Takayasu arteritis: differential diagnosis in a teenager with severe acute kidney injury - a case report / Arterite de Takayasu: diagnóstico diferencial em adolescente com lesão renal aguda grave - relato de caso

ABSTRACT Takayasu arteritis (TA) is a chronic granulomatous inflammatory condition of unknown cause that involves large vessels - particularly the aorta and its branches - such as the carotid, coronary, pulmonary, and renal arteries. The left subclavian artery is the most frequently involved vessel. Stenosis of the renal artery has been reported in 23-31% of the cases and may result in malignant hypertension, ischemic renal disease, decompensated heart failure, and premature death. Involvement of both renal arteries is uncommon. Early onset anuria and acute kidney injury are rare and have been reported only in a few cases in the literature. This report describes the case of a 15-year-old female with constitutional symptoms evolving for a year, combined with headache, nausea, and vomiting, in addition to frequent visits to emergency services and insufficient clinical examination. The patient worsened significantly six months after the onset of symptoms and developed acute pulmonary edema, oliguria, acute kidney injury, and difficult-to-control hypertension, at which point she was admitted for intensive care and hemodialysis. Initial ultrasound examination showed she had normal kidneys and stenosis-free renal arteries. The patient was still anuric after 30 days of hospitalization. A biopsy was performed and revealed her kidneys were normal. Computed tomography angiography scans of the abdominal aorta presented evidence of occlusion of both renal arteries. The patient met the diagnostic criteria for Takayasu arteritis and had a severe complication rarely described in the literature: stenosis of the two renal arteries during the acute stage of ischemic renal disease.

RESUMO A Arterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crônica, granulomatosa, de causa desconhecida, que afeta grandes vasos, principalmente a aorta e seus ramos, incluindo artérias carótidas, coronárias, pulmonares e renais, sendo a artéria subclávia esquerda o vaso mais acometido. A estenose da artéria renal é relatada em 23-31% dos casos e pode resultar em hipertensão maligna, insuficiência renal por isquemia, descompensação cardíaca e morte prematura. O acometimento bilateral de artérias renais é incomum, sendo rara a presença de anúria súbita e lesão renal aguda como sintoma inicial da doença, com poucos relatos na literatura. O caso reporta uma adolescente de 15 anos com sintomas constitucionais durante um ano de evolução, associados a problemas como cefaleia, náuseas e vômitos, com idas frequentes a serviços de emergência, sem adequada investigação clínica. Após 6 meses do início dos sintomas, a paciente evoluiu de forma grave, com quadro de edema agudo de pulmão, oligúria, lesão renal aguda e hipertensão arterial de difícil controle, sendo necessário suporte em Unidade de Terapia Intensiva e hemodiálise. A ultrassonografia inicial mostrava rins normais e artérias renais sem sinais de estenose. Após 30 dias de internamento, paciente permanecia anúrica, sendo realizada biópsia renal que se mostrou dentro dos padrões da normalidade. Angiotomografia de aorta abdominal evidenciou oclusão bilateral de artérias renais. A paciente descrita fechou critérios diagnósticos para arterite de Takayasu e manifestou uma complicação grave pouco descrita na literatura: estenose bilateral de artérias renais, ainda na fase aguda da nefropatia isquêmica.

Arterite de Takayasu com estenose de artéria renal diagnosticada em paciente com 65 anos de idade / Takayasu's arteritis with renal artery stenosis diagnosed in a patient with 65 years old

Resumo Arterite de Takayasu é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que acomete a aorta e seus principais ramos. É uma patologia, geograficamente mais comum no Sudeste Asiático, que acomete principalmente mulheres em idade reprodutiva. A apresentação clínica é inespecífica, com sinais e sintomas que variam de acordo com o seguimento arterial acometido. O vaso mais comumente afetado é a artéria subclávia, enquanto a estenose de artéria renal é relativamente incomum. Comprometimento cardíaco e associação com outras patologias também podem estar presentes. Apresentamos neste relato o caso de uma paciente idosa com diagnóstico tardio de arterite de Takayasu e várias comorbidades ou complicações relacionadas.

