RESUMO
La amiloidosis asociada a diálisis es una patología causada por depósito de fibrillas amiloides constituidas por la proteína beta 2 microglobulina1-5. Es una complicación seria y excepcional que ocurre en pacientes sometidos a hemodiálisis de larga data. El caso que presentamos corresponde a un paciente de 56 años en hemodiálisis hace 36 añ os, con amiloidosis del conducto auditivo externo bilateral. Sólo 13 casos de amiloidosis en el conducto auditivo externo, incluido éste han sido reportados en la literatura66-14. Este corresponde al tercercaso de amiloidosis asociada a diálisis del conducto auditivo externo reportado en la literaturaf6,10.
Dialysis related amyloidosis is a disorder caused by deposition of amyloid fibrils formed by beta-2 microglobulin1-5. It is a serious and exceptional complication in patients undergoing longterm hemodialysis. The present case involved a 56 years old man who had been on hemodialysis for 36 years with bilateral amyloidosis of the external auditory canal. Only 13 cases of amyloidosis in the ear canal, including the present case have been reported in the literature66-14. This is the third reported case of dialysis related amyloidosis of the ear canal6,10.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Diálise Renal/efeitos adversos , Otopatias/etiologia , Amiloidose/etiologia , Tomografia Computadorizada por Raios X , Assistência de Longa Duração , Meato Acústico Externo/cirurgia , Otopatias/cirurgia , Otopatias/diagnóstico , Amiloidose/cirurgia , Amiloidose/diagnóstico , Falência Renal Crônica/complicações , Falência Renal Crônica/terapiaRESUMO
Insuficiência renal crônica secundária à amiloidose renal é rara, acometendo cerca de 0,5% dos urêmicos terminais. Säo muitas as doenças sistêmicas que podem produzir amiloidose renal. No Brasil a hanseníase é causa freqüente. Até há alguns anos tais pacientes eram recusados nos programas de diálise e transplante renal, como, em geral, todos aqueles portadores de doenças sistêmicas. Atualmente näo existem mais tais restriçöes e o sucesso de tais terapêuticas substitutivas tem sido relatado. A evoluçäo do paciente com amiloidose submetido a transplante renal é melhor do que quando mantido em diálise crônica, embora em ambos os casos seja inferior à populaçäo geral. A recidiva da amiloidose no rim transplantado é freqüente, pode ser precoce e ter evoluçäo longa. Näo foi descrita ainda perda do enxerto decorrente de recidiva. Nos pacientes portadores de hanseníase ela pode ocorrer precocemente, mesmo quando a doença esteja quiescente. A colchicina parece ser benéfica na profilaxia da recidiva em pacientes com febre familiar do Mediterrâneo. Nos demais casos seu papel ainda está para ser demonstrado. Complicaçöes infecciosas no paciente transplantado parecem ser mais freqüentes no paciente com amiloidose do que naqueles da populaçäo geral. A amiloidose sistêmica pode ser um risco adicional para o paciente. Em suma, apesar da possibilidade de recidiva, de uma possível maior predisposiçäo a infecçöes e dos riscos adicionais trazidos pela amiloidose sistêmcia, o transplante renal em portadores de amiloidose é uma modalidade terapêutica satisfatória e superior à diálise crônica. Sobrevidas superiores a dez anos têm sido descritas