Deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa en colombia: memorias de 22 años de tamizaje de alto riesgo / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in colombia: memories of twenty-two years of high risk screening / Deficiência de dehidrogenase de glucose-6-fosfato na colômbia: memórias de vinte e dois anos de pedagem de alto risco

RESUMEN La deficiencia de la Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa es un desorden hereditario del metabolismo ligado al cromosoma X, considerada como la enfermedad metabólica de mayor frecuencia a nivel mundial con más de 400 millones de individuos afectados, es la causa más común de anemia hemolítica no autoinmune de origen metabólico. La prevalencia calculada para Colombia según la organización mundial de la salud se encuentra entre 3 - 7%, pero los reportes de estudios poblacionales son escasos, creando la necesidad de incluir esta deficiencia en un programa de tamizaje neonatal, más cuando aproximadamente un 11 % de la población es afrodescendiente, que sin contar con el mestizaje, puede ofrecer una frecuencia mayor de la deficiencia en ciertas regiones del país. El presente estudio brinda entonces, una panorámica general de la prevalencia de esta enzimopatía eritrocitaria, en población con anemia hemolítica crónica o episódica de naturaleza no inmune, procedentes de diferentes lugares del territorio nacional. Comprende la valoración de 3837 muestras durante el periodo 1998 al 2016, un total de 1801 controles y 2036 individuos (982 hombres/1054 mujeres, Rango de edad: 1 semana a 91 años) con hallazgos sugerentes de esta condición metabólica. Los resultados encontrados, ofrecen una prevalencia del 7 % de la deficiencia con grados variables de actividad residual. El rango general de los grupos control osciló entre 3,31 - 9,98 Ul/gr HB, contrastante contra el grupo de afectados (n=144) que ofreció un valor de 0,0 - 2,97, el 67 % (n=96) correspondiente a varones afectados. Estos hallazgos evidencian la importancia de incluir dentro de un programa de detección neonatal, esta enzimo-patía eritrocitaria.

ABSTRACT Deficiency of Glucose-6 -Phosphate Dehydrogenase is an inherited disorder of X-linked metabolism, as the metabolic disease of the world's largest frequency with more than 400 million affected individuals, is the most common cause of non-autoimmune hemolytic anemia of metabolic origin. The prevalence calculated for Colombia according to the world health organization is between 3 and 7%, but the reports of population studies are scarce, creating the need to include this deficiency in a neonatal screening program, closer to 11% population is Afro-descendant that without the miscegenation, can offer a greater frequency of deficiency in certain regions of the country. The present study provides an overview of the prevalence of erythrocyte enzyme disease in the population with chronic or episodic hemolytic anemia of non-immune nature from different parts of the national territory. lt comprises the evaluation of 3837 samples during the period 1998 to 2016, a total of 1801 controls and 2036 individuals (982 men / 1054 women, age range: 1 week to 91 years) with suggestive findings of this metabolic condition. The results found, offer a prevalence of 7% of the deficiency with variable degrees of residual activity. The overall range of the control groups ranged from 3.31 - 9.98 lU / g HB, contrasting against the group of affected (n = 144) who offered a value of 0.0 - 2.97, 67% = 96 ) corresponds to affected males. These findings highlight the importance of including this erythrocyte enzyme disease in a neonatal screening program.

RESUMO A deficiência de glucose-6-fosfato desidrogenase é uma desordem hereditária do metabolismo ligado ao X, como a doença metabólica da maior freqüência do mundo com mais de 400 milhões de indivíduos afetados, é a causa mais comum de anemia hemolítica não autoimune de origem metabólica. A prevalência calculada para a Colômbia de acordo com a organização mundial de saúde é entre 3 e 7%, mas os relatórios de estudos populacionais são escassos, criando a necessidade de incluir esta deficiência em um programa de triagem neonatal, perto de 11% a população é afro-descendente que sem a miscigenação, pode oferecer uma maior frequência de deficiência em certas regiões do país. O presente estudo fornece uma visão geral da prevalência de doença enzimática de eritrócitos na população com anemia hemolítica crônica ou episódica de natureza não imune de diferentes partes do território nacional. Compreende a avaliação de 3837 amostras durante o período de 1998 a 2016, um total de 1801 controles e 2036 indivíduos (982 homens / 1054 mulheres, faixa etária: 1 semana a 91 anos) com achados sugestivos desta condição metabólica. Os resultados encontrados, oferecem uma prevalência de 7% da deficiência com graus variáveis de atividade residual. O intervalo geral dos grupos de controle variou de 3,31 a 9,98 Ul / g de HB, contrastando com o grupo de afetados (n = 144) que ofereceu um valor de 0,0-297, 67% = 96) corresponde a machos afetados. Esses achados destacam a importância de incluir esta doença enzimática de eritrócitos em um programa de triagem neonatal.

