Risco de exacerbação de asma em adolescentes usuários de dispositivos eletrônicos de liberação de nicotina: uma revisão sistemática e metanálise / Risk of asthma exacerbation in adolescent users of electronic nicotine delivery systems: a systematic review and meta-analysis

Este trabalho tem como objetivo investigar a associação entreo o uso dos cigarros eletrônicos e doenças pulmonares em adolescentes. Foi realizada uma revisão sistemática na base de dados PubMed. Os termos Mesh incluídos na busca foram "Electronic Nicotine Delivery Systems" e "Lung Diseases" e sinônimos no título e abstract, com o filtro de idade "child: birth - 18 years", para buscar artigos relacionados ao uso de cigarros eletrônicos e doenças pulmonares em adolescentes. Os critérios de elegibilidade consistiram em: usuários adolescentes, exposição ao cigarro eletrônico e doença pulmonar como desfecho. Os artigos foram selecionados por uma revisão pareada de maneira independente, primeiramente com a leitura dos títulos e resumos, seguida da leitura integral dos artigos selecionados, os quais foram analisados pela ferramenta New Castle-Ottawa quanto sua qualidade, e receberam entre 5 e 7 estrelas. Os dados encontrados foram extraídos para a realização da metanálise. Inicialmente foram encontrados 61 artigos, sendo seis considerados elegíveis, todos transversais e com aplicação de questionários. Na metanálise foi encontrada uma associação significativa entre o uso de cigarro eletrônico e exacerbação de asma (OR ajustado 1,44; IC 95% 1,17­1,76). Não foram encontrados estudos que avaliassem a associação do cigarro eletrônico e outras doenças pulmonares, incluindo EVALI (E-cigarette or Vaping product use-Associated Lung Injury), em adolescentes. Na metanálise foi encontrada uma associação significativa entre exacerbações de asma e uso de cigarros eletrônicos em adolescentes com asma crônica e nos previamente hígidos.

This study aims to investigate the association between electronic cigarette use and lung disease in adolescents. A systematic review was conducted in PubMed. We used the MeSH terms "Electronic Nicotine Delivery Systems" and "Lung Diseases" as well as synonyms in the title and abstract, with the age filter "child: birth - 18 years" to search for articles related to electronic cigarette use and lung disease in adolescents. The eligibility criteria consisted of adolescent users and exposure to e-cigarettes that resulted in lung disease. The articles were selected by independent assessment, reading first the titles and abstracts, then the full text of the selected articles. The Newcastle-Ottawa Scale was used to assess study quality, and the included studies received between 5 and 7 stars. Finally, the data were extracted for meta-analysis. Initially, 61 articles were found and 6 were considered eligible, all of which were cross-sectional and applied questionnaires. The meta-analysis found a significant association between electronic cigarette use and asthma exacerbation (adjusted OR 1.44 95% CI 1.17 - 1.76). However, no studies evaluated the association with other lung diseases, including electronic cigarette or vaping product use-associated lung injury in adolescents. The metaanalysis revealed a significant association between e-cigarette use and asthma exacerbation among adolescents with chronic asthma, as well as among their previously healthy peers.

Case-Finding tool for COPD in LMIC (COLA) - translation and cross-cultural adaptation into Brazilian Portuguese language

ABSTRACT OBJECTIVE To translate and cross-culturally adapt the COPD in Low- and middle-income countries (LMICs) Assessment (COLA) questionnaire into Brazilian Portuguese, a case-finding instrument for chronic obstructive pulmonary disease (COPD). METHODS Translation and cross-cultural adaptation were completed in six steps: the original version was translated into Brazilian Portuguese by two native speakers of the target language; the translated versions were synthesized; back-translation was performed by two native speakers of the original language; the back-translation and the Brazilian Portuguese version of the COLA were reviewed and harmonized by an expert committee of specialists; and, then, the pre-final version was tested by 30 health professionals who were asked if the items were clear to understand. The acceptability, clarity, and understandability of the translated version were evaluated. A final review of the questionnaire was produced by the authors and approved by the author of the original questionnaire. RESULTS Some idiomatic, semantic, and experiential inconsistencies were identified and properly adjusted. Item 3 was considered the most unclear item (23,3%). Items 7, 8, and 9 presented clarity above 80% (93%, 90%, and 90%, respectively). Suggestions were discussed and incorporated into the tool and COLA was found to be clear and easy to understand. CONCLUSIONS The Brazilian version of the COLA was easily understood by healthcare professionals and adapted to Brazilian culture. Translation and cultural adaptation of the COLA instrument into Brazilian Portuguese can be an important case-finding instrument for chronic obstructive pulmonary disease in Brazil.

Progressive fibrotic interstitial lung disease / Doença pulmonar intersticial fibrosante progressiva

ABSTRACT Many interstitial lung diseases (ILDs) share mechanisms that result in a progressive fibrosing phenotype. In Brazil, the most common progressive fibrosing interstitial lung diseases (PF-ILDs) are chronic hypersensitivity pneumonitis, idiopathic pulmonary fibrosis, unclassified ILD, and connective tissue diseases. PF-ILD is seen in approximately 30% of patients with ILD. Because PF-ILD is characterized by disease progression after initiation of appropriate treatment, a diagnosis of the disease resulting in fibrosis is critical. Different criteria have been proposed to define progressive disease, including worsening respiratory symptoms, lung function decline, and radiological evidence of disease progression. Although the time elapsed between diagnosis and progression varies, progression can occur at any time after diagnosis. Several factors indicate an increased risk of progression and death. In the last few years, antifibrotic drugs used in patients with idiopathic pulmonary fibrosis have been tested in patients with PF-ILD. The effects of nintedanib and placebo have been compared in patients with PF-ILD, a mean difference of 107.0 mL/year being observed, favoring nintedanib. The U.S. Food and Drug Administration and the Brazilian Health Regulatory Agency have approved the use of nintedanib in such patients on the basis of this finding. Pirfenidone has been evaluated in patients with unclassified ILD and in patients with other ILDs, the results being similar to those for nintedanib. More studies are needed in order to identify markers of increased risk of progression in patients with ILD and determine the likelihood of response to treatment with standard or new drugs.

RESUMO Muitas doenças pulmonares intersticiais (DPI) compartilham mecanismos que resultam em um fenótipo fibrosante progressivo. No Brasil, as doenças pulmonares intersticiais fibrosantes progressivas (DPI-FP) mais comuns são a pneumonite de hipersensibilidade crônica, a fibrose pulmonar idiopática, a DPI não classificada e as doenças do tecido conjuntivo. A DPI-FP é observada em aproximadamente 30% dos pacientes com DPI. Como a DPI-FP é caracterizada pela progressão da doença após o início do tratamento adequado, é fundamental diagnosticar a doença que resulta em fibrose. Diferentes critérios foram propostos para definir doença progressiva, incluindo piora dos sintomas respiratórios, declínio da função pulmonar e evidências radiológicas de progressão da doença. Embora o tempo decorrido entre o diagnóstico e a progressão varie, a progressão pode ocorrer a qualquer momento após o diagnóstico. Vários fatores indicam risco aumentado de progressão e morte. Nos últimos anos, antifibróticos usados em pacientes com fibrose pulmonar idiopática foram testados em pacientes com DPI-FP. Os efeitos do nintedanibe e placebo foram comparados em pacientes com DPI-FP, com diferença média de 107,0 mL/ano a favor do nintedanibe. A Food and Drug Administration (EUA) e a Agência Nacional de Vigilância Sanitária aprovaram o uso do nintedanibe em tais pacientes com base nesse achado. A pirfenidona foi avaliada em pacientes com DPI não classificada e em pacientes com outras DPI, e os resultados foram semelhantes aos do nintedanibe. Mais estudos são necessários para identificar marcadores de risco aumentado de progressão em pacientes com DPI e determinar a probabilidade de resposta ao tratamento com medicamentos-padrão ou novos.

