Takayasu arteritis associated with focal and segmentary glomerulosclerosis

Takayasu arteritis (TA) is a large vessel vasculitis that affects young people, related to cardiovascular outcomes and chronic kidney disease. We present the case of a 20-year-old male with a diagnosis of TA, who developed chronic kidney disease, impaired renal blood flow was ruled out, renal biopsy was compatible with focal and segmental glomerulosclerosis of a collapsing variety, other possible aetiologies were excluded. The mechanisms that mediate this association have not been determined, immune-mediated mechanisms are proposed. According to our review, this is the second reported case of this association and the first with a collapsing variety.

La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos que afecta a personas jóvenes y se relaciona con desenlaces cardiovasculares y enfermedad renal crónica. Se presenta el caso de un paciente masculino de 20 arios, con diagnóstico de arteritis de Takayasu, que desarrolla enfermedad renal crónica. Se descartan alteraciones en el flujo sanguíneo renal, en tanto que la biopsia renal resulta compatible con glomeruloesclerosis focal y segmentaria de variedad colapsante. Se excluyeron otras posibles etiologías. No se han determinado los mecanismos que median en esta asociación; se proponen mecanismos inmunomediados. Según nuestra revisión, se trata del segundo caso reportado de esta asociación y el primero con variedad colapsante.

Rol de las imágenes en la patología arterial no ateroesclerótica poco frecuente en el abdomen / Role of images in rare vascular pathology in the abdomen

Resumen La patología arterial no ateromatosa constituye un grupo de patologías poco frecuentes, pero de gran importancia debido a su morbilidad y mortalidad asociadas. La presentación clínica de estas entidades es inespecífica, por lo que el estudio inicial con imágenes es fundamental. Debido a esto, es muy importante reconocer los signos radiológicos característicos de cada una en las diversas modalidades imagenológicas para poder sospechar y orientar el diagnóstico.

Abstract Non-atheromatous arterial pathology constitutes a group of infrequent pathologies but of great importance due to their associated morbidity and mortality. In general, the clinical presentation of these pathologies is quite nonspecific, so the clinician decides to perform imaging studies thinking of more common entities. It is for this reason that it is very important to recognize characteristic radiological signs in the various imaging modalities to be able to suspect and orient a pathology of this kind.

Takayasu arteritis: differential diagnosis in a teenager with severe acute kidney injury - a case report / Arterite de Takayasu: diagnóstico diferencial em adolescente com lesão renal aguda grave - relato de caso

ABSTRACT Takayasu arteritis (TA) is a chronic granulomatous inflammatory condition of unknown cause that involves large vessels - particularly the aorta and its branches - such as the carotid, coronary, pulmonary, and renal arteries. The left subclavian artery is the most frequently involved vessel. Stenosis of the renal artery has been reported in 23-31% of the cases and may result in malignant hypertension, ischemic renal disease, decompensated heart failure, and premature death. Involvement of both renal arteries is uncommon. Early onset anuria and acute kidney injury are rare and have been reported only in a few cases in the literature. This report describes the case of a 15-year-old female with constitutional symptoms evolving for a year, combined with headache, nausea, and vomiting, in addition to frequent visits to emergency services and insufficient clinical examination. The patient worsened significantly six months after the onset of symptoms and developed acute pulmonary edema, oliguria, acute kidney injury, and difficult-to-control hypertension, at which point she was admitted for intensive care and hemodialysis. Initial ultrasound examination showed she had normal kidneys and stenosis-free renal arteries. The patient was still anuric after 30 days of hospitalization. A biopsy was performed and revealed her kidneys were normal. Computed tomography angiography scans of the abdominal aorta presented evidence of occlusion of both renal arteries. The patient met the diagnostic criteria for Takayasu arteritis and had a severe complication rarely described in the literature: stenosis of the two renal arteries during the acute stage of ischemic renal disease.

RESUMO A Arterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crônica, granulomatosa, de causa desconhecida, que afeta grandes vasos, principalmente a aorta e seus ramos, incluindo artérias carótidas, coronárias, pulmonares e renais, sendo a artéria subclávia esquerda o vaso mais acometido. A estenose da artéria renal é relatada em 23-31% dos casos e pode resultar em hipertensão maligna, insuficiência renal por isquemia, descompensação cardíaca e morte prematura. O acometimento bilateral de artérias renais é incomum, sendo rara a presença de anúria súbita e lesão renal aguda como sintoma inicial da doença, com poucos relatos na literatura. O caso reporta uma adolescente de 15 anos com sintomas constitucionais durante um ano de evolução, associados a problemas como cefaleia, náuseas e vômitos, com idas frequentes a serviços de emergência, sem adequada investigação clínica. Após 6 meses do início dos sintomas, a paciente evoluiu de forma grave, com quadro de edema agudo de pulmão, oligúria, lesão renal aguda e hipertensão arterial de difícil controle, sendo necessário suporte em Unidade de Terapia Intensiva e hemodiálise. A ultrassonografia inicial mostrava rins normais e artérias renais sem sinais de estenose. Após 30 dias de internamento, paciente permanecia anúrica, sendo realizada biópsia renal que se mostrou dentro dos padrões da normalidade. Angiotomografia de aorta abdominal evidenciou oclusão bilateral de artérias renais. A paciente descrita fechou critérios diagnósticos para arterite de Takayasu e manifestou uma complicação grave pouco descrita na literatura: estenose bilateral de artérias renais, ainda na fase aguda da nefropatia isquêmica.

