Esclerose múltipla: aspectos clínicos e epidemiológicos em uma cidade do interior da Amazônia / Multiple sclerosis: clinical and epidemiological aspects in an interior of the Amazon city

Introdução: A esclerose múltipla (EM) é uma inflamação crônica imunomediada do sistema nervoso central (SNC) caracterizada por diferentes graus de incapacidades físicas e cognitivas. Objetivos: Descrever o perfil clínico e epidemiológico da EM na região Oeste do Pará no período de 2005 a 2019 e verificar a progressão da doença, o grau de debilidade através da Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS) e a resposta ao tratamento. Métodos: Estudo quantitativo-descritivo, baseado na pesquisa e revisão de prontuários de pacientes portadores de EM. Participaram da pesquisa 19 pessoas. Resultados: Os sinais e sintomas mais prevalentes foram alteração na marcha, neurite óptica, oftalmoplegia e associação com quadro depressivo. A forma de evolução clínica mais frequente foi a remitente-recorrente. Análise liquórica revelou presença de bandas oligoclonais em 16 (84,2%) pacientes. A ressonância nuclear magnética de crânio evidenciou múltiplas lesões em 12 (63,2%) dos portadores de esclerose múltipla. Em relação à terapia medicamentosa, o Interferon e o Glatirâmer recebem destaque por serem os mais utilizados no tratamento desses pacientes. Em relação à avaliação da EDSS, observou-se que quase 50% dos pacientes obtiveram melhora, enquanto pouco mais de 10% evoluíram com piora neurológica devido a falta ou ineficácia da medicação. A média do tempo de seguimento após o diagnóstico foi de 4,4 anos. Conclusão: Os resultados neste estudo mostram um panorama semelhante ao comparar a realidade da região Oeste do Pará com outras regiões do país no âmbito do diagnóstico da Esclerose Múltipla.

Introduction: Multiple sclerosis (MS) is a chronic, immunemediated inflammation of the central nervous system (CNS) characterized by different degrees of physical and cognitive disabilities. Objectives: To describe the clinical and epidemiological profile of MS in the western region of Pará in the period of 2005 to 2019 and verify the progression of the disease, the degree of debility using the Expanded Disability State Scale (EDSS) and the response to treatment. Methods: Quantitative-descriptive study, based on research and review of medical records of patients with MS. 19 people participated in the survey. Results: The most prevalent signs and symptoms were changes in gait, optic neuritis, ophthalmoplegia and association with depression. The most frequent form of clinical evolution was relapsing-remitting. CSF analysis revealed the presence of oligoclonal bands in 16 (84.2%) patients. Cranial magnetic resonance imaging showed multiple lesions in 12 (63.2%) patients with multiple sclerosis. Regarding drug therapy, Interferon and Glatiramer are highlighted because they are the most used in the treatment of these patients. Regarding the EDSS assessment, it was observed that almost 50% of the patients improved, while just over 10% evolved with neurological worsening due to lack or ineffectiveness of medication. The mean follow-up time after diagnosis was 4.4 years, with 31.5% (n=6) above the mean. Conclusion: The results of this study show a similar panorama when comparing the reality of the western region of Pará with other regions of the country in the context of the diagnosis of Multiple Sclerosis.

Duality of living with systemic lupus erythematosus: fluctuating between "good days" and "bad days" / La dualidad de vivir con lupus eritematoso sistémico: oscilando entre "días buenos" y "días malos" / Dualidade da convivência com o lúpus eritematoso sistêmico: oscilando entre "dias bons" e "dias ruins"

ABSTRACT Objective: to learn the perception of individuals with Systemic Lupus Erythematosus about living with the disease. Method: an exploratory and descriptive research study, of a qualitative nature, carried out with 26 individuals undergoing treatment at the rheumatology outpatient clinic of a university hospital in southern Brazil. The data were collected in the period from February to July 2019, by means of semi-structured interviews that were audio-recorded and subjected to the thematic modality of content analysis. Results: a category entitled: "Fluctuating between good and bad days in living with Systemic Lupus Erythematosus", composed of two subcategories that portray that living with Lupus is something unstable/fickle, emerged from the results. This is because, as a result of the periods of remission and exacerbation of the signs and symptoms of the disease, the patients experience a paradox of constant oscillation between ups and downs. Conclusion: it was learned that individuals with Lupus perceive that living with the disease is marked by an oscillation between good days and bad days, which are related to periods of remission and exacerbation of the manifestations of the disease, respectively.

RESUMEN Objetivo: averiguar de qué manera las personas con Lupus Eritematoso Sistémico perciben su convivencia con la enfermedad. Método: investigación descriptiva y exploratoria, de naturaleza cualitativa, realizada con 26 individuos en tratamiento en la clínica ambulatoria de reumatología de un hospital universitario del sur de Brasil. Los datos se recolectaron durante el período de febrero a julio de 2019, mediante entrevistas semiestructuradas, grabadas en audio y sometidas a análisis de contenido, en su modalidad temática. Resultados: de los datos surgió una categoría temática de título: "Oscilando entre días buenos y malos en la vida diaria con Lupus eritematoso sistémico", compuesta por dos subcategorías, que indican que vivir con Lupus es algo inestable/voluble. Esto se debe a que, a raíz de los períodos de remisión y exacerbación de las señales y los síntomas de la enfermedad, se experimenta la paradoja de una oscilación constante entre buenos y malos momentos. Conclusión: se descubrió que las personas con Lupus perciben que la convivencia con la enfermedad está marcada por una oscilación entre días buenos y días malos, que están relacionados, respectivamente, con los períodos de remisión y exacerbación de las manifestaciones de la enfermedad.

