Avaliação nutricional em crianças e adolescentes com cirrose: estudo transversal de duas séries / Nutritional assessment in children and adolescents with cirrhosis: cross-sectional study of two series

Introdução: A cirrose caracteriza-se por uma alteração crônica do parênquima hepático que frequentemente leva à desnutrição em crianças e adolescentes. A intervenção nutricional deve ser feita precocemente, o que requer um cuidadoso acompanhamento desses pacientes. Objetivos: Comparar os resultados da avaliação nutricional de crianças e adolescentes cirróticos realizada em dois períodos de tempo distintos. Métodos: Foram utilizados bancos de dados oriundos de duas pesquisas conduzidas com pacientes pediátricos com cirrose. Após a aplicação de critérios de inclusão e exclusão, 67 crianças e adolescentes foram avaliados em duas séries com intervalo de aproximadamente uma década entre elas. As duas séries tiveram as variáveis antropométricas estatura para idade (E/I) e dobra cutânea tricipital para idade (DCT/I) avaliadas de acordo com os padrões da Organização Mundial de Saúde. A gravidade da doença foi avaliada pelos modelos Pediatric End-stage Liver Disease (PELD)/ Model for End-stage Liver Disease (MELD) e pelo escore Child-Pugh. O nível de significância foi estabelecido em 5%. Resultados: Os resultados da avaliação do estado nutricional dos pacientes nas duas séries não mostraram diferença estatisticamente significativa. Na série 1, 22,6% dos pacientes apresentaram desnutrição, e 27,8% na série 2 (p = 0,955). Conclusões: Podemos concluir que nas duas séries avaliadas, separadas por aproximadamente uma década, o percentual de desnutrição e a gravidade da cirrose se mantiveram estáveis (AU)

Introduction: Cirrhosis is characterized by a chronic alteration of the liver parenchyma that often leads to malnutrition in children and adolescents. Nutritional intervention should be performed early, requiring careful follow-up of these patients. Objectives: To compare the nutritional assessment of cirrhotic pediatric patients performed in two separate periods of time. Methods: This research used two different databases originated from studies conducted with pediatric patients with cirrhosis. After applying inclusion and exclusion criteria, 67 children and adolescents were assessed in two series of tests performed within a time range of approximately a decade. Both series had standard deviation score for height-for-age (SDS-H/A), standard deviation score for triceps skinfold-for-age and (SDS-TSF/A), calculated according to the standards established by the World Health Organization. Disease severity was evaluated by the Pediatric End-stage Liver Disease (PELD)/Model for End-stage Liver Disease (MELD) and by the Child-Pugh score. Results were considered significant at p < 0.05. Results: The present study did not find any statistically significant difference for the nutritional status of the researched subjects in any of the series. In the first series, 22.6% of patients were undernourished, compared to 27.8% in the second one (p = 0.955). Conclusions: We can conclude that in both series of tests conducted with an interval of about a decade from each other the percentage of malnutrition and the severity of cirrhosis remained stable (AU)

Terapia nutricional em crianças e adolescentes com cirrose: uma visão atual / Nutritional therapy in children and adolescents with cirrhosis: current status

A anorexia e o hipermetabolismo são aspectos clínicos importantes em crianças com cirrose. Embora muitas das complicações da cirrose sejam semelhantes àquelas encontradas em adultos, a etiologia e a história natural da progressão da doença e o tratamento clínico em pacientes pediátricos podem ser significativamente diferentes. As alterações metabólicas da doença hepática crônica agravada pela anorexia e desnutrição podem ter implicações negativas no crescimento e desenvolvimento infantil. Crianças com cirrose de evolução progressiva são frequentemente desnutridas e, no entanto, os métodos comumente empregados para avaliação nutricional têm uso limitado nestes pacientes. Mesmo que a importância do estado nutricional sobre o prognóstico destes pacientes seja clara, poucos estudos sobre a terapia nutricional nas hepatopatias da infância têm sido realizados. A avaliação nutricional em crianças com cirrose hepática deve incluir uma completa história clínica e dietética, medidas antropométricas e parâmetros laboratoriais. A recomendação nutricional na cirrose infantil pode variar de acordo com o estado nutricional, idade e quadro clínico. Como a doença hepática crônica em crianças pode impactar significativamente sobre o estado nutricional e consequentemente no crescimento e desenvolvimento, o objetivo deste artigo é revisar os aspectos clínicos e fisiopatológicos envolvidos no diagnóstico e manejo nutricional da cirrose hepática em pacientes pediátricos.

