Avaliação nutricional em crianças e adolescentes com cirrose: estudo transversal de duas séries / Nutritional assessment in children and adolescents with cirrhosis: cross-sectional study of two series

Introdução: A cirrose caracteriza-se por uma alteração crônica do parênquima hepático que frequentemente leva à desnutrição em crianças e adolescentes. A intervenção nutricional deve ser feita precocemente, o que requer um cuidadoso acompanhamento desses pacientes. Objetivos: Comparar os resultados da avaliação nutricional de crianças e adolescentes cirróticos realizada em dois períodos de tempo distintos. Métodos: Foram utilizados bancos de dados oriundos de duas pesquisas conduzidas com pacientes pediátricos com cirrose. Após a aplicação de critérios de inclusão e exclusão, 67 crianças e adolescentes foram avaliados em duas séries com intervalo de aproximadamente uma década entre elas. As duas séries tiveram as variáveis antropométricas estatura para idade (E/I) e dobra cutânea tricipital para idade (DCT/I) avaliadas de acordo com os padrões da Organização Mundial de Saúde. A gravidade da doença foi avaliada pelos modelos Pediatric End-stage Liver Disease (PELD)/ Model for End-stage Liver Disease (MELD) e pelo escore Child-Pugh. O nível de significância foi estabelecido em 5%. Resultados: Os resultados da avaliação do estado nutricional dos pacientes nas duas séries não mostraram diferença estatisticamente significativa. Na série 1, 22,6% dos pacientes apresentaram desnutrição, e 27,8% na série 2 (p = 0,955). Conclusões: Podemos concluir que nas duas séries avaliadas, separadas por aproximadamente uma década, o percentual de desnutrição e a gravidade da cirrose se mantiveram estáveis (AU)

Introduction: Cirrhosis is characterized by a chronic alteration of the liver parenchyma that often leads to malnutrition in children and adolescents. Nutritional intervention should be performed early, requiring careful follow-up of these patients. Objectives: To compare the nutritional assessment of cirrhotic pediatric patients performed in two separate periods of time. Methods: This research used two different databases originated from studies conducted with pediatric patients with cirrhosis. After applying inclusion and exclusion criteria, 67 children and adolescents were assessed in two series of tests performed within a time range of approximately a decade. Both series had standard deviation score for height-for-age (SDS-H/A), standard deviation score for triceps skinfold-for-age and (SDS-TSF/A), calculated according to the standards established by the World Health Organization. Disease severity was evaluated by the Pediatric End-stage Liver Disease (PELD)/Model for End-stage Liver Disease (MELD) and by the Child-Pugh score. Results were considered significant at p < 0.05. Results: The present study did not find any statistically significant difference for the nutritional status of the researched subjects in any of the series. In the first series, 22.6% of patients were undernourished, compared to 27.8% in the second one (p = 0.955). Conclusions: We can conclude that in both series of tests conducted with an interval of about a decade from each other the percentage of malnutrition and the severity of cirrhosis remained stable (AU)

Terapia nutricional em crianças e adolescentes com cirrose: uma visão atual / Nutritional therapy in children and adolescents with cirrhosis: current status

A anorexia e o hipermetabolismo são aspectos clínicos importantes em crianças com cirrose. Embora muitas das complicações da cirrose sejam semelhantes àquelas encontradas em adultos, a etiologia e a história natural da progressão da doença e o tratamento clínico em pacientes pediátricos podem ser significativamente diferentes. As alterações metabólicas da doença hepática crônica agravada pela anorexia e desnutrição podem ter implicações negativas no crescimento e desenvolvimento infantil. Crianças com cirrose de evolução progressiva são frequentemente desnutridas e, no entanto, os métodos comumente empregados para avaliação nutricional têm uso limitado nestes pacientes. Mesmo que a importância do estado nutricional sobre o prognóstico destes pacientes seja clara, poucos estudos sobre a terapia nutricional nas hepatopatias da infância têm sido realizados. A avaliação nutricional em crianças com cirrose hepática deve incluir uma completa história clínica e dietética, medidas antropométricas e parâmetros laboratoriais. A recomendação nutricional na cirrose infantil pode variar de acordo com o estado nutricional, idade e quadro clínico. Como a doença hepática crônica em crianças pode impactar significativamente sobre o estado nutricional e consequentemente no crescimento e desenvolvimento, o objetivo deste artigo é revisar os aspectos clínicos e fisiopatológicos envolvidos no diagnóstico e manejo nutricional da cirrose hepática em pacientes pediátricos.

Anorexia and hypermetabolism are disorders of paramount importance in children with cirrhosis. Although many complications caused by cirrhosis in children are similar to those found in adults, the etiologic spectrum and natural history of this disease progression and its clinical management in pediatric patients may be significantly different. The metabolic changes caused by chronic liver disease aggravated by anorexia and malnutrition can affect child growth and development. Malnutrition is common in children with cirrhosis and the methods commonly used for their nutritional assessment are limited. Although the importance of the nutritional status on the prognosis of these patients is clear, there are few studies about nutritional therapy in children with cirrhosis. Nutritional assessment in children with liver cirrhosis should include full clinical and nutritional history, anthropometric measurements, and laboratory parameters. The nutritional recommendation for cirrhosis in children may vary depending on age and nutritional and clinical status. Because chronic liver disease in children may have a significant impact on nutritional status, growth, and development, the objective of this study is to review the clinical and pathophysiological aspects involved in the diagnosis and nutritional management of liver cirrhosis in children.

