Pathogenic role of érythropoïétine in Egyptian systemic lupus erthymatosus anemic patients: Prevalence of different types of anemia in SLE / Papel patógeno de la eritropoyetina en pacientes egipcios anémicos con LES; prevalencia de diferentes tipos de anemia en el lupus eritematoso sistémico

Abstract Background & aim: Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease, its pathogenesis encompasses numerous organs. About 50% of cases of SLE are anemic; multiple pathways are attributed to the occurrence of anemia. Anemia of chronic disease is generally due to reduced erythropoietin function, reduced production and low response to erythropoietin action on red blood cells, which play a role in the development of anemia of chronic disease seen in several conditions with autoimmune etiology. There were three main contributions in our research: First: To evaluate the types of anemia associated with SLE. Second: To evaluate the role of erythropoietin in pathogenesis of SLE associated anemia. Third: To evaluate the correlation between level of anemia and erythropoietin level. Subjects & methodology: 150 patients with SLE were registered in our study. SLE activity was measured by SLE disease activity index. Results: Our study encompassed (150) SLE patients, 20 men and 130 women and (50) controls, 9 men and 41 women. Among them, anemia of chronic disease was the most prevalent (41.3%), then anemia due to iron deficiency (33.3%), and lastly anemia of autoimmune etiology (25.3%). Our study also showed that there was statistically significant dissimilarity (P value = 0.023) between all groups of anemia in erythropoietin value but there was no significant correlation between erythropoietin and hemoglobin levels in any of the three groups. Conclusion: Erythropoietin level variation was detected among the dissimilar groups of anemia but no correlation between hemoglobin level and erythropoietin was found (blunted erythropoietin response).

Resumen Antecedentes y objetivo: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, su patogénesis abarca numerosos órganos. Alrededor del 50% del lupus sistêmico es anémico; las múltiples vías se atribuyen a la aparición de anemia. La anemia por enfermedad crónica generalmente se debe a la función reducida de la eritropoyetina, la producción reducida y la baja respuesta a la acción de la eritropoyetina en los glóbulos rojos que desempeñan un papel en el desarrollo de la anemia de la enfermedad crónica observada en varias enfermedades con etiología autoinmune. Hubo 3 contribuciones principales en nuestra investigación: Primero: evaluar los tipos de anemia asociados con el lupus sistémico. Segundo: evaluar el papel de la eritropoyetina en la patogénesis de la anemia asociada al lupus sistêmico. Tercero: evaluar la correlación entre el nivel de anemia y el nivel de eritropoyetina. Sujetos y metodología: Ciento cincuenta pacientes con lupus sistémico se registraron en nuestro estudio. La actividad sistémica del lupus se calculó mediante el índice de actividad de la enfermedad del LES. Resultados: Nuestro estudio abarcó 150 pacientes con lupus sistêmico, 20 varones y 130 mujeres y 50 controles, 9 varones y 41 mujeres. Entre ellos, la anemia de la enfermedad crónica fue la más prevalente (41,3%), seguida de la anemia por deficiencia de hierro (33,3%) y, finalmente, la anemia con etiología autoinmune (25,3%). Nuestro estudio también mostró que hubo diferencias estadísticamente significativas (valor de p = 0,023) entre todos los grupos de anemia en el valor de eritropoyetina, pero no hubo una correlación significativa entre los niveles de eritropoyetina y hemoglobina en ninguno de los 3 grupos. Conclusión: Se detectó una variación en el nivel de eritropoyetina entre los diferentes grupos de anemia, pero no se encontró correlación entre el nivel de hemoglobina y la eritropoyetina (respuesta de eritropoyetina atenuada).

