Reativação da BCG após vacina contra COVID-19: relato de caso / BCG reactivation after COVID-19 vaccine: case report

A reativação da BCG pode ocorrer em diversos contextos: associada a quadros infecciosos, imunossupressão, autoimunidade e pós-vacinações. Além disso, especialmente em crianças abaixo de 5 anos de idade, deve ser valorizada como um achando presente em cerca de 50% dos casos de Doença de Kawasaki. Neste artigo, relatamos o primeiro caso publicado na literatura de uma paciente adulta jovem, a qual manifestou uma reativação de BCG após receber a primeira dose de vacina contra COVID-19 (AztraZeneca/Oxford/Biomanguinhos). Dentro das primeiras 24h após a administração da vacina, a paciente desenvolveu febre alta, sudorese, dor local, mialgia difusa e cefaleia. Após dois dias, iniciou eritema e enduração no local da cicatriz da vacina BCG. Ela tem como comorbidade a urticária crônica espontânea, porém estava assintomática sem crises há mais de 1 ano. Tem como antecedente familiar relevante o óbito materno por síndrome complexa de sobreposição de autoimunidade (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren e síndrome do anticorpo antifosfolípide). Após ser medicada com anti-inflamatórios não esteroides (AINE) e corticoterapia tópica de moderada potência por 3 dias, houve resolução completa da reativação da BCG. A paciente, após 3 meses, recebeu a segunda dose da vacina e não manifestou nenhum sintoma. Acredita-se que a reativação da BCG ocorra devido a um mecanismo de reação cruzada entre HSP do indivíduo, elicitadas como mediadores da imunidade inata frente à inflamação vacinal, com alguns epítopos do M. bovis. Recomendase que seja investigada alguma condição imunossupressora ou autoimune nos pacientes que manifestem reativação da BCG, principalmente em adultos, na qual a doença de Kawasaki é bastante rara. As vacinas, incluindo as contra COVID-19, também podem desencadear o surgimento deste fenômeno imunológico ainda pouco compreendido.

BCG reactivation can occur in different contexts: associated with infectious conditions, immunosuppression, autoimmunity and post-vaccinations. Also, especially in children below of 5 years of age, should be valued as a finding present in about 50% of cases of Kawasaki disease. In this article, we report the first case published in the literature of a young adult patient, who manifested a reactivation of BCG after receiving the first dose of vaccine against COVID-19 (AztraZeneca/Oxford/Biomanguinhos). Within the first 24 hours after the administration of the vaccine, the patient developed high fever, sweating, local pain, diffuse myalgia and headache. After 2 days, erythema and induration at the site of the BCG vaccine scar began. she has how comorbidity to chronic spontaneous urticaria, but she was asymptomatic without crises for more than 1 year. The relevant family history is maternal death due to the complex syndrome of autoimmunity overlap (systemic lupus erythematosus, Sjögrens syndrome, and anti-phospholipid antibody). After being medicated with NSAID and moderate topical corticosteroid therapy potency for 3 days, there was complete resolution of BCG reactivation. The patient, after 3 months, received the 2nd dose of the vaccine and had no symptoms. It is believed that the reactivation of BCG occurs due to a cross-reaction mechanism between the individuals HSP, elicited as mediators of innate immunity against vaccine inflammation, with some epitopes of M. bovis. It is recommended that any immunosuppressive or autoimmune condition be investigated in patients that manifest BCG reactivation, especially in adults, in which Kawasaki disease is quite rare. Vaccines, including those against COVID-19, can also trigger of this immunological phenomenon still poorly understood.

A influência do tratamento do Helicobacter pylori no paciente com urticária crônica espontânea / The influence of Helicobacter pylori treatment on patients with chronic spontaneous urticaria