Anorexia and hypermetabolism are disorders of paramount importance in children with cirrhosis. Although many complications caused by cirrhosis in children are similar to those found in adults, the etiologic spectrum and natural history of this disease progression and its clinical management in pediatric patients may be significantly different. The metabolic changes caused by chronic liver disease aggravated by anorexia and malnutrition can affect child growth and development. Malnutrition is common in children with cirrhosis and the methods commonly used for their nutritional assessment are limited. Although the importance of the nutritional status on the prognosis of these patients is clear, there are few studies about nutritional therapy in children with cirrhosis. Nutritional assessment in children with liver cirrhosis should include full clinical and nutritional history, anthropometric measurements, and laboratory parameters. The nutritional recommendation for cirrhosis in children may vary depending on age and nutritional and clinical status. Because chronic liver disease in children may have a significant impact on nutritional status, growth, and development, the objective of this study is to review the clinical and pathophysiological aspects involved in the diagnosis and nutritional management of liver cirrhosis in children.

Desnutrição calórico-proteica do tipo kwashiorkor desencadeada por alergia à proteína do leite de vaca / Kwashiorkor-type malnutrition due to cow's milk protein allergy

A enteropatia induzida por proteína alimentar, uma das formas de apresentação de hipersensibilidade alimentar, tem na alergia à proteína do leite de vaca a causa mais comum dessa síndrome. Ocorre comumente em lactentes, e o diagnóstico depende de uma anamnese minuciosa associada a uma resposta clínica favorável à retirada do antígeno. No presente relato, paciente do sexo feminino de 1 ano e 8 meses, interna para investigação de desnutrição calórico-proteica grave com história de vômitos, diarreia sanguinolenta e perda ponderal pronunciada a partir dos 8 meses de idade. Amamentação exclusiva no primeiro mês de vida e fórmula láctea do segundo ao quarto mês; desde então, com leite de vaca integral. Na admissão, chorosa, irritada, emagrecida, desidratada, cabelos despigmentados e quebradiços, em anasarca e com hepatomegalia. Exames laboratoriais revelaram anemia megaloblástica, leucocitose e hipoalbuminemia. Hipóteses diagnósticas: doença celíaca, fibrose cística e alergia à proteína do leite de vaca. Realizada endoscopia digestiva alta com biópsia: discreto aumento de eosinófilos na lâmina própria em mucosa gástrica e duodenal e esofagite crônica discreta com raros eosinófilos intraepiteliais. Teste do suor negativo. Estabelecido o diagnóstico de alergia à proteína do leite de vaca desencadeando um quadro de desnutrição calórico-proteica grave do tipo kwashiorkor e iniciada dieta com hidrolisado proteico. A alergia à proteína do leite de vaca é uma apresentação clínica frequente de alergia alimentar em lactentes e pré-escolares, sendo as repercussões gastrintestinais e nutricionais significativas nessa faixa etária. Dessa forma, o diagnóstico de alergia à proteína do leite de vaca deve ser considerado em pacientes com desnutrição calórico-proteica, uma vez que a desnutrição primária, por ingestão insuficiente, tenha sido excluída.

