Tumor retroperitoneal en el espectro de enfermedades asociadas a igg4 / Retroperitoneal tumor in the clinical spectrum of igg4 related disease

Presentamos el caso de una mujer de 55 años sin antecedentes, que acude por dolor abdominal, se realiza una tomografía abdominopélvica evidenciando un tumor retroperitoneal de aspecto quístico en la periferia de la aorta abdominal, que afecta el riñón izquierdo. Se le realizó una laparotomía exploratoria, nefrectomía izquierda, tumorectomía retroperitoneal y una resección de un fragmento de la aorta abdominal con reporte histopatológico, corroborado por una prueba inmunohistoquímica de fibrosis retroperitoneal y aortitis por IgG4. El espectro de enfermedades relacionadas con IgG4 es de origen inmunológico con la capacidad de involucrar casi cualquier órgano. La epidemiología no es precisa, aunque se observa mayor predilección por la raza asiática, siendo más común durante la séptima década de vida. El diagnóstico radica en la coexistencia de varios parámetros clínicos, laboratoriales e histopatológicos, sin ser ninguno de estos patognomónicos. El objetivo del presente artículo es exponer el reporte de un caso con manifestación inusual de fibrosis retroperitoneal y dar a conocer que la importancia del diagnóstico radica en la decisión terapéutica, ya que cursa con buena respuesta al tratamiento inmunosupresor.

We present the case of a 55-year-old woman, with noclinical pathological history, who presented with abdominal pain, abdominopelvic tomography showing retroperitoneal tumoral in the periphery of the abdominal aorta, which affects the left kidney producing hydronephrosis. Exploratory laparotomy, left radical nephrectomy, retroperitoneal tumorectomy and resection of a fragment of abdominal aorta were performed, with histopathological report, corroborated by immunohistochemistry of retroperitoneal fibrosis and IgG4 aortitis. The spectrum of diseases related to IgG4, are of immunological origin that can involve almost any organ. The epidemiology is not precise, although a greater predilection for the Asian race is observed, being more common in the seventh decade of life, it should be suspected in patients with unexplained pain in one or more organs.The diagnosis lies in the coexistence of several clinical, laboratorial and histopathological parameters, without being any of these pathognomonic. We present a case with unusual presentation of retroperitoneal fibrosis and the importance of the diagnosis lies in the therapeutic decision, since it responds well to immunosuppressive treatment, without requiring surgical management.

Pseudoaneurisma de aorta abdominal como complicação de pancreatite crônica: relato de caso / Abdominal aortic pseudoaneurysm as a complication of chronic pancreatitis: case report

A pancreatite crônica é uma enfermidade associada a diversas complicações vasculares, como pseudocisto hemorrágico, trombose do sistema venoso portal e formações varicosas e pseudoaneurismáticas. O pseudoaneurisma de aorta abdominal secundário à pancreatite crônica é uma complicação rara, de difícil suspeição clínica, que requer tratamento complexo. A fisiopatologia dessa condição envolve a corrosão enzimática tecidual após a liberação e ativação de enzimas exócrinas proteolíticas das células acinares do pâncreas. O presente estudo relata o caso de um paciente de 52 anos, etilista crônico, internado com dor abdominal difusa, cuja propedêutica revelou se tratar de um pseudoaneurisma em aorta infrarrenal. Optou-se pelo tratamento cirúrgico convencional, levando-se em consideração a idade, as condições clínicas do paciente e a disponibilidade de endopróteses compatíveis com o diâmetro da aorta

Chronic pancreatitis can be complicated by several vascular disorders, such as bleeding pseudocysts, thrombosis of the venous portal system, varicosities, and pseudoaneurysms. Pseudoaneurysm of the abdominal aorta secondary to chronic pancreatitis is a rare complication. It is a challenging clinical situation, demanding a high degree of clinical suspicion, and requires complex therapeutic procedures. The pathophysiology of this condition involves interstitial liberation and activation of enzymes from the exocrine pancreatic glands and subsequent digestion of the surrounding tissues. In the present case report, we describe a 52-year-old patient complaining of diffuse abdominal pains. Clinical investigation revealed chronic alcoholism and imaging examinations showed a pseudoaneurysm of the infrarenal aorta. We decided to perform conventional surgical treatment after considering the patient's age and clinical status and the endoprostheses available at our hospital with diameters compatible with the patient's aorta

Retroperitoneal fibrosis: case series of five patients and review of the literature / Fibrose retroperitoneal: série de cinco casos e revisão da literatura

