Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes / Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Mudança na suscetibilidade à hepatite A em crianças e adolescentes na última década / Shifting susceptibility to hepatitis A among children and adolescents over the past decade

OBJETIVOS: Estimar a prevalência de anticorpos contra hepatite A (anti-VHA) em grupo de crianças e adolescentes de laboratório público e privado em Porto Alegre e comparar com estudo realizado na década anterior. MÉTODOS: Entre 2007 e 2008 foi realizado estudo transversal onde foram incluídas, consecutivamente, 465 amostras de soros de crianças e adolescentes entre 1 e 19 anos de idade para determinar a prevalência de anticorpos anti-VHA total. As amostras foram fornecidas por laboratório público (grupo 1), que atende somente Sistema Único de Saúde, e por laboratório privado (grupo 2), representando os estratos socioeconômicos mais baixo e mais alto, respectivamente. O teste foi realizado em único laboratório (eletroquimioluminescência, Roche Diagnostics). Resultados > 20 UI/L foram considerados positivos. RESULTADOS: A soroprevalência de anti-VHA no grupo 1 foi de 37,6 por cento e o percentual de positividade aumentou conforme a idade, variando de 19,4 por cento entre 1-4 anos a 54,1 por cento entre 15-19 anos. No grupo 2, a frequência de anti-VHA foi de 46,1 por cento e foi inversamente relacionada à idade, caindo de cerca de 50,0 por cento nas faixas etárias menores para 29,1 por cento aos 15-19 anos. Houve diminuição significativa na prevalência do anti-VHA nas crianças de 5-9 anos do grupo 1 (p = 0,03), quando comparadas com estudo realizado na década de 1990. CONCLUSÕES: Os resultados sugerem queda na endemicidade da hepatite A em Porto Alegre na última década e indicam maior suscetibilidade à doença em crianças e adolescentes, principalmente no estrato socioeconômico mais baixo.

OBJECTIVES: To estimate the prevalence of anti-hepatitis A virus (anti-HAV) antibodies in serum samples from children and adolescents obtained at two clinical pathology laboratories in the city of Porto Alegre, south of Brazil, and to compare findings to those of a study carried out in the 1990s. METHODS: In this cross-sectional study conducted between 2007 and 2008, 465 serum samples obtained from subjects aged 1-19 years were consecutively tested to determine the prevalence of total anti-HAV antibodies. Samples were provided by a public laboratory (group 1) that serves the Unified Health System exclusively, meant to represent the lowest socioeconomic strata, and by a private laboratory (group 2), meant to represent the higher socioeconomic classes. Tests were performed at a single laboratory using commercially available electrochemiluminescence kits. Antibody levels > 20 UI/L were considered positive. RESULTS: The seroprevalence of anti-HAV in Group 1 was 37.6 percent. The percentage of anti-HAV reactivity increased from 19.4 percent in the 1-to-4 group to 54.1 percent in the 15-to-19 group. In Group 2, overall anti-HAV positivity was 46.1 percent and was inversely correlated with age, declining from roughly 50 percent in the youngest groups to 29.1 percent in the 15-to-19 group. Comparison of sample findings to those reported in a 1990s study showed a significant reduction in anti-HAV prevalence among 5-to-9-year-olds in group 1 (p = 0.03). CONCLUSIONS: The results suggest that the endemicity of hepatitis A in Porto Alegre has been declining over the past decade, and that children and adolescents, particularly those in the lowest socioeconomic strata, are more susceptible to the disease.

Níveis plasmáticos de vitamina D em crianças e adolescentes com colestase / Blood levels of vitamin D in children and adolescents with chronic cholestasis

Objetivo: verificar os níveis plasmáticos de vitamina D depacientes coles táticos crônicos e relacionar com estado nutricional, tempo de colestase e uso de suplemento vitamínico. Métodos: estudo transversal controlado, cujo fator em estudo é colestase crônica e o desfecho, o nível plasmático de vitamina D. Pacientes entre quatro meses a 18 anos, atendidos na unidade de gastroenterologia pediátrica do HCPA; como controles, crianças eutróficas da mesma faixa etária. Foi coletado sangue para asdosagens por radioimunoensaio, e realizadas avaliação antropométrica, pesquisa de tempo de colestase e uso de suplemento vitamínico. Resultados: foram avaliadas 22 crianças e adolescentes com colestase crônica e 17 controles. O valor médio de vitamina D entre os pacientes foi de 13,7±8,39 ng/ml, enquanto que nos controles foide 25,58 :t 16, 73 ng/ml (p= 0,007). A prevalência de hipovitaminose D, entre os pacientes, foi de 36por cento. A mediana do tempo de colestase foi de um ano. A avaliação antropométrica (NCHS) demonstrou 36por cento de desnutrição pelo peso, e 41por cento para estatura. Na avaliação antropométrica pelo escore z, obtivemos prevalência de desnutrição para os critérios altura/idade e peso/idade de 33,3por cento e 23,8por cento,respectivamente. Avaliado peso em relação altura, não observamos valores abaixo de dois desvios padrão. Não foi observada relação entre o estado nutricional, o uso de suplemento oral e os níveis plasmáticos de vitamina DConclusões: os níveis plasmáticos de vitamina D em colestáticos foram menores do que os dos controles, sem relação com estado nutricional, tempo de colestase e/ou uso suplementação vitamínica