Desnutrição calórico-proteica do tipo kwashiorkor desencadeada por alergia à proteína do leite de vaca / Kwashiorkor-type malnutrition due to cow's milk protein allergy

A enteropatia induzida por proteína alimentar, uma das formas de apresentação de hipersensibilidade alimentar, tem na alergia à proteína do leite de vaca a causa mais comum dessa síndrome. Ocorre comumente em lactentes, e o diagnóstico depende de uma anamnese minuciosa associada a uma resposta clínica favorável à retirada do antígeno. No presente relato, paciente do sexo feminino de 1 ano e 8 meses, interna para investigação de desnutrição calórico-proteica grave com história de vômitos, diarreia sanguinolenta e perda ponderal pronunciada a partir dos 8 meses de idade. Amamentação exclusiva no primeiro mês de vida e fórmula láctea do segundo ao quarto mês; desde então, com leite de vaca integral. Na admissão, chorosa, irritada, emagrecida, desidratada, cabelos despigmentados e quebradiços, em anasarca e com hepatomegalia. Exames laboratoriais revelaram anemia megaloblástica, leucocitose e hipoalbuminemia. Hipóteses diagnósticas: doença celíaca, fibrose cística e alergia à proteína do leite de vaca. Realizada endoscopia digestiva alta com biópsia: discreto aumento de eosinófilos na lâmina própria em mucosa gástrica e duodenal e esofagite crônica discreta com raros eosinófilos intraepiteliais. Teste do suor negativo. Estabelecido o diagnóstico de alergia à proteína do leite de vaca desencadeando um quadro de desnutrição calórico-proteica grave do tipo kwashiorkor e iniciada dieta com hidrolisado proteico. A alergia à proteína do leite de vaca é uma apresentação clínica frequente de alergia alimentar em lactentes e pré-escolares, sendo as repercussões gastrintestinais e nutricionais significativas nessa faixa etária. Dessa forma, o diagnóstico de alergia à proteína do leite de vaca deve ser considerado em pacientes com desnutrição calórico-proteica, uma vez que a desnutrição primária, por ingestão insuficiente, tenha sido excluída.

Dietary protein-induced enteropathy is one of the presentations of food allergy, and cow's milk protein allergy (CMPA) is its most common cause, frequently affecting infants. Diagnosis depends on thorough history associated with favorable clinical response to the antigen with drawal. This case report describes the case of a twenty-month-old female patient admitted to investigate protein-energy malnutrition (PEM) with severe vomiting, bloody diarrhea and significant weight loss since eight months of age. She was breastfed during the first month of life, receiving infant formula up to the fourth month and, since then, whole cow's milk. At admission, the patient was very irritable, crying, angry, dehydrated, with severe weight loss, brittle and depigmented hair, edema and hepatomegaly. Laboratory tests showed megaloblastic anemia, leukocytosis and hypoalbuminemia. Diagnostic hypotheses: celiac disease, cystic fibrosis and CMPA. Esophagogastroduodenoscopy with biopsy showed slight increase in intra-epithelial eosinophils in the duodenum and chronic mild esophagitis with rare eosinophil infiltrate. Sweat test was negative. Diagnosis of kwashiorkor-type malnutrition triggered by CMPA was made, and hydrolyzed protein diet was started with favorable clinical outcome. CMPA is a prevalent clinical presentation of food allergy in infants and preschool children, and nutritional consequences are also important in these age groups. Therefore, CMPA diagnosis should always be considered in patients with PEM, provided the primary malnutrition secondary to insufficient food intake is excluded.

Osteodistrofia hepática: revisão da literatura e relato de experiência pessoal em um grupo de crianças em adolescentes com colestase crônica / Hepatic osteodystrophy: literature review and report of personal experience with children and adolescents with chronic cholestasis

Osteodistrofia hepática é o termo usado para definir a doença óssea metabólica associada à hepatopatia crônica. Estudada principalmente em indivíduos adultos com colestase crônica, é igualmente prevalente em adolescentes e crianças hepatopatas crônicos. A patogênese é desconhecida mas parece ser multifatorial. Na maioria dos pacientes ocorre perda progressiva de densidade óssea, causa de importante fragilidade esquelética. Esta predispõe à perda de estatura, dor óssea e surgimento de fraturas associadas ou não ao trauma. A densidade óssea mineral pode ser medida por densitometria óssea de dupla emissão. Nenhuma medida, farmacológica ou profilática, tem se mostrado efetiva para reduzir a osteopenia da hepatopatia crônica, observando-se porém que aproximadamente um ano após transplante hepático, ocorre aumento de massa óssea em grande parte dos pacientes. Nesta revisão, discutimos a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento da osteodistrofia hepática e relatamos nossa experiência com 20 pacientes com colestase crônica acompanhados na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica do HCPA