A teenage patient with autosomal recessive polycystic kidney disease, a splenorenal shunt, and congenital hepatic fibrosis: a case report / Doença renal policística autossômica recessiva, shunt esplenorrenal e fibrose hepática congênita em adolescente: relato de caso

ABSTRACT A 16-year-old female patient previously diagnosed with autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) presented with acute bilateral pneumonia, upper gastrointestinal bleeding caused by ruptured esophageal varices, ascites, and lower limb edema. She required intensive care and an endoscopic procedure to treat the gastrointestinal bleeding. The analysis of the differential diagnosis for chronic liver disease indicated she had a spontaneous splenorenal shunt. Ultrasound-guided biopsy revealed the patient had cirrhosis, as characteristically seen in individuals with ARPKD. She had no symptoms at discharge and was referred for review for a combined transplant.

RESUMO Relato de caso de uma paciente adolescente de 16 anos de idade com diagnóstico prévio de doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR), que apresentou quadro agudo de pneumonia bilateral e hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, bem como ascite e edema de membros inferiores. Necessitou de estabilização clínica intensiva e tratamento endoscópico do sangramento digestivo. Após investigação dos diagnósticos diferenciais da hepatopatia crônica, diagnosticou-se shunt esplenorrenal espontâneo, e realizou-se biópsia hepática guiada por ecografia com diagnóstico de cirrose, espectro típico da DRPAR. Recebeu alta hospitalar assintomática e foi encaminhada para avaliação de transplante duplo.

Compliance with the Prescription of Antihypertensive Medications and Blood Pressure Control in Primary Care / Conformidade da Prescrição Anti-Hipertensiva e Controle da Pressão Arterial na Atenção Básica

Abstract Background: Hypertension is the most prevalent risk factor for cardiovascular disease, and its proper control can prevent the high morbidity and mortality associated with this disease. Objective: To assess the degree of compliance of antihypertensive prescriptions with the VI Brazilian Guidelines on Hypertension and the blood pressure control rate in primary care. Methods: Cross-sectional study conducted between August 2011 and November 2012, including 332 adults ≥ 45 years registered in the Family Doctor Program in Niteroi and selected randomly. The analysis included the prescribed antihypertensive classes, doses, and frequencies, as well as the blood pressure (BP) of the individuals. Results: The rate of prescription compliance was 80%. Diuretics were the most prescribed medications, and dual therapy was the most used treatment. The most common non-compliances were underdosing and underfrequencies. The BP goal in all cases was < 140/90 mmHg, except for diabetic patients, in whom the goal was set at < 130/80 mmHg. Control rates according to these goals were 44.9% and 38.6%, respectively. There was no correlation between prescription compliance and BP control. Conclusions: The degree of compliance was considered satisfactory. The achievement of the targets was consistent with national and international studies, suggesting that the family health model is effective in BP management, although it still needs improvement.

Resumo Fundamento: A hipertensão arterial é o fator de risco mais prevalente para a doença cardiovascular e seu controle adequado pode prevenir a elevada morbi-mortalidade associada a esta doença. Objetivo: Avaliar o grau de conformidade das prescrições de anti-hipertensivos com as VI Diretrizes Brasileiras de Hipertensão e a taxa de controle pressórico na atenção básica. Métodos: Estudo transversal conduzido entre agosto de 2011 e novembro de 2012, incluindo 332 adultos ≥ 45 anos cadastrados no Programa Médico de Família de Niterói e selecionados aleatoriamente. Foram analisadas as classes de anti-hipertensivos prescritos, suas doses e frequências, bem como a pressão arterial (PA) dos indivíduos. Resultados: A taxa de conformidade das prescrições foi de 80%. Diuréticos foram as medicações mais prescritas e a terapia dupla foi o tratamento mais utilizado. As não conformidades mais comuns foram subdoses e subfrequências. A meta de PA para todos os casos foi < 140/90 mmHg, exceto para diabéticos, que foi < 130/80 mmHg. As taxas de controle de acordo com essas metas foram de 44,9% e 38,6%, respectivamente. Não houve correlação entre conformidade da prescrição e controle pressórico. Conclusões: O grau de conformidade foi considerado satisfatório. O alcance das metas foi compatível com estudos nacionais e internacionais, sugerindo que o modelo de saúde da família é efetivo no manejo da PA, embora ainda necessite aprimoramento. (Arq Bras Cardiol. 2017; [online].ahead print, PP.0-0)

Seguridad de los beta 2 agonistas (ß2a) en asma bronquial / [Safety of beta-agonists in asthma].

