Poor Sleep quality and health-related quality of life impact in adolescents with and without chronic immunosuppressive conditions during COVID-19 quarantine

OBJECTIVE: To assess the possible factors that influence sleep quality in adolescents with and without chronic immunosuppressive conditions quarantined during the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic. METHODS: This cross-sectional study included 305 adolescents with chronic immunocompromised conditions and 82 healthy adolescents. Online surveys were completed, which included questions on socio-demographic data and self-rated healthcare routine during COVID-19 quarantine and the following validated questionnaires: the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL4.0), and Pediatric Outcome Data Collection Instrument (PODCI). RESULTS: The median current age [14 (10-18) vs. 15 (10-18) years, p=0.847] and frequency of female sex (62% vs. 58%, p=0.571) were similar in adolescents with chronic conditions compared with healthy adolescents. The frequency of poor sleep quality was similar in both groups (38% vs. 48%, p=0.118). Logistic regression analysis, including both healthy adolescents and adolescents with chronic conditions (n=387), demonstrated that self-reported increase in screen time (odds ratio [OR] 3.0; 95% confidence interval [CI] 1.3-6.8; p=0.008) and intrafamilial violence report (OR 2.1; 95% CI 1.2-3.5; p=0.008) were independently associated with poor sleep quality in these adolescents. However, the PODCI global function score was associated with a lower OR for poor sleep quality (OR 0.97; 95% CI 0.94-0.99; p=0.001). Further logistic regression, including only adolescents with chronic conditions (n=305), demonstrated that self-reported increase in screen time (OR 3.1; 95% CI 1.4-6.8; p=0.006) and intrafamilial violence report (OR 2.0; 95% CI 1.2-3.4; p=0.011) remained independently associated with poor quality of sleep, whereas a lower PODCI global function score was associated with a lower OR for sleep quality (OR 0.96; 95% CI 0.94-0.98; p<0.001). CONCLUSION: Self-reported increases in screen time and intrafamilial violence report impacted sleep quality in both healthy adolescents and those with chronic conditions. Decreased health-related quality of life was observed in adolescents with poor sleep quality.

Mortality in adolescents and young adults with chronic diseases during 16 years: a study in a Latin American tertiary hospital / Mortalidade entre adolescentes e adultos jovens com doenças crônicas durante 16 anos: estudo em um hospital terciário da América Latina

ABSTRACT Objectives: To evaluate mortality in adolescents and young adult patients with chronic diseases followed in a Latin American tertiary hospital. Methods: A cross-sectional retrospective study was performed in a tertiary/academic hospital in the state of São Paulo, Brazil. Death occurred in 529/2850 (18.5%) adolescents and young adult patients with chronic diseases, and 25/529 (4.7%) were excluded due to incomplete medical charts. Therefore, 504 deaths were evaluated. Results: Deaths occurred in 316/504 (63%) of early adolescent patients and in 188/504 (37%) of late adolescent/young adult patients. Further comparisons between early adolescents (n = 316) and late adolescent/young adult patients (n = 188) with pediatric chronic diseases at the last hospitalization showed that the median disease duration (22.0 [0-173] vs. 43.0 [0-227] months, p < 0.001) was significantly lower in early adolescents vs. late adolescent/young adult patients. The median number of previous hospitalizations was significantly lower in the former group (4.0 [1-45] vs. 6.0 [1-52], p < 0.001), whereas the last hospitalization in intensive care unit was significantly higher (60% vs. 47%, p = 0.003). Regarding supportive measures, palliative care was significantly lower in the younger group compared to the older group (33% vs. 43%, p = 0.02). The frequencies of renal replacement therapy (22% vs. 13%, p = 0.02), vasoactive agents (65% vs. 54%, p = 0.01), and transfusion of blood products (75% vs. 66%, p = 0.03) were significantly higher in the younger group. The five most important etiologies of pediatric chronic diseases were: neoplasias (54.2%), hepatic diseases/transplantation (10%), human immunodeficiency virus (5.9%), and childhood-onset systemic lupus erythematosus and juvenile idiopathic arthritis (4.9%). Autopsy was performed in 58/504 (11%), and discordance between clinical and postmortem diagnoses was evidenced in 24/58 (41.3%). Conclusions: Almost 20% of deaths occurred in adolescents and young adults with distinct supportive care and severe disease patterns. Discordance between clinical diagnosis and autopsy was frequently observed.

RESUMO Objetivos: Avaliar a mortalidade entre adolescentes e pacientes adultos jovens com doenças crônicas acompanhados em um hospital terciário na América Latina. Métodos: Foi feito um estudo retrospectivo transversal em um hospital terciário/universitário no Estado de São Paulo, Brasil. Houve mortalidade de 529/2.850(18,5%) pacientes adolescentes e adultos jovens com doenças crônicas, porém 25/529(4,7%) foram excluídos devido a prontuários médicos incompletos. Portanto, foram avaliados 504 óbitos. Resultados: Ocorrem 316/504(63%) óbitos entre pacientes no início da adolescência e 188/504(37%) pacientes no fim da adolescência/adultos jovens. As comparações adicionais entre os pacientes no início da adolescência (n = 316) e no fim da adolescência/pacientes jovens (n = 188) com doenças crônicas pediátricas na última internação mostraram que a duração média da doença [22,0 (0-173) em comparação com 43,0 (0-227) meses, p < 0,001], foi significativamente menor nos pacientes no início da adolescência em comparação com os pacientes no fim da adolescência/adultos jovens. O número médio de internação anterior foi significativamente menor no primeiro grupo [4,0 (1-45) em comparação com 6,0 (1-52), p < 0,001], ao passo que a última internação na unidade de terapia intensiva foi significativamente maior (60% em comparação com 47%, p = 0,003). Com relação a medidas de suporte, o cuidado paliativo foi significativamente menor no grupo de pacientes no início da adolescência em comparação com o grupo de pacientes no fim da adolescência (33% em comparação com 43%, p = 0,02). As frequências de terapia de substituição renal (22% em comparação com 13%, p = 0,02), agentes vasoativos (65% em comparação com 54%, p = 0,01) e transfusão de hemoderivados (75% em comparação com 66%, p = 0,03) foram significativamente maiores no primeiro grupo. As cinco etiologias mais importantes de doenças crônicas pediátricas foram: neoplasias (54,2%), doenças hepáticas/transplante (10%), vírus da imunodeficiência humana (5,9%), lúpus eritematoso sistêmico de início na infância e artrite idiopática juvenil (4,9%). Foi feita autópsia em 58/504 (11%) e a discordância entre os diagnósticos clínico e pós-morte foi comprovada em 24/58 (41,3%). Conclusões: Quase 20% dos óbitos ocorreram em adolescentes e adultos jovens com diferentes padrões de cuidados de suporte e doenças graves. A discordância entre o diagnóstico clínico e a necropsia foi frequentemente observada.