Dietary protein-induced enteropathy is one of the presentations of food allergy, and cow's milk protein allergy (CMPA) is its most common cause, frequently affecting infants. Diagnosis depends on thorough history associated with favorable clinical response to the antigen with drawal. This case report describes the case of a twenty-month-old female patient admitted to investigate protein-energy malnutrition (PEM) with severe vomiting, bloody diarrhea and significant weight loss since eight months of age. She was breastfed during the first month of life, receiving infant formula up to the fourth month and, since then, whole cow's milk. At admission, the patient was very irritable, crying, angry, dehydrated, with severe weight loss, brittle and depigmented hair, edema and hepatomegaly. Laboratory tests showed megaloblastic anemia, leukocytosis and hypoalbuminemia. Diagnostic hypotheses: celiac disease, cystic fibrosis and CMPA. Esophagogastroduodenoscopy with biopsy showed slight increase in intra-epithelial eosinophils in the duodenum and chronic mild esophagitis with rare eosinophil infiltrate. Sweat test was negative. Diagnosis of kwashiorkor-type malnutrition triggered by CMPA was made, and hydrolyzed protein diet was started with favorable clinical outcome. CMPA is a prevalent clinical presentation of food allergy in infants and preschool children, and nutritional consequences are also important in these age groups. Therefore, CMPA diagnosis should always be considered in patients with PEM, provided the primary malnutrition secondary to insufficient food intake is excluded.

Relationship between serum concetrations of type III procollagen, hyluronic acid and histopathological findings in the liver of HCV-positive blood donors

BACKGROUND: Serologic markers have been proposed for monitoring hepatic fibrosis in chronic liver disease. Among fibrosis markers, type III procollagen (PIIIP) and hyaluronic acid have been studied in these patients. AIM: To evaluate the association between these serum markers with histological findings. METHODS: A prospective cross-sectional study was carried out with HCV-positive blood donors. The studied population included men and women whose age ranged from 18 to 60 years, with elevated liver function tests [ALT levels > 1.5 times the normal value and alterations of two or more of the following: any changes in the levels of ALT, aspartate aminotransferase, conjugated bilirrubin, gammaglobulin, gammaglutamyltranspeptidase, albumin, platelet count; alkaline phosphatase levels >1.5 times the normal value, or prothrombin time below 70 percent and above 60 percent]. Fourty-nine patients were submitted to liver biopsy, blood analysis of PIIIP, hyaluronic acid, besides liver function tests. RESULTS: Liver function tests were not associated with tissular fibrosis, as assessed by ALT (>1.5 times above normal, fibrosis risk=18.8 percent; <1.5 times, 11.8 percent). Elevated PIIIP was correlated with 66.7 percent chance of fibrosis, whereas normal levels, 9.3 percent. Hyaluronic acid, when elevated, gave a chance of 33.3 percent of fibrosis; when normal, 12.5 percent. CONCLUSION: There was no association between liver function tests, hyaluronic acid and fibrosis. However, PIIIP was related with liver fibrosis. Maybe, this marker should be useful to assess fibrosis in patients with chronic hepatitis C.

RACIONAL: Marcadores sorológicos têm sido propostos para monitorar fibrose hepática em doença crônica do fígado. Dentre os marcadores de fibrose, ácido hialurônico e procolágeno tipo III têm sido estudados nestes pacientes. OBJETIVO: Avaliar a associação de marcadores séricos de fibrose com achados histológicos. MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal prospectivo em doadores de sangue anti-HCV positivos. A população estudada incluiu homens e mulheres com idade entre 18-60 anos com provas de função hepática alteradas (níveis de alanina aminotransferase >1.5 vezes do normal e alterações de dois ou mais dos seguintes: qualquer alteração nos níveis de alanina aminotransferase, aspartato aminotransferase, bilirrubina conjugada, gamaglobulina, gamaglutamiltranspeptidase, albumina, plaquetas, níveis de fosfatase alcalina >1,5 vezes o valor normal, tempo de protrombina abaixo de 70 por cento e acima de 60 por cento). Quarenta e nove pacientes foram submetidos a biopsia hepática e coleta de sangue para análise de procolágeno tipo III, ácido hialurônico e provas funcionais hepáticas. RESULTADOS: Não houve relação entre elevação de provas de função hepática e a presença de fibrose - ALT (>1,5 vezes acima do normal, risco de fibrose = 18,8 por cento; <1,5 vezes, 11,8 por cento). Procolágeno tipo III elevado foi correlacionado com 66,7 por cento chances de fibrose, enquanto nível normal, 9,3 por cento. Ácido hialurônico, quando elevado, demonstrou chance de 33,3 por cento de fibrose; quando normal, 12.5 por cento. CONCLUSÕES: Não houve associação entre provas de função hepática, ácido hialurônico e fibrose, mas houve entre esta última e procolágeno tipo III. Talvez este marcador possa ser útil para avaliar fibrose em pacientes com hepatite crônica pelo vírus C.