Vasculitis del tronco celíaco como presentación de arteritis de Takayasu / Vasculitis of the celiac artery as a presentation of Takayasu's arteritis

La arteritis de Takayasu es una vasculitis idiopática y granulomatosa crónica que se manifiesta en forma de panaortitis, de etiología desconocida, aunque se postula un origen autoinmune. Es progresiva y genera, tanto en adultos como en niños, estenosis segmentaria, oclusión, dilatación y/o aneurismas. La vasculitis aislada gastrointestinal sin afectación sistémica es rara. Este caso lleva a tener en cuenta la manifestación abdominal atípica de la arteritis de Takayasu en el diagnóstico diferencial de un síntoma frecuente, como la epigastralgia, y a destacar el rol que ocupan en la actualidad los métodos de imágenes no invasivos para su diagnóstico.

Takayasu arteritis is an idiopathic and chronic granulomatous vasculitis manifested in the form of panaortitis, of unknown etiology, even though an autoimmune origin is postulated. It is progressive and generates, in adults and children, segmental stenosis, occlusion, dilation and / or aneurysms. Isolated gastrointestinal vasculitis without systemic involvement is rare. This case leads us to take into account the atypical abdominal manifestation of Takayasu arteritis in the differential diagnosis of a frequent symptom, such as epigastralgia, and to highlight the role currently played by non-invasive imaging methods for its diagnosis.

Uropatía obstructiva recurrente en arteritis de Takayasu / Recurrent upper urinary tract obstruction in takayasu arteritis

La arteritis de Takayasu (AT) es una enfermedad inflamatoria infrecuente de vasos grandes. A menudo, el daño crónico originado en las grandes arterias requiere de revascularización mediante prótesis vasculares. Excepcionalmente la implantación de las prótesis origina lesiones en otros órganos, como los uréteres, los cuales pueden obstruirse por compresión extrínseca por el tejido fibroso retroperitoneal originado como reacción a la presencia de la prótesis vascular.Se comunica el caso de una mujer que presentó hidronefrosis bilateral en forma asincrónica después de los 2 años de la instalación de una prótesis aorto-ilíaca con insuficiencia renal aguda, la cual pudo revertirse mediante. (AU)

Takayasu's arteritis is a rare inflammatory disease of large vessels. Often, chronic damage resulting in large arteries stenosis requires revascularization with vascular prostheses. Exceptionally, the presence of prostheses causes lesions in other organs, such as ureters, which are subject to extrinsic compression caused by retroperitoneal fibrous tissue originated as a reaction to the presence of vascular prostheses. We report the case of a woman who presented bilateral asynchronous hydronephrosis after 2 years of the installation of an aorto- iliac graft with acute renal failure, which could be reversed by releasing the ureter from the periprosthetic fibrous retroperitoneal tissue.(AU)

Arteritis de Takayasu: Etiolog¡a inhabitual de infarto cerebral. Reporte de un caso / Takayasu arteritis: an unusual etiology of ischemic stroke. A case report

La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis crónica de grandes vasos que afecta a la aorta y a sus principales ramas. La presentación clínica inicial generalmente se manifiesta con síntomas constitucionales inespecíficos, perode forma ocasional puede debutar con isquemia de un órgano determinado. Presentamos el caso de una mujer de 31años de edad sin ascendencia japonesa, sin factores de riesgo vasculares, que presentó de forma súbita déficit motoren hemicuerpo derecho y alteración del lenguaje. Al examen físico se encontró ausencia de pulso en una arteriadistal y una diferencia en la presión arterial en los miembros superiores. La angiografía por sustracción digital mostró oclusión de la arteria subclavia y carótida común izquierda, así como estenosis severa de la arteria subclavia derecha en su parte media.Se diagnosticó AT de acuerdo a los criterios diagnósticos del Colegio Americano de Reumatólogos de 1990 ylos Criterios modificados de Ishikawa. La paciente recibió tratamiento médico y de la rehabilitación con buena respuesta. La AT debe considerarse como posibilidad etiológica en todos los pacientes jóvenes que presenten uninfarto cerebral. Su diagnóstico precoz es crucial, ya que esta patología es sensible al tratamiento médico y se asociacon buenos resultados clínicos.

Takayasu arteritis (TA) is a chronic large vessel vasculitis that affects the aorta and its main branches. The initialclinical presentation is generally with non-specific constitutional symptoms, but occasionally it may debut with aparticular organ ischemia. We report the case of a 31-year-old woman, who presented suddenly a motor deficit inthe right hemibody and language impairment. Physical examination revealed the lack of a pulse in a distal artery and the difference in blood pressure between upper limbs. Digital subtraction angiography showed occlusion of the left subclavian artery and left common carotid artery and severe stenosis of the right subclavian artery in the middle portion. AT was diagnosed according to the diagnostic criteria of the American College of Rheumatologists, 1990. The patient received medical treatment and rehabilitation with good response. AT as an etiologic possibility should be considered in all young patients who have a stroke. Early diagnosis is crucial because this pathology is sensitive to medical treatment and it is associated with good clinical results.