Decreased health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis / Redução na qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com hepatite autoimune

Abstract Objective: The objective of this study was to evaluate the health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: A cross-sectional assessment with the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0) was completed for 80 patients with autoimmune hepatitis and 45 healthy controls. Demographic data, prednisone dose, disease remission state, disease severity, and abdominal pain were also evaluated. Results: Based on the child self-reports, physical, emotional, school, and total scores were significantly lower in autoimmune hepatitis patients when compared with controls (p < 0.05). Based on the parental reports, only the physical and total scores were significantly lower in autoimmune hepatitis patients versus controls (p < 0.05). Further analysis in autoimmune hepatitis patients with abdominal pain in the last month revealed significantly lower physical, social, and total median scores (p < 0.05). No differences were observed based on disease remission state or disease severity (p > 0.05). Autoimmune hepatitis patients who received a prednisone dose below 0.16 mg/kg/day at the time of the interview showed significantly higher physical scores than those who received a dose similar to or above 0.16 mg/kg/day (87.5 [50-100] vs. 75 [15.63-100], p = 0.006). Conclusions: Reduced scores in the physical, emotional, and school domains were observed in pediatric autoimmune hepatitis patients compared to control patients. Abdominal pain and corticosteroid dose negatively influenced the health-related quality of life in children and adolescents with autoimmune hepatitis.

Resumo Objetivo: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com hepatite autoimune (HAI). Métodos: Foi concluída uma avaliação transversal com o Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida 4.0 (PedsQL 4.0) para 80 pacientes com hepatite autoimune e 45 controles saudáveis. Os dados demográficos, a dose de prednisona, o estado de remissão da doença, a gravidade da doença e dor abdominal também foram avaliados. Resultados: Com base nos autorrelatos das crianças, os escores físico, emocional, escolar e total foram significativamente menores em pacientes com hepatite autoimune em comparação com os controles (p < 0,05). Com base nos relatos dos pais, apenas os escores físico e total foram significativamente menores em pacientes com hepatite autoimune em comparação com os controles (p < 0,05). Uma análise adicional em pacientes com hepatite autoimune com dor abdominal no mês passado revelou escores médios físico, social e total significativamente menores (p < 0,05). Nenhuma diferença foi observada com base no estado de remissão da doença ou na gravidade da doença (p > 0,05). Os pacientes com hepatite autoimune que receberam uma dose de prednisona abaixo de 0,16 mg/kg/dia no momento da entrevista mostraram escores físicos significativamente maiores que os que receberam uma dose semelhante ou acima de 0,16 mg/kg/dia [87,5 (50-100) em comparação com 75 (15,63-100), p = 0,006]. Conclusões: Escores reduzidos nos domínios físico, emocional e escolar foram observados em pacientes pediátricos com hepatite autoimune em comparação com pacientes do grupo de controle. Dor abdominal e dose de corticosteroide influenciaram negativamente a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com hepatite autoimune.

Lower genital tract infections in young female juvenile idiopathic arthritis patients

Abstract Background: To evaluate human papillomavirus (HPV), Chlamydia trachomatis (CT) and Neisseria gonorrhoeae (NG) infections in juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients. Methods: After exclusion, 33 female adolescent and young JIA patients (ILAR criteria) and 28 healthy controls were selected for this study. Demographic data, gynecological, sexual function, cervical cytology and histological abnormalities were evaluated. JIA clinical/laboratorial parameters and treatment were also assessed. HPV-DNA, CT-DNA and NG-DNA testing in cervical specimens were performed by Hybrid Capture 2 assays. Results: The mean current age was similar in JIA patients and controls (23.3 ± 6.24 vs. 26.1 ± 6.03 years, p = 0.09). The frequencies of sexual intercourse (76% vs. 89%, p = 0.201) and abnormal cervical cytology (24% vs. 11%, p = 0.201) were similar in JIA compared to controls. The higher frequency of HPV infection in JIA patients than controls (30% vs. 11%, p = 0.155) did not reach statistical significance. CT (0% vs. 7%, p = 0.207) and NG infections (0% vs. 4%, p = 0.459) were also alike in both groups. Further evaluation of JIA patients with abnormal and normal cervical cytology showed that the former group had a higher frequency of HPV infection (87% vs. 12%, p = 0.0002) with a low frequency of HPV vaccination (0% vs. 8%, p = 1.0). No differences were evidenced between these two JIA groups regarding demographic data, sexual function and clinical/laboratorial parameters. The frequencies of methotrexate (p =0.206) and biological agent use (p =0.238) were similar in both JIA groups. Conclusions: To our knowledge, this was the first study to assess lower genital infections in JIA patients allowing the identification of HPV as main cause of cervical dysplasia. Methotrexate and biological agents do not seem to increase risk of lower genital tract infections in JIA patients.

