Cambio de diagnóstico y de categoría diagnóstica en pacientes con artritis idiopática juvenil en 7 años de seguimiento / Change of diagnosis and diagnostic category in patients with juvenile idiopathic arthritis within 7 years of follow-up

Resumen: Introducción: Al menos 50% de los pacientes pediátricos portadores de artritis idiopática juvenil (AIJ) continuará control en reumatología adulto. La clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) vigente, actualmente en revisión, difiere de la clasificación de las artritis inflamatorias del adulto. Se ha reportado cambios de categoría en 10,8% de los pacientes durante el seguimiento. Objetivo: Analizar los pacientes con AIJ seguidos al menos 7 años para objetivar cambios de diagnós tico en la transición, e identificar factores de mal pronóstico funcional. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo en base a registros clínicos. Se incluyó a la totalidad de los pacientes con AIJ controla dos en policlínico pediátrico del Hospital de Puerto Montt entre el año 2005 y 2017, que cumplieron siete o más años de seguimiento. Se realizó análisis descriptivo en base a variables clínicas: categoría diagnóstica, tiempo de evolución al diagnóstico, actividad clínica y serológica, y tiempo de evolución al inicio de la terapia farmacológica. Resultados: Se evaluaron 18 pacientes, 3 Oligo-articular (OA) persistente, 1 OA extendida, 4 Poli-articular (PA) factor reumatoide (FR) negativo, 4 PA FR positivo, 5 Sistémicas, 1 Psoriática, todos con seguimiento mayor a 7 años. Once de 18 niños fueron transfe ridos a adultos. Tres de 11 cambiaron de diagnóstico a Artritis Reumatoide (AR) más otra enferme dad autoinmune: Síndrome de Sjögren + Lupus eritematoso sistémico, Púrpura trombocitopénico inmune, Enfermedad autoinmune no clasificada y cinco de 11 niños de categoría ILAR: OA a Artritis reumatoide juvenil, OA extendida a PA FR negativo, 3 Sistémicas a PA FR negativo. Edad de inicio, formas poli-articulares, retrasos en diagnóstico y comienzo de terapia se asociaron a secuelas e infla mación persistente. Conclusiones: Ocho de once pacientes transferidos cambiaron denominación diagnóstica y/o presentaron otras enfermedades autoinmunes. Algunos factores de mal pronóstico deben mejorar.

Abstract: Introduction: At least 50% of pediatric patients with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) will require continued fo llow-up in adult rheumatology. The present International League of Associations for Rheumatology (ILAR) classification, currently under revision, differs from its classification of inflammatory arthritis in adults. Category changes have been reported in 10.8% of patients during follow-up. Objective: To analyze JIA patients in follow-up for at least 7 years to detect diagnosis changes during transition to adult care, identifying factors of poor functional prognosis. Patients and Method: Retrospective study based on medical records of JIA patients seen at the pediatric polyclinic of the Puerto Montt Hospital between 2005 and 2017, who were monitored for at least 7 years. Descriptive analysis was performed according to clinical variables: diagnostic category, evolution before diagnosis, clinical and serological activity, and evolution before starting drug therapy. Results: We evaluated 18 pa tients, corresponding to 3 patients with persistent oligoarticular arthritis (OA), 1 with extended OA, 4 with polyarticular arthritis (PA) rheumatoid factor (RF) negative, 4 with PA RF positive, 5 with syste mic JIA, and 1 with psoriatic arthritis, all have had follow-up more than 7 years. 11 out of 18 patients transitioned to adult care. Three out of 11 patients changed diagnosis to Rheumatoid Arthritis (RA) plus another autoimmune disease such as Sjögren's Syndrome + Systemic Lupus Erythematosus, Immune thrombocytopenia, or unclassified autoimmune disease, and 5 out of 11 children changed ILAR category from OA to Juvenile Rheumatoid Arthritis, extended OA to PA RF negative, and 3 from Systemic arthritis to PA RF negative. Age of onset, polyarticular forms, delay in diagnosis, and the start of therapy were associated with sequelae and persistent inflammation. Conclusions: Eight of the eleven JIA patients who transitioned to adult care changed their diagnosis or presented other autoimmune diseases. Some factors of poor prognosis must improve.