Hemoglobinas inestables / Unstable hemoglobins / Hemoglobinas instáveis

Las variantes estructurales de hemoglobina son, en su mayoría, el resultado de sustituciones puntuales de aminoácidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatías son inocuas, mientras que en otros determinan alteraciones en la estabilidad y función de la hemoglobina, ocasionando manifestaciones clínicas de severidad variable. En las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad, y así facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (Cuerpos de Heinz) que ocasionan el daño de la membrana y finalmente la destrucción prematura de los eritrocitos. Representan una rara etiología de anemia hemolítica congénita. Hasta la actualidad se han descrito alrededor de 150 hemoglobinas inestables diferentes, la mayoría de las cuales ocasionan hemólisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Su diagnóstico puede ser difícil, sobre todo en pacientes no esplenectomizados. Su identificación requiere inicialmente de la sospecha clínica, pero dado que las pruebas básicas de laboratorio pueden no ser concluyentes e inducir un diagnóstico erróneo, el estudio molecular será necesario para la confirmación.

The structural hemoglobin variants mostly result from single amino-acid substitutions in globin chains. In many cases these are innocuous, but in others they may alter the stability or functional properties of hemoglobin, leading to clinical manifestations of variable severity. They represent a rare cause of congenital hemolytic anemia. Unstable hemoglobins cause alterations that reduce solubility, with increased tendency to Heinz Body formation, damaging red blood cell membrane and finally the premature destruction of red blood cells. Up to 150 unstable hemoglobins have been described; most of them cause chronic hemolytic anemia, aggravated by infections and or drugs. Diagnosis can be difficult, especially in non-splenectomized patients. Initially, identification requires a high degree of clinical suspicion, but due to the fact that basic laboratory tests might be inconclusive, molecular analysis is necessary for final confirmation.

As variantes estruturais de hemoglobina são, em sua maioria, o resultado de substituições pontuais de aminoácidos numa das cadeias de globina. Em muitos casos, estas hemoglobinopatias são inócuas, ao passo que em outros determinam alterações na estabilidade e função da hemoglobina, produzindo manifestações clínicas de severidade variável. Nas hemoglobinas instáveis, as alterações diminuem a solubilidade, facilitando a formação de complexos de hemoglobina precipitada e desnaturalizada (Corpos de Heinz) que ocasionam o dano da membrana e finalmente a destruição prematura dos eritrócitos. Representam uma rara etiologia de anemia hemolítica congênita. Até a atualidade foram descritas aproximadamente 150 hemoglobinas instáveis diferentes, a maioria das quais produzem hemólise crônica, exacerbada por infecções ou pela ingestão de medicamentos. Seu diagnóstico pode ser difícil, principalmente em pacientes não esplenectomizados. Sua identificação requer inicialmente da suspeita clínica, mas devido a que as provas básicas de laboratório podem não ser concluintes e induzir um diagnóstico errado, o estudo molecular será necessário para a confirmação.

