Colangitis biliar primaria. Parte 2. Actualización: diagnóstico, enfermedades asociadas, tratamiento y pronóstico / Primary Biliary Cholangitis. Part 2. State of the Art, Diagnosis, Associated Diseases, Treatment and Prognosis

La colangitis biliar primaria (CBP), es una colangiopatía crónica caracterizada por la destrucción selectiva de las células epiteliales biliares de conductos hepáticos de pequeño y mediano calibre, que afecta principalmente a mujeres. Los principales síntomas son la fatiga y el prurito, sin embargo, gran porcentaje de los pacientes pueden ser asintomáticos. El diagnóstico se basa en anticuerpos antimitocondriales (AMA) con títulos >1:40, fosfatasa alcalina >1,5 veces del límite superior normal por más de 24 semanas e histología hepática compatible con la patología. Se asocia con múltiples enfermedades principalmente de carácter autoinmune extra hepáticas, enfermedades tiroideas, óseas, entre otras. El tratamiento de primera línea es el ácido ursodesoxicólico (AUDC) que a pesar que no cura la enfermedad, mejora las pruebas del perfil hepático, así como el retraso en la progresión a cirrosis. Actualmente se encuentran en estudio nuevos tratamientos y terapias adyuvantes. El propósito de esta revisión es ofrecer una actualización de este tema que se presenta en los servicios de medicina interna y gastroenterología; para su realización se conformó un equipo interdisciplinar que desarrolló una búsqueda en la base Medline a través de PubMed con los tesauros correspondientes y se procedió a una lectura crítica y analítica de títulos, resúmenes y textos completos para el filtro, extracción y síntesis de la información encontrada

Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic autoimmune cholangiopathy characterized by a selective destruction of biliary epithelial cells of small and medium caliber hepatic ducts, which mainly affects women. The main symptoms are fatigue and pruritus, however, a large proportion of patients may be asymptomatic. The diagnosis is based on AMA titers >1:40, alkaline phosphatase >1.5 times the upper limit for more than 24 weeks and compatible liver histology. It is associated with multiple autoimmune diseases mainly extrahepatic, thyroid diseases, bone diseases, among others. The first line treatment is ursodeoxycholic acid (UDCA), that improves liver function tests and delay the progression to cirrhosis. Currently, there are new treatments and adjuvant therapies on study. The purpose of this review is to offer an update in this topic, which is very important in gastroenterology and internal medicine. We formed an interdisciplinary team to search in the data base Medline thorough PubMed with the keywords describe below, we made a critical lecture of the titles and abstracts of each article to write this paper

Colangitis biliar primaria. Parte 1. Actualización: generalidades, epidemiología, factores involucrados, fisiopatología y manifestaciones clínicas / Primary biliary cholangitis. Part 1. State of the art, epidemiology, physiopathology and clinical manifestations

La colangitis biliar primaria (CBP), es una colangiopatía crónica caracterizada por la destrucción selectiva de las células epiteliales biliares de conductos hepáticos de pequeño y mediano calibre, que afecta principalmente a mujeres. Los principales síntomas son la fatiga y el prurito, sin embargo, gran porcentaje de los pacientes pueden ser asintomáticos. El diagnóstico se basa en anticuerpos antimitocondriales (AMA) con títulos >1:40, fosfatasa alcalina >1,5 veces del límite superior normal por más de 24 semanas e histología hepática compatible con la patología. Se asocia con múltiples enfermedades principalmente de carácter autoinmune extra hepáticas, enfermedades tiroideas, óseas, entre otras. El tratamiento de primera línea es el ácido ursodesoxicólico (AUDC) que a pesar que no cura la enfermedad, mejora las pruebas del perfil hepático, así como el retraso en la progresión a cirrosis. Actualmente se encuentran en estudio nuevos tratamientos y terapias adyuvantes. El propósito de esta revisión es ofrecer una actualización de este tema que se presenta en los servicios de medicina interna y gastroenterología; para su realización se conformó un equipo interdisciplinario que desarrolló una búsqueda en la base Medline a través de PubMed con las palabras claves correspondientes y se procedió a una lectura crítica y analítica de títulos, resúmenes y textos completos para el filtro, extracción y síntesis de la información encontrada

Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic autoimmune cholangiopathy characterized by a selective destruction of biliary epithelial cells of small and medium caliber hepatic ducts, which mainly affects women. The main symptoms are fatigue and pruritus, however, a large proportion of patients may be asymptomatic. The diagnosis is based on AMA titers >1:40, alkaline phosphatase >1.5 times the upper limit for more than 24 weeks and compatible liver histology. It is associated with multiple autoimmune diseases mainly extrahepatic, thyroid diseases, bone diseases, among others. The first line treatment is ursodeoxycholic acid (UDCA), that improves liver function tests and delay the progression to cirrhosis. Currently, there are new treatments and adjuvant therapies on study. The purpose of this review is to offer an update in this topic, which is very important in gastroenterology and internal medicine. We formed an interdisciplinary team to search in the database Medline thorough PubMed with the key words describe below, we made a critical lecture of the titles and abstracts of each article to write this paper