Aplasia pura de serie roja adquirida y enfermedad renal crónica en terapia de sustitución renal tipo hemodiálisis / Acquired pure aplasia of red cells and chronic kidney disease in renal replacement therapy type hemodialysis

La aplasia pura de serie roja (APSR) adquirida es un trastorno hematopoyético poco frecuente caracterizado por anemia normocítica y normocrómica, reticulocitopenia y ausencia de precursores eritroides en la médula ósea, frecuencia que ha ido incrementando en pacientes con enfermedad renal crónica. Presentamos el caso de un varón de 38 años de edad, con hipertensión arterial sistémica, en terapia hemodialítica. En su evolución cursa con anemia aguda, tras protocolo de estudio se objetivó una aplasia pura de células eritroides por anticuerpos anti eritropoyetina, el paciente recibió bolos de ciclofosfamida, quimioprofilaxis, terapia dialítica, se suspendió la eritropoyetina, presentando buena evolución, efectuándose posteriormente el trasplante renal.

Acquired pure red cells aplasia (PRCA) is a rare hematopoietic disorder characterized by normocytic and normochromic anemia, reticulocytopenia and absence of erythroid precursors in bone marrow, frequency that has been increasing in patients with chronic kidney disease. We present the case of a 38-year-old man with systemic hypertension in hemodialysis therapy. During the course of the disease, acute anemia was observed. After a study protocol, pure erythroid cell aplasia was detected by antierythropoietin antibodies, the patient received boluses of cyclophosphamide, chemoprophylaxis, dialysis therapy, erythropoietin was suspended, with favorable evolution. Subsequently, the kidney transplant.

Efectividad y seguridad del uso de ior® EPOCIM en pacientes en prediálisis Ensayo clínico / Effectiveness and safety in the use of ior® EPOCIM in predialysis patients:Clinical trial

Introducción: El ior® EPOCIM (eritropoyetina humana recombinante) es un medicamento cubano que se produce en el Centro de Inmunología Molecular, el cual ha resultado ser seguro y no se han reportado eventos adversos graves asociados a su uso en pacientes dialíticos; sin embargo, en pacientes en prediálisis la información divulgada sobre su uso es insuficiente. Objetivo: Evaluar la efectividad y seguridad de ior® EPOCIM en pacientes con Enfermedad Renal Crónica en prediálisis, estadios 3 y 4: Material y Métodos: Se realizó un ensayo clínico multicéntrico, abierto, no aleatorizado, fase IV, que incluyó una muestra de 242 pacientes con y sin anemia. Durante 12 meses se evaluó el tratamiento con iorâ EPOCIM, dosis inicial de 30 U/Kg/dosis e incrementó según respuesta hematológica hasta 150 U/Kg/dosis, para lograr estabilización de la hemoglobina entre 10,5-12,5 g/dl y/o hematocrito entre 33-36 por ciento. Resultados: La hemoglobina inicial promedio fue 10 ± 1,5 g/dl, se incrementó rogresivamente hasta el cuarto mes, estabilizando su valor en 11,7 ± 1,2 g/dl, y el hematocrito tuvo similar comportamiento. La función renal se mantuvo estable; la calidad de vida mejoró; hubo mayor beneficio en las escalas de rol físico y salud general. Se reportaron 147 eventos adversos; tuvieron alguna relación causal 13,6 por ciento. El evento más frecuente fue la hipertensión arterial. Ninguna muerte estuvo relacionada con el producto. Conclusiones: El ior® EPOCIM fue seguro y efectivo en los pacientes estudiados con Enfermedad Renal Crónica en prediálisis, estadios 3 y 4(AU)

Introduction: The ior® EPOCIM (human recombinant erythropoietin) is a Cuban medicament produce by the Molecular Immunology Center, which result safety, not being adverse results associated to its use in dialytic patients, but regarding predialysis patients the disclosed information is not enough. Objective: To evaluate effectiveness and safety of ior® EPOCIM in patients with Chronic Kidney Disease (CKD) in pre-dialysis, stages 3 and 4. Material and Methods: Was performed a multicenter, opened, non-randomized phase IV clinical trial, which included 242 patients with and without anemia. During a 12 months period was evaluated the treatment with iorâ EPOCIM, with an initial dose of 30 U/kg/dose; and them increase according to the hematologic response up to a dose of 150 U/Kg/ to achieve the hemoglobinas stabilization between 10.5-12.5 g/dL and/or hematocrit between 33-36 percent. Results: The initial mean value for hemoglobin was 10 (SD ± 1.5 g / dl) it gradually increased until the 4th month stabilizing its value in 11.7 (SD ± 1.2 g / dl); hematocrit had similar behavior. Renal function remained stable. The life quality improved, was a greater benefit in the scale of the physical role and general health. 147 adverse events were reported; they had some causal relationship 13.6 percent. The most frequent event was hypertension (44.9 percent). No death was related with the product. Conclusions: ior® EPOCIM was safe and effective in this population(AU)