Arterite de Takayasu com estenose de artéria renal diagnosticada em paciente com 65 anos de idade / Takayasu's arteritis with renal artery stenosis diagnosed in a patient with 65 years old

Resumo Arterite de Takayasu é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que acomete a aorta e seus principais ramos. É uma patologia, geograficamente mais comum no Sudeste Asiático, que acomete principalmente mulheres em idade reprodutiva. A apresentação clínica é inespecífica, com sinais e sintomas que variam de acordo com o seguimento arterial acometido. O vaso mais comumente afetado é a artéria subclávia, enquanto a estenose de artéria renal é relativamente incomum. Comprometimento cardíaco e associação com outras patologias também podem estar presentes. Apresentamos neste relato o caso de uma paciente idosa com diagnóstico tardio de arterite de Takayasu e várias comorbidades ou complicações relacionadas.

Abstract Takayasu arteritis is a rare disease of unknown etiology that affects the aorta and its main branches. It is a condition, geographically more common in Southeast Asia, which mainly affects women of reproductive age. The clinical presentation is nonspecific, with signs and symptoms that vary according to the affected arterial segment. The most commonly affected vessel is the subclavian artery, while renal artery stenosis is relatively uncommon. Cardiac involvement and association with other diseases may also be present. We present in this report the case of an elderly patient with late diagnosis of Takayasu's arteritis and various comorbidities or related complications.

Paciente con ataque cerebrovascular isquémicosecundario a arteritis de Takayasu: reporte de caso / Patient with stroke secondary to Takayasu arteritis case report

La arteritis de Takayasu es una vasculopatía crónica inflamatoria e idiopática de las grandesarterias, cuyas consecuencias son cambios oclusivos, estenóticos o aneurismáticos de laaorta y de sus ramas inmediatas.Se presenta el caso de una mujer de 37 anos ˜ con déficit neurológico focal y angiorresonancia,que demuestra disminución del flujo de la arteria carótida interna izquierda yadelgazamiento de la arteria cerebral izquierda con aortograma torácico y de vasos de cuelloque confirma los hallazgos y, además, demuestra estenosis de la arteria subclavia izquierda,cumpliendo los criterios clasificatorios de una arteritis de Takayasu.Se realiza una revisión de la arteritis de Takayasu, haciendo énfasis en la fisiopatología,manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico...

Hipertensión pulmonar severa asociada a enfermedad de Takayasu / Severe pulmonary hypertension associated with Takayasu arteritis / Hipertensão pulmonar severa associada a doença de Takayasu

Se presenta el caso de una mujer de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial crónica, y cuadro de 2 años de evolución de disnea, síntomas generales, malestar, fatigabilidad e intolerancia al ejercicio, deterioro de la capacidad funcional y episodios ocasionales de presíncope. Al examen físico se le encontraron cifras tensionales elevadas, con diferencia de más de 10 mm Hg entre las presiones del miembro superior derecho y las del izquierdo, soplo holosistólico grado III/VI en los focos de la base, soplo subclavio izquierdo y disminución de la intensidad de los pulsos periféricos del miembro superior izquierdo. Los síntomas la obligaron a consultar en varias oportunidades a instituciones de salud de la ciudad, donde le hicieron estudios que mostraron hipertensión pulmonar severa y disfunción ventricular derecha, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se le hicieron angiotomografía de tórax y angiografía arterial pulmonar que fue sugestiva de estenosis arterial pulmonar bilateral. En la resonancia magnética cardíaca se hallaron estenosis (6 mm) concéntrica que comprometía el origen de la rama para el lóbulo superior y afectación circunferencial de la rama izquierda (8 mm) y de la rama para el lóbulo inferior. En la aorta y los vasos del cuello se observaron irregularidades endoluminales tanto en la resonancia como en la angiotomografía. Con estos hallazgos se hicieron los diagnósticos de arteritis de Takayasu e hipertensión pulmonar severa asociada, y se inició tratamiento con prednisolona y metotrexate.

We describe the case of a 57 year-old woman with chronic hypertension, dyspnea, general symptoms, malaise, fatigability and exercise intolerance, impaired functional capacity and occasional episodes of pre-syncope. Physical examination disclosed arterial hypertension, with a difference of more than 10 mm Hg between the pressures of the right and the left upper limbs, holosystolic murmur grade III/VI in the aortic valve area, left subclavian murmur, and decreased intensity in the peripheral pulses of the left arm. Noninvasive studies showed severe pulmonary hypertension and right ventricular dysfunction, also confirmed by cardiac catheterization. Chest tomography and pulmonary arterial angiography showed bilateral pulmonary artery stenosis. Cardiac magnetic resonance revealed concentric stenosis (6 mm), affecting the origin of the upper lobe branch and circumferential involvement of the left branch (8 mm) and the branch to the lower lobe. Endoluminal irregularities were observed in the aorta and the neck vessels, both in the resonance and the angiography. With these findings diagnoses of Takayasu arteritis and associated severe pulmonary hypertension were established. Treatment was started with prednisolone and methotrexate.

