Anemia crônica no pós-transplante renal: parvovirose B19 / Posttransplant chronic anemia: parvovirus B19

A anemia é frequente em pacientes após o transplante renal (TxR) e sua prevalência varia conforme o tempo pós-transplante e os critérios diagnósticos empregados. A infecção pelo Parvovírus B19 (PV B19) é causa subdiagnosticada de anemia nesta população. Para ilustrar a epidemiologia e espectro clínico, apresentamos caso de PV B19 que evoluiu com aplasia pura de série vermelha (APSV), ressaltando as dificuldades do diagnóstico e tratamento. O emprego da detecção do DNA viral pela reação em cadeia da polimerase e do diagnóstico das alterações da morfologia da medula óssea são particularmente úteis para o diagnóstico no paciente transplantado imunossuprimido que falha na produção da resposta humoral contra o PV B19.

Anemia is frequent in kidney transplant patients, and its prevalence varies according to posttransplant time and the adopted diagnostic criteria. Parvovirus B19 (PV B19) infection is an underdiagnosed cause of anemia in this particular population. To illustrate epidemiologic and clinical data regarding it, we present a case of PV B19 infection complicated by pure red cell aplasia (PRCA), pointing out the pitfalls we encountered in diagnosis and treatment. The use of viral DNA detection by polymerase chain reaction (PCR), and correct interpretation of morphological features of bone marrow histology are particularly important for the diagnosis of this condition in kidney transplant patients, who fail to develop a proper humoral response against PV B19, thus importantly decreasing the sensitivity of serological methods in this setting.

Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência: sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa / Refractory endemic pemphigus foliaceous in adolescence successfully treated with intravenous immunoglobulin

O Pênfigo Foliáceo Endêmico é doença bolhosa autoimune crônica da pele. Geralmente, o tratamento com prednisona tem excelente resposta, mas existem formas refratárias, sendo necessária terapêutica alternativa. Apresentamos paciente adolescente masculino, com diagnóstico clínico-patológico de pênfigo foliáceo, com forma clínica eritrodérmica grave e refratária a várias terapêuticas, que apresentou evolução satisfatória com imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o fato de tratar-se de um paciente adolescente que obteve melhora clínica substancial com imunoglobulina intravenosa e remissão completa da doença, após o quarto ciclo da medicação, possibilitando redução da dose do corticoide e de seus efeitos colaterais.

Endemic Pemphigus Foliaceous is a chronic autoimmune bullous skin disease. Treatment with prednisone often produces excellent results, but resistant forms exist, requiring alternative therapy. Alternative treatments have been used in cases of corticosteroid-refractory pemphigus, showing favorable results. This case study focuses on an adolescent male with a clinical-pathological diagnosis of pemphigus foliaceous with a severe clinical form of erythrodermis, unresponsive to multiple therapies, but which showed a satisfactory outcome with intravenous immunoglobulin. In this case we highlight the fact that the patient was a teenager who showed substantial clinical improvement as the result of using intravenous immunoglobulin, followed by complete remission after the fourth cycle of medication, allowing reduced doses of steroids and a consequent reduction of side effects.

Imunoglobulina intravenosa para tratamento de epidermólise bolhosa adquirida grave refratária a terapia imunossupressora convencional / Intravenous immunoglobulin for treatment of severe acquired bullous epidermolysis refractory to conventional immunosuppressive therapy

A epidermólise bolhosa adquirida é doença bolhosa subepidérmica crônica e rara. Geralmente, inicia-se na fase adulta, sendo a etiologia desconhecida, embora vinculada à presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII. Há formação de bolhas, espontaneamente ou após trauma, podendo causar complicações graves. O tratamento é desapontador e difícil. Além da terapia convencional com corticoides sistêmicos, recentemente, novas modalidades terapêuticas promissoras estão sendo utilizadas, dentre elas, a imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o difícil manejo clínico desta doença, e a melhora importante com a imunoglobulina intravenosa.

Acquired bullous epidermolysis is a chronic and rare bullous subepidermal disease. It usually begins in adulthood and its etiology is unknown although it is associated with antibodies against type VII collagen. There are spontaneous and trauma induced formation of blisters that may cause serious complications. Treatment is disappointing and difficult. Apart from conventional therapy with systemic corticosteroid, new therapeutic modalities such as intravenous immunoglobulin are currently being used. This report highlights the extremely difficult clinical management of this rare disease and the important improvement provided by intravenous immunoglobulin.