Soroprevalência para hepatite A e hepatite B em quatro centros no Brasil / Hepatitis A and hepatiti B seroprevalence in four centers in Brazil

Avaliou-se a prevalência de anticorpos para as hepatites A e B em 3.653 indivíduos, em quatro regiöes brasileiras. As prevalências de anti-VHA e de anti-HBc foram 64,7 por cento e 7,9 por cento, respectivamente. Prevalências mais elevadas de anti-VHA (92,8 por cento)e de anti-HBc (21,4 por cento) foram observadas na regiäo Norte. Em outras regiöes, prevalências de anti-VHA acima de 90 por cento foram alcancadas apenas em idades mais avançadas, indicando uma endemicidade intermediária e prevalência significativamente mais elevada foi observada no grupo de baixo nível sócio-econômico, entre 1 e 30 anos. Para o anti-HBc observou-se um aumento na prevalência entre adolescentes e uma prevalência significativamente mais elevada no grupo de baixo nível sócio-econômico, entre 1 e 20 anos. Prevalência de 3,1 por cento foi encontrada em crianças de 1 ano, sugerindo a transmissäo vertical. Os principais resultados deste estudo, indicam que pré-adolescente/adolescentes de algumas cidades brasileiras estäo em risco para as hepatites A e B, mas por diferentes motivos

Fosfatase alcalina óssea em crianças e adolescentes com osteopenia colestática: estudo de dois métodos de determinação da atividade da enzima / Bone alkaline phosphatas in children and adolescents with cholestatic osteopenia: study of twomethods for determination of enzymatic ctivity

Osteopenia pode acometer tanto adultos quanto crianças e adolescentes com colestase crônica. O objetivo deste estudo foi avaliar a atividade da fosfatase alcalina óssea em um grupo de 20 pacientes pediátricos caucasóides, 12 masculinos, idade entre 3 e 18 anos (mediana = 6,0 anos). Todos os pacientes apresentavam colestase crônica, sendo cirrose criptogênica e atresia de vias biliares extra-hepática, os diagnósticos mais prevalentes (30% e 25% respectivamente). Todos os pacientes tinham densidade óssea mineral abaixo do escore Z para idade e sexo. Dezesseis indivíduos normais, caucasóides, 11 do sexo masculino, idade entre 1,8 e 20 anos (mediana = 4,5 anos) participaram como controles. Dois métodos de determinação da atividade da fosfatase alcalina foram estudados: o método da precipitação por lectina de germe de trigo e o método da inativação pelo calor. Determinou-se o coeficiente de variação de cada método, a capacidade de recuperação da fosfatase alcalina óssea em soros de pacientes com Doença de Paget em atividade e o coeficiente de correlação entre os métodos. O método da inativação pelo calor apresentou melhor coeficiente de variação do que o método da precipitação por lectina (CV = 4,5% X CV = 14,9%, respectivamente) e recuperou maior porcentagem de fosfatase alcalina óssea presente nas amostras de soros de pacientes com Doença de Paget (95% X 42,6%, respectivamente). Os métodos apresentaram boa correlação (74%). Hiperfosfatasemia alcalina óssea foi observada em 97% dos pacientes, sendo estatisticamente significativa a diferença entre pacientes e controles (p<0,0001). Conclusões: a) atividade elevada da fosfatase alcalina óssea parece ser comum a pacientes com osteopenia colestática. b) o método da inativação pelo calor para determinação da atividade da fosfatase alcalina óssea é preciso, exato, de fácil execução e superior ao método da precipitação por lectina de germe de trigo.

Hepatites virais: atualizaçäo / Viral hepatitis: update

Objetivo: os autores apresentaram uma revisäo dos diferentes tipos de hepatite viral na infância. Säo discutidos, com ênfase especial, os aspectos clínicos-laboratoriais e evolutivos das formas mais freqüentes da doença. Métodos: Foram selecionados, através de Medline, os artigos mais significativos publicados nos últimos anos sobre hepatite viral na infância. As características epidemiológicas säo discutidas, sempre que possível, levando em conta dados brasileiros. Resultados: A presente revisäo analisa as hepatites causadas por agentes que têm em comum a origem viral e o hepatotropismo mas que determinam doenças com diferenças marcantes sobretudo quanto a evoluçäo e prognóstico. Em relaçäo ao vírus B, por exemplo o paciente pode apresentar desde um simples estado de portador até hepatite aguda, hepatite crônica, cirrose...