Anemia como indicador pronóstico en insuficiencia cardíaca / Anemia as a prognostic indicator in heart failure / Anemia como um indicador de prognóstico na insuficiência cardíaca

La presencia de comorbilidades en pacientes con insuficiencia cardíaca comenzó a ser considerada en los últimos 10 años. Una de ellas, la enfermedad renal crónica, se encuentra presente en un gran número de pacientes y es bien conocida su importancia clínica, ya que su presencia en pacientes con insuficiencia cardíaca está relacionada a un mayor número de rehospitalizaciones y eventos adversos. Otra es la anemia, considerada una de las comorbilidades más frecuentes en pacientes con insuficiencia cardíaca y asociada a la presencia de enfermedad renal crónica. Algunos estudios sugieren su presencia en pacientes con fases avanzadas de la enfermedad, por lo cual se planteó si este avance sería la causa de su aparición con lo cual empeora el pronóstico. En los últimos 10 años, la anemia es motivo de cuidado por su frecuencia y condicionar un peor pronóstico funcional y vital en los pacientes. Se encuentra en el 20% de los pacientes, aproximadamente, ya que en muchos casos es una entidad subdiagnosticada; el rango de prevalencia suele ser variable según las diferentes series. Aun son necesarios mayor número de estudios para considerar el tratamiento adecuado y a qué pacientes con insuficiencia cardíaca es necesario corregir los valores de hemoglobina, no quedando claro quienes se beneficiarían con el tratamiento. El objetivo de nuestra revisión es aportar datos acerca de esta última comorbilidad, la cual podría ser considerada un indicador en los pacientes con falla cardíaca avanzada, y la importancia del diagnóstico para actuar de manera temprana frente al avance de la enfermedad.

The presence of comorbidities in patients with heart failure began to be considered in the last 10 years. One, chronic kidney disease, is present in a large number of patients and is well known clinical significance, since their presence in patients with heart failure is related to a greater number of hospital readmissions and adverse events. A further is anemia, considered one of the most frequent comorbidities in patients with heart failure and associated with the presence of chronic kidney disease. Some studies suggest its presence in patients with advanced stages of the disease, which was raised whether this development would be the cause of their appearance with which worsens the prognosis. In the last 10 years, the anemia is of care for their frequency and condition worse functional and vital prognosis in patients. It is in 20% of patients, approximately, as is often underdiagnosed; the range of prevalence is usually variable according to different series. Even more studies are necessary to consider the appropriate treatment and which patients with heart failure should be corrected hemoglobin values, not being clear who would benefit from treatment. The aim of our review is to provide information about this latter comorbidity, which could be considered an indicator in patients with advanced heart failure, and the importance of early diagnosis way to act against the advance of the disease.

A presença de co-morbidades em pacientes com insuficiência cardíaca começou a ser considerado nos últimos 10 anos. Uma de elas, a doença renal crônica, está presente em um grande número de pacientes e é bem conhecida sua relevância clínica, já que sua presença em pacientes com insuficiência cardíaca está relacionada com um maior número de reinternações e eventos adversos. Outra é a anemia, considerada uma das comorbidades mais freqüentes em pacientes com insuficiência cardíaca e associada com a presença de doença renal crônica. Alguns estudos sugerem sua presença em pacientes com estágios avançados da doença, sendo proposto, se este desenvolvimento seria a causa de sua aparência com a qual piora o prognóstico. Nos últimos 10 anos, a anemia é de cuidados para a sua frequência e determina um prior prognóstico funcional e vital em os pacientes. Encontra-se em 20% dos pacientes, aproximadamente, já que em muitos casosé uma entidade subdiagnosticada; o intervalo de prevalência é geralmente variável de acordo com a série diferente. Ainda mais estudos são necessários para considerar o tratamento adequado e quais pacientes com insuficiência cardíaca devem ser corrigidos os valores de hemoglobina, não sendo claro quem se beneficiariam com o tratamento. O objetivo de nossa revisão é fornecer informações sobre esta última co-morbidade, a qual poderia ser considerada como um indicador em pacientes com insuficiência cardíaca avançada, e a importância do diagnóstico para atuar em de maneira precoce contra a progressão da doença.