Colangitis bacteriémica en adultos en un hospital general en Chile / Bacteremic colangitis in adults in a general hospital in Chile

Background: Some aspects of bacteremic cholangitis are unknown in Chile. Aim: To gather more information on clinical, microbiological aspects as well as risk factors for ICU admission, recurrence and antimicrobial resistance. Material and Methods: A retrospective research was performed using medical records of adult patients in a general hospital. Results: Between 2006-2012, 22 patients with 29 bacteremic events were identified. Previous cholangitis events were reported by 27.3%, 45.5% had recent admissions and, 50% had used antimicrobial compounds. Coledocholithiasis was the most common cause of obstruction (45.5%) followed by cancer (36.4%). One third developed shock (31%), the only factor associated with ICU admission (OR 30, p < 0.05). In 24 of the 29 bacteremic events, the biliary tract was intervened (82.8%) and in 80.8% during the first 72 hours. Gram negative bacilli were predominant (> 80%) and some infrequent agents such as Staphylococcus warneri, Shewanella spp. and, Aeromonas spp. were observed. Among enteric gram negative bacilli, 29.2% presented fluoroquinolone resistance and, 26.1% resistance to third generation cephalosporins, both associated with previous endoscopic retrograde cholangiography (OR 35 and 16.5, respectively p < 0.05). A favorable response was observed in 93.1% of bacte-remic events but in 31.8% of patients cholangitis recurred with or without bacteremia. Recurrence was associated to recent admission (OR 16.5, p = 0.01) and in all cases occurred before 81 days. In-hospital mortality was 9.1% (n = 2), but in only one case associated to sepsis. Average length of stay (LOS) was 17.8 days. Conclusions: Early intervention of the biliary tract allows a favorable response in patients affected by bacteremic cholangitis, but this condition use intensive care resources, had a prolonged LOS, a recurrent pattern, and is associated with several bacterial species, some of them resistant.

Introducción: La información sobre los cuadros de colangitis aguda bacteriémica es fragmentaria en Chile. Objetivo: Analizar las características clínicas, evolución, microbiología y factores de riesgo asociados a ingreso a UCI, recurrencia y resistencia antimicrobiana. Pacientes y Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo con adultos atendidos entre el 2006 y el 2012 en un hospital general. Resultados: Se identificaron 22 pacientes con 29 episodios de bacteriemia. Un 27,3% tenía historia previa de colangitis aguda, 45,5% de hospitalizaciones en los últimos tres meses y 50% recibió previamente antimicrobianos. La coledocolitiasis fue la causa más frecuente de obstrucción (45,5%) y las neoplasias ocuparon el segundo lugar (36,4%). El 31% desarrolló shock hemodinámico y fue el factor determinante para ingresar a la UCI (OR 30, p < 0,01) En 24 de los 29 eventos de colangitis bacteriémica se efectuaron intervenciones sobre la vía biliar (VB) o complicaciones asociadas (82,8%), las que se realizaron predominantemente en las primeras 72 h de hospitalización (80,8%). Las especies bacterianas mayoritarias fueron bacilos gramnegativos entéricos o no fermentadores (> 80% del total) y se observaron agentes inusuales como Staphylococcus warneri, Shewanella spp y Aeromonas spp. Entre los bacilos gramnegativos entéricos, 29,2% presentó resistencia a fluoroquinolonas y 26,1 % a cefalosporinas de tercera generación, fenómenos asociados al antecedente de colangiografía endoscópica retrógrada (OR 35 y 16,5 respectivamente, p < 0,05). El 93,1% de los eventos de bacteriemia tuvo una respuesta favorable pero 31,8% de los pacientes presentó recu-rrencia de colangitis, con o sin bacteriemia, un hecho asociado a hospitalización reciente (OR 16,5, p = 0,01) y que se dio en todos los casos antes de 81 días. Dos pacientes con cáncer fallecieron en la misma hospitalización (9,1%), aunque uno solo de ellos en forma atribuible a la infección. La estadía hospitalaria promedio fue de 17,8 días. Conclusiones: Con la intervención precoz sobre la VB, los cuadros de colangitis bacteriémica han logrado una baja letalidad pero usan recursos intensivos, tienen una estadía prolongada, un patrón recurrente, pueden estar asociados a cáncer y a una diversidad de agentes bacterianos, algunos de ellos resistentes.

Novedades en enfermedades colestásicas / Latest advances in cholestatic diseases

Cholestatic liver diseases arise from impaired hepatobiliary production and excretion of bile. They have some common clinical manifestations and pathogenic features, but at the same time differences that require a special approach. Intrahepatic cholestasis of pregnancy and drug induced liver cholestasis are the most common reversible intrahepatic cholestasis. Primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis are chronic cholestatic diseases. This review will be focused on these two types, in particular their clinical and therapeutic management and complications. While in recent years there has not been much change in the basic clinical approach of these diseases, every day we receive more information from both the basic and clinical science studies, which has enabled to develop new therapeutic lines and reject others that have not confirmed effectiveness.