RESUMO Objetivo: apreender a percepção de indivíduos com Lúpus Eritematoso Sistêmico sobre a convivência com a doença. Método: pesquisa descritiva exploratória, de natureza qualitativa, realizada junto a 26 indivíduos em tratamento no ambulatório de reumatologia de um hospital universitário do Sul do Brasil. Os dados foram coletados no período de fevereiro a julho de 2019, mediante entrevistas semiestruturadas, audiogravadas e submetidas à análise de conteúdo, modalidade temática. Resultados: dos dados emergiu uma categoria temática intitulada: "Oscilando entre dias bons e ruins na convivência cotidiana com o Lúpus Eritematoso Sistêmico", composta por duas subcategorias, as quais retratam que conviver com Lúpus é algo instável/inconstante. Isto porque, em decorrência dos períodos de remissão e exacerbação dos sinais e sintomas da doença, vivencia-se o paradoxo de uma constante oscilação entre altos e baixos. Conclusão: apreendeu-se que os indivíduos com Lúpus percebem que a convivência com a doença é marcada por uma oscilação entre dias bons e dias ruins, os quais estão respectivamente, relacionados aos períodos de remissão e exacerbação das manifestações da doença.

Type 1 autoimmune pancreatitis: relapse with liver abscess / Pancreatite autoimune tipo 1: recidiva com abscesso hepático

ABSTRACT: Type 1 autoimmune pancreatitis is a cause of chronic pancreatitis related to the systemic disease known as IgG4-related Sclerosing Disease. Case report: We report the case of a 64-year-old male patient who presented recurrentepigastric pain radiating to the back, associated with jaundice, xerostomia, nausea, and vomiting, since 2014, diagnosed two years later with an unresectable pancreatic adenocarcinoma. The diagnosis was questioned after a few follow-up months without clinical deterioration when it was suggested the possibility of type 1 autoimmune pancreatitis in its pseudotumoral form. The patient was then treated with glucocorticoids, obtaining significantclinical improvement. After two years of follow-up, he returned asymptomatic with images suggestive of sclerosingcholangitis and a large liver abscess. Importance of the issue: The present case denotes the difficulty found in this diagnosis due to clinical and radiological resemblances with pancreatic adenocarcinoma. Besides that, it presents a seldom described disease complication, the liver abscess. (AU)

RESUMO: A pancreatite autoimune tipo 1 é uma causa de pancreatite crônica relacionada à doença sistêmica conhecida como Doença Esclerosante relacionada à IgG4. Relato do caso: Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino,64 anos, que apresentou quadros recorrentes de dor epigástrica com irradiação para as costas, associada com icterícia, xerostomia, náuseas e vômitos desde 2014, diagnosticado após 2 anos com adenocarcinoma pancreático irressecável. O diagnóstico foi questionado após alguns meses de acompanhamento sem deterioração clínica, quando aventaram a possibilidade de forma pseudotumoral da pancreatite autoimune tipo 1. Realizou tratamento com glicocorticoides, obtendo melhora clínica importante. Após dois anos de acompanhamento, retorna assintomático com imagens sugestivas de colangite esclerosante e volumoso abscesso hepático. Importância do problema: O presente caso denota uma dificuldade encontrada no diagnóstico dessa entidade devido a semelhanças clínico-radiológicas com o adenocarcinoma pancreático. Além disso, apresenta uma complicação pouco descrita da doença, o abscesso hepático. (AU)

Comparação do Escore de Rodnan modificado e durômetro em pacientes com esclerose sistêmica difusa / Comparison of the modified Rodnan skin score and durometer in patients with diffuse systemic sclerosis

esclerose sistêmica é uma enfermidade autoimune, causadora de danos vasculares e fibroses. É dentre as doenças de sistema conjuntivo, bem conhecida, devido à alta mortalidade, principalmente pelas causas pulmonares e cardíacas. Para a avaliação do tecido cutâneo de portadores de esclerose sistêmica é utilizado o Escore de Rodnan Modificado, que consiste no pregueamento da pele, porém esta avaliação pode ser subjetiva, devido às limitações na mensuração do escore, tanto pela variabilidade do profissional, quanto pela percepção na aferição do procedimento. Na busca de uma forma de avaliação embasada em evidências científicas, propôs-se este estudo para subsidiar a aferição objetiva do tecido cutâneo. O objetivo do estudo foi correlacionar os Escores de Rodnan Modificados e as medidas do aparelho durômetro, obtidos por dois pesquisadores distintos, em pacientes com esclerose sistêmica difusa. Trata-se de um estudo analítico e transversal, realizado com pacientes maiores de 16 anos, de ambos os sexos. A amostra desta pesquisa foi constituída por 58 pacientes, com maior predominância entre pacientes com cor da pele branca. Houve correlação discretamente moderada e moderada entre as avaliações das medidas obtidas com o Escore de Rodnan Modificado e também com o aparelho durômetro realizadas pelos pesquisadores 1 e 2. A concordância entre os pesquisadores foi avaliada com Coeficiente de Kappa para Escore de Rodnan Modificado e Coeficiente de Correlação Interclasse para o aparelho durômetro, com melhores resultados para as medidas obtidas com este aparelho. Houve também forte correlação positiva entre o escore de Rodnan modificado, média durômetro total e espessura da derme. Portanto, concluí-se que o aparelho durômetro poderá ser utilizado como método de avaliação do tecido cutâneo em pacientes com esclerose sistêmica difusa. Além disso, é um aparelho de fácil manuseio, o que possibilita os demais integrantes da equipe de saúde realizarem as medidas

Systemic sclerosis is an autoimmune disease that causes vascular damage and fibrosis. It belongs to the group of connective tissue diseases and is well known because of the high mortality associated with it, especially as a consequence of lung and heart problems. The modified Rodnan skin score is used to evaluate the skin tissue of people with systemic sclerosis. It consists of assessing skin wrinkling, but it can be subjective because of the limitations in the process of obtaining the score, both because of the variability of the professionals who perform the procedure and the perception during the measurement. The present study was proposed to provide resources to objectively measure skin tissue, as an attempt to design an evaluation form based on scientific evidence. Its objective was to correlate modified Rodnan skin scores and measures obtained with durometers collected by two different researchers in patients with diffuse systemic sclerosis. It is an analytical and cross-sectional study, carried out with patients at least 16 years old, of both genders. The sample was made up of 58 patients, with a predominance of people with white skin. There were discreetly moderate and moderate correlations between the evaluations of the measurements obtained with the modified Rodnan score and the durometer equipment carried out by researchers 1 and 2. Agreement between the researchers was assessed by using the kappa coefficient for the modified Rodnan skin score and the interclass correlation coefficient for the durometer equipment, with better results for the measurements collected with the latter method. There was a strong positive correlation between the modified Rodnan skin score, the total average obtained with the durometer, and dermis thickness. It was concluded that durometers can be used as a method to evaluate the skin tissue in patients with diffuse systemic sclerosis. The equipment is easy to handle, which allows other members of the health team to carry out the measurements

Pancitopenia em pacientes com anemia perniciosa. Estudo descritivo de 33 casos. / Pancytopenia in patients with pernicious anemia. Descriptive study of 33 cases.

