Hipertensión pulmonar severa asociada a enfermedad de Takayasu / Severe pulmonary hypertension associated with Takayasu arteritis / Hipertensão pulmonar severa associada a doença de Takayasu

Se presenta el caso de una mujer de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial crónica, y cuadro de 2 años de evolución de disnea, síntomas generales, malestar, fatigabilidad e intolerancia al ejercicio, deterioro de la capacidad funcional y episodios ocasionales de presíncope. Al examen físico se le encontraron cifras tensionales elevadas, con diferencia de más de 10 mm Hg entre las presiones del miembro superior derecho y las del izquierdo, soplo holosistólico grado III/VI en los focos de la base, soplo subclavio izquierdo y disminución de la intensidad de los pulsos periféricos del miembro superior izquierdo. Los síntomas la obligaron a consultar en varias oportunidades a instituciones de salud de la ciudad, donde le hicieron estudios que mostraron hipertensión pulmonar severa y disfunción ventricular derecha, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se le hicieron angiotomografía de tórax y angiografía arterial pulmonar que fue sugestiva de estenosis arterial pulmonar bilateral. En la resonancia magnética cardíaca se hallaron estenosis (6 mm) concéntrica que comprometía el origen de la rama para el lóbulo superior y afectación circunferencial de la rama izquierda (8 mm) y de la rama para el lóbulo inferior. En la aorta y los vasos del cuello se observaron irregularidades endoluminales tanto en la resonancia como en la angiotomografía. Con estos hallazgos se hicieron los diagnósticos de arteritis de Takayasu e hipertensión pulmonar severa asociada, y se inició tratamiento con prednisolona y metotrexate.

We describe the case of a 57 year-old woman with chronic hypertension, dyspnea, general symptoms, malaise, fatigability and exercise intolerance, impaired functional capacity and occasional episodes of pre-syncope. Physical examination disclosed arterial hypertension, with a difference of more than 10 mm Hg between the pressures of the right and the left upper limbs, holosystolic murmur grade III/VI in the aortic valve area, left subclavian murmur, and decreased intensity in the peripheral pulses of the left arm. Noninvasive studies showed severe pulmonary hypertension and right ventricular dysfunction, also confirmed by cardiac catheterization. Chest tomography and pulmonary arterial angiography showed bilateral pulmonary artery stenosis. Cardiac magnetic resonance revealed concentric stenosis (6 mm), affecting the origin of the upper lobe branch and circumferential involvement of the left branch (8 mm) and the branch to the lower lobe. Endoluminal irregularities were observed in the aorta and the neck vessels, both in the resonance and the angiography. With these findings diagnoses of Takayasu arteritis and associated severe pulmonary hypertension were established. Treatment was started with prednisolone and methotrexate.

Se apresenta o caso de uma mulher de 57 anos de idade, com antecedente de hipertensão arterial crônica, e quadro de 2 anos de evolução de dispneia, sintomas gerais, mal-estar, fatiga e intolerância ao exercício, deterioração de sua capacidade funcional e episódios ocasionais de pré-síncope. No exame físico se lhe encontraram cifras tensionais elevadas, com diferença a mais de 10 mm Hg entre as pressões do membro superior direito e as do esquerdo, sopro holossistólico grau III/VI nos focos da base, sopro subclávio esquerdo e diminuição da intensidade dos pulsos periféricos do membro superior esquerdo. Os sintomas a obrigaram a conferir em várias oportunidades a instituições de saúde da cidade, onde lhe fizeram estudos que mostraram hipertensão pulmonar severa e disfunção ventricular direita, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se lhe fizeram angiotomografia de tórax e angiografia arterial pulmonar que foi sugestiva de estenoses arterial pulmonar bilateral. Na ressonância magnética cardíaca se acharam estenoses (6 mm) concêntrica que comprometia a origem do ramo para o lóbulo superior e afetação circunferencial do ramo esquerdo (8 mm) e do ramo para o lóbulo inferior. Na aorta e os vasos do pescoço se observaram irregularidades endoluminais tanto na ressonância como na angiotomografia. Com estes achados se fizeram os diagnósticos de arterite de Takayasu e hipertensão pulmonar severa associada e se iniciou tratamento com prednisona e metotrexato.

