunto, os estudos têm revelado grande potencial terapêutico do exercício para pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico juvenil, dermatomiosite juvenil, fibromialgia juvenil e outras causas de dor crônica. Esta revisão narrativa tem como objetivos familiarizar o reumatologista pediátrico ao campo da ciência do exercício, discutir os potenciais benefícios do exercício físico na reumatologia pediátrica, com ênfase nas perspectivas desse promissor campo de atuação clínica e científica, e apresentar modelos práticos de exame de pré-participação e contraindicações ao exercício físico.

Over the past decades, the role of exercise training in rheumatic diseases has been largely explored. Currently, physical activity is well known to benefit patients with osteoporosis, osteoarthritis, systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, idiopathic inflammatory myopathy, fibromyalgia and rheumatoid arthritis. Therefore, exercise training has been considered a valuable tool for treating rheumatic patients. The therapeutic effects of exercise training have also been investigated in pediatric rheumatic diseases. Collectively, studies have revealed the therapeutic potential of exercise in juvenile idiopathic arthritis, juvenile systemic lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis, juvenile fibromyalgia and other causes of chronic pain. The aim of this review is to familiarize the pediatric rheumatologist with the exercise science field; discuss the potential benefits of exercise training in pediatric rheumatic diseases, emphasize both research and clinical perspectives of this promising field; and propose practical models of pre-participation examinations and contraindications to exercise.

Síndromes autoinflamatórias hereditárias na faixa etária pediátrica / Pediatric hereditary autoinflammatory syndromes

OBJETIVO: Descrever as principais síndromes autoinflamatórias hereditárias na faixa etária pediátrica. FONTES DOS DADOS: Foi realizada uma revisão da literatura nas bases de dados PubMed e SciELO, utilizando as palavras-chave "síndromes autoinflamatórias” e "criança”, e incluindo referências bibliográficas relevantes. SÍNTESE DOS DADOS: As principais síndromes autoinflamatórias são causadas por defeitos monogênicos em proteínas da imunidade inata, sendo consideradas imunodeficiências primárias. Elas são caracterizadas clinicamente por sintomas inflamatórios sistêmicos recorrentes ou contínuos e devem ser diferenciadas das doenças infecciosas, autoimunes e outras imunodeficiências primárias. Nesta revisão, foram enfatizadas características epidemiológicas, manifestações clínicas, alterações laboratoriais, prognóstico e terapia das principais síndromes autoinflamatórias: febre familiar do Mediterrâneo; síndrome periódica associada ao receptor de fator de necrose tumoral; criopirinopatias; deficiência de mevalonato-quinase; artrite granulomatosa pediátrica; síndrome de pioderma gangrenoso, artrite piogênica e acne; síndrome de Majeed; e deficiência do antagonista do receptor de interleucina-1. As criopirinopatias discutidas foram: doença inflamatória multissistêmica de início neonatal ou síndrome neurológica, cutânea e articular crônica infantil, síndrome de Muckle-Wells e síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio. CONCLUSÕES: É importante que o pediatra reconheça as síndromes autoinflamatórias hereditárias mais prevalentes, pois o encaminhamento ao reumatologista pediátrico pode permitir um diagnóstico precoce e uma instituição de tratamento adequado, possibilitando uma melhora da qualidade de vida dos pacientes.

OBJECTIVE: To describe the most prevalent pediatric hereditary autoinflammatory syndromes. SOURCES: A review of the literature including relevant references from the PubMed and SciELO was carried out using the keywords autoinflammatory syndromes and child. SUMMARY OF THE FINDINGS: The hereditary autoinflammatory syndromes are caused by monogenic defects of innate immunity and are classified as primary immunodeficiencies. These syndromes are characterized by recurrent or persistent systemic inflammatory symptoms and must be distinguished from infectious diseases, autoimmune diseases, and other primary immunodeficiencies. This review describes the epidemiological, clinical and laboratory features, prognosis, and treatment of the main autoinflammatory syndromes, namely: familial Mediterranean fever; TNF receptor associated periodic syndrome; the cryopyrinopathies; mevalonate kinase deficiency; pediatric granulomatous arthritis; pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne syndrome; Majeed syndrome; and deficiency of interleukin 1 receptor antagonist. The cryopyrinopathies discussed include neonatal-onset multisystem inflammatory disease (also known as chronic infantile neurologic, cutaneous and articular syndrome) Muckle-Wells syndrome, and familial cold autoinflammatory syndrome. CONCLUSIONS: Pediatricians must recognize the clinical features of the most prevalent autoinflammatory syndromes. Early referral to a pediatric rheumatologist may allow early diagnosis and institution of treatment, with improvement in the quality of life of these patients.