Prevenção das hepatites virais através de imunização / Viral hepatitis prevention by immunization

OBJETIVO: Apresentar uma revisão atualizada e crítica da prevenção das hepatites virais A e B, através de imunização. FONTE DOS DADOS: Revisão de artigos médicos obtidos através do banco de dados MEDLINE, sendo selecionados os mais atuais e representativos do tema (2000-2006). Foram também pesquisados os sites do Centers for Disease Control and Prevention (CDC) e American Academy of Pediatrics (AAP), da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e do Ministério da Saúde do Brasil. SíNTESE DOS DADOS: A prevenção das hepatites virais é um enorme desafio para o sistema de saúde pública dos países e das comunidades médica e científica. Os vírus das hepatites ocasionam importante morbimortalidade no mundo, causando doença hepática aguda e crônica. Vacinas altamente eficazes estão disponíveis no mercado para prevenir novas infecções pelos vírus A e B. Entretanto, as hepatites virais A e B continuam a estar entre as doenças preveníveis por vacinas mais comumente notificadas. Neste artigo, revisamos as vacinas usadas para prevenir essas infecções com o objetivo de expandir o conhecimento e o uso da prevenção dessas doenças infecciosas. CONCLUSÃO: Embora as vacinas contra as hepatites A e B sejam recomendadas para vários grupos de risco, a cobertura vacinal estimada ainda é modesta e existem muitas oportunidades perdidas de vacinação. Para que haja diminuição na incidência das hepatites A e B, duas doenças preveníveis por vacinas, é necessário que os médicos incentivem seus pacientes a receber as vacinas.

Predomínio de manifestações respiratórias na indicação de pHmetria esofágica prolongada em crianças / Predominant respiratory symptoms in indications for prolonged esophageal pH-monitoring in children

RACIONAL: Observa-se um aumento na prevalência de complicações extra-esofágicas do refluxo gastroesofágico. A avaliação do perfil de pacientes submetidos a pHmetria esofágica prolongada poderia auxiliar na identificação de pacientes que poderiam se beneficiar do diagnóstico precoce de refluxo gastroesofágico. OBJETIVO: Avaliar a população de demanda, indicações e resultados dos exames de pHmetria esofágica prolongada na avaliação de refluxo gastroesofágico em um Serviço de Gastroenterologia Pediátrica. PACIENTES E MÉTODOS: Analisaram-se os dados de 190 crianças e adolescentes que realizaram pHmetria esofágica. Realizou-se análise descritiva da população de estudo. As crianças foram categorizadas em cinco grupos conforme a idade. Utilizou-se o aparelho Digitrapper MKIII (Synetics) e software EsopHogram versão 5.7. O parâmetro do exame considerado para análise foi o índice de refluxo. RESULTADOS: As indicações mais freqüentes para o exame foram: asma (26,8 por cento), apnéia/cianose (20 por cento), pneumonias de repetição (18,4 por cento), síndrome do bebê chiador (15,8 por cento) e tosse crônica/rouquidão (11 por cento). Os grupos etários mais freqüentes nas indicações respiratórias foram: asma - maior de 5 anos (92,2 por cento); apnéia/cianose - menor de 3 meses (55,3 por cento); pneumonias de repetição e síndrome do bebê chiador - 3 a 12 meses (31,4 por cento e 83,3 por cento). Os índices de refluxo das crianças com pHmetria positiva para refluxo gastroesofágico foram significativamente mais elevados nas crianças menores de 2 anos, em relação às maiores de 2 anos. CONCLUSÃO: Houve predomínio de manifestações respiratórias nas indicações de pHmetria esofágica. O conhecimento do perfil de pacientes com indicação de pHmetria esofágica pode contribuir para a melhoria da qualidade técnica do exame.

