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1.
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992) ; 66(8): 1093-1099, Aug. 2020. tab
Artigo em Inglês | Sec. Est. Saúde SP, LILACS | ID: biblio-1136344

RESUMO

SUMMARY AIM To describe the prevalence of dyslipidemia in children and adolescents with autoimmune rheumatic diseases (ARDs), particularly juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE), and juvenile dermatomyositis (JDM). METHODS Retrospective cross-sectional study conducted in the pediatric rheumatology outpatient clinic. We evaluated 186 children and adolescents between the ages of 5 and 19 years. The medical records were reviewed for the following data: demographic and clinical features, disease activity, and lipid profile (triglycerides (TG), total cholesterol (TC), low density lipoprotein (LDL-C), high density lipoprotein (HDL-C) and very low density lipoprotein (VLDL-C)). In addition, non-HDL cholesterol was calculated as TC minus HDL-C. The cut-off points proposed by the American Academy of Pediatrics were used to classify the lipid profile. RESULTS Dyslipidemia was observed in 128 patients (68.8%), the most common being decreased HDL-C (74 patients, 39.8%). In the JIA group there was an association between the systemic subtype and altered LDL-C and NHDL-C, which demonstrated a more atherogenic profile in this subtype (p=0.027 and p=0.017, respectively). Among patients with jSLE, the cumulative corticosteroid dose was associated with an increase in LDL-C (p=0.013) and with a decrease in HDL-C (p=0.022). CONCLUSION Dyslipidemia is common in children and adolescents with ARDs, especially JIA, jSLE, and JDM, and the main alteration in the lipid profile of these patients was decreased HDL-C.


RESUMO OBJETIVO Descrever a prevalência de dislipidemias em crianças e adolescentes com doenças reumáticas autoimunes (Drai), em particular artrite idiopática juvenil (AIJ), lúpus eritematoso sistêmico juvenil (Lesj) e dermatomiosite juvenil (DMJ). MÉTODOS Estudo transversal retrospectivo realizado no ambulatório de reumatologia pediátrica. Foram avaliados 186 crianças e adolescentes com idades entre 5 e 19 anos. Foram coletados dos prontuários dados demográficos, clínicos, atividade de doença e perfil lipídico (triglicérides (TG), colesterol total (CT) e frações LDL-c (low density lipoprotein); HDL-c (high density lipoprotein) e VLDL-c (very low density lipoprotein). Foi também calculada a fração não HDL do colesterol (CT-NHDL -c). Para classificação do perfil lipídico, foram adotados os pontos de corte propostos pela American Academy of Pediatrics. RESULTADOS A dislipidemia foi observada em 128 pacientes (68,8%), sendo a mais comum a diminuição do HDL-c em 74 (39,8%). No grupo AIJ houve uma associação entre o subtipo sistêmico com alteração de LDL-c e NHDL-c, mostrando um perfil mais aterogênico neste subtipo (p=0,027 e 0,017, respectivamente). Em relação aos pacientes com Lesj, podemos observar que a dose cumulativa de CTC teve associação com o aumento do LDL-c (p=0,013) e com a diminuição do HDL-c (p=0,022). CONCLUSÃO A dislipidemia é frequente em crianças e adolescentes com Drai, em especial, AIJ, Lesj e DMJ, e a principal alteração no perfil lipídico desses pacientes foi a diminuição do HDL-c.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto Jovem , Doenças Reumáticas , Dislipidemias , Doença Crônica , Estudos Transversais , Estudos Retrospectivos , Lipídeos
2.
Rev. cuba. reumatol ; 20(2): e19, mayo.-ago. 2018. graf
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1093781

RESUMO

Introducción: La incidencia de la miopatía inflamatoria idiopática es de 4 a 15 casos por millón de habitantes y su prevalencia de 60 casos por cada millón de habitantes. Dada la identificación de formas clínicas es posible que estas cifras de incidencia y prevalencia aumenten en los próximos años. La colitis ulcerosa ha ido en aumento afectando al 2 por ciento de la población mundial. Los síntomas están determinados por la extensión y gravedad de las lesiones, teniendo un curso crónico que puede evolucionar por brotes y no existe tratamiento médico curativo. La asociación de la dermatomiositis y la colitis ulcerativa es extremadamente infrecuente. Objetivo: Presentar un caso diagnosticado con la asociación de dermatomiositis y colitis ulcerosa. Caso Clínico: Paciente de 70 años, femenina, blanca, ama de casa, sin antecedentes familiares de interés ni epidemiológicos. Refiere que a los cincuenta años presentó cuadros diarreicos acompañados de dolor abdominal, moco y pus. Hace un año aproximadamente viene presentando debilidad muscular a nivel de los hombros, lo que dificultaba levantar los brazos. Se realizaron exámenes de laboratorio, imagenológicos e histopatológicos que mostraron la presencia de una Dermatomiositis asociada a colitis ulcerativa. Señalamos las características clínicas, medios diagnósticos y la terapéutica empleada en nuestra enferma. Conclusiones: Se presentó el caso de una paciente con manifestaciones clínicas de dermatomiositis y colitis ulcerativa. Esta asociación es muy infrecuente y debe ser tenida en cuenta por los médicos que consultan a estos enfermos; debido a que ambas tienen una base inmunológica y pueden expresarse de variadas formas(AU)