Terapia com agentes biológicos na criança e no adolescente: [revisão] / Treatment with biologic agents in child and adolescent: [review]

OBJETIVO: Revisar os mecanismos fisiopatológicos e novos alvos terapêuticos, os agentes biológicos disponíveis, principais indicações e a evidência científica atual para o uso de terapias biológicas na população pediátrica. FONTES DE DADOS: Pesquisa na base de dados Medline e SciELO, nas línguas inglesa e portuguesa, entre 2000 e 2009. As palavras-chave usadas foram "agentes biológicos", "crianças" e "adolescentes". SÍNTESE DOS DADOS: Os agentes biológicos são uma importante opção terapêutica para tratar as doenças autoimunes refratárias às terapias convencionais na infância e na adolescência. Com exceção da artrite idiopática juvenil, a maioria dos estudos em outras doenças autoimunes não é controlada. CONCLUSÕES: Os agentes biológicos têm demonstrado eficácia no tratamento de doenças autoimunes pediátricas como artrite idiopática juvenil, miopatias idiopáticas inflamatórias, lúpus eritematoso juvenil, vasculites, uveítes crônicas, doenças inflamatórias intestinais e púrpura trombocitopênica imune crônica, assim como no linfoma não-Hodgkin. Considerando-se o custo elevado e os potenciais eventos adversos, o uso desses agentes deve ser individualizado e acompanhado por especialista.

OBJECTIVE: To review the physiopathology and new therapeutical targets, the available biologic agents, the main indications and the current scientific evidence for the use of biological therapies in the pediatric population. DATA SOURCES: A bibliographical search was obtained from Medline and SciELO databases in English and Portuguese from 2000 to 2009. The key-words included were "biologic agent", "children" and "adolescent". DATA SYNTHESIS: Biologic agents are important therapeutic options to treat refractory autoimmune diseases to conventional therapies in childhood and adolescence. Excluding juvenile idiopathic arthritis, the majority of studies in other autoimmune diseases are uncontrolled trials. CONCLUSIONS: Biologic agents have shown efficacy in the treatment of pediatric autoimmune diseases such as juvenile idiopathic arthritis, idiopathic inflammatory myositis, juvenile systemic lupus erythematosus, vasculitis, chronic uveitis, inflammatory bowel diseases, and chronic immune thrombocytopenic purpura, as well as in non-Hodgkin lymphoma. Considering the high cost and the potential adverse events, the choice to use them must be individualized and followed by a specialist.

Osteonecrose de mandíbula em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil observada em exame de imagem / Osteonecrosis of the jaw on imaging exams of patients with juvenile systemic lupus erythematosus

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar alterações radiográficas da articulação temporomandibular (ATM) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e controles. PACIENTE E MÉTODOS: Vinte e seis pacientes com LESJ e 28 controles foram avaliados com radiografia panorâmica da ATM. Tomografia computadorizada multislice (TCM) da ATM foi realizada naqueles que tiveram achatamento e/ou destruição dos côndilos mandibulares. Foram avaliados dados demográficos, índices de saúde bucal, manifestações clínicas, exames laboratoriais e tratamentos. RESULTADOS: Alterações radiográficas importantes compatíveis com osteonecrose de mandíbula e confirmadas pela TCM da ATM foram observadas em 2/26 (8 por cento) de LESJ versus 0 por cento do grupo controle (P = 0,22). Disfunção clínica leve e mobilidade alterada de ATM foram observadas em 67 por cento e 54 por cento, respectivamente. A idade de início, duração da doença e idade atual foram semelhantes nos pacientes com LESJ com e sem alterações radiográficas graves da ATM (9,3 versus 10,8 anos, P = 0,77; 3,3 versus 2 anos, P = 0,63; 12,6 versus 13,5 anos, P = 0,74; respectivamente). Assim como não foram evidenciadas diferenças estatísticas em ambos os grupos com relação a sexo, classe socioeconômica, índices de saúde bucal, manifestações clínicas, exames laboratoriais e tratamentos (P > 0,05). Esses dois pacientes com LESJ e osteonecrose de mandíbula tiveram curso crônico ativo da doença, utilizaram corticosteroides por um longo período e apresentaram disfunção clínica leve da ATM. Nenhum deles teve anticorpos antifosfolipídeos e não foram tratados previamente com bisfosfonatos. CONCLUSÕES: Osteonecrose de mandíbula com leve disfunção clínica da ATM foi observada em alguns pacientes, demonstrando a importância da avaliação odontológica durante o acompanhamento clínico.