Introdução: A urticária crônica espontânea (UCE) é considerada atualmente uma condição autoimune, onde o mastócito é a célula central e sua ativação envolve a participação de autoanticorpos IgG e/ou IgE. Entretanto, várias outras condições podem estar associadas ao não controle da UCE, como a infecção pelo Helicobacter pylori (Hp), embora os dados na literatura sejam controversos. O objetivo deste estudo foi avaliar a influência do tratamento do Hp no controle clínico da UCE. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuários eletrônicos de pacientes com UCE que foram submetidos à pesquisa de Hp devido a sintomas gastroesofágicos. Foram avaliados os dados demográficos e a refratariedade aos anti-histamínicos destes pacientes. Posteriormente, a positividade ao Hp e a influência do tratamento do Hp sobre o controle clínico da UCE também foram avaliados. A UCE foi considerada controlada quando o UAS7 < 6, juntamente com a redução do uso de medicamentos para UCE. Resultados: Foram incluídos 50 pacientes, a maioria do sexo feminino (84%), e com idade média de 56,0 anos. A positividade para o Hp foi observada em 18 pacientes (36%), porém, o tratamento para erradicação do Hp foi realizado em apenas 13 pacientes, e, destes, 9 (69,2%) apresentaram melhora dos sintomas da UCE, avaliados em média 5,6 meses após este tratamento. Não houve associação da infecção pelo Hp com a gravidade da UCE e nem com o tempo de doença. Conclusões: Embora a UCE tenha a autoimunidade como a principal hipótese para ativação do mastócito, outras situações estão associadas ao não controle da UCE, como a infecção pelo Hp. Este estudo encontrou que a frequência de positividade do Hp nos pacientes com UCE foi mais baixa do que a encontrada na literatura, porém, cerca de 70% dos pacientes tratados para erradicação do Hp apresentaram melhora clínica da UCE.

Introduction: Chronic spontaneous urticaria (CSU) is currently considered an autoimmune disorder, where mast cells are the key cells and their activation is associated with IgG and/ or IgE autoantibodies. However, many other conditions may be associated with uncontrolled CSU, such as Helicobacter pylori (Hp) infection, although the literature is controversial in this regard. The aim of this study was to evaluate the influence of Hp treatment on CSU control. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients with CSU who underwent Hp screening because of gastroesophageal symptoms. Data on demographics and antihistamine resistance were assessed in these patients. Hp positivity and the influence of Hp treatment on CSU control were also evaluated. CSU was considered controlled if UAS7 <6 and the medication for CSU control was reduced. Results: Fifty patients were included in the study; most were women (84%) and the mean age was 56.0 years. Hp infection was observed in 18 patients (36%), although only 13 were treated for Hp eradication; of these, 9 (69.2%) showed improvement in CSU symptoms, reassessed at a mean of 5.6 months after treatment. There was no association of Hp infection with CSU severity or disease duration. Conclusions: Although the main hypothesis for mast cell activation in CSU is autoimmunity, other conditions are associated with uncontrolled CSU, such as Hp infection. This study found a lower rate of Hp positivity than that reported in the literature, but about 70% of patients with CSU treated for Hp eradication showed clinical improvement.

Association between three autoimmune diseases: vitiligo, primary biliary cirrhosis, and Sjögren's syndrome

Abstract Although the association of multiple autoimmune diseases has already been widely described, no reports of the association between vitiligo, primary biliary cirrhosis and Sjogren's syndrome were retrieved in the SciELO and PubMed databases. The authors describe the case of a female patient who was diagnosed with primary biliary cirrhosis and Sjogren's syndrome at age 54. At age 58, she developed vitiligo restricted to the face, associated with significant impairment of self-esteem and quality of life. Antinuclear antibody was negative at the onset of the condition, but became positive after phototherapy initiation. In general, the occurrence of multiple autoimmune diseases in the same patient is known as a mosaic of autoimmunity. However, specific mechanisms appear to interconnect primary biliary cirrhosis and Sjogren's syndrome, such as PDC-E2-mediated generalized epithelitis.

Gastritis autoinmune: diagnóstico y manejo de una entidad subdiagnosticada / Autoimmune gastritis: diagnosis and management of an underdiagnosed disease