Se apresenta o caso de uma mulher de 57 anos de idade, com antecedente de hipertensão arterial crônica, e quadro de 2 anos de evolução de dispneia, sintomas gerais, mal-estar, fatiga e intolerância ao exercício, deterioração de sua capacidade funcional e episódios ocasionais de pré-síncope. No exame físico se lhe encontraram cifras tensionais elevadas, com diferença a mais de 10 mm Hg entre as pressões do membro superior direito e as do esquerdo, sopro holossistólico grau III/VI nos focos da base, sopro subclávio esquerdo e diminuição da intensidade dos pulsos periféricos do membro superior esquerdo. Os sintomas a obrigaram a conferir em várias oportunidades a instituições de saúde da cidade, onde lhe fizeram estudos que mostraram hipertensão pulmonar severa e disfunção ventricular direita, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se lhe fizeram angiotomografia de tórax e angiografia arterial pulmonar que foi sugestiva de estenoses arterial pulmonar bilateral. Na ressonância magnética cardíaca se acharam estenoses (6 mm) concêntrica que comprometia a origem do ramo para o lóbulo superior e afetação circunferencial do ramo esquerdo (8 mm) e do ramo para o lóbulo inferior. Na aorta e os vasos do pescoço se observaram irregularidades endoluminais tanto na ressonância como na angiotomografia. Com estes achados se fizeram os diagnósticos de arterite de Takayasu e hipertensão pulmonar severa associada e se iniciou tratamento com prednisona e metotrexato.

Avaliação da síndrome metabólica em pacientes com arterite de Takayasu / Evaluation of metabolic syndrome in patients with Takayasu arteritis

Introdução: A prevalência de Síndrome Metabólica (SM) tende a ser alta em pacientes com doenças reumáticas, sendo as doenças cardiovasculares a principal causa de óbito nestas condições. Objetivos: Determinar a prevalência de SM em pacientes com Arterite de Takayasu (AT) e sua associação com fatores de risco, níveis de adipocinas e de citocinas. Métodos: Foi realizado um estudo transversal incluindo 45 mulheres com AT e 47 controles saudáveis pareados por idade e índice de massa corporal (IMC). Resultados: A prevalência de SM (critérios da IDF/AHA) foi maior em pacientes com AT comparada aos controles (33,34 vs. 8,51%, p = 0,003). Pacientes com TA apresentaram maior frequência de hipertensão (p < 0,001) e dislipidemia (p = 0,001) e maiores níveis de insulina (p = 0,021), HOMA-IR (p = 0,024), apolipoproteína E (p = 0,029), resistina (p = 0,018) e PCR (p < 0,001) comparada aos controles saudáveis, com níveis comparáveis de adiponectina e PAI-1 (p > 0,05). Análise adicional de pacientes com AT com e sem SM revelou um maior frequência de sobrepeso/obesidade (66,66 vs. 26,66%, p = 0,022), escore de Framingham >-1 (p=0,032) e menores níveis de adiponectina (20,37+-21,16 vs. 38,64+-22,62ug/ml, p=0,022) no primeiro grupo. Não foram encontradas diferenças quanto à duração de doença, atividade, uso de glicorticóides, níveis de resistina e PAI-1 nos dois grupos de pacientes com AT (p > 0,05). Pacientes com e sem SM não demonstraram diferenças em relação aos níveis plasmáticos de citocinas (IL-12, IL-1a, IL-6 e TNFalfa). Foi evidenciada correlação de Pearson positive entre IL-6 e PCR somente nos pacientes com SM (r=0.57; p=0.050). Conclusão: Alta prevalência de SM foi observada em pacientes com AT, sendo que esta comorbidade parece identificar um subgrupo de pacientes com sobrepeso/obesidade com alto risco cardiovascular sem associação com o status de doença...