Openreuma consensus on the role of nursing in the care of patients with rheumatoid arthritis and diffuse interstitial lung disease / Consenso de Openreuma sobre el papel de la enfermería en el cuidado de pacientes con artritis reumatoide y enfermedad pulmonar intersticial difusa / Consenso Openreuma sobre o papel da enfermagem no cuidado de pacientes com artrite reumatoide e doença pulmonar intersticial difusa

Objective.To develop practical recommendations, based on the best available evidence and experience, on the nursing management of patients with rheumatoid arthritis (RA) and interstitial lung disease (ILD). Methods. The usual consensus methodology was used, with a nominal group, systematic reviews (SRs), and Delphi survey. The expert panel, consisting of rheumatology nurses, rheumatologists, a psychologist, a physiotherapist, and a patient, defined the scope, the users, the topics on which to explore the evidence and on which to issue recommendations. Results.Three PICO questions evaluated the efficacy and safety of pulmonary rehabilitation and non-pharmacological measures for the treatment of chronic cough and gastroesophageal reflux by means of SR of the literature. With the results of the reviews, 15 recommendations were established for which the degree of agreement was obtained with a Delphi survey. Three recommendations were rejected in the second round. The 12 recommendations were in patient assessment (n=4); patient education (n=4); and risk management (n=4). Only one recommendation was based on available evidence, while the remaining were based on expert opinion. The degree of agreement ranged from 77% to 100%. Conclusion.This document presents a series of recommendations with the aim of improving the prognosis and quality of life of patients with RA-ILD. Nursing knowledge and implementation of these recommendations can improve the follow-up and prognosis of patients with RA who present with ILD.

Objetivo.Desarrollar recomendaciones prácticas, basadas en la mejor evidencia y experiencia disponible, sobre el manejo de enfermería de los pacientes con artritis reumatoide (AR) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Métodos. Se utilizó la metodología de consenso en la que un panel de expertos (formado por enfermeras de reumatología, reumatólogos, una psicóloga, una fisioterapeuta y una paciente) definió el ámbito, los usuarios, los temas sobre los que explorar la evidencia y sobre los que emitir recomendaciones. Tres preguntas PICO evaluaron la eficacia y seguridad de la rehabilitación pulmonar y las medidas no farmacológicas para el tratamiento de la tos crónica y el reflujo gastroesofágico mediante la búsqueda de revisiones sistemáticas, excluyendo aquellas cuya calidad era baja, muy baja o críticamente baja, según la herramienta AMSTAR-2. Posteriormente, se hizo una reunión para la formulación de recomendaciones que se presentaron con un resumen de la evidencia a la encuesta Delphi. Resultados.Con los resultados de las revisiones se establecieron 15 recomendaciones cuyo grado de acuerdo osciló entre el 77% y el 100% en la una encuesta Delphi. Tres recomendaciones fueron rechazadas en la segunda ronda: una por la evidencia disponible y los dos restantes se basaron en la opinión de expertos. Las 12 recomendaciones restantes aprobadas se referían a la evaluación del paciente (n=4), a la educación del paciente (n=4) y a la gestión del riesgo (n=4). Conclusión. El conocimiento del consenso Openreumapor parte de enfermería y la aplicación sus 12 recomendaciones basadas en la mejor evidencia y experiencia puede mejorar el seguimiento y el pronóstico de los pacientes con AR que presentan EPI.

Objetivo.Desenvolver recomendações práticas, baseadas na melhor evidência e experiência disponíveis, sobre o manejo de enfermagem de pacientes com artrite reumatoide (AR) e doença pulmonar intersticial (DPI). Métodos.Foi utilizada a metodologia de consenso, com grupo nominal, revisões sistemáticas e levantamento Delphi. O painel de especialistas, formado por enfermeiros reumatologistas, reumatologistas, psicólogo, fisioterapeuta e paciente, definiu o escopo, os usuários, os tópicos sobre os quais explorar as evidências e sobre os quais emitir recomendações. Três questões do PICO avaliaram a eficácia e segurança da reabilitação pulmonar e medidas não farmacológicas para o tratamento da tosse crônica e refluxo gastroesofágico por meio de RS. Aqueles cuja qualidade era baixa, muito baixa ou criticamente baixa, de acordo com a ferramenta AMSTAR-2, foram excluídos. Posteriormente, realizou-se uma reunião para formular recomendações que foram apresentadas com um resumo das evidências ao inquérito Delphi. Resultados. Com os resultados das revisões, foram estabelecidas 15 recomendações cujo grau de concordância entre 77% e 100% foi obtido com uma pesquisa Delphi. Três recomendações foram rejeitadas na segunda rodada. As 12 recomendações referiam-se à avaliação do paciente (n=4); à educação do paciente (n=4); e ao gerenciamento de risco (n=4). Apenas uma recomendação foi baseada nas evidências disponíveis, enquanto as demais foram baseadas na opinião de especialistas. Conclusão. Este documento apresenta uma série de recomendações com o objetivo de melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com AR-ILD. O conhecimento da enfermagem e a aplicação dessas recomendações podem melhorar o acompanhamento e o prognóstico de pacientes com AR com DPI.

Silicosis crónica complicada, hallazgo en un paciente asintomático / Complicated Chronic Silicosis: Findings in Asymptomatic Patient

La silicosis es producida por la inhalación mantenida de dióxido de silicio (SiO2). Los trabajos en canteras e industrias de roca ornamental, granito y pizarra, y marmolerías son las exposiciones clásicamente descriptas, junto al pulido con chorro de arena. El arenado de jeans, producción de mesadas de cocinas y baños han surgido más recientemente. Las presentaciones clínicas pueden clasificarse en silicosis crónica (sim ple, complicada y fibrosis pulmonar), silicosis acelerada y silicosis aguda, según los años de exposición y factores individuales. Se presenta un caso clínico de un paciente masculino de 78 años con silicosis crónica complicada, asintomático, diagnosticado en contexto de un examen prequirúrgico.

Silicosis is caused by sustained inhalation of silicon dioxide (SiO2). Work in quarries and industries of ornamental rock, granite and slate, and marble work, are the typi cally described types of exposure, together with sandblasting. Denim sandblasting and the production of kitchen and bathroom countertops have emerged more recently. Clinical presentations can be classified into chronic silicosis (simple, complicated, and pulmonary fibrosis), accelerated silicosis, and acute silicosis, depending on years of exposure and individual factors. We present a clinical case of a 78-year-old male pa tient with complicated chronic silicosis, asymptomatic, diagnosed in the context of a pre-surgical examination.