Beta 2 agonist bronchodilators (ß2A) are very important part in the pharmacotherapy of bronchial asthma, a disease that progresses in the world in an epidemic way. The ß2A are prescribed to millions of people around the world, therefore the safety aspects is of public interest. Short-Acting ß2 Agonists (SABAs), such as albuterol inhaler, according to current evidence, confirming its safety when used as a quick-relief or rescue medication. The long-acting ß2 agonists (LABAs) The long-acting bronchodilators ß2A (Long acting ß2 Agonists or LABAs) are used associated with inhaled corticosteroids as controller drugs for asthma exacerbationsaccess, for safety reasons LABAs are not recommended for use as monotherapy.

Effects of an outpatient education program in patients with uncontrolled asthma / Efeitos de um programa educativo ambulatorial em pacientes com asma não controlada

OBJECTIVE: To evaluate the effects of an outpatient education program in patients with uncontrolled asthma. METHODS: This was an uncontrolled study evaluating an educational intervention and involving patients with uncontrolled asthma ≥ 14 years of age. The participants completed a questionnaire designed to assess the level of asthma control, the inhalation technique, and quality of life. All of the patients underwent pulmonary function testing, after which they participated in an education program consisting of one 45-min face-to-face session, followed by phone interviews at two, four, and eight weeks. The participants were reevaluated after three months. RESULTS: Sixty-three patients completed the study. There was a significant improvement in the level of asthma control (p < 0.001). Of the 63 patients, 28 (44.4%) and 6 (9.5%) were classified as having partially controlled asthma and controlled asthma, respectively. The mean FEV1 was 63.0 ± 20.0% and 68.5 ± 21.2% of the predicted value prior to and after the educational intervention, respectively (p = 0.002), and all of the quality of life scores improved (p < 0.05 for all). The same was true for the proportion of patients prior to and after the educational intervention using the proper inhalation technique when using metered dose inhalers (15.4% vs. 46.2%; p = 0.02) and dry powder inhalers (21.3% vs. 76.6%; p < 0.001). The logistic regression analysis revealed that an incorrect inhalation technique identified during the first evaluation was independently associated with a favorable response to the educational intervention. CONCLUSIONS: This study suggests that an outpatient education program for asthma patients improves the level of asthma control, lung function parameters, and quality of life. An incorrect inhalation technique identified during the first evaluation was predictive ...

OBJETIVO: Avaliar os efeitos de um programa educativo ambulatorial em pacientes com asma não controlada. MÉTODOS: Estudo não controlado, avaliando uma intervenção educacional e envolvendo pacientes com idade ≥ 14 anos com asma não controlada. Os participantes responderam a um questionário para avaliar o grau de controle da asma, a qualidade de vida e a técnica inalatória e foram submetidos a testes de função pulmonar. A seguir, participaram do programa educativo, que consistia de uma sessão inicial de 45 min e de entrevistas telefônicas em duas, quatro e oito semanas. Os participantes foram reavaliados após três meses. RESULTADOS: Completaram o estudo 63 pacientes. Houve melhora significativa no grau de controle da asma (p < 0,001). Dos 63 pacientes, 28 (44,4%) e 6 (9,5%) passaram a apresentar asma parcialmente controlada e controlada, respectivamente. Antes e depois a intervenção educacional, a média de VEF1 foi, respectivamente, 63,0 ± 20,0% do previsto e 68,5 ± 21,2% do previsto (p = 0,002), e todos os escores de qualidade de vida melhoraram (p < 0,05 para todos). O mesmo ocorreu com a proporção de pacientes com técnica inalatória adequada no uso de inalador pressurizado (15,4% vs. 46,2%; p = 0,02) e de dispositivo de pó (21,3% vs. 76,6%; p < 0,001). A análise de regressão logística identificou que a técnica inalatória incorreta na primeira avaliação estava independentemente associada com a resposta favorável à intervenção educativa. CONCLUSÕES: Este estudo sugere que um programa educativo ambulatorial resultou em uma melhora no grau de controle da asma, na função pulmonar e na qualidade de vida. A técnica inalatória incorreta na avaliação ...