Introduction: The prevalence of Metabolic Syndrome (MetS) tends to be high among rheumatic patients, and cardiovascular disease is the leading cause of death in these conditions. Objective: To determine the prevalence of MetS in Takayasu Arteritis patients (TA) and its association with risk factors and adipokines and cytokines levels. Methods: A cross sectional study was conducted in 45 consecutive TA women with 47 age- and body mass index (BMI)-matched healthy controls. Results: The prevalence of MetS (IDF/AHA criteria) was higher in TA compared to controls (33.34 vs. 8.51%, p=0.003). TA patients had higher frequency hypertension (p < 0.001), dyslipidemia (p=0.001), insulin (p=0.021), HOMA-IR (p=0.024), apoliprotein E (p=0.029), resistin (p=0.018) and CRP (p < 0.001) compared to healthy subjects, with similar levels of adiponectin and PAI-1 (p > 0.05). Further analysis of TA patients with and without MetS revealed a higher frequency of overweightness/obesity (66.66 vs. 26.66%, p=0.022), Framingham score >-1 (p=0.032), and lower adiponectin levels (20.37+-21.16 vs. 38.64±22.62ug/ml, p=0.022) in the former group. No differences were found regarding disease duration, activity, glucocorticoid use, resistin and PAI-1 levels in these two groups of TA patients (p > 0.05). Patients with and without MetS showed no differences respect to cytokines levels (IL-12, IL-1a, IL-6 and TNFalfa). IL-6 had a positive Pearson correlation with CRP only in TA patients with MetS (r=0.57; p=0.050). Conclusion: A high prevalence of MetS was observed in TA patients and this comorbidity seems to identify a subgroup of overweight/obese patients with high cardiovascular risk without a significant association with disease status. Further longitudinal studies are necessary to observe the impact of controlling this modifiable risk factor in the quality of life and survival of TA patients

Arteritis de Takayasu en mujer de edad reproductiva: reporte de un caso / Takayasus's arteritis in a woman of childbearing age: report of a case

Introducción: La arteritis de Takayasu es una enfermedad vascular inflamatoria crónica e inespecífica, de etiología desconocida, que usualmente afecta las ramas del arco aórtico y se presenta con una alta incidencia en la mujer durante la edad reproductiva. De la vigilancia multidisciplinaria dependerán en gran medida los resultados materno-fetales favorables. Objetivo: Presentar el caso de una gestante de 19 años con diagnóstico de arteritis de Takayasu realizado a las 19 semanas de embarazo. Esta paciente cursó la gestación y el parto (cesárea) sin otra complicación que una HTA que apareció a las 27 semanas, con tratamiento y evolución estable en el servicio de obstetricia del Hospital Provincial Docente Ginecobstétrico Julio R Alfonso Medina. Métodos: Se revisó la literatura sobre el tema y su relación con el embarazo, realizando una breve exposición de las características clínicas, diagnóstico, manejo y pronóstico de la enfermedad.

Introduction: The Takayasus's arteritis is a nonspecific, chronic, vascular, inflammatory disease, of unknown etiology, usually occluding one or more of the large branches of the aortic arch, with a high incidence in women during the childbearing age. The favorable maternal-fetal results will depend in a large extend on the multidisciplinary surveillance. Objective: Presenting the case of a pregnant woman aged 19 diagnosed with Takayasus's arteritis when she was 19 weeks pregnant. This patient went through the pregnancy and labor with no more complication than arterial hypertension at the 27 weeks of pregnancy. Being treated in the obstetric service of the Teaching Gynecoobstetric Hospital Dr. Julio R. Alfonso Medina, she showed a favorable evolution. Methodos: We reviewed the literature on the theme and its relation with pregnancy making a brief exposition of the clinical features, diagnosis, handling and prognosis of the disease.

Arterite de Takayasu na gestação: relato de caso e revisão de literatura / Takayasus's arteritis in pregnancy: case report and literature review / Arteritis de Takayasu en el embarazo: relato de caso y revisión de la literatura