Introduction: The incidence of idiopathic inflammatory myopathy is from 4 to 15 cases per million inhabitants and its prevalence of 60 cases per million inhabitants. Given the identification of clinical forms it is possible that these figures of incidence and prevalence increase in the coming years. Ulcerative colitis has been increasing, affecting 2 percent of the world population. The symptoms are determined by the extent and severity of the lesions, having a chronic course that can evolve outbreaks and there is no curative medical treatment. The association of dermatomyositis and ulcerative colitis is extremely infrequent. Objective: To present a case diagnosed with the association of dermatomyositis and ulcerative colitis. Clinical Case: Patient of 70 years, female, white, housewife, with no family history of interest or epidemiological. He reports that at age fifty he presented with diarrhea accompanied by abdominal pain, mucus and pus. About a year ago, muscle weakness appeared at the level of the shoulders, which made it difficult to raise the arms. Laboratory, imaging and histopathological examinations were performed, which showed the presence of a dermatomyositis associated with ulcerative colitis. We point out the clinical characteristics, diagnostic means and the therapy used in our patient. Conclusions: The case of a patient with clinical manifestations of dermatomyositis and ulcerative colitis was presented. This association is very infrequent and should be taken into account by the doctors who consult these patients; because both have an immunological basis and can be expressed in various ways(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Colite Ulcerativa , Dermatomiosite , Anamnese , Sinais e Sintomas , Surtos de Doenças
3.
Arch. pediatr. Urug ; 89(2): 99-107, abr. 2018. tab, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-950128

RESUMO

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una miopatía inflamatoria adquirida de base inmunológica acompañada por alteraciones cutáneas características. El objetivo de este artículo es describir las características clínicas y exámenes complementarios de un grupo de 17 pacientes con diagnóstico de DMJ, su evolución y tratamiento. Material y método: se estudiaron los pacientes que se asistieron en la Policlínica de enfermedades de tejido conectivo del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período del 1 de octubre de 2003 al 1 de abril de 2017. Resultados: los rasgos clínicos más frecuentes de presentación fueron las manifestaciones cutáneas características, debilidad muscular, síntomas constitucionales, manifestaciones gastrointestinales y respiratorias. Las enzimas musculares estuvieron aumentadas en todos los casos. La resonancia nuclear magnética, electromiograma y la biopsia muscular fueron patológicos en todos los casos realizados. El tratamiento se realizó fundamentalmente en base a corticoides y fármacos inmunosupresores, siendo el metotrexate la droga de elección. En los casos graves o refractarios se asoció gamaglobulina, ciclofosfamida o ciclosporina. La duración del tratamiento tuvo una mediana de 3 años 10 meses. Se logró remisión en 47% de los pacientes. La evolución fue monofásica en 15,4%, de los casos, polifásica en 8% y crónica en 77%. No hubo fallecimientos registrados, ni enfermedad maligna asociada. Conclusiones: la DMJ es una enfermedad de baja incidencia. La mayoría de los pacientes tuvieron una evolución crónica. Esto determina la necesidad de un tratamiento inmunosupresor prolongado con los efectos adversos de la misma. Se logró la remisión en 47% de los pacientes. No se registraron fallecimientos en la serie estudiada.


Juvenile dermatomyositis (JDM) is an acquired inflammatory myopathy with an immunologic basis and characteristic cutaneous rash. The aim of this article is to describe clinical features and most important exams of a group of 17 patients with JDM their evolution and treatment. Methods: children with JDM recruited from Connective tissue Diseases Office of Pereira Rossell Hospital from 1/10/2003 through 1/4/2017 were studied. Results: the most frequent features were: characteristic cutaneous rash, muscle weakness, systemic symptoms, gastrointestinal and respiratory manifestations. The diagnostic investigations showed an increase serum muscle enzymes in all patients. The nuclear magnetic resonance, electromyogram and muscle biopsy resulted abnormal in all the investigated cases. Treatment was based on corticosteroids and immunosuppressive drugs being methotrexate the preferred drug. In severe or refractory cases cyclophosphamide, human gammaglobulin or cyclosporine were associated. Median treatment length was 3 years 10 months Remission was achieved in 47 percent. The evolution was monophasic in 15.4 percent, polyphasic in 7.7 and chronic in 77 percent. No deaths were registered neither malignant associated diseases Conclusions: JDM is an infrequent illness. Most of the patients had chronic evolution. This obliges to prolonged immunosuppression with its adverse effects. Remission was achieved in 47% of the cases. No deaths were registered in this population.