Síndrome urémico hemolítico atípico del adulto. Presentación de un caso y revisión de la bibliografía / Atypical hemolytic uremic syndrome in adults. Case report and literature review

El SHUa (Síndrome Hemolítico atípico) se caracteriza por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e injuria renal aguda (IRA), en la cual el daño tisular está mediado por una microangiopatía trombótica (MAT). Es una entidad con afectación sistémica, muy poco frecuente, originada en la desregulación del sistema del complemento. Presentamos el caso de una paciente portadora de anemia hemolítica, plaquetopenia, IRA oligoanúrica, cuadro neurológico con evolución tórpida, diagnóstico de SHUa, una revisión bibliográfica, y las sugerencias terapéuticas para esta enfermedad

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) consists of the triad of non-immune hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute kidney injury (AKI) and is characterized by tissue injury as a result of thrombotic microangiopathy (TMA). It is a very rare systemic disease triggered by complement system dysregulation. This report describes the case of a patient with hemolytic anemia, thrombocytopenia, oligo-anuric AKI, a neurological disorder with torpid course and an aHUS diagnosis. A literature review and therapeutic recommendations for this disease are also presented

Púrpura trombocitopénica trombótica, presentación de tres casos en el Hospital Carlos Andrade Marín / Thrombotic thrombocytopenic purpura: presentation of three cases in the Carlos Andrade Marin Hospital

La púrpura trombocitopénica trombótica es un tipo raro de anemia hemolítica microangiopática ocasionada por un déficit de proteína ADAMTS 13 cuya mortalidad sin tratamiento es del 90%. En nuestro hospital no tenemos disponible la cuantificación de esta proteína. Debe tenerse una alta sospecha diagnóstica ante la presencia de anemia hemolítica, trombocitopenia y esquistocitos en sangre periférica. Se presentan 3 casos clínicos, el primero de una paciente de 52 años con una PTT idiopática adquirida que requirió plasmaféresis y corticoterapia sin buena respuesta. Dada la refractariedad fue necesario administración de Rituximab, Ciclofosfamida y Vincristina. El segundo caso una paciente femenino de 42 años con positividad de anticuerpos Anti DNA, desarrolló una PTT con deterioro del estado de conciencia, hemiparesia y crisis convulsivas que requirió manejo en terapia intensiva, luego de 5 sesiones de plasmaféresis y corticoterapia tuvo una evolución favorable. El tercer caso, paciente masculino de 45 años con insuficiencia respiratoria, signos de falla derecha, se documentó PTT por la presencia de abundantes esquistocitos en sangre periférica; el paciente falleció observándose en la autopsia infarto masivo de ventrículo derecho. Consideramos como un aporte a la bibliografía esta descripción de casos especialmente por la heterogeneidad de la presentación y respuesta al tratamiento.

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare type of microangiopathic hemolytic anemia caused by a defciency of ADAMTS 13 protein whose mortality without treatment is 90%. In our hospital we cannot quantify this protein. Diagnostic should be strongly suspected in the presence of hemolytic anemia, thrombocytopenia and peripheral blood schistocytes. We describe 3 cases, the frst of a 52 years with idiopathic acquired TTP requiring plasma exchange and steroids without good response. Given the refractoriness was necessary administration of Rituximab, Cyclophosphamide and Vincristine. The second case, a 42 year old female patient with Anti DNA antibody positivity develops a PTT with impairment of consciousness, hemiparesis and seizures that required treatment in intensive care, after 5 sessions of plasmapheresis and steroids had a favorable outcome. The third case, 45 years old male patient who presents with dyspnea, diagnosis of TTP is documented by abundant Schistocytes in peripheral blood, develops secondary acute respiratory failure and died. At autopsy is was found a massive right ventricular infarction. We consider a contribution to the literature this description of cases especially by heterogeneity of presentation and response to treatment.

Complicaciones en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Complications in patients with systemic lupus erythematosus

