Insuficiencia hepática secundaria a enfermedad poliquística renal-hepática / Hepatic Failure Secondary to Polycystic Renal-Hepatic Disease

La enfermedad poliquística renal autosómica dominante es considerada la enfermedad renal genética más frecuente y es la cuarta causa de enfermedad renal crónica a nivel mundial. Afecta a cerca de 1 por cada 1000 nacidos vivos. La enfermedad poliquística hepática es la manifestación extrarrenal más frecuente de la enfermedad poliquística renal. La cirrosis hepática constituye un hallazgo tardío en esta enfermedad y su presentación es más común en el anciano, y la descompensación de la enfermedad con insuficiencia hepática como causa de muerte. Presentamos el caso de un paciente masculino de 60 años con antecedentes patológicos personales de la enfermedad poliquística renal con ascitis a tensión, y edemas en ambos miembros inferiores con datos de insuficiencia hepática y evolución desfavorable hasta su fallecimiento. Aunque la presencia de la falla hepática se asocia a un pronóstico precario, la detección precoz puede suponer el inicio de un tratamiento oportuno y apropiado que puede ser beneficioso(AU)

Autosomal dominant polycystic kidney disease is considered the most common genetic kidney disease and the fourth leading cause of chronic kidney disease worldwide. It affects about 1 in 1,000 live births. Polycystic liver disease is the most common extrarenal manifestation of polycystic kidney disease. Liver cirrhosis is a late finding in this disease and its presentation is more common in the elderly. Decompensation of the disease, with liver failure as the cause of death, is rare in polycystic liver disease. We report the case of a 60-year-old male patient with a personal pathological history of polycystic kidney disease with tense ascites and edema in both lower limbs, with evidence of liver failure and unfavorable evolution until his death. Although the presence of liver failure is associated with poor prognosis, its early detection may mean the initiation of timely and appropriate treatment that may be beneficial(AU)

Diagnósticos de enfermagem em pacientes com cirrose hepática em um serviço hospitalar de emergência / Nursing diagnoses in patients with liver cirrhosis in an emergency hospital service

Introdução: O estudo foi desenvolvido com o intuito de destacar a importância dos diagnósticos de enfermagem em pacientes cirróticos, em decorrência do aumento de casos de doenças hepáticas. Objetivo: Descrever as variáveis sociodemográficas e clínicas e elencar os diagnósticos de enfermagem da Associação Norte-Americana de Diagnósticos de Enfermagem (NANDA-I) em pacientes com cirrose hepática atendidos em uma emergência hospitalar. Material e Métodos: Pesquisa quantitativa, descritiva e transversal, realizada com 59 pacientes atendidos em uma emergência de um hospital universitário no sul do Brasil, no período de abril a junho de 2018. Resultados: Prevaleceu durante a pesquisa a população do sexo masculino com 66,1% e de baixo nível educacional, tendo o álcool como principal etiologia da doença com 44,1% e a presença de comorbidades como a hipertensão com 14,8% e o diabetes com 15,6%. Foram identificados seis diagnósticos de enfermagem com maior prevalência: risco de infecção, risco de desequilíbrio eletrolítico, nutrição desequilibrada (menor do que as necessidades corporais), dor aguda, volume de líquidos excessivo e risco de sangramento. Conclusão: As características sociodemográficas apresentadas neste estudo corroboram os achados já amplamente conhecidos em doença hepática. Os diagnósticos de enfermagem identificados foram condizentes com as repercussões fisiopatológicas da cirrose hepática, destacando-se o predomínio dos diagnósticos de risco.