Qué debe saber el reumatólogo del compromiso de piel para el manejo de la artritis psoriática / Which must be known by the rheumatologist of the skin commitment for the management of psoriatic arthritis

La artritis psoriática es una patología inflamatoria crónica que puede afectar a articulaciones periféricas y/o axiales, las que pertenecen al “espectro psoriático”. Es una enfermedad subdiagnosticada y subtratada, que puede traer consecuencias funcionales, laborales y de calidad de vida en los individuos que la padecen. Se estima que el 30 por ciento de los pacientes con psoriasis presentan compromiso articular. Entre los factores de riesgo para desarrollarla se encuentran; psoriasis cutáneas severas, evolución prolongada de más de 10 años, obesidad y psoriasis ungueal. Esta última puede presentar alteraciones de la matriz y/o del lecho ungueal, las que se pueden manifestar aisladamente o en conjunto. El diagnóstico de la artritis psoriática y de la psoriasis ungueal puede representar un verdadero desafío. Es de gran relevancia el diagnóstico temprano y el tratamiento correcto, ya que permiten preservar una mejor funcionalidad y calidad de vida de los pacientes.

Psoriatic arthritis is a chronic inflammatory pathology that can affect both axial and peripheral joints, belonging to the “psoriatic spectrum”. It is an underdiagnosed and undertreated condition, which can bring functional, labor and quality of life consequences in individuals suffering from it. About 30 percent of patients with psoriasis also have joint involvement. Risk factors for developing the disease include severe cutaneous psoriasis of more than 10 years, obese patients and nail psoriasis. Within the nail psoriasis, there are manifestations of the nail matrix and the nail bed, which can be manifested in isolation or in conjunction. However, the differential diagnosis of these lesions and psoriatic arthritis itself can be a real challenge. Early diagnosis and correct treatment depend to a large extent on our patients having better functionality and quality of life.