A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória imunológica adquirida acompanhada de alterações cutâneas características. O objetivo deste artigo é descrever as características clínicas e os exames complementares de um grupo de 17 pacientes diagnosticados com DMJ, sua evolução e tratamento. Materiais e métodos: foram estudados os pacientes que compareceram à Policlínica das Doenças do Tecido Conjuntivo no Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) no período de 01/10/2003 a 04/01/2017. Resultados: as características clínicas mais frequentes foram manifestações cutâneas características, fraqueza muscular, sintomas constitucionais, manifestações gastrointestinais e respiratórias. As enzimas musculares estiveram aumentadas em todos os casos. A Ressonância nuclear magnética, o eletromiograma e a biópsia muscular foram patológicos em todos os casos. O tratamento foi baseado principalmente em corticosteroides e drogas imunossupressoras, e o metotrexato foi a droga de escolha. Em casos graves ou refratários, também se administrou gamaglobulina, ciclofosfamida ou ciclosporina. A duração do tratamento teve uma mediana de 3 anos e 10 meses. A remissão foi alcançada em 47% dos pacientes. A evolução foi monofásica em 15,4% dos casos, polifásica em 8% e crônica em 77%. Não houve mortes registradas, nem doença maligna associada. Conclusões: a DMJ é uma doença de baixa incidência. A maioria dos pacientes teve evolução crônica. Isso determina a necessidade de um tratamento imunossupressor prolongado com os seus conseguintes efeitos adversos. A remissão foi alcançada em 47% dos pacientes. Nenhuma morte foi registrada na série estudada.


Assuntos
Humanos , Masculino , Evolução Clínica , Dermatomiosite , Dermatomiosite/diagnóstico , Epidemiologia Descritiva , Estudos Retrospectivos , Corticosteroides/uso terapêutico , Estudo Observacional , Imunossupressores/uso terapêutico
4.
An. bras. dermatol ; 89(5): 719-727, Sep-Oct/2014. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-720803

RESUMO

BACKGROUND: Dermatomyositis affects striated muscles, skin and other organs. OBJECTIVE: To characterize the disease from January 1992 to December 2002, assessing its classification, cutaneous and systemic manifestations, and also laboratory results, therapeutic and prognostic findings compared to those in the literature. METHODS: Data were obtained from medical records of 109 patients who were classified into five groups: 23 juvenile dermatomyositis; 59 primary idiopathic dermatomyositis; 6 amyopathic dermatomyositis; 7 dermatomyositis associated with neoplasms and 14 dermatomyositis associated with other connective tissue diseases. RESULTS: Sixty patients were classified as "definite" diagnosis; 33 as "possible"; four as "probable" and 12 and as amyopathic. The average age at diagnosis was 36 years. Cutaneous manifestations occurred in all patients; the most frequent symptom was loss of proximal muscle strength; the most common pulmonary disorder was interstitial lung disease, and gastritis was the most prevalent digestive manifestation. Tumors were documented in 6.42% of cases. Lactate dehydrogenase was the muscle enzyme most frequently elevated in the majority of cases. Skin biopsies were performed in 68 patients; muscle biopsies in 53; and electroneuromyographies in 58 patients. The most commonly used treatment was corticotherapy and the mortality rate was 14.7%. CONCLUSION: in this sample, the disease appeared in younger individuals, was more frequent in women and the association with cancer was small. .


Assuntos
Adolescente , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Dermatomiosite/diagnóstico , Dermatomiosite/tratamento farmacológico , Distribuição por Idade , Fatores Etários , Biópsia , Brasil , Doenças do Tecido Conjuntivo/complicações , Dermatomiosite/classificação , Dermatomiosite/complicações , Eletromiografia/métodos , Prontuários Médicos , Músculo Estriado/patologia , Neoplasias/complicações , Prognóstico , Pele/patologia , Resultado do Tratamento
5.
Rev. bras. reumatol ; 54(4): 311-317, Jul-Aug/2014. tab, graf
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-722289