Rastreamento do Risco de Disfagia em Pacientes com Doenças Pulmonares / Detección del Riesgo de Disfagia en Pacientes con Enfermedades Pulmonares / Screening of Dysphagia in Patients with Pulmonary Disease

Introdução: As doenças pulmonares são frequentemente associadas com aumento da morbidade e mortalidade pelo comprometimento ventilatório e impacto negativo na proteção de via aérea inferior, além de favorecer uma dissincronia entre a deglutição e respiração comprometendo a função, prazer, qualidade de vida, podendo levar ao óbito. Objetivo: Identificar o risco de disfagia em pacientes com doenças pulmonares. Método: Estudo transversal, descritivo, realizado de março/2016 a julho/2019, em um Hospital Universitário. Foram incluídos pacientes com idade igual ou superior a 18 anos, de ambos os sexos, independente de fatores associados, com estado de alerta suficiente para responder o instrumento; e excluídos pacientes com dificuldades quanto à compreensão das sentenças e/ou instruções, com rastreios prévios, em acompanhamento fonoaudiológico, indisponibilidade para participar do estudo, ausência no leito ou instabilidade do quadro clínico. Foram coletados os dados sociodemográficos, as variáveis clínicas e aplicado o instrumento Eating Assessment Tool (EAT-10). Para análise estatística foi considerado o nível de 5% de significância. Resultados: Participaram 99 pacientes com prevalência do sexo masculino (54,5%), idade acima de 60 anos (57,6%) e diagnóstico de tuberculose (16,1%). Houve risco de disfagia em 15 (15,2%) pacientes com prevalência de enfisema pulmonar (26,6%) e pneumonia (20%). Não foi observada associação entre risco de disfagia e sexo, idade, intubação orotraqueal, traqueostomia, via alternativa de alimentação, refluxo gastroesofágico, disfonia e doença de base pulmonar. Conclusão: Por meio de uma ferramenta rápida e simples de rastreamento foi observada a presença do risco de disfagia em 15,2% dos pacientes com doenças pulmonares.

Introduction: Lung diseases are often associated with increased morbidity and mortality due to ventilatory impairment and a negative impact on lower airway protection, in addition to favoring a desynchrony between swallowing and breathing, compromising function, pleasure, quality of life, and possibility of death. Objective: To identify the risk of dysphagia in patients with lung diseases. Method: Cross-sectional, descriptive study, carried out from March 2016 to July 2019, in a University Hospital. Patients aged 18 years or over, of both sexes, regardless of associated factors, with sufficient alertness to respond to the instrument were included, and patients with difficulties in understanding sentences and/or instructions, with previous screenings, undergoing speech therapy, unavailability to participate in the study, out of bed or with instability of the clinical condition were excluded. Sociodemographic data and clinical variables were collected, and the Eating Assessment Tool (EAT-10) was applied. For statistical analysis, a 5% level of significance was considered. Results: 99 patients participated with a prevalence of males (54.5%), aged over 60 years (57.6%) and diagnosed with tuberculosis (16.1%). There was risk of dysphagia in 15 (15.2%) patients with a prevalence of pulmonary emphysema (26.6%) and pneumonia (20%). There was no association between risk of dysphagia and sex, age, orotracheal intubation, tracheostomy, alternative feeding route, gastroesophageal reflux, dysphonia and underlying lung disease. Conclusion: Through a quick and simple screening tool, the presence of risk of dysphagia was observed in 15.2% of patients with lung diseases.

Introducción: Las enfermedades pulmonares se asocian con un aumento de la morbimortalidad por deterioro ventilatorio y un impacto negativo en la protección de las vías respiratorias inferiores, además de favorecer una disincronía entre la deglución y la respiración, comprometiendo la función, el placer, la calidad de vida y pudiendo conducir a la muerte. Objetivo: Identificar el riesgo de disfagia en pacientes con enfermedades pulmonares. Método: Estudio transversal, descriptivo, realizado de marzo/2016 a julio/2019, en un Hospital Universitario. Se incluyeron pacientes con edad igual o superior a 18 años, de ambos sexos, independientemente de los factores asociados, con estado de alerta suficiente para responder al instrumento,y se excluyeron pacientes con dificultades en la comprensión de frases y/o instrucciones, con tamizaje previo, en tratamiento logopédico, indisponibilidad para participar en el estudio, ausencia en la cama o inestabilidad del cuadro clínico. Se recogieron datos sociodemográficos y variables clínicas y se aplicó el Eating Assessment Tool (EAT-10). Para el análisis estadístico se consideró un nivel de significación del 5%. Resultados: Participaron 99 pacientes con predominio del sexo masculino (54,5%), mayores de 60 años (57,6%) y diagnosticados de tuberculosis (16,1%). Hubo riesgo de disfagia en 15 (15,2%) pacientes con predominio de enfisema pulmonar (26,6%) y neumonía (20%). No hubo asociación entre riesgo de disfagia y sexo, edad, intubación orotraqueal, traqueotomía, vía alternativa de alimentación, reflujo gastroesofágico, disfonía y enfermedad pulmonar subyacente. Conclusión: A través de una herramienta de tamizaje rápida y sencilla se observó la presencia de riesgo de disfagia en el 15,2% de los pacientes con enfermedades pulmonares.

Cigarros eletrônicos e suas consequências histopatológicas relacionadas à doenças pulmonares / E-cigarettes and histopathological consequences related to lung diseases

O cigarro eletrônico surgiu como uma tentativa para minimizar a dependência ao uso de tabaco, entretanto, engloba controvérsias e dúvidas acerca das reais implicações para o organismo humano. Diante disso, o presente estudo tem como objetivo realizar uma revisão da literatura a fim de relacionar o uso de cigarro eletrônico com suas consequências para os humanos. Os estudos analisados relatam experimentos in vitro e in vivo em camundongos, demonstrando menor concentração de poluentes e nocividades no cigarro eletrônico comparado ao convencional, porém, seu potencial efeito maléfico está relacionado à composição do e-líquido, à maneira do uso e à variedade de aromas presentes nos produtos. Além disso, foram verificadas lesões celulares, hiperreatividade das vias aéreas, liberação de citocinas ­ IL-8, IL-10 e TNF, redução da ação antimicrobiana de queratinócitos e potencial apoptose nas células alveolares. Foi observado também um aumento em até cinco vezes da concentração de carboxihemoglobina em comparação ao cigarro comum e um aumento na auto renovação de células de adenocarcinoma pulmonar de células não pequenas, devido à expressão de SOX2. Observa-se também que em casos de DPOC, o cigarro eletrônico não apresenta agravamentos na fisiologia respiratória, contrapondo outras ocorrências como asma, pneumonia, câncer de pulmão e doenças infecciosas que podem ser ocasionadas ou exacerbadas pelo seu uso. Contudo, pelo curto prazo de observação de seus efeitos, não é possível determinar com precisão a segurança dos cigarros eletrônicos, dessa forma, faz-se necessário que mais pesquisas longitudinais sejam desenvolvidas, auxiliando, assim, na construção de evidências sobre a segurança dos cigarros eletrônicos e na regulamentação futura do produto.

Electronic cigarettes emerged as an attempt to minimize tobacco dependence. However, its use is surrounded by controversies and doubts about the real implications for the human organism. Therefore, this study aims at performing a review of the most recent literature to corelate the use of e-cigarettes with their consequences for the human body. The analyzed studies relate in vitro and in vivo experiments on mice, demonstrating lower concentration of pollutants and harmfulness in the electronic cigarette than in conventional cigarettes. However, its potential harmful effect is related to the composition of the e-liquid, in its use and in the variety of aromas in the products. In addition, cellular lesions, airway hyperreactivity, release of IL-8, IL-10 and TNF cytokines could be observed, as well as reduced keratinocyte antimicrobial action and potential apoptosis in alveolar cells. An increase of up to five-fold the concentration of carboxyhemoglobin in comparison to ordinary cigarettes and an increase in self-renewal of non-small pulmonary adenocarcinoma cells due to the expression of SOX2 have also been related. It could also be observed that in COPD cases, e-cigarettes do not present worsening in respiratory physiology, which contrasts with other occurrences such as asthma, pneumonia, lung cancer, and infectious diseases that can be caused or exacerbated by its use. However, due to the short term of observation of the effects, the safety of e-cigarettes could not be accurately determined, thus, the need for further longitudinal research is necessary, which could be used to help build evidence about the safety of e-cigarettes and also to create future regulation of the product.