Golimumabe para artrite psoriásica / Golimumab for psoriatic arthritis

A artrite psoriásica (AP) é um tipo de artrite inflamatória crônica que envolve o sistema musculoesquelético e está associada à psoríase cutânea. Em 15% dos casos a AP antecede a psoríase cutânea, em 10% há início simultâneo e em 75% das ocorrências a manifestação na pele precede a AP. O quadro clínico da AP é extremamente variável, pois, além das inflamações nas cartilagens das articulações (artrite), pode provocar entesites (inflamação nos locais onde os tendões ou ligamentos se inserem no osso), tenossinovites (inflamação da membrana que recobre o tendão), dactilites (inflamação das articulações dos dedos e nas estruturas ao redor das articulações) e inflamação/envolvimento axial. Pacientes não tratados adequadamente podem desenvolver inflamação persistente com progressiva lesão das articulações e consequente diminuição da qualidade de vida, incapacidade funcional, incapacidade psicossocial e um aumento significativo na mortalidade em comparação com a população geral. Além das complicações supracitadas, a associação entre a AP e doenças cardiovasculares e síndrome metabólica foi verificada, o que contribui para fortalecer a importância do diagnóstico precoce. A Tecnologia: Medicamento biológico. Princípio Ativo: Golimumabe. O golimumabe é um anticorpo monoclonal humano contra o fator de necrose (TNF) tumoral que se liga com alta afinidade e especificidade às formas de TNFα solúvel e transmembrana, impedindo que ele se ligue ao seu receptor e que exerça sua atividade biológica. Artrite psoriásica (AP): isoladamente ou em combinação com MTX, é indicado para o tratamento de artrite psoriásica ativa e progressiva em pacientes adultos, quando a resposta à terapia prévia com DMARD foi inadequada. Evidências Científicas: Além da análise dos estudos apresentados pelo demandante, a Secretaria-Executiva da CONITEC realizou busca na literatura por artigos científicos, com o objetivo de localizar a melhor evidência científica disponível sobre o tema. Para isso, foi considerada a estratégia de busca tendo como principal critério de inclusão os tipos de estudos considerados como melhor evidência para avaliar a eficácia de uma tecnologia para tratamento, isto é, revisões sistemáticas e ensaios clínicos randomizados (ECR). Análise de custo-minimização: O demandante realizou uma análise de custo-minimização com a justificativa de que, como não há estudos de comparação direta entre os medicamentos anti-TNF para o tratamento de artrite psoriásica, os referidos medicamentos teriam eficácia similar comprovada com base em resultados de uma metanálise. Entretanto essa metanálise avaliou o uso dos medicamentos anti-TNF adalimumabe, etanercepte e inflimixabe para o tratamento de espondilite anquilosante, e não AP, além de não ter incluído o golimumabe. Foi realizado um estudo de custo- minimização com base no resultados de uma metanálise que não contemplou a doença artrite psoriásica e nem golimumabe. A realização de estudo custo-minimização se justifica apenas quando há evidência clínica de que uma intervenção e suas alternativas têm a mesma eficácia, e nesse caso a evidência apresentada não comprova isso. Análise de impacto orçamentário: O demandante realizou uma análise de impacto orçamentário para a incorporação do golimumabe no tratamento de pacientes com artrite psoriásica, sob a perspectiva do Sistema Único de Saúde, num horizonte de tempo de cinco anos. Recomendação da CONITEC: O demandante encaminhou proposta de incorporação do medicamento golimumabe no SUS para uso isolado ou em combinação com metrotexato para o tratamento de artrite psoriásica ativa em pacientes adultos, quando a resposta prévia a DMARDs fosse inadequada. A evidência de eficácia esse medicamento para tratamento de artrite psoriásica está embasada em apenas um estudo clínico, o GO-REVEAL. GO- REVEAL é o estudo pivotal patrocinado pela empresa e que embasou o registro do medicamento em vários países e também no Brasil. Frente à fragilidade das evidências da eficácia e segurança apresentadas e à inadequação das mesmas em comprovar o efeito do golimumabe em pacientes com artrite psoriásica ativa que falharam em tratamentos prévios com DMARD, entende-se que a extrapolação dos resultados do estudo GO-REVEAL para os pacientes supracitados agrega alto grau de incerteza, indo além das condições testadas. Pelo exposto, o plenário da CONITEC, em sua 10ª reunião ordinária, não recomendou a incorporação do golimumabe no SUS para o tratamento de artrite psoriásica. Os membros da CONITEC presentes na 3º reunião extraordinária do plenário do dia 20 de dezembro de 2012 deliberaram, por unanimidade, por não recomendar o medicamento golimumabe para o tratamento da artrite psoriásica. Foi recomendada pelos membros da CONITEC a revisão dos Anti-TNF já incorporados no SUS para artrite psoriásica. A Portaria No-6, de 5 de março de 2013 - Torna pública a decisão de não incorporar o medicamento Golimumabe para o tratamento da Artrite Psoriásica no Sistema Único de Saúde (SUS).

Psoriasis ostrácea con artritis psoriática tratada con infliximab / Ostraceous psoriasis and psoriatic arthritis: treatment with infl iximab

La psoriasis es una enfermedad crónica de la piel, caracterizada por placas eritematodescamativas debidas a proliferación celular e inflamación. Una de las formas clínicas es la psoriasis ostrácea, formada por lesiones hiperqueratósicas de superficie cóncava. La artritis psoriática pertenece al grupo de las espondiloartropatías seronegativas que puede asociarse o no a lesiones en la piel y que presenta compromiso axial y periférico. Se muestra el caso de un paciente con afectación cutánea y articular grave que lo llevó a la postración durante ocho meses. Después de múltiples tratamientos sin mejoría, se le suministró infliximab con remisión completa de las lesiones de la piel y recuperación progresiva del cuadro articular.