Cambio de diagnóstico y de categoría diagnóstica en pacientes con artritis idiopática juvenil en 7 años de seguimiento / Change of diagnosis and diagnostic category in patients with juvenile idiopathic arthritis within 7 years of follow-up

Resumen: Introducción: Al menos 50% de los pacientes pediátricos portadores de artritis idiopática juvenil (AIJ) continuará control en reumatología adulto. La clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) vigente, actualmente en revisión, difiere de la clasificación de las artritis inflamatorias del adulto. Se ha reportado cambios de categoría en 10,8% de los pacientes durante el seguimiento. Objetivo: Analizar los pacientes con AIJ seguidos al menos 7 años para objetivar cambios de diagnós tico en la transición, e identificar factores de mal pronóstico funcional. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo en base a registros clínicos. Se incluyó a la totalidad de los pacientes con AIJ controla dos en policlínico pediátrico del Hospital de Puerto Montt entre el año 2005 y 2017, que cumplieron siete o más años de seguimiento. Se realizó análisis descriptivo en base a variables clínicas: categoría diagnóstica, tiempo de evolución al diagnóstico, actividad clínica y serológica, y tiempo de evolución al inicio de la terapia farmacológica. Resultados: Se evaluaron 18 pacientes, 3 Oligo-articular (OA) persistente, 1 OA extendida, 4 Poli-articular (PA) factor reumatoide (FR) negativo, 4 PA FR positivo, 5 Sistémicas, 1 Psoriática, todos con seguimiento mayor a 7 años. Once de 18 niños fueron transfe ridos a adultos. Tres de 11 cambiaron de diagnóstico a Artritis Reumatoide (AR) más otra enferme dad autoinmune: Síndrome de Sjögren + Lupus eritematoso sistémico, Púrpura trombocitopénico inmune, Enfermedad autoinmune no clasificada y cinco de 11 niños de categoría ILAR: OA a Artritis reumatoide juvenil, OA extendida a PA FR negativo, 3 Sistémicas a PA FR negativo. Edad de inicio, formas poli-articulares, retrasos en diagnóstico y comienzo de terapia se asociaron a secuelas e infla mación persistente. Conclusiones: Ocho de once pacientes transferidos cambiaron denominación diagnóstica y/o presentaron otras enfermedades autoinmunes. Algunos factores de mal pronóstico deben mejorar.

Abstract: Introduction: At least 50% of pediatric patients with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) will require continued fo llow-up in adult rheumatology. The present International League of Associations for Rheumatology (ILAR) classification, currently under revision, differs from its classification of inflammatory arthritis in adults. Category changes have been reported in 10.8% of patients during follow-up. Objective: To analyze JIA patients in follow-up for at least 7 years to detect diagnosis changes during transition to adult care, identifying factors of poor functional prognosis. Patients and Method: Retrospective study based on medical records of JIA patients seen at the pediatric polyclinic of the Puerto Montt Hospital between 2005 and 2017, who were monitored for at least 7 years. Descriptive analysis was performed according to clinical variables: diagnostic category, evolution before diagnosis, clinical and serological activity, and evolution before starting drug therapy. Results: We evaluated 18 pa tients, corresponding to 3 patients with persistent oligoarticular arthritis (OA), 1 with extended OA, 4 with polyarticular arthritis (PA) rheumatoid factor (RF) negative, 4 with PA RF positive, 5 with syste mic JIA, and 1 with psoriatic arthritis, all have had follow-up more than 7 years. 11 out of 18 patients transitioned to adult care. Three out of 11 patients changed diagnosis to Rheumatoid Arthritis (RA) plus another autoimmune disease such as Sjögren's Syndrome + Systemic Lupus Erythematosus, Immune thrombocytopenia, or unclassified autoimmune disease, and 5 out of 11 children changed ILAR category from OA to Juvenile Rheumatoid Arthritis, extended OA to PA RF negative, and 3 from Systemic arthritis to PA RF negative. Age of onset, polyarticular forms, delay in diagnosis, and the start of therapy were associated with sequelae and persistent inflammation. Conclusions: Eight of the eleven JIA patients who transitioned to adult care changed their diagnosis or presented other autoimmune diseases. Some factors of poor prognosis must improve.

Qué debe saber el reumatólogo del compromiso de piel para el manejo de la artritis psoriática / Which must be known by the rheumatologist of the skin commitment for the management of psoriatic arthritis

La artritis psoriática es una patología inflamatoria crónica que puede afectar a articulaciones periféricas y/o axiales, las que pertenecen al “espectro psoriático”. Es una enfermedad subdiagnosticada y subtratada, que puede traer consecuencias funcionales, laborales y de calidad de vida en los individuos que la padecen. Se estima que el 30 por ciento de los pacientes con psoriasis presentan compromiso articular. Entre los factores de riesgo para desarrollarla se encuentran; psoriasis cutáneas severas, evolución prolongada de más de 10 años, obesidad y psoriasis ungueal. Esta última puede presentar alteraciones de la matriz y/o del lecho ungueal, las que se pueden manifestar aisladamente o en conjunto. El diagnóstico de la artritis psoriática y de la psoriasis ungueal puede representar un verdadero desafío. Es de gran relevancia el diagnóstico temprano y el tratamiento correcto, ya que permiten preservar una mejor funcionalidad y calidad de vida de los pacientes.

Psoriatic arthritis is a chronic inflammatory pathology that can affect both axial and peripheral joints, belonging to the “psoriatic spectrum”. It is an underdiagnosed and undertreated condition, which can bring functional, labor and quality of life consequences in individuals suffering from it. About 30 percent of patients with psoriasis also have joint involvement. Risk factors for developing the disease include severe cutaneous psoriasis of more than 10 years, obese patients and nail psoriasis. Within the nail psoriasis, there are manifestations of the nail matrix and the nail bed, which can be manifested in isolation or in conjunction. However, the differential diagnosis of these lesions and psoriatic arthritis itself can be a real challenge. Early diagnosis and correct treatment depend to a large extent on our patients having better functionality and quality of life.

Artrite psoriásica com manifestaçöes cutâneas iniciais simulando pênfigo familiar benigno de Hailey e Hailey / Psoriatic arthritis with initial skin manifestations simulating benign familial pemphigus of Hailey and Hailey

Artrite de psoríase vulgar e pênfigo familiar de Hailey e Hailey tem sido descrita por poucos investigadores. Os relatos encontrados na literatura demonstram que a patologia pode iniciar-se como qualquer das duas doenças e modificar-se em outra, ou coexistir. Dessa forma, os autores descrevem o quadro clínico de um paciente que apresentou aspectos cutâneos iniciais simulando a doença de Hailey e Hailey, evoluindo com poliartrite crônica assimétrica e posterior aparecimento de lesöes eritematodescamativas, características de pênfigo vulgar. Ressaltam a raridade do caso em funçäo da mudança de pênfigo para psoríase em um paciente com poliartrite, associaçäo näo encontrada na literatura