ABSTRACT Chronic periaortitis (CP) is an umbrella term used to describe a group of nosologically allied conditions that include idiopathic retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease), inflammatory abdominal aortic aneurysm, and perianeurysmal retroperitoneal fibrosis. Retroperitoneal fibrosis encompasses a range of diseases characterized by the presence of a fibro-inflammatory tissue, which usually surrounds the abdominal aorta and the iliac arteries and extends into the retroperitoneum to envelop neighboring structures-ureters. Retroperitoneal fibrosis is generally idiopathic, but can also be secondary to the use of certain drugs, malignant diseases, infections, and surgery. Here we describe a 5 years follow up (2006-2011) of 5 patients admitted to our hospital with symptoms, laboratory, imaging and pathologic finding compatible with retroperitoneal fibrosis. We review our clinical course of our patient with respect to the literature.

RESUMO Periaortite crônica (PC) é um termo genérico usado para descrever um grupo de condições nosologicamente ligadas que incluem a fibrose idiopática retroperitoneal (doença de Ormond), o aneurisma da aorta abdominal inflamatório e a fibrose retroperitoneal perianeurismática. O termo fibrose retroperitoneal engloba uma gama de doenças que se caracterizam pela presença de um tecido fibroinflamatório que geralmente envolve a aorta abdominal e as artérias ilíacas, se estende ao retroperitôneo e envolve estruturas ureterais vizinhas. A fibrose retroperitoneal geralmente é idiopática, mas pode também ser secundária ao uso de determinados fármacos, doenças malignas, infecções e cirurgia. Este estudo descreve o seguimento por cinco anos (2006-2011) de cinco pacientes internados em nosso hospital que apresentavam sintomas e achados laboratoriais, de imagem e patológicos compatíveis com a fibrose retroperitoneal. Revisou-se a evolução clínica dos pacientes, que foi comparada com os achados da literatura.

Tratamento endovascular de aneurisma de aorta abdominal pela técnica de chaminé / Endovascular repair of abdominal aortic aneurism using the chimney grafttTechnique

Paciente idoso, portador de insuficiência renal não dialítica e doença pulmonar obstrutiva crônica dependente de oxigênio, foi admitido no pronto-socorro com quadro de dor abdominal lancinante. A angiotomografia de abdome revelou a presença de grande aneurisma aórtico com comprometimento das artérias viscerais. Devido ao elevado risco cirúrgico, foi proposto o tratamento endovascular pela técnica de chaminé para a preservação dos vasos viscerais. Essa técnica mostra-se promissora por permitir o reparo endovascular desses aneurismas, seja em casos eletivos, em situações de urgência/emergência ou de resgate de uma artéria visceral acidentalmente encoberta por uma endoprótese aórtica.

An elderly patient with non-dialysis renal failure and oxygendependent chronic obstructive pulmonary disease was admitted to the emergency room with lancinating abdominal pain. Angiotomography of the abdomen revealed the presence of a large aortic aneurysm with involvement of visceral arteries. Due to the high surgical risk, endovascular repair was proposed, using the chimney graft technique for the preservation of the visceral vessels. This technique is promising because it enables endovascular repair of aneurysms, be it in elective cases, emergencies, or rescue of a visceral artery accidentally covered by an aortic stent graft.

Open abdominal aortic aneurysm repair in the era of endovascular repair / Reparación abierta de la aorta abdominal en la era de la reparación endovascular

OBJECTIVES: The development of minimally invasive techniques for abdominal aortic aneurysm (AAA) repair and the establishment of specialized centres have resulted in improved patient outcomes. This study examines open AAA repair at a non-specialized centre where advanced techniques are not practised. METHODS: We conducted a retrospective analysis on a cohort of 83 patients presenting for AAA repair to a non-specialized hospital, the University Hospital of the West Indies (UHWI). The end points assessed included operative (30-day) mortality, postoperative complications, duration of operation, blood loss, intensive care unit (ICU) stay and overall hospital stay. RESULTS: The overall operative mortality was 9.4% (23% for ruptured aneurysms and 5% for unruptured aneurysms). Mean operating time, blood loss, ICU stay and hospital stay were 326 ± 98 minutes, 2420 ± 1397 mls, 3 ± 5 days and 9 ± 5 days, respectively with no significant differences noted between ruptured and unruptured aneurysms. Mean aneurysm diameter was 6.13 ± 1.59 cm. CONCLUSION: Mortality rates for open aneurysm repair at the UHWI are consistent with findings in the current literature. Open AAA repair remains a safe treatment option in this environment. Continued improvements need to be made with respect to minimizing blood loss and operation duration, particularly in repairs of unruptured aneurysms.