Autoimmune gastritis (AIG) or chronic atrophic gastritis type A, is a chronic inflammatory disease that affects the body and fundus mucosa of the stomach. It is an underdiagnosed entity, whose clinical presentation has a broad spectrum, which may include asymptomatic patients; hematological manifestations such as iron deficiency anemia, vitamin B12 deficiency anemia (so called pernicious); non-specific digestive symptoms like dyspepsia; neurological and psychiatric manifestations. AIG is associated with other autoimmune diseases, mainly hypothyroidism ("Tyrogastric Syndrome") and type 1 diabetes. It is characterized by the development of anti-parietal cell and anti-intrinsic factor antibodies, decrease in pepsinogen I (PGI) level with low PGI/PGII ratio (< 3), and high level of gastrin. Endoscopic findings are not sufficient for the diagnosis of gastric atrophy. The use of the Sydney pathological report protocol and the OLGA/OLGIM system to evaluate the severity of gastritis have improved their diagnosis and the possibility to establish the risk of developing gastric neoplasms. The importance of its diagnosis and surveillance is based on the development of type 1 neuroendocrine gastric neoplasms, in addition to an increased risk of the incidence of gastric adenocarcinoma. Currently, an individualized endoscopic surveillance seems reasonable, with a minimum interval of 3 years.

La gastritis autoinmune (GAI) o gastritis crónica atrófica tipo A, es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta la mucosa del cuerpo y fondo del estómago. La GAI es una entidad subdiagnosticada, cuya presentación clínica es de amplio espectro, puede incluir pacientes asintomáticos; manifestaciones hematológicas, tales como anemia ferropriva, anemia por déficit de vitamina B12 (anemia perniciosa); digestivas inespecíficas tipo dispepsia; neurológicas y psiquiátricas. La GAI está asociada a otras enfermedades autoinmunes, principalmente hipotiroidismo ("síndrome tirogástrico") y diabetes tipo 1. Se caracteriza por el desarrollo de anticuerpos anti células parietales y anti factor intrínseco, bajo nivel de pepsinógeno I (PGI) con una baja relación PGI/PGII (< 3), e hipergastrinemia. Los hallazgos endoscópicos no son suficientes para el diagnóstico de atrofia gástrica. El uso de protocolo de Sydney de reporte patológico y sistema OLGA/OLGIM para evaluar la severidad de gastritis han mejorado su diagnóstico y objetivado su riesgo de desarrollar neoplasias gástricas. La importancia de su diagnóstico y seguimiento está basada en el desarrollo de neoplasias gástricas neuroendocrinas tipo 1, además de un riesgo incrementado de la incidencia de adenocarcinoma gástrico, entre otros. Actualmente, parece razonable un seguimiento endoscópico individualizado, siendo un intervalo mínimo de 3 años.

Características clínicas e autoimunidade nos pacientes com urticária dermográfica / Clinical features and autoimmunity in patients with dermographic urticaria

Introdução: A urticária dermográfica (UD) é a forma de urticária induzida mais comum, com uma prevalência geral de até 5%. Na urticária demográfica, o estímulo físico é decorrente de trauma ou fricção, seja ela por roupa, ou arranhões. A urtica pruriginosa aparece cerca de 10 minutos após o estímulo, e desaparece em 1 a 2 horas. Os anti-histamínicos (AH1) são a primeira opção de tratamento para controle da doença, e não se conhece a etiologia dessa entidade clínica. Objetivo: Avaliar as características clínicas de pacientes com urticária dermográfica ou dermografismo sintomático. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuário eletrônico de pacientes com UD, atendidos em um hospital terciário. Foram avaliados o tempo de doença, associação com urticária crônica espontânea (UCE), o tipo de tratamento, e a frequência de doença autoimune e/ou autoanticorpos. Resultados: Foram avaliados 161 pacientes com UD em seguimento há mais de seis meses. Cento e trinta e nove pacientes (85,7%) eram do sexo feminino, com média de idade de 48,6 anos e tempo de doença de 10,1 anos. A maioria respondeu ao AH1. Ao longo do seguimento, o AH1 de segunda geração foi utilizado em 73,5% dos pacientes, e o de primeira geração adicionado ao de segunda geração ou isolado em 50% dos pacientes. Quinze pacientes (9,3%) haviam feito uso de corticoide oral para controle dos sintomas. A associação com UCE estava presente em 44,1% dos pacientes. Alguma doença autoimune estava presente em 6,3% dos pacientes com UD associados à UCE, e em 14,5% naqueles com diagnóstico isolado de UD. Autoanticorpos estavam presentes em 34,9% dos pacientes com UD associada à UCE, e em 32,7% naqueles com UD isolada. Conclusões: A prevalência de autoimunidade e/ou autoanticorpos foi elevada, independentemente da associação da UD com UCE.

