Systemic Lupus Erythematosus, Ten years of follow up / Lupus Eritematoso Sistémico. 10 años de Seguimiento

ABSTRACT Introduction: Systemic Lupus Erythematosus is a relatively frequent disease of universal distribution. Its incidence varies according to the characteristics of the studied population such as age, gender and ethno. It is a chronic and autoimmune disease, which cause is not clear at all. Objective: to characterize clinically and epidemiologically the patients with systemic lupus erythematosus. Methods: A descriptive investigation of 112 patients with diagnosis of systemic lupus erythematosus assisted at Arnaldo Milián Castro University Hospital was carried out from January 2008 to December 2017. Results: patients between 30 and 39 years of age were the most representative with a higher incidence in the female sex. High blood pressure prevailed as previous history and coffee as toxic habit. There was a higher affection of the osteomyoarticular system followed by skin and mucosa. The combination of Prednisone and Azathioprine was the most used treatment. Infections were the main cause of death. Conclusions: systemic Lupus Erythematosus is present with major frequency in female young patients, with a high risk of systemic affection as well as presenting a life-threatening evolution secondary to infections(AU)

Introducción: el lupus eritematoso sistémico, es una enfermedad relativamente frecuente y de distribución universal. La incidencia varía según las características de la población estudiada, como la edad, el género y la etnia. Es una enfermedad crónica y autoinmune, cuya causa no está esclarecida del todo. Objetivo: caracterizar clínica y epidemiológicamente a los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Métodos: se realizó una investigación descriptiva de 112 pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, atendidos en el Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Arnaldo Milián Castro, entre enero del 2008 y diciembre del 2017. Resultados: los pacientes entre 30 y 39 años de edad fueron los más representativos, con mayor incidencia en el sexo femenino. Predominó la hipertensión arterial como antecedente patológico personal y el café como hábito tóxico. Existió mayor afectación del sistema osteomioarticular seguido por piel y mucosas. La combinación de prednisona y azatioprina fue el tratamiento más usado. La principal causa de muerte fueron las infecciones. Conclusiones: el lupus eritematoso sistémico se presenta con mayor frecuencia en pacientes jóvenes y del sexo femenino, con alto riesgo de afectación sistémica así como a presentar evolución tórpida secundaria a infecciones(AU)

Caracterización clínica y de laboratorio de la anemia hemolítica autoinmune: estudio retrospectivo de 15 casos / Clinical and laboratory features of autoimmune hemolytic anemia: a retrospective study of 15 cases

Introducción: la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) constituye un cuadro clínico heterogéneo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos contra antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente que provocan el acortamiento de su vida media. Objetivo: conocer las características clínicas y de laboratorio de las anemias hemolíticas autoinmunes diagnosticadas en el centro. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluyó 15 pacientes con el diagnóstico de AHAI en el Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay, entre enero de 2011 y diciembre de 2013. Resultados: el rango de edad de los pacientes estudiados fue de 34 a 75 años (mediana de 59 años); de ellos, 8 fueron del sexo femenino y 7 del masculino. El 87 por ciento presentó una AHAI idiopática y el 13 por ciento secundaria. Las secundarias se asociaron con lupus eritematoso sistémico (n = 1) y leucemia linfoide crónica de estirpe B (n = 1). Existió anemia grave de comienzo súbito en el 40 por ciento, e insidioso en el 60 por ciento, íctero en el 73 por ciento, esplenomegalia en el 13 por ciento y dolores articulares difusos en el 20 por ciento de los pacientes. La prueba de Coombs directa resultó positiva en 14 pacientes. Al mes de tratamiento con esteroides, el 33 por ciento presentó una respuesta completa, el 40 por ciento una respuesta parcial y el 27 por ciento no respondió. Conclusiones: este estudio muestra los hallazgos clínicos y de laboratorio de una pequeña serie de casos adultos con AHAI. La etiología primaria o idiopática fue la más frecuente pero se requiere evolucionar en el tiempo a los pacientes ya que esta entidad puede preceder la aparición de hemopatías malignas o enfermedades del colágeno(AU)