OBJETIVOS: El desarrollo de técnicas mínimamente invasivas para la reparación del aneurisma aórtico abdominal (AAA) y el establecimiento de centros especializados para esos fines, han traído consigo el mejoramiento de los resultados clínicos de los pacientes. Este estudio examina reparaciones del tipo AAA en un centro no especializado, en el que no se practican técnicas avanzadas. MÉTODOS: Se llevo a cabo un análisis retrospectivo en una cohorte de 83 pacientes que acudieron para reparación de AAA a un hospital no especializado - el Hospital Universitario de West Indies (UHWI). Los aspectos finales evaluados incluyeron la mortalidad operatoria (30 días), las complicaciones post-operatorias, la duración de la operación, la pérdida de sangre, la estadía en la unidad de cuidados intensivos, y la estadía general en el hospital. RESULTADOS: La mortalidad operatoria general fue 9.4% (23% para los aneurismas rotos y 5% para los aneurismas no rotos). El tiempo promedio de operación, la pérdida de sangre, la estadía en la UCI, y la estadía hospitalaria fueron 326 ± 98 minutos, 2420 ± 1397 mls, 3 ± 5 días y 9 ± 5 días respectivamente, sin que se observen diferencias significativas entere aneurismas rotos y no rotos. El diámetro promedio de los aneurismas fue 6.13 ± 1.59 cm. CONCLUSIÓN: Las tasas de mortalidad para la reparación abierta de aneurismas en el UHWI concuerdan con los hallazgos en la literatura corriente. Se necesita continuar los esfuerzos por lograr mejorías en cuanto a minimizar la pérdida de sangre, y reducir el tiempo de duración de la operación, especialmente en las reparaciones de aneurismas no rotos.

Síndrome de leriche: a propósito de un caso / Syndrome of leriche: a purpose of a case

EL SINDROME DE LERICHE o Síndrome de Obliteración Aorto Iliaca, es un síndrome causado por la obstrucción de la Aorta Terminal¹. Es un disturbio que afecta generalmente a varones jóvenes, entre los 30 y 40 años de edad². La enfermedad arteriosclerótica oclusiva crónica suele afectar a la Aorta abdominal distal, por debajo de las arterias renales. El síndrome se caracteriza por la triada de: disminución o ausencia de pulsos femorales, claudicación o dolor en los glúteos y las piernas al caminar y la impotencia para la erección del pene. Se presenta caso de paciente masculino de 73 años de edad con enfermedad actual de cinco meses de evolución, el cual fue ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Central de San Cristóbal en el mes de abril de 2005 con el diagnóstico de Enfermedad Arterial Periférica (Síndrome de Leriche) al cual se le realizó arteriografía que revelo obstrucción total de la aorta abdominal por debajo del origen de las arterias renales, confirmado mediante laparotomía exploradora, presentando posteriormente las complicaciones clásicas principales de las arteriopatías obstructivas de las extremidades inferiores.

Detección de aneurisma de la aorta abdominal en una población derivada para ecocardiografía transtorácica / detection of abdominal aortic aneurysm in a population referred for transthoracic echocardiography

Se evaluó: 1) la factibilidad de realizar una ecografía limitada a la aorta abdominal en pacientes a quienes se indica un ecocardiograma transtorácico, 2) las variables clínicas y ecocardiográficas que se correlacionan con el diámetro de la aorta abdominal, 3) la prevalencia de aneurisma de la aorta abdominal (AAA) y 4) los factores de riesgo clínicos para AAA. Se evaluaron prospectivamente 280 pacientes consecutivos (media de edad: 68, rango 18 a 93 años, 118 de sexo masculino [42 por ciento]). Se verificó que: 1) el examen ecográfico de la aorta abdominal es factible en la mayoría de los pacientes (95,36 por ciento [IC 95 por ciento 92,88-97,84 por ciento]), 2) el diámetro de la aorta abdominal se correlaciona con el sexo masculino, la edad, losantecedentes personales de enfermedad vascular periférica y los antecedentes de familiares de primer grado con AAA; también se correlaciona con el diámetro de la raíz aórtica (RA) y con el grosor parietal relativo (GPR), 3) existe una prevalencia alta de AAA en la población estudiada (4,49 por ciento [IC 95 por ciento 1,99-7,00 por ciento]), particularmente en los varones ≥ 65 años (12,33 por ciento [IC 95 por ciento 4,60-20,05 por ciento]) y 4) el sexo masculino, la hipertensión arterial, la dislipemia, el tabaquismo,la diabetes, los antecedentes personales de cardiopatía isquémica o de vasculopatía periférica y los antecedentes de familiares de primer grado con AAA son factores de riesgo para AAA. En conclusión, estaría justificada la realización de una ecografía abdominal como extensión de la ecocardiografía transtorácica en varones ≥ 65 años, en particular si coexisten otros factores de riesgo para AAA.

