Evaluación del panel de enfermedades hepáticas autoinmunes (INMUNOBLOT) en el diagnóstico de enfermedades hepáticas / Utility of the detection of autoantibodies in autoinmune liver diseases using immunoblot

INTRODUCTION: For the diagnosis of liver diseases, clinical criteria, biochemical, immunological and histological parameters are included. The autoimmune panel is an immunoblot that contemplates the detection of antibodies against 9 different hepatic antigens, which could guide the diagnosis of these pathologies. OBJECTIVE: To describe the usefulness of the autoimmune panel in the diagnosis of liver diseases. Methods: Observational, descriptive study. All autoimmune panels performed between January 2020 and August 2021 (n = 279) were reviewed, and the ones with positive result selected (n = 101). Clinical records were reviewed, including: clinical, biochemical, immunological and histological characteristics. Diagnosis was determined by clinical suspicion (clinical, biochemical and immunological parameters), only through autoimmune panel, and according to liver biopsy in available cases. RESULTS: 45 patients with complete clinical history were included in the analysis; 82% women, median age 58 years (16-79). Clinical suspicions included autoimmune hepatitis (AIH) in 12 patients (27%), primary biliary cholangitis (PBC) in 10 patients (22%), overlap syndrome (AIH/PBC) in 17 (38%), and others in 6 (13%). The diagnosis of PBC was confirmed by autoimmune panel in 9/10 and 11/17 patients with clinical suspicion of PBC and HAI/PBC, respectively. Of the 27 patients with initial clinical suspicion of PBC, 14 had negative AMA and AMA-M2 (6 had Sp100 and 5 gp210 as the only markers and 3 had positive Sp100 and PML). In 10/14 patients, the diagnosis was confirmed by panel and/or compatible liver biopsy. CONCLUSION: The autoimmune panel turns out to be a useful diagnostic tool for liver diseases, especially PBC in isolation or in overlap syndrome.

Dry eye in systemic lupus erythematosus patients / Olho seco em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico

Abstract Objective: To study the association of dry eye with lupus disease activity and cumulative damage. To verify if epidemiological, treatment and autoantibody profile of SLE (systemic Lupus erythematosus) patients influence the presence of dry eye. Methods: We studied 70 SLE patients for the presence of dry eye by Schirmer test, disease activity by SLEDAI (SLE-Disease activity index) and cumulative damage by SLICC/ACR DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index). Patients were also submitted to the OSDI (Ocular Surface Disease Index) questionnaire. Epidemiological and treatment data and autoantibody profile were extracted from the charts. Results: Dry eye by Schirmer test was present in 51.4% of the sample. No association of the presence of dry eye with SLEDAI and SLICC DI were found (p = ns). Subjective symptoms of dry eye measured by OSDI showed a modest correlation with SLEDAI (Spearman rho = 0.32). Treatment profile did not influence in the presence of dry eye that was more common in older patients (p < 0.0001). Anti dsDNA had a negative association with the presence of positive Schirmer test (p = 0.0008). Conclusions: Dry eye detected by Schirmer test in SLE patients has no association with disease activity nor cumulative damage. Anti dsDNA seems to have a protective effect in this context.

Resumo Objetivos: Estudar a associação do olho seco com a atividade do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e seus danos cumulativos. Verificar se o perfil epidemiológico, de tratamento e de auto anticorpos de pacientes com LES influencia a presença de olho seco. Métodos: Foram estudados 70 pacientes com LES para a presença de olho seco pelo teste de Schirmer, atividade da doença por SLEDAI (SLE Disease Activity Index) e dano cumulativo por SLICC/ACR DI (Clínicas Colaborativas Internacionais de Lúpus Eritematoso Sistêmico/American College of Rheumatology Damage Index). Os pacientes também foram submetidos ao questionário OSDI (índice de doenças da superfície ocular). Os dados epidemiológicos e de tratamento e o perfil de auto anticorpos foram extraídos dos prontuários. Resultados: Olho seco pelo teste de Schirmer esteve presente em 51,4% da amostra. Nenhuma associação da presença de olho seco com SLEDAI e SLICC/ACR DI foi encontrada (p = ns). Os sintomas subjetivos do olho seco medidos por OSDI mostraram uma correlação modesta com SLEDAI (Rho de Spearman = 0,32) . O perfil do tratamento não influenciou na presença de olho seco que era mais comum em uns pacientes mais idosos (p < 0, 1). Anti dsDNA teve uma associação negativa com a presença de teste positivo de Schirmer (p = 0, 8). Conclusões: Olho seco detectado pelo teste de Schirmer em pacientes com LES não tem associação com atividade da doença nem dano cumulativo. Anti dsDNA parece ter um efeito protetor neste contexto.

Systemic Lupus Erythematosus, Ten years of follow up / Lupus Eritematoso Sistémico. 10 años de Seguimiento

ABSTRACT Introduction: Systemic Lupus Erythematosus is a relatively frequent disease of universal distribution. Its incidence varies according to the characteristics of the studied population such as age, gender and ethno. It is a chronic and autoimmune disease, which cause is not clear at all. Objective: to characterize clinically and epidemiologically the patients with systemic lupus erythematosus. Methods: A descriptive investigation of 112 patients with diagnosis of systemic lupus erythematosus assisted at Arnaldo Milián Castro University Hospital was carried out from January 2008 to December 2017. Results: patients between 30 and 39 years of age were the most representative with a higher incidence in the female sex. High blood pressure prevailed as previous history and coffee as toxic habit. There was a higher affection of the osteomyoarticular system followed by skin and mucosa. The combination of Prednisone and Azathioprine was the most used treatment. Infections were the main cause of death. Conclusions: systemic Lupus Erythematosus is present with major frequency in female young patients, with a high risk of systemic affection as well as presenting a life-threatening evolution secondary to infections(AU)

Introducción: el lupus eritematoso sistémico, es una enfermedad relativamente frecuente y de distribución universal. La incidencia varía según las características de la población estudiada, como la edad, el género y la etnia. Es una enfermedad crónica y autoinmune, cuya causa no está esclarecida del todo. Objetivo: caracterizar clínica y epidemiológicamente a los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Métodos: se realizó una investigación descriptiva de 112 pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, atendidos en el Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Arnaldo Milián Castro, entre enero del 2008 y diciembre del 2017. Resultados: los pacientes entre 30 y 39 años de edad fueron los más representativos, con mayor incidencia en el sexo femenino. Predominó la hipertensión arterial como antecedente patológico personal y el café como hábito tóxico. Existió mayor afectación del sistema osteomioarticular seguido por piel y mucosas. La combinación de prednisona y azatioprina fue el tratamiento más usado. La principal causa de muerte fueron las infecciones. Conclusiones: el lupus eritematoso sistémico se presenta con mayor frecuencia en pacientes jóvenes y del sexo femenino, con alto riesgo de afectación sistémica así como a presentar evolución tórpida secundaria a infecciones(AU)

Características clínicas e autoimunidade nos pacientes com urticária dermográfica / Clinical features and autoimmunity in patients with dermographic urticaria