OBJECTIVE: The objective of the present study was to evaluate radiographic changes of the temporomandibular joint (TMJ) in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and a control group. PATIENTS AND METHODS: Panoramic radiographies of the TMJ of 26 JSLE patients and 28 healthy individuals were evaluated. Multislice computed tomography (MCT) was performed on those patients who presented flattening and/or destruction of mandibular condyles. Demographic data, oral health indices, clinical manifestations, laboratorial exams, and treatment were evaluated. RESULTS: Important radiographic changes consistent with osteonecrosis of the mandible, confirmed by MCT of the TMJ, were observed in 2/26 (8 percent) JSLE patients versus 0 percent in the control group (P = 0.22). Mild clinical dysfunction and abnormal TMJ mobility were observed in 67 percent and 54 percent of the patients, respectively. Age of onset, disease duration, and current age were similar in JSLE patients with and without severe radiographic changes of TMJ (9.3 versus 10.8 years, P = 0.77; 3.3 versus 2 years, P = 0.63; 12.6 versus 13.5 years, P = 0.74, respectively). Significant differences in gender, socioeconomical status, oral health indices, clinical manifestations, laboratorial exams, and treatment were not observed between both subgroups (P 0.05). Both JSLE patients with osteonecrosis of the mandible had active chronic disease, used corticosteroids for a prolonged period, and had mild TMJ dysfunction. Antiphospholipid antibodies were not observed in those two patients, and neither one had been treated with bisphosphonate. CONCLUSIONS: Osteonecrosis of the mandible with mild TMJ dysfunction was observed in some of the patients, demonstrating the importance of odontological assessment during clinical follow-up.

Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

Associação de imunodeficiências primárias com doenças auto-imunes na infância / Primary immunodeficiencies and autoimmune diseases association in childhood

INTRODUÇÃO: Sintomas musculoesqueléticos podem representar a primeira manifestação de imunodeficiências humorais primárias. A freqüência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ símile) e lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é de 2 por cento a 4 por cento e de 1 por cento a 4 por cento, respectivamente. OBJETIVO: Descrever pacientes que apresentaram artrite como primeiro sinal de uma imunodeficiência humoral primária e determinar a prevalência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com diagnóstico de AIJ e LESJ. PACIENTES E MÉTODOS: Entre janeiro de 1983 e dezembro de 2006, 4.876 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica. Uma avaliação retrospectiva foi realizada em pacientes que apresentaram artrite como primeira manifestação de imunodeficiência. As imunodeficiências humorais foram classificadas em: deficiência seletiva de IgA, hipogamaglobulinemia e deficiência de subclasses de IgG. RESULTADOS: Onze (0,2 por cento) pacientes apresentaram imunodeficiências humorais: deficiência seletiva de IgA ocorreu em oito, imunodeficiência comum variável em dois e deficiência de subclasses de IgG em um. Cinco dos 11 pacientes apresentaram artrite aguda e seis apresentaram artrite crônica não-erosiva (AIJ símile). Dosagem de imunoglobulinas foi realizada em 70 dos 253 pacientes com AIJ e deficiência seletiva de IgA (IgA sérica < 7 mg/dL) foi detectada em 6 (8,5 por cento) - AIJ símile. Dos 45 pacientes com LESJ, com dosagem de IgA realizada, 3 (6,6 por cento) apresentaram deficiência seletiva de IgA. CONCLUSÃO: O presente estudo descreveu baixa prevalência de imunodeficiências humorais primárias em pacientes com doenças reumatológicas. Entretanto, a associação entre doenças auto-imunes e imunodeficiências sugere semelhanças em sua etiopatogenia e deve incentivar estudos prospectivos para investigação desta hipótese.