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A Arterite de Takayasu (AT) é uma doença idiopática, crônica, inflamatória e progressiva que causa estreitamento, oclusão e aneurismas das artérias sistêmicas e pulmonares, afetando principalmente a aorta e seus ramos. Durante a gestação deve-se estar atento à condução dessas pacientes. O objetivo foi relatar um caso de condução anestésica periparto de uma paciente com AT e fazer uma revisão da literatura. RELATO DE CASO: Gestante de 31 anos com troca de arco aórtico e prótese metálica em válvula aórtica por AT há 4 anos. A gestação prosseguiu sem complicações e a paciente foi internada com 34 semanas para adequação da anticoagulação. Realizou-se cesariana eletiva com 39 semanas de gestação com anestesia peridural contínua. Doses fracionadas de anestésico local foram administradas para garantir a instalação lenta do bloqueio. Paciente permaneceu estável hemodinamicamente e foi encaminhada para pós-operatório na UTI. CONCLUSÕES: Muitas complicações podem ocorrer na gestante com AT. Avaliação cuidadosa da paciente, tratamento das complicações da AT e planejamento anestésico cirúrgico são fundamentais. Manutenção da perfusão orgânica é a principal preocupação nessas pacientes e bloqueios neuroaxiais podem ser utilizados sem prejuízo para mãe ou recém-nato. Na paciente com as complicações da AT compensadas, a monitoração não difere da utilizada rotineiramente em cesarianas. Anestesia peridural contínua de instalação lenta mantém a estabilidade hemodinâmica e permite monitorar a perfusão cerebral através do nível de consciência da gestante. Para evitar hipoperfusão orgânica ou complicações hipertensivas no pós-operatório, a paciente deve permanecer monitorada em unidade intensiva ou semi-intensiva por 24 horas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Takayasus's Arteritis (TA) is a chronic, inflammatory, progressive, idiopathic disease that causes narrowing, occlusion, and aneurysms of systemic and pulmonary arteries affecting especially the aorta and its branches. During pregnancy, one should pay special attention to these patients. The objective of this report was to present the peripartum anesthetic care of a patient with TA and a review of the literature. CASE REPORT: This is a 31-year old gravida who underwent exchange of the aortic arch and placement of a metallic aortic valve for TA four years ago. She had no complications during pregnancy, and she was admitted at 34 weeks of pregnancy for anticoagulation management. Elective cesarean section was performed at 39 weeks with continuous epidural anesthesia. Fractionated doses of local anesthetic were administered to guarantee slow installation of the blockade. The patient remained hemodynamically stable and was transferred to the ICU in the postoperative period. CONCLUSIONS: Several complications can affect gravidas with TA. Careful patient evaluation, treatment of TA complications, and anesthetic-surgical planning are fundamental. Maintenance of perfusion is the main concern in these patients, and neuraxial blocks may be used without harming the mother and fetus. In patients with compensated TA complications, monitoring does not differ from that routinely used in cesarean sections. Continuous epidural anesthesia with slow installation maintains hemodynamic stability and allows monitoring cerebral perfusion through the level of consciousness. To avoid postoperative hypoperfusion or hypertensive complications patients should be monitored in an intensive or semi-intensive care unit for 24 hours.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La Artritis de Takayasu (AT), es una enfermedad idiopática, crónica, inflamatoria y progresiva, que causa el estrechamiento, la oclusión y los aneurismas de las arterias sistémicas y pulmonares, afectando principalmente a la aorta y a sus ramas. Durante el embarazo, debemos estar atentos al seguimiento de esas pacientes. El objetivo fue relatar un caso de seguimiento anestésico periparto de una paciente con AT y hacer una revisión de la literatura. RELATO DE CASO: Embarazada de 31 años con cambio del arco aórtico y prótesis metálica en válvula aórtica por AT hacía 4 años. El embarazo continuó sin complicaciones y la paciente fue ingresada con 34 semanas para la adecuación de la anticoagulación. Se realizó la cesárea electiva con 39 semanas de embarazo con anestesia epidural continua. Se administraron dosis fraccionadas de anestésico local para garantizar la instalación lenta del bloqueo. La paciente permaneció estable hemodinámicamente y fue derivada al postoperatorio en la UCI. CONCLUSIONES: Muchas complicaciones pueden sobrevenir en la embarazada con AT. La evaluación cuidadosa de la paciente, el tratamiento de las complicaciones de la AT y la planificación anestésica quirúrgica son fundamentales. El mantenimiento de la perfusión orgánica es la principal preocupación en esas pacientes, y los bloqueos neuroaxiales pueden ser utilizados sin miedo de perjudicar a la madre o al recién nacido. En la paciente con las complicaciones de la AT compensadas, la monitorización no es diferente de la utilizada como rutina en cesáreas. La anestesia epidural continua de instalación lenta, mantiene la estabilidad hemodinámica y permite monitorizar la perfusión cerebral a través del nivel de conciencia de la embarazada. Para evitar la hipoperfusión orgánica o las complicaciones hipertensivas en el postoperatorio, la paciente debe permanecer monitorizada en una unidad de cuidados intensivos o semi-intensivos durante 24 horas.

Tratamento de angina mesentérica em pacientes com arterite de Takayasu / Treatment of mesenteric angina in patients with Takayasu's arteritis

Aarterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crônica do tecido conectivo, idiopática, que acomete preferencialmente a aorta e seus ramos. A terapêutica utilizada baseia-se sobretudo no uso de corticosteroides e imunossupressores. É relatado o caso de uma paciente, 33 anos, com mal-estar, febre, mialgia, cefaleia intensa, pulsátil, holocraniana, resistente a analgésicos, hipertensão arterial sistêmica de difícil controle, claudicação no membro inferior direito e dor abdominal de forte intensidade, a qual piorava após a alimentação. A angiotomografia revelou aneurisma da aorta ascendente, estenose da artéria ilíaca comum direita, estenose das artérias renais e estenose da artéria mesentérica superior, fato que embasou o diagnóstico de angina mesentérica e a conduta intervencionista através da angioplastia transluminal percutânea múltipla com a colocação de stents.

Takayasu's arteritis (TA) is an idiopathic chronic inflammatory disease of the connective tissue that affects mainly the aorta and its branches. Treatment is mainly based on corticosteroids and immunosuppressants. We report the case of a 33-year-old female complaining of malaise, fever, myalgia, severe pulsing holocranial headache resistant to analgesics, systemic arterial hypertension hard to control, right lower limb claudication, and severe abdominal pain that worsened after the meals. Angiotomography revealed aneurysm of the ascending aorta, and stenosis of the following vessels: right common iliac artery, renal arteries, and superior mesenteric artery. Those findings supported the diagnosis of mesenteric angina and the interventional approach by use of percutaneous transluminal angioplasty with stent placement.