Introduction: The study was developed with the aim of highlighting the importance of nursing diagnoses in cirrhotic patients, due to the increase in cases of liver disease. Objective: Describe the sociodemographic and clinical variables and list the nursing diagnoses of the North American Association of Nursing Diagnoses (NANDA-I) in patients with liver cirrhosis treated in a hospital emergency. Material and Methods: Quantitative, descriptive and cross-sectional research, conducted with 59 patients seen in an emergency department of a university hospital in southern Brazil, from April to June 2018. Results: There was a predominance during the research of the male population with 66.1% and of low educational level, with approximately 54.2% having completed elementary school, with alcohol as the main etiology of the disease with 44.1% and the presence of comorbidities such as hypertension with 14.8% and diabetes with 15.6%. Six nursing diagnoses with higher prevalence were identified: risk of infection, risk of electrolyte imbalance, unbalanced nutrition (less than body needs), acute pain, excessive fluid volume and risk of bleeding. Conclusion: The sociodemographic characteristics presented in this study corroborate the already widely known findings in liver disease. The nursing diagnoses identified were consistent with the pathophysiological repercussions of liver cirrhosis, highlighting the predominance of risk diagnoses.

Infecciones bacterianas no espontáneas en pacientes cirróticos hospitalizados, Hospital Central de las Fuerzas Armadas, marzo 2018-diciembre 2020

resumen está disponible en el texto completo

Abstract: Introduction: Bacterial infections in cirrhotic patients are a frequent complication, which occurs mainly in advanced stages of the disease. Non-spontaneous infections or infections not related to portal hypertension include mainly those of the urinary tract, acute pneumonia, and skin and soft tissue infections. They generate a significant impact on the evolution of the disease, since they increase morbidity and mortality, and are also the most common precipitating factor of acute over chronic liver failure, a serious condition with high short-term mortality. The objective of this work is to know the incidence, and describe the clinical, epidemiological, microbiological, and evolutionary characteristics of non-spontaneous bacterial infections, in patients with liver cirrhosis, admitted to the Military Hospital, in the period between March 2018 and December 2020. Methodology: A cross-sectional, descriptive and single-center study was carried out, which included hospitalized patients, diagnosed with liver cirrhosis, who presented a bacterial infection not related to portal hypertension on admission or during hospital stay. Data were analyzed using frequency distribution and summary measures for the different variables. The incidence of non-spontaneous bacterial infections was calculated based on the total population of cirrhotic patients admitted during that period. Results: Of the total number of cirrhotic patients admitted, 17.5% had a bacterial infection not linked to portal hypertension, with a mean age of 61 years, 70% being men. The main etiology of cirrhosis was alcoholic. The vast majority of patients (95%) presented an advanced stage of liver disease (60% Child-Pugh stage B and 35% stage C), with a mean MELD-Na of 21. The most frequent infection was that of the urinary tract (50%), followed by acute pneumonia (20%), skin and soft tissue infections (10%) and acute cholangitis (10%). The most prevalent microorganisms were gram negative bacilli such as Klebsiella pneumoniae and Escherichia coli. 40% of the patients presented acute-on-chronic liver failure at the time of admission and an additional 5% developed it during evolution. Of this group of patients, 20% died during hospitalization. Conclusions: The present study constitutes an approximation to the knowledge of non-spontaneous infections in cirrhotic patients, being necessary the development of studies with a greater number of patients in order to establish a statistically significant association between the presence of bacterial infection and the development of acute on chronic liver failure, and from this with short-term mortality.

