RESUMO
La osteomielitis crónica multifocal recurrente es una enfermedad autoinflamatoria que se caracteriza por focos estériles de inflamación ósea que producen dolor recurrente. Es una entidad poco frecuente que tiene como manifestaciones cardinales la presencia de lesiones óseas inflamatorias en las regiones metaepifisiarias de los huesos largos que predomina en miembros inferiores. Esta enfermedad, con frecuencia asociada con síntomas sistémicos y lesiones en piel, hace parte del grupo de enfermedades que conforma el síndrome: artritis-dermatitis. Los hallazgos radiológicos más comunes son las áreas de osteolisis rodeadas de un halo esclerótico delgado, sin reacción perióstica asociada o la formación de secuestros óseos. La resonancia nuclear magnética permite hacer una detección precoz de la entidad y facilita su diagnóstico diferencial, principalmente, con infecciones y tumores óseos. El tratamiento está basado en la información obtenida mediante reportes de caso y series de pacientes y consiste en el uso de antiinflamatorios no esteroideos y en casos refractarios, bisfosfonatos y antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa. El pronóstico de esta enfermedad, en general, es bueno, con un curso clínico benigno y autolimitado, en la mayoría de los casos.
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis is a sterile autoinflammatory disease characterized by foci of sterile inflammation in the bone that generate recurrent pain. It is a rare entity in which the cardinal clinical manifestation is the presence of inflammatory bone lesions in metaepiphyseal regions of long bones, predominating in lower limbs. The disease is often associated with systemic symptoms and skin involvement making it part of the arthritis-dermatitis syndrome. The most common radiographic finding is osteolysis surrounded by a thin sclerotic halo, without periosteal reaction associated with bone formation or bone sequestrum. Magnetic resonance imaging allows early detection and facilitates the differential diagnosis between osteomyelitis and infections or bone tumors. Treatment is supported mainly by case reports and series of patients and consists of the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs and the use of bisphosphonates or tumor necrosis factor alpha antagonists in refractory cases. The prognosis of this disease is generally good, with a benign and self-limited clinical course in most cases.
A osteomielite crônica multifocal recorrente é uma doença autoinflamatória que se caracteriza por focos estéreis de inflamação óssea que produzem dor recorrente. É uma entidade pouco frequente que tem como manifestações cardinais a presença de lesões ósseas inflamatórias nas regiões metaepifisárias dos ossos longos que predomina em membros inferiores. Esta doença, com frequência associada com sintomas sistémicos e lesões na pele, faz parte do grupo de doenças que conforma o síndrome: artritedermatite. As descobertas radiológicos mais comuns são as áreas de osteólise rodeadas de um rasto esclerótico delgado, sem reação periosteal associada ou a formação de sequestros ósseos. A ressonância nuclear magnética permite fazer uma detecção precoce da entidade e facilita seu diagnóstico diferencial, principalmente, com infecções e tumores ósseos. O tratamento está baseado na informação obtida mediante reportes de caso e séries de pacientes e consiste no uso de antinflamatórios não esteróides e em casos refratários, bisfosfonatos e antagonistas do fator de necrose tumoral alfa. O prognóstico desta doença, em geral, é bom, com um curso clínico benigno e autolimitado, na maioria dos casos.
Assuntos
Humanos , Osteomielite , Dor , Ferimentos e Lesões , Osso e Ossos , Hiperostose , Anti-Inflamatórios não Esteroides , InflamaçãoRESUMO
The principal objective of this investigation was to analyze the association between diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) and the presence of aortic valve sclerosis (AVS). For this study we used results from 1000 consecutive outpatients (473 males), older than 50 years of age (average 67.6 years), that had been examined with Doppler echocardiogram and anterior and lateral chest radiographs. Overall, 195 patients (19.5%) were diagnosed with DISH and 283 (28.3%) with AVS. DISH was more prevalent than AVS in males (66.7% vs. 42.6%, p< 0.0001) and in older patients (73.6 ± 9 years vs. 66.1 ± 9 years, p < 0.0001). Furthermore, 55.4% of patients with dorsal DISH presented aortic sclerosis calcification vs. 21.7% of patients free of DISH (OR = 4.47; 95% CI = 3.22-6.21). The adjusted odds ratio (OR) was calculated by sex and age resulting in 3.04 (95% CI = 2.12-4.36; p < .0001). A statistically significant association was found between DISH and AVS in accordance to age and sex. The biological plausibility of this association is based on similar risk factors, pathogenic mechanisms and vascular complications.