Caracterización clínica de los pacientes con síndrome mielodisplásico / Clinical characterization of patients with myelodysplastic syndrome

Objetivo: Describir las características clínicas, sociodemográficas y calidad de vida de los pacientes con síndrome mielodisplasico (MDS). Diseño: Estudio descriptivo de corte transversal. Marco de referencia: Hospital San José de Bogotá (institución de cuarto nivel). Población: Treinta y nueve pacientes con diagnóstico de MDS, mayores de 18 años, obtenidos en el departamento de estadística. Mediciones principales: Frecuencia de variables clínicas, sociodemográficas y calidad de vida medida por la escala FACT-G. Resultados: La edad promedio fue de 74 años, con un predominio en hombres. El diagnóstico más frecuente fue MDS tipo displasia mutilinaje, y la citopenia más prevalente fue anemia. La mayoría de los pacientes fue clasificado como muy bajo riesgo o bajo riesgo por la escala IPSS-R y WPSS, y bajo riesgo y riesgo intermedio -1 por la escala IPSS y MDACC. La progresión a leucemia mieloide aguda se presentó en 7.69%, mientras que la mortalidad en 15.38%. Existió una mayor frecuencia de muerte y transformación a leucemia en los pacientes clasificados como de alto riesgo. La calidad de vida fue inferior en los pacientes con anemia y fue superior en el MDS-(del5q). Conclusiones: Las características de la población estudiada son similares a las reportadas en la literatura (predominio en hombres, subtipo de MDS más frecuente, citopenia predominante y distribución de riesgo). Existieron diferencias con respecto a la edad, frecuencia de comorbilidades y su relación con mortalidad. La calidad de vida se correlacionó con el subtipo de MDS y citopenias. (Acta Med Colomb 2016; 41: 36-41).

Objective: To describe the clinical and socio-demographic characteristics and quality of life of patients with myelodysplastic syndrome (MDS). Design: a descriptive cross-sectional study. Framework: Hospital San José de Bogota (fourth level institution). Population: Thirty-nine patients diagnosed with MDS, older than 18 years, obtained in the statistics department. Main measurements: frequency of clinical and sociodemographic variables and quality of life measured by FACT-G scale. Results: The mean age was 74 years, with male predominance. The most frequent diagnosis was type mutilineage MDS dysplasia, and the most prevalent cytopenia was anemia. Most patients were classified as very low risk or low risk by IPSS-R and WPSS scale and low-risk and intermediate risk -1by IPSS and MDACC scale. Progression to acute myeloid leukemia occurred in 7.69%, while mortality occurred in 15.38%. There was a higher incidence of death and transformation to leukemia in patients classified as high risk. The quality of life was lower in patients with anemia and was higher in the MDS-(del 5q). Conclusions: The characteristics of the study population are similar to those reported in the literature (predominantly in men, subtype of MDS more frequent, predominant cytopenia and risk distribution). There were differences with respect to age, frequency of comorbidities and their relationship to mortality. Quality of life was correlated with the subtype of MDS and cytopenias. (Acta Med Colomb 2016; 41: 36-41).