Resumo: Introdução: Infecções bacterianas em pacientes cirróticos são uma complicação frequente, que ocorre principalmente em estágios avançados da doença. Infecções não espontâneas ou infecções não relacionadas à hipertensão portal incluem principalmente aquelas do trato urinário, pneumonia aguda e infecções de pele e tecidos moles. Geram um impacto significativo na evolução da doença, pois aumentam a morbidade e a mortalidade, sendo também o fator precipitante mais comum da insuficiência hepática aguda sobre a crônica, uma condição grave com alta mortalidade em curto prazo. O objetivo deste trabalho é conhecer a incidência e descrever as características clínicas, epidemiológicas, microbiológicas e evolutivas das infecções bacterianas não espontâneas, em pacientes com cirrose hepática, internados no Hospital Militar, no período entre Março de 2018 e dezembro de 2020. Metodologia: Foi realizado um estudo transversal, descritivo e unicêntrico, que incluiu pacientes internados, com diagnóstico de cirrose hepática, que apresentavam infecção bacteriana não vinculada à hipertensão portal na admissão ou durante a internação. Os dados foram analisados ​​por meio de distribuição de frequência e medidas de resumo para as diferentes variáveis. A incidência de infecções bacterianas não espontâneas foi calculada com base na população total de pacientes cirróticos admitidos nesse período. Do total de cirróticos admitidos, 17,5% apresentavam infecção bacteriana não ligada à hipertensão portal, com média de idade de 61 anos, sendo 70% homens. A principal etiologia da cirrose foi alcoólica. A grande maioria dos pacientes (95%) apresentava doença hepática em estágio avançado (60% Child-Pugh estágio B e 35% estágio C), com média de MELD-Na de 21. A infecção mais frequente foi a do trato urinário (50%), seguida de pneumonia aguda (20%), infecções de pele e tecidos moles (10%) e colangite aguda (10%). Os microrganismos mais prevalentes foram bacilos gram negativos como Klebsiella pneumoniae e Escherichia coli. 40% dos pacientes apresentavam insuficiência hepática aguda-crônica no momento da admissão e outros 5% a desenvolveram durante a evolução. Desse grupo de pacientes, 20% morreram durante a internação. Conclusões: O presente estudo constitui uma aproximação ao conhecimento das infecções não espontâneas em pacientes cirróticos, sendo necessário o desenvolvimento de estudos com maior número de pacientes a fim de estabelecer uma associação estatisticamente significativa entre a presença de infecção bacteriana e o desenvolvimento de quadro agudo de insuficiência hepática crônica, e a partir disso com mortalidade a curto prazo.

Insuficiência hepática crônica agudizada está independentemente associada com menor sobrevida em pacientes com peritonite bacteriana espontânea / Acute-on-chronic liver failure is independently associated with lower survival in patients with spontaneous bacterial peritonitis

ABSTRACT BACKGROUND: Spontaneous bacterial peritonitis (SBP) is a decompensation of cirrhosis with an in-hospital mortality ranging from 20% to 40%. OBJECTIVE: The purpose of this study is to analyze if EASL-CLIF definition of acute-on-chronic liver failure (ACLF) is able to predict mortality in cirrhotic patients with SBP. METHODS: Historical cohort study conducted in a public tertiary care teaching hospital. Data from medical records from January 2009 to July 2016 were obtained by searching the hospital electronic database for samples of ascites collected in the period. Electronic and physical medical records were analyzed and patients were included if they were over 18-years old, with cirrhosis and an ascites fluid compatible with SBP: 69 patients were included. Liver-specific scores were calculated and Kaplan-Meier survival analysis was used for univariate analysis and a stepwise approach to the Cox regression for multivariate analysis. RESULTS: All cause mortality was 44%, 56.5% and 74% for 28-, 90- and 365-day, respectively. The prevalence of ACLF was 58%. Of these, 65% grade 1, 17.5% grade 2 and 17.5% grade 3. In multivariate analysis, the use of proton-pump inhi­bitors, alanine transaminase lower than 40 U/L, hemoglobin higher than 9 g/dL, absence of ACLF and lower CLIF-SOFA and MELD scores were independently associated with higher survival for both 28- and 90-day interval. CONCLUSION: The presence of ACLF and higher CLIF-SOFA scores were independently associated with higher 28- and 90-day mortality in cirrhotic patients admitted due to SBP.