Introdução: A urticária dermográfica (UD) é a forma de urticária induzida mais comum, com uma prevalência geral de até 5%. Na urticária demográfica, o estímulo físico é decorrente de trauma ou fricção, seja ela por roupa, ou arranhões. A urtica pruriginosa aparece cerca de 10 minutos após o estímulo, e desaparece em 1 a 2 horas. Os anti-histamínicos (AH1) são a primeira opção de tratamento para controle da doença, e não se conhece a etiologia dessa entidade clínica. Objetivo: Avaliar as características clínicas de pacientes com urticária dermográfica ou dermografismo sintomático. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuário eletrônico de pacientes com UD, atendidos em um hospital terciário. Foram avaliados o tempo de doença, associação com urticária crônica espontânea (UCE), o tipo de tratamento, e a frequência de doença autoimune e/ou autoanticorpos. Resultados: Foram avaliados 161 pacientes com UD em seguimento há mais de seis meses. Cento e trinta e nove pacientes (85,7%) eram do sexo feminino, com média de idade de 48,6 anos e tempo de doença de 10,1 anos. A maioria respondeu ao AH1. Ao longo do seguimento, o AH1 de segunda geração foi utilizado em 73,5% dos pacientes, e o de primeira geração adicionado ao de segunda geração ou isolado em 50% dos pacientes. Quinze pacientes (9,3%) haviam feito uso de corticoide oral para controle dos sintomas. A associação com UCE estava presente em 44,1% dos pacientes. Alguma doença autoimune estava presente em 6,3% dos pacientes com UD associados à UCE, e em 14,5% naqueles com diagnóstico isolado de UD. Autoanticorpos estavam presentes em 34,9% dos pacientes com UD associada à UCE, e em 32,7% naqueles com UD isolada. Conclusões: A prevalência de autoimunidade e/ou autoanticorpos foi elevada, independentemente da associação da UD com UCE.

Introduction: Dermographic urticaria (DU) is the most common form of inducible urticaria, with an overall prevalence of up to 5%. In DU, physical stimulation is due to trauma or friction, either by clothing or scratches. Pruritic wheals appear about 10 minutes after the stimulus and disappear within 1 to 2 hours. Antihistamines are the first treatment option to control the disease. The underlying cause is unknown. Objective: To evaluate the clinical features of patients with DU or symptomatic dermographism. Methods: A retrospective study of electronic medical records of patients with DU treated at a tertiary hospital. Disease duration, association with chronic spontaneous urticaria (CSU), type of treatment, and frequency of autoimmune disease and/or autoantibodies were assessed. Results: A total of 161 patients with DU were followed for more than 6 months. One hundred thirty-nine patients (85.7%) were female, with mean age of 48.6 years and mean disease duration of 10.1 years. Most patients responded well to antihistamines. Over the follow-up period, second-generation antihistamines were used by 73.5% of patients, while firstgeneration antihistamines combined with second-generation drugs or alone were used by 50%. Fifteen patients (9.3%) had used oral corticosteroids to control their symptoms. The association with CSU was found in 44.1%. Autoimmune disease was found in 6.3% of patients with DU associated with CSU and in 14.5% of those with diagnosis of isolated DU. Autoantibodies were found in 34.9% of patients with DU associated with CSU and in 32.7% of those with isolated DU. Conclusions: The prevalence of autoimmunity and/or autoantibodies was high, regardless of the association of DU with CSU.

Systemic lupus erythematosus and Raynaud's phenomenon

Abstract: BACKGROUND: Patients with systemic lupus erythematosus seem to belong to different serological and clinical subgroups of the disease. Genetic background can cause the appearance of these subgroups. OBJECTIVE: To determine whether Brazilian patients who have systemic lupus erythematosus and Raynaud's phenomenon differ from those who do not. METHODS: Retrospective analysis of 373 medical records of systemic lupus erythematosus patients studied for demographic, clinical and serological data. A comparative analysis was performed of individuals with and without RP. RESULTS: There was a positive association between Raynaud's phenomenon and age at diagnosis (p=0.02), presence of anti-Sm (p=0.01) antibodies and anti-RNP (p<0.0001). Furthermore, a negative association was found between Raynaud's phenomenon and hemolysis (p=0.01), serositis (p=0.01), glomerulonephritis (p=0.0004) and IgM aCL (p=0.004) antibodies. CONCLUSION: Raynaud's phenomenon patients appear to belong to a systemic lupus erythematosus subset with a spectrum of clinical manifestations located in a more benign pole of the disease.

Doenças autoimunes e autoanticorpos em pacientes pediátricos e seus parentes de primeiro grau com deficiência de imunoglobulina / Autoimmune diseases and autoantibodies in pediatric patients and their first-degree relatives with immunoglobulin A deficiency

Introdução: As manifestações clínicas da deficiência de imunoglobulina A (DIgA) incluem infecções recorrentes, atopia e doenças autoimunes. No entanto, para o nosso conhecimento, as avaliações concomitantes de doenças autoimunes e autoanticorpos em uma coorte de pacientes com DIgA com idade atual > 10 anos e seus parentes não foram feitas. Objetivos: Avaliar doenças autoimunes e presença de autoanticorpos em pacientes com DIgA e seus parentes de primeiro grau. Métodos: Estudo transversal feito em 34 pacientes com DIgA (idade atual > 10 anos) e em seus parentes de primeiro grau. Todos foram acompanhados em um centro terciário brasileiro para imunodeficiência primária: 27 crianças/adolescentes e sete de seus parentes de primeiro grau com diagnóstico tardio de DIgA. Doenças autoimunes e autoanticorpos (anticorpos antinucleares, fator reumatoide e antitireoglobulina, antitiroperoxidase e anticorpos antiendomísio da classe IgA) também foram avaliadas. Resultados: Doenças autoimunes (n = 14) e/ou autoanticorpos (n = 10, quatro deles com autoanticorpos isolados) foram observadas em 18/34 (53%) dos pacientes e seus parentes. As doenças autoimunes mais comuns encontradas foram tireoidite (18%), artrite crônica (12%) e doença celíaca (6%). Os autoanticorpos mais frequentes foram anticorpos antinucleares (2%), antitireoglobulina e/ou antitireoperoxidase (24%). Nenhuma diferença significativa foi observada no sexo feminino, idade no momento do diagnóstico e idade atual em pacientes com DIgA com e sem doenças autoimunes e/ou presença de autoanticorpos (p > 0,05). As frequências de imunodeficiência de primárias na família, autoimunidade em família, atopia e infecções recorrentes foram semelhantes em ambos os grupos (p> 0,05). Conclusão: Doenças autoimunes e autoanticorpos foram observadas em pacientes com DIgA durante o acompanhamento, o que reforça a necessidade de um acompanhamento rigoroso e contínuo durante a adolescência e a idade adulta. .

Introduction: Clinical manifestations of Immunoglobulin A Deficiency (IgAD) include recur-rent infections, atopy and autoimmune diseases. However, to our knowledge, theconcomitant evaluations of autoimmune diseases and auto antibodies in a cohort of IgADpatients with current age >10 years and their relatives have not been assessed. Objectives: To evaluate autoimmune diseases and the presence of auto antibodies in IgADpatients and their first-degree relatives. Methods: A cross-sectional study was performed in 34 IgAD patients (current age >10years) and their first-degree relatives. All of them were followed at a tertiary Brazilianprimary immunodeficiency center: 27 children/adolescents and 7 of their first-degree rela-tives with a late diagnosis of IgAD. Autoimmune diseases and autoantibodies (antinuclearantibodies, rheumatoid factor, and anti-thyroglobulin, anti-thyroperoxidase and IgA classanti-endomysial antibodies) were also assessed. Results: Autoimmune diseases (n = 14) and/or autoantibodies (n = 10, four of them with iso-lated autoantibodies) were observed in 18/34 (53%) of the patients and their relatives. Themost common autoimmune diseases found were thyroiditis (18%), chronic arthritis (12%)and celiac disease (6%). The most frequent autoantibodies were antinuclear antibodies(2%), anti-thyroglobulin and/or anti-thyroperoxidase (24%). No significant differences wereobserved in the female gender, age at diagnosis and current age in IgAD patients with andwithout autoimmune diseases and/or presence of auto antibodies (p > 0.05). The frequen-cies of primary immunodeficiencies in family, autoimmunity in family, atopy and recurrentinfections were similar in both groups (p > 0.05). Conclusion: Autoimmune diseases and auto antibodies were observed in IgAD patients dur-ing follow-up, reinforcing the necessity of a rigorous and continuous follow-up duringadolescence and adulthood. .