Introduction: autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a heterogeneous clinical picture characterized by the presence of autoantibodies against antigens present on the membrane of the patient's erythrocytes causing shortening of the average life. Objective: To determine the clinical and laboratory autoimmune hemolytic anemias diagnosed in our hospital. Methods: adescriptive, retrospective cohort study involving 15 patients with the diagnosis of AIHA was carried out at Dr. Carlos J. Finlay Central Military Hospital, between January, 2011 and December, 2013. Results: the mean age of the patients was 34 - 75 years (median 59 years), 8 were female and 7 male; 87 percent had idiopathic AIHA and 13 percent secondary AIHA. Secondary hemolytic anemias were associated with systemic lupus erythematosus SLE (n = 1) and B-cell chronic (n = 1) lymphoid leukemia. There was severe anemia (median Hb. 69 g / L) of sudden onset in 40 percent, insidious in 60 percent, jaundice in 73 percent, splenomegaly in 13 percent and diffuse joint pain in 20 percent of patients. The direct Coombs test was positive in 14 patients. After a month of steroid treatment, 33 percent had a complete response, 40 percent partial response and 27 percent did not respond. Conclusions: this study shows the clinical and laboratory characteristics of a small number of adults cases with AIHA findings. Primary or idiopathic etiology was the most frequent but evolve evolving patients over time it is required requires patients and that as this entity may precede the onset of hematological malignancies or collagen diseases(AU)

Hepatitis autoinmune en un paciente con hepatitis B crónica, a propósito de un caso / Topic Review: Autoimmune hepatitis in a patient with chronic hepatitis B. A case report

La hepatitis es una enfermedad viral que azota a gran parte de la población mundial y cuya etiología es multifactorial, por lo que se ha clasificado a fin de hacer más conveniente su estudio de la A a la E, separándolas según sus características. Existe además la hepatitis autoinmune (HAI), entidad de etiología no conocida que gana mayor prevalencia e incidencia cada año. Se cuenta con pocos reportes en la literatura que relacionen la presentación de una hepatitis viral más una hepatitis autoinmune en un mismo paciente. Sin embargo, algunos estudios han comprobado que dicha relación es una posibilidad; lo que dificulta su orientación diagnóstica, terapéutica, tratamiento y pronóstico. Se presenta un caso de hepatitis B crónica en la que se superpuso una hepatitis autoinmune, a fin de realizar una revisión del tema y sus dificultades diagnósticas.

Hepatitis is a viral disease that affects a large portion of the world's population, which has a multifactorial etiology, thus to facilitate its study has been classified from A to E according with the characteristic. Additionally to viral hepatitis also occurs the autoimmune hepatitis, a disease of unknown etiology of which prevalence and incidence are increasing every year. There is few reports in the literature that describe the possibility of finding viral hepatitis and autoimmune hepatitis in one patient at the same time. Nevertheless some studies have indicated that there is possible correlation between them, situation that make difficult its diagnosis, therapeutic approach, treatment and prognosis. A case of chronic B hepatitis with overlapped autoimmune hepatitis is reported aiming to, get a topic review and diagnostic difficulties.

Prevalencia de hipotiroidismo y relación con niveles elevados de anticuerpos antiperoxidasa y yoduria en población de 35 y más años en Armenia. 2009-2010 / Hypothyroidism prevalence and its relationship to high levels of thyroid peroxidase antibodies and urinary iodine in a population aged 35 and over from Armenia, 2009-2010

Objetivos Determinar la frecuencia de hipotiroidismo y su relación con anticuerpos antiperoxidasa y yoduria elevada, con la finalidad de realizar recomendaciones a las autoridades sanitarias sobre el consumo de sal yodada y detección temprana de enfermedad tiroidea. Métodos Participaron 437 personas de la población general de Armenia (Quindío). Se realizaron pruebas ELISA para Tiroxina-L, hormona estimulante de la tiroides, anticuerpos antiperoxidasa y análisis fotocolorimétrico para yoduria. Resultados La prevalencia de hipotiroidismo fue de 18,5 %. Los anticuerpos antiperoxidasa fueron positivos en el 28,9 %, con prevalencia significativamente más alta entre aquellos con hormona estimulante de la tiroides mayor a 10 uUI/ml comparados con valores de 5,1 a 10 uUI/ml (O.R 3,2) y en fumadores (O.R 3,4). La Tiroxina-L fue normal en el 98,2 % de participantes con hormona estimulante de la tiroides mayor a 5 uUI/ml y en el 92 % de aquellos con valores mayores a 10 uUI/ml. El promedio de yoduria fue de 565,1; niveles por encima de 300 µg/l se obtuvieron en un 81,8 % de los participantes. Conclusiones El aumento en la prevalencia de anticuerpos antiperoxidasa positivo a medida que aumentan los valores de hormona estimulante de la tiroides podría evidenciar una elevado riesgo en Armenia de desarrollo de hipotiroidismo de origen autoinmune; a pesar de los elevados niveles de yoduria, no se logró establecer relación con los niveles de anticuerpos antiperoxidasa ni de hormona estimulante de la tiroides.