Objetivo: Discriminar as variáveis de sexo e idade nos pacientes com anemia perniciosa; estudar seu perfil hematimétrico; verificar a prevalência de outras doenças autoimunes e anemia perniciosa; analisar a incidência da pancitopenia e sua relação com alterações laboratoriais comum na doença; e avaliar a frequência dos autoanticorpos anticélulas parietais e antifator intrínseco. Métodos: Estudo transversal descritivo, de base clínica e laboratorial, de 33 prontuários de pacientes com anemia perniciosa, diagnosticados em um ambulatório de hospital terciário de atenção à saúde, no período de junho de 2009 a junho de 2014. Para analisar a relação da presença e da ausência de pancitopenia com os níveis da enzima lactato desidrogenase e vitamina B12, foi utilizado o teste qui quadrado. O programa utilizado foi o software Epi Info, versão 7. Resultados: Na amostra, 63,6% eram mulheres, e a idade média geral foi de 47,3 anos. Doenças autoimunes estavam associadas em 30,3% dos pacientes. A pancitopenia esteve presente em 39,4% dos pacientes. Houve significância estatística na relação da pancitopenia com os níveis de enzima lactato desidrogenase (p<0,05). A prevalência do antifator intrínseco foi de 69,7% e dos autoanticorpos anticélulas parietais foi de 72,7%. Conclusão: A pancitopenia mostrou-se um achado significante na população com anemia perniciosa, assim como níveis elevado de LDH, acrescentando a anemia perniciosa como um diagnóstico diferencial de tais alterações laboratoriais.(AU)

Objective: To discriminate the gender and age variables in patients with pernicious anemia; to study erythrocyte profile; to check the prevalence of other autoimmune diseases and pernicious anemia; to analyze the incidence of pancytopenia and its relationship with common laboratory abnormalities in the disease; to evaluate the frequency of anti-gastric parietal cell antibodies, and anti-intrinsic factor antibodies. Methods: Descriptive, cross-sectional study of clinical and laboratorybased medical records of 33 patients with pernicious anemia diagnosed in an outpatient's department of a tertiary healthcare center, in the period between June 2009 and June 2014. To analyze the relationship between the presence and absence of pancytopenia with levels of lactate dehydrogenase enzyme and levels of Vitamin B12 we used the chi-squared test. The software used was Epininfo version 7. Results: The sample showed 63.6% women and 36.4% men with a mean age of 47.3 years. Autoimmune diseases were associated in 30.3% of the patients. Pancytopenia was present in 39.4% of patients. There was statistically significant relationship of pancytopenia with lactate dehydrogenase enzyme levels (p <0.05). The frequency of anti-intrinsic factor antibodies was 69.7%, and the antigastric parietal cell antibodies was 72.7%. Conclusion: Pancytopenia proved to be a significant finding among the population with pernicious anemia and high levels of LDH, which includes pernicious anemia as a differential diagnosis of such laboratory alterations.(AU)

Neuropsychiatric Lupus in clinical practice / Lúpus neuropsiquiátrico na prática clínica

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease involving multiple organs, characterized by the production of autoantibodies and the development of tissue injury. The etiology of SLE is partially known, involving multiple genetic and environmental factors. As many as 50% of patients with SLE have neurological involvement during the course of their disease. Neurological manifestations are associated with impaired quality of life, and high morbidity and mortality rates. Nineteen neuropsychiatric syndromes have been identified associated with SLE, and can be divided into central and peripheral manifestations. This article reviews major neuropsychiatric manifestations in patients with SLE and discusses their clinical features, radiological findings and treatment options.

RESUMO Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica que envolve múltiplos órgãos e sistemas, caracterizada pela produção de auto anticorpos e lesão tecidual. A etiologia do LES é parcialmente conhecida e envolve interação entre fatores genéticos e ambientais. Até 50% dos pacientes com LES apresentam envolvimento neurológico no decorrer da doença. Manifestações neurológicas estão associadas a prejuízo na qualidade de vida e altas taxas de mortalidade e morbidade. Foram identificadas 19 síndromes neuropsiquiátricas em pacientes com LES, divididas entre manifestações do sistema nervoso central e periférico. O objetivo deste artigo é revisar as manifestações neuropsiquiátricas mais importantes. Serão abordadas as características clínicas, os aspectos radiológicos e opções de tratamento dos eventos neuropsiquiátricos.

Diagnóstico precoce das doenças imunologicamente mediadas: relato de caso / Early Diagnosis Inimmunologically Mediated Diseases: Case Report

As doenças dermatológicas imunologicamente mediadas estão associadas à produção de anticorpos que agem contra estrutura específica da pele e mucosas. Essas desordens apresentam características inflamatória e crônica. A interação dos anticorpos com o próprio tecido resulta na formação de bolhas intraepidérmicas que acometem a pele e as mucosas. Esse processo patológico é denominado de doenças autoimunes vesiculobolhosas e as mais frequentes são o pênfigo, eritema multiforme, líquen plano e penfigóide. Esse artigo relata um caso de penfigóide cicatricial em paciente do sexo feminino, 36 anos de idade. O conhecimento dessa doença pelo cirurgião-dentista é importante ao diagnóstico precoce e melhor prognóstico do penfigóide cicatricial... (AU)