Avaliação da estimulação ventricular direita crônica em crianças e adultos jovens com bloqueio atrioventricular congênito isolado / Evaluation of chronic right ventricular pacing in children and young adults with isolated congenital complete atrioventricular block

Introdução: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O implante de marca-passo cardíaco permanente (MP) é o tratamento de escolha, resultando em evolução clínica satisfatória para a maioria dos casos, porém, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiência cardíaca grave. Objetivos: Estudar a evolução tardia de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica do ventrículo direito (VD), visando determinar: a prevalência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência cardíaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alterações clínicas, funcionais ou ecocardiográficas. Métodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulação no VD há mais de um ano. Todos os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Mães e sujeitos da pesquisa foram investigados para doenças reumatológicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A análise dos dados incluiu: análise univariada para pesquisa de associações entre variáveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlação de Pearson e modelo de regressão linear multivariado. Resultados: De março/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 indivíduos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulação do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulação era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulação de VD de 97,9 ± 4,2% e a duração do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomática e não utilizava medicamentos de ação cardiovascular. Maior tempo de MP...

Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with <= 21 years old at initial pacemaker (PM) implantation and single or dual-chamber pacing in a unique RV site for a minimum of one year. All subjects underwent clinical and laboratory assessment, functional capacity, quality of life and echocardiogram. Mothers and research subjects were investigated for rheumatic diseases. Data were stored in REDCap (Research Electronic Data Capture) system and analyzed by SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) and R Studio programs. Data analysis included: univariate analysis for associations between predictor variables and outcomes, Pearson correlation coefficient and linear regression multivariate model. Results: Between March/2010 and December/2013, we evaluated 63 subjects aged 1-40 years old, 68% female, under PM for 13.4 ± 6.5 years and under RV pacing for 10.0 ± 5.4 years. Pacing mode was atrioventricular in 55.6%, percentage of RV pacing was 97.9 ± 4.2% and paced QRS duration was 152.4 ± 20.1 ms. Overall, the majority (88.9%) were asymptomatic and did not use cardiovascular drugs. Longer time under PM (P= 0.013), or even under RV pacing (P= 0.005), higher age at study inclusion (P= 0.032) and lower left ventricular...

Muscarinic antibodies and heart rate responses to dynamic exercise and to the Valsalva maneuver in chronic chagasic patients / Anticorpos muscarínicos e resposta da frequência cardíaca ao exercício dinâmico e a manobra de Valsalva na doença de Chagas crônica

We have studied the cardiac chronotropic responses to the Valsalva maneuver and to dynamic exercise of twenty chronic chagasic patients with normal left ventricular function and no segmental wall abnormalities by two-dimensional echocardiogram. The absolute increase in heart rate of the patients (Δ = 21.5 ± 10 bpm, M±SD) during the maneuver was significantly diminished when compared to controls (Δ = 31.30 ± 70, M±SD, p = 0.03). The minimum heart rate (58.24 ± 8.90 vs. 62.80 ± 10, p = 0.68) and the absolute decrease in heart rate at the end of the maneuver (Δ = 38.30 ± 13 vs. Δ = 31.47 ± 17, p = 0.10) were not different from controls. The initial heart rate acceleration during dynamic exercise (Δ = 12 ± 7.55 vs. Δ = 19 ± 7.27, M±SD, p = 0.01) was also diminished, but the heart rate recovery during the first ten seconds was more prominent in the sero-positive patients (Median: 14, Interquartile range: (9.75-17.50 vs. 5(0-8.75, p = 0.001). The serum levels of muscarinic cardiac auto-antibodies were significantly higher in the chagasic patients (Median: 34.58, Interquartile Range: 17-46.5, Optical Density) than in controls (Median: 0, Interquartile Range: 0-22.25, p = 0.001) and correlated significantly and directly (r = 0.68, p = 0.002) with early heart rate recovery during dynamic exercise. The results of this investigation indirectly suggest that, the cardiac muscarinic auto-antibodies may have positive agonist effects on parasympathetic heart rate control of chagasic patients.

Foram estudadas as respostas cronotrópicas cardíacas à manobra de Valsalva e ao exercício dinâmico de vinte pacientes chagásicos com função ventricular esquerda normal e sem alterações da contractilidade segmentar por ecocardiografia bidimensional. O aumento absoluto da frequência cardíaca dos pacientes (Δ = 21,5 ± 10 bpm, M ± DP) durante a manobra de Valsalva foi significativamente menor quando se comparava ao grupo controle (Δ = 31,30 ± 70, p = 0,03). A frequência cardíaca mínima (58,24 ± 8,90 vs 62,80 ± 10, p = 0,68) e a diminuição da frequência cardíaca absoluta no final da manobra (Δ = 38,30 ± 13 vs Δ = 31,47 ± 17, p = 0,10) não foram diferentes em comparação com o grupo controle. A aceleração inicial da frequência cardíaca durante o exercício dinâmico (Δ = 12 ± 7,55 vs Δ = 19 ± 7,27, p = 0,01) também foi menor, mas a recuperação da frequência cardíaca, durante os primeiros dez segundos, foi maior no grupo sero-positivos [mediana:14 (intervalo interquartil: 9,75-17,50) vs 5 (0 - 8,75), p = 0,001]. Os níveis séricos de auto-anticorpos muscarínicos cardíacos foram significativamente maiores nos pacientes chagásicos do que no grupo controle [(mediana: 34,58 densidade óptica (intervalo interquartil 17 - 46,5) vs (mediana: 0, intervalo interquartil 0 - 22,25) p = 0,001] e a correlação é significativa e direta (r = 0,68, p = 0,002) com o início da recuperação da frequência cardíaca durante o exercício dinâmico. Os resultados desta investigação sugerem que indiretamente, os auto-anticorpos muscarínicos cardíacos, podem ter ação agonista positiva sobre o controle parassimpático da frequência cardíaca dos pacientes chagásicos.

Hepatitis autoinmune en un paciente con hepatitis B crónica, a propósito de un caso / Topic Review: Autoimmune hepatitis in a patient with chronic hepatitis B. A case report

La hepatitis es una enfermedad viral que azota a gran parte de la población mundial y cuya etiología es multifactorial, por lo que se ha clasificado a fin de hacer más conveniente su estudio de la A a la E, separándolas según sus características. Existe además la hepatitis autoinmune (HAI), entidad de etiología no conocida que gana mayor prevalencia e incidencia cada año. Se cuenta con pocos reportes en la literatura que relacionen la presentación de una hepatitis viral más una hepatitis autoinmune en un mismo paciente. Sin embargo, algunos estudios han comprobado que dicha relación es una posibilidad; lo que dificulta su orientación diagnóstica, terapéutica, tratamiento y pronóstico. Se presenta un caso de hepatitis B crónica en la que se superpuso una hepatitis autoinmune, a fin de realizar una revisión del tema y sus dificultades diagnósticas.