RESUMO CONTEXTO: A peritonite bacteriana espontânea (PBE) é uma descompensação da cirrose com uma mortalidade intra-hospitalar de 20% a 40%. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é analisar se a definição de insuficiência hepática crônica agudizada (IHCA) como definido pelo consórcio EASL-CLIF é capaz de predizer mortalidade em pacientes cirróticos com PBE. MÉTODOS: Coorte histórica conduzida em um hospital de ensino público terciário. Foram obtidos dados de prontuários médicos de janeiro de 2009 até julho de 2016, buscando no banco de dados eletrônico do hospital por todas as amostras de ascite coletadas no período. Prontuários eletrônicos e físicos foram analisados e os pacientes com mais de 18 anos com cirrose e líquido de ascite compatível com PBE foram incluídos. Foram incluídos 69 pacientes. Escores específicos para o fígado foram calculados e a análise de sobrevida de Kaplan-Meier foi utilizada para a análise univariada, e uma abordagem progressiva para a regressão logística de Cox foi usada para a análise multivariada. RESULTADOS: A mortalidade por todas as causas foi 44%, 56,5% e 74% para 28-, 90- e 365-dias, respectivamente. A prevalência de IHCA foi de 58%. Desses, 65% grau 1, 17,5% grau 2 e 17,5% grau 3. Na análise multivariada, o uso de inibidores da bomba de prótons, alanina transaminase menor que 40 U/L, hemoglobina acima de 9 g/dL, ausência de IHCA e menores valores dos escores CLIF-SOFA e MELD foram independentemente associados com maior sobrevida para ambos intervalos de 28- e 90-dias. CONCLUSÃO: A presença de IHCA e maiores valores de CLIF-SOFA foram independentemente associados em maior mortalidade para pacientes cirróticos admitidos por PBE no intervalo de 28- e 90-dias.

Avaliação da mortalidade no pós-operatório de fraturas de fêmur em idosos com comorbidades prévias / Evaluation of postoperative mortality of femoral fractures in elderly with previous comorbidities

Introdução: Queda é o acidente que ocorre com maior frequência no idoso, sendo a principal causa de morte naqueles com mais de 65 anos. As fraturas do quadril ocupam um papel de grande importância, gerando grande problema de ordem clínica envolvendo pacientes e familiares e de ordem econômica para a sociedade. Objetivo: Coletar dados de questionário da admissão e correlacionar a presença de comorbidades prévias a mortalidade em 30 dias do pós-cirurgia. Métodos: Estudo retrospectivo observacional não randomizado com 216 pacientes com fraturas cirúrgicas do quadril com 61 anos ou mais de idade atendidos no setor de emergência do Centro Hospitalar São Lucas na cidade de Niterói, RJ, no período de 30/03/2016 a 20/03/2018. Resultados: A incidência de óbito após a cirurgia do quadril é igual a 6,9% no primeiro mês. O paciente com fratura no quadril tem comorbidades cardiovasculares (75,9%). O óbito está associado à comorbidade hepática em 13,3% e ao baixo peso em 33,3%. O fato de ter duas ou mais comorbidades não está significativamente associado ao óbito. Conclusão: As comorbidades hepáticas, o baixo peso e a presença de disfunções cardiovasculares são importantes preditores prognósticos na mortalidade do paciente com mais de 61 anos após cirurgia de fratura do fêmur no primeiro mês. (AU)

Introduction: Falls are the leading cause of accidents and death in those aged 65 and above. The high incidence of these injuries impact patients, their families and it represents an economic problem for society. Objective: Collect data from the admission survey and correlate previous comorbidities to mortality in 30 days after surgery. Methods: Retrospective observational non-randomized study. 216 patients were included, aged 61 years or older, who were admitted at the emergency department of the Centro Hospitalar São Lucas in Niterói city, Rio de Janeiro. All the participants were candidates of hip fracture surgery between 03/30/2016 and 03/20/2018. Results: The mortality after hip surgery was 6.9% in the first month. Patients who underwent hip surgery had, previously, cardiovascular diseases (75.9%). Death was associated with liver comorbidity in 13.3% and low weight in 33.3%. The fact of having two or more comorbidities was not associated with death. Conclusion: Liver and cardiovascular diseases and low weight are important prognostic predictors in mortality of patients over 61 years of age after femoral fracture surgery in the first month. (AU)

Surgical management of large hepatocellular carcinoma: the first single-center study from western india / Manejo cirúrgico de grandes carcinomas hepatocelulares: primeiro estudo de um único centro da índia ocidental