Las enfermedades colestásicas se caracterizan por la disminución de la formación o excreción del flujo de bilis. Ellas tienen ciertas manifestaciones clínicas y mecanismos patogénicos comunes, pero a su vez diferencias que requieren un enfrentamiento no siempre similar. La colestasia intrahepática del embarazo(CIE) y la colestasia secundaria a fármacos son las más frecuentes dentro de las colestasias intrahepáticas reversibles. La cirrosis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP), son las enfermedades colestásicas crónicas en que centramos esta revisión, en particular en los aspectos clínicos y de manejo terapéutico tanto de éstas, como de sus complicaciones. Si bien en los últimos años no ha habido un cambio significativo en el manejo fundamental de estas enfermedades, cada vez tenemos más información tanto en el área de ciencias básicas como en aspectos clínicos, lo que ha permitido ir desarrollando nuevas líneas terapéuticas y descartando otras que no han confirmado efectividad.

Colitis ulcerativa y colangitis esclerosante asociadas a elastosis perforante: presentación de un caso / Ulcerative colitis and sclerosing cholangitis associated with elastosis perforans: a case review

La eliminación transepidérmica es un mecanismo mediante el cual material extracelular o fibras alteradas de la dermis se eliminan a través de la epidermis. La elastosis perforante es un padecimiento raro caracterizado por eliminación transepidérmica de fibras elásticas alteradas. Clínicamente se manifiesta como pápulas queratósicas del color de la piel, que pueden confluir formando placas de aspecto arciforme o serpiginoso. Predomina en pacientes masculinos y menores de 30 años. Se presenta, hasta nuestro conocimiento, el primer caso de un paciente masculino con colitis ulcerativa crónica inespecífica y colangitis esclerosante asociadas a elastosis perforante.

Transepidermal elimination is a mechanism by which altered dermal extracellular material is discharged through the epidermis. Perforating elastosis is a rare disease characterized by the transepidermal elimination of abnormal elastic fibers. Clinically it manifests as skin-colored keratotic papules that may coalesce and form arcuate or serpiginous plaques. It affects mostly males, predominantly younger than 30-years-old. We present a case of a male patient with inflammatory bowel disease and sclerosing cholangitis associated with perforating elastosis. To our knowledge, this is the first description of inflammatory bowel disease associated with perforating elastosis.

Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis and the risk of developing malignancies: a large prospective study / Prevalencia de colangitis esclerosante primaria en pacientes con colitis ulcerosa y el riesgo de desarrollar malignidades: un extenso estudio prospectivo

Background/aim: primary sclerosing cholangitis (PSC) is associated with ulcerative colitis (UC) and seems to be a risk factor for colon cancer. However, taking into account that no data are available in South American population, we analyzed the prevalence of PSC in 1.333 patients with UC and the risk for developing colon cancer. Material: patients with persistent increases of alkaline phosphatase were studied by cholangiography and liver biopsy. To assess the risk of colon cancer, each patient with PSC and UC was matched with two control patients with UC without PSC of the same age, gender, extent and duration of UC. Results: the whole prevalence of PSC was 2.9% (39 patients) reaching 6.2% in extensive colitis. Seven (18 %) out of 39 patients with PSC developed colorectal carcinoma compared with 2 out of 78 (2.6%) in the control group (p=0.006). The cumulative risk of colorectal carcinoma was 11% and 18% after 10 and 20 years in the PSC group compared with 2% and 7% in the control group, respectively (p=0.002). Conclusion: this is the first prospective study performed in Latin America showing that the prevalence of PSC in patients with UC is similar to that reported in the Anglo-Saxon population. Patients with UC and PSC have a high risk of colorectal cancer.

Introducción/objetivos: la colangitis esclerosante primaria (CEP) se asocia a colitis ulcerosa (CU) y parece ser un factor de riesgo para cáncer de colon. Sin embargo, teniendo en cuenta que no existen datos disponibles en población de Sudamérica, nosotros analizamos la prevalencia de CEP en 1.333 pacientes con CU y el riesgo de desarrollar cáncer de colon. Material: los pacientes con fosfatasa alcalina persistentemente elevada fueron estudiados con colangiografía y biopsia hepática. Para determinar el riesgo de cáncer de colon cada paciente con CEP y CU fueron apareados con dos pacientes controles con CU sin CEP de la misma edad, sexo, extensión y duración de la CU. Resultados: la prevalencia total de CEP fue de 2.9% (39 pacientes), alcanzando una prevalencia del 6.2% en colitis extensa. Siete (18%) de 39 pacientes con CEP desarrollaron cáncer colorectal comparado con 2 de 78 en el grupo control (p=0.006). El riesgo acumulado de cáncer colorectal fue 11 y 18% después de 10 y 20 años en el grupo con CEP comparado con 2 y 7% en el grupo control, respectivamente (p=0.002). Conclusión: este es el primer estudio prospectivo realizado en Latinoamérica mostrando que la prevalencia de CEP en pacientes con CU es similar a la reportada en población anglosajona. Los pacientes con CU y CEP tienen un alto riesgo de cáncer colorectal.