Abstract Takayasu arteritis is a rare disease of unknown etiology that affects the aorta and its main branches. It is a condition, geographically more common in Southeast Asia, which mainly affects women of reproductive age. The clinical presentation is nonspecific, with signs and symptoms that vary according to the affected arterial segment. The most commonly affected vessel is the subclavian artery, while renal artery stenosis is relatively uncommon. Cardiac involvement and association with other diseases may also be present. We present in this report the case of an elderly patient with late diagnosis of Takayasu's arteritis and various comorbidities or related complications.

Tratamento de angina mesentérica em pacientes com arterite de Takayasu / Treatment of mesenteric angina in patients with Takayasu's arteritis

Aarterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crônica do tecido conectivo, idiopática, que acomete preferencialmente a aorta e seus ramos. A terapêutica utilizada baseia-se sobretudo no uso de corticosteroides e imunossupressores. É relatado o caso de uma paciente, 33 anos, com mal-estar, febre, mialgia, cefaleia intensa, pulsátil, holocraniana, resistente a analgésicos, hipertensão arterial sistêmica de difícil controle, claudicação no membro inferior direito e dor abdominal de forte intensidade, a qual piorava após a alimentação. A angiotomografia revelou aneurisma da aorta ascendente, estenose da artéria ilíaca comum direita, estenose das artérias renais e estenose da artéria mesentérica superior, fato que embasou o diagnóstico de angina mesentérica e a conduta intervencionista através da angioplastia transluminal percutânea múltipla com a colocação de stents.

Takayasu's arteritis (TA) is an idiopathic chronic inflammatory disease of the connective tissue that affects mainly the aorta and its branches. Treatment is mainly based on corticosteroids and immunosuppressants. We report the case of a 33-year-old female complaining of malaise, fever, myalgia, severe pulsing holocranial headache resistant to analgesics, systemic arterial hypertension hard to control, right lower limb claudication, and severe abdominal pain that worsened after the meals. Angiotomography revealed aneurysm of the ascending aorta, and stenosis of the following vessels: right common iliac artery, renal arteries, and superior mesenteric artery. Those findings supported the diagnosis of mesenteric angina and the interventional approach by use of percutaneous transluminal angioplasty with stent placement.

Arteritis de Takayasu y fiebre de origen desconocido / Takayasu's arteritis and unknown origin fever

La arteritis de Takayasu es una arteritis inflamatoria crónica que afecta a grandes vasos, predomina en la aorta y sus ramas principales. Es una causa poco frecuente de fiebre de origen desconocido (FOD). Presentamos los casos de dos mujeres jóvenes hospitalizadas para el estudio de una FOD, en las que la aparición de amaurosis fugaz y de soplos supraclaviculares y carotídeos fueron las pistas clínicas que orientaron al diagnóstico. Este se confirmó a partir de la realización de ultrasonido doppler y angioTAC de troncos supraaórticos

Takayasu's arteritis is a chronic inflammatory arteritis involving the great vessels with predominance in aorta and its main branches. It is an infrequent cause of fever of unknown origin (FUO). Authors present the cases of two young women admitted for study of UOF in whom the appearance of fugax amaurosis and supraclavicular and carotid murmurs were the clinical clues directed the diagnosis. This was verified from a Doppler ultrasound (US) and angiographic CAT of supra-aortic trunks

Arterite de Takayasu: aspectos clínicos e terapêuticos em 36 pacientes / Takayasu's arteritis: clinical and therapeutic aspects in 36 patients