Introduction: Dermographic urticaria (DU) is the most common form of inducible urticaria, with an overall prevalence of up to 5%. In DU, physical stimulation is due to trauma or friction, either by clothing or scratches. Pruritic wheals appear about 10 minutes after the stimulus and disappear within 1 to 2 hours. Antihistamines are the first treatment option to control the disease. The underlying cause is unknown. Objective: To evaluate the clinical features of patients with DU or symptomatic dermographism. Methods: A retrospective study of electronic medical records of patients with DU treated at a tertiary hospital. Disease duration, association with chronic spontaneous urticaria (CSU), type of treatment, and frequency of autoimmune disease and/or autoantibodies were assessed. Results: A total of 161 patients with DU were followed for more than 6 months. One hundred thirty-nine patients (85.7%) were female, with mean age of 48.6 years and mean disease duration of 10.1 years. Most patients responded well to antihistamines. Over the follow-up period, second-generation antihistamines were used by 73.5% of patients, while firstgeneration antihistamines combined with second-generation drugs or alone were used by 50%. Fifteen patients (9.3%) had used oral corticosteroids to control their symptoms. The association with CSU was found in 44.1%. Autoimmune disease was found in 6.3% of patients with DU associated with CSU and in 14.5% of those with diagnosis of isolated DU. Autoantibodies were found in 34.9% of patients with DU associated with CSU and in 32.7% of those with isolated DU. Conclusions: The prevalence of autoimmunity and/or autoantibodies was high, regardless of the association of DU with CSU.

A importância de reconhecer a síndrome antifosfolípide na medicina vascular / The importance of recognizing antiphospholipid syndrome in vascular medicine

A síndrome antifosfolipíde (SAF) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por trombose arterial ou venosa recorrente e/ou morbidade gestacional e pela presença dos anticorpos antifosfolipídeos, podendo apresentar outras manifestações vasculares, como microangiopatia, arteriopatia crônica e SAF catastrófica. Determinados testes laboratoriais para a síndrome (por exemplo, o anticoagulante lúpico) podem sofrer interferência do uso de medicações anticoagulantes, dificultando o diagnóstico. A fisiopatologia da SAF é complexa, sendo enumerados no texto diversos mecanismos patogênicos relacionados à coagulação, ao endotélio e às plaquetas. Por fim, discutimos o tratamento da SAF de acordo com a presença e o tipo de manifestações clínicas, o uso dos anticoagulantes orais diretos e o manejo perioperatório de pacientes com SAF

Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by recurrent arterial or venous thrombosis and/or gestational morbidity and by the presence of antiphospholipid antibodies. It can also cause other vascular manifestations such as microangiopathy, chronic arteriopathy and catastrophic APS (CAPS). Certain laboratory tests for the syndrome (for example, the lupus anticoagulant test) can be affected by the use of anticoagulant agents, making diagnosis more difficult. The pathophysiology of APS is complex, and several mechanisms of pathogenesis related to coagulation, endothelium, and platelets are discussed in this article. We conclude by discussing treatment of APS according to the presence and type of clinical manifestations, use of direct oral anticoagulants (DOAs), and perioperative management of patients with APS

Caracterización clínica, serológica y patrón radiológico de una cohorte unicéntrica de pacientes con enfermedad pulmonar difusa / Clinical, serological and radiological pattern characterization of a monocentric cohort of patients with diffuse lung disease