RESUMO

Gengivite e periodontite são doenças periodontais imunoinflamatórias caracterizadas por infecções localizadas crônicas geralmente associadas a uma inflamação insidiosa. Essa revisão narrativa discute doenças periodontais e mecanismos que influenciam a resposta imune e a autoimunidade na área das doenças reumáticas pediátricas (DRP), particularmente a artrite idiopática juvenil (AIJ), lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Foi notada maior frequência de gengivite nessas doenças em comparação com controles sadios, enquanto casos de periodontite foram achados raros. Em pacientes com AIJ, a gengivite e a periodontite estavam relacionadas a fatores mecânicos, artrite crônica com incapacitação funcional, desregulação da resposta imunoinflamatória, dieta e medicamentos, principalmente corticosteroides e ciclosporina. Em pacientes com LESJ, a gengivite estava associada a períodos mais longos da doença, doses elevadas de corticosteroides, hiperativação dos linfócitos B e elevação da imunoglobulina G. São escassos os dados sobre doenças periodontais na população com DMJ; nos pacientes ativos, foi observado um padrão gengival singular, caracterizado por eritema gengival, dilatação dos capilares e formação arbustiforme. Em conclusão, gengivite foi a doença periodontal mais comum em pacientes com DRP. A associação observada com a atividade da doença reforça a necessidade de futuros estudos, com o intuito de determinar se a resolução dessa complicação irá influenciar o curso ou a gravidade da doença.


Gingivitis and periodontitis are immunoinflammatory periodontal diseases characterized by chronic localized infections usually associated with insidious inflammation. This narrative review discusses periodontal diseases and mechanisms influencing the immune response and autoimmunity in pediatric rheumatic diseases (PRD), particularly juvenile idiopathic arthritis (JIA), childhood-onset systemic lupus erythematosus (C-SLE) and juvenile dermatomyositis (JDM). Gingivitis was more frequently observed in these diseases compared to health controls, whereas periodontitis was a rare finding. In JIA patients, gingivitis and periodontitis were related to mechanical factors, chronic arthritis with functional disability, dysregulation of the immunoinflammatory response, diet and drugs, mainly corticosteroids and cyclosporine. In C-SLE, gingivitis was associated with longer disease period, high doses of corticosteroids, B-cell hyperactivation and immunoglobulin G elevation. There are scarce data on periodontal diseases in JDM population, and a unique gingival pattern, characterized by gingival erythema, capillary dilation and bush-loop formation, was observed in active patients. In conclusion, gingivitis was the most common periodontal disease in PRD. The observed association with disease activity reinforces the need for future studies to determine if resolution of this complication will influence disease course or severity.


Assuntos
Humanos , Criança , Adolescente , Doenças Periodontais/complicações , Doenças Reumáticas/complicações
6.
São Paulo; s.n; 2014. [94] p. tab, graf.
Tese em Português | LILACS | ID: lil-730784

RESUMO

Objetivo. Investigar os efeitos e a segurança de um programa de exercícios físicos supervisionados em parâmetros da doença, capacidade física e qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com dermatomiosite juvenil (DMJ). Métodos. Estudo longitudinal e prospectivo com 10 pacientes com DMJ crônica e com atividade leve. O programa de exercícios consistiu de treinos aeróbios e de resistência duas vezes por semana. Nos momentos inicial e 12 semanas após a intervenção foram avaliadas força e função musculares, condicionamento aeróbio, composição corpórea, escores da DMJ e qualidade de vida relacionada à saúde. Resultados. Pediatric Quality of Life Inventory do paciente e dos pais melhoraram após a intervenção (8,3%; p=0,0008 e 8,7%; p=0,027, respectivamente). Disease Activity Score reduziu (-30,6%; p=0,021) e Childhood Muscle Assessment Scale melhorou (2,5%; p=0,009), enquanto Manual Muscle Testing apresentou uma tendência à significância estatística (2,2%; p=0,081). O pico de consumo de oxigênio e o tempo para exaustão aumentou em 13,3% (p=0,001) e 18,2% (p=0,003), respectivamente, enquanto a frequência cardíaca de repouso diminuiu em 14,7% (p=0,006), indicando importantes adaptações cardiovasculares ao exercício. A força muscular dos membros superiores e inferiores e a função muscular também melhoraram significantemente após o programa (p < 0,05). A densidade mineral aparente do corpo total e da coluna lombar aumentaram significantemente após os treinos (1,44%; p=0,044 e 2,85%; p=0,008, respectivamente). Conclusão. Pela primeira vez na literatura foi mostrado que um programa de exercícios físicos supervisionados por 12 semanas é seguro e capaz de melhorar força e função musculares, condicionamento aeróbio, massa óssea, atividade da doença, e qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com DMJ crônica e leve, em atividade ou em remissão