CONTEXTO: A arterite de Takayasu é uma vasculite crônica, geralmente com diagnóstico tardio devido à pouca especificidade dos sintomas durante a fase inicial do acometimento vascular. A terapêutica de eleição é o uso de imunossupressores. O procedimento cirúrgico, quando necessário, é sempre evitado na fase aguda. OBJETIVO: Descrever alterações clínicas, laboratoriais e vasculares de arterite de Takayasu no período de 1977 a 2006. MÉTODO: A amostra compreendeu 36 pacientes - 10 brancos, 35 mulheres, idade média de 31,7 anos (±13,7), com prevalência significante na quarta década (p < 0,005). Evolução de 3 anos e período até o diagnóstico de 7,9 anos. Velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) avaliaram atividade da doença, e o duplex scan aferiu a espessura médio- intimal da artéria carótida. RESULTADOS: Hipertensão arterial sistêmica e claudicação de membros superiores e inferiores foram ressaltados em 85,2, 69,5 e 30,5 por cento, respectivamente. O resultado da VHS foi > 60 mm em 50 por cento da amostra (p < 0,005). PCR mg/dL foi realizado em 18, variando de 0,4-25 na admissão para 0,11-1,9 na evolução. Doença auto-imune, tuberculose e HIV correlacionaram-se em 19,4, 8,3 e 2,7 por cento, respectivamente. Lesões aórticas foram significativas em 22 por cento (quatro oclusões, dois aneurismas infra-renais, um torácico). Em 19,4 por cento, foram acometidas artérias renais e subclávias uma oclusão bilateral de carótidas, e em 25 por cento os membros inferiores. A espessura médio-intimal da carótida comum foi estratificada em: > 3 mm, < 3 e > 1,7, < 1,7 e > 1,2 e < 1,2 mm, representando 41,6, 19,4, 8,37 e 30,50 por cento, respectivamente (p < 0,005). Glicocorticóides foram utilizados em 61,1 por cento, azatioprina em 16.6 por cento, e associada a ciclofosfamida em 8,3 por cento. Procedimento cirúrgico ou endovascular foi realizado em 30,5 por cento com dois óbitos por complicações cardiovasculares. CONCLUSÕES: A VHS,...

BACKGROUND: Takayasu arteritis is a chronic vasculitis often with delayed diagnosis due to the nonspecific presentation of clinical symptoms in its initial phase. Treatment includes imunosuppression drugs. Surgical treatment, when necessary, should be avoided in the acute phase. OBJECTIVE: To describe clinical, laboratory and vascular findings in Takayasu's arteritis from 1977 through 2006. METHODS: The sample was comprised of 36 patients (10 Caucasians, 35 women), mean age of 31.7 (±13.7) years, and significant prevalence in the forth decade (p < 0.005). Disease course was 3 years and time until diagnosis was 7.9 years. Erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) were used to assess disease activity, and duplex scan to measure carotid artery intima-media wall thickness. RESULTS: Hypertension was present in 85.2 percent, and upper and lower limb claudication in 69.5 and 30.5 percent, respectively. ESR was > 60 mm in 50 percent of the sample (p < 0.005). PCR mg/dL was performed in 18 cases, ranging from 0.4-25 on admission to 0.11-1.9 during disease course. Autoimmune diseases, tuberculosis and HIV correlated in 19.4, 8.3 and 2.7 percent, respectively. Major aortic lesions were detected in 22.2 percent (four occlusions, two infrarenal aneurysms, one thoracic aneurysm). Other arteries involved renal, subclavian and one carotid occlusion (19 percent), and some level of lower limb occlusion (25 percent). Intima-media thickness was stratified in > 3 mm (41.6 percent), < 3 and > 1.7 (19.4 percent), < 1.7 and > 1.2 (8.37 percent), and < 1.2 mm (30.50 percent) (p < 0.005). Glucocorticoids were used in 61 percent, azathioprine in 16.6 percent, and azathioprine combined with cyclophosphamide in 8.3 percent. Surgical and endovascular procedures were performed in 30.5 percent. Two patients died due to cardiovascular diseases. CONCLUSIONS: Carotid intima-media thickness, PCR, and ESR are important markers for the follow-up of...