RESUMEN Introducción: el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de origen desconocido, que cursa con episodios de brotes alternados con periodos de remisión. Durante los brotes pueden aparecer complicaciones que motivan la hospitalización. Objetivo: identificar complicaciones en pacientes con LES que ingresaron al Servicio de Clínica Médica del Hospital Central "Dr. Emilio Cubas" del Instituto de Previsión Social en el año 2013. Metodología: estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, de corte transversal. Se excluyeron a pacientes no conocidos portadores de LES y que debutaron con complicaciones, así como también aquellos con LES que ingresaron al Servicio de Clínica Médica provenientes de la Unidad de Terapia Intensiva (UTI). Resultados: 40 pacientes con LES fueron internados en el periodo estudiado. Se observó predominio del sexo femenino (92,5%), con un promedio de edad de 38,8 años. Los síntomas de ingreso más importantes en orden de frecuencia fueron: sintomatología respiratoria (35,0%), neurológica (25,0%) y sensación febril (20,0%). Las comorbilidades presentes con mayor frecuencia fueron: hipertensión arterial (40,0%), otra enfermedad autoinmune (18,0%) y enfermedad renal crónica (15,0%). Las complicaciones más frecuentes fueron: infecciones (67,5%), renales (22,5%), hematológicas (20,0%) y neurológicas (20,0%). Con respecto a la evolución de los pacientes, el 87,5% fueron dados de alta, 7,5% fallecieron y 5,0% fueron trasladados a la UTI. Los 3 fallecimientos correspondieron a causas infecciosas (choque séptico). Conclusión: las complicaciones infecciosas constituyen motivo frecuente de ingreso en pacientes con LES, ya que debido a la enfermedad y al tratamiento inmunosupresor se encuentran más propensos a desarrollar este tipo de complicación.

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease of unknown origin that causes outbreaks episodes alternating with periods of remission. During outbreaks complications may occur and cause admission hospitalization. Objective: To identify complications in SLE patients admitted to the Medical Clinic of the Central Hospital "Dr. Emilio Cubas" Institute of Social Welfare in 2013. Methodology: observational, descriptive, retrospective and cross-sectional. Were excluded patients not known with SLE and who developed complications, as well as those with SLE admitted to the Medical Clinic from the Intensive Care Unit (ICU). Results: 40 patients with SLE were admitted during the study period. predominance of females (92.5%) were observed, with an average age of 38.8 years. Symptoms more frecuent on admission were: respiratory symptoms (35.0%), neurological (25.0%) and feeling feverish (20.0%). The most common comorbidities were present: hypertension (40.0%), another autoimmune disease (18.0%) and chronic renal disease (15.0%). The most common complications were infection (67.5%), renal (22.5%), hematologic (20.0%) and neurological (20.0%). Regarding the evolution of patients, 87.5% were discharged, 7.5% died and 5.0% were transferred to the ICU. The 3 patients died from infectious causes (septic shock). Conclusion: Infectious complications are frequent cause of admission in patients with SLE, due to the disease itself and immunosuppressive therapy are wich more prone to develop this complication.

Anemia falciforme: manifestações bucais e multidisciplinaridade - relato de caso clínico / Sickle cell disease: report of a clinical-surgery case

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que afeta principalmente a população negra. Estes pacientes podem desenvolver anemia hemolítica crônica e, como consequência, várias anomalias bucais são observadas a nível de gengiva e dos ossos maxilares, resultando em má oclusão severa. A atenção odontológica ao paciente portador de anemia falciforme, muitas vezes negligenciada, pode ser realizada em ambulatório, em conjunto com a assistência médica hematológica. Ressalta-se a necessidade de se instituir atendimento odontológico preventivo a esses pacientes, para efetiva redução dos riscos de infecções. Neste artigo apresentamos o caso clínico de um paciente portador de anemia falciforme, que foi submetido a uma cirurgia pré-protética seguida de reabilitação oral.

Anemia hemolítica grave causada por hemoglobina Southampton: Presentación de caso clínico / Severe hemolytic anemia due to hemoglobin Southampton: Case report

Las hemoglobinopatías estructurales son variantes de la hemoglobina caracterizadas por la síntesis de una molécula cualitativamente diferente de la normal. La mayoría son inocuas, mientras que otras ocasionan cambios fisicoquímicos que determinan manifestaciones clínicas de gravedad variable. En el caso de las hemoglobinas inestables, las alteraciones reducen la solubilidad y facilitan la formación de complejos de hemoglobina desnaturalizada (cuerpos de Heinz) que precipitan, lo cual daña la membrana y destruye prematuramente al eritrocito. Hasta la actualidad se han descrito 142 hemoglobinas inestables, muchas de ellas ocasionan hemólisis crónica, que puede exacerbarse por infecciones o por la ingesta de medicamentos o drogas oxidantes. La hemoglobina Southampton (también conocida como hemoglobina Casper) es una variante inestable que resulta de la sustitución de un residuo de leucina por uno de prolina, en el codón ß106 (CTG ?CCG, como consecuencia de la mutación c.320 T>C. Presentamos una niña con anemia hemolítica grave, esplenomegalia y requerimiento transfusional debidos a hemoglobina Southampton.