Diffuse Lung Disease (DLD) is an important cause of morbidity and mortality, however in Chile we are lacking of epidemiological data on this condition. Our aim is communicate the first report of a prospective registry of DLD patients treated at bronchopulmonary unit of DIPRECA hospital. Methods: Cross-sectional study in patients referred to our bronchopulmonary unit under suspicion of DLD. Diagnosis was confirmed by chest computed tomography and informed consent was approved by patients. Data regarding clinical, serological, pulmonary function tests and echocardiography were collected from 2014 up to date. Results: 30 patients were analysed, their median of age was 76.5 years-old (Interquartile Range 68-80), 56.7% were women, median duration of disease: 4 years (IQR 1-10.6) and 43% has smoking history Most frequent signs and symptoms were crackles (97%), dyspnoea (90%) and cough (57%). Comorbidities: 3% had asthma, 3% chronic obstructive pulmonary disease and 6.7% connective tissue diseases. Radiological findings: 20% had DLD with usual interstitial pneumonia pattern (UIP), 23% DLD possible UIP, 30% DLD inconsistent with UIP, 14% chronic hypersensitivity pneumonitis and 13% nonspecific interstitial pneumonia. Serology: 18% had positive rheumatoid factor of which only one case had rheumatoid arthritis, 67% had positive antinuclear antibodies (ANA), 17% ANCA positive of which only one case of clinical vasculitis. Spirometry was mainly normal (52%) or restrictive (45%). Echocardiography showed pulmonary hypertension mainly mild in 52% of patients. No significant association was found between titles of ANA ≥ 1/320 and gender, smoking or radiological pattern. Conclusions: Our demographic and radiological findings are similar to those reported in literature; however, the highlights in our cohort are the increased frequency of female gender and positive ANA without history or clinical manifestation of connective tissue diseases.

La enfermedad pulmonar difusa (EPD) es causa importante de morbimortalidad; a pesar de esto no tenemos datos epidemiológicos en Chile. Nuestro objetivo es comunicar el primer reporte del registro prospectivo de pacientes con EPD atendidos en la unidad de broncopulmonar del hospital DIPRECA. Métodos: Estudio de corte transversal en pacientes derivados alpoliclínico broncopulmonar del hospital DIPRECA por sospecha de EPD. En caso de confirmación diagnóstica por tomografía computada de tórax y consentimiento informado aprobado por los pacientes, se compilaron datos clínicos, serológicos, pruebas de función pulmonar y ecocardiografía, desde 2014 hasta la fecha. Resultados: Se analizaron 30 pacientes la mediana de su edad fue 76,5 años (rango intercuartílico 68-80), 56,7% eran mujeres, duración mediana de la enfermedad: 4 años (RIC 1-10,6)y 43% con antecedentes de tabaquismo. Los síntomas y signos más frecuente fueron crujidos (97%), disnea (90%) y tos (57%). Comorbilidades: 3% tenía asma, 3% enfermedad pulmonar obstructiva crónica y 6,7% enfermedades del tejido conectivo. Hallazgos radiológicos: 20% tenía EPD con patrón de neumonía intersticial usual (UIP), 23% EPD posible UIP, 30% EPD inconsistente con UIP, 14% neumonitis por hipersensibilidad crónica y 13% neumonía intersticial no específica. Serología: 18% tenía factor reumatoide positivo de ellos sólo uno de los casos tenía artritis reumatoide, el 67% tenía anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, 17% ANCA positivo de ellos sólo un caso tenía historia de vasculitis clínica. La espirometría fue mayoritariamente normal (52%) o restrictiva (45%). Ecocardiografía detectó hipertensión pulmonar mayoritariamente leve en 52% de los pacientes. No se encontró asociación significativa entre los títulos de ANA ≥ 1/320 en relación a género, tabaquismo o patrón radiológico. Conclusiones: Nuestros hallazgos demográficos y radiológicos son similares a los de la literatura; sin embargo, destaca en nuestra cohorte la mayor frecuencia de género femenino y ANA positivos sin historia o manifestación clínica de enfermedades del tejido conectivo.

Porphyromonas gingivalis, patógeno de relevancia en la enfermedad periodontal / Porphyromonas gingivalis, pathogen of interest in periodontal disease

Porphyromonas gingivalis (P.Gingivalis) es un microorganismo comprometido en el inicio y progresión de la enfermedad periodontal crónica y agresiva, y es considerado su principal agente etiológico. Esta bacteria cuenta con una serie de factores de virulencia que le permiten, iniciar el proceso infeccioso, perpetuar la infección y también transformar la placa dental benigna en una comunidad microbiana patógena. Estudiar sus factores de virulencia y su capacidad de modular la respuesta inmunológica del huésped es muy importante para comprender el papel de este patógeno en el desarrollo y establecimiento de la enfermedad. Esta revisión proporciona una visiónactual sobre los factores de virulencia y su impacto sobre la respuesta inmunológica en relación con la patogénesis de la enfermedad periodontal.