El objetivo principal fue analizar la asociación entre la hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) y la presencia de esclerosis valvular aórtica (AVS). Se evaluaron los resultados de 1000 pacientes ambulatorios consecutivos (473 varones), mayores de 50 años (promedio, 67.6 años), que habían sido examinados con un ecocardiograma Doppler y radiología torácica anterior y lateral. Globalmente, 195 pacientes (19.5%) tuvieron diagnóstico de DISH y 283 (28.3%) de AVS. DISH fue más prevalente que AVS en varones (66.7% vs. 42.6%, p < 0.0001) y en pacientes de mayor edad (73.6 ± 9 años vs. 66.1 ± 9 años, p < 0.0001). Además, 55.4% de los pacientes con DISH dorsal presentaron AVS vs. 21.7% de los pacientes sin DISH (OR = 4.47; 95% CI = 3.22-6.21). El odds ratio (OR) ajustado por sexo y edad fue 3.04 (95% CI = 2.12-4.36; p < 0.0001). Se encontró una asociación estadísticamente significativa entre DISH y AVS, que se mantuvo después de ajustar por sexo y edad. La plausibilidad biológica de esta asociación se basa en los factores de riesgo, mecanismos patogénicos y complicaciones vasculares compartidos.
Assuntos
Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Estenose da Valva Aórtica/etiologia , Valva Aórtica/patologia , Hiperostose Esquelética Difusa Idiopática/complicações , Hiperostose Esquelética Difusa Idiopática/patologia , Calcificação Vascular/complicações , Fatores Etários , Ecocardiografia Doppler , Hiperostose Esquelética Difusa Idiopática/epidemiologia , Modelos Logísticos , Valva Mitral/patologia , Razão de Chances , Prevalência , Radiografia Torácica , Fatores de Risco , Esclerose , Fatores SexuaisRESUMO
La fibrosis retroperitoneal es una entidad clínica, de presentación poco frecuente,caracterizada por un trastorno fibroso e inflamatorio crónico, que rodea estructurasabdominales, principalmente los aspectos peri vasculares de las mismas, y que esexplicada por diferentes etiologías, siendo las más importantes la fibrosis retroperitonealidiopática y la fibrosis secundaria a trastornos relacionados con la subclase de IgG4. Por suparte, la hiperostosis cortical generalizada pertenece a un grupo de enfermedades raras depatologías metabólicas óseas osteocondensantes. En este caso, se presenta una pacientede 45 años de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología no establecida, asociada ahiperostosis cortical generalizada. La asociación de estas dos patologías, no reportadaanteriormente en la literatura, parece ser una relación espuria, sin embargo, existenalgunos mecanismos patogénicos entrelazados.
Retroperitoneal fibrosis is a rare clinical condition, characterized by a fibro-inflammatory disorder that surrounds abdominal structures, principally at perivascular level, and that is explained by different etiologies like idiopathic fibrosis and IgG4 related disorders. Generalized cortical hyperostosis belongs to a group of rare metabolic bone condensation diseases.The case is presented of a 45 year old female patient with a retroperitoneal fibrosis of unknown origin associated with generalized cortical hyperostosis. The association of these two conditions has not previously reported in the literature. This appears to be a spurious relationship, although some pathogenic mechanisms are intertwined.