Diagnóstico e manejo da demência da doença de Parkinson e demência com corpos de Lewy: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia / Diagnosis and management of Parkinson's disease dementia and dementia with Lewy bodies: recommendations of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology

RESUMO A demência da doença de Parkinson (DDP) e a demência com corpos de Lewy (DCL) representam a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa em pessoas com mais de 65 anos, ocasionando progressivo declínio cognitivo e comprometimento da qualidade de vida. O presente estudo tem como objetivo prover um consenso de especialistas sobre a DDP e DCL, baseado em revisão sistemática da literatura brasileira e revisão não-sistemática de literatura internacional. Ademais, tal estudo visa promover informação e conceder recomendações sobre abordagem diagnóstica, com foco nos níveis de atenção primária e secundária em saúde. Com base nos dados disponíveis, recomendamos que os profissionais realizem pelo menos um breve instrumento cognitivo global, como o Mini-Exame do Estado Mental, contudo de preferência optem pela Avaliação Cognitiva de Montreal e o Exame Cognitivo de Addenbrooke-Revisado. Observa-se uma carência de instrumentos validados para a avaliação precisa das habilidades funcionais em pacientes brasileiros com DDP e DCL. Além disso, mais estudos focando em biomarcadores com coortes brasileiras também são necessários.

ABSTRACT Parkinson's disease dementia (PDD) and dementia with Lewy bodies (DLB) represent the second most common type of degenerative dementia in patients aged 65 years and older, leading to progressive cognitive dysfunction and impaired quality of life. This study aims to provide a consensus based on a systematic Brazilian literature review and a comprehensive international review concerning PDD and DLB. Moreover, we sought to report on and give recommendations about the best diagnostic approaches focusing on primary and secondary care. Based on the available data, we recommend clinicians to apply at least one brief global cognitive instrument to assess PDD, such as the Mini-Mental State Examination and preferably the Montreal Cognitive Assessment and the Addenbrooke's Cognitive Examination-Revised. Validated instruments to accurately assess functional abilities in Brazilian PD patients are still incipient. Further studies should focus on biomarkers with Brazilian cohorts.

Neurological consultations and diagnoses in a large, dedicated COVID-19 university hospital / Consultas neurológicas e diagnósticos em um grande hospital universitário dedicado a COVID-19

ABSTRACT Background: More than one-third of COVID-19 patients present neurological symptoms ranging from anosmia to stroke and encephalopathy. Furthermore, pre-existing neurological conditions may require special treatment and may be associated with worse outcomes. Notwithstanding, the role of neurologists in COVID-19 is probably underrecognized. Objective: The aim of this study was to report the reasons for requesting neurological consultations by internists and intensivists in a COVID-19-dedicated hospital. Methods: This retrospective study was carried out at Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brazil, a 900-bed COVID-19 dedicated center (including 300 intensive care unit beds). COVID-19 diagnosis was confirmed by SARS-CoV-2-RT-PCR in nasal swabs. All inpatient neurology consultations between March 23rd and May 23rd, 2020 were analyzed. Neurologists performed the neurological exam, assessed all available data to diagnose the neurological condition, and requested additional tests deemed necessary. Difficult diagnoses were established in consensus meetings. After diagnosis, neurologists were involved in the treatment. Results: Neurological consultations were requested for 89 out of 1,208 (7.4%) inpatient COVID admissions during that period. Main neurological diagnoses included: encephalopathy (44.4%), stroke (16.7%), previous neurological diseases (9.0%), seizures (9.0%), neuromuscular disorders (5.6%), other acute brain lesions (3.4%), and other mild nonspecific symptoms (11.2%). Conclusions: Most neurological consultations in a COVID-19-dedicated hospital were requested for severe conditions that could have an impact on the outcome. First-line doctors should be able to recognize neurological symptoms; neurologists are important members of the medical team in COVID-19 hospital care.