The immune-mediated skin diseases are associated the production of antibodies against self-specific structures of the skin and mucous. These disorders have inflammatory and chronic characteristics. These interactions between the antibodies and the host tissue result in the formation of intraepidermal blisters affect the skin and mucous. This pathological process is referred to as autoimmune vesiculobullous disease and the most common diseases are pemphigus, erythema multiforme, lichen planus and pemphigoid. This paper presents a case report of cicatricial pemphigoid occurring in a 36 year-old female patient. The knowledge of this condition by the dentist is important of the early diagnosis to better prognosis the cicatricial pemphigoid... (AU)

Manifestações clínicas e laboratoriais associadas a IL-17 no lúpus eritematosos sistêmico juvenil / Clinical and laboratory manifestations associated to IL-17 in childhood-onset systemic lupus erythematosus

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e uma doença autoimune, crônica e mutissistemica, caracterizada por períodos de atividade e remissão. Anormalidades hematológicas e imunológicas são comumente encontrados. A avaliação laboratorial, incluindo o perfil de citosinas, auxilia no diagnostico e na determinacao da atividade da doença. O presente estudo, de característica transversal, teve como objetivo avaliar os níveis de IL- 17 em pacientes com LESj (inicio da doença ≤16 anos), familiares de primeiro grau e controles sadios e ainda elucidar sua associação com a atividade da doença, dados laboratoriais e de tratamento. Foram selecionados pacientes consecutivos com LESj acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica da UNICAMP entre 2009/2011. Manifestações clinicas, laboratoriais, atividade da doença [SLE Disease Activity Index (SLEDAI)], dano cumulativo [Lúpus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index (SDI)] e medicação em uso foram avaliados. Os transtornos de humor foram determinados através dos inventários de Depressão (BDI) e Ansiedade (BAI) de Beck. A dosagem da citosina foi realizada por ELISA. Níveis séricos de IL-17 estavam aumentados no LESj (p≤0,05) quando comparado controles sadios. Observamos uma associação entre os níveis séricos de IL-17 e migranea (p = 0,03) e nefrite (p = 0,01). Níveis de IL-17 não foram associados com atividade da doença (p = 0,32), dano cumulativo (p = 0,34), medicação (p = 0,63), ansiedade (p = 0,42) e depressão (p = 0,42). Estudos longitudinais sao necessários para determinar se a dosagem de IL-17 pode ser utilizado como um biomarcador em LESj.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic, multisistemic autoimmune disease, , characterized by periods of activity and remission. Haematological and immunological abnormalities are commonly observed. Laboratory evaluation, including the cytokine profile, aids in the diagnosis and determination of disease activity. The present transverse study, we aimed to evaluate levels of IL-17 in patients with childhood-onset SLE (cSLE) (disease onset ≤ 16 years), first-degree relatives and healthy controls and to determine the association between IL-17 levels and disease activity, laboratory data and treatment. We selected consecutive patients with cSLE followed at the Pediatric Rheumatology Unit at UNICAMP between 2009/2011. Clinical, laboratory, disease activity [SLE Disease Activity Index (SLEDAI)], cumulative damage [Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index (SDI)] and medication use were assessed. Mood disorders were measured using the Beck´s Depression Inventory (BDI) and Anxiety Inventory (BAI). Determination of cytokine levels was carried out by ELISA. Serum levels of IL-17 were increased in SLE (p ≤ 0.05) when compared to healthy controls. An association was observed between serum IL-17 levels and migraine (p = 0.03) and nephritis (p = 0.01). IL-17 levels were not associated with disease activity (p = 0.32), cumulative damage (p = 0.34), medication (p = 0.63), anxiety (p = 0.42) and depression (p = 0.42). Longitudinal studies are needed to determine if serum IL-17 levels can be used as a biomarker in SLE.

Síndrome metabólica e composição corporal nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Metabolic syndrome and body composition in patients with childhood on set systemic lupus erythematosus

Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) e uma doença autoimune, crônica e mutissistemica, caracterizada por períodos de atividade e remissão. Anormalidades como leucopenia, anemia hemolítica, presença de auto-anticorpos como anti-DNA de fita dupla (anti-dsDNA), anti-Smith (anti-Sm) e fator antinuclear (FAN) podem ser encontradas. Quando diagnosticado ate os 16 anos de idade e denominado LESj. Devido ao elevado acometimeto cardíaco nesses pacientes e muito importante avaliar os fatores de risco para o desenvolvimento de doenças coronarianas. O presente estudo, de característica transversal, teve como objetivo avaliar a presença de SM nos pacientes com LESj e comparar com controles sem histórico de doença autoimune e cardiovasculares e avaliar a composição corporal e observar a associação com a atividade e dano da doença, uso de corticosteróides e TNF-?. Foram selecionados pacientes consecutivos com LESj acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica da UNICAMP entre 2010/2012. Manifestações clinicas, laboratoriais e medicação em uso foram avaliadas. A atividade da doença [SLE Disease Activity Index (SLEDAI)], dano cumulativo [Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)] foi determinado para cada paciente no dia da coleta de sangue. A SM foi avaliada através do critério da IDF - International diabetes federation. A dosagem da citocina foi realizada por ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay). Observamos uma prevalência de SM de aproximadamente 20% dos pacientes incluídos. Observamos um numero similar de pacientes com LES <18 anos com síndrome metabólica quando comparada com ? 18 anos de idade (p = 0,202).

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic, multisystemic, relapsing and remitting autoimmune disease. Abnormalities such as leukopenia, hemolytic anemia, presence of autoantibodies such as anti-double-stranded DNA (anti-dsDNA), anti-Smith (anti-Sm) and antinuclear antibodies (ANA) can be found. When the diagnosis was made until 16 years old the patients was called childhood-onset SLE. Because of the greatest rate of cardiac involvement of these patients is very important to evaluate the risk factors to coronary diseases development The present cross-sectional study aimed to evaluate the presence of MetS in SLE patients and to compare with controls without autoimmune disease history and to evaluate the body composition and observe its association with the activity disease, laboratory data and corticosteroid treatment and TNF-?. We selected consecutive pediatric SLE patients followed at the Pediatric Rheumatology Unit of UNICAMP between 2010/2012. Clinical, laboratory, disease activity [SLE Disease Activity Index (SLEDAI)], cumulative damage [Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index (SDI)] and current drug exposure were evaluated. The MetS was evaluated by IDF - International diabetes federation criteria. The measurement of cytokines was performed by ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay). The prevalence of MetS in approximately 20% of patients included. We observed a similar number of SLE patients <18 years with MetS compared with ? 18 years of age (p = 0.202). We found that SLE patients <18 years presented with hypertriglyceridemia and patients ? 18 years were more frequently hypercholesterolemia, high LDL-C and hypertriglyceridemia observed correlation of SLEDAI adjusted over time with the definition of the IDF in SLE patients ? 18 years (r = 0.229, p = 0.033). We also observed a higher ratio HC / WC procedures in patients with SLE compared to the control group (p <0.001).