Pediatric chronic patients at outpatient clinics: a study in a Latin American University Hospital / Pacientes pediátricos crônicos em clínicas ambulatoriais: estudo em um hospital universitário da América Latina

Abstract Objective: To describe the characteristics of children and adolescentes with chronic diseases of outpatient clinics at a tertiary university hospital. Methods: A cross-sectional study was performed with 16,237 patients with chronic diseases followed-up in one year. The data were collected through the electronic system, according to the number of physician appointments in 23 pediatric specialties. Patients were divided in two groups: children (0-9 years) and adolescents (10-19 years). Early (10-14 years) and late (15-19 years) adolescent groups were also analyzed. Results: Of the total sample, 56% were children and 46% were adolescents. The frequencies of following pediatric specialties were significantly higher in adolescents when compared with children: cardiology, endocrinology, hematology, nephrology/renal transplantation, neurology, nutrology, oncology, palliative and pain care, psychiatry, and rheumatology (p < 0.05). The frequencies of emergency service visits (30% vs. 17%, p < 0.001), hospitalizations (23% vs. 11%, p < 0.001), intensive care unit admissions (6% vs. 2%, p < 0.001), and deaths (1% vs. 0.6%, p = 0.002) were significantly lower in adolescents than in children. However, the number of physician appointments (≥13) per patient was also higher in the adolescent group (5% vs. 6%, p = 0.018). Further analysis comparison between early and late adolescents revealed that the first group had significantly more physician appointments (35% vs. 32%, p = 0.025), and required more than two pediatric specialties (22% vs. 21%, p = 0.047). Likewise, the frequencies of emergency service visits (19% vs. 14%, p < 0.001) and hospitalizations (12% vs. 10%, p = 0.035) were higher in early adolescents. Conclusions: This study evaluated a large population in a Latin American hospital and suggested that early adolescents with chronic diseases required many appointments, multiple specialties and hospital admissions.

Resumo Objetivo: Descrever características de crianças e adolescentes com doenças crônicas de clínicas ambulatoriais em um hospital universitário terciário. Métodos: Um estudo transversal foi realizado com 16.237 pacientes com doenças crônicas acompanhados em um ano. Os dados foram coletados por meio de dados do sistema eletrônico de acordo com o número de consultas médicas em 23 especialidades pediátricas. Os pacientes foram divididos em dois grupos: crianças (0-9 anos) e adolescentes (10-19 anos). Também foram analisados grupos de jovens adolescentes (10-14 anos) e adolescentes mais velhos (15-19 anos). Resultados: 54% eram crianças e 46% eram adolescentes. As frequências das seguintes especialidades pediátricas foram significativamente maiores em adolescentes em comparação a crianças: cardiologia, endocrinologia, hematologia, nefrologia/transplante renal, neurologia, nutrologia, oncologia, cuidados paliativos e cuidado da dor, psiquiatria e reumatologia (p < 0,05). As frequências de visitas a serviços de emergência (30%, em comparação a 17%, p < 0,001), internações (23%, em comparação a 11%, p < 0,001), internações em unidade de terapia intensiva (6%, em comparação a 2%, p < 0,001) e óbitos (1%, em comparação a 0,6%, p = 0,002) foram significativamente menores em adolescentes do que em crianças. Contudo, o número de consultas médicas (≥ 13) por paciente (também) foi maior em grupos de adolescentes (5%, em comparação a 6%, p = 0,018). A comparação de análises adicionais entre jovens adolescentes e adolescentes mais velhos revelou que o primeiro grupo apresentou um número significativamente maior de consultas médicas (35%, em comparação a 32%, p = 0,025) e precisou de mais de duas especialidades pediátricas (22%, em comparação a 21%, p = 0,047). Da mesma forma, as frequências de visitas a serviços de emergência (19%, em comparação a 14%, p < 0,001) e internações (12%, em comparação a 10%, p = 0,035) foram maiores em jovens adolescentes. Conclusões: Este estudo avaliou uma grande população em um hospital da América Latina e sugeriu que jovens adolescentes com doenças crônicas precisaram de muitas consultas, diversas especialidades e internações hospitalares.

Latent tuberculosis infection screening in juvenile idiopathic arthritis patients preceding anti-TNF therapy in a tuberculosis high-risk country / Rastreamento da infecção latente por tuberculose em pacientes com artrite idiopática juvenil previamente à terapia anti-TNF em um país de alto risco para tuberculose

Abstract Objectives: To evaluate, in an endemic country, the long-term efficacy of latent tuberculosis infection (LTBI) screening and primary prophylaxis in patients with JIA receiving TNF blockers. Methods: This was a retrospective cohort that included JIA patients eligible to anti-TNF therapy. Patients were screened for LTBI prior to anti-TNF using tuberculin skin test (TST), chest X-ray and history of exposure to TB. Subjects were regularly followed at 2-month intervals. Results: Sixty-nine JIA patients with current age of 17.4 ± 5.8 years, mean disease duration of 5.0 ± 4.9 years were included. Forty-seven patients received a single anti-TNF, while 22 patients switched to another anti-TNF once or twice: 57 were treated with etanercepte, 33 patients with adalimumab and 3 infliximab. LTBI screening was positive in three patients: one had TST-positive and history of TB exposure and two had solely TST-positive. No active TB was diagnosed during the study period (median of follow-up was 3.8 years). Conclusion: Long-term evaluation revealed that LTBI screening and primary prophylaxis before anti-TNF treatment was effective in a high-risk country and TST was the most sensitive parameter to identify these patients.

Resumo Objetivo: Avaliar, em um país endêmico, a eficácia em longo prazo do rastreamento à procura de infecção latente por tuberculose (ILTB) e profilaxia primária em pacientes com AIJ em uso de bloqueadores do TNF. Métodos: Trata-se de uma coorte retrospectiva que incluiu pacientes com AIJ elegíveis para a terapia anti-TNF. Os pacientes foram rastreados à procura de ILTB previamente ao uso de anti-TNF por meio do teste tuberculínico (TT), radiografia de tórax e história de exposição à TB. Os indivíduos foram acompanhados regularmente em intervalos de dois meses. Resultados: Incluíram-se 69 pacientes com AIJ com idade atual de 17,4 ± 5,8 anos, com média de duração da doença de 5 ± 4,9 anos; 47 pacientes receberam um único anti-TNF, enquanto 22 foram transferidos para outro anti-TNF uma ou duas vezes: 57 foram tratados com etanercepte, 33 com adalimumabe e três com infliximabe. O rastreamento à procura de ILTB foi positivo em três pacientes: um era TT positivo e tinha história de exposição à TB e dois apenas eram TT positivo. Não foi diagnosticado caso de TB ativa durante o período de estudo (mediana de seguimento de 3,8 anos). Conclusão: A avaliação em longo prazo revelou que o rastreamento à procura de ILTB e a profilaxia primária antes do tratamento com anti-TNF foram eficazes em um país de alto risco para TB e o TT foi o parâmetro mais sensível para identificar esses pacientes.