Objective. To investigate the effects and safety of a supervised exercise training program on health parameters, physical capacity, and health-related quality of life in patients with mild and chronic juvenile dermatomyositis (DM). Methods. This was a prospective longitudinal study following 10 children with mild and chronic juvenile DM (disease duration >1 year). The exercise program consisted of twice-a-week aerobic and resistance training. At baseline and after the 12-week intervention, we assessed muscle strength and function, aerobic conditioning, body composition, juvenile DM scores, and health-related quality of life. Results. Child self-report and parent proxy-report Pediatric Quality of Life Inventory scores were improved after the intervention (8,3%; P = 0.0008 and 8,7%; P = 0.027, respectively). Importantly, after exercise, the Disease Activity Score was reduced (-30.6%; P = 0.021) and the Childhood Muscle Assessment Scale was improved (2.5%; P = 0.009), whereas the Manual Muscle Testing presented a trend toward statistical significance (2.2%; P = 0.081). The peak oxygen consumption and time-to-exhaustion were increased by 13.3% (P = 0.001) and 18.2% (P = 0.003), respectively, whereas resting heart rate was decreased by 14.7% (P = 0.006), indicating important cardiovascular adaptations to the exercise program. Upper and lower extremity muscle strength and muscle function also improved significantly after the exercise training (P < 0.05). Both the whole-body and the lumbar spine bone mineral apparent density were significantly increased after training (1.44%; P = 0.044 and 2.85%; P = 0.008, respectively). Conclusion. We showed for the first time that a 12-week supervised exercise program is safe and can improve muscle strength and function, aerobic conditioning, bone mass, disease activity, and health-related quality of life in patients with active and non-active mild and chronic juvenile DM with near normal physical function and quality of life


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Adolescente , Criança , Dermatomiosite , Exercício Físico , Estudos Longitudinais , Estudos Prospectivos , Qualidade de Vida , Treinamento Resistido
7.
Gac. méd. Caracas ; 119(2): 154-161, abr.-jun. 2011. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-695666

RESUMO

Los implantes mamarios de silicona se han asociado con una variedad de condiciones médicas que aparecen en coincidencia con su implantación; ello constituye la emergencia de una nueva y poco conocida patología de la modernidad. Más del 87% de los enfermos sintomáticos, presentan neuropatía desmielinizante y axonal, comprobada en la biopsia de nervio y músculo, mientras que aproximadamente el 22%-25% tienen evidencia de enfermedad tiroidea autoinmune. Un pequeño porcentaje del 10%-12%, presentan enfermedad desmielinizante primaria del sistema nervioso: esclerosis múltiple diagnósticada mediante resonancia magnética y estudios de líquido cefalorraquideo. Otros presentan condiciones inmunológicas diversas como síndrome de fibromialgia, tiroiditis de Hashimoto, polimiositis, dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia y presencia de autoanticuerpos. Para estos pacientes sintomáticos se propone como diagnóstico unitario un síndrome adyuvante por implante de prótesis mamarias de silicon. Se presentan los casos de dos pacientes ilustrativos.


Silicone breast prosthesis has been associated with a variety of medical conditions or autoimmune diseases, which has coincidental relation with the implants insertion; it's loomed as a new and unknown pathology of the modern times. More than 87% of symptomatic patients developed demyelination axonal neuropathy demonstrated by nerve and muscle biopsy; 22% to 25% have evidence of autoimmune thyroid disease. An a small group of patients (10%-12%) have primary central nervous system demyelination disease as. multiple selerosis. The diagnosis of multiple selerosis was corroborated by magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid analysis. Also, an other wide spectrum of immunological diseases have been observed, such as fibromyalgia. Hashimoto's, polymyositis, dermatomyositis, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, and the presence of autoantibodies. Finally, for symptomatic patients, an adjuvant syndrome of silicone breast prosthesis or implant is proposed as a unitary diagnosis. The authors presented two patients whom illustrated this entity.


Assuntos
Humanos , Adulto , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Acuidade Visual/fisiologia , Carcinoma Ductal de Mama/tratamento farmacológico , Carcinoma Ductal de Mama/radioterapia , Doença de Graves/diagnóstico , Doença de Raynaud/patologia , Doenças da Túnica Conjuntiva/complicações , Implantes de Mama/efeitos adversos , Neoplasias da Mama/cirurgia , Silicones/efeitos adversos , Síndromes do Olho Seco/diagnóstico , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Fatores de Necrose Tumoral/fisiologia , Próteses e Implantes/efeitos adversos
8.
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd ; 8(5)set.-out. 2010.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-561607