Pênfigo vulgar: relato de caso clínico / Pemphigus vulgaris: case report

Entende-se por pênfigo a denominação geral de um conjunto de entidades patológicas auto-imunes, caracterizadas pela formação de bolhas intra-epiteliais na pele e mucosas. Afeta principalmente indivíduos acima dos 40 anos de idade, sem predileção por sexo. As lesões bucais podem preceder, em muito, o aparecimento das manifestações cutâneas, outorgando ao cirurgião-dentista sua parcela de responsabilidade no diagnóstico precoce desta enfermidade, de modo a melhorar o prognóstico do tratamento. A biópsia da lesão é fundamental no diagnóstico da enfermidade juntamente com o conhecimento das características clínicas dessas lesões. O tratamento do pênfigo vulgar envolve administração de corticóides por via oral e sistêmica nos estágios iniciais com a finalidade de controle da doença, que, se tratada inadequadamente, pode ser fatal. O caso relatado neste artigo configura-se como um quadro de pênfigo vulgar que foi tratado e acompanhado, paralelamente ao tratamento médico, nas Clínicas Odontológicas da Pontifica Universidade Católica de Campinas. Como o caso também envolvia doença periodontal crônica, concluiu-se que as duas entidades estavam associadas e tiveram seus tratamentos integrados para o bem estar do paciente.

The general designation of pemphigus covers a number of autoimmune pathologies characterized by the development of intraepithelial blisters on the skin and mucous membranes. It affects mostly people over 40, regardless of gender. Oral lesions may develop well before cutaneous manifestations develop. Therefore dentists have their share of responsibility to make an early diagnosis of the disease to improve the prognosis of treatment. A biopsy is essential to diagnose pemphigus along with awareness of the clinical characteristics of these lesions. The treatment of Pemphigus vulgaris involves the administration of oral and systemic corticosteroids in the early stages to control the disease, which, if handled improperly, can be fatal. The case reported in this article is one of pemphigus vulgaris that was treated and monitored, in addition to medical treatment, at the Dental Clinics of the Pontifica Universidade Católica de Campinas. As the case also involved chronic periodontal disease, the conclusion was that the two diseases were linked and the treatments were combined for the patient?s well-being.

Doença de Graves associada à artrite idiopática juvenil / Graves' disease associated with juvenile idiopathic arthritis

Os autores relatam o caso de uma menina de 10 anos de idade com diagnóstico de doença de Graves (DG), em tratamento com propiltiouracil, que desenvolveu uveíte e artrite poliarticular e cuja mãe também tem DG e lúpus discoide. São discutidos os diagnósticos diferenciais de artrite inflamatória que surge em uma criança com doença tireoidiana autoimune medicada com drogas antitireóideas.

The authors report the case of a 10-year-old girl with Graves' disease (GD), treated with propylthiouracil, who developed uveitis and polyarticular arthritis, and whose mother also had GD and discoid lupus. The differential diagnosis of inflammatory arthritis that appears in a child with autoimmune thyroid disease managed with antithyroid drugs is discussed.

Terapia com agentes biológicos na criança e no adolescente: [revisão] / Treatment with biologic agents in child and adolescent: [review]

OBJETIVO: Revisar os mecanismos fisiopatológicos e novos alvos terapêuticos, os agentes biológicos disponíveis, principais indicações e a evidência científica atual para o uso de terapias biológicas na população pediátrica. FONTES DE DADOS: Pesquisa na base de dados Medline e SciELO, nas línguas inglesa e portuguesa, entre 2000 e 2009. As palavras-chave usadas foram "agentes biológicos", "crianças" e "adolescentes". SÍNTESE DOS DADOS: Os agentes biológicos são uma importante opção terapêutica para tratar as doenças autoimunes refratárias às terapias convencionais na infância e na adolescência. Com exceção da artrite idiopática juvenil, a maioria dos estudos em outras doenças autoimunes não é controlada. CONCLUSÕES: Os agentes biológicos têm demonstrado eficácia no tratamento de doenças autoimunes pediátricas como artrite idiopática juvenil, miopatias idiopáticas inflamatórias, lúpus eritematoso juvenil, vasculites, uveítes crônicas, doenças inflamatórias intestinais e púrpura trombocitopênica imune crônica, assim como no linfoma não-Hodgkin. Considerando-se o custo elevado e os potenciais eventos adversos, o uso desses agentes deve ser individualizado e acompanhado por especialista.

OBJECTIVE: To review the physiopathology and new therapeutical targets, the available biologic agents, the main indications and the current scientific evidence for the use of biological therapies in the pediatric population. DATA SOURCES: A bibliographical search was obtained from Medline and SciELO databases in English and Portuguese from 2000 to 2009. The key-words included were "biologic agent", "children" and "adolescent". DATA SYNTHESIS: Biologic agents are important therapeutic options to treat refractory autoimmune diseases to conventional therapies in childhood and adolescence. Excluding juvenile idiopathic arthritis, the majority of studies in other autoimmune diseases are uncontrolled trials. CONCLUSIONS: Biologic agents have shown efficacy in the treatment of pediatric autoimmune diseases such as juvenile idiopathic arthritis, idiopathic inflammatory myositis, juvenile systemic lupus erythematosus, vasculitis, chronic uveitis, inflammatory bowel diseases, and chronic immune thrombocytopenic purpura, as well as in non-Hodgkin lymphoma. Considering the high cost and the potential adverse events, the choice to use them must be individualized and followed by a specialist.