Equivalencia y terapeútica entre IOR® Epocim y Epo sin albumina en pacientes con insuficiencia renal crónica / Therapeutic equivalence between IOR® EPOCIM and EPO without albumin in patients in hemodyalisis with Chronic renal Insufficiency

Ensayo Clínico Fase II-III, controlado, monocéntrico, a doble ciegas y aleatorizado, para evaluar la eficacia y seguridad del tratamiento con EPO Sin/Albúmina con un nuevo estabilizante y determinar la equivalencia terapéutica de esta formulación con el ior® EPOCIM, en enfermos hemodializados. Se incluyeron 60 pacientes, en hemodiálisis iterada 3 veces por semana, Kt/V mayor 1.2, los que mantuvieran niveles iguales o superiores de 10 g/l de Hemoglobina durante al menos 3 meses, tratados con ior Ò EPOCIM, divididos en 2 grupos, con 30 pacientes cada uno. El primero, recibió con EPO S/A la dosis habitual de Eritropoyetina y el segundo, con ior® EPOCIM, ambos por vía subcutánea en dosis 1:1 sin modificación de la dosis, evaluando la respuesta hematológica (hemoglobina/ hematocrito) de ambos productos. Los grupos de tratamiento fueron homogéneos, según las variables analizadas: la edad media para el grupo EPO SA fue de 43.8 años, mientras para el grupo ior® EPOCIM fue de 46.8 años; la media del peso seco fue de 61.1 Kg vs. 60.4 Kg. La dosis de Eritropoyetina administrada solo fue variada en dependencia del cambio de peso del enfermo entre la dosis al inicio y al final de las 12 semanas: EPO S/A 7482.9 vs. 7485.4 UI/Kg/semanal y ior â EPOCIM 8045.3 vs. 8018.6 UI/Kg/semanal. Los resultados iniciales del hematocrito (35.9 por ciento vs. 36.6 por ciento) y de la hemoglobina (11.6 vs. 11.7 g/dl) mostraron que las medias del hematocrito, para ambos grupos, al final del estudio, tuvieron una diferencia inferior a 3 por ciento (33.8 vs. 34.5) y en la hemoglobina inferior a 1 g/dl (10.6 vs. 10.7), con una disminución ligera al final del tratamiento similar para ambos grupos. Los eventos adversos detectados fueron: dolor en el sitio de la inyección (63 por ciento), hipotensión (53.3 por ciento), calambre (31.7 por ciento ) y cefaleas (15 por ciento ) atribuibles al proceder de hemodiálisis, con un perfil de seguridad propio de enfermos en hemodiálisis. No se observaro...

A randomized, double blind, controlled, monocentric Clinical Trial Phase II-III is conducted to establish the efficacy and security of the treatment with EPO without/albumin with a new stabilizer and determine the equivalence of this formulation with the ior® EPOCIM in hemodyalized patients. 60 patients were included in iterated hemodyalisis 3 times per week, Kt/V >1,2, those who kept similar or superior levels of 10g/L of Hemoglobin during at least, for 3 months, treated with ior® EPOCIM divided in 2 groups , of 30 patients each. The first, received an EPO W/A, habitual dose of erythropoietin and the second with ior® EPOCIM, both administered s/c in doses of 1:1, no modifications in doses, evaluating the hematological response (hemoglobin, CBC) in both products. The treatment groups were homogeneous, according to the variables: for the group EPO W/A: mean age was 43.8 years, while for the group ior® EPOCIM was 46, 8 years. The media of the dry weight was of a 61,1KG vs. 60, 4 KG. Doses of erythropoietin varied only in dependence with the weight changes of the patient at the beginning and at the end of the 12 weeks. EPO W/A 7482.9 vs.7485.4 U/KG/week and ior® EPOCIM 8045.3 vs. 8018.6 UI/KG/week. Initial results of the CBC (35, 9 percent vs. 36,6 percent ) and hemoglobin (11,6 vs. 11,7 g/dl) showed that medias of CBC for both groups at the end of the study had a difference inferior to 3 percent ( 33,8 vs. 34,5) and in hemoglobin , inferior to 1 g/dl (10,6 vs. 10,7), with a slight decrease at the end of the treatment for both groups. The detected adverse effects were: pain in the site of the injection, (63 percent) hypotension (53, 3 percent ), cramps (31, 7 percent) and headaches (15 percent), all attributable to the hemodyalisis process with a profile very similar to all the patients undergoing hemodyalisis. There were no statistical differences among the groups (p=0.5938). The results allow suggest the equivalence of this new product to establish its...