Contraception for adolescents with chronic rheumatic diseases / Contracepção para adolescentes com doenças reumáticas crônicas

ABSTRACT Contraception is an important issue and should be a matter of concern in every medical visit of adolescent and young patients with chronic rheumatic diseases. This narrative review discusses contraception methods in adolescents with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), antiphospholipid syndrome (APS), juvenile idiopathic arthritis (JIA) and juvenile dermatomyositis (JDM). Barrier methods are safe and their use should be encouraged for all adolescents with chronic rheumatic diseases. Combined oral contraceptives (COC) are strictly prohibited for JSLE and APS patients with positive antiphospholipid antibodies. Reversible long-acting contraception can be encouraged and offered routinely to the JSLE adolescent patient and other rheumatic diseases. Progestin-only pills are safe in the majority of rheumatic diseases, although the main concern related to its use by adolescents is poor adherence due to menstrual irregularity. Depot medroxyprogesterone acetate injections every three months is a highly effective contraception strategy, although its long-term use is associated with decreased bone mineral density. COC or other combined hormonal contraceptive may be options for JIA and JDM patients. Oral levonorgestrel should be considered as an emergency contraception method for all adolescents with chronic rheumatic diseases, including patients with contraindication to COC.

RESUMO A contracepção é uma questão importante e deve ser um motivo de preocupação em toda consulta médica de pacientes adolescentes e jovens com doenças reumáticas crônicas. Esta revisão narrativa discute métodos contraceptivos em adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome antifosfolipídica (SAF), artrite idiopática juvenil (AIJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Os métodos de barreira são seguros e todos os adolescentes com doenças reumáticas crônicas devem ser incentivados a usá-los. Os contraceptivos orais combinados (COC) são estritamente proibidos para pacientes com LESJ e SAF com anticorpos antifosfolípides positivos. A contracepção reversível de ação prolongada pode ser incentivada e oferecida rotineiramente a paciente adolescente com LES e outras doenças reumáticas. As pílulas que contêm somente progestina são seguras na maior parte das doenças reumáticas, embora a principal preocupação relacionada com seu uso por adolescentes seja a baixa adesão em decorrência da irregularidade menstrual. As injeções de acetato de medroxiprogesterona de depósito a cada três meses são uma estratégia altamente eficaz de contracepção, embora o seu uso em longo prazo esteja associado à diminuição na densidade mineral óssea. Contraceptivos orais combinados ou outros contraceptivos hormonais combinados podem ser opções para pacientes com AIJ e DMJ. O levonorgestrel oral deve ser considerado como um método de contracepção de emergência para todas as adolescentes com doenças reumáticas crônicas, incluindo pacientes com contraindicação para COC.

Substance use and sexual function in juvenile idiopathic arthritis / Uso de substâncias e função sexual na artrite idiopática juvenil

ABSTRACT Objective: To evaluate alcohol/tobacco/illicit drug use and sexual function in adolescent juvenile idiopathic arthritis (JIA) and healthy controls. Methods: 174 adolescents with pediatric rheumatic diseases were selected. A cross-sectional study with 54 JIA patients and 35 controls included demographic/anthropometric data and puberty markers assessments, physician-conducted CRAFFT (car/relax/alone/forget/friends/trouble) screen tool for substance abuse/dependence high risk and a questionnaire that evaluated sexual function, bullying and alcohol/tobacco/illicit drug use. Clinical/laboratorial data and treatment were also assessed in JIA. Results: The median current age was similar between JIA patients and controls [15(10–19) vs. 15(12–18) years, p = 0.506]. Frequencies of alcohol/tobacco/illicit drug use were high and similar in both JIA and controls (43% vs. 46%, p = 0.829). However, age at alcohol onset was significantly higher in those with JIA [15(11–18) vs. 14(7–18) years, p = 0.032], particularly in polyarticular onset (p = 0.040). High risk for substance abuse/dependence (CRAFFT score ≥ 2) was found in both groups (13% vs. 15%, p = 1.000), likewise bullying (p = 0.088). Further analysis of JIA patients regarding alcohol/tobacco/illicit drug use showed that the median current age [17(14–19) vs. 13(10–19)years, p < 0.001] and education years [11(6–13) vs. 7(3–12)years, p < 0.001] were significant higher in those that used substances. Sexual activity was significantly higher in the former group (48% vs. 7%, p < 0.001). A positive correlation was evidenced between CRAFFT score and current age in JIA patients (p = 0.032, r = +0.296). Conclusion: A high risk for substance abuse/dependence was observed in both JIA and controls. JIA substance users were more likely to have sexual intercourse. Therefore, routine screening is suggested in all visits of JIA adolescents.