Avaliação tireoidiana de pacientes infectados pelo vírus da hepatite C: correlação com polimorfismos do gene CTLA4 / Thyroid evaluation of patients infected by hepatitis C virus: correlation with polymorphisms of CTLA4 gene

INTRODUÇÃO: Manifestações auto-imunes são frequentes na infecção pelo vírus da hepatite C (VHC). Apesar da associação com doenças auto-imunes de tireóide (DAIT) ser controversa, sabe-se que distúrbios tireoidianos podem surgir ou piorar com tratamento com IFN e ribavirina. Os objetivos deste estudo foram avaliar a função tireoidiana em pacientes infectados pelo VHC, caracterizar distúrbios tireoidianos antes, durante e após tratamento com IFN e estudar as frequências dos genótipos dos polimorfismos do gene CTLA4, correlacionando-os com características clínicas e laboratoriais, presença de disfunção tireoidiana e evolução durante tratamento com IFN. MÉTODOS: Avaliação prospectiva de 112 indivíduos com infecção crônica pelo VHC, 30 tratados com IFN, e 183 controles. Realizaram-se avaliações clínica, hormonal e de auto-imunidade tireoidiana e ultra-sonografia de tireóide no início e durante tratamento. Avaliações de globulina transportadora de hormônios tireoidianos (TBG), de CXCL10 e de biópsia hepática foram feitas pré-tratamento. Análises dos polimorfismos do gene CTLA4 -318C>T, A49G e CT60 foram realizadas por PCR-RFLP e de AT(n) por análise de fragmento através de eletroforese capilar. RESULTADOS: A frequência de DAIT entre infectados por VHC não diferiu dos controles (10,7 vs 13,5%, p=0,585). Os limites de distribuição dos níveis de T3 (T3T) e T4 (T4T) totais foram superiores aos de referência (T3T 112-246 ng/dL; T4T 7,8-15,2 g/dL), assim como de TBG (17-47 mg/L). TBG correlacionou-se com T3T (r=0,654, p<0,001) e T4T (r=0,741, p<0,001). Heterogeneidade (p=0,027) e hipoecogenicidade de parênquima (p=0,002) foram mais frequentes nos pacientes com DAIT. Aumento de vascularização esteve presente em 49,2% dos infectados sem distúrbio tireoidiano. CXCL10 esteve aumentada nos infectados (p=0,006), mas não se relacionou com disfunção tireoidiana. Sua elevação correspondeu ao grau de atividade necro-inflamatória na biópsia hepática...

INTRODUCTION: Autoimmune disorders are frequent in patients infected by the hepatitis C virus (HCV). Although the association with autoimmune thyroid diseases (AITD) is controversial, thyroid disturbance could occur or worsen with IFN and ribavirin treatment. The aims of the study were evaluate thyroid function in HCV-infected patients, characterize thyroid disturbance prior and after IFN treatment and analyze the frequency of the genotypes of the polymorphisms of CTLA4 gene, and their relation to clinical and laboratorial features, presence of thyroid dysfunction and disturbance along IFN treatment. METHODS: Prospective evaluation of 112 chronically HCV-infected subjects, 30 treated with IFN, and 183 controls. Clinical, hormonal, thyroid autoimmunity and ultrasound exams were performed before and during treatment. Thyroxine-binding globulin (TBG), CXCL10 and hepatic biopsies were also evaluated before treatment. Analysis of polymorphisms of CTLA4 gene -318C>T, A49G and CT60 were made by PCR-RFLP and AT(n) polymorphism analysis by capillary electrophoresis in automatic sequencer. RESULTS: The frequency of AITD among HCV-infected subjects was similar to the rate among controls (10.7 vs 13.5%, p=0.585). Total T3 (T3T) and T4 (T4T) distributions were right shifted (T3T 112-246 ng/dL; T4T 7.8-15.2 g/dL), as was TBG (17-47 mg/L). TBG correlated to both T3T (r=0.654, p<0.001) and T4T (r=0.741, p<0.001). Thyroid heterogeneity (p=0.027) and hipoechogenicity (p=0.002) were associated with AITD and, most notably, increased vascularization was present in 49.2% of HCV-infected patients without thyroid disturbance. CXCL10 was higher in HCV-infected group (p=0.006) but was not related to thyroid dysfunction. Increase in CXCL10 levels were consistent with hepatic necroinflammatory activity (p=0.006) and correlated to T3T (r=0.388, p=0.003), T4T (r=0.444, p=0.001) and TBG (r=0.551, p<0.001). Nineteen percent of subjects treated with IFN presented autoimmune thyroiditis and...

New insights into Vogt-Koyanagi-Harada disease / Novos conhecimentos sobre a doença de Vogt-Koyanagi-Harada

Vogt-Koyanagi-Harada disease (VKH), a well-established multiorgan disorder affecting pigmented structures, is an autoimmune disorder of melanocyte proteins in genetically susceptible individuals. Several clinical and experimental data point to the importance of the effector role of CD4+ T cells and Th1 cytokines, the relevance of searching a target protein in the melanocyte, and the relevance of the HLA-DRB1*0405 in the pathogenesis of the disease. Vogt-Koyanagi-Harada disease has a benign course when early diagnosed and adequatey treated. Full-blown recurrences are rare after the acute stage of Vogt-Koyanagi-Harada disease is over. On the other hand, clinical findings, such as progressive tissue depigmentation (including sunset glow fundus) and uveitis recurrence, indicate that ocular inflammation may persist after the acute phase. Additionally, indocyanine green angiography findings suggest the presence of choroidal inflammation in eyes without clinically detectable inflammation. The aim of this paper is to review the latest research results on Vogt-Koyanagi-Harada disease pathogenesis and chronic/convalescent stages, which may help to better understand this potentially blinding disease and to improve its treatment.

A doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) afeta vários órgãos que têm em comum a presença de pigmento. É doença autoimune que agride os melanócitos de indivíduos geneticamente susceptíveis. Inúmeras evidências clínicas e experimentais demonstram a importância de células T CD4+ como células efetoras da resposta imune celular, das citocinas pró-inflamatórias Th1, da procura da proteína-alvo dentro do melanócito, e da relevância do HLA-classe II DRB1*0405 na patogênese desta doença. A doença de Vogt-Koyanagi-Harada apresenta bom prognóstico visual desde que o diagnóstico seja precoce e o tratamento instituído seja adequado. Recidivas com acometimento do segmento posterior são raras após a fase aguda da doença. No entanto, achados clínicos como a progressiva despigmentação do fundo, incluindo o aspecto em por do sol, e as recidivas da uveíte indicam que a inflamação ocular pode persistir mesmo após a fase aguda da doença. Os achados da angiografia com indocianina verde também sugerem a presença de inflamação da coróide mesmo em olhos sem inflamação clinicamente detectável. O objetivo do presente trabalho é rever os mais recentes estudos sobre a patogênese da doença Vogt-Koyanagi-Harada e sobre os aspectos clínicos da fase crônica e/ou convalescente da doença, permitindo melhores conhecimentos sobre esta doença potencialmente mórbida e oferecendo terapias mais adequadas.

Quality of life of patients with autoimmune diseases submitted to bone marrow transplantation: a longitudinal study / Calidad de vida de pacientes con enfermedades autoinmunes sometidos a transplante de médula ósea: un estudio longitudinal / Qualidade de vida de pacientes com doenças auto-imunes submetidos ao transplante de medula óssea: um estudo longitudinal

This study aimed to assess the quality of life of patients with autoimmune diseases (AID) submitted to Bone Marrow Transplantation (BMT) at two different moments: when the patient is admitted at the hospital and at the moment of hospital discharge (30 days after the transplantation). Patients who attended the BMT unit, were older than 18 years, with conditions and availability to voluntarily collaborate to the study were selected. Data were collected through a semi-structured interview and the Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey (SF-36). The sample consisted of 19 patients attended at a university hospital in the interior of São Paulo State, Brazil. The collected data suggest these patients' quality of life is reduced before the realization of the transplantation, followed by a progression in their diseases. Immediately after the transplantation, an improved capacity to perform daily activities is observed, as well as a renewed possibility of making future plans.

El objetivo de este estudio fue evaluar la calidad de vida de pacientes con enfermedades auto-inmunes (EAI), sometidos al Transplante de Médula Ósea (TMO), en dos momentos distintos: en la admisión del paciente y durante la ocasión del alta hospitalaria (30 días después del transplante). Fueron seleccionados pacientes atendidos en la unidad de TMO, mayores de 18 años, que presentaron condiciones y disponibilidad para colaborar voluntariamente. Para recolectar los datos se utilizó un cuestionario de entrevista semi-estructurado y el Cuestionario de Evaluación de Calidad de Vida - SF-36. La muestra fue compuesta por 19 pacientes atendidos en un hospital-escuela del interior del Estado de San Pablo, Brasil. Los datos obtenidos sugieren depreciación en la calidad de vida de esos pacientes antes de la realización del transplante, acompañada de la progresión de sus enfermedades. Inmediatamente después del transplante ya se observa una percepción de mejoría en la capacidad de realizar actividades del cotidiano y la posibilidad renovada de trazar planos futuros.

O objetivo deste estudo foi avaliar a qualidade de vida de pacientes com doenças auto-imunes (DAI), submetidos ao Transplante de Medula Óssea (TMO), em dois momentos distintos: na admissão do paciente e por ocasião da alta hospitalar (30 dias após o transplante). Foram selecionados pacientes atendidos na unidade de TMO, maiores de 18 anos, que apresentaram condições e disponibilidade para colaborar voluntariamente. Para a coleta de dados utilizou-se roteiro de entrevista semi-estruturada e o Questionário de Avaliação de Qualidade de Vida - SF-36. A amostra foi composta por 19 pacientes atendidos em um hospital-escola do interior do Estado de São Paulo, Brasil. Os dados obtidos sugerem depreciação da qualidade de vida desses pacientes antes da realização do transplante, acompanhada da progressão de suas enfermidades. Imediatamente após o transplante já se percebe melhora da capacidade para realizar atividades do cotidiano e a possibilidade renovada de traçar planos futuros.

Dermatomiosite / Dermatomyositis

Dermatomiosite é doença idiopática inflamatória crônica que afeta a musculatura estriada, a pele e outros órgãos. Apresenta critérios diagnósticos definidos por Bohan & Peter, podendo os pacientes ser classificados em cinco grupos: dermatomiosite juvenil, dermatomiosite primária idiopática, dermatomiosites amiopáticas, dermatomiosite associada a neoplasias e dermatomiosite associada a outras doenças do tecido conectivo. O sexo feminino é mais afetado, e a idade média do diagnóstico é 40 anos. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais freqüente é a perda de força proximal, e a manifestação pulmonar mais comum é a pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias durante o seguimento da doença, sendo mais freqüentes nos pacientes acima de 60 anos. A desidrogenase lática é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. Para diagnóstico da dermatomiosite, pode ser realizado exame anatomopatológico de biópsia cutânea e biópsia muscular, além de eletroneuromiografia. Os corticóides são a terapia mais utilizada. As causas de óbito mais freqüentes são a neoplasia maligna, a septicemia e a infecção pulmonar.

Dermatomyositis is a chronic idiopathic inflammatory disorder that affects striated skeletal muscles, the skin, and other organs. Diagnostic criteria were established by Bohan & Peter and patients may be classified into five groups: juvenile dermatomyositis, primary dermatomyositis, amyopatic dermatomyositis, dermatomyositis associated with malignancies and dermatomyositis associated with other connective tissue disorders. Females are more affected and the mean age of diagnosis is 40 years. Skin manifestations are observed in all patients. Loss of proximal strength is the most common systemic alteration and lung involvement is most often manifested as interstitial pneumopathy. Neoplasms may be detected during the course of the disease specially in patients over 60. Lactic dehydrogenase serum levels are altered in the majority of cases and diagnosis can be established or the basis of skin and muscle biopsies and electroneuromiography. Corticosteroids are the first line drugs. The most common causes of death are malignant neoplasms, sepsis and pulmonary infection.