Avaliação da extensão da oclusão arterial na isquemia crônica de membros inferiores: estudo comparativo da ecografia com doppler colorido e da arteriografia / Assessment of the arterial occlusion extension in the lower extremity chronic ischemia: a comparative study of the duplex ultrasound and the arteriography

A arteriografia é um exame radiológico invasivo que permite ver as características da luz das artérias tronculares e de pequenos ramos musculares e colaterais, tornando possível constatar alterações parietais mínimas através da injeção intravascular de meio de contraste. Apesar do grande desenvolvimento tecnológico que experimentou nas últimas décadas, tem limitações para definir a extensão da obstrução e o leito arterial pósobstrução na Doença Arterial Oclusiva de Membros Inferiores (DAO). Alguns estudos já analisaram a arteriografia quanto à visibilização do leito distal em pacientes com DAO femoropoplítea, porém nenhum estudou a extensão do segmento ocluído no território aortoilíaco utilizando a arteriografia intra-operatória com injeção distal de contraste como teste padrão. Este estudo clínico, prospectivo, conduzido no Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, foi desenvolvido para avaliar a arteriografia pré-operatória em sua capacidade de detectar a real extensão das oclusões arteriais, e o leito arterial distal a estas. A Ecografia com Doppler colorido também foi avaliada nesses mesmos aspectos. A extensão da oclusão foi definida como sendo a distância entre o ponto de oclusão e o ponto de reenchimento (PR) da luz arterial, e o leito distal (LD) definido como o conjunto de todas as artérias que mantêm continuidade com este ponto de reenchimento. Todos os pacientes incluídos foram submetidos, em mesmo intervalo determinado de tempo, a uma Arteriografia com injeção de meio de contraste Proximal à obstrução (AP), uma Ecografia com Doppler colorido (Eco-Doppler) e ao padrão-ouro para diagnóstico do PR e LD, que é a Arteriografia com injeção de contraste Distal à obstrução (AD). Foram estudados 47 membros inferiores, de 33 pacientes. Trinta e quatro casos de doença aortoilíaca e 13 casos de doença arterial infrainguinal femoropoplítea. A AP detectou o verdadeiro PR em apenas 53,2%...

Arteriography is an invasive method of imaging the vascular system that allows assessment of the intraluminal characteristics of the arteries. It detects minimal arterial wall changes with intravascular injections of contrast agents. Dispite significant advances in lasts decades, some pitfalls remain in determining the extension of arterial occlusions and the run-off vessels in cases of arterial occlusive disease in the lower extremities (LEAOD). Some authors have already studied the extension of the disease, by arteriography, in patients with femoropopliteal disease; nevertheless, none of them has so far used the Intraoperative Distal Prebypass Arteriography (IDA) as the goldstandard in patients with disease in the aortoiliac territory. This study is a clinical, prospective trial, developed by the Division of Vascular Surgery at the University of Sao Paulo to analyse the pre-operative arteriography (POA) in its capacity of showing the true extension of the arterial occlusion and the run-off vessels in LEAOD. The Duplex Ultrasound Arterial Mapping (DUAM) was also tested in the same situations. Extension of the arterial occlusion was defined as the length between the point where the contrast agent leaves the main vessel, and the point where the contrast come back to it, in the arterial system, the later called Refilling Point (RP). Run-off was defined as the sum of the distal arteries continuous with the RP. All of the patients included in this study were subjected in a determined time interval to a POA, a DUAM and a IDA. Forty seven lower extremities were studied in 33 patients (34 with aortoiliac, and 13 with femoropopliteal disease). POA detected the true RP in 53% of the instances, with a bad reprodutibility of the gold-standard (k = 0,44, P > 0,001). The DUAM detected the RP 74,5%, with a good results reprodutibliity (k = 0,68, P < 0,001). In the assessment of run-off vessels POA and DUAM have detected, respectively, 125 and 167 of the 183...