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dermatomiosite é umadoença sistêmica crônica, de etiologia desconhecida, que se caracterizapor acometimento inflamatório da pele e dos músculos.O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos e laboratoriais. Os corticoides são a terapia mais utilizada. As causas de óbito maisfrequentes são neoplasia maligna, septicemia e fibrose pulmonar.O objetivo deste estudo foi efetuar uma ampla revisão de literatura com foco no reconhecimento dos principais achados clínicos e no tratamento desta doença.CONTEÚDO: A dermatomiosite é uma doença sistêmica crônica que se caracteriza por acometimento inflamatório da pele e dos músculos. Possui duas formas principais: miopática, maisfrequente, onde se encontram lesões musculares e cutâneas; e amiopática, somente com lesões cutâneas. O sexo feminino é o mais afetado, e a idade média do diagnóstico é 40 anos. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais frequente é a perda de força proximal, e a manifestação pulmonar mais comum é a pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias durante o seguimento da doença, sendo mais frequentes nos pacientes acima de 60 anos. A desidrogenase lática é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. O diagnóstico da dermatomiositepode ser realizado por exame anatomopatológico de biópsia muscular,além de eletroneuromiografia. Os corticoides são os mais utilizados. As causas de óbito mais frequentes são neoplasia maligna,septicemia e fibrose pulmonar. Não há causa conhecida. Odiagnóstico baseia-se nos achados clínicos e laboratoriais.CONCLUSÃO: Através da analise dos dados bibliográficos foi possível concluir que a dermatomiosite é uma doença de diagnóstico predominantemente clínico. Os exames laboratoriais e de imagem constituem importantes confirmadores do quadro, mas nunca são identificadores isolados, sendo sempre a clínica, soberana no diagnóstico desta doença.(...)


BACKGROUND AND OBJECTIVES: The dermatomyosits is a systemic chronic disease, of unknown etiology, which is characterized for inflammatory attack of the skin and muscles. The diagnosis is based on clinical and laboratory finds. The corticosteroids are the most used therapy. The most frequent causes of death are: the malignant neoplasia, the septicemia and the pulmonary fibrosis. A bibliographical revision was carried out, with the objective of attracting attention of the doctors for the recognition of the principal clinical finds of this illness. CONTENTS: The dermatomyositis is a systemic chronic disease that is characterized by the inflammatory attack of the skin and muscles. It has two principal forms: miopatic that is more frequent, and presents muscular and skin injuries; and the amiopatic that presents skin injuries only. The feminine sex is more affected mainly at the middle age of 40s. Skin manifestations are observed in all the patients. Among the systemic alterations,the most frequent muscular demonstration is the loss of strength proximal, and the commonest pulmonary demonstration is interstitial pneumopathy. Neoplasis can be observed during the continuation of the disease, and is more frequent in the patients above 60 years old. The Lactic dehydrogenase means that the muscular enzyme is altered in most of the cases. The diagnosis of the dermatomyositis can be done for the muscular biopsy applyinganatomopatologic exam, besides electroneuromiography examination. The corticosteroids are the most used therapy. The most frequent causes of death are the malignant neoplasis, sepsis, and the pulmonary fibrosis and there is no known cause. The diagnosis is based on the clinical and laboratories finds.CONCLUSION: Through the analyzes of the bibliographical facts it is possible to conclude that dermatomiositis is a disease of predominantly clinical diagnosis.(...)


Assuntos
Humanos , Dermatomiosite/epidemiologia , Dermatomiosite/etiologia , Dermatomiosite/patologia , Miosite
9.
An. bras. dermatol ; 85(5): 736-742, set.-out. 2010. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-567843

RESUMO

In a public hospital in Lima, Peru, 24 patients with 16 types of paraneoplastic dermatoses were identified by data collection. The most frequent dermatosis was dermatomyositis (four patients). The other dermatoses were malignant acanthosis nigricans, palmoplantar keratoderma, bullous dermatoses, lymphomatoid papulosis, edematous scarring vasculitic panniculitis, Norwegian scabies, primary systemic amyloidosis, necrolytic migratory erythema, infective dermatitis, pancreatic panniculitis, generalized pruritus, Lesser-Trelat syndrome, and acquired ichthyosis. Most of these paraneoplastic dermatoses were diagnosed before (45.8 percent) or at the time of (38.5 percent) the diagnosis of the underlying malignancy. The most frequent underlying malignancies were lymphoma, adenocarcinomas of the upper digestive tract, and malignant neoplasms of the pancreas. The average age of the patients was 47.0 ± 16.9 years and the length of the disease since diagnosis was 13.7 months. The mortality rate was 75 percent. Paraneoplastic dermatoses are rare dermatologic entities that are difficult to diagnose. Surveillance is also hampered when patients do not have easy access to health care centers due to financial and geographical issues. However, when identified, they might facilitate the early diagnosis of an associated tumor and contribute to increase the surveillance of patients.