RESUMO Objetivo: Avaliar o uso de álcool/tabaco/drogas ilícitas e a função sexual em adolescentes com artrite idiopática juvenil (AIJ) e controles saudáveis. Métodos: Selecionaram-se 174 adolescentes com doenças reumatológicas pediátricas. Fez-se um estudo transversal com 54 pacientes com AIJ e 35 controles. Foram feitas avaliações de dados demográficos/antropométricos e marcadores da puberdade; a escala de triagem CRAFFT (carro/relaxar/sozinho/esquecer/amigos/problemas) foi aplicada por um médico para determinar o alto risco de uso abusivo/dependência de substâncias. Um questionário avaliou a função sexual, a ocorrência de bullying e o uso de álcool/tabaco/drogas ilícitas. Também foram avaliados dados clínicos/laboratoriais e de tratamento da AIJ. Resultados: A média da idade atual foi semelhante entre pacientes com AIJ e controles [15 (10 a 19) vs. 15 (12 a 18) anos, p = 0,506]. As frequências de uso de álcool/tabaco/drogas ilícitas foram elevadas e semelhantes entre pacientes com AIJ e controles (43% vs. 46%, p = 0,829). No entanto, a idade em que começou a usar álcool foi significantemente maior naqueles com AIJ [15 (11 a 18) vs. 14 (7 a 18 anos), p = 0,032], em particular na doença de início poliarticular (p = 0,040). Encontrou-se um alto risco de uso abusivo/dependência de substâncias (pontuação no CRAFFT ≥ 2) em ambos os grupos (13% vs. 15%, p = 1,000), do mesmo modo que o bullying (p = 0,088). Uma análise mais aprofundada dos pacientes com AIJ em relação ao uso de álcool/tabaco/drogas ilícitas mostrou que a média da idade atual [17 (14 a 19) vs. 13 (10 a 19) anos, p < 0,001] e os anos de escolaridade [11 (6 a 13) vs. 7 (3 a 12) anos, p < 0,001] foram significativamente maiores naqueles que usaram substâncias. A atividade sexual foi significantemente maior no primeiro grupo (48% vs. 7%, p < 0,001). Foi evidenciada correlação positiva entre a pontuação na escala CRAFFT e a idade atual dos pacientes com AIJ (p = 0,032, r = + 0,296). Conclusão: Observou-se um alto risco de uso abusivo/dependência de substâncias em pacientes com AIJ e controles. Os usuários de substâncias que têm AIJ são mais propensos a ter relações sexuais. Portanto, sugere-se a triagem de rotina em todas as consultas de adolescentes com AIJ.

Alcohol, smoking and illicit drug use in pediatric systemic lupus erythematosus patients / Uso de álcool, tabaco e drogas ilícitas por pacientes com lúpus eritematoso sistêmico pediátrico

Abstract Objective To evaluate alcohol, smoking and/or illicit drug use, and history of bullying in adolescent childhood-onset systemic lupus erythematosus and healthy controls. Methods 174 adolescents with pediatric rheumatic diseases were selected. All of the 34 childhood-onset systemic lupus erythematosus patients and 35 healthy controls participated in this study. A cross-sectional study included demographic/anthropometric data and puberty markers assessments; structured questionnaire and CRAFFT screening interview. Results McNemar tests indicated an excellent test–retest reliability of the structured questionnaire (p = 1.0). The median current age was similar between childhood-onset systemic lupus erythematosus patients and controls [15 (12–18) vs. 15 (12–18) years, p = 0.563]. The median of menarche age was significantly higher in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients compared to controls [12 (10–15) vs. 11.5 (9–15) years, p = 0.041], particularly in those that lupus had occurred before first menstruation [13 (12–15) vs. 11.5(9–15) years, p = 0.007]. The other puberty marker and sexual function parameters were similar in both groups (p > 0.05). Alcohol use was similar in both childhood-onset systemic lupus erythematosus patients and controls (38% vs. 46%, p = 0.628). A trend of lower frequency of CRAFFT score ≥2 (high risk for substance abuse/dependence) was evidenced in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients compared to controls (0% vs. 15%, p = 0.053). Bullying was reported similarly for the two groups (43% vs. 44%, p = 0.950). Further analysis in lupus patients regarding alcohol/smoking/illicit drug use showed no differences in demographic data, puberty markers, history of bullying, sexual function, contraceptive use, disease activity/damage scores, clinical/laboratorial features and treatments (p > 0.05). Conclusion This study showed high frequencies of early alcohol use in lupus adolescents and healthy controls, despite of a possible low risk for substance abuse/dependence in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients.

Resumo Objetivo Avaliar o uso de álcool, tabaco e/ou drogas ilícitas e a história de bullying entre adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LES-i) e controles saudáveis. Métodos Selecionaram-se 174 adolescentes com doenças reumatológicas pediátricas. Todos os 34 pacientes com LES-i e 35 controles saudáveis participaram deste estudo. Um estudo transversal incluiu avaliações de dados demográficos/antropométricos e marcadores da puberdade, um questionário estruturado e a entrevista de triagem Crafft. Resultados Testes de McNemar indicaram uma excelente confiabilidade teste-reteste do questionário estruturado (p = 1,0). A idade média atual foi semelhante entre pacientes com LES-i e controles [15 (12 a 18) vs. 15 (12 a 18) anos, p = 0,563]. A mediana da idade na menarca foi significativamente maior em pacientes com LES-i em comparação com os controles [12 (10 a 15) vs. 11,5 (9 a 15) anos, p = 0,041], particularmente naquelas em quem o lúpus ocorreu antes da primeira menstruação [13 (12 a 15) vs. 11,5 (9 a 15) anos, p = 0,007]. Os outros marcadores da puberdade e parâmetros de função sexual foram similares nos dois grupos (p > 0,05). O uso de álcool foi semelhante entre pacientes com LES-i e controles (38% vs. 46%, p = 0,628). Evidenciou-se uma tendência de menor frequência de pontuação ≥ 2 no Crafft (alto risco para uso abusivo/dependência de substâncias) em pacientes com LES-i em comparação com os controles (0% vs. 15%, p = 0,053). O bullying foi relatado em frequência semelhante nos dois grupos (43% vs. 44%, p = 0,950). Uma análise mais aprofundada em relação ao uso de álcool/tabaco/drogas ilícitas em pacientes com lúpus não mostrou diferenças nos dados demográficos, marcadores da puberdade, história de bullying, função sexual, uso de anticoncepcionais, escores de atividade/danos da doença, características clínicas/laboratoriais e tratamentos (p > 0,05). Conclusão Este estudo mostrou uma alta frequência de uso precoce de álcool em adolescentes com lúpus e controles saudáveis, apesar de um possível baixo risco para uso abusivo/dependência de substâncias em pacientes com LES-i.