Hepatitis is a viral disease that affects a large portion of the world's population, which has a multifactorial etiology, thus to facilitate its study has been classified from A to E according with the characteristic. Additionally to viral hepatitis also occurs the autoimmune hepatitis, a disease of unknown etiology of which prevalence and incidence are increasing every year. There is few reports in the literature that describe the possibility of finding viral hepatitis and autoimmune hepatitis in one patient at the same time. Nevertheless some studies have indicated that there is possible correlation between them, situation that make difficult its diagnosis, therapeutic approach, treatment and prognosis. A case of chronic B hepatitis with overlapped autoimmune hepatitis is reported aiming to, get a topic review and diagnostic difficulties.

Comparative study of ophthalmological and serological manifestations and the therapeutic response of patients with isolated scleritis and scleritis associated with systemic diseases / Estudo comparativo entre as manifestações oftalmológicas, sorológicas e resposta terapêutica de pacientes com esclerite isolada e esclerite associada a doenças sistêmicas

INTRODUCTION: Scleritis is a rare, progressive and serious disease, the signs of which are inflammation and edema of episcleral and scleral tissues and is greatly associated with systemic rheumatoid diseases. PURPOSE: To perform a prospective and comparative study between ophthalmologic manifestations, serologic findings and therapeutic response of patients with isolated scleritis and scleritis associated with systemic rheumatoid disease. METHODS: Thirty-two outpatients with non-infectious scleritis were studied, from March 2006 to March 2008. The treatment was corticoid eye drops associated with anti-inflammatory agents, followed by systemic corticoids and immunosuppressive drugs if necessary, was considered successful after six months without scleritis recurrence. RESULTS: Fourteen of 32 patients had scleritis associated with systemic rheumatoid disease, of which nine had rheumatoid arthritis, two systemic lupus erythematosus, one Crohn's disease, one Behçet's disease and one gout. There were no difference in relation to involvement and ocular complications, there was predominance of nodular anterior scleritis and scleral thinning was the most frequent complication. The scleritis associated with systemic rheumatoid disease group had 64.3 percent of autoantibodies, versus 27.8 percent among those with isolated scleritis and this difference was statistically significant. In the isolated scleritis group 16.7 percent used anti-inflammatory, 33.3 percent corticosteroids, 27.8 percent corticosteroids with one immunosuppressive drug, 5.5 percent two immunosuppressive drugs, 16.7 percent corticosteroids with two immunosuppressive drugs and 33.3 percent pulse of immunosuppressive drugs, there was remission in 88.9 percent. In the scleritis associated with systemic rheumatoid disease group 7.1 percent used anti-inflammatory, 7.1 percent corticosteroids, 50 percent corticosteroids with one immunosuppressive drug, 7.1 percent two immunosuppressive drugs and 22.2 percent pulse of immunosuppressive drugs, 100 percent had treatment success. CONCLUSION: Prevalence of unilateral nodular scleritis was noted in both groups and higher rates of all the parameters tested were noted in the scleritis associated with systemic rheumatoid disease group. There were no differences between the groups with respect to the use of immunosuppressive drugs and therapeutic response, which was fully satisfactory in the scleritis associated with systemic rheumatoid disease group and satisfactory in the isolated scleritis group.

INTRODUÇÃO: Esclerite é uma doença grave, rara e progressiva, que envolve inflamação e edema dos tecidos episcleral superficial, profundo e escleral e está associada com doenças sistêmicas reumatológicas em muitos casos. OBJETIVOS: Realizar um estudo prospectivo comparativo entre as manifestações oftalmológicas, achados sorológicos e resposta terapêutica de pacientes com esclerite isolada e com esclerite associada a doenças sistêmicas reumatológicas. MÉTODOS: Trinta e dois pacientes com esclerite não infecciosa participaram do estudo, de março de 2006 a março de 2008. O tratamento realizado baseou-se no uso de colírios de corticoides associados aos anti-inflamatórios não-hormonais, seguidos de corticoides sistêmicos e imunossupressores, se necessário. O sucesso do tratamento foi considerado como seis meses sem crises de esclerite. RESULTADOS: Quatorze dos 32 pacientes apresentaram esclerite associada à doença sistêmica, dos quais nove com artrite reumatóide, dois com lúpus eritematoso sistêmico, um com doença de Crohn, um com doença de Behçet e um com gota. Não houve diferenças em relação ao envolvimento ocular e suas complicações, predominando a esclerite anterior nodular e o afinamento escleral, respectivamente. O grupo com esclerite associada a doenças sistêmicas apresentou 64,3 por cento de positividade de autoanticorpos contra 27,8 por cento no grupo com esclerite isolada, sendo tal diferença estatisticamente significante. No grupo com esclerite isolada, 16,7 por cento fez uso de apenas anti-inflamatórios, 33,3 por cento de corticoide sistêmico, 27,8 por cento de corticoide com um imunossupressor, 5,5 por cento dois imunossupressores, 16,7 por cento corticoide com dois imunossupressores e 33,3 por cento pulsoterapia com imunossupressor; sendo que houve sucesso do tratamento em 88,9 por cento. No grupo com esclerite associada à doença sistêmica, 7,1 por cento fez uso de anti-inflamatórios, 7,1 por cento corticoide sistêmico, 50 por cento corticoide com um imunossupressor, 7,1 por cento dois imunossupressores e 22,2 por cento pulsoterapia com imunossupressor; com 100 por cento de sucesso no tratamento nesse grupo. CONCLUSÃO: Em ambos os grupos houve predomínio da esclerite nodular unilateral e o grupo com esclerite associada a doença sistêmica apresentou taxas maiores de todos os autoanticorpos testados. Não houve diferença entre os grupos em relação ao uso de imunossupressores e à resposta terapêutica, a qual foi totalmente satisfatória no grupo com esclerite associada à doença sistêmica e satisfatória no grupo com esclerite isolada.

Prevalencia de hipotiroidismo y relación con niveles elevados de anticuerpos antiperoxidasa y yoduria en población de 35 y más años en Armenia. 2009-2010 / Hypothyroidism prevalence and its relationship to high levels of thyroid peroxidase antibodies and urinary iodine in a population aged 35 and over from Armenia, 2009-2010

Objetivos Determinar la frecuencia de hipotiroidismo y su relación con anticuerpos antiperoxidasa y yoduria elevada, con la finalidad de realizar recomendaciones a las autoridades sanitarias sobre el consumo de sal yodada y detección temprana de enfermedad tiroidea. Métodos Participaron 437 personas de la población general de Armenia (Quindío). Se realizaron pruebas ELISA para Tiroxina-L, hormona estimulante de la tiroides, anticuerpos antiperoxidasa y análisis fotocolorimétrico para yoduria. Resultados La prevalencia de hipotiroidismo fue de 18,5 %. Los anticuerpos antiperoxidasa fueron positivos en el 28,9 %, con prevalencia significativamente más alta entre aquellos con hormona estimulante de la tiroides mayor a 10 uUI/ml comparados con valores de 5,1 a 10 uUI/ml (O.R 3,2) y en fumadores (O.R 3,4). La Tiroxina-L fue normal en el 98,2 % de participantes con hormona estimulante de la tiroides mayor a 5 uUI/ml y en el 92 % de aquellos con valores mayores a 10 uUI/ml. El promedio de yoduria fue de 565,1; niveles por encima de 300 µg/l se obtuvieron en un 81,8 % de los participantes. Conclusiones El aumento en la prevalencia de anticuerpos antiperoxidasa positivo a medida que aumentan los valores de hormona estimulante de la tiroides podría evidenciar una elevado riesgo en Armenia de desarrollo de hipotiroidismo de origen autoinmune; a pesar de los elevados niveles de yoduria, no se logró establecer relación con los niveles de anticuerpos antiperoxidasa ni de hormona estimulante de la tiroides.