Arteritis de Takayasu y fiebre de origen desconocido / Takayasu's arteritis and unknown origin fever

La arteritis de Takayasu es una arteritis inflamatoria crónica que afecta a grandes vasos, predomina en la aorta y sus ramas principales. Es una causa poco frecuente de fiebre de origen desconocido (FOD). Presentamos los casos de dos mujeres jóvenes hospitalizadas para el estudio de una FOD, en las que la aparición de amaurosis fugaz y de soplos supraclaviculares y carotídeos fueron las pistas clínicas que orientaron al diagnóstico. Este se confirmó a partir de la realización de ultrasonido doppler y angioTAC de troncos supraaórticos

Takayasu's arteritis is a chronic inflammatory arteritis involving the great vessels with predominance in aorta and its main branches. It is an infrequent cause of fever of unknown origin (FUO). Authors present the cases of two young women admitted for study of UOF in whom the appearance of fugax amaurosis and supraclavicular and carotid murmurs were the clinical clues directed the diagnosis. This was verified from a Doppler ultrasound (US) and angiographic CAT of supra-aortic trunks

Arteritis de Takayasu y embarazo / Takayasu arteritis and pregnancy

La arteritis de Takayasu es una enfermedad vascular inflamatoria crónica e inespecífica, de etiología desconocida, que usualmente afecta las ramas del arco aórtico y se presenta con una alta incidencia durante la edad reproductiva. El estado de la enfermedad al comienzo del embarazo es un factor decisivo para establecer el manejo ulterior. De la vigilancia multidisciplinaria dependerán en gran medida los resultados materno-fetales favorables. Presentamos el caso de una gestante de 20 años con diagnóstico de arteritis de Takayasu realizado un año previo a la concepción y que cursó un embarazo y parto sin complicaciones bajo seguimiento, en el servicio de obstetricia del Hospital general docente "Enrique Cabrera". Se revisó la literatura sobre el tema y su relación con el embarazo realizando una breve exposición de las características clínicas, diagnóstico, manejo y pronóstico de la enfermedad

Takayasu's arteritis is a nonspecific, chronic, inflammatory and vascular disease, its etiology is unknown usually occluding one or more of the large branches of the aortic arch, with a high incidence during reproductive age. Disease condition at pregnancy onset is a decisive factor for its further management. From multidisciplinary surveillance will depend in large extent the favorable maternal-fetal result. This is the case of a pregnant aged 20 diagnosed with Takayasu's arteritis during one year prior to conception and with a complications-free pregnancy and labor under follow-up in Obstetrics Service of "Enrique Cabrera" Hospital. Literature on this matter was reviewed and its relation to pregnancy, with a brief exposition of clinical features, diagnosis, management and disease prognosis

Arteritis de Takayasu: informe de un caso con compromiso supraaórtico y tratamiento quirúrgico / Takayasu's arteritis: report of a case with supraaortic compromise and surgical treatment

La arteritis de Takayasu es una vasculitis inflamatoria crónica de grandes vasos. Fue descrita por primera vez por el oftalmólogo japonés Nikito Takayasu, en el año 1908. Presentamos un caso de arteritis de Takayasu, diagnosticada clínicamente de acuerdo a los criterios del American College of Rheumatology de 1990. Se trata de una paciente de 23 años que ingresa al Hospital Regional de Talca por un accidente vascular encefálico hemisférico y sintomatología de robo subclavio. Se realiza un angio TAC que muestra compromiso severo (oclusión total) del tercio medio y distal del tronco braquiocefálico, carótida común derecha e inicio de la subclavia derecha. Además, este examen demuestra un flujo retrógrado en la arteria vertebral derecha, compatible con el síndrome de robo subclavio. Se decide corregir la oclusión subclavia mediante angioplastía, sin éxito tanto en el abordaje anterogrado como retrógrado. Finalmente se opta por un bypass protésico (politetrafluoroetileno expandido) desde la carótida común izquierda a la subclavia derecha a través de un túnel subcutáneo en la cara anterior del cuello.

Takayasu's arteritis is a chronic inflammatory vasculitis of large vessels. It was first identified by Japanese ophthalmologist Nikito Takayasu, in 1908. A case of Takayasu's arteritis is presented, clinically diagnosed according to the criteria of the American College of Rheumatology of 1990. This is a 23 year oíd patient, entering Talca's Regional Hospital for a stroke, also presenting symptoms of subclavian steal. An angio CT was made, showing severe commitment (total occlusion) in the middle and distal third of the brachiocephalic trunk, right common carotid and the beginning of right subclavian artery. In addition, this test shows retrograde flow on the right vertebral artery, compatible with the subclavian steal syndrome. It was decided to correct the subclavian occiusion through angioplasty, without success, in both the anterograde and retrograde approach; finally opting for a prosthetic bypass (expanded polytetrafluoroethylene) from left common carotid to right subclavian artery through a tunnel of the subcutaneous front of the neck.