Doenças autoimunes e autoanticorpos em pacientes pediátricos e seus parentes de primeiro grau com deficiência de imunoglobulina / Autoimmune diseases and autoantibodies in pediatric patients and their first-degree relatives with immunoglobulin A deficiency

Introdução: As manifestações clínicas da deficiência de imunoglobulina A (DIgA) incluem infecções recorrentes, atopia e doenças autoimunes. No entanto, para o nosso conhecimento, as avaliações concomitantes de doenças autoimunes e autoanticorpos em uma coorte de pacientes com DIgA com idade atual > 10 anos e seus parentes não foram feitas. Objetivos: Avaliar doenças autoimunes e presença de autoanticorpos em pacientes com DIgA e seus parentes de primeiro grau. Métodos: Estudo transversal feito em 34 pacientes com DIgA (idade atual > 10 anos) e em seus parentes de primeiro grau. Todos foram acompanhados em um centro terciário brasileiro para imunodeficiência primária: 27 crianças/adolescentes e sete de seus parentes de primeiro grau com diagnóstico tardio de DIgA. Doenças autoimunes e autoanticorpos (anticorpos antinucleares, fator reumatoide e antitireoglobulina, antitiroperoxidase e anticorpos antiendomísio da classe IgA) também foram avaliadas. Resultados: Doenças autoimunes (n = 14) e/ou autoanticorpos (n = 10, quatro deles com autoanticorpos isolados) foram observadas em 18/34 (53%) dos pacientes e seus parentes. As doenças autoimunes mais comuns encontradas foram tireoidite (18%), artrite crônica (12%) e doença celíaca (6%). Os autoanticorpos mais frequentes foram anticorpos antinucleares (2%), antitireoglobulina e/ou antitireoperoxidase (24%). Nenhuma diferença significativa foi observada no sexo feminino, idade no momento do diagnóstico e idade atual em pacientes com DIgA com e sem doenças autoimunes e/ou presença de autoanticorpos (p > 0,05). As frequências de imunodeficiência de primárias na família, autoimunidade em família, atopia e infecções recorrentes foram semelhantes em ambos os grupos (p> 0,05). Conclusão: Doenças autoimunes e autoanticorpos foram observadas em pacientes com DIgA durante o acompanhamento, o que reforça a necessidade de um acompanhamento rigoroso e contínuo durante a adolescência e a idade adulta. .

Introduction: Clinical manifestations of Immunoglobulin A Deficiency (IgAD) include recur-rent infections, atopy and autoimmune diseases. However, to our knowledge, theconcomitant evaluations of autoimmune diseases and auto antibodies in a cohort of IgADpatients with current age >10 years and their relatives have not been assessed. Objectives: To evaluate autoimmune diseases and the presence of auto antibodies in IgADpatients and their first-degree relatives. Methods: A cross-sectional study was performed in 34 IgAD patients (current age >10years) and their first-degree relatives. All of them were followed at a tertiary Brazilianprimary immunodeficiency center: 27 children/adolescents and 7 of their first-degree rela-tives with a late diagnosis of IgAD. Autoimmune diseases and autoantibodies (antinuclearantibodies, rheumatoid factor, and anti-thyroglobulin, anti-thyroperoxidase and IgA classanti-endomysial antibodies) were also assessed. Results: Autoimmune diseases (n = 14) and/or autoantibodies (n = 10, four of them with iso-lated autoantibodies) were observed in 18/34 (53%) of the patients and their relatives. Themost common autoimmune diseases found were thyroiditis (18%), chronic arthritis (12%)and celiac disease (6%). The most frequent autoantibodies were antinuclear antibodies(2%), anti-thyroglobulin and/or anti-thyroperoxidase (24%). No significant differences wereobserved in the female gender, age at diagnosis and current age in IgAD patients with andwithout autoimmune diseases and/or presence of auto antibodies (p > 0.05). The frequen-cies of primary immunodeficiencies in family, autoimmunity in family, atopy and recurrentinfections were similar in both groups (p > 0.05). Conclusion: Autoimmune diseases and auto antibodies were observed in IgAD patients dur-ing follow-up, reinforcing the necessity of a rigorous and continuous follow-up duringadolescence and adulthood. .

Neurite óptica em paciente com artrite idiopática juvenil / Optic neuritis in juvenile idiopathic arthritis patient

O bloqueio do TNF tem tido sucesso no tratamento de algumas doenças reumáticas, como a espondiloartrite. Relatam-se muitas complicações infecciosas com a terapia anti-TNF, principalmente infecções bacterianas, micobacterianas, virais e fúngicas. A Entamoeba histolytica é um protozoário extracelular que causa principalmente colite e abscesso hepático, sendo que a perfuração intestinal é uma complicação rara, com alta mortalidade. O TNF é considerado o principal mediador da imunidade celular contra a amebíase. Inicialmente, é quimiotático para a E. histolytica, potencializando sua adesão ao enterócito por meio da lectina galactose-inibível, e depois ativando os macrófagos para matarem a ameba pela liberação de NO; assim, o bloqueio do TNF poderia ser prejudicial, aumentando a virulência amebiana. Descreve-se o caso de uma mulher de 46 anos com espondiloartrite que apresentou uma perfuração do colo por colite amebiana invasiva durante uso de anti-TNF.

Optic neuritis (ON) was rarely reported in juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients, particularly in those under anti-tumor necrosis factor alpha blockage. However, to our knowledge, the prevalence of ON in JIA population has not been studied. Therefore, 5793 patients were followed up at our University Hospital and 630 (11%) had JIA. One patient (0.15%) had ON and was reported herein. A 6-year-old male was diagnosed with extended oligoarticular JIA, and received naproxen and methotrexate subsequently replaced by leflunomide. At 11 years old, he was diagnosed with aseptic meningitis, followed by a partial motor seizure with secondary generalization. Brain magnetic resonance imaging (MRI) and electroencephalogram showed diffuse disorganization of the brain electric activity and leflunomide was suspended. Seven days later, the patient presented acute ocular pain, loss of acuity for color, blurred vision, photophobia, redness and short progressive visual loss in the right eye. A fundoscopic exam detected unilateral papilledema without retinal exudates. Orbital MRI suggested right ON. The anti-aquaporin 4 (anti-AQP4) antibody was negative. Pulse therapy with methylprednisolone was administered for five days, and subsequently with prednisone, he had clinical and laboratory improvement. In conclusion, a low prevalence of ON was observed in our JIA population. The absence of anti-AQP4 antibody and the normal brain MRI do not exclude the possibility of demyelinating disease associated with chronic arthritis. Therefore, rigorous follow up is required.