Em um hospital público em Lima, Peru, 24 pacientes com 16 tipos de dermatoses paraneoplásicas foram identificados por meio de coleta de dados. A dermatose mais frequente foi dermatomiosite (quatro pacientes). As outras dermatoses foram acantose maligna, queratodermia palmoplantar, dermatoses bolhosas, papulose linfomatóide, cicatriz edematosa, paniculite e vasculite, escabiose norueguesa, amiloidose sistêmica primária, eritema necrolítico migratório, dermatite infecciosa, paniculite pancreática, prurido generalizado, sinal de Leser-Trelat e ictiose adquirida. Grande parte dessas dermatoses foi diagnosticada antes (45,8 por cento) ou no momento (38,5 por cento) do diagnóstico do tumor subjacente. Os tumores malignos mais frequentes foram linfoma, adenocarcinomas do trato digestivo superior e neoplasias malignas do pâncreas. A idade média dos pacientes foi de 47.0 ± 16.9 anos e a duração da doença desde o diagnóstico foi de 13,7 meses. A taxa de mortalidade foi de 75 por cento. Dermatoses paraneoplásicas são condições dermatológicas raras de difícil diagnóstico. O controle também é prejudicado quando pacientes não têm acesso fácil à centros de saúde por questões financeiras ou geográficas. No entanto, quando identificadas, elas podem facilitar o diagnóstico precoce de um tumor associado e contribuir para um aumento do controle dos pacientes.


Assuntos
Adulto , Idoso , Feminino , Humanos , Masculino , Países em Desenvolvimento , Síndromes Paraneoplásicas/diagnóstico , Dermatopatias/diagnóstico , Peru , Síndromes Paraneoplásicas/mortalidade , Dermatopatias/mortalidade
10.
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd ; 7(1): 53-55, 20090228. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-507145

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As miopatias inflamatórias idiopáticas, também conhecidas como síndrome de miosite, são da família de doenças sistêmicas adquiridas do tecido conjuntivo, caracterizadas por efeitos clínicos e patológicos de inflamação muscular crônica de causa desconhecida. As formas mais comuns são a polimiosite e a dermatomiosite, que tem seu diagnóstico com base em uma combinação de achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos. O objetivo deste estudo foi abordar a característica clínica da dermatopolimiosite e demonstrar a evolução e o tratamento da doença. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 66 anos, apresentando quadro de dor no abdômen e nos membros superiores e inferiores, associada com diminuição da força muscular. Presença de dispnéia acompanhada de tosse produtiva. Foi submetida à avaliação reumatológica, levantando-se a hipótese de dermatopolimiosite, concluindo-se o diagnóstico após avaliação clinica e laboratorial. CONCLUSÃO: O tratamento da doença ocorreu de acordo com o padrão evolutivo que a paciente se encontrava.


BACKGROUND AND OBJECTIVES: The idiophatic inflammatory myopathies - or syndrome myositis - are a group of acquired systemic diseases of connective tissue with characteristic of clinical and pathological effect of chronic inflammatory of muscle whose your pathogenesis is strange. The types habitual are the polymyositis and the dermatomyositis. For diagnosis is necessary a arrangement of clinical, laboratory and histopathologic founds. In this article we approach the characteristics of idiopathic inflammatory myopathies, aiming to demonstrate the evolution and treatment of disease. CASE REPORT: Female patient, 66 years, presenting chart of pain in abdomen and lower and upper members, associated with diminution of the muscular force. Presence of dyspnea accompanied of productive cough. It was submitted to Rheumatologic clinical evaluation being raised the hypothesis of dermatopolymyositis, concluding the diagnosis after evaluation is in clinical practice and laboratory. CONCLUSION: The handling of the illness occurs according to the developing standard that the patient is found.


Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Dermatomiosite/diagnóstico , Dermatomiosite/tratamento farmacológico , Miopatias Mitocondriais , Doenças Musculares , Polimiosite/diagnóstico , Polimiosite/tratamento farmacológico
11.
An. bras. dermatol ; 83(3): 247-259, maio-jun. 2008. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-487630

RESUMO

Dermatomiosite é doença idiopática inflamatória crônica que afeta a musculatura estriada, a pele e outros órgãos. Apresenta critérios diagnósticos definidos por Bohan & Peter, podendo os pacientes ser classificados em cinco grupos: dermatomiosite juvenil, dermatomiosite primária idiopática, dermatomiosites amiopáticas, dermatomiosite associada a neoplasias e dermatomiosite associada a outras doenças do tecido conectivo. O sexo feminino é mais afetado, e a idade média do diagnóstico é 40 anos. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais freqüente é a perda de força proximal, e a manifestação pulmonar mais comum é a pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias durante o seguimento da doença, sendo mais freqüentes nos pacientes acima de 60 anos. A desidrogenase lática é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. Para diagnóstico da dermatomiosite, pode ser realizado exame anatomopatológico de biópsia cutânea e biópsia muscular, além de eletroneuromiografia. Os corticóides são a terapia mais utilizada. As causas de óbito mais freqüentes são a neoplasia maligna, a septicemia e a infecção pulmonar.