Variant hemoglobins are the result of different types of mutations that occur in the globin genes. In many cases, these hemoglobinopathies are harmless, while in others they determine alterations in the physical and chemical properties raising clinical manifestations of variable severity. In the unstable hemoglobinopathies, the changes reduce solubility, inducing the formation of precipitates of denaturated hemoglobin (Heinz bodies), which damage the membrane and finally destroy the red blood cells prematurely. Up to now, more than 142 different unstable hemoglobins have been described, most of them cause chronic hemolysis, increased by infections or drugs. We report the clinical presentation of an unstable hemoglobin (hemoglobin Southampton) in a girl with severe hemolytic anemia, splenomegaly and red blood cell requirement.

La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños / Drepanocytosis in Cuba: Study in children

La drepanocitosis es la anemia hemolítica determinada genéticamente más frecuente en el mundo. En Cuba, la frecuencia del estado de portador es del 3,08 por ciento en la población general. La fisiopatología de la oclusión vascular es muy compleja; involucra la polimerización de la Hb S, las alteraciones de la membrana del hematíe, las moléculas de adhesión, las citocinas inflamatorias, los factores de la coagulación y lesiones del endotelio vascular. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: las crisis vasooclusivas dolorosas, el síndrome torácico agudo, la crisis de secuestro esplénico, la crisis aplástica, la necrosis aséptica de la cabeza del fémur y la úlcera maleolar. El cuadro clínico es muy variable: desde niños que mueren temprano en la vida hasta pacientes que alcanzan la sexta década de la vida. En el Instituto de Hematología e Inmunología existe un Programa de Atención Integral que incluye: seguimiento sistemático desde temprano en la vida en una consulta especializada, la administración de ácido fólico de forma permanente y de penicilina oral profiláctica los primeros 5 años de la vida; así como la educación del niño y de sus padres. Desde 1986 se realiza esplenectomía parcial en la crisis de secuestro esplénico con excelentes resultados. Entre 2004-2008 fallecieron solamente 16 enfermos en todo el país y en 397 adultos la sobrevida fue de 53 años en la anemia drepanocítica y de 58 en la hemoglobinopatía SC. Como resultado de este programa, en los últimos años la sobrevida ha aumentado, la calidad de vida del paciente ha mejorado y han disminuido los costos invertidos en el tratamiento de las complicaciones

Drepanocytosis is the hemolytic anemia more frequent genetically determined in the world. In Cuba, the frequency of carrier status is of 3,08 percent in general population. The pathophysiology of vascular occlusion is very complex; includes the polymerization of the Hb S, the alterations of red-blood cells, the adhesion molecules, the inflammatory cytokines, the coagulation factors and the lesions of the vascular endothelium. The more frequent clinical manifestations are: painful vaso-occlusive crises, the acute thoracic syndrome, the splenic sequestration crisis, the aplastic crisis, the aseptic necrosis of femur head and malleolar ulcer. The clinical picture is very variable: from children dying early in life up to patients achieve the sixth decade of life. In the Institute of Hematology and Immunology there is an Integral Care Program including: systematic follow-up from early in life in a specialized consultation, permanent administration of folic acid and of prophylactic oral penicillin during the first 5 years of age; as well as the child education and of parents. From 1986 it is carried out the partial splenectomy in crises of splenic sequestration with excellent results. Between 2004-2008 in all the country deceased only 16 patients and in 397 adults the survival rate was of 53 years in the drepanocythemia and of 58 in the SC hemoglobinopathy. As result of this program, in past years the survival has increased, the quality of life of patient improved and the costs spent in treatment of complications has decrease

Anemia hemolítica grave causada por hemoglobina Hammersmith / Severe hemolytic anemia due to hemoglobin Hammersmith