Arteritis de Takayasu y fiebre de origen desconocido / Takayasu's arteritis and unknown origin fever

La arteritis de Takayasu es una arteritis inflamatoria crónica que afecta a grandes vasos, predomina en la aorta y sus ramas principales. Es una causa poco frecuente de fiebre de origen desconocido (FOD). Presentamos los casos de dos mujeres jóvenes hospitalizadas para el estudio de una FOD, en las que la aparición de amaurosis fugaz y de soplos supraclaviculares y carotídeos fueron las pistas clínicas que orientaron al diagnóstico. Este se confirmó a partir de la realización de ultrasonido doppler y angioTAC de troncos supraaórticos

Takayasu's arteritis is a chronic inflammatory arteritis involving the great vessels with predominance in aorta and its main branches. It is an infrequent cause of fever of unknown origin (FUO). Authors present the cases of two young women admitted for study of UOF in whom the appearance of fugax amaurosis and supraclavicular and carotid murmurs were the clinical clues directed the diagnosis. This was verified from a Doppler ultrasound (US) and angiographic CAT of supra-aortic trunks

Arterite de Takayasu: aspectos clínicos e terapêuticos em 36 pacientes / Takayasu's arteritis: clinical and therapeutic aspects in 36 patients

CONTEXTO: A arterite de Takayasu é uma vasculite crônica, geralmente com diagnóstico tardio devido à pouca especificidade dos sintomas durante a fase inicial do acometimento vascular. A terapêutica de eleição é o uso de imunossupressores. O procedimento cirúrgico, quando necessário, é sempre evitado na fase aguda. OBJETIVO: Descrever alterações clínicas, laboratoriais e vasculares de arterite de Takayasu no período de 1977 a 2006. MÉTODO: A amostra compreendeu 36 pacientes - 10 brancos, 35 mulheres, idade média de 31,7 anos (±13,7), com prevalência significante na quarta década (p < 0,005). Evolução de 3 anos e período até o diagnóstico de 7,9 anos. Velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) avaliaram atividade da doença, e o duplex scan aferiu a espessura médio- intimal da artéria carótida. RESULTADOS: Hipertensão arterial sistêmica e claudicação de membros superiores e inferiores foram ressaltados em 85,2, 69,5 e 30,5 por cento, respectivamente. O resultado da VHS foi > 60 mm em 50 por cento da amostra (p < 0,005). PCR mg/dL foi realizado em 18, variando de 0,4-25 na admissão para 0,11-1,9 na evolução. Doença auto-imune, tuberculose e HIV correlacionaram-se em 19,4, 8,3 e 2,7 por cento, respectivamente. Lesões aórticas foram significativas em 22 por cento (quatro oclusões, dois aneurismas infra-renais, um torácico). Em 19,4 por cento, foram acometidas artérias renais e subclávias uma oclusão bilateral de carótidas, e em 25 por cento os membros inferiores. A espessura médio-intimal da carótida comum foi estratificada em: > 3 mm, < 3 e > 1,7, < 1,7 e > 1,2 e < 1,2 mm, representando 41,6, 19,4, 8,37 e 30,50 por cento, respectivamente (p < 0,005). Glicocorticóides foram utilizados em 61,1 por cento, azatioprina em 16.6 por cento, e associada a ciclofosfamida em 8,3 por cento. Procedimento cirúrgico ou endovascular foi realizado em 30,5 por cento com dois óbitos por complicações cardiovasculares. CONCLUSÕES: A VHS,...