Enfermedad autoinmune multiple / Multiple autoimmune disease

Objetivos: Determinar la presencia de poli autoinmunidad y agregación familiar de enfermedad autoinmune en pacientes mayores de 12 años con enfermedades autoinmunes (EAI) que acuden a las consultas externas de reumatología, endocrinología, neurología, dermatología y hemato-oncología del hospital Roosevelt, durante el periodo de junio y julio del 2014. Métodos: Estudio descriptivo transversal donde se realizó una encuesta y aplicación de un cuestionario estructurado y luego se procedió a realizar una revisión sistemática de los registros médicos para corroborar el diagnóstico de la EAI, en una muestra aleatoria de 1041 pacientes. Resultados: La edad promedio fue de 43.74 ± 16.66 años. El 91% correspondió a pacientes de sexo femenino. La mayoría de pacientes con EAI (75%) se encontraban entre la segunda y quinta década de la vida. La etnia fue: ladina 725 pacientes (70%), indígena 308 (29%), y 8 garífuna (1%). Se encontró que 393 pacientes (38%) tenían un nivel primario de educación y 389 (37%) eran amas de casa. La residencia de los pacientes fue de mayor predomino en el departamento de Guatemala en 65%, seguido de Sacatepéquez 6%, y Escuintla 5%. El 42% presentó agregación familiar. Se reportó un 83% de pacientes con una sola EAI, 14% con dos EAI y 3% con tres EAI.

Compromiso hepático de las enfermedadesautoinmunes sistémicas / Liver compromise of the systemic autoimmune diseases

Realizar una revisión narrativa no sistemática de la literatura sobre las diferentesmanifestaciones hepáticas, correlación clínico-serológica y los efectos adversos derivadosde la terapia, de las principales enfermedades autoinmunes sistémicas.Materiales y métodos: Se realizó una revisión narrativa no sistemática de la literaturadesarrollada en idiomas inglés y espanol, ˜ acorde con el objetivo de estudio, para artículosreferenciados entre los anos ˜ 1964 y 2014, en bases de datos primarios como: Pubmed, Embasey Lilacs. Los términos MESH (medical subject headings) utilizados fueron: liver [Majr]; autoimmunediseases [Majr]; rheumatic diseases [Majr]; hepatotoxicity [Majr]; se combinaronutilizando operadores booleanos (AND, OR). Además, se usó la estrategia de agrupamientoretrógrado.Resultados: Se identificaron 622 artículos para tamizaje: 604 resultados encontrados en basesde datos; 18 artículos por agrupación retrógrada. Después de revisar títulos y resúmenes, seexcluyeron 533 artículos irrelevantes, entre ellos cartas del editor y artículos que no evaluabanlos datos de interés, artículos en idiomas diferentes al espanol ˜ e inglés: 8, artículos sinresumen disponible: 16. En última instancia se identificaron 65 artículos en texto completoque brindaban la información necesaria para realizar la revisión.Conclusiones: Es importante para el clínico tener en cuenta y monitorizar la función hepática,no solo como parte de la búsqueda de eventos adversos derivados de la farmacoterapia,sino también como búsqueda de compromiso hepático primario que, en muchas ocasiones,puede ser el resultado de diferentes enfermedades autoinmunes sistémicas...

To perform a non-systematic narrative review of the literature, of the hepaticmanifestations, clinical and serological correlations, and adverse effects of therapy, of themajor systemic autoimmune diseases.Materials and methods: A non-systematic narrative review of literature was performed, accordingto the objective of study, including articles by language (English and Spanish), dateof publication (referenced articles between 1964 and 2014) in Pubmed, Embase and Lilacsdatabases. The MESH (medical subject headings) terms used were: liver [Majr]; autoimmunediseases [Majr]; rheumatic diseases [Majr]; hepatotoxicity [Majr]; they were combined usingboolean operators (AND, OR). The retrograde grouping strategy was also used.Results: 622 articles were identified for screening: 604 articles were found in databases, and18 by retrograde grouping strategy. 533 articles were excluded: letters to the editor, irrelevantarticles which not evaluate the data of interest, 8 articles in different languages to Spanishand English and 16 articles where the abstract were not available. After extensive review oftitles and abstracts, 65 full-text articles that provided the information necessary to conductthe review, were identified and analyzed...