Doença periodontal em doenças reumáticas pediátricas / Periodontal disease in pediatric rheumatic diseases

Gengivite e periodontite são doenças periodontais imunoinflamatórias caracterizadas por infecções localizadas crônicas geralmente associadas a uma inflamação insidiosa. Essa revisão narrativa discute doenças periodontais e mecanismos que influenciam a resposta imune e a autoimunidade na área das doenças reumáticas pediátricas (DRP), particularmente a artrite idiopática juvenil (AIJ), lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Foi notada maior frequência de gengivite nessas doenças em comparação com controles sadios, enquanto casos de periodontite foram achados raros. Em pacientes com AIJ, a gengivite e a periodontite estavam relacionadas a fatores mecânicos, artrite crônica com incapacitação funcional, desregulação da resposta imunoinflamatória, dieta e medicamentos, principalmente corticosteroides e ciclosporina. Em pacientes com LESJ, a gengivite estava associada a períodos mais longos da doença, doses elevadas de corticosteroides, hiperativação dos linfócitos B e elevação da imunoglobulina G. São escassos os dados sobre doenças periodontais na população com DMJ; nos pacientes ativos, foi observado um padrão gengival singular, caracterizado por eritema gengival, dilatação dos capilares e formação arbustiforme. Em conclusão, gengivite foi a doença periodontal mais comum em pacientes com DRP. A associação observada com a atividade da doença reforça a necessidade de futuros estudos, com o intuito de determinar se a resolução dessa complicação irá influenciar o curso ou a gravidade da doença.

Gingivitis and periodontitis are immunoinflammatory periodontal diseases characterized by chronic localized infections usually associated with insidious inflammation. This narrative review discusses periodontal diseases and mechanisms influencing the immune response and autoimmunity in pediatric rheumatic diseases (PRD), particularly juvenile idiopathic arthritis (JIA), childhood-onset systemic lupus erythematosus (C-SLE) and juvenile dermatomyositis (JDM). Gingivitis was more frequently observed in these diseases compared to health controls, whereas periodontitis was a rare finding. In JIA patients, gingivitis and periodontitis were related to mechanical factors, chronic arthritis with functional disability, dysregulation of the immunoinflammatory response, diet and drugs, mainly corticosteroids and cyclosporine. In C-SLE, gingivitis was associated with longer disease period, high doses of corticosteroids, B-cell hyperactivation and immunoglobulin G elevation. There are scarce data on periodontal diseases in JDM population, and a unique gingival pattern, characterized by gingival erythema, capillary dilation and bush-loop formation, was observed in active patients. In conclusion, gingivitis was the most common periodontal disease in PRD. The observed association with disease activity reinforces the need for future studies to determine if resolution of this complication will influence disease course or severity.

Intestinal microsporidiosis: a hidden risk in rheumatic disease patients undergoing anti-tumor necrosis factor therapy combined with disease-modifying anti-rheumatic drugs?

OBJECTIVE: Immunosuppressed patients are at risk of microsporidiosis, and this parasitosis has an increased rate of dissemination in this population. Our objective was to evaluate the presence of microsporidiosis and other intestinal parasites in rheumatic disease patients undergoing anti-tumor necrosis factor/disease-modifying anti-rheumatic drug treatment. METHODS: Ninety-eight patients (47 with rheumatoid arthritis, 31 with ankylosing spondylitis and 11 with psoriatic arthritis) and 92 healthy control patients were enrolled in the study. Three stool samples and cultures were collected from each subject. RESULTS: The frequency of microsporidia was significantly higher in rheumatic disease patients than in control subjects (36 vs. 4 percent, respectively; p<0.0001), as well as in those with rheumatic diseases (32 vs. 4 percent, respectively; p<0.0001), ankylosing spondylitis (45 vs. 4 percent, respectively; p<0.0001) and psoriatic arthritis (40 vs. 4 percent, respectively; p<0.0001), despite a similar social-economic class distribution in both the patient and control groups (p = 0.1153). Of note, concomitant fecal leukocytes were observed in the majority of the microsporidia-positive patients (79.5 percent). Approximately 80 percent of the patients had gastrointestinal symptoms, such as diarrhea (26 percent), abdominal pain (31 percent) and weight loss (5 percent), although the frequencies of these symptoms were comparable in patients with and without this infection (p>0.05). Rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis and psoriatic arthritis disease activity parameters were comparable in both groups (p>0.05). The duration of anti-tumor necrosis factor/disease-modifying anti-rheumatic drugs and glucocorticoid use were also similar in both groups. CONCLUSION: We have documented that microsporidiosis with intestinal mucosa disruption is frequent in patients undergoing concomitant anti-tumor necrosis factor/disease-modifying anti-rheumatic drug therapy. Impaired host defenses due to the combination of the underlying disease and the immunosuppressive therapy is the most likely explanation for this finding, and this increased susceptibility reinforces the need for the investigation of microsporidia and implementation of treatment strategies in this population.

Discrimination of acute lymphoblastic leukemia from systemic-onset juvenile idiopathic arthritis at disease onset

OBJECTIVE: To assess clinical and laboratory features that differentiate acute lymphoblastic leukemia from systemic juvenile idiopathic arthritis at disease onset. METHODS: Fifty-seven leukemia patients with musculoskeletal involvement, without blasts on peripheral blood and without glucocorticoid therapy at disease onset and 102 systemic juvenile idiopathic arthritis patients (International League of Associations for Rheumatology criteria) were retrospectively evaluated. The following features were examined: fever, rheumatoid rash, arthritis, limb pain, hepatomegaly, splenomegaly, pericarditis, myocarditis, pleuritis, weight loss, bleeding, anemia, leukopenia, neutropenia, thrombocytopenia, erythrocyte sedimentation rate, and lactic dehydrogenase levels. RESULTS: The median age at disease onset was significantly higher in leukemia patients than in those with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (5.8 vs. 3.8 years). In addition, the frequencies of limb pain, hepatomegaly, weight loss and hemorrhagic manifestations were significantly higher in leukemia patients than in systemic-onset juvenile idiopathic arthritis patients (70 percent vs. 1 percent, 54 percent vs. 32 percent, 30 percent vs. 8 percent, and 9 percent vs. 0 percent, respectively). Likewise, the frequencies of anemia, leukopenia, neutropenia, thrombocytopenia and high lactic dehydrogenase levels were statistically higher in leukemia patients than in patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (88 percent vs. 57 percent, 39 percent vs. 1 percent, 60 percent vs. 1 percent, 77 percent vs. 1 percent, and 56 percent vs. 14 percent, respectively). Remarkably, multivariate analysis revealed that limb pain (OR = 553; 95 percent CI =46.48-6580.42) and thrombocytopenia (OR = 754.13; 95 percent CI =64.57-8806.72) were significant independent variables that differentiated leukemia from systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. The R2 of the Nagelkerke test was 0.91, and the Kaplan-Meier survival curves were similar for acute lymphoblastic leukemia patients with and without limb pain. CONCLUSION: Our study emphasizes the importance of investigating leukemia in patients presenting with musculoskeletal manifestations and, in particular, limb pain associated with thrombocytopenia.