Objectives Determining the prevalence of hypothyroidism and its interrelationship with peroxidase antibodies and high urinary iodine levels as a means for devising a set of recommendations for health authorities regarding the consumption of iodised salt and the early detection of thyroid disease. Methods 437 people in the municipality of Armenia (Quindío) participated in the study. ELISA tests were performed for free thyroxine, thyroid-stimulating hormone and thyroid peroxidase antibodies; a photocolorimetric analysis was carried out to determine urinary iodine levels. Results Hypothyroidism prevalence was 18.5%. Thyroid peroxidase antibodies were positive in 28.9% of the study population, with significantly higher prevalence amongst those with levels > 10 mIU/mL thyroid-stimulating hormone compared to 5.1 to 10 mIU/mL in those without it (OR 3.2) and smokers (O.R 3,4). Free thyroxine was normal in 98.2% of participants (> 5 mIU/mL thyroid-stimulating hormone levels) and 92% in those in whom > 10 mIU/mL thyroid-stimulating hormone levels were found. The average iodine level was 565.1; levels above 300µg/L were obtained in 81.8% of the participants. Conclusions Increased positive thyroid peroxidase antibody prevalence with increasing thyroid-stimulating hormone values could demonstrate a high risk of developing autoimmune hypothyroidism in Armenia; despite high iodine levels, a relationship with thyroid peroxidase antibodies or thyroid-stimulating hormone levels could not be established.

Síndrome adyuvante por implante de protesis mamarias de silicón (siliconosis): ¿una condición emergente? / Adjuvant syndrome due to silicone breast prosthesis implant (siliconosis): an emergent condition?

Los implantes mamarios de silicona se han asociado con una variedad de condiciones médicas que aparecen en coincidencia con su implantación; ello constituye la emergencia de una nueva y poco conocida patología de la modernidad. Más del 87% de los enfermos sintomáticos, presentan neuropatía desmielinizante y axonal, comprobada en la biopsia de nervio y músculo, mientras que aproximadamente el 22%-25% tienen evidencia de enfermedad tiroidea autoinmune. Un pequeño porcentaje del 10%-12%, presentan enfermedad desmielinizante primaria del sistema nervioso: esclerosis múltiple diagnósticada mediante resonancia magnética y estudios de líquido cefalorraquideo. Otros presentan condiciones inmunológicas diversas como síndrome de fibromialgia, tiroiditis de Hashimoto, polimiositis, dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia y presencia de autoanticuerpos. Para estos pacientes sintomáticos se propone como diagnóstico unitario un síndrome adyuvante por implante de prótesis mamarias de silicon. Se presentan los casos de dos pacientes ilustrativos.

Silicone breast prosthesis has been associated with a variety of medical conditions or autoimmune diseases, which has coincidental relation with the implants insertion; it's loomed as a new and unknown pathology of the modern times. More than 87% of symptomatic patients developed demyelination axonal neuropathy demonstrated by nerve and muscle biopsy; 22% to 25% have evidence of autoimmune thyroid disease. An a small group of patients (10%-12%) have primary central nervous system demyelination disease as. multiple selerosis. The diagnosis of multiple selerosis was corroborated by magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid analysis. Also, an other wide spectrum of immunological diseases have been observed, such as fibromyalgia. Hashimoto's, polymyositis, dermatomyositis, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, and the presence of autoantibodies. Finally, for symptomatic patients, an adjuvant syndrome of silicone breast prosthesis or implant is proposed as a unitary diagnosis. The authors presented two patients whom illustrated this entity.