Avaliação da frequência de linfócitos B reguladores produtores de IL-10 (B10) em pacientes com Imunodeficiência Comum Variável (ICV) / Evaluation of IL-10-producing regulatory B cells in patients with Common Variable Immunodeficiency (CVID)

A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) é a imunodeficiência primária sintomática mais comum em adultos. Pacientes ICV frequentemente apresentam diversas alterações de linfócitos B, número reduzido de células Treg e ativação imune crônica, bem como infecções recorrentes, alta incidência de doenças autoimunes e um risco aumentado de doenças malignas. Testamos a hipótese de que a frequência de células B10 estaria diminuída nos pacientes ICV, já que elas desempenham um importante papel no desenvolvimento de células Treg, no controle da ativação de células T e na autoimunidade. Para tanto, nós avaliamos a frequência de células B10 em pacientes ICV buscando correlacioná-la com as diferentes manifestações clínicas e imunológicas associadas à doença. Quarenta e dois (42) pacientes com diagnóstico de ICV e 17 indivíduos saudáveis foram convidados a participar do estudo. A partir das CMSP criopreservadas foram realizados testes de perfil de ativação celular, presença de células T reguladoras (Treg) e caracterização das células B10. Os níveis de sCD14 no plasma foram determinados por ELISA. A produção de IL-10 foi determinada por ELISA em sobrenadante de cultura de células B. Pacientes ICV apresentam frequência diminuída de células B CD24hiCD38hi produtoras de IL-10 em diferentes condições de cultura celular e frequência diminuída de células B CD24hiCD27+ em cultura celular estimulada por CpG+PIB. No entanto, a produção de IL-10 por células B não demonstrou diferença significativa entre pacientes ICV e controles. A frequência de células B10 não teve correlação com a presença de autoimunidade, ativação celular ou frequência de células Treg em pacientes ICV. Este trabalho sugere que pacientes ICV têm um comprometimento na subpopulação de células B reguladoras, mas que não está correlacionado com as características clínicas e imunológicas apresentadas por esses indivíduos.

Common variable immunodeficiency (CVID) is the most prevalent symptomatic primary immunodeficiency in adults. CVID patients often present changes in the frequency and function of B lymphocytes, reduced number of Treg cells, chronic immune activation, recurrent infections, high incidence of autoimmunity and increased risk for malignancies. We hypothesized that the frequency of B10 cells would be diminished in CVID patients because these cells play an important role in the development of Treg cells and in the control of T cell activation and autoimmunity. Therefore, we evaluated the frequency of B10 cells in CVID patients and correlated it with the different clinical and immunological characteristics of this disease. Forty-two CVID patients and 17 healthy controls were recruited for this study. Cryopreserved PBMCs were used for analysis of T cell activation, frequency of Treg cells and characterization of B10 cells by flow cytometry. Plasma sCD14 levels were determined by ELISA. IL-10 production was determined in supernatant by ELISA after culture of B cells. We found that CVID patients presented a decreased frequency of IL-10-producing CD24hiCD38hi B cells in different cell culture conditions and decreased frequency of IL-10-producing CD24hiCD27+ B cells stimulated with CpG+PIB. However, the B cells secretion of IL-10 was similar between CVID patients and healthy controls. The frequency of B10 cells had no correlation with autoimmunity, immune activation and Treg cells in CVID patients. This work suggests that CVID patients have a compromised regulatory B cell compartment which is not correlated with clinical and immunological characteristics presented by these individuals.

Glomerulonefritis lúpica y otras glomerulopatías autoinmunes / Lupus glomerulonephritis and other autoimmune glomerulonephritis

La glomerulonefritis es un término empleado para expresar la proliferación e inflamación endocapilar del glomérulo renal, que clínicamente puede manifestarse de numerosas formas e incluso permanecer asintomática. En su etiología se encuentran múltiples mecanismos, como la participación de microorganismos y parásitos, aunque es destacable el mecanismo autoinmune en el que se identifican varios componentes del sistema inmune, entre ellos el sistema del complemento. Un ejemplo de este último mecanismo es la glomerulonefritis secundaria al Lupus Eritematoso Sistémico (LES), que ha sido objeto de investigación en los últimos años, y en la que se han hecho importantes avances en cuanto al descubrimiento de nuevas moléculas implicadas en el proceso etiopatogénico. Esto ha conseguido abrir una puerta a nuevas terapias que reduzcan la mortalidad y mejoren la calidad de vida. Se ha revisado la fisiopatología, clínica, diagnóstico, pronóstico y tratamientos, incluyendo los emergentes, en cuanto a glomerulonefritis haciendo hincapié en la glomerulonefritis lúpica y otras glomerulonefritis de mecanismo igualmente autoinmune.

