Review: dermatitis herpetiformis / Revisao: dermatite herpetiforme

Dermatitis herpetiformis (DH) or Duhring-Brocq disease is a chronic bullous disease characterized by intense itching and burning sensation in the erythematous papules and urticarial plaques, grouped vesicles with centrifuge growth, and tense blisters. There is an association with the genotypes HLA DR3, HLA DQw2, found in 80-90% of cases. It is an IgA-mediated cutaneous disease, with immunoglobulin A deposits appearing in a granular pattern at the top of the dermal papilla in the sublamina densa area of the basement membrane, which is present both in affected skin and healthy skin. The same protein IgA1 with J chain is found in the small intestinal mucosa in patients with adult celiac disease, suggesting a strong association with DH. Specific antibodies such as antiendomysium, antireticulina, antigliadin and, recently identified, the epidermal and tissue transglutaminase subtypes, as well as increased zonulin production, are common to both conditions, along with gluten-sensitive enteropathy and DH. Autoimmune diseases present higher levels of prevalence, such as thyroid (5-11%), pernicious anemia (1-3%), type 1 diabetes (1-2%) and collagen tissue disease. The chosen treatment is dapsone and a gluten-free diet.

Dermatite herpetiforme é uma doença bolhosa crônica caracterizada por intenso prurido e sensação de queimação em pápulas eritematosas e placas urticariformes, vesículas agrupadas com crescimento centrífugo e bolhas tensas. Apresenta associação com genótipos de HLA DR3, HLA DQW2 encontrados em 80 a 90% dos casos. É uma doença cutânea mediada por IgA com depósito de imunoglobulina A em padrão granular no topo da papila dérmica na área da sublâmina densa na zona da membrana basal, presente tanto na pele lesada com em área de pele sã. A mesma cadeia J da proteína IgA1 é encontrada na mucosa do intestino delgado em pacientes com doença celíaca do adulto, sugerindo forte associação com a dermatite herpetiforme. Anticorpos específicos com anti-endomísio, anti-reculina, anti-gliadina, e recentemente identificado, o subtipo transglutaminase epidérmica e tecidual, assim como a produção aumentada da zonulina, são descritas em ambas as afecções enteropatia sensível ao glúten e a deramtite herpetiforme. Exibe depósitos de IgA em padrão granular na papila dérmica. Doenças auto-imunes exibem maior prevalência como tireoidopatia em 5 a 11%, anemia perniciosa em 1 a 3%, diabetes tipo 1 em 1 a 2% e doença do colágeno. O tratamento de escolha é a dapsona e dieta isenta de glútem.

Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência: sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa / Refractory endemic pemphigus foliaceous in adolescence successfully treated with intravenous immunoglobulin

O Pênfigo Foliáceo Endêmico é doença bolhosa autoimune crônica da pele. Geralmente, o tratamento com prednisona tem excelente resposta, mas existem formas refratárias, sendo necessária terapêutica alternativa. Apresentamos paciente adolescente masculino, com diagnóstico clínico-patológico de pênfigo foliáceo, com forma clínica eritrodérmica grave e refratária a várias terapêuticas, que apresentou evolução satisfatória com imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o fato de tratar-se de um paciente adolescente que obteve melhora clínica substancial com imunoglobulina intravenosa e remissão completa da doença, após o quarto ciclo da medicação, possibilitando redução da dose do corticoide e de seus efeitos colaterais.

Endemic Pemphigus Foliaceous is a chronic autoimmune bullous skin disease. Treatment with prednisone often produces excellent results, but resistant forms exist, requiring alternative therapy. Alternative treatments have been used in cases of corticosteroid-refractory pemphigus, showing favorable results. This case study focuses on an adolescent male with a clinical-pathological diagnosis of pemphigus foliaceous with a severe clinical form of erythrodermis, unresponsive to multiple therapies, but which showed a satisfactory outcome with intravenous immunoglobulin. In this case we highlight the fact that the patient was a teenager who showed substantial clinical improvement as the result of using intravenous immunoglobulin, followed by complete remission after the fourth cycle of medication, allowing reduced doses of steroids and a consequent reduction of side effects.