Seroprevalence of hepatitis A antibodies in a group of normal and Down Syndrome children in Porto Alegre, Southern Brazil

The high incidence of Hepatitis A and B in institutionalized patients with Down Syndrome (DS) is not fully understood. Under poor hygienic conditions, immunological alterations might predispose individuals to these infections. Sixty three DS children between 1 and 12 years old living at home with their families were examined for anti-HAV and compared to age-matched controls (64 healthy children). This cross-sectional study was carried out from May, 1999, to April, 2000, at the Hospital de Clínicas of Porto Alegre, southern Brazil. Groups were compared in terms of age, sex, skin color, and family income (> R$ 500 and < R$ 500/ month) by the chi-square test, with Yates' correction and for the prevalence of anti-HAV (Fisher's exact test). In the DS group (n=63), the mean age was 4.4 ± 3.3 years, 94 percent of the patients were white and 51 percent were female. Family income was <= R$ 500/month in 40 cases (63 percent). In the control group (n=64), the mean age was 4.8 ± 2.7 years, 81 percent of the patients were white and 56 percent were female. Family income was <= R$ 500 in 20 patients (31 percent). DS children's families had a significantly lower income (P<0.0005). In the DS group there were 6 positive (9.5 percent) anti-HAV cases, and all came from low-income families (less than R$ 500/ month). In the control group, 3 cases (4.7 percent) were positive for anti-HAV (two were from a low-income family and one was from a higher income family). These differences were not significant. Our data indicate that Hepatitis A is not a special risk for mentally retarded DS outpatients, even in a developing country like Brazil

Perfil das formas hepática e óssea da fosfatase alcalina em crianças e adolescentes com osteopenia colestática / Features of hepatic and alkaline phosphatase in children and adolescents with cholestatic osteopenia

Osteopenia pode acometer tanto adultos quanto crianças e adolescentes com hepatopatia crônica. Os estudos envolvendo a faixa etária pediátrica säo escassos de métodos indiretos de avaliaçäo do metabolismo ósseo, desde que existem restriçöes à realizaçäo de biópsia óssea nesse grupo. Os objetivos deste estudo foram avaliar a densidade óssea mineral (DOM) e as atividades séricas das fosfatases alcalinas óssea (FAO) e hepática (FAH) em crianças e adolescentes com colestase crônica. Foram estudados prospectivamente 20 pacientes caucasóides, entre 3-18 anos (X=8.20+ou- 4,6 anos, 12 masculinos). Cirrose criptogênica (6 :25 por cento) foram diagnosticados mais prevalentes. A DOM foi determinada por densitometria óssea de dupla emissäo com fonte de raios X (DEXA), comparadas com valores normais para idade e sexo e o escore z calculado. As atividades das FAH e FAO foram determinadas pelo método da inativaçäo pelo calor, cuja precisäo e exatidäo foram estudadas. Dezesseis crianças e adolescentes saudáveis foram estudados como controle para as atividades de FA (X=6,65+ou- 6,06 anos). Foram ainda realizados estudos de correlaçäo entre DOM e FAO e FAH com provas de funçäo hepática (correlaçäo de Spearman). Osteopenia foi observada em todos os pacientes. O método de inativaçäo pelo calor para determinaçäo das isofromas da FA mostrou boas reprodutibilidade (CV<10 por cento) e a exatidäo (recupeou 95 por cento da atividade da FA presente nos soros de pacientes com doença de Paget). Todos os pacientes apresentavam FAH elevada, com significativa diferença estatística entre os grupos (p=0,006). Dezenove pacientes (94 por cento) apresentavam atividades elevadas de FAO, sendo estatisticamente significativa a diferença entre pacientes e controles (p<0,0001). Só houve correlaçäo estatisticamente significativa entre FAH e GT (r=0,71;p<0,001) e FAH e 5`N (r=0,56;p<0,007). Os resultados sugerem alta prevalência de osteodistrofia hepática nesse grupo. A concomitância de achados radiológicos e bioquímicos comuns tanto à osteoporose quanto à osteomalacia, verificados no presente estudo, parece sugerir a presença de uma lesäo que combine ambas as caracteristicas