INTRODUCTION: Rheumatologic findings may be the first manifestation of primary humoral immunodeficiencies. The frequency of selective IgA deficiency in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA like) and juvenile systemic lupus erithematosus (JSLE) is 2 percent to 4 percent and 1 percent to 4 percent, respectively. OBJECTIVE: To describe patients with primary humoral immunodeficiencies associated with arthritis and to determine the prevalence of selective IgA deficiency within JIA and JSLE patients. PATIENTS AND METHODS: From January 1983 to December 2006, 4.876 patients were followed at the Pediatric Rheumatology Unit. A retrospective evaluation was performed in patients that presented arthritis as the first clinical manifestation of immunodeficiency. The humoral immunodeficiencies were classified into selective IgA deficiency, hypogammaglobulinemia and IgG subclass deficiency. RESULTS: Eleven patients (0.2 percent) had primary immunodeficiency: selective IgA deficiency occurred in 8, common variable immunodeficiency in two, and IgG subclass deficiency in one. Five of the 11 patients had an acute arthritis and six patients a chronic nonerosive arthritis (JIA-like). From the 253 JIA patients evaluated, 70 had IgA level evaluation done and 6 (8.5 percent) presented complete IgA deficiency (serum IgA < 7 mg/dl) (JIA-like). From the 45 JSLE patients with IgA levels evaluated, 3 (6.6 percent) had selective IgA deficiency diagnosis. CONCLUSION: The present study showed a low prevalence of humoral immunodeficiency in patients with rheumatic diseases. However, this association suggests that similar defects in immune response could be related to both diseases and that prospective studies are needed to elucidate this hypothesis.

Tacrolimus tópico nas lesões cutâneas refratárias da dermatomiosite juvenil / Topical tacrolimus in refractory skin lesions of juvenile dermatomiosytis

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória crônica idiopática que afeta principalmente músculos e pele. As lesões cutâneas podem persistir apesar do controle bem-sucedido da miosite. O tacrolimus tópico é um novo agente imunossupressor que tem sido usado no tratamento da dermatite atópica, com poucos relatos de seu uso em miopatias inflamatórias na faixa etária pediátrica. Foram descritos três pacientes com DMJ (dois meninos) com idade atual de 5,7 a 10,6 anos. A terapia inicial administrada para esses pacientes foi: corticosteróide (sistêmico em três e tópico em um), antimalárico em três e metotrexato em dois. Todos apresentavam lesões cutâneas refratárias (eritema malar, eritema difuso e/ou vasculite cutânea) após melhora significativa da fraqueza muscular. Tacrolimus tópico 0,03 por cento foi usado duas vezes ao dia após falha do tratamento prévio. As características das lesões foram avaliadas de acordo com a extensão e a gravidade no início do uso do fármaco e após oito e 16 semanas. Na segunda avaliação (oito semanas), notavelmente um paciente apresentou melhora completa do eritema malar e do eritema difuso em membros e tronco, e dois tiveram melhora parcial do eritema malar e da vasculite cutânea. Na terceira avaliação (16 semanas), dois pacientes tiveram resolução completa das lesões e um apresentava eritema malar persistente e eritema moderado em glúteos e região lombar. No último paciente, a melhora das lesões cutâneas foi alcan-çada apenas após o uso de ciclosporina por 16 semanas. Nenhum deles teve efeitos adversos. Tacrolimus tópico pode ser considerado em pacientes com DMJ e manifestações cutâneas refratárias. Estudos posteriores controlados e randomizados com esse fármaco devem ser realizados nessa doença inflamatória.

Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare idiopathic chronic inflammatory disease that affects mainly muscle and skin. Cutaneous lesions may persist despite successful treatment of myositis. Of note, topical tacrolimus is a new immunosuppressive agent that has been used to treat atopic dermatitis with few reports in pediatric inflammatory myopathies. Three JDM patients (two males) were described, current age from 5.7 to 10.6 years. The initial therapy administered for these patients were: corticosteroid (oral in three and topical in one), antimalarial in three and methotrexate in two. All of them had refractory skin lesions (malar rash, extensive rash and/or cutaneous vasculitis) after significant improvement of muscle weakness. Topical tacrolimus 0.03 percent was used twice daily after failure of previous treatment. The features of lesions were evaluated according to extension and severity at start of drug and after 8 and 16 weeks. At the second evaluation (8 weeks), remarkably one patient had complete improvement of malar rash and extensive rash in limbs and trunk, and two had partial improvement of malar rash and cutaneous vasculitis. At the third evaluation (16 weeks), two patients had complete resolution of lesions and one had persistent malar rash and moderate lumbar and gluteus rash. In the last patient, the improvement of skin lesions was reached only after 16 weeks of cyclosporine use. None of them had adverse effects. Topical tacrolimus could be considered in JDM patients with refractory cutaneous manifestations. Further randomized controlled trials with this agent should be performed in this inflammatory disease.

A sexualidade nas adolescentes com epilepsia / Sexuality in adolescents with epilepsy

OBJETIVO: Mulheres com epilepsia apresentam com maior freqüência alterações relacionadas à sexualidade. O conhecimento adquirido com as adultas tem sido usado para as adolescentes, pressupondo-se que elas também sofram influência semelhante. Este estudo teve como objetivo avaliar aspectos relacionados à sexualidade nas adolescentes com epilepsia. MÉTODOS: Foram estudadas 35 pacientes do sexo feminino, com epilepsia, com idades entre 10 a 20 anos. Os critérios de exclusão foram: pacientes que ainda não apresentaram a menarca, com doença crônica associada, ou deficiência mental moderada a grave. As informações sobre a função sexual das adolescentes foram avaliadas através de um questionário padrão. RESULTADOS: Não foi observada diferença entre a idade da primeira relação sexual, atividade sexual, libido e orgasmo entre as adolescentes com epilepsia e o grupo controle. Observaram-se índices de gravidez superiores entre as adolescentes com epilepsia. CONCLUSÃO: Adolescentes com epilepsia têm vida sexualmente ativa, não apresentando as mesmas disfunções que a mulher adulta. Nesta série, nós observamos freqüência elevada de gestação, sugerindo a falta de aconselhamento adequado. Os aspectos relacionados à sexualidade requerem atenção especial por parte dos profissionais de saúde que atendem adolescentes com epilepsia.

OBJECTIVES: Women with epilepsy have higher rates of sexual dysfunction. However, knowledge acquired with adult populations has been extrapolated to teenagers, by surmising that these patients are submitted to similar factors. This study aims to evaluate aspects related to sexuality in female adolescents with epilepsy. METHODS: We studied 35 female adolescents, with epilepsy, ages from 10 to 20 years. The criteria of exclusion were: patients that had not yet presented a first period, patients with previous endocrine or clinical chronic disorders, and patients with moderate to severe mental deficiency. Information on sexual behavior of adolescents with epilepsy was evaluated by use of a standard questionnaire. RESULTS: No differences were observed between age at first sexual intercourse, sexual activity, libido and orgasm of adolescents with epilepsy when compared to controls. Higher rates of pregnancy occurred in adolescents with epilepsy when compared to controls. CONCLUSION: Adolescents with epilepsy have an active sexual life, without the dysfunctions presented by adults. In this series, we observed high rates of pregnancy suggesting lack of proper counseling. Therefore, aspects related to sexuality require special attention by health professionals when attending to adolescents with epilepsy.

Care delivery for the child tthe pain: the family's experienceo grow up despite

This study aimed to understand the meaning of the experience of families having a child experiencing pain due to Juvenile Rheumatoid Arthritis and to construct a theoretical model representing this experience. Grounded Theory and Symbolic Interactionism were used as methodological framework and theoretical framework, respectively. Data were collected by semistructured interviews with 12 families. Data analysis allowed for the construction of the theoretical model Caring for the child to grow despite the pain, which describes an experience based on motivational elements: wanting to see the child without pain and wanting to see the child live a normal life, reviewing how the family lives the transition in its development cycles, retaking and integrating them in the family dynamic with the appearance of the disease and pain in the child. This theoretical model provides a framework for teaching, research and care, permitting advances in terms of theoretical nursing knowledge.