Avaliação da mortalidade cirúrgica em aneurismas infra-renais da aorta abdominal / Valuation to surgical mortality of aneurisms infra-renal abdominal aorta

Objetivo: O aneurisma da aorta abdominal é uma doença cujo tratamento cirúrgico eletivo tem ampla aceitação. Isto se deve à queda significativa do percentual de mortalidade cirúrgica pós-operatória associada à comprovação do prolongamento da vida dos pacientes, avanços alcançados nas últimas décadas na maioria dos bons serviços especializados. Este trabalho tem por objetivo avaliar o índice de mortalidade cirúrgica de 600 pacientes operados efetivamente com diagnóstico de aneurisma da aorta abdominal infra-renal, bem como as complicações, intercorrências e os fatores de risco possivelmente associados à mortalidade nos primeiros 30 dias.Métodos: Foram revisados e analisados estatísticamente os dados contidos nos protocolos e prontuários dos 600 pacientes consecutivos com aneurisma da aorta infra-renal operados entre 1973 e 1999.Resultados: O índice de mortlidade nos primeiros 30 dias de cirurgia foi 3,3 por cento.As complicações ou intercorrências ocorreram em 142(23,7 por cento) pacientes, sendo broncopneumonia a intercorrência mais comum. A mortalidade em pacientes com mais de 80 anos foi 13,5 por cento. Não se observou correlação entre doenças associadas e fatores de risco específicos com a mortalidade. Pacientes com aneurismas inflamatórios tiveram mortalidade de 12,1 por cento contrastando com 2,8 por cento nos pacientes com aneurismas não-inflamatórios.Conclusões: Os resultados obtidos neste trabalho comprovam que a cirurgia eletiva para aneurisma da aorta abdominal infra-renal pela técnica convencional pode ser realizada com baixo percentual de mortalidade e complicações, contribuíndo para uma maior expectativa de vida dos pacientes...

Recuperación de la insuficiencia renal crónica grave luego de la revascularización renal / Impairment or renal failure after flow renal restored with saphenous vein grafts

Se revascularizaron 4 enfermos con insuficiencia renal severa causada por arteriosclerosis en 3 y por una disección aórtica aguda en el último. En el preoperatorio, 3 requerían hemodiálisis permanente durante días y meses y el tercero peritoneal transitoria. En todos la reconstrucción arterial se efctuó con vena safena autóloga; 2 puentes aorto renales, 1 ilíaco renal y un "by pass" aortobifemoral con reimplante de la renal derecha. La diuresis se recuperó rápidamente sin requerir diálisis en ninguno. Dos reoperaciones fueron necesarias a los 12 y 40 meses por hipertensión y deterioro de la función renal causado por estenosis del injerto con buena evolución posterior. No se contraindicó el intento de revascularización por ausencia de lecho distal en la arteriografía (n = 2), tiempo de diálisis pre-operatoria ni el tamaño renal (6,4 cm el más pequeño)

Tratamento clinico em pacientes com claudicacao intermitente por obstrucao aterosclerotica cronica de aorta abdominal / Clinical treatment in patients with intermittent due to chronic obstruction of the abdominal aorta

As medidas basicas para o tratamento da claudicacao intermitente sao aquelas que visam reduzir a resistencia da rede circulatoria colateral e o controle dos fatores de risco. O objetivo desse trabalho e avaliar o resultado do tratamento clinico em pacientes com obstrucao de aorta abdominal estudando prospectivamente 55 pacientes por 26 meses. Verificamos grande melhora clinica no grupo de pacientes que aderiram ao tratamento clinico (melhora de 68,75 por cento dos casos X 39,1) e analisando-se o grupo de pacientes que nao realizaram o tratamento adequadamente, observou-se que os que fumavam mas seguiam treinamento, tiveram resultado significativamente superior aos que nao treinavam (73 por cento X 8,3 por cento)(p<0,01)...

Fibrose retroperitoneal: relato de caso / Retroperitoneal fibrosis: report of a case

Os autores relatam um caso de fibrose retroperitoneal diagnosticada por laparotomia exploradora a qual havia sido indicada por uma hipótese diagnóstica de aneurisma de aorta fissurado. Dada a raridade da doença, fazem o presente relato e revisam a literatura