RESUMO Introdução: Mais de um terço dos pacientes com COVID-19 apresentam sintomas neurológicos que variam de anosmia a AVC e encefalopatia. Além disso, doenças neurológicas prévias podem exigir tratamento especial e estar associadas a piores desfechos. Não obstante, o papel dos neurologistas na COVID-19 é provavelmente pouco reconhecido. Objetivo: O objetivo deste estudo foi relatar os motivos para solicitar consultas neurológicas por clínicos e intensivistas em um hospital dedicado à COVID-19. Métodos: Estudo retrospectivo realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil, um centro dedicado à COVID-19 com 900 leitos (incluindo 300 leitos para unidades de terapia intensiva). O diagnóstico de COVID-19 foi confirmado por SARS-CoV-2-RT-PCR em swabs nasais. Todas as interconsultas de neurologia hospitalar entre 23 de março e 23 de maio de 2020 foram analisadas. Os neurologistas realizaram o exame neurológico, avaliaram todos os dados disponíveis para diagnosticar a patologia neurológica e solicitaram exames adicionais conforme necessidade. Diagnósticos difíceis foram estabelecidos em reuniões de consenso. Após o diagnóstico, os neurologistas participaram da condução dos casos. Resultados: Foram solicitadas consultas neurológicas para 89 de 1.208 (7,4%) em pacientes internados por COVID-19 durante o período. Os principais diagnósticos neurológicos incluíram: encefalopatia (44,4%), acidente vascular cerebral (16,7%), doenças neurológicas prévias (9,0%), crises epilépticas (9,0%), transtornos neuromusculares (5,6%), outras lesões encefálicas agudas (3,4%) e outros sintomas leves inespecíficos (11,2%). Conclusões: A maioria das consultas neurológicas em um hospital dedicado à COVID-19 foi solicitada para condições graves que poderiam afetar o desfecho clínico. Os médicos na linha de frente devem ser capazes de reconhecer sintomas neurológicos. Os neurologistas são membros importantes da equipe médica no atendimento hospitalar à COVID-19.

Codon 129 polymorphism of prion protein gene in is not a risk factor for Alzheimer's disease / Polimorfismo do codon 129 do gene da proteina prionica nao e fator de risco para doenca de Alzheimer

Interaction of prion protein and amyloid-b oligomers has been demonstrated recently. Homozygosity at prion protein gene (PRNP) codon 129 is associated with higher risk for Creutzfeldt-Jakob disease. This polymorphism has been addressed as a possible risk factor in Alzheimer disease (AD). Objective To describe the association between codon 129 polymorphisms and AD. Methods We investigated the association of codon 129 polymorphism of PRNP in 99 AD patients and 111 controls, and the association between this polymorphism and cognitive performance. Other polymorphisms of PRNP and additive effect of apolipoprotein E gene (ApoE) were evaluated. Results Codon 129 genotype distribution in AD 45.5% methionine (MM), 42.2% methionine valine (MV), 12.1% valine (VV); and 39.6% MM, 50.5% MV, 9.9% VV among controls (p>0.05). There were no differences of cognitive performance concerning codon 129. Stratification according to ApoE genotype did not reveal difference between groups. Conclusion Codon 129 polymorphism is not a risk factor for AD in Brazilian patients.

Polimorfismo do códon 129 do gene da proteína priônica não é fator de risco para doença de Alzheimer A interação entre proteína priônica e oligômeros b-amiloide foi demonstrada recentemente. Homozigose no códon 129 do gene da proteína priônica (PRNP) é fator de risco para doença de Creutzfeldt-Jakob. Este polimorfismo foi estudado como possível fator de risco para doença de Alzheimer (DA). Objetivo Estudar uma possível associação entre o polimorfismo do códon 129 e DA. Métodos Foram investigados 99 pacientes com DA e 111 controles em relação ao polimorfismo do códon 129 e sua associação com desempenho cognitivo. Foram pesquisados outros polimorfismos do PRNP e efeito aditivo do gene da apolipoproteína E (ApoE). Resultados Distribuição no códon 129: 45,5% metionina (MM), 42,2% metionina valina (MV), 12,1% valina (VV) nos pacientes com DA; e 39,6% MM, 50,5% MV, 9,9% VV, nos controles (p >0.05). Não houve diferença no desempenho cognitivo em relação ao códon 129. Estratificação pelo genótipo do ApoE não mostrou diferença entre grupos. Conclusão Polimorfismo do códon 129 não é fator de risco para DA em pacientes brasileiros.