DPOC - Sigla pequena para um problema enorme / COPD - Acronym short for a huge problem

A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) é um grave problema de saúde e uma das principais causas de morte em todo o mundo. Dentre os vários fatores de risco de DPOC, o fumo e a exposição à queima de biomassa são os principais. Embora seja chamada de doença respiratória, não compromete apenas os pulmões: muitos pacientes apresentam diversas manifestações sistêmicas que amplificam a perda da capacidade funcional e da qualidade de vida. Além disso, a DPOC está associada a diversas outras comorbidades, tais como doenças cardiovasculares, osteoporose, diabetes e síndrome metabólica

Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a major health challenge and a leading cause of death worldwide. COPD has many risk factors, with exposition to smoke from biomass fuel and tobacco smoking being the most important ones. Although it is called a respiratory disease, COPD extends beyond the lung and many patients have several systemic manifestations that amplify the losses in functional capacity and in health-related quality of life. Besides, COPD is associated with several other diaseses, such as cardiovascular diseases, osteoporosis, diabetes, and metabolic syndrome

Efeito de curto prazo do tiotrópio nos portadores de DPOC em tratamento com B2-agonista / Short-term effect of tiotropium in COPD patients being treated with a B2 agonist

OBJETIVO: Avaliar o impacto de curto prazo do uso de tiotrópio em pacientes com DPOC grave e muito grave com queixas de dispneia apesar do tratamento com outros broncodilatadores. MÉTODOS: Estudo prospectivo incluindo pacientes com DPOC grave ou muito grave, com queixa de dispneia de pequenos esforços ou ao repouso. A cada 15 dias, o tratamento broncodilatador foi modificado: salmeterol, tiotrópio e associação salmeterol+tiotrópio. Ao final de cada regime, foram realizados testes de função pulmonar e teste de caminhada de seis minutos (TC6). Também foram avaliados o grau de dispneia e a capacidade de realização de atividades de vida diária. Para a avaliação das atividades de vida diária, foi utilizada a escala London Chest Activity of Daily Living (LCADL) validado para uso no Brasil. RESULTADOS: Foram avaliados 52 pacientes. Desses, 30 completaram o estudo. A introdução de tiotrópio como monoterapia resultou em uma melhora significativa (p < 0,05) da dispneia basal (média do escore da escala do Medical Research Council de 3,0 para 2,5) e ao final do TC6 (média do escore da escala de Borg de 6,1 para 4,5), e as diferenças foram significativas (p < 0,05 para ambos). O uso da associação salmeterol+tiotrópio resultou em um aumento significativo médio de 81 mL no VEF1 e na melhora de 5,7 pontos no escore da escala LCADL. CONCLUSÕES: A introdução de tiotrópio no tratamento de pacientes com DPOC grave a muito grave em uso de β2-agonistas de longa duração causa melhora na função pulmonar e alivio sintomático perceptível pelos pacientes a curto prazo. Esses resultados, obtidos em regime de atendimento de vida real, dão suporte ao uso da associação salmeterol+tiotrópio em protocolos de assistência específicos a esses pacientes.

OBJECTIVE: To evaluate the short-term impact of tiotropium in patients with severe or very severe COPD who complain of dyspnea despite being currently treated with other bronchodilators. METHODS: A prospective study including patients with severe or very severe COPD and complaining of dyspnea at rest or on minimal exertion. Every 15 days, the bronchodilator treatment regimen was altered, from salmeterol to tiotropium to salmeterol+tiotropium. At the end of each regimen, pulmonary function tests and the six-minute walk test (6MWT) were performed. The degree of dyspnea and the ability to perform activities of daily living were also assessed. To evaluate patient ability to perform activities of daily living, we employed the London Chest Activity of Daily Living (LCADL), validated for use in Brazil. RESULTS: We evaluated 52 patients, 30 of whom completed the study. The use of tiotropium in isolation resulted in significant improvement in dyspnea at baseline (mean Medical Research Council scale score reduced from 3.0 to 2.5) and at the end of 6MWT (mean Borg scale score reduced from 6.1 to 4.5), and the differences were significant (p < 0.05 for both). The use of the salmeterol+tiotropium combination resulted in a significant (81 mL) increase in FEV1 and a 5.7 point improvement in the LCADL score. CONCLUSIONS: The introduction of tiotropium into the treatment of patients with severe or very severe COPD and using long-acting β2 agonists improves pulmonary function and provides symptomatic relief, as perceived by patients in the short term. These results, obtained under real life treatment conditions, support the use of the salmeterol+tiotropium combination in specific treatment protocols for these patients.