Prevalencia y letalidad de enfermedades pulmonares intersticiales en la Región de Los Ríos, Chile / Prevalence and lethality of interstitial pulmonary diseases in the Region of Los Ríos, Chile

BACKGROUND: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a subtype of interstitial lung disease (ILD) that significantly affects people's quality of life, whose prevalence and mortality has increased. AIM: To determine the prevalence and lethality of ILD in the Los Ríos Region between the years 2018 and 2019. MATERIAL AND METHODS: Review of a database of all patients attended at an outpatient clinic of the regional hospital. Those patients with the diagnosis of ILD and seen between 2018 and 2019 were selected. Mortality and its causes were verified with death certificates. RESULTS: In the study period, 339 cases with ILD, aged 71 ± 10 years (64% women) were identified. The calculated ILD prevalence was 84 cases per 100,000 inhabitants, with a higher predominancy in Futrono and Paillaco communes. IPF and Connective Tissue Diseases were the predominant subtypes. Overall lethality was 18%, with more deaths among patients with IPF (n = 31). CONCLUSIONS: In the Los Ríos Region, ILDs have a relevant prevalence and lethality.

PET/CT and inflammatory mediators in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease / PET/TC e mediadores inflamatórios na doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica

ABSTRACT Objective: To investigate the correlation of HRCT findings with pulmonary metabolic activity in the corresponding regions using 18F-FDG PET/CT and inflammatory markers in patients with systemic sclerosis (SSc)-associated interstitial lung disease (ILD). Methods: This was a cross-sectional study involving 23 adult patients with SSc-associated ILD without other connective tissue diseases. The study also involved 18F-FDG PET/CT, HRCT, determination of serum chemokine levels, clinical data, and pulmonary function testing. Results: In this cohort of patients with long-term disease (disease duration, 11.8 ± 8.7 years), a nonspecific interstitial pneumonia pattern was found in 19 (82.6%). Honeycombing areas had higher median standardized uptake values (1.95; p = 0.85). Serum levels of soluble tumor necrosis factor receptor 1, soluble tumor necrosis factor receptor 2, C-C motif chemokine ligand 2 (CCL2), and C-X-C motif chemokine ligand 10 were higher in SSc patients than in controls. Serum levels of CCL2-a marker of fibroblast activity-were correlated with pure ground-glass opacity (GGO) areas on HRCT scans (p = 0.007). 18F-FDG PET/CT showed significant metabolic activity for all HRCT patterns. The correlation between serum CCL2 levels and GGO on HRCT scans suggests a central role of fibroblasts in these areas, adding new information towards the understanding of the mechanisms surrounding cellular and molecular elements and their expression on HRCT scans in patients with SSc-associated ILD. Conclusions: 18F-FDG PET/CT appears to be unable to differentiate the intensity of metabolic activity across HRCT patterns in chronic SSc patients. The association between CCL2 and GGO might be related to fibroblast activity in these areas; however, upregulated CCL2 expression in the lung tissue of SSc patients should be investigated in order to gain a better understanding of this association.

RESUMO Objetivo: Investigar a correlação entre achados de TCAR e a atividade metabólica pulmonar nas regiões correspondentes por meio de PET/TC com 18F-FDG e marcadores inflamatórios em pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) associada à esclerose sistêmica (ES). Métodos: Estudo transversal envolvendo 23 pacientes adultos com DPI associada à ES sem outras doenças do tecido conjuntivo. O estudo também envolveu PET/TC com 18F-FDG, TCAR, dosagem sérica de quimiocinas, dados clínicos e testes de função pulmonar. Resultados: Nessa coorte de pacientes com doença de longa duração (11,8 ± 8,7 anos), 19 (82,6%) apresentaram o padrão de pneumonia intersticial não específica. A mediana dos valores padronizados de captação foi maior nas áreas de faveolamento (1,95; p = 0,85). Os níveis séricos de soluble tumor necrosis factor receptor 1, soluble tumor necrosis factor receptor 2, C-C motif chemokine ligand 2 (CCL2) e C-X-C motif chemokine ligand 10 foram maiores nos pacientes com ES que nos controles. Os níveis séricos de CCL2 - um marcador de atividade fibroblástica - correlacionaram-se com áreas de opacidade em vidro fosco (OVF) pura na TCAR (p = 0,007). A PET/TC com 18F-FDG mostrou atividade metabólica significativa para todos os padrões de TCAR. A correlação entre níveis séricos de CCL2 e OVF na TCAR sugere que os fibroblastos desempenham um papel fundamental nessas áreas, acrescentando novas informações para a compreensão dos mecanismos que envolvem elementos celulares e moleculares e sua expressão na TCAR em pacientes com DPI associada à ES. Conclusões: A PET/TC com 18F-FDG aparentemente não consegue diferenciar a intensidade da atividade metabólica nos diferentes padrões de TCAR em pacientes com ES crônica. A associação entre CCL2 e OVF pode estar relacionada à atividade fibroblástica nessas áreas; entretanto, a expressão suprarregulada de CCL2 no tecido pulmonar de pacientes com ES deve ser investigada para que se compreenda melhor essa associação.

Secuestro pulmonar: caracterización y tratamiento en pacientes adultos y pediátricos / Pulmonary sequestration: characteristics and treatment in adult and pediatric patients

Resumen Introducción: El secuestro pulmonar (SP) es una malformación congénita caracterizada por tejido pulmonar con vascularización de una arteria sistémica anómala. Objetivo: Analizar las características y tratamiento de pacientes adultos y pediátricos con secuestro pulmonar. Materiales y Método: Estudio descriptivo transversal. Periodo: enero de 1988 a diciembre de 2018. La información se obtuvo de fichas clínicas y registros de anatomía patológica. Se describen edad, sexo, características clínicas, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y hallazgos anatomopatológicos. Se realizó análisis estadístico mediante SPSS25® y se usó la prueba Mann-Whitney y X2, considerándose significativo p < 0,05. Resultados: Total 33 pacientes, 25 (75,8%) mujeres. Edad promedio 30,2 años, rango: 0-68. Adultos 23 (69,7%) pacientes y pediátricos (< 15 años) 10 (30,3%) pacientes. La presentación clínica fue sintomatología pulmonar en 23 (69,7%) casos y 9 (27,3%) eran asintomáticos. Tres (9,1%) presentaron malformación congénita asociada. Diagnóstico preoperatorio en 15 (45,5%) pacientes. La ubicación más frecuente fue lóbulo inferior izquierdo. El tipo intralobar fue el más frecuente en 23 (69,7%) casos. La cirugía más frecuente fue la lobectomía con identificación y ligadura del vaso sistémico. El vaso aberrante se originó en aorta torácica en 27 (81,8%) casos e infradiafragmático (no precisado) en 3 (9,1%) casos. Vaso único en 26 (78,8%) y doble en 5 (15,2%) casos. No hubo mortalidad. Existen diferencias en las características entre los secuestros en pacientes adultos y pediátricos. Discusión y Conclusión: Los SP son infrecuentes, se presentan principalmente en adultos jóvenes como neumopatías a repetición, se distinguen diferencias en las características entre los pacientes adultos y pediátricos, y tienen excelente pronóstico posoperatorio.