Este trabajo tuvo como objetivos comprender el cotidiano de la familia del niño que vivencia la situación de dolor consecuente de la Artritis Reumatoidea Juvenil y construir un modelo teórico representativo de esa experiencia. La Teoría Fundamentada en los Datos y el Interacionismo Simbólico fueron utilizados como referenciales metodológico y teórico, respectivamente. Los datos fueron obtenidos por intermedio de entrevistas semi-estructuradas a 12 familias. El análisis de los datos permitió construir el modelo teórico Cuidando para que el niño crezca a pesar del dolor, que describe una experiencia estructurada en torno a los elementos motivadores: queriendo ver el niño libre del dolor y queriendo ver el niño llevar una vida normal, revelando como la familia vivencia las transiciones en sus ciclos de desarrollo, integrándolos en la dinámica familiar con la llegada de la enfermedad y del dolor en el niño. Este modelo proporciona un referencial que ayuda a la enseñanza, investigación y atención, permitiendo avanzar en el conocimiento teórico en enfermería.

Os objetivos desse estudo foram compreender o significado da experiência da família da criança com dor decorrente de artrite reumatóide juvenil e construir um modelo teórico representativo dessa experiência. A Teoria Fundamentada nos Dados e o Interacionismo Simbólico foram utilizados como referencial metodológico e teórico, respectivamente. Foram realizadas 12 entrevistas semi-estruturadas com famílias das crianças. A partir da análise dos dados, emergiu o modelo teórico Cuidando para a criança crescer, apesar da dor, constituído por elementos motivacionais: querendo ver a criança livre da dor e querendo ver a criança levar uma vida normal, além de elementos intervenientes, revelando como a família vivencia as transições em seus ciclos de desenvolvimento, retomando-os e integrando-os na sua dinâmica com a chegada da doença e da dor na criança. Esse modelo teórico proporciona um referencial para as práticas de ensino, pesquisa e assistência, permitindo avançar em termos de conhecimento teórico para a enfermagem.

Aneurisma micótico abdominal e embolia cerebral associados à endocardite infecciosa em paciente com doença valvar reumática crônica / Abdominal mycotic aneurysm and cerebral embolic event associated with infective endocarditis in a patient with chronic rheumatic valvar disease

Relatamos o caso de uma menina com doença valvar crônica devido à febre reumática que apresentou endocardite infecciosa e duas complicações: acidente vascular cerebral devido à embolia e aneurisma micótico da artéria mesentérica superior.

We report the case of a girl with chronic rheumatic valvar heart disease who developed infeccious endocarditis and two complications, ischemic stroke due to cerebral embolic event and mycotic aneurysm of the superior mesenteric artery.

Utilização do computador e de jogos eletrônicos e avaliação da ergonomia com uso do somputador em adolescentes de uma escola privada na cidade de São Paulo / Computer and eletronic games use and evaluation of ergonomy with computer use in adolescents of a private school in the city of São paulo

Objetivo: avaliar a utilização de computador e jogos eletrônicos e associar o uso destes com dados demográficos, frequência e tempo utilizado, assim como avaliar a ergonomia com o uso do computador em adolescentes. Méwtodos: um estudo transversal foi realizado em uma população de 791 adolescentes de uma escola particular da cidade de São Paulo. Noventa e um por cento pertenciam às classes socioeconômicas média e alta e 88 por cento de seis pais tinham nível universitário. A pesquisa incluiu um questionário e a avaliação da ergonomia com uso do computador. A análise estatística foi realizada com os testes de Fisher, qui-quadrado e Mann Whitney. Resultados: a média de idade foi de 14,2 +- 2,0 anos e a relação feminino:masculino foi de 1,1:1. O computador foi utilizado por 99 por cento dos alunos e 67 por cento o usaram no dia anterior à pesquisa, 58 por cento utilizaram videosgame e 30 por cento minigame/gameboy. A disponibilidade e o uso dos aparelhos foram maiores no sexo masculino (p<0,001). Os adolescentes entre 10 e 14 anos utilizaram mais o videogame e o minigame/gameboy (p<0,001) e aqueles com idades entre 15 e 18, o computador (p<0,05). Conclusões: os adolescentes utilizaram computador e jogos eletrônicos frequentemente, por tempo prolongado e todos tinham posturas inadequadas frente aos computadores, com possibilidade de dores e síndromes músculo-esqueléticas.