Arterite de Takayasu: aspectos clínicos e terapêuticos em 36 pacientes / Takayasu's arteritis: clinical and therapeutic aspects in 36 patients

CONTEXTO: A arterite de Takayasu é uma vasculite crônica, geralmente com diagnóstico tardio devido à pouca especificidade dos sintomas durante a fase inicial do acometimento vascular. A terapêutica de eleição é o uso de imunossupressores. O procedimento cirúrgico, quando necessário, é sempre evitado na fase aguda. OBJETIVO: Descrever alterações clínicas, laboratoriais e vasculares de arterite de Takayasu no período de 1977 a 2006. MÉTODO: A amostra compreendeu 36 pacientes - 10 brancos, 35 mulheres, idade média de 31,7 anos (±13,7), com prevalência significante na quarta década (p < 0,005). Evolução de 3 anos e período até o diagnóstico de 7,9 anos. Velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) avaliaram atividade da doença, e o duplex scan aferiu a espessura médio- intimal da artéria carótida. RESULTADOS: Hipertensão arterial sistêmica e claudicação de membros superiores e inferiores foram ressaltados em 85,2, 69,5 e 30,5 por cento, respectivamente. O resultado da VHS foi > 60 mm em 50 por cento da amostra (p < 0,005). PCR mg/dL foi realizado em 18, variando de 0,4-25 na admissão para 0,11-1,9 na evolução. Doença auto-imune, tuberculose e HIV correlacionaram-se em 19,4, 8,3 e 2,7 por cento, respectivamente. Lesões aórticas foram significativas em 22 por cento (quatro oclusões, dois aneurismas infra-renais, um torácico). Em 19,4 por cento, foram acometidas artérias renais e subclávias uma oclusão bilateral de carótidas, e em 25 por cento os membros inferiores. A espessura médio-intimal da carótida comum foi estratificada em: > 3 mm, < 3 e > 1,7, < 1,7 e > 1,2 e < 1,2 mm, representando 41,6, 19,4, 8,37 e 30,50 por cento, respectivamente (p < 0,005). Glicocorticóides foram utilizados em 61,1 por cento, azatioprina em 16.6 por cento, e associada a ciclofosfamida em 8,3 por cento. Procedimento cirúrgico ou endovascular foi realizado em 30,5 por cento com dois óbitos por complicações cardiovasculares. CONCLUSÕES: A VHS,...

BACKGROUND: Takayasu arteritis is a chronic vasculitis often with delayed diagnosis due to the nonspecific presentation of clinical symptoms in its initial phase. Treatment includes imunosuppression drugs. Surgical treatment, when necessary, should be avoided in the acute phase. OBJECTIVE: To describe clinical, laboratory and vascular findings in Takayasu's arteritis from 1977 through 2006. METHODS: The sample was comprised of 36 patients (10 Caucasians, 35 women), mean age of 31.7 (±13.7) years, and significant prevalence in the forth decade (p < 0.005). Disease course was 3 years and time until diagnosis was 7.9 years. Erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) were used to assess disease activity, and duplex scan to measure carotid artery intima-media wall thickness. RESULTS: Hypertension was present in 85.2 percent, and upper and lower limb claudication in 69.5 and 30.5 percent, respectively. ESR was > 60 mm in 50 percent of the sample (p < 0.005). PCR mg/dL was performed in 18 cases, ranging from 0.4-25 on admission to 0.11-1.9 during disease course. Autoimmune diseases, tuberculosis and HIV correlated in 19.4, 8.3 and 2.7 percent, respectively. Major aortic lesions were detected in 22.2 percent (four occlusions, two infrarenal aneurysms, one thoracic aneurysm). Other arteries involved renal, subclavian and one carotid occlusion (19 percent), and some level of lower limb occlusion (25 percent). Intima-media thickness was stratified in > 3 mm (41.6 percent), < 3 and > 1.7 (19.4 percent), < 1.7 and > 1.2 (8.37 percent), and < 1.2 mm (30.50 percent) (p < 0.005). Glucocorticoids were used in 61 percent, azathioprine in 16.6 percent, and azathioprine combined with cyclophosphamide in 8.3 percent. Surgical and endovascular procedures were performed in 30.5 percent. Two patients died due to cardiovascular diseases. CONCLUSIONS: Carotid intima-media thickness, PCR, and ESR are important markers for the follow-up of...

Arteritis de Takayasu / Arteritis of Takayasu

Se reporta un caso de arteritis de Takayasu en una paciente con disminución de pulsos arteriales en miembro superior derecho e hipertensión arterial de larga data. La AT es una vasculitis crónica de etiología desconocida, principalmente de arterias de gran calibre como la aorta y sus ramas. Es más frecuente en mujeres de edad reproductiva, pero puede presentarse a cualquier edad. Se manifiesta con una clínica variada secundaria a síntomas isquémicos por lesiones estenóticas o formación de trombos. Estas lesiones pueden llevar a hipertensión secundaria, retinopatía, cardiopatía, enfermedad cerebrovascular o muete prematura. El diagnóstico debe sospecharse ante una mujer joven con disminución o ausencia de pulsos arteriales, desigualdad de la presión arterial o soplos carotídeos, y se confirma con la arteriografía. Dentro de las opciones terapéuticas se encuentran los esteroides, los agentes inmunosupresores y la resolución de las complicaciones de la enfermedad.