Background: Pulmonary sequestration (PS) is a congenital malformation characterized by lung tissue with vascularization from anomalous systemic arteries. Aim: To analyze characteristics and treatment of adult and pediatric patients with pulmonary sequestration. Materials and Method: Transversal descriptive study. Period: January-1988 to December-2018. Information was obtained from clinical files and pathological anatomy records. Age, sex, clinical characteristics, diagnosis, surgical treatment and pathological findings are described. Statistical analysis was performed using SPSS25® and the Mann-Whitney and Chi square test were used, considering p < 0.05 to be significant. Results: Total 33 patients, 25 (75.8%) women. Average age 30.2 years, range: 0-68. Adults 23 (69.7%) patients and pediatric (< 15 years) 10 (30.3%) patients. The clinical presentation was pulmonary symptoms in 23 (69.7%) cases and 9 (27.3%) were asymptomatic. Three (9.1%) presented another congenital malformation. Preoperative diagnosis in 15 (48.4%) patients. The most frequent location was the left lower lobe. The intralobar type was the most frequent: 23 (69.7%) cases. The most frequent surgery was lobectomy with identification and ligation of the systemic vessel. The systemic vessel originated in the thoracic aorta in 27 (81.8%) cases and infradiaphragmatic (not specified) in 3 (9.1%) cases. Single vessel in 26 (78.8%) and double in 5 (15.2%) cases. There was no mortality. Differences were found in characteristics between adult and pediatric patients. Conclusion: SP are infrequent, they mostly appear in young adults as recurrent lung diseases, differences in characteristics are distinguished between adult and pediatric patients and they have an excellent postoperative prognosis.

Relação do tempo de trânsito faríngeo e presença de resíduo com dispneia e função pulmonar na doença pulmonar obstrutiva crônica / Relationship of pharyngeal transition time and presence of residue with dyspnea and lung function in chronic obstructive pulmonary disease

RESUMO Objetivo Relacionar o tempo de trânsito faríngeo e a presença de resíduos com a dispneia e a função pulmonar em indivíduos com Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica DPOC. Método Estudo realizado com 19 adultos (11 homens e 8 mulheres) com diagnóstico clínico e espirométrico de DPOC e idade média de 63,8 (±9,3) anos. A coleta de dados foi realizada utilizando o questionário COPD Assessment Test (CAT, Teste de Avaliação da DPOC) a escala de dispneia do Medical Research Council modificada (mMRC) e um manovacuômetro digital, para caracterizar o impacto da doença no indivíduo, a dispneia e a função pulmonar. Os dados referentes ao tempo de trânsito faríngeo e resíduo faríngeo foram coletados por meio de análise das imagens videofluoroscópicas realizada por três juízes cegados. Resultados Não foram encontradas relações significativas entre tempo de trânsito faríngeo (TTF) com função pulmonar (r = -0,71), e entre presença de resíduo faríngeo com a dispneia (r= -0,06). O TTF, quando comparado com a normalidade, apresentou-se aumentado. Conclusão Os indivíduos com DPOC, independente da gravidade da doença, não manifestaram associação entre alterações no TTF e resíduo faríngeo e dispneia e função pulmonar.

ABSTRACT Purpose To relate pharyngeal transit time and the presence of residues with dyspnea and lung function in individuals with Chronic Obstructive Pulmonary Disease COPD. Methods Study conducted with 19 adults (11 men, 8 women) with a clinical and spirometric diagnosis of COPD and a mean age of 63.8 years (SD = 9.3). Data collection was performed using the COPD Assessment Test (CAT) questionnaire, the modified Medical Research Council scale (mMRC) and a digital manovacuometer, to characterize the impact of the disease on the individual, dyspnea and lung function. The data related to pharyngeal transit time and pharyngeal residue were collected through the analysis of videofluoroscopic images performed by three blinded judges. Results No significant relationship was found between pharyngeal transit time (PTT) with lung function (r = -0.71), pharyngeal residue and dyspnea (r = -0.06). PTT, when compared to normality, was increased. Conclusion Individuals with COPD, regardless of the severity of the disease, showed no association between PTT and pharyngeal residue and dyspnea and lung function.

Inspiratory muscle training in interstitial lung disease: a systematic scoping review / Treinamento muscular inspiratório na doença pulmonar intersticial: revisão sistemática de escopo

ABSTRACT Inspiratory muscle training (IMT) has been described as one of the components of the treatment of chronic lung conditions such as obstructive and restrictive lung diseases. Although the number of studies showing results of IMT in patients with interstitial lung disease (ILD) is scarce when compared with studies in patients with COPD, evidence points to benefits of IMT in this population. This scoping review aimed to explore the role and the rationale of IMT in patients with ILD and to gather recent evidence on the effects of IMT in this population. The studies included in this review showed improvements in respiratory muscle function, quality of life, exercise capacity and dyspnea after ILD patients participated in programs that included stand-alone IMT or combined with pulmonary rehabilitation. There is still a gap in the literature to allow a clear conclusion on the indications of IMT as part of ILD treatment because of poor research design and small numbers of participants. Therefore, although IMT seems to have a positive effect in patients with ILD, current evidence prevents us from drawing a definite conclusion. Further studies need to be conducted using better research methodology to demonstrate and confirm the positive effects of IMT.

RESUMO O treinamento muscular inspiratório (TMI) já foi descrito como um dos componentes do tratamento de doenças pulmonares crônicas obstrutivas e restritivas. Embora os estudos que mostram os resultados do TMI em pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) sejam escassos em comparação com os estudos em pacientes com DPOC, as evidências indicam que o TMI traz benefícios para essa população. O objetivo desta revisão de escopo foi explorar o papel e a lógica do TMI em pacientes com DPI e reunir evidências recentes sobre os efeitos do TMI nessa população. Os estudos incluídos nesta revisão mostraram melhora na função muscular respiratória, qualidade de vida, capacidade de exercício e dispneia depois que pacientes com DPI participaram de programas com TMI apenas ou em conjunto com reabilitação pulmonar. Ainda há uma lacuna na literatura que impede que se chegue a uma conclusão clara a respeito da indicação do TMI como parte do tratamento de DPI em virtude da baixa qualidade do desenho dos estudos e do pequeno número de participantes. Portanto, embora os efeitos do TMI em pacientes com DPI sejam aparentemente positivos, as evidências atuais não permitem que se chegue a uma conclusão definitiva. São necessários mais estudos com metodologia de pesquisa melhor para demonstrar e confirmar os efeitos positivos do TMI.

Barriers to enrollment in pulmonary rehabilitation: medical knowledge analysis / Barreiras à inclusão na reabilitação pulmonar: análise do conhecimento médico

ABSTRACT Objective To assess clinicians' knowledge about pulmonary rehabilitation, and identify the barriers faced when referring patients with health insurance to pulmonary rehabilitation. Methods This was a survey-based cross-sectional study conducted in 2019, at a private reference hospital in São Paulo, Brazil. Eligible participants were physicians registered with the following specialties: internal medicine, geriatrics, cardiology, pulmonology or thoracic surgery. Results We collected 72 responses, and 99% of participants recognized chronic obstructive pulmonary disease as a potential indication for pulmonary rehabilitation; less often (75%), they listed interstitial lung disease, bronchiectasis and pulmonary hypertension. Most participants (67%) incorrectly associated pulmonary rehabilitation with lung function improvement, while 28% of cardiologists and 35% of internists/geriatricians failed to recognize benefits on mood disorders. Notably, 18% of participants recommended pulmonary rehabilitation only to patients on supplemental oxygen and 14% prescribed only home physical therapy, patterns more commonly seen among non-respiratory physicians. The three most perceived barriers to referral and adherence were health insurance coverage (79%), transportation to pulmonary rehabilitation center (63%) and lack of social support (29%). Conclusion Financial, logistic and social constraints pose challenges to pulmonary rehabilitation enrollment, even for patients with premium healthcare insurance. Moreover, physician knowledge gaps may be an additional barrier to pulmonary rehabilitation referral and adherence. Providing continued medical education, incorporating automatic reminders in electronic medical records, and using telerehabilitation tools may improve pulmonary rehabilitation referral, adherence, and ultimately, patient care.