Las variantes estructurales de la hemoglobina resultan, en su mayoría, de sustituciones concretas de aminoácidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatías son inocuas, pero en otros determinan alteraciones de las propieddes físicas y químicas, cuyas manifestaciones clínicas son de gravedad y variable. En el caso de las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad y facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (cuerpos de Heinz), que ocasionan el daño de la membrana, y finalmente, la destrucción prematura de los eritrocitos. Hasta la actualidad se han descrito más de 150 hemogloginas inestables diferentes, la mayoría ocasionan hemólisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Presentamos un caso clínico de hemoglobina inestable (hemoglobina Hammersmith) en una niña con anemia hemolítica grave, esplenomegalia y requerimiento transfusional.

Índice de anisocitose eritrocitária (RDW): diferenciação das anemias microcíticas e hipocrômicas / Red blood cell distribution width (RDW): differentiation of microcytic and hypochromic anemias

A anemia ferropriva, talassemia menor e anemia de doença crônica são as anemias microcíticas e hipocrômicas mais comuns em nosso meio. O diagnóstico diferencial das referidas anemias é de grande importância clínica; contudo, muitas vezes é complexo em virtude de concomitância de doenças, além de demandar tempo e apresentar custos significativos. Com o propósito de conferir maior simplicidade e eficiência ao diagnóstico diferencial destas anemias, o uso de índices derivados de modernos contadores automáticos tem sido sugerido. Entre estes, pode ser citado o índice de anisocitose eritrocitária (RDW), que indica o grau de variabilidade do tamanho das hemácias. Neste estudo, o poder de discriminação deste índice quanto ao tipo de anemia microcítica e hipocrômica foi avaliado em um grupo de 159 pacientes sabidamente portadores de um quadro de anemia causado por deficiência de ferro, beta talassemia menor ou uma anemia de doença crônica. Não foi observada diferença significativa para o RDW entre os três grupos de anemias microcíticas, indicando não ser este índice uma ferramenta útil para a diferenciação entre anemia ferropriva, beta talassemia menor e anemia de doença crônica.

Iron deficiency anemia, the thalassemia trait and chronic disease anemia are the most common microcytic and hypochromic anemias in the Brazilian population. Differential diagnosis of these anemias is of great clinical importance however, frequently, it is complex due to coexistence of diseases, as well as being time consuming and expensive. In order to simplify and increase efficiently of checking the differential diagnoses of these anemias, the use of indexes derived from modern blood cell counters has been suggested. Among them, is the index called red blood cell distribution width which indicates the variability in red blood cell size. In this study, the discriminative power of the red blood cell distribution width in differentiating microcytic and hypochromic anemias was evaluated in a group of 159 patients diagnosed as carriers of either iron deficiency anemia, â-thalassemia minor or chronic disease anemia. No difference was found for the red blood cell distribution width among the three groups of microcytic and hypochromic anemias indicating that this index is not a useful tool to distinguish among iron deficiency, â-thalassemia minor and chronic disease anemia.

Copper toxicosis in sheep fed dairy cattle ration in São Paulo, Brazil

Intoxicação crônica por cobre foi observada em um rebanho de 20 ovinos no município de Franca, São Paulo. Três meses após o início do arraçoamento com feno e ração concentrada peletizada para bovinos de leite, seis animais apresentaram anorexia, icterícia severa e urina marrom escura, e vieram a óbito. Diagnosticou-se doença hemolítica com base em sinais clínicos, alterações macroscópicas observadas na necropsia e observações histológicas. A necropsia todos os ovinos apresentaram icterícia severa, fígado amarelado com padrão lobular evidente e rins escuros. As principais alterações histológicas incluíram necrose hepática periacinar e nefrose hemoglobinúrica. Acúmulos de cobre foram demonstrados nos hepatócitos e macrófagos pela coloração rodamina e níveis elevados de cobre mediante espectrofotometria de absorção atômica no soro, fígado e rins de dois ovinos afetados e na ração fornecida.