Prevalence of anxiety, depression and quality of life in HTLV-1 infected patients

The HAM/TSP caused by HTLV-1 infection usually affects patients to disabling states, and sometimes can lead them to paraplegia presenting symptoms of depression and anxiety, impacting on quality of life. Objective: The purpose of this study was to evaluate the frequency of depression and anxiety and its impact on quality of life in HTLV-1-infected TSP/HAM patients. Material and Methods: This was a cross-sectional study including 67 asymptomatic (control group) and 63 with TSP/HAM subjects. The instruments used were a demographic questionnaire, scales for anxiety and depression diagnosis (BDI and BAI), questionnaire for the assessment of Quality of Life of the World Health Organization (WHOQOL-Brief) and neurological scale to measure the disability level (Osame's Disability Status Scale). All patients had HTLV-I diagnosis by serological and molecular approaches, monitored at Instituto de Infectologia Emílio Ribas from May 2008 to July 2009. Data were analyzed statistically by frequencies, the Mann-Whitney test and the Spearman correlation test. Data among groups were analyzed and correlated with functional and severity aspects. Results: The results showed that patients with HAM/TSP compared to asymptomatic carriers had higher rates of depression (p < 0.001) and anxiety (p < 0.001), and impairment on quality of life in the areas of: dissatisfaction with health (p < 0.001), physical (p < 0.001) and the environment (p = 0.003). The main factors that correlated with levels of depression and anxiety and the domains of the WHOQOL-brief were: education, family income and social class. Conclusion: A well conducted evaluation and counseling may help in treatment, for a better quality of life of these patients.

Performance of a Brazilian population on the test of functional health literacy in adults / Desempenho de uma população brasileira no teste de alfabetização funcional para adultos na área de saúde

OBJECTIVE: To analyze the scoring obtained by an instrument, which evaluates the ability to read and understand items in the health care setting, according to education and age. METHODS: The short version of the Test of Functional Health Literacy in Adults was administered to 312 healthy participants of different ages and years of schooling. The study was conducted between 2006 and 2007, in the city of São Paulo, Southeastern Brazil. The test includes actual materials such as pill bottles and appointment slips and measures reading comprehension, assessing the ability to read and correctly pronounce a list of words and understand both prose passages and numerical information. Pearson partial correlations and a multiple regression model were used to verify the association between its scores and education and age. RESULTS: The mean age of the sample was 47.3 years (SD=16.8) and the mean education was 9.7 years (SD=5; range: 1 ­ 17). A total of 32.4% of the sample showed literacy/numeracy defi cits, scoring in the inadequate and marginal functional health literacy ranges. Among the elderly (65 years or older) this rate increased to 51.6%. There was a positive correlation between schooling and scores (r=0.74; p<0.01) and a negative correlation between age and the scores (r=-0.259; p<0.01). The correlation between the scores and age was not signifi cant when the effects of education were held constant (rp=-0.031, p=0.584). A signifi cant association (B=3.877, Beta=0.733; p<0.001) was found between schooling and scores. Age was not a signifi cant predictor in this model (B=-0.035, Beta=-0.22; p=0.584). CONCLUSIONS: The short version of the Test of Functional Health Literacy in Adults was a suitable tool to assess health literacy in the study population. The high number of individuals classifi ed as functional illiterates in this test highlights the importance of special assistance to help them properly understand directions for healthcare