Objectives Determining the prevalence of hypothyroidism and its interrelationship with peroxidase antibodies and high urinary iodine levels as a means for devising a set of recommendations for health authorities regarding the consumption of iodised salt and the early detection of thyroid disease. Methods 437 people in the municipality of Armenia (Quindío) participated in the study. ELISA tests were performed for free thyroxine, thyroid-stimulating hormone and thyroid peroxidase antibodies; a photocolorimetric analysis was carried out to determine urinary iodine levels. Results Hypothyroidism prevalence was 18.5%. Thyroid peroxidase antibodies were positive in 28.9% of the study population, with significantly higher prevalence amongst those with levels > 10 mIU/mL thyroid-stimulating hormone compared to 5.1 to 10 mIU/mL in those without it (OR 3.2) and smokers (O.R 3,4). Free thyroxine was normal in 98.2% of participants (> 5 mIU/mL thyroid-stimulating hormone levels) and 92% in those in whom > 10 mIU/mL thyroid-stimulating hormone levels were found. The average iodine level was 565.1; levels above 300µg/L were obtained in 81.8% of the participants. Conclusions Increased positive thyroid peroxidase antibody prevalence with increasing thyroid-stimulating hormone values could demonstrate a high risk of developing autoimmune hypothyroidism in Armenia; despite high iodine levels, a relationship with thyroid peroxidase antibodies or thyroid-stimulating hormone levels could not be established.

Artrite reumatoide: uma visão atual / Rheumatoid arthritis: a current view

INTRODUÇÃO: A artrite reumatoide (AR) é uma doença autoimune inflamatória e crônica que afeta aproximadamente 1 por cento da população adulta mundial. A doença caracteriza-se pela inflamação do tecido sinovial de múltiplas articulações, levando a destruição tecidual, dor, deformidades e redução na qualidade de vida do paciente. Sua etiologia é complexa e em grande parte desconhecida, porém estudos demonstram a influência de fatores genéticos e ambientais em sua patogênese. Devido à forte influência genética, familiares de pacientes com AR formam um grupo de risco para o desenvolvimento da doença, principalmente em sua forma mais grave. Apesar de seu elevado potencial incapacitante, o curso da AR pode ser modificado por meio do diagnóstico precoce e do manejo adequado do paciente. No entanto, o diagnóstico precoce da AR é ainda bastante difícil diante da heterogeneidade das manifestações clínicas da doença, o que acaba retardando a implantação terapêutica. O tratamento da AR baseia-se no uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), corticosteroides, drogas antirreumáticas modificadoras do curso da doença (DMARD) e agentes imunobiológicos. Além da terapia medicamentosa, também são adotadas medidas como educação do paciente e terapias psico-ocupacionais. Atualmente, estudos têm se voltado à identificação de fatores preditores de doença mais grave, como autoanticorpos como fator reumatoide (FR) e anticorpo antipeptídio cíclico citrulinado (anti-CCP), que constituem importantes marcadores imunológicos de diagnóstico e prognóstico da AR. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Apesar dos significativos avanços tanto no entendimento como no diagnóstico e no tratamento da AR, ainda persistem inúmeros desafios a serem superados.

INTRODUCTION: Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic autoimmune inflammatory disease, which affects approximately 1 percent of the world's adult population. It is characterized by the inflammation of synovial tissue from multiple articulations, leading to tissue destruction, pain, deformities and reduced quality of life. RA etiology is complex and largely unknown, although studies support the influence of genetic and environmental factors on its pathogenesis. Due to its major genetic component, relatives from RA patients are part of the risk group, mainly as to the development of the most severe forms. In spite of its high disability risk, RA development can be affected through early diagnosis and adequate therapy. Nonetheless, its early diagnosis is still very demanding due to the heterogeneity of its clinical presentations, which delays therapeutic approach. RA treatment includes non-steroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids, disease-modifying antirheumatic drugs (DMARD), and immunobiologic agents. Furthermore, raising patient's awareness and developing psyco/occupational therapies are also part of the therapeutic approach. Currently, several studies focus on the identification of predictive factors for severe RA such as rheumatoid factor (RF) and anti-cyclic citrullinated peptide (anti-CCP) autoantibodies, which are major immunological diagnostic and prognostic markers for RA. DISCUSSION AND CONCLUSION: Despite the fact that there has been substantial progress in the investigation, diagnosis and treatment of RA, there are still several challenges to be overcome.

Síndrome adyuvante por implante de protesis mamarias de silicón (siliconosis): ¿una condición emergente? / Adjuvant syndrome due to silicone breast prosthesis implant (siliconosis): an emergent condition?

Los implantes mamarios de silicona se han asociado con una variedad de condiciones médicas que aparecen en coincidencia con su implantación; ello constituye la emergencia de una nueva y poco conocida patología de la modernidad. Más del 87% de los enfermos sintomáticos, presentan neuropatía desmielinizante y axonal, comprobada en la biopsia de nervio y músculo, mientras que aproximadamente el 22%-25% tienen evidencia de enfermedad tiroidea autoinmune. Un pequeño porcentaje del 10%-12%, presentan enfermedad desmielinizante primaria del sistema nervioso: esclerosis múltiple diagnósticada mediante resonancia magnética y estudios de líquido cefalorraquideo. Otros presentan condiciones inmunológicas diversas como síndrome de fibromialgia, tiroiditis de Hashimoto, polimiositis, dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia y presencia de autoanticuerpos. Para estos pacientes sintomáticos se propone como diagnóstico unitario un síndrome adyuvante por implante de prótesis mamarias de silicon. Se presentan los casos de dos pacientes ilustrativos.

Silicone breast prosthesis has been associated with a variety of medical conditions or autoimmune diseases, which has coincidental relation with the implants insertion; it's loomed as a new and unknown pathology of the modern times. More than 87% of symptomatic patients developed demyelination axonal neuropathy demonstrated by nerve and muscle biopsy; 22% to 25% have evidence of autoimmune thyroid disease. An a small group of patients (10%-12%) have primary central nervous system demyelination disease as. multiple selerosis. The diagnosis of multiple selerosis was corroborated by magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid analysis. Also, an other wide spectrum of immunological diseases have been observed, such as fibromyalgia. Hashimoto's, polymyositis, dermatomyositis, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, and the presence of autoantibodies. Finally, for symptomatic patients, an adjuvant syndrome of silicone breast prosthesis or implant is proposed as a unitary diagnosis. The authors presented two patients whom illustrated this entity.