ABSTRACT Background: Majority of patients with large size HCC (>10 cm) are not offered surgery as per Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) criteria and hence, their outcomes are not well studied, especially from India, owing to a lower incidence. Aim: To analyze outcomes of surgery for large HCCs. Methods: This retrospective observational study included all patients who underwent surgery for large HCC from January 2007 to December 2017. The entire perioperative and follow up data was collected and analyzed. Results: Nineteen patients were included. Ten were non-cirrhotic; 16 were BCLC grade A; one BCLC grade B; and two were BCLC C. Two cirrhotic and three non-cirrhotic underwent preoperative sequential trans-arterial chemoembolization and portal vein embolization. Right hepatectomy was the most commonly done procedure. The postoperative 30-day mortality rate was 5% (1/19). Wound infection and postoperative ascites was seen in seven patients each. Postoperative liver failure was seen in five. Two cirrhotic and two non-cirrhotic patients had postoperative bile leak. The hospital stay was 11.9±5.4 days (median 12 days). Vascular invasion was present in four cirrhotic and five non-cirrhotic patients. The median follow-up was 32 months. Five patients died in the follow-up period. Seven had recurrence and median recurrence free survival was 18 months. The cumulative recurrence free survival was 88% and 54%, whereas the cumulative overall survival was 94% and 73% at one and three years respectively. Both were better in non-cirrhotic; however, the difference was not statistically significant. The recurrence free survival was better in patients without vascular invasion and the difference was statistically significant (p=0.011). Conclusion: Large HCC is not a contraindication for surgery. Vascular invasion if present, adversely affects survival. Proper case selection can provide the most favorable survival with minimal morbidity.

RESUMO Racional: A maioria dos pacientes com CHC de grande porte (>10 cm) não tem indicação cirúrgica conforme os critérios do Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) e, portanto, seus resultados não são bem estudados, principalmente na Índia, devido a uma menor incidência. Objetivo: Analisar os resultados da cirurgia para HCCs de grande porte. Métodos: Este estudo observacional retrospectivo incluiu todos os pacientes submetidos à cirurgia para grandes CHC de janeiro de 2007 a dezembro de 2017. Todos os dados perioperatórios e de acompanhamento foram coletados e analisados. Resultados: Dezenove pacientes foram incluídos. Dez não eram cirróticos; 16 eram BCLC grau A; um BCLC grau B; e dois eram BCLC C. Dois cirróticos e três não-cirróticos foram submetidos à quimioembolização transarterial sequencial pré-operatória e embolização da veia porta. Hepatectomia direita foi o procedimento mais comumente realizado. A taxa de mortalidade pós-operatória em 30 dias foi de 5% (1/19). Infecção da ferida e ascite pós-operatória foram observadas em sete pacientes cada. Insuficiência hepática pós-operatória foi observada em cinco. Dois pacientes cirróticos e dois não cirróticos apresentaram vazamento de bile no pós-operatório. O tempo de internação foi de 11,9±5,4 dias (mediana de 12 dias). A invasão vascular estava presente em quatro pacientes cirróticos e cinco não cirróticos. O acompanhamento médio foi de 32 meses. Cinco pacientes morreram no período de acompanhamento. Sete tiveram recorrência e sobrevida mediana livre de recorrência foi de 18 meses. A sobrevida livre de recorrência cumulativa foi de 88% e 54%, enquanto a sobrevida global cumulativa foi de 94% e 73% em um e três anos, respectivamente. Ambos eram melhores em não-cirróticos; no entanto, a diferença não foi estatisticamente significante. A sobrevida livre de recidiva foi melhor nos pacientes sem invasão vascular e a diferença foi estatisticamente significante (p=0,011). Conclusão: CHC grande não é contraindicação para cirurgia. Invasão vascular, se presente, afeta adversamente a sobrevida. Seleção adequada de casos pode fornecer sobrevida mais favorável com morbidade mínima.