Auto-anticorpos anti-β2-glicoproteína I e síndrome metabólica / Anti-beta2-glycoprotein I autoantibodies and metabolic syndrome / Anticuerpos anti-β2-glicoproteína I y síndrome metabólico

FUNDAMENTO: A síndrome metabólica (SM) é uma entidade pró-aterogênica. Autoanticorpos tais como β2-glicoproteína I (β2-gpI) podem influenciar o aparecimento de ateromas. Estudos anteriores confirmaram uma associação entre anticorpos IgA anti-β2-gpI e isquemia cerebral, infarto do miocárdio, doença arterial periférica e doença da carótida. OBJETIVO: O objetivo desse estudo de caso-controle foi avaliar uma possível associação entre anticorpos anti-β2-gpI e anticardiolipina (aCL) com SM não-complicada. MÉTODOS: Pacientes com SM sem histórico de eventos vasculares e indivíduos-controle, consistindo em pacientes da Enfermaria de Ortopedia admitidos devido a doenças musculoesqueléticas foram incluídos no estudo. Idade, sexo, etnia, histórico de hipertensão, tabagismo, hipercolesterolemia e diabetes mellitus foram avaliados como fatores de risco em ambos os grupos. Anticorpos IgG, IgM, e IgA anti-β2-gpI e aCL foram detectados através de imunoensaios enzimáticos. RESULTADOS: Um total de 68 pacientes com SM e 82 controles foram estudados. Os pacientes com SM tinham média de idade superior à dos controles (P = 0,001), enquanto homens (P = 0,003; OR 0,31; IC95 por cento: 0,15-0,16) e etnia caucasiana (P = 0,004; OR 0,25; IC95 por cento:0,10-0,60) eram predominantes nos controles. Histórico de hipertensão, hipercolesterolemia e diabetes mellitus foi mais prevalente nos pacientes com SM do que nos controles (P < 0.05). A frequência de anticorpos aCL (todos os isotipos) e do IgG e IgM anti-β2 gpI não diferiu de forma significante nos pacientes com SM e controles. Anticorpos IgA anti-β2-gpI foram significantemente mais frequentes nos pacientes com SM (42,2 por cento) do que nos controles (10,9 por cento) (P < 0,001). O OR ajustado para anticorpos IgA anti-β2-gpI foi 3,60 (IC95 por cento: 1,55-8,37; P = 0,003). CONCLUSÃO: O presente estudo mostra que níveis elevados de autoanticorpos IgA para β2-gpI podem estar independentemente associados com SM.

BACKGROUND: The metabolic syndrome (MetS) is a proatherogenic entity. Autoantibodies to phospholipid cofactors such as beta2-glycoprotein I (beta2-gpI) can influence atheroma appearance. Previous studies confirmed an association of IgA anti-beta2-gpI antibodies with cerebral ischemia, myocardial infarction, peripheral artery disease and carotid disease. OBJECTIVE: This case-control study evaluates a possible association of anti-beta2-gpI and anticardiolipin (aCL) antibodies with non-complicated MetS. METHODS: Cases comprised patients with MetS without history of vascular events; controls included individuals from the Orthopedic Infirmary admitted due to musculoskeletal disorders. Age, sex, race, history of hypertension, smoking, hypercholesterolemia and diabetes mellitus were evaluated as risk factors in both groups. IgG, IgM, and IgA anti-beta2-gpI and aCL antibodies were detected by enzymatic immunoassay. RESULTS: Sixty-eight patients with MetS and 82 controls were studied. Patients with MetS showed mean age higher than controls (P = 0.001), while males (P = 0.003; OR 0.31; 95 percentCI 0.15-0.16) and Caucasian ethnicity (P = 0.004; OR 0.25; 95 percentCI 0.10-0.60) predominated in controls. History of hypertension, hypercholesterolemia and diabetes mellitus were more prevalent in cases than in controls (P < 0.05). The frequency of aCL antibodies (all isotypes) and of IgG and IgM anti-beta2 gpI did not significantly differ in cases and controls. IgA anti-beta2-gpI antibodies were significantly more frequent in MetS patients (42.2 percent) than controls (10.9 percent) (P < 0.001). The adjusted OR for IgA anti-beta2-gpI antibodies was 3.60 (95 percentCI 1.55-8.37; P = 0.003). CONCLUSION: The current study shows that elevated levels of IgA autoantibodies to β2-gpI might be independently associated to MetS.