Relatos de gestantes aloimunizadas: uma reflexão sobre contextos de vida e risco à saúde reprodutiva / Stories of alloimmunization pregnant: a reflection on life contexts and risk to the reproductive health

A aloimunização pelo fator Rh (D) e a doença Hemolítica Perinatal (DHPN) , ainda constituem importantes problemas de saúde pública no Brasil, apesar da disponibilidade de recursos para sua profilaxia e dos avanços das políticas de saúde de atenção perinatal em nosso país, nos últimos vinte anos.A pesquisa apresentada teve como objeto de estudo relatos de vida de gestantes aloimunizadas atendidas no ambulatório especializado do Instituto Fernandes Figueira/FIOCRUZ. O objetivo geral foi compreender situações, vivências e dinâmicas sociais e culturais que possam ter potencializado o risco a sua saúde reprodutiva, indicado pela aloimunização como evento sentinela.Realizou-se um estudo qualitativo com base em relatos de gestantes, que foram obtidos através de entrevistas individuais não estruturadas, com roteiro temático. Delineou-se também o perfil socioeconômico da clientela do ambulatório analisando prontuários de 123 gestantes atendidas entre 2003 e 2005.Sinteticamente, os contextos, dinâmicas e vivências que geraram vulnerabilidades e potencializaram o risco à saúde reprodutiva dessas mulheres estão relacionados a questões de gênero, condições socioeconômicas, suas experiências de relação com os profissionais e serviços de saúde, assim como por questões culturais e subjetivas.

Síndrome HELLP ¿evidencias de una posible respuesta inflamatoria sistémica en la preeclampsia? / The HELPP syndrome: evidence of a possible systemic inflammatory response in pre-eclampsia?

INTRODUCTION: The principal causes of morbidity and mortality during pregnancy in Mexico, are preeclampsia/eclampsia, obstetric hemorrhage and puerperium complications; this is, 62 of maternal deaths in last years. HELLP syndrome was observed between 5 to 25 of the mortality in pregnancies of 36 weeks or less. OBJECTIVE: To analyze patients with HELLP syndrome in ICU's (Intensive Care Unit) of a Gynecology and Obstetric Hospital, related to the abnormal hematological, hepatic and renal results with the obstetric case history and the clinical complications. MATERIALS AND METHODS: A transversal study in patients with HELLP syndrome during 1998 and 1999 were carry out. CASE DEFINITION: Peripheral blood with Microangiopathic hemolysis, elevated liver enzymes: AST, ALT over 40 UI/L, even when were LDH lower than 600 UI/L. It was evaluated the hepatic and renal function, platelets count, microangiopathic hemolysis, arterial pressure, seizures, icteric skin color, blindness, visual disturbances, nausea, vomiting and upper quadrant right abdominal pain. In newborn we analyzed gestational age, sex, weight and APGAR. We studied for an association between maternal and biochemical variables with Correlation Pearson Test, and dependence between variables with lineal regression model. RESULTS: 2878 patients with hypertensives disorders in pregnancy (11.64). The 1.15 (n = 33) had HELLP syndrome with specific maternal mortality of 0.4 per 10,000 live birth, perinatal mortality of 1.62 per 10,000 live birth; and renal damage in 84.5. Coefficient beta was higher between number of pregnancies to platelets count (-0.33) and creatinine clearance (-0.401). CONCLUSION: We found an important renal damage, low platelets, elevated liver enzymes in women with two or more pregnancies. Then we propose there are similarities between HELLP syndrome and Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS) because they could have the same pathophysiology.

Study of chronic hemolytic anaemia patients in Rio de Janeiro: prevalence of anti-human parvovirus B19 IgG antibodies and the developement of transient aplastic crises

The prevalence of anti-human parvovirus B19 IgG antibodies was determined in sera from 165 chronic hemolytic anemia patients, receiving medical care at Instituto Estadual de Hematologia (IEHE), Rio de Janeiro, during the year of 1994. This sample represents around 10 percent of the chronic hemolytic anemia patients attending at IEHE. Most of these patients (140) have sickle cell disease. Anti-B19 IgG antibodies were detected in 32.1 percent of patients. No statistically significant difference (p > 0.05) was seen between IgG antibody prevalence in male (27.8 percent) and female (35.5 percent) patients. Anti-B19 IgG antibodies were more frequent in older (37.6 percent) than younger (28.2 percent) than 20 years old patients, although this difference had no statistical significance (p > 0.05). Anti-B19 IgG antibody prevalence showed that 67.9 percent of patients enrolled in the study were susceptible to B19 acute infection. With the aim to detect acute B19 infection, patients follow up continued until February 1996. During this period four patients presented transient aplastic crisis due to human parvovirus B19 as confirmed by the detection of specific IgM antibodies. All four patients were younger than 20 years old, and 3 were younger than 10 years old. Three of them were sickle cell disease patients. Three of the four acute B19 infection occurred during 1994 springtime