BACKGROUND: Takayasu arteritis is a chronic vasculitis often with delayed diagnosis due to the nonspecific presentation of clinical symptoms in its initial phase. Treatment includes imunosuppression drugs. Surgical treatment, when necessary, should be avoided in the acute phase. OBJECTIVE: To describe clinical, laboratory and vascular findings in Takayasu's arteritis from 1977 through 2006. METHODS: The sample was comprised of 36 patients (10 Caucasians, 35 women), mean age of 31.7 (±13.7) years, and significant prevalence in the forth decade (p < 0.005). Disease course was 3 years and time until diagnosis was 7.9 years. Erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) were used to assess disease activity, and duplex scan to measure carotid artery intima-media wall thickness. RESULTS: Hypertension was present in 85.2 percent, and upper and lower limb claudication in 69.5 and 30.5 percent, respectively. ESR was > 60 mm in 50 percent of the sample (p < 0.005). PCR mg/dL was performed in 18 cases, ranging from 0.4-25 on admission to 0.11-1.9 during disease course. Autoimmune diseases, tuberculosis and HIV correlated in 19.4, 8.3 and 2.7 percent, respectively. Major aortic lesions were detected in 22.2 percent (four occlusions, two infrarenal aneurysms, one thoracic aneurysm). Other arteries involved renal, subclavian and one carotid occlusion (19 percent), and some level of lower limb occlusion (25 percent). Intima-media thickness was stratified in > 3 mm (41.6 percent), < 3 and > 1.7 (19.4 percent), < 1.7 and > 1.2 (8.37 percent), and < 1.2 mm (30.50 percent) (p < 0.005). Glucocorticoids were used in 61 percent, azathioprine in 16.6 percent, and azathioprine combined with cyclophosphamide in 8.3 percent. Surgical and endovascular procedures were performed in 30.5 percent. Two patients died due to cardiovascular diseases. CONCLUSIONS: Carotid intima-media thickness, PCR, and ESR are important markers for the follow-up of...

Enfermedad de Takayasu y embarazo / Takayasu's disease and pregnancy

Vasculitis conocida como la enfermedad sin pulso (abolición de pulsos radiales), así como aortoarteritis inespecífica. Enfermedad rara cuya incidencia es de 2,6 casos/millón/año. Afecta predominante a mujeres (7:1), entre la segunda y tercera década de vida (promedio 25 años). Principalmente se observa en población asiática (1,2,3). De etiología desconocida,de probable origen autoinmune, produce un lento daño arterial con característica de panarteritis (4). Evoluciona en dos etapas, una de tipo inflamatoria, de difícil diagnóstico por síntomas inespecíficos, seguida de una fase crónica (inactiva) (tabla I). La mortalidad documentada es baja, existe una importante morbilidad asociada a la mayoría de los pacientes (1-4). Compromete principalmente a la aorta (58 por ciento su porción descendente 30 por ciento la ascendente y 20 por ciento la abdominal). Además, puede afectar bilateralmente las arterias renales (70 por ciento), subclavias (80 por ciento) y carótidas (44 por ciento). Se clasifica según su ubicación en 4 grupos (Tabla II). Puede asociarse a embarazo. Las publicaciones parecen coincidir en que el embarazo de por sí no afectaría la evolución de la enfermedad y el buen pronóstico materno-fetal (2,3). El diagnóstico, a veces difícil, se basa en la clínica, complementado con eco doppler, arteriografía y resonancia nuclear magnética (de elección en el embarazo) (4). El tratamiento se basa en el uso de corticoides, asociados o no a citostáticos, principalmente metotrexate. Sin embargo, la cirugía sigue jugando un importante rol a largo plazo (1-3,5)

Artritis de Takayasu y embarazo / Takayasu's arteritis and pregnancy

La enfermedad de Takayasu es una enfermedad granulomatosa crónica de etiología desconocida que se caracteriza por arteritis y obstrucción secundaria de la aorta y sus grandes ramas. Se presenta predominantemente en mujeres en edad fértil por lo que su asociación con embarazo se ve ocasionalmente. Durante su fase aguda constituye un difícil diagnóstico diferencial de todo cuadro febril prolongado con compromiso del estado general, VHS elevada e hipergamagiobulinemia, destacando en su fase tardía los síntomas y signos derivados de insuficiencia vascular. Su asociación con el embarazo es de gran relevancia por cuanto se ha asociado a hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, retardo de­ crecimiento intrauterino y parto prematuro. Se presenta un estudio retrospectivo de 7 embarazos manejados en la unidad de medicina perinatal de la Universidad Católica de Chile entre los años 1985-1995. Se analiza la morbilidad materna y el resultado perinatal