OBJETIVO: Analisar os escores de instrumento que avalia habilidade de leitura e compreensão de materiais da área da saúde segundo escolaridade e idade. MÉTODOS: Foram avaliados 312 participantes saudáveis de diferentes idades por meio da versão reduzida do instrumento Test of Functional Health Literacy in Adults. O estudo foi realizado entre 2006 e 2007 na cidade de São Paulo (SP). O instrumento envolve materiais como frascos de medicamentos e cartões de agendamento de consultas, avaliando a compreensão de leitura e de conceitos numéricos. Os testes de correlação parcial e de Pearson e um modelo de regressão múltipla foram usados para verifi car a associação entre os escores no instrumento, escolaridade e idade. RESULTADOS: As médias de idade e de escolaridade da amostra foram respectivamente 47,3 (dp=16,8 ) e 9,7 (dp=5; de um a 17 anos de estudo). O total de 32,4% da amostra mostraram défi cits de alfabetização funcional/ uso de conceitos numéricos na área de saúde, com desempenho inadequado ou limítrofe no instrumento. Entre idosos (65 anos ou mais) esta taxa atingiu 51,6%. Encontrou-se correlação positiva entre anos de estudo e escores no instrumento (r=0,740; p<0,01) e correlação negativa entre idade e escores no instrumento (r=-0,259; p<0,01). A correlação entre escores no instrumento e idade não foi signifi cante quando os efeitos da escolaridade foram controlados (r=-0,031, p=0,584). Uma associação signifi cante (B=3,877, Beta=0,733; p<0,001) foi encontrada entre anos de estudo e escores no instrumento. A idade não foi uma variável preditiva no modelo (B=-0,035, Beta=-0,22; p=0,584). CONCLUSÕES: O instrumento é adequado para avaliar a alfabetização funcional em saúde na população brasileira. O elevado número de indivíduos classifi cados como analfabetos funcionais indica a importância de adoção de medidas especiais para ajudar estes indivíduos a compreenderem corretamente as orientações para cuidados de saúde.

Caracterizaçäo clínica da demência vascular: avaliaçäo retrospectiva de uma amostra de pacientes ambulatoriais / Clinical characterization of vascular dementia: retrospective evaluation of an outpatient sample

OBJETIVO: analisar as características clínicas e as condiçöes mórbidas (CM) associados em uma amostra de pacientes com demência vascular (DV). MÉTODOS: foram estudados retrospectivamente 25 pacientes com diagnóstico de DV, estabelecidos com base critérios do grupo State of California Alzheimer's Disease Diagnostic and Treatment Centers (ADDTC). Os dados clínicos e de neuroimagem e os exames laboratoriais foram computados para caracterizaçäo da amostra. RESULTADOS: a média da faixa etária foi de 68,7 + ou - 14,6 anos (64,0 por cento homens), com escolaridade média de 5,2 + ou - 4,4 anos. A instalaçäo súbita do quadro foi observada em 48,0 por cento dos pacientes e a evoluçäo em degraus e o curso flutuante, em 4,0 por cento e 16,0 por cento dos casos, respectivamente. Apresentavam déficit neurológico focal como sintoma inicial 48,0 por cento, sendo constatado déficit ao exame em 80,0 por cento. As principais CM foram: hipertensäo arterial sistêmica (92,0 por cento); hipercolesterolemia (64,0 por cento); insuficiência coronariana (40,0 por cento); tabagismo (40,0 por cento); hipertrigliceridemia (36,0 por cento); diabete melito (32,0 por cento); doença de Chagas (8,0 por cento). CONCLUSÖES: observou-se forte correlaçäo entre DV e hipertensäo e hipercolesterolemia. A presença de dois pacientes com doença de Chagas sugere que esta doença possa constituir possível fator de risco regional