Auto-estima na forma inativa da oftalmopatia de Graves / Inactive Graves' ophthalmopathy and self-esteem

OBJETIVOS: Avaliar a auto-estima dos pacientes com oftalmopatia de Graves na fase inativa. MÉTODOS: Foram avaliados 30 pacientes portadores de oftalmopatia de Graves, eutireoideanos, na fase inativa, com idade variando entre 26 e 65 anos, média 43 ± 11,0 anos, denominado grupo estudo e 39 indivíduos que não apresentavam oftalmopatia de Graves, com idade variando entre 18 e 67 anos, média de 41 ± 13,4 anos, selecionados na população geral denominado grupo controle. Para avaliar a auto-estima foi utilizada a escala de auto-estima Rosenberg Unifesp-EPM aplicada por meio de entrevista. Os valores dos escores de auto-estima nos dois grupos estudados foram comparados pelo teste não paramétrico de Mann-Whitney. O mesmo teste foi aplicado com objetivo de comparar os resultados obtidos no grupo oftalmopatia de Graves considerando a gravidade da doença. RESULTADOS: Não foi observada alteração com significância estatística na auto-estima dos pacientes com oftalmopatia de Graves (p=0,057). O grupo estudo apresentou, em média, valores inferiores de auto-estima, comparado ao grupo controle. Não houve diferença da auto-estima entre os pacientes dos subgrupos leve e moderado-grave (P=0,2710). CONCLUSÃO: A oftalmopatia de Graves na fase inativa não afetou a auto-estima dos pacientes, no grupo estudado.

PURPOSE: To assess the self-esteem of Graves' ophthalmopathy patients in the inactive phase. METHODS: Thirty euthyroid patients were evaluated in the inactive phase of disease with age ranging from 26 to 65 years, average of 43 ± 11,0 years, called study group and 39 individuals without Graves' ophthalmopathy with age ranging from 18 to 67 years, average of 41 ± 13,4 years, selected from the general population called control group. To evaluate the self-esteem the Rosenberg UNIFESP/EPM self-esteem scale, applied by means of an interview, was utilized. The self-esteem scores in the two studied groups were compared by means of the non-parametric Mann-Whitey test. The same test was applied to compare the obtained scores in the Graves' ophthalmopathy group considering disease severity. RESULTS: No alteration with statistical significance in Graves' ophthalmopathy patients' self-esteem was observed (P=0.057). The study group presented, on average, lower self-esteem values when compared with the control group. There was no difference of self-esteem mild and moderate-severe patients (P=0.2710). CONCLUSION: Graves' ophthalmopathy in the inactive phase did not affect the patients' self-esteem in the group studied.

Evidencias de doença tireoideana cronica subclinica em portadoras da sindrome de Turner / Evidences for subclinical chronic thyroid disease in patients with Turner Syndrome

O seguimento de pacientes com síndrome de Turner (ST) fteqüentemente revela alterações transitórias, recorrentes e assintomáticas de TSH e(ou) hormônios tireoideanos (HT). O objetivo deste trabalho foi avaliar estrutura e função da tireóide de portadoras da ST com história de alterações subclínicas nas concentrações hormonais. A casuística incluiu 17 pacientes com 5,92 a 22,58 anos (média: 14,64). Na primeira avaliação, foram realizadas mensurações das concentrações séricas de TSH, T4 livre,T3 totale anticorpos anti-TPO e anti-Tg, ultra-sonografia (USG) e cintilografia. As pacientes foram seguidas durante dois anos com mensurações semestrais de hormônios e anticorpos e, ainda, nova USG na avaliação final. Doze compareceram às cinco consultas previstas, das quais 11 foram submetidas às duas USG e à cintilografia. Houve alterações de TSH e(ou) HT em 14 casos, em cinco dos quais foi necessário introduzir tratamento para hipotireoidismo (quatro) ou hipertireoidismo (um). Ao final do estudo, dez das 17 pacientes tinham anticorpos presentes naquele momento ou nos exames anteriores. Na avaliação inicial (16 pacientes), só uma paciente teve USG totalmente normal, e todas as demais apresentavam alterações volumétricas (tireomegalia em 14). Na segunda USG (15 casos), quartoze apresentavam alterações volumétricas. Nas duas avaliações, oito pacientes apresentavam outras alterações compatíveis com doença crônica da tireóide, particularmente heterogeneidade do parênquima. A cintilografia foi normal em 13/16 casos. Na primeira e na última avaliação...

Ihe folIow up of patients with Iumer syndrome (IS) trequently reveals transient, recurrent and asymptomatic variations of ISH andeor) thyroid hormones (IH). Ihe aim of this work was to evaluate thyroid structure and function in patients with IS who had had episodes of subclinical abnormalities of TSH and(or) TH. Our sample comprised 17 patients aged 5.92 to 22.58 years (mean: 14.64). In the first evaluation, serum levels of TSH, free T4, total T3, anti-thyroid peroxidase and anti-thyroglobulin antibodies were determined, and thyroid ultrasound (US) and scintigraphy were done. Ihe patients were followed each six months for two years with measurement of TSH, TH and thyroid antibodies, and another US was done at the end of the study. Iwelve patients attended all five consultations, and 11 were subject to both US and scintigraphy. In 14 cases there were abnormal ISH andeor) IH levels, and five patients had to be treated due to hypothyroidism (four) or hyperthyroidism (one). At the end ofthe study, ten patients had thyroid antibodies at that moment or in clinical history. In the first US (16 patients), only one patient had a totally normal examination, and alI the others had abnormal thyroid volume (thyromegaly in 14 cases). In the second US (15 patients), alI had abnormal thyroid volume. In both examinations, eight patients had other features compatible with chronic thyroid disorder, particularly heterogeneous echogenicity. Scintigraphy was normal in 13/16 cases. In the first and last evaluations, the finding of abnormal TSH and(or) IR levels was independent of age, length of time since the first episode was detected, and thyroid volume, and was also...