RESUMO
Introducción: La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es poco frecuente en niños. El objetivo de esta publicación es informar la presentación clínica, hallazgos histopatológicos, evolución a corto y mediano plazo y resultados del tratamiento con inmunosupresión de 56 niños con GNRP. Material y métodos: El período de estudio fue del 1 de enero de 1985 al 31 de diciembre de 2000. El diagnóstico de insuficiencia renal crónica (IRC) se basó en la reducción permanente de la VFG con depuración de creatinina 70 mL/min/l.73 m2 con fórmula Schwartz y de IRC en fase terminal (IRCT) al requerir diálisis. El diagnóstico histopatológico implicó la presencia de proliferación extracapilar con formación de semilunas y se clasificó como lesión focal o difusa cuando el número de glomérulos involucrados fue < o 50 por ciento, respectivamente. Resultados: Se incluyeron 56 pacientes. La frecuencia fue de 3.7 casos/año. Predominó el género femenino 1.2:1; edad promedio de 9.9 años (ñ 3.9). La presentación fue de síndrome nefrótico en 47 por ciento, nefrítico en 44 por ciento y el resto con IRCT. A 32 pacientes se les determinó complemento: 13 con hipocomplementemia (40 por ciento) con etiología secundaria a glomerulonefritis post-estreptocóccica (GNPE). Catorce pacientes (25 por ciento) tuvieron lesiones focales y 42 (75 por ciento) difusas. Se practicó inmunofluorescencia en 41 biopsias: en 31 fue positiva; en 10 fue negativa (pauci-inmune) y en 15 muestra insuficiente. Treinta y seis (64.2 por ciento) recibieron tratamiento con inmunosupresión: 24 con esteroides y 12 además, con ciclofosfamida. Cuatro (7.1 por ciento) respondieron al tratamiento: 2 con púrpura de Henoch-Schönlein, 1 con GNPE y 1 con GNRP primaria. Cuarenta y seis (82 por ciento) pacientes tuvieron evolución desfavorable: 36 (64.2 por ciento) a IRCT; 10 (17.8 por ciento) a IRC y 10 se curaron (4 con y 6 sin tratamiento inmunosupresor). Diez con IRCT recibieron un trasplante renal con buena evolución, excepto 2 casos. Conclusión: No se encontró diferencia estadística significativa en la presentación clínica o el tratamiento inmunosupresor y la evolución e insuficiencia renal, pero se encontró (p < 0.05) con la presencia de lesiones focales y la evolución a la curación, mientras que las lesiones difusas evolucionaron a insuficiencia renal. Tuvieron mejor pronóstico los pacientes con GNPE y púrpura de Henoch-Schönlein.