Dental and facial characteristics of patients with juvenile idiopathic arthritis

OBJETIVO: A articulação temporomandibular é freqüentemente afetada pela artrite idiopática juvenil, e esta doença degenerativa, durante o crescimento facial, resulta em disfunção mandibular grave. No entanto, não há estudos que avaliam conjuntamente alterações na saúde oral (cáries e doenças gengivais) e na articulação temporomandibular decorrentes da artrite idiopática juvenil. O objetivo deste estudo é avaliar a condição dentária e a função mandibular de pacientes com artrite idiopática juvenil tratados em um hospital escola. MÉTODO: Trinta e seis pacientes com artrite idiopática juvenil (26 meninas e 10 meninos) foram submetidos a uma avaliação clínica sistemática de suas estruturas dentárias, orais e faciais (índice CPO-D, índice de placa e sangramento gengival, relação dentária, perfil facial e índice de Helkimo para articulação temporomandibular). O grupo controle foi composto por 13 crianças saudáveis. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes com diagnóstico de artrite idiopática juvenil foi 10,8 anos; o perfil facial convexo foi encontrado em 12 pacientes com artrite idiopática juvenil e relação molar classe II esteve presente em 12 deles (p=0,032). Os índices de placa e sangramento gengival foram significantes em pacientes com artrite idiopática juvenil que apresentavam maior número de articulações dos membros superiores comprometidas (p=0,055). Mordida aberta anterior (cinco) e ruídos articulares (oito) foram encontradas no grupo com artrite idiopática juvenil . Este grupo apresentou 94% dos pacientes com disfunção da articulação temporomandibular (p=0,017), além de amplitude mandibular diminuída (p=0,0002) e mobilidade mandibular gravemente comprometida em 33% (p=0,015). CONCLUSÃO: Este estudo confirma que pacientes com artrite idiopática juvenil: a) têm alto índice de disfunção mandibular, que pode ser atribuído ao efeito direto da doença sobre a articulação temporomandibular e b) maior índice de doença gengival, que pode ser considerado como efeito indireto da artrite idiopática juvenil na saúde oral.

Síndrome da fibromialgia em crianças e adolescentes. Estudo Clínico de 34 casos / Fibromyalgia syndrome in children and adolescents. Clinical features of 34 cases

Objetivo: A síndrome da fibromialgia é uma doença crônica, não inflamatória, caracterizada por dor difusa, fadiga e presença de pontos dolorosos em localizações específicas. A frequência da síndrome da fibromialgia na infância vem aumentando à medida que esta entidade se torna mais conhecida. Métodos: Este estudo analisou, retrospectivamente, 34 prontuários de pacientes com diagnóstico de fibromialgia e descreveu seus principais sinais, sintomas e o tipo de terapêutica utilizada. Vinte e quatro pacientes eram do sexo feminino (71 por cento) e 10 do masculino (29 por cento). A idade média de início da doença foi de 10,4 anos e o tempo de seguimento variou de dois a 120 meses. Resultados: Os pontos dolorosos mais frequentes foram: borda medial da escápula (88,2 por cento), epicôndilo lateral do cotovelo (82,3 por cento) e borda medial do joelho (73,5 por cento). Todos os pacientes apresentavam sintomas associados; os mais frequentes foram cefaléia (28 por cento) e dor abdominal (47 por cento). Dezenove pacientes (56 por cento) apresentavam fatores de melhora, sendo os principais massagem (58 por cento) e uso de analgésicos (42 por cento). Vinte e dois pacientes (65 por cento) apresentavam fatores de piora, sendo os principais exercício (55 por cento) e frio (50 por cento). Trinta e um pacientes (91 por cento) foram tratados com uma ou mais modalidades terapêuticas. Vinte e sete (87 por cento) com antiinflamatórios não hormonais, 10 (32 por cento) com fisioterapia, 10 (32 por cento) com acupuntura, nove (29 por cento) com psicoterapia, sete (23 por cento) com atividade física e sete (23 por cento) com antidepressivos. Todos os pacientes tratados apresentaram melhora de sintomas. Conclusão: A síndrome da fibromialgia é pouco diagnosticada em crianças e adolescentes, especialmente pelo desconhecimento dos sintomas e sinais a ela associados. Sua identificação permite a instituição de medidas terapêuticas que melhoram de maneira significativa a qualidade de vida destes pacientes

Análise comparativa entre aquisiçäo TRI (3D) e bidimensional (2D) em ressonância clínica em joelhos em artrite reumatóide juvenil (ARJ) / Comparative analysis between two-dimensional (3D) and three-dimensional (2D) MRI acquisitions-clinical applications for the evalution of the kness in juvenille rheumatoid arthritis (JAR)

Os autores pretendem, neste estudo transversal ("cross-sectional") de pacientes co artrite reumatóide juvenil, comparar a análise bidimensional de espessura sinovial máxima obtida de cortes de sequencia axial sinovial (tridimensional) obtida de cortes da sequencia axial T1 SPIR ("spectral presaturation with inversion recovery") SE pós-gadolino. Estas duas formas de avaliaçäo imagenológica säo associadas a parâmetros clínicos, laboratoriais e á presença de realce sinovial á ressonância magnética, com objetivo de avaliaçäo de seu custo-benefício.