Enfermedad de Takayasu y embarazo / Takayasu's disease and pregnancy

Vasculitis conocida como la enfermedad sin pulso (abolición de pulsos radiales), así como aortoarteritis inespecífica. Enfermedad rara cuya incidencia es de 2,6 casos/millón/año. Afecta predominante a mujeres (7:1), entre la segunda y tercera década de vida (promedio 25 años). Principalmente se observa en población asiática (1,2,3). De etiología desconocida,de probable origen autoinmune, produce un lento daño arterial con característica de panarteritis (4). Evoluciona en dos etapas, una de tipo inflamatoria, de difícil diagnóstico por síntomas inespecíficos, seguida de una fase crónica (inactiva) (tabla I). La mortalidad documentada es baja, existe una importante morbilidad asociada a la mayoría de los pacientes (1-4). Compromete principalmente a la aorta (58 por ciento su porción descendente 30 por ciento la ascendente y 20 por ciento la abdominal). Además, puede afectar bilateralmente las arterias renales (70 por ciento), subclavias (80 por ciento) y carótidas (44 por ciento). Se clasifica según su ubicación en 4 grupos (Tabla II). Puede asociarse a embarazo. Las publicaciones parecen coincidir en que el embarazo de por sí no afectaría la evolución de la enfermedad y el buen pronóstico materno-fetal (2,3). El diagnóstico, a veces difícil, se basa en la clínica, complementado con eco doppler, arteriografía y resonancia nuclear magnética (de elección en el embarazo) (4). El tratamiento se basa en el uso de corticoides, asociados o no a citostáticos, principalmente metotrexate. Sin embargo, la cirugía sigue jugando un importante rol a largo plazo (1-3,5)

Arteritis de takayasu: presentación de una caso / Takayasu artritis: presentation a case

Se presenta un caso de artritis de takayasu en paciente femenino de 31 años, venezolana, de raza blanca quien presentó clínica de cefálica, sensación de pesadez de miembros superiores, defícit motor de hemicuerpo izquierdo y trastornos de conducta. Al examen físico de ingresso: presión arterial de brazo izquierdo no cuantificable, brazo derecho: 80/40 mmHg, poplítea: 130/60 mmHg, soplo en región laterocervical derecha de fuerte intensidad con irradiación a foco de auscultación aórtico, pulsos radiales y cubitales casi inperceptibles. Evolución tórpidamente y fallecedos meses después del inicio de su enfermedad actual. La autopsia pone de manifiesto engrosamiento difuso de las paredes del cayado aórtico y sus ramas, con marcada estenosis de sus lices. Histológicamente se evidenció inflamación crónica de la adventicia de la íntima. La artetritis de takayasu es una enfermedad poco frecuente en nuestro medio, en el servicio de anatomía patológica del IAHULA es el primer caso estudiado en los últimos 10 años, lo que nos motivó a presentar este caso. a pesar que la mayor prevalencia de esta entidad se registran en países asiáticos, se reportan en la literatura casos esporádicos en diferentes partes del mundo

Recanalización espontánea de los troncos supra aórticos ocluidos por enfermedad de Takayasu / Spontaneous recanalization of the occlused supraaortic vessels by the Takayasu disease

No se considera posible la recanalización espontánea de las carótidas o subclavias, cuando han llegado a ocluirse completamente en el curso de una enfermedad de Takayasu. Sólo en ciertos casos crónicos, con la enfermedad ya inactiva, ha sido posible ofrecer algunas alternativas de revascularización, interponiendo prótesis desde la aorta hacia los segmentos más distales y no comprometidos de los troncos supraaórticos. Hemos seguido la evolución de un paciente de 56 años, quien llega a la oclusión completa de sus troncos supraaórticos, con excepción de las vertebrales, lo que se documenta mediante arteriografía y cintigrafía isotópica cerebral. Es mantenida bajo tratamiento con antiagregantes plaquetarios (dipiridamol, aspirina), durante 5 años, observándose una recanalización progresiva y completa de los vasos previamente ocluidos, demostrada a través de un scanner con medio de contraste y estudios con doppler. Este hecho, nunca antes comunicado, puede abrir una nueva perspectiva en el manejo de los pacientes portadores de esta condición