Auto-anticorpos anti-β2-glicoproteína I e síndrome metabólica / Anti-beta2-glycoprotein I autoantibodies and metabolic syndrome / Anticuerpos anti-β2-glicoproteína I y síndrome metabólico

FUNDAMENTO: A síndrome metabólica (SM) é uma entidade pró-aterogênica. Autoanticorpos tais como β2-glicoproteína I (β2-gpI) podem influenciar o aparecimento de ateromas. Estudos anteriores confirmaram uma associação entre anticorpos IgA anti-β2-gpI e isquemia cerebral, infarto do miocárdio, doença arterial periférica e doença da carótida. OBJETIVO: O objetivo desse estudo de caso-controle foi avaliar uma possível associação entre anticorpos anti-β2-gpI e anticardiolipina (aCL) com SM não-complicada. MÉTODOS: Pacientes com SM sem histórico de eventos vasculares e indivíduos-controle, consistindo em pacientes da Enfermaria de Ortopedia admitidos devido a doenças musculoesqueléticas foram incluídos no estudo. Idade, sexo, etnia, histórico de hipertensão, tabagismo, hipercolesterolemia e diabetes mellitus foram avaliados como fatores de risco em ambos os grupos. Anticorpos IgG, IgM, e IgA anti-β2-gpI e aCL foram detectados através de imunoensaios enzimáticos. RESULTADOS: Um total de 68 pacientes com SM e 82 controles foram estudados. Os pacientes com SM tinham média de idade superior à dos controles (P = 0,001), enquanto homens (P = 0,003; OR 0,31; IC95 por cento: 0,15-0,16) e etnia caucasiana (P = 0,004; OR 0,25; IC95 por cento:0,10-0,60) eram predominantes nos controles. Histórico de hipertensão, hipercolesterolemia e diabetes mellitus foi mais prevalente nos pacientes com SM do que nos controles (P < 0.05). A frequência de anticorpos aCL (todos os isotipos) e do IgG e IgM anti-β2 gpI não diferiu de forma significante nos pacientes com SM e controles. Anticorpos IgA anti-β2-gpI foram significantemente mais frequentes nos pacientes com SM (42,2 por cento) do que nos controles (10,9 por cento) (P < 0,001). O OR ajustado para anticorpos IgA anti-β2-gpI foi 3,60 (IC95 por cento: 1,55-8,37; P = 0,003). CONCLUSÃO: O presente estudo mostra que níveis elevados de autoanticorpos IgA para β2-gpI podem estar independentemente associados com SM.

BACKGROUND: The metabolic syndrome (MetS) is a proatherogenic entity. Autoantibodies to phospholipid cofactors such as beta2-glycoprotein I (beta2-gpI) can influence atheroma appearance. Previous studies confirmed an association of IgA anti-beta2-gpI antibodies with cerebral ischemia, myocardial infarction, peripheral artery disease and carotid disease. OBJECTIVE: This case-control study evaluates a possible association of anti-beta2-gpI and anticardiolipin (aCL) antibodies with non-complicated MetS. METHODS: Cases comprised patients with MetS without history of vascular events; controls included individuals from the Orthopedic Infirmary admitted due to musculoskeletal disorders. Age, sex, race, history of hypertension, smoking, hypercholesterolemia and diabetes mellitus were evaluated as risk factors in both groups. IgG, IgM, and IgA anti-beta2-gpI and aCL antibodies were detected by enzymatic immunoassay. RESULTS: Sixty-eight patients with MetS and 82 controls were studied. Patients with MetS showed mean age higher than controls (P = 0.001), while males (P = 0.003; OR 0.31; 95 percentCI 0.15-0.16) and Caucasian ethnicity (P = 0.004; OR 0.25; 95 percentCI 0.10-0.60) predominated in controls. History of hypertension, hypercholesterolemia and diabetes mellitus were more prevalent in cases than in controls (P < 0.05). The frequency of aCL antibodies (all isotypes) and of IgG and IgM anti-beta2 gpI did not significantly differ in cases and controls. IgA anti-beta2-gpI antibodies were significantly more frequent in MetS patients (42.2 percent) than controls (10.9 percent) (P < 0.001). The adjusted OR for IgA anti-beta2-gpI antibodies was 3.60 (95 percentCI 1.55-8.37; P = 0.003). CONCLUSION: The current study shows that elevated levels of IgA autoantibodies to β2-gpI might be independently associated to MetS.

FUNDAMENTO: El síndrome metabólico (SM) es una entidad pro-aterogénica. Autoanticuerpos tales como β2-glicoproteína I (β2-GPI) pueden influir en la aparición de ateromas. Estudios previos han confirmado una asociación entre anticuerpos IgA anti-β2-GPI y la isquemia cerebral, infarto de miocardio, enfermedad arterial periférica y enfermedad carotidea. OBJETIVO: El objetivo de este estudio de caso-control fue evaluar una posible asociación entre los anticuerpos anti-β2-GPI y anticardiolipina (aCL) con SM complicada. MÉTODOS: Se incluyeron en el estudio a los pacientes con SM sin antecedentes de eventos vasculares y los sujetos control, que consiste en pacientes de la Internación de Ortopedia ingresados debido a enfermedades musculoesqueléticas. Edad, sexo, origen étnico caucásico, antecedentes de hipertensión, tabaquismo, hipercolesterolemia y diabetes mellitus fueron evaluados como factores de riesgo en ambos grupos. Anticuerpos IgG, IgM, e IgA anti-β2-GPI y aCL se detectaron a través de inmunoensayos enzimáticos. RESULTADOS: Un total de 68 pacientes con SM y 82 controles se estudiaron. Los pacientes con SM tenían un promedio de edad superior de los controles (p = 0,001), mientras que los hombres (p = 0,003; OR 0,31; IC95 por ciento: 0,15-0,16) y origen étnico caucásica (p = 0,004; OR 0,25; IC95 por ciento:0,10-0,60) eran predominantes en los controles. Historia de hipertensión, hipercolesterolemia y diabetes mellitus fue más prevalente en los pacientes con SM que en los controles (p < 0,05). La frecuencia de anticuerpos aCL (todos los isotipos) y del IgG e IgM anti-β2 gpI no se distinguió de forma significante en los pacientes con SM y controles. Anticuerpos IgA anti-β2-gpI fueron significantemente más frecuentes en los pacientes con SM (42,2 por ciento) que en los controles (10,9 por ciento) (p < 0,001). El OR ajustado para anticuerpos IgA anti-β2-gpI fue 3,60 (IC95 por ciento: 1,55 a 8,37, p = 0,003). CONCLUSIÓN: El presente estudio muestra que los niveles elevados de autoanticuerpos IgA para β2-gpI pueden estar independientemente asociados con la SM.

Achados bucais e laboratoriais em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico / Oral and laboratorial findings in patients with systemic lupus erythematosus

INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica caracterizada por manifestações clínicas variadas. Os poucos trabalhos existentes na literatura relatam uma prevalência entre 6,5 por cento e 21 por cento de acometimento bucal. OBJETIVO: Investigar os achados bucais e laboratoriais em pacientes com LES. MATERIAL E MÉTODO: Foram analisados 155 pacientes com diagnóstico de LES, segundo critérios do American College of Rheumatology (ACR). O índice de dentes cariados, perdidos e obturados (CPO-D) foi registrado e avaliou-se a necessidade de tratamento periodontal por meio do índice periodontal comunitário (IPC). Foram realizados esfregaços e biópsias das lesões e bordas laterais de língua para exames citopatológicos. Exames laboratoriais foram correlacionados com os achados bucais destes pacientes. RESULTADOS: Dos 155 pacientes, 94,1 por cento eram mulheres. Altos níveis de anticorpos circulantes (FAN-Hep2) foram observados em todos os pacientes, sendo 41,9 por cento positivos para a pesquisa de anticorpos anti-DNA de fita dupla. O índice CPO-D médio correspondeu a 18,5 e de acordo com o IPC, 18 por cento apresentaram bolsas periodontais de 4-5 mm e 5,9 por cento de 6 mm ou mais. Foram biopsiadas oito lesões bucais, mas somente três casos foram considerados compatíveis com a indicação clínica de LES. Os principais sítios acometidos foram dorso de língua, mucosa jugal e lábios. A prevalência de candidíase correspondeu a 20,1 por cento e a de leucoplasia pilosa oral a 3,7 por cento. CONCLUSÃO: Pacientes com LES apresentam condição periodontal precária e baixa prevalência de lesões bucais e, além disso, a citopatologia mostrou-se importante no diagnóstico de infecções relacionadas com imunossupressão, como candidíase e leucoplasia pilosa oral.