RESUMO Objetivo Avaliar o conhecimento dos médicos sobre reabilitação pulmonar e identificar as barreiras que eles encontram ao encaminhar pacientes com seguro saúde para reabilitação pulmonar. Métodos Trata-se de estudo transversal com uso de questionário, realizado em 2019, em um hospital privado de referência em São Paulo. Os participantes elegíveis eram médicos registrados nas seguintes especialidades: clínica médica, geriatria, cardiologia, pneumologia ou cirurgia torácica. Resultados Foram coletadas 72 respostas, e 99% dos participantes reconheceram doença pulmonar obstrutiva crônica como possível indicação para reabilitação pulmonar; com menor frequência (75%), listaram doença pulmonar intersticial, bronquiectasia e hipertensão pulmonar. A maioria dos participantes (67%) associou incorretamente a reabilitação pulmonar à melhora da função pulmonar, ao passo que 28% dos cardiologistas e 35% dos clínicos/geriatras deixaram de reconhecer os benefícios nos transtornos de humor. Notavelmente, 18% dos participantes somente recomendaram reabilitação pulmonar para pacientes em uso de oxigênio suplementar, e 14% prescreveram apenas fisioterapia domiciliar, padrão mais comumente visto entre médicos que não são especialistas em transtornos respiratórios. As três barreiras mais percebidas para encaminhamento e adesão foram cobertura de seguro saúde (79%), transporte para centro de reabilitação pulmonar (63%) e falta de apoio social (29%). Conclusão Restrições financeiras, logísticas e sociais representam desafios para a inclusão na reabilitação pulmonar, mesmo para pacientes com planos de seguro de saúde da categoria premium. Além disso, as lacunas de conhecimento dos médicos podem ser uma barreira adicional para o encaminhamento e a aceitação da reabilitação pulmonar. Educação médica continuada, lembretes automáticos nos prontuários eletrônicos e ferramentas de telerreabilitação podem melhorar o encaminhamento para reabilitação pulmonar, a adesão e, por fim, o atendimento ao paciente.

Carbohydrate antigen 15-3 as a marker of disease severity in patients with chronic hypersensitivity pneumonitis* / Antígeno carboidrato 15-3 como marcador de gravidade da doença em pacientes com pneumonite de hipersensibilidade crônica

ABSTRACT Objective: Biomarkers associated with mucin 1, such as Krebs von den Lungen-6 and carbohydrate antigen (CA) 15-3, are increased in various interstitial lung diseases. Our aim was to determine whether CA 15-3 could be considered a biomarker of disease severity in patients with chronic hypersensitivity pneumonitis (cHP). Methods: This was a prospective observational study involving adult patients with cHP. Serum levels of CA 15-3 were measured and were correlated with variables related to disease severity and extension. HRCT scans were quantitatively analyzed using a computational platform and an image analysis tool (Computer Aided Lung Informatics for Pathology Evaluation and Rating). CA 15-3 levels were normalized by logarithmic transformation. Results: The sample comprised 41 patients. The mean age of the patients was 60.1 ± 11.6 years. The mean FVC in % of predicted was 70.3% ± 17.3%, and the median of the serum level of CA 15-3 was 48.1 U/mL. CA 15-3 levels inversely correlated with FVC in % of predicted (r = −0,30; p = 0,05), DLCO in % of predicted (r = −0,54; p < 0,01), and SpO2 at the end of a 4-min step test (r = −0,59; p < 0,01), but they directly correlated with total quantitative HRCT scores (r = 0,47; p = 0,004), especially regarding ground-glass opacities (r = 0.58; p < 0,001). Conclusions: CA 15-3 is likely to be a biomarker of disease severity of patients with cHP, particularly regarding gas exchange abnormalities.

RESUMO Objetivo: Biomarcadores associados à mucina-1, tais como Krebs von den Lungen-6 e carbohydrate antigen (CA, antígeno carboidrato) 15-3, encontram-se aumentados em diversas doenças pulmonares intersticiais. Nosso objetivo foi determinar se CA 15-3 poderia ser considerado um biomarcador de gravidade de doença em pacientes com pneumonite de hipersensibilidade crônica (PHc). Métodos: Estudo prospectivo observacional envolvendo pacientes adultos com PHc. Os níveis séricos de CA 15-3 foram medidos e correlacionados com variáveis relacionadas à gravidade e extensão da doença. As imagens de TCAR foram analisadas quantitativamente utilizando uma plataforma computacional e uma ferramenta de análise de imagem (Computer-Aided Lung Informatics for Pathology Evaluation and Rating). Os níveis de CA 15-3 foram normalizados por transformação logarítmica. Resultados: A amostra foi composta por 41 pacientes. A média de idade dos pacientes foi de 60,1 ± 11,6 anos. A média da CVF em % do previsto foi de 70,3% ± 17,3%, e a mediana do nível sérico de CA 15-3 foi de 48,1 U/mL. Os níveis de CA 15-3 se correlacionaram inversamente com CVF em % do previsto (r = −0,30; p = 0,05), DLCO em % do previsto (r = −0,54; p < 0,01) e SpO2 ao final de um teste de degrau de 4 minutos (r = −0,59; p < 0,01), mas se correlacionaram diretamente com a pontuação quantitativa total da TCAR (r = 0,47; p = 0,004), especialmente quanto a opacidades em vidro fosco (r = 0,58; p < 0,001). Conclusões: É provável que o CA 15-3 seja um biomarcador de gravidade de doença em pacientes com PHc, particularmente quanto a anormalidades nas trocas gasosas.

Significado de ser cuidador de pessoa com oxigenoterapia domiciliar: grounded theory / Significado de ser un cuidador de persona con terapia de oxígeno en casa: grounded theory / Meaning of beingacare giver of a person with home oxygentherapy: grounded theory

Objetivo: compreender o significado de ser cuidador familiar de pessoa com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) dependente de oxigenoterapia domiciliar. Método: pesquisa qualitativa fundamentada nos conceitos e pressupostos do Interacionismo Simbólico e da Teoria Fundamentada nos Dados, desenvolvida em domicílio de 20 cuidadores familiares de um município ao Sul de Minas Gerais, por meio de entrevista, observação participante e elaboração de memorando. Resultados: foram construídas as categorias "Se descobrindo como cuidador" e "Mudando a situação de vida em função do papel de cuidador" que resultou deste processo o modelo teórico Ressignificando a vida e o papel de cuidador. Dadas as modificações na vida do cuidador e as atribuições inerentes a essa função, a pessoa busca por novos significados que lhe permitem dar um novo sentido à sua existência. Conclusões: o modelo teórico construído representa o significado de ser cuidador familiar de pessoa com DPOC dependente de oxigenoterapia domiciliar sob categoria central que integrou todas as outras categorias. Este modelo permitiu um entendimento amplo do fenômeno estudado, com base nas perspectivas do próprio cuidador e no contexto no qual ele se insere (AU)