Lysosomal acid lipase deficiency in Brazilian children: a case series / Deficiência de lipase ácida lisossomal em crianças brasileiras: casuística

Abstract Objective: To describe the demographic, clinical, laboratory and molecular characteristics of patients with lysosomal acid lipase deficiency. Methods: A retrospective review of the medical records of children with the disease. Results: Seven children with lysosomal acid lipase deficiency (5 male; 2 female); 6 were mixed race, and 1 was black. The mean ages at the first onset of symptoms and at diagnosis were 5.0 years (4 months to 9 years) and 6.9 years (3-10 years), respectively. Symptom manifestations at onset were: 3 patients had abdominal pain, one had bone/joint pain due to rickets, and 1 had chronic diarrhea and respiratory insufficiency due to interstitial pneumonitis. One was asymptomatic, and clinical suspicion arose due to hepatomegaly. Six patients had hepatomegaly, and none had splenomegaly. Two patients were siblings. Enzymatic assay and molecular analysis confirmed the diagnoses. Genetic analysis revealed a rare pathogenic variant (p.L89P) in three patients, described only once in medical literature and never described in Brazil. None of those patients were related to each other. Lysosomal acid lipase deficiency was previously described as an autosomal recessive disease, but three patients were heterozygous and undoubtedly had the disease (low enzyme activity, suggestive lab findings and clinical symptoms). Conclusion: This case series supports that lysosomal acid lipase deficiency can present with highly heterogeneous signs and symptoms among patients, but it should be considered in children presenting with gastrointestinal symptoms associated with dyslipidemia. We describe a rare variant in three non-related patients that may suggest a Brazilian genotype for lysosomal acid lipase deficiency.

Resumo: Objetivo: Descrever as características demográficas, clínicas, laboratoriais e moleculares de pacientes com deficiência de lipase ácida lisossomal. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários médicos de crianças com a deficiência de lipase ácida lisossomal. Resultados: Sete crianças com deficiência de lipase ácida lisossomal (5 M:2F); seis eram pardas e uma negra. As faixas etárias no início dos sintomas e no diagnóstico foram 5 anos (4 meses a 9 anos) e 6,9 anos (3 a 10 anos), respectivamente. As manifestações dos sintomas no início foram as que seguem: três pacientes apresentaram dor abdominal, um apresentou dor nos ossos/articulações devido a raquitismo e um apresentou diarreia crônica e insuficiência respiratória devido à pneumonite intersticial. Os outros não apresentaram sintomas e a suspeita clínica surgiu devido à hepatomegalia. Seis pacientes apresentaram hepatomegalia e um apresentou esplenomegalia. Dois pacientes eram irmãos. O ensaio enzimético e a análise molecular confirmaram os diagnósticos. A análise genética revelou uma variante patogênica rara (p.L89P) em três pacientes, descrita uma única vez na literatura médica e nunca descrita no Brasil. Nenhum desses pacientes tinha parentesco com os outros. A deficiência de lipase ácida lisossomal foi anteriormente descrita como uma doença recessiva autossômica, porém três pacientes eram heterozigotos e, sem dúvida, apresentaram a doença (atividade enzimática baixa, achados laboratoriais sugestivos e sintomas clínicos). Conclusão: Esta casuística afirma que a deficiência de lipase ácida lisossomal pode se manifestar com sinais e sintomas altamente heterogêneos entre os pacientes, porém deve ser considerada em crianças que apresentam sintomas gastrointestinais associados à dislipidemia. Descrevemos uma variante rara em três pacientes não relacionados que pode sugerir um genótipo brasileiro para deficiência de lipase ácida lisossomal.

SOFA nas primeiras 24 horas como preditor de desfecho em insuficiência hepática aguda / SOFA in the first 24 hours as an outcome predictor of acute liver failure

RESUMO Objetivo: Descrever uma coorte de doentes com insuficiência hepática aguda, e analisar os fatores demográficos e clínicos associados à mortalidade. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo em que todos os pacientes admitidos por insuficiência hepática aguda foram incluídos no período de 28 de julho de 2012 a 31 de agosto de 2017. Dados clínicos e demográficos foram coletados via Sistema Epimed. Foram mensurados SAPS 3, SOFA e MELD. Estimaram-se as OR e seus IC95%. Foram obtidas as curvas Características de Operação do Receptor para os escores de prognóstico, assim como a curva Kaplan-Meier de sobrevida para o escore com melhor predição de mortalidade. Resultados: A maioria dos 40 doentes era do sexo feminino (77,5%), e a etiologia mais frequente foi hepatite pelo vírus B (n = 13). Apenas 35% dos doentes foram submetidos ao transplante hepático. A mortalidade hospitalar foi de 57,5% (IC95%: 41,5 - 73,5). Dentre os escores investigados, apenas o SOFA se manteve associado ao risco de morte (OR = 1,37; IC95% 1,11 - 1,69; p < 0,001). Após a estratificação do SOFA em < 12 e ≥ 12 pontos, a sobrevida foi maior nos pacientes com SOFA < 12 (Log-rank p < 0,001). Conclusão: SOFA nas primeiras 24 horas foi o maior preditor de desfecho fatal.