INTRODUCTION: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory disease, which is characterized by several clinical manifestations. A few studies in the literature state estimated prevalence of 6.5 percent to 21 percent in oral manifestations. OBJECTIVE: To investigate the oral and laboratorial findings in patients with SLE. MATERIAL AND METHOD: One hundred fifty-five patients diagnosed with SLE were analyzed in accordance with the American College of Rheumatology (ACR) criteria. The index of decayed, missed and filled teeth (DMFT) was registered and the necessity of periodontal treatment was evaluated by the Community Periodontal Index (CPI). Furthermore, biopsies and smears of the lateral borders of the tongue were performed for cytopathological exams. Laboratory exams were correlated with patients' oral findings. RESULTS: Ninety-four comma one percent of 155 patients were women. High levels of circulating autoantibodies (ANA-Hep2) were observed in all patients and 41.9 percent of them were positive for anti-double stranded DNA. Mean DMFT index was 18.5. According to CPI, 18 percent showed periodontal pockets of 4-5 mm and 5.9 percent pockets of 6mm or more. Eight oral lesions were biopsied, but only three cases were considered compatible with clinical indication of SLE. The main affected sites were dorsum of the tongue, buccal mucosa and lips. The prevalence of candidiasis and oral hairy leucoplakia corresponded to 20.1 percent and 3.7 percent, respectively. CONCLUSION: These data suggest that patients with SLE present low prevalence of oral lesions and poor periodontal conditions. Moreover, the cytopathology showed infections associated with immunosuppression such as candidiasis and oral hairy leucoplakia.

Anticorpos contra LDL-ox e síndrome coronariana aguda / Antibodies against OxLDL and acute coronary syndrome

FUNDAMENTO: A oxidação da lipoproteína de baixa densidade (LDL-ox) induz à formação de epítopos imunogênicos na molécula. A presença de autoanticorpos contra a LDL-ox tem sido demonstrada no soro de pacientes com doença arterial coronariana (DAC). Contudo, o papel desses autoanticorpos na fisiopatologia das síndromes coronarianas agudas (SCA) e o seu significado clínico permanecem indefinidos. OBJETIVO: Avaliar a associação entre autoanticorpos contra a LDL-ox e SCA. MÉTODOS: Os títulos de imunoglobulina G autoanticorpos contra a LDL-ox por cobre (antiLDL-ox) e contra o peptídeo sintético D derivado da apolipoproteína B (antipeptD) foram determinados por ensaio imunoenzimático (ELISA) em 90 pacientes, nas primeiras 12h de SCA (casos) e em 90 pacientes com DAC crônica (controles). RESULTADOS: Os resultados mostraram que os títulos de antiLDL-ox foram significativamente mais elevados (p = 0,017) nos casos (0,40 ± 0,22), do que nos controles (0,33 ± 0,23). Por outro lado, os títulos de antipeptD foram significativamente menores (p < 0,01) nos casos (0,28 ± 0,23) do que nos controles (0,45 ± 0,30). A diferença dos títulos de ambos anticorpos entre os dois grupos estudados foi independente de idade, sexo, hipertensão arterial, diabete melito, dislipidemia, índice de massa corporal, tabagismo, perfil lipídico, uso de estatinas e história familiar de DAC. CONCLUSÃO: Os resultados mostraram que os títulos de antiLDL-ox foram significativamente mais elevados nos pacientes com síndrome coronariana aguda quando comparados aos pacientes com doença arterial coronariana e podem estar associados à instabilidade da placa aterosclerótica.

BACKGROUND: The oxidation of low-density lipoprotein (oxLDL) induces the formation of immunogenic epitopes in molecules. The presence of autoantibodies against oxLDL has been demonstrated in the serum of patients with coronary artery disease (CAD). However, the role of these autoantibodies in the pathophysiology of acute coronary syndromes (ACS) and their clinical significance remain undefined. OBJECTIVE: To evaluate the association between antibodies against oxLDL and ACS. METHODS: Titers of IgG autoantibodies against oxLDL by copper (anti-oxLDL) and anti-D synthetic peptide derived from apolipoprotein B (antipeptD) were determined by Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) in 90 patients, in the first 12 hours of ACS (cases) and in 90 patients with chronic CAD (controls). RESULTS: The results showed that the titers of anti-oxLDL were significantly higher (p = 0.017) in cases (0.40 ± 0.22) than in controls (0.33 ± 0.23). On the other hand, the titers of antipeptD were significantly lower (p < 0.01) in cases (0.28 ± 0.23) than in controls (0.45 ± 0.30). The difference in the titers of both antibodies between the two groups was independent of age, sex, hypertension, diabetes mellitus, dyslipidemia, body mass index, smoking, lipid profile, statin use and family history of CAD. CONCLUSION: The results showed that the titers of anti-oxLDL were significantly higher in patients with acute coronary syndrome as compared to patients with coronary artery disease and may be associated with atherosclerotic plaque instability.

Frequency of autoantibodies and serum complement levels in patients with visceral or cutaneous leishmaniasis / Frequência de autoanticorpos e dosagem de complemento sérico em pacientes com diagnóstico de leishmaniose cutânea ou visceral

INTRODUÇÃO: A leishmaniose é uma doença infecciosa crônica que pode variar de um espectro que inclui o acometimento cutâneo isolado com manifestação oligossintomática até o acometimento sistêmico com manifestações clínicas importantes. O desenvolvimento de infecção em cada tipo de leishmaniose (visceral ou tegumentar) depende da interação complexa e intrigante entre os fatores de virulência do patógeno e a resposta imunológica do hospedeiro. Análises de soros de pacientes infectados por Leishmania demonstraram a existência de autoanticorpos contra componentes celulares e humorais, além de imunocomplexos circulantes e anticorpos contra a imunoglobulina G (fator reumatoide). Pacientes com leishmaniose visceral podem apresentar sintomas que mimetizam o quadro clínico encontrado em pacientes com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), dificultando o diagnóstico precoce e tratamento. OBJETIVOS: Identificar o perfil de autoanticorpos e a dosagem de complemento em pacientes com diagnóstico de leishmaniose visceral ou tegumentar e correlacionar o quadro clínico destes pacientes com o de pacientes com diagnóstico de LES. MÉTODOS: Pesquisou-se a ocorrência de autoanticorpos e dosagem de complemento no soro de 90 pacientes, sendo 45 deles com leishmaniose visceral e 45 com a forma tegumentar. RESULTADOS: Os autoanticorpos estatisticamente significativos presentes nos pacientes com leishmaniose visceral foram: Fator Antinuclear (FAN) positivo (4,4 por cento) ou em baixa titulação (8,9 por cento) e anticorpo anticardiolipina do tipo IgG positivo (17,8 por cento) ou indeterminado (8,9 por cento). Encontrou-se, ainda, diminuição do complemento sérico C3 em 17,8 por cento dos pacientes e anticorpo anti-Leishmania positivo > 1/80 em todos os pacientes com leishmaniose visceral. CONCLUSÕES: A forma visceral da leishmaniose pode correlacionar-se positivamente com a presença de autoanticorpos, possivelmente pelo desencadeamento de uma resposta de uma resposta sistêmica...