Objective: to understand the meaning of being a family caregiver of a person with chronic obstructive pulmonary disease dependent on home oxygen therapy. Method: Qualitative research based on the concepts and assumptions of Symbolic Interactionism and Data-Based Theory, developed at the home of 20 family caregivers in a municipality in southern Minas Gerais, Brazil,using interviews, participant observation and drafting of a memorandum. Results: From the analysis, the categories "Discovering yourself as a caregiver" and "Changing the situation of life according to the role of caregiver" that resulted from this process the theoretical model signifying life and the role of caregiver. Given the changes in the caregiver's life and the attributions inherent to this role, the person seeks new meanings that allow him or her to give a new meaning to his existence. Conclusions: The constructed theoretical model represents the meaning of being a family caregiver of a person coping with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) dependent on home oxygen therapy under a central category that integrated all other categories. This model allowed a broad understanding of the studied phenomenon from the perspectives of the caregiver and in the context in which he or she is inserted (AU)

Objetivo: Entender el significado de ser un cuidador familiar de una persona con enfermedad pulmonar obstructiva crónica dependiente de la oxigenoterapia en el hogar. Método: Investigación cualitativa basada en los conceptos y supuestos del Interaccionismo Simbólico y Teoría Basada en Datos, desarrollado en el hogar de 20 cuidadores familiares en un municipio al sur de Minas Gerais, a través de entrevistas, observación de los participantes y redacción de un memorándum. Resultados: A partir del análisis, las categorías "Descubrirse como cuidador" y "Cambiar la situación de la vida según el papel del cuidador" que resultaron de este proceso el modelo teórico "Resignificante de la vida y el papel del cuidador". Discusión: Dados los cambios en la vida del cuidador y las atribuciones inherentes a este papel, la persona busca nuevos significados que le permitan dar un nuevo significado a su existencia. Conclusiones: El modelo teórico construido representa el significado de ser un cuidador familiar de una persona con EPOC dependiente de la oxigenoterapia casera bajo una categoría central que integró todas las demás categorías. El modelo permitió una amplia comprensión del fenómeno estudiado desde las perspectivas del propio cuidador y en el contexto en el que se inserta (AU)

Necrosis pulmonar masiva por micosis / Massive pulmonary necrosis due to mycosis

Introducción: La aspergilosis es una infección micótica oportunista que se presenta fundamentalmente en pacientes inmunodeprimidos y su principal fuente de transmisión lo constituyen las esporas presentes en el aire de salones de operaciones y unidades de cuidados intensivos. Objetivo: Presentar un caso de una micosis pulmonar masiva por una variante angioinvasiva de Aspergillus. Caso clínico: Se presenta un paciente con aspergilosis pulmonar grave, diagnosticada después de la resección de un tumor mediastinal. Se describen las características de la primera intervención, la evolución postoperatoria que condujo a la segunda, se muestran las imágenes tomográficas, quirúrgicas, microbiológicas y anátomo-patológicas que permitieron definir el diagnóstico. Conclusiones: La posibilidad de una micosis pulmonar debe tenerse en cuenta, aun cuando sea una afección rara y de manejo difícil, en pacientes inmunodeprimidos, con condensación pulmonar rebelde al tratamiento(AU)

Introduction: Aspergillosis is an opportunistic fungal infection that occurs mainly in immunosuppressed patients and its main source of transmission is the spores present in the air of operating rooms and intensive care units. Objective: To present a case of a massive pulmonary mycosis due to an angioinvasive variant of Aspergillus. Clinical case: A patient with severe pulmonary aspergillosis, diagnosed after resection of a mediastinal tumor, is presented. The characteristics of the first intervention are described, the postoperative evolution that led to the second one, the tomographic, surgical, microbiological and anatomo-pathological images that allowed to define the diagnosis are shown. Conclusions: The possibility of a pulmonary mycosis should be taken into account, even when it is a rare and difficult-to-handle condition, in immunocompromised patients, with pulmonary condensation that is rebellious to treatment. Aspergillosis is an opportunistic fungal infection that occurs mainly in immunosuppressed patients and its main source of transmission is the spores present in the air of operating rooms and intensive care units(AU)

Neumopatía crónica secundaria al trastorno de la deglución en un paciente con miopatía mitocondrial / Chronic pneumopathy secondary to swallowing disorder in a patient with mitochondrial myopathy

RESUMEN Introducción: la enfermedad pulmonar crónica secundaria a la disfagia es una complicación frecuente en los pacientes con enfermedades neuromusculares. Las miopatías mitocondriales son un conjunto de enfermedades que pueden conducir a daño pulmonar progresivo, secundario al síndrome aspirativo crónico. Caso clínico: niño de 7 años con signos clínicos y radiológicos de enfermedad pulmonar crónica; además, con desnutrición crónica, debilidad muscular, disfonía y oculoparesia externa crónica multiplanar. Su padre tuvo síntomas similares desde la infancia y requirió alimentación con dieta espesa por trastorno de la deglución. Se confirma en el paciente la presencia de disfagia como la causa de la neumopatía crónica y se sospecha miopatía congénita hereditaria. En consecuencia, se realiza el diagnóstico de enfermedad mitocondrial con oculoparesia externa crónica, mediante la secuenciación del gen polimerasa gamma del ADN mitocondrial (POLG). Conclusiones: en los pacientes con neumopatía crónica se deben considerar las enfermedades neuromusculares en el diagnóstico diferencial. La miopatía mitocondrial con oculoparesia externa crónica progresiva, se asocia con trastorno de la deglución hasta en un 50 % de los casos. El diagnóstico temprano es importante para retardar el deterioro de la función pulmonar.

SUMMARY Introduction: Chronic lung disease secondary to dysphagia is a frequent complication in patients with neuromuscular diseases. Mitochondrial myopathies could lead to progressive lung damage due to chronic aspiration syndrome. Clinical case: Seven-year-old male with clinical and radiological signs of chronic lung disease, as well as low weight, weakness, dysphonia and multiplanar external oculoparesis. His father had similar symptoms during infancy and needed thickened liquid diet due to swallowing disorder. Dysphagia was confirmed as the cause of chronic lung disease and, therefore, hereditary congenital myopathy was suspected. Mitochondrial disease with chronic external oculoparesis was confirmed by molecular sequencing of the mitochondrial DNA gamma polymerase gene (POLG). Conclusion: Neuromuscular disorders may cause chronic lung disease. Mitochondrial myopathy with progressive chronic external oculoparesis is associated with swallowing disorder in 50 % of the cases. Early diagnosis is important to slow decline in lung function.

Programa de rehabilitación respiratoria infantil en un hospital público de Chile / Pediatric pulmonary rehabilitation program at a Chilean public hospital

Introducción. La rehabilitación respiratoria infantil es relevante en el manejo de enfermedades respiratorias crónicas. En Chile, se desarrolla solo en algunos hospitales.Objetivo. Describir los resultados de un programa de rehabilitación respiratoria infantil tras 3 meses de rehabilitación.Metodología. Estudio retrospectivo de los pacientes con enfermedad pulmonar crónica, enfermedad neuromuscular y otras patologías crónicas admitidos desde junio de 2011 a junio de 2017. Se realizó evaluación física general, evaluación de musculatura respiratoria y espirometría. Se planificó entrenamiento físico general y entrenamiento muscular respiratorio, con protocolos institucional, mixto y domiciliario.Resultados. Ingresaron al programa 156 pacientes (11,45 ± 3,55 años), 68 con enfermedad pulmonar crónica (11,56 ± 4,6 años, el 43,5 %), 45 con enfermedad neuromuscular (11,4 ± 3,7 años, el 28,8 %) y 43 con patologías crónicas diversas (11,31 ± 3,9 años). Del total, se entrenaron 102 (el 65,4 %); dirigido (n = 27), mixto (n = 23) y domiciliario (n = 50) con adherencia del 69 %, del 87,5 % y del 70 %, respectivamente. Aumentó el 19,3 % la presión inspiratoria máxima (p = 0,001), el 14,5 % la presión espiratoria máxima (p = 0,001), el 12,9 % la capacidad vital forzada (p = 0,001), el 11,6 % el volumen espiratorio forzado al primer segundo (p = 0,004) y 17,6 metros en el test de marcha de 6 minutos (p = 0,036) tras 3 meses de rehabilitación.Conclusiones. El protocolo de intervención incrementó el estatus funcional cardiorrespiratorio. La adherencia fue superior al 65 %.