Levosimendana em pacientes com insuficiência cardíaca descompensada: eficácia em uma coorte brasileira. Resultados do estudo BELIEF / Levosimendan in decompensated heart failure patients: efficacy in a Brazilian cohort. Results of the BELIEF study

Fundamento: A levosimendana é um novo agente inodilatador que aumenta a contratilidade cardíaca pela sensibilização ao Ca(2+) e induz vasodilatação por meio da ativação dos canais KATP/BKCa. Objetivo: Estudar a eficácia e segurança da levosimendana em uma coorte brasileira portadora de insuficiência cardíaca descompensada e em pacientes resistentes a agonistas b-adrenérgicos. Métodos: O BELIEF (Brazilian Evaluation of Levosimendan Infusion Efficacy) foi um estudo aberto, prospectivo, multicêntrico e observacional realizado com 182 portadores de ICD de alto risco, todos tratados com levosimendana. O desfecho primário do estudo era alta hospitalar sem terapia inotrópica adicional (pacientes que responderam ao tratamento). Os desfechos secundários eram alterações nos parâmetros clínicos e hemodinâmicos e nos níveis de peptídeo natriurético cerebral (BNP). Resultados: A taxa de mortalidade foi de 14,8 por cento, e 139 dos 182 pacientes responderam ao tratamento. Entre os que não responderam, a taxa de mortalidade foi de 62,8 por cento. A pressão arterial sistólica foi um preditor de resposta ao tratamento. No grupo resistente aos agonistas b-adrenérgicos, 55,8 por cento responderam ao tratamento. Ao todo, 54 pacientes tiveram pelo menos um evento adverso, a maioria dos quais desapareceu espontaneamente ou após redução da dose da levosimendana. Houve uma melhora significativa na qualidade de vida entre 2 e 6 meses do acompanhamento (p < 0,0001). Conclusão: Nossos resultados indicam que a infusão de levosimendana é uma terapia alternativa de curto prazo para tratamento de pacientes com ICD. A gravidade da insuficiência cardíaca pode influenciar a resposta ao tratamento com levosimendana. São necessários estudos prospectivos com uma coorte brasileira que inclua também pacientes com doença de Chagas.

Background: Levosimendan is a new inodilatory agent that enhances cardiac contractility via Ca(2+) sensitization and induces vasodilation through the activation of KATP/BKCa. Objective: To study the efficacy and safety of levosimendan in a decompensated heart failure (DHF) Brazilian cohort, and in b-adrenergic agonist resistant patients. Methods: The Brazilian Evaluation of Levosimendan Infusion Efficacy (BELIEF) study was prospective, multicenter, observational and included 182 high-risk DHF patients, all of which received open-label levosimendan. Primary end point was hospital discharge without additional inotropic therapy (responder). Secondary end points were changes in hemodynamics, clinical parameters, and brain natriuretic peptide (BNP). Results: Mortality rate was 14.8 percent, and 139 of 182 patients were responders. In non responders it was 62.8 percent. Systolic blood pressure was a predictor of response. In b-adrenergic agonist resistant group, 55.8 percent were responders. Overall, 54 patients experienced at least one adverse event; most of them resolved either spontaneously or after levosimendan dose reduction. A significant improvement in quality of life was verified at 2-6 months of follow-up (p<0.0001). Conclusion: Our results suggest levosimendan infusion as an alternative therapy in the short term management of DHF patients. HF severity can influence the response to levosimendan treatment. Prospective studies are warranted in a Brazilian cohort including Chagas heart disease.

Efeito da teofilina associada ao beta2-agonista inalatório de curta ou longa duração, em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica estável: revisão sistemática / Effect of theophylline associated with short-acting or long-acting inhaled beta2-agonists in patients with stable chronic obstructive pulmonary disease: a systematic review

OBJETIVOS: Avaliar se o tratamento com teofilina associada ao beta2-agonista inalatório de curta ou longa duração é mais eficaz que o placebo e que o uso isolado de cada um dos fármacos, para os pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica estável. MÉTODOS: Realizou-se uma revisão sistemática com metanálise, sendo selecionados todos os ensaios clínicos aleatórios e duplo-cegos encontrados na literatura. RESULTADOS: Foram incluídos oito estudos. Teofilina associada ao beta2-agonista vs. placebo: houve melhora estatisticamente significante para o VEF1 (L), com média 0,27 (IC95 por cento 0,11 a 0,43); e para a dispnéia, com média -0,78 (IC95 por cento -1,26 a -0,29). Teofilina associada ao beta2-agonista vs. beta2-agonista isolado: nenhuma das metanálises realizadas detectou diferença entre os grupos. Teofilina associada ao beta2-agonista vs. teofilina isolada: houve melhora estatisticamente significante para a dispnéia, com média -0,19 (IC95 por cento -0,34 a -0,04). CONCLUSÕES: Em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica estável: 1) teofilina associada ao beta2-agonista é mais eficaz que o placebo, em relação ao VEF1 e dispnéia; 2a) teofilina associada ao beta2-agonista é mais eficaz que a teofilina isolada, em relação à dispnéia; e 2b) teofilina associada ao beta2-agonista não é mais eficaz que o beta2-agonista isolado, para quaisquer das variáveis estudadas.