ABSTRACT Objective: To describe a cohort of patients with acute liver failure and to analyze the demographic and clinical factors associated with mortality. Methods: Retrospective cohort study in which all patients admitted for acute liver failure from July 28, 2012, to August 31, 2017, were included. Clinical and demographic data were collected using the Epimed System. The SAPS 3, SOFA, and MELD scores were measured. The odds ratios and 95% confidence intervals were estimated. Receiver operating characteristics curves were obtained for the prognostic scores, along with the Kaplan-Meier survival curve for the score best predicting mortality. Results: The majority of the 40 patients were female (77.5%), and the most frequent etiology was hepatitis B (n = 13). Only 35% of the patients underwent liver transplantation. The in-hospital mortality rate was 57.5% (95%CI: 41.5 - 73.5). Among the scores investigated, only SOFA remained associated with risk of death (OR = 1.37; 95%CI 1.11 - 1.69; p < 0.001). After SOFA stratification into < 12 and ≥ 12 points, survival was higher in patients with SOFA <12 (log-rank p < 0.001). Conclusion: SOFA score in the first 24 hours was the best predictor of fatal outcome.

Cardiomiopatia cirrótica / Cirrhotic cardiomyopathy

A cardiomiopatia cirrótica (CMC) é uma disfunção cardíaca crônica que acomete pacientes cirróticos sem doença cardíaca prévia. Trata-se de uma doença inicialmente assintomática que se manifesta em situações de maior demanda metabólica, devido a menor capacidade cardíaca em aumentar seu inotropismo. O diagnóstico é pautado em alterações eletrocardiográficas e ecocardiográficas. Ainda não há tratamento específico para a CMC, sendo instituídas medicações sintomáticas semelhantes ao tratamento da insuficiência cardíaca. Esta revisão tem por objetivo descrever os aspectos fisiopatológicos, clínicos e diagnósticos da CMC, evidenciando as características clínicas, laboratoriais e eletro e ecocardiográficas no rastreio da disfunção cardíaca nos pacientes cirróticos.

Cirrhotic cardiomyopathy (CCM) is a chronic cardiac dysfunction that affects cirrhotic patients without history of heart disease. It is an initially asymptomatic disease that appears in situations of increased metabolic demand due to lower cardiac capacity to increase inotropism. Diagnosis is based on disorders revealed by electrocardiography and echocardiography. There is no specific treatmentfor CCM. Similar symptomatic medications are established to treat heart failure. This review aims to describe the pathophysiological, clinical and diagnostic aspects of CCM, showing the clinical, laboratory, electrocardiographic and echocardiographic characteristics in assessing cardiac dysfunction in cirrhotic patients.

Perfil biológico y social de la población trasplantada en el hospital Garrahan por hepatitis fulminante y su relación con la evolución postrasplante / Biological and social profile of patients who underwent liver transplantation because of acute liver failure at the Garrahan Hospital