Introduction. Pediatric pulmonary rehabilitation is relevant in the management of chronic respiratory diseases. In Chile, it is provided only at certain hospitals.Objective. To describe the outcomes of a pediatric pulmonary rehabilitation program after 3 months of rehabilitation.Methodology. Retrospective study of patients with chronic lung disease, neuromuscular disease, and other chronic conditions admitted to the program between June 2011 and June 2017. Assessments included general physical and respiratory muscle examination, and spirometry. General physical training and respiratory muscle training were planned according to facility-based, mixed and home protocols. Results. A total of 156 patients (11.45 ± 3.55 years old) were included, 68 had chronic lung disease (11.56 ± 4.6 years old, 43.5 %); 45, neuromuscular disease (11.4 ± 3.7 years old, 28.8 %); and 43, various chronic conditions (11.31 ± 3.9 years old). Out of all patients, 102 (65.4 %) followed training protocols; targeted (n = 27), mixed (n = 23), and home (n = 50); compliance was 69 %, 87.5 %, and 70 %, respectively. Peak inspiratory pressure increased by 19.3 % (p = 0.001); peak expiratory pressure,14.5 % (p = 0.001); forced vital capacity, 12.9 % (p = 0.001); forced expiratory volume in 1 second, 1.6 % (p = 0.004); and the six-minute walk test, 17.6 meters (p = 0.036) after 3 months of rehabilitation.Conclusions. The intervention protocol improved cardiorespiratory functional capacity. Compliance was over 65 %.

Calidad de vida de pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, participantes en un programa educativo integral / Quality of life of patients with chronic obstructive pulmonary disease participating in a comprehensive educational program

Resumen Introducción: La Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) es una enfermedad altamente prevalente que se caracteriza principalmente por la disnea, la cual genera un impacto sobre la calidad de vida del individuo. El programa de cuidado respiratorio integral ofrece una intervención esencialmente educativa, individualizada y multidisciplinaria enfocada en las necesidades del paciente y su familia, buscando mejorar la calidad de vida. Objetivo: Describir el efecto de un programa educativo de cuidado integral en la calidad de vida de pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal incluyendo pacientes con diagnóstico de EPOC en quienes se aplicó el cuestionario para medición de calidad de vida Saint George al ingreso y a los seis meses de estar vinculado al programa. Se realizaron pruebas estadísticas no paramétricas debido al comportamiento no gaussiano de las variables. Resultados: Se incluyeron un total de 31 pacientes con promedio de edad 82,7 años, 43,3% tenían antecedente de tabaquismo, de las variaciones en la encuesta Saint George se observó un cambio significativo en el dominio de actividad y en el puntaje global de la encuesta al ser aplicada a los seis meses de seguimiento. Conclusiones: La implementación del programa educativo integral parece apoyar la mejoría en la calidad de vida de los participantes con diagnóstico de EPOC. Futuros estudios prospectivos podrán validar esta hipótesis.

Abstract Introduction: The Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is a highly prevalent disease, characterized mainly by dyspnea, which has an impact on the quality of life of the person. The program of comprehensive respiratory care offers an essentially educational, individualized and multidisciplinary intervention focused on the needs of the patient and its family, seeking to improve the quality of life and associated morbidities. Objective: To describe the quality of life in a comprehensive care program for patients with chronic obstructive pulmonary disease. Methods: A cross-sectional retrospective descriptive study was carried out, including patients diagnosed with COPD, in whom the Saint George quality of life questionnaire was applied at admission and six months after being linked to the program. Student's t test was performed for the analysis by normality tests. Results: A total of 31 patients with an average age of 82.7 years were included, 43.3% had a history of smoking, variations in the Saint George survey showed a significant change in the domain of activity and in the overall score when applied to the six-month follow-up. Conclusions: The implementation of the comprehensive educational program seems to support the improvement in the quality of life of participants diagnosed with COPD. Future prospective studies may validate this hypothesis.

Evaluación de la técnica en el uso de inhaladores en pacientes con enfermedades pulmonares crónicas / Evaluation of the technique in the use of inhalers in patients with chronic lung diseases

INTRODUCCIÓN. El principal factor para la correcta administración de medicación inhalada es la técnica en el uso del dispositivo para asegurar que el fármaco alcance la vía aérea y lograr mejoría clínica. OBJETIVOS. Determinar el porcentaje de pacientes que no realizan una correcta técnica, definir el error más frecuente, el grupo de edad con mayor número de errores y establecer si existe asociación entre exacerbaciones en el año previo y una técnica adecuada. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio observacional, de corte transversal que evaluó la técnica de uso del inhalador de dosis medida presurizado (pDMI) en 64 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico definitivo de alguna enfermedad pulmonar crónica que usó como tratamiento un inhalador de dosis medida presurizado por técnica directa, atendido en la Consulta Externa del Servicio de Neumología del Hospital General del Sur del Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social, la evaluación se realizó de acuerdo a los pasos descritos en el Consenso SEPAR-ALAT sobre terapia inhalada. RESULTADOS. El 85,0 % (64) presentaron errores durante el uso del inhalador, el error más frecuente fue no espirar hasta vaciar los pulmones, los mayores de 65 años presentaron 4 errores, aquellos que no exacerbaron en el año previo tuvieron 2 errores y se demostró que al realizar una correcta técnica inhalatoria disminuyó el numeró de exacerbaciones OR 0,56 IC (-0,82; 1,95). CONCLUSIÓN. Se demostró el alto porcentaje de pacientes que no realizaron una técnica inhalatoria adecuada en el uso del dispositivo, de ahí la importancia de realizar un entrenamiento previo, para lograr una terapia efectiva.

INTRODUCTION. The main factor for the correct administration of inhaled medication is the technique in the use of the device to ensure that the drug reaches the airway and achieve clinical improvement. OBJECTIVES. Determine the percentage of patients who do not perform a correct technique, define the most frequent error, the age group with the greatest number of errors and establish if there is an association between exacerbations in the previous year and an adequate technique. MATERIALS AND METHODS. An observational, cross-sectional study that evaluated the technique of using the pressurized metered dose inhaler (pDMI) in 64 patients over 18 years of age with a definitive diagnosis of a chronic lung disease that used as a treatment a pressurized metered dose inhaler by direct technique, attended in the External Consultation of the Pulmonology Service of the General Hospital of the South of the Ecuadorian Social Security Institute, the evaluation was carried out according to the steps described in the SEPAR-ALAT Consensus on inhaled therapy. RESULTS. 85,0% (64) presented errors while using the inhaler, the most frequent error was not exhaling until the lungs were emptied, those over 65 presented 4 errors, those who did not exacerbate in the previous year had 2 errors and it was shown that when performing a correct inhalation technique, the number of exacerbations decreased OR 0.56 IC (-0.82; 1.95). CONCLUSION. The high percentage of patients who did not perform an appropriate inhalation technique in the use of the device was demonstrated, hence the importance of prior training, to achieve effective therapy.