OBJECTIVES: To determine whether, in stable patients with chronic obstructive pulmonary disease, administration of theophylline in combination with short-acting or long-acting inhaled beta2-agonists is more efficacious than is a placebo or each of these drugs used in isolation. METHODS: A systematic review and meta-analysis were carried out. All randomized and double-blind clinical trials found in the literature were selected. RESULTS: A total of eight studies were included. In comparing the effect of theophylline combined with beta2-agonists to that of a placebo, we found a statistically significant improvement in mean FEV1 (0.27 L; 95 percentCI: 0.11 to 0.43) and mean dyspnea (-0.78; 95 percentCI: -1.26 to -0.29). None of the meta-analyses performed detected any difference between the results obtained using theophylline combined with beta2-agonists and those obtained using beta2-agonists alone. When the administration of theophylline combined with beta2-agonists was compared to that of theophylline alone, there was a statistically significant improvement in mean dyspnea (-0.19; 95 percentCI: -0.34 to 0.04). CONCLUSION: In patients with stable chronic obstructive pulmonary disease, theophylline combined with beta2 agonists is more efficacious than is a placebo in terms of improving FEV1 and dyspnea. In addition, theophylline combined with beta2 agonists is more efficacious than is theophylline in improving dyspnea. Furthermore, administration of theophylline combined with beta2 agonists is no more efficacious, for any of the variables studied, than is the use of beta2-agonists in isolation.

Trends in pharmacotherapy for chronic airflow limitation in Argentina: 1992-2002

Las tasas de mortalidad por asma y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) se han reducido en Argentina. Estas pueden deberse a la forma en que tales enfermedades son tratadas. Se analizaron los medicamentos utilizados para el tratamiento del asma y EPOC desde 1992 hasta el año 2002. El total de unidades utilizadas cayó un 45% (p=0.0001) debido a una reducción significativa de los agonistas orales beta2 (83%), las teofilinas (74%) los esteroides orales (66%) y los agonistas inhalados beta2 de acción corta (28%).La fracción de mercado de los esteroides inhalados aumentó del 2.6% al 11.7%, en el caso de ipratropio del 0.35% al 3.7%, la combinación de esteroides y agonistas beta2 de acción corta aumentaron del 7.8% al 13% y la combinación de ipratropio con agonistas inhalados beta2, de acción corta aumentó del 1.7% al 7.3%. Los agonistas inhalados beta 2 de acción prolongada y los antileukotrienos fueron recetados raramente en el período analizado. El uso de terapias más específicas (esteroides inhalados e ipratropio) aumentó significamente de acuerdo con las recomendaciones para el tratamiento de asma y EPOC y esto podría explicar las reducciones en las tasas de mortalidad de estas enfermedades.

Beta-agonistas ¿Una nueva perspectiva en el tratamiento del asma? / Beta-agonists: new perpective in the treatment of asthma?

Los beta-agonistas (beta2) son la primera línea de tratamiento en la crisis siendo evidentes las ventajas del aerosol presurizado sobre la nebulización. En el uso crónico los Beta2 de acción prolongada con más efectivos que el salbutamol aunque no presentan eficacia anti-inflamatoria. La tolerancia al efecto broncodilatador no ha sido demostrada pero hay evidencias de disminución del efecto broncoprotetor. Ambos fenómenos son de escasa importancia clínica. Ni los Beta2 de corta duración ni los de acción prolongada han mostrado efectos adversos importantes. Salmeterol y fomoterol muestran un perfil similar de acción y efectos adversos. El mejor tratamiento del asma sigue siendo: a) usar como primera línea los corticoides inhalados; b) superados los 1000-1200 mcg/d de BCM o BUD intentar el uso de beta-agonistas de acción prolongada; c) si no fuera suficiente, continuar aumentando la dosis de esteroides inhalados para detectar el grupo de pacientes que responderá a dosis más altas.