INTRODUCTION: Leishmaniasis is a chronic infectious disease whose spectrum can vary from isolate cutaneous involvement with oligosymptomatic manifestations to systemic involvement with clinically important manifestations. The development of the infection of each type of leishmaniasis (visceral or cutaneous) depends on a complex and intriguing interaction between virulence factors of the pathogen and the immune response of the host. Analysis of sera of with Leishmania infection demonstrates the presence of autoantibodies against cellular and humoral components, besides circulating immune complexes and anti-IgG antibodies (rheumatoid factor). Patients with visceral leishmaniasis can present symptoms that mimic Systemic Lupus Erythematosus (SLE), hindering early diagnosis and treatment. OBJECTIVES: To identify the profile of autoantibodies and complement levels of patients with visceral or cutaneous leishmaniasis and to correlate their clinical presentation to those of patients with SLE. METHODS: The presence of autoantibodies and complement levels of 90 patients, 45 with visceral leishmaniasis and 45 with cutaneous leishmaniasis, was determined. Results: The presence of statistically significant autoantibodies in patients with visceral leishmaniasis included: antinuclear antibody (ANA), positive (4.4 percent) or in low titers (8.9 percent), and IgG anticardiolipin antibody, positive (17.8 percent) or undetermined (8.9 percent). A reduction in C3 levels was also seen in 17.8 percent of the patients and anti-Leishmania antibodies > 1/80 in all patients with visceral leishmaniasis. CONCLUSIONS: Visceral leishmaniasis can have a positive correlation with the presence of autoantibodies, possibly by triggering a predominantly humoral, systemic, type Th2 response, representing an obligatory differential diagnosis with SLE, especially in endemic areas.

Teste do soro autólogo na urticária crônica / Autologous serum skin testing in chronic urticaria

Objetivo: A associação entre urticária crônica e autoimunidade tem sido bem documentada. São encontrados autoanticorpos séricos contra receptores de IgE ou contra IgE aderidos a basófilos e mastócitos cutâneos. O teste do soro autólogo é recomendado nas urticárias idiopáticas, para detecção de tais anticorpos, apresentando cerca de 40% de positividade. A urticária crônica pode ter múltiplos fatores etiológicos. É provável que a autoimunidade atue concomitantemente a estímulos físicos e outras causas, diminuindo o limiar de degranulação de mastócitos. Isso poderia ocasionar doença de maior gravidade. Realizamos um estudo com o objetivo de verificar a frequência de positividade no teste do soro autólogo em um grupo de pacientes com urticária crônica. Métodos: Estudo retrospectivo a partir da avaliação de prontuários de pacientes com urticária crônica, submetidos ao teste do soro autólogo, durante o período de 37 meses (junho de 2003 a junho de 2006). Resultados: Foram avaliados 175 pacientes com urticária crônica. A frequência de positividade foi de 62,4% (111 pacientes), sendo 83 do sexo feminino e 28 do sexo masculino. Entre os pacientes com urticária idiopática, 50/72 (69,5%) apresentaram resultado positivo; entre as urticárias físicas (dermografismo, pressão tardia, calor, frio, colinérgica), 61/103 (59,3%) apresentaram positividade ao teste do soro autólogo. Conclusão: A frequência de positividade ao teste do soro autólogo foi elevada, tanto entre os pacientes com urticária crônica idiopática, sugerindo uma etiologia autoimune, quanto entre aqueles com a etiologia definida, tais como nas urticárias físicas.

Objective: The association between chronic urticaria and autoimmunity has been widelly documented. Auto-antibodies have been found against IgE receptors or against IgE attached to basophils and skin mast cells. The autologous serum skin testing has been recommended in idiopathic urticaria for detection of those antibodies, with approximately 40% positive results. Chronic urticaria may have multiple etiologic factors. Autoimmunity is probably a concurrent factor to physical stimuli, among others causes, in triggering the disease by decreasing the degranulation threshold of mast cells, which could lead to more severe disease. In order to investigate the frequency of positivity in the autologous serum skin testing a trial was carried out in a group of outpatients with chronic urticaria. Methods: Retrospective study based on medicai records assessment of outpatients with chronic urticaria who underwent autologous serum skin testing in a 37-month trial span (June 2003 to June 2006). Results: 175 outpatients with chronic urticaria were evaluated, with 62,4% (111 patients - 83 female and 28 male) positive to the autologous serum sking testing. Among patients with idiopathic urticaria, 50/72 (69.5%) showed positive results; among physical urticarias (dermographism, delayed pressure, heat, cold, cholinergic), 61/103 (59.3%) were positive to the autologous serum skin testing. Conclusion: Positive rates to the autologous serum skin testing were high, among patients with chronic idiopathic urticaria, suggesting an autoimmune etiology, as those with well defined etiology, such as physical urticarias.

The natural history of type 1A diabetes

We can now predict the development of Type 1A (Immune Mediated) diabetes primarily through the determination of four biochemically characterized islet autoantibodies [insulin, GAD65, IA-2 (ICA512) and (Znt8)]. Prediction is possible because beta-cell destruction is chronically progressive and very slow in most, but not all individuals. We can also prevent type 1A diabetes in animal models and a major goal is the prevention of type 1A diabetes in man with multiple clinical trials underway.

Atualmente o desenvolvimento do diabetes melito tipo 1 A( imune mediado) pode ser predito através da determinação de quatro auto-anticorpos antiilhotas [antiinsulina, anti-GAD65, anti-IA2 (ICA512) e (anti-Znt8)] caracterizados bioquimicamente. A predição dessa doença é possível devido a destruição das células-beta, não em todos os indivíduos mas na sua maioria, ser crônica e lentamente progressiva. Também é possível prevenir o DM1 A em modelos animais e o objetivo maior é a prevenção dessa doença em humanos, para os quais vários protocolos clínicos estão em andamento.

Transfusiones en pacientes con pruebas de compatibilidad positivas y en aquellos con anemia hemolítica autoinmune / Approach to transfusion support in patients with positive compatibility test and in those with autoinmune hemolytic anemia

Es frecuente la presencia de pruebas de compatibilidad positivas en pacientes que requieren soporte transfusional. Los pacientes con anemia hemolítica autoinmune presentan autoanticuerpos calientes o fríos que reaccionan contra antígenos de los eritrocitos y producen reacciones hemolíticas, que pueden ir desde leves hasta graves. Los pacientes multitransfundidos o con insuficiencia renal crónica o con anemia de células falciformes, presentan aloanticuerpos que dificultan el tratamiento con derivados de la sangre. La frecuencia de los mismos es hasta de 32 por cientos en algunas series. Dado el perfeccionamiento de las técnicas de laboratorio, en la actualidad son posibles la detección y determinación de la especificidad de los autoanticuerpos y aloanticuerpos; el enfoque integral del paciente y el conocimiento de dichas técnicas son los mejores fundamentos para un soporte transfusional seguro.

Positive compatibility tests in patients who need blood transfusions are common. Patients with autoimmune hemolytic anemia may have warm or cool autoantibodies that react with red blood cell antigens and produce hemolytic transfusion reactions. Multitransfused patients, and those with either chronic renal disease or sickle cell disease, have alloantibodies that make blood transfusion difficult. In some series the frequency of such antibodies is as high as 32%. Detection and determination of specificity of auto antibodies and alloantibodies are now possible because of technical developments in laboratory. An integralapproach to patients and the knowledge of these procedures are the best bases to offer secure blood transfusions