FUNDAMENTO: El síndrome metabólico (SM) es una entidad pro-aterogénica. Autoanticuerpos tales como β2-glicoproteína I (β2-GPI) pueden influir en la aparición de ateromas. Estudios previos han confirmado una asociación entre anticuerpos IgA anti-β2-GPI y la isquemia cerebral, infarto de miocardio, enfermedad arterial periférica y enfermedad carotidea. OBJETIVO: El objetivo de este estudio de caso-control fue evaluar una posible asociación entre los anticuerpos anti-β2-GPI y anticardiolipina (aCL) con SM complicada. MÉTODOS: Se incluyeron en el estudio a los pacientes con SM sin antecedentes de eventos vasculares y los sujetos control, que consiste en pacientes de la Internación de Ortopedia ingresados debido a enfermedades musculoesqueléticas. Edad, sexo, origen étnico caucásico, antecedentes de hipertensión, tabaquismo, hipercolesterolemia y diabetes mellitus fueron evaluados como factores de riesgo en ambos grupos. Anticuerpos IgG, IgM, e IgA anti-β2-GPI y aCL se detectaron a través de inmunoensayos enzimáticos. RESULTADOS: Un total de 68 pacientes con SM y 82 controles se estudiaron. Los pacientes con SM tenían un promedio de edad superior de los controles (p = 0,001), mientras que los hombres (p = 0,003; OR 0,31; IC95 por ciento: 0,15-0,16) y origen étnico caucásica (p = 0,004; OR 0,25; IC95 por ciento:0,10-0,60) eran predominantes en los controles. Historia de hipertensión, hipercolesterolemia y diabetes mellitus fue más prevalente en los pacientes con SM que en los controles (p < 0,05). La frecuencia de anticuerpos aCL (todos los isotipos) y del IgG e IgM anti-β2 gpI no se distinguió de forma significante en los pacientes con SM y controles. Anticuerpos IgA anti-β2-gpI fueron significantemente más frecuentes en los pacientes con SM (42,2 por ciento) que en los controles (10,9 por ciento) (p < 0,001). El OR ajustado para anticuerpos IgA anti-β2-gpI fue 3,60 (IC95 por ciento: 1,55 a 8,37, p = 0,003). CONCLUSIÓN: El presente estudio muestra que los niveles elevados de autoanticuerpos IgA para β2-gpI pueden estar independientemente asociados con la SM.

Transfusiones en pacientes con pruebas de compatibilidad positivas y en aquellos con anemia hemolítica autoinmune / Approach to transfusion support in patients with positive compatibility test and in those with autoinmune hemolytic anemia

Es frecuente la presencia de pruebas de compatibilidad positivas en pacientes que requieren soporte transfusional. Los pacientes con anemia hemolítica autoinmune presentan autoanticuerpos calientes o fríos que reaccionan contra antígenos de los eritrocitos y producen reacciones hemolíticas, que pueden ir desde leves hasta graves. Los pacientes multitransfundidos o con insuficiencia renal crónica o con anemia de células falciformes, presentan aloanticuerpos que dificultan el tratamiento con derivados de la sangre. La frecuencia de los mismos es hasta de 32 por cientos en algunas series. Dado el perfeccionamiento de las técnicas de laboratorio, en la actualidad son posibles la detección y determinación de la especificidad de los autoanticuerpos y aloanticuerpos; el enfoque integral del paciente y el conocimiento de dichas técnicas son los mejores fundamentos para un soporte transfusional seguro.

Positive compatibility tests in patients who need blood transfusions are common. Patients with autoimmune hemolytic anemia may have warm or cool autoantibodies that react with red blood cell antigens and produce hemolytic transfusion reactions. Multitransfused patients, and those with either chronic renal disease or sickle cell disease, have alloantibodies that make blood transfusion difficult. In some series the frequency of such antibodies is as high as 32%. Detection and determination of specificity of auto antibodies and alloantibodies are now possible because of technical developments in laboratory. An integralapproach to patients and the knowledge of these procedures are the best bases to offer secure blood transfusions