Dermatomyositis is a chronic idiopathic inflammatory disorder that affects striated skeletal muscles, the skin, and other organs. Diagnostic criteria were established by Bohan & Peter and patients may be classified into five groups: juvenile dermatomyositis, primary dermatomyositis, amyopatic dermatomyositis, dermatomyositis associated with malignancies and dermatomyositis associated with other connective tissue disorders. Females are more affected and the mean age of diagnosis is 40 years. Skin manifestations are observed in all patients. Loss of proximal strength is the most common systemic alteration and lung involvement is most often manifested as interstitial pneumopathy. Neoplasms may be detected during the course of the disease specially in patients over 60. Lactic dehydrogenase serum levels are altered in the majority of cases and diagnosis can be established or the basis of skin and muscle biopsies and electroneuromiography. Corticosteroids are the first line drugs. The most common causes of death are malignant neoplasms, sepsis and pulmonary infection.

12.
Rev. bras. reumatol ; 47(6): 463-468, nov.-dez. 2007. ilus, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-474586

RESUMO

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória crônica idiopática que afeta principalmente músculos e pele. As lesões cutâneas podem persistir apesar do controle bem-sucedido da miosite. O tacrolimus tópico é um novo agente imunossupressor que tem sido usado no tratamento da dermatite atópica, com poucos relatos de seu uso em miopatias inflamatórias na faixa etária pediátrica. Foram descritos três pacientes com DMJ (dois meninos) com idade atual de 5,7 a 10,6 anos. A terapia inicial administrada para esses pacientes foi: corticosteróide (sistêmico em três e tópico em um), antimalárico em três e metotrexato em dois. Todos apresentavam lesões cutâneas refratárias (eritema malar, eritema difuso e/ou vasculite cutânea) após melhora significativa da fraqueza muscular. Tacrolimus tópico 0,03 por cento foi usado duas vezes ao dia após falha do tratamento prévio. As características das lesões foram avaliadas de acordo com a extensão e a gravidade no início do uso do fármaco e após oito e 16 semanas. Na segunda avaliação (oito semanas), notavelmente um paciente apresentou melhora completa do eritema malar e do eritema difuso em membros e tronco, e dois tiveram melhora parcial do eritema malar e da vasculite cutânea. Na terceira avaliação (16 semanas), dois pacientes tiveram resolução completa das lesões e um apresentava eritema malar persistente e eritema moderado em glúteos e região lombar. No último paciente, a melhora das lesões cutâneas foi alcan-çada apenas após o uso de ciclosporina por 16 semanas. Nenhum deles teve efeitos adversos. Tacrolimus tópico pode ser considerado em pacientes com DMJ e manifestações cutâneas refratárias. Estudos posteriores controlados e randomizados com esse fármaco devem ser realizados nessa doença inflamatória.


Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare idiopathic chronic inflammatory disease that affects mainly muscle and skin. Cutaneous lesions may persist despite successful treatment of myositis. Of note, topical tacrolimus is a new immunosuppressive agent that has been used to treat atopic dermatitis with few reports in pediatric inflammatory myopathies. Three JDM patients (two males) were described, current age from 5.7 to 10.6 years. The initial therapy administered for these patients were: corticosteroid (oral in three and topical in one), antimalarial in three and methotrexate in two. All of them had refractory skin lesions (malar rash, extensive rash and/or cutaneous vasculitis) after significant improvement of muscle weakness. Topical tacrolimus 0.03 percent was used twice daily after failure of previous treatment. The features of lesions were evaluated according to extension and severity at start of drug and after 8 and 16 weeks. At the second evaluation (8 weeks), remarkably one patient had complete improvement of malar rash and extensive rash in limbs and trunk, and two had partial improvement of malar rash and cutaneous vasculitis. At the third evaluation (16 weeks), two patients had complete resolution of lesions and one had persistent malar rash and moderate lumbar and gluteus rash. In the last patient, the improvement of skin lesions was reached only after 16 weeks of cyclosporine use. None of them had adverse effects. Topical tacrolimus could be considered in JDM patients with refractory cutaneous manifestations. Further randomized controlled trials with this agent should be performed in this inflammatory disease.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Dermatomiosite , Dermatomiosite/terapia , Eritema , Imunossupressores , Tacrolimo , Vasculite
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