Clinimetrics in Sjögrens syndrome / Clinimetría en el síndrome de Sjögren

ABSTRACT Introduction: Primary Sjögren's syndrome (pSS) is an autoimmune disease that can affect quality of life, cause disability, including progression to systemic complications in patients. In order to evaluate these components, several clinimetric scales have been used in pSS. Methods: In order to describe the most commonly used clinimetric scales in pSS, a systematic search of articles was carried out using Google Scholar, Scielo, Embase, Academic Search Ultimate, and Medline databases. Pubmed was used for the search in Medline, with the MeSH terms: 'Clinimetry'; 'Clinimetrics'; 'Quality of life'; 'Activity Index'; 'Scales'; 'Sjögren's syndrome'; linked with the Boolean connector AND. A total of 1081 articles published up to May 2018 were reduced to the 51 of the most relevant after application of inclusion criteria. Results: The most commonly used clinimetric scales in the evaluation of systemic involvement and quality of life in patients with pSS are described. Conclusion: Clinimetric methods are very useful from the point of view of follow-up, evaluation of response to treatment, perception of the disease by patients, and objective evaluation of clinical trials in pSS.

RESUMEN Introducción: El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune, cuyo compromiso se puede ver reflejado en la calidad de vida, incapacidad y progresión a complicaciones en los pacientes. Con el fin de evaluar estos componentes, diversas escalas clinimétricas se han utilizado en el SSp. Métodos: Para describir las escalas de clinimetría más utilizadas en el SSp, se realizó una búsqueda de artículos en las bases de datos Google Scholar, Scielo, Embase, Academic Search Ultimate y Medline. Se empleó Pubmed para la búsqueda en Medline, con los términos MeSH: «Clinimetry¼; «Clinimetrics¼; «Quality of life¼; « Activity index¼; «Scales¼; «Sjögren's syndrome¼; enlazados con el conector booleano AND. Se incluyeron 1.081 artículos publicados hasta mayo de 2018, que luego de la aplicación de los criterios de inclusión, se redujeron a 51 con la mayor relevancia. Resultados: Se describen las escalas de clinimetría más usadas en la evaluación del compromiso sistémico y de la calidad de vida en los pacientes con SSp. Conclusión: Los métodos clinimétricos tienen gran utilidad desde el punto de vista de seguimiento, evaluación de respuesta a tratamiento, percepción de la enfermedad por parte de los pacientes y evaluación objetiva de ensayos clínicos en el SSp.

Espectro clínico de la enfermedad relacionada con IgG4 en Colombia / Clinical spectrum of IgG4-related disease in Colombia

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición inflamatoria sistémica, caracterizada por la infiltración de diversos órganos por complejos formados por células plasmáticas IgG4 positivas, asociadas con niveles elevados de IgG4 en el suero. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y los hallazgos clínicos no son patognomónicos. En esta serie de casos, describimos un amplio espectro clínico en 4 pacientes, en quienes, después de descartar otros diagnósticos, se confirmó la enfermedad relacionada con IgG4. A pesar de que esta enfermedad no es común, se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de enfermedades con afectación de múltiples órganos. Este reporte de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4, en Colombia, resalta un amplio espectro de presentaciones clínicas, incluyendo estenosis subglótica, pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y compromiso sistémico.

ABSTRACT IgG4-related disease is an inflammatory systemic condition noted by the infiltration of different organs by IgG4-bearing plasma cells, as well as elevated serum IgG4 levels. Diagnosis of this condition is complex, and clinical findings are not particularly indicative. In this case series, a description is presented on 4 patients with a wide spectrum of clinical manifestations, in whom, after ruling out different options, a diagnosis of IgG4 related disease was confirmed. Despite this disease not being common, it should be considered among the options whenever multiple organs are affected. This report of patients with IgG4-related disease in Colombia highlights a wide spectrum of clinical presentations, including subglottic stenosis, autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis, and systemic compromise.

Tratamiento exitoso con inmunoglobulinas intravenosas en un paciente con pseudoobstrucción intestinal asociada a lupus eritematoso sistémico / Successful treatment with intravenous immunoglobulins in a patient with intestinal pseudo-obstruction associated with systemic lupus erythematosus

Resumen El compromiso gastrointestinal en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es muy diverso. Su frecuencia y ubicación a lo largo del tracto digestivo varían ampliamente. Los procesos inflamatorios secundarios a los depósitos de complejos inmunes o eventos vasculares pueden ser los causantes de este compromiso. Una de las manifestaciones gastrointestinales características en los pacientes con LES es la pseudoobstrucción intestinal, que se define como la propulsión intestinal ineficaz que se produce en ausencia de factores mecánicos u obstructivos. Esta es, sin embargo, una complicación rara y poco entendida del LES. En este artículo, reportamos el caso de un paciente masculino con diagnóstico de LES y pseudoobstrucción intestinal, que fue tratado exitosamente con esteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Se presenta una revisión completa de la literatura y una propuesta de la fisiopatología de la manifestación.

Abstract Gastrointestinal involvement in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is very diverse, and the frequency of occurrence and location along the digestive tract varies widely. Inflammatory processes secondary to immune complex deposits or vascular events may cause this involvement. One of the most characteristic gastrointestinal manifestations in these patients is the intestinal pseudo-obstruction, which is defined as the ineffective intestinal propulsion that occurs in the absence of mechanical or obstructive factors. This is, however, a rare and poorly understood complication of SLE. The case is presented of a male SLE patient presenting with intestinal pseudo-obstruction, and was successfully treated with steroids and intravenous immunoglobulin. A complete review of the literature and a proposal for the pathophysiology of intestinal pseudo-obstruction are presented.