Osteodistrofia hepática: revisão da literatura e relato de experiência pessoal em um grupo de crianças em adolescentes com colestase crônica / Hepatic osteodystrophy: literature review and report of personal experience with children and adolescents with chronic cholestasis

Osteodistrofia hepática é o termo usado para definir a doença óssea metabólica associada à hepatopatia crônica. Estudada principalmente em indivíduos adultos com colestase crônica, é igualmente prevalente em adolescentes e crianças hepatopatas crônicos. A patogênese é desconhecida mas parece ser multifatorial. Na maioria dos pacientes ocorre perda progressiva de densidade óssea, causa de importante fragilidade esquelética. Esta predispõe à perda de estatura, dor óssea e surgimento de fraturas associadas ou não ao trauma. A densidade óssea mineral pode ser medida por densitometria óssea de dupla emissão. Nenhuma medida, farmacológica ou profilática, tem se mostrado efetiva para reduzir a osteopenia da hepatopatia crônica, observando-se porém que aproximadamente um ano após transplante hepático, ocorre aumento de massa óssea em grande parte dos pacientes. Nesta revisão, discutimos a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento da osteodistrofia hepática e relatamos nossa experiência com 20 pacientes com colestase crônica acompanhados na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica do HCPA

A biópsia de sucçäo retal e a técnica histoquímica da acetilcolinesterase no diagnóstico deferencial da constipaçäo na infância / Differential dignosis of chronic constipation in infancy in rectal suction biopsy by acetycholinesterase activity

O diagnóstico da doença de Hirschsprung (aganglinose de cólon) e de outras alteraçoes da inervaçao retal é freqüentemente complexo e difícil de ser realizado com precisao. Este artigo apresenta a experiência dos autores com o uso da técnica histoquímica para detectar a atividade da aceticolinesterase nas biópsias de sucçao retal realizadas em 56 pacientes com constipaçao crônica severa. Os resultados revelaram alteraçoes em dois pacientes. Durante o seguimento, a evoluçao clínica confirmou o diagnóstico. Nenhuma complicaçao foi observada. Os autores concluiram que a biópsia de sucçao retal associada à técnica histoquímica da aceticolinesterase é um método efetivo na realizaçao do diagnóstico diferencial da constipaçao crônica severa na infância.

Mortalidade por doença hepática em pacientes com idade entre 30 dias a 15 anos acompanhados no HCPA. Implicaçöes para a instalaçäode um programa de transplante hepático / Infant mortality due to liver diseases at the HCPA: implications of such data on the establishment of a liver transplant program

Nenhum estudo foi realizado a respeito das taxas de mortalidade infantil por doenças de fígado. Analisamos a prevalência das hepatopatias na mortalidade de crianças hospitalizadas com idade superior a 1 mês e a eventual implicaçäo desses dados na instalaçäo de um programa de transplante hepático. Entre janeiro de 1986 e junho de 1992 ocorreram 210 óbitos de crianças no Hospital de Clinicas de Porto Alegre. Destes, 19 (9 por cento) tiveram como causa básica hepatopatias: 17 por doença crônica (cirrose:13, glicogenose, lipodose, trombose porta e hepatite crônica ativa: 1 de cada) e 2 por doença aguda (Síndrome de Reye). A causa hepática da mortalidade foi a terceira mais frequente, após infecçöes e as doenças hematológicas. Entre as causas infecciosas, 4 mortes foram devido a hepatite fulminante de provável etiologia viral. Considerando o tipo de hepatopatia, concluimos que haveria indicaçäo de transplante hepático em 17 dos 23 casos (74 or cento)