The hemolytic component of cancer anemia: effects of osmotic and metabolic stress on the erythrocytes of rats bearing multifocal inoculations of the Walker 256 tumor

Cancer anemia is classified as an anemia of chronic diseases, although it is sometimes the first symptom of cancer. Cancer anemia includes a hemolytic component, important in the terminal stage when even transfused cells are rapidly destroyed. The presence of a chronic component and the terminal complications of the illness limit studies of the hemolytic component. A multifocal model of tumor growth was used here to simulate the terminal metastatic dissemination stage (several simultaneous inoculations of Walker 256 cells). The hemolytic component of anemia began 3-4 days after inoculation in 100 percent of the rats and progressed rapidly thereafter: Hb levels dropped from 14.9 +/- 0.02 to 8.7 +/- 0.06 from days 7 to 11 (~5 times the physiologically normal rate in rats) in the absence of bleeding. The development of anemia was correlated (r2 = 0.86) with the development of other systemic effects such as anorexia. There was a significant decrease in the osmotic fragility of circulating erythrocytes: the NaCl concentration causing 50 percent lysis was reduced from 4.52 +/- 0.06 to 4.10 +/- 0.01 (P<0.01) on day 7, indicating a reduction in erythrocyte volume. However, with mild metabolic stress (4-h incubation at 37§C), the erythrocytes showed a greater increase in osmotic fragility than the controls, suggesting marked alteration of erythrocyte homeostasis. These effects may be due to primary plasma membrane alterations (transport and/or permeability) and/or may be secondary to metabolic changes. This multifocal model is adequate for studying the hemolytic component of cancer anemia since it is rapid, highly reproducible and causes minimal animal suffering.

Crise renal esclerodérmica na doença mista do tecido conjuntivo: relato de caso / Scleroderma renal crisis in mixed connective tissue disease: case report

Os autores descrevem um caso de doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) que desenvolveu, durante o tratamento, aumento progressivo da pressäo arterial, proteinúria, insuficiência renal aguda e anemia hemolítica microangiopática. A biópsia renal mostrou lesSes glomerulares proliferativas mesangiais. O curso clínico evolutivo foi semelhante ao observado na crise renal esclerodérmica. Apesar do tratamento com inibidores de enzima de conversäo, a paciente evoluiu para insuficiência renal crônica e requerendo sessöes de hemodiálise. Apesar da raridade, a doença renal vascular pode ocorrer na DMTC e deve ser considerada nos pacientes que apresentam insuficiência renal e hipertensäo

Síndrome Hellp: presentación de casos clínicos / The Hellp syndrome: report of clinical cases

La preeclampsia es un desorden médico frecuente que afecta entre el 5 y el 13 por ciento de las embarazadas contribuyendo en forma significativa a la morbimortalidad materno-fetal (1,2). Constituyendo la primera causa de muerte materna en los países en vías de desarrollo. Es más frecuente en primigestas y en aquellas mujeres que se hallan en los extremos de su vida reproductiva. Por lo general se pone de manifiesto en el tercer trimestre del embarazo. El síndrome Hellp es una complicación multisistémica que acompaña a los cuadros severos de preeclampsia y eclampsia. Se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, disfunción hepática y trombocitopenia. Aparece como complicación en el 4 a 12 por ciento de las preclampsias severas y en el 30-50 por ciento de las eclampsias. La mortalidad materna estimada es del 2 al 3 por ciento y se debe a falla orgánica múltiple: hemorragia, trombosis, hematoma hepático con rotura, necrosis tubular aguda y edema pulmonar no cardiogénico.