El objetivo de este estudio fue describir el perfil biológico y social del paciente pediátrico con trasplante hepático por insuficiencia hepática aguda (IHA) y la evolución postrasplante. Material y Método: trabajo retrospectivo, descriptivo y observacional, se revisaron la base de datos de 142 pacientes trasplantados por IHA desde 1992 al 2008. Se describieron los datos demográficos y sociales, indicaciones de trasplante, tipo de injerto utilizado, compatibilidad del grupo ABO, evolución pos trasplante (resultados primarios), complicaciones del trasplante y sobrevida. Resultados: El 51% de los casos de IHA fue asociado a la hepatitis infecciosa por virus A (HAV) y el 41% correspondió a las IHA indeterminadas. El 85% de la población trasplantada (120 casos) recibió un donante de tipo cadavérico (DC) y la compatibilidad de grupo ABO fue del 85%. Las complicaciones más frecuentes fueron: biliares 33 casos, infecciones bacterianas 20 casos y vasculares 13 casos. El rechazo agudo estuvo presente en 72 casos mientras que el rechazo crónico se diagnosticó en 7 casos. La sobrevida de la IHA al año del postrasplante fue del 80% y a los 5 y 10 años fue del 77%. La conciencia de enfermedad reflejada en el cumplimiento de las consignas médicos sociales estuvo presente en un 86,25%. El 70% de los padres de los niños trasplantados eran biológicos y el 52% de la población provino del área centro (Buenos Aires, Córdoba, Entre Ríos, y Santa Fe). La cobertura estuvo a cargo del estado en el 45% de la muestra (AU)

The aim of this study was to describe the social and biological profile of pediatric patients who undergo liver transplantation because of acute liver failure (ALF) and post-transplant outcome. Material and Methods: A retrospective, descriptive, and observational study was conducted. The database of 142 patients who underwent liver transplantation because of ALF between 1992 and 2008 was reviewed. Demographic and social features, indication for transplantation, type of graft used, ABO group compatibility, post-transplant outcome (primary results), complications of the transplantation and survival were evaluated. Results: ALF was associated with infectious hepatitis A (HAV) in 51% of the cases and with indeterminate ALF in 41%. Overall, 85% of the transplanted patients (120 cases) received a deceased donor (DD) organ and ABO group compatibility was 85%. Most common complications were: biliary in 33 cases, bacterial infections in 20 cases, and vascular in 13 cases. Acute rejection was observed in 72 cases while chronic rejection was diagnosed in seven cases. Oneyear post-transplant survival after ALF was 80%, while 5- and 10-year survival was 77%. Disease awareness expressed in compliance with medical and social indications was observed in 86%. Seventy percent of the parents of transplanted children were there biological parents and 52% of the population came from the central area of the country (Buenos Aires, Córdoba, Entre Ríos, y Santa Fe). Forty-five percent of the sample had public health care coverage (AU)

Falla hepática aguda sobre crónica / Acute-on chronic liver failure

The decompensation of liver cirrhosis secondary to an identifiable injury (mainly infections among the potential causes) associated to failure of one or more organs (particularly the kidney). Proinflammatory citokines are involved in pathophysiology, produced as a consequence of the injury that triggers the condition. Mortality factors are the Chronic Liver Failure-Sequential Organ Failure Assessment (CLIF-SOFA); Model-For-End-Stage-Liver Disease (MELD); number of organs affected, and presence of leukocytosis. No specific treatment has been described yet that might have an impact on the mortality rates, therefore emphasis should made on prevention and/or diagnosis for early treatment of injuries (pneumonia and Spontaneous Bacterial Peritonitis-SBP among others) in order to prevent synthesis of cytokines that have a role in its pathophysiology.

La falla hepática aguda sobre crónica corresponde a una situación de alta mortalidad, pero potencialmente reversible. Conceptualmente corresponde a la descompensación de la cirrosis hepática secundaria a un daño cuya etiología es muchas veces identificable (destacando las infecciones entre las posibles causas) asociada a la falla de uno o más órganos (especialmente el riñón). En su patogenia actúan en forma importante citoquinas proinflamatorias que se generan como consecuencia del daño que gatilla el cuadro. Son factores pronósticos de mortalidad el Chronic Liver Failure-Sequential Organ Failure Assessment (CLIF-SOFA); Model-For-End-Stage-Liver Disease (MELD); número de órganos disfuncionantes y existencia de leucocitosis. Aún no se ha descrito ningún tratamiento específico que impacte en la mortalidad del cuadro, por lo que se debe enfatizar en prevenir y/o diagnosticar para tratar precozmente las causas de daño (neumonía y peritonitis bacteriana espontánea- PBE entre otros) y así evitar la síntesis de citoquinas que participan en su patogenia.