Selenometionina e tireoidite crônica autoimune: potencial efeito anti-inflamatório, impacto na função tireoidea e na ecomorfologia glandular / Selenomethionine and autoimmune thyroiditis: potential antinflamatory effect, impact on thyroid function and on gland echomorphology

Contexto: Pacientes com tireoidite autoimune crônica com anticorpos de peroxidase tireoideana (Anti-TPO) podem progredir para hipotireoidismo subclínico e clínico. Estudos anteriores mostraram uma redução no anti-TPO em pacientes com hipotireoidismo que receberam tratamento de reposição de LT4 e suplementação de selênio. Objetivos: Avaliar se a selenometionina (SeMet) reduz o anti-TPO em pacientes anti-TPO positivos eutireoideos tratados com LT4 e melhora a ecogenecidade da tireoide em comparação com grupo de pacientes tratados com placebo. Desenho: Estudo duplo-cego aleatório controlado com placebo. Pacientes e métodos: Um total de 55 pacientes consecutivos com TCA (50 mulheres, 5 homens, idade mediana de 48 anos variando de 20 a 58), 4 tabagistas, 4 anos desde o diagnóstico da doença (mediana), com TSH normal ou levemente elevado, T4L dentro dos níveis normais, anti-TPO maior que 100 U/ml foram aleatoriamente selecionados para receber uma dose diária de 200 ?g de selenometionina (grupo SeMet; n = 28) ou placebo (grupo P; n = 27) por 3 meses. Anticorpos da tireoperoxidase e tireoglobulina (TPO-Ab; TG-Ab), TSH, FT4, T3, T4, proteína C-reativa (PCR), citocinas (IL6, IL10, TNF), glicose sanguínea em jejum, calcitonina, selênio plasmático, concentração de iodo na urina, atividade da peroxidase de glutationa 1 em eritrócitos (GPx1) foram dosados no basal, após 3 e 6 meses de acompanhamento. Polimorfismo do GPx1-Pro198Leu foi avaliado no basal. Foi efetuado ultrassom de tireoide (US) em cada ponto de acompanhamento. Ecogenecidade do tecido foi caracterizada por análise histográfica computadorizada em escala de cinza e expressa como índice de ecogenecidade (EI). A relação entre concentração de Selênio e atividade GPx1 nos eritrócitos foi analisada para cada genótipo. O IE e associações de variáveis clínicas também foram avaliadas. Resultados: Não houve diferenças nas características iniciais (basais) entre o grupo SeMet e P. Selênio plasmático...

Context: Autoimmune chronic thyroiditis (ACT) euthyroid subjects with positive thyroid peroxidase antibodies (TPO-Ab) may progress to subclinical and overt autoimmune hypothyroidism. Previous studies have shown a decrease in TPO-Ab in hypothyroid patients receiving LT4 replacement therapy plus selenium supplementation. Objectives: To evaluate in euthyroid TPOAb-positive LT4-treated subjects whether selenometionine (SeMet) decreases TPO-Ab and improves thyroid ecogenicity in comparison with placebo. Design: Randomized, placebo-controlled, double-blind study. Patients and methods: A total of 55 consecutive patients with ACT (50 F, 5 M, age median: 48, range: 20-58 years), 4 smokers, duration of disease (median) 4 years, normal or slightly elevated TSH and FT4 within the normal range, TPO-Ab >= 100 U/mL were randomized to receive 200 ?g selenometionine daily ((group SeMet; n = 28) or placebo (group P; n = 27) for 3 months. Thyroperoxidase and thyroglobulin autoantibodies (TPO-Ab; TG-Ab), TSH, FT4, T3, T4, C-reactive protein (CRP), cytokines (IL6, IL10, TNF), fasting blood glucose, calcitonin, plasma selenium, urine iodine concentrations, activity of glutathione peroxidase 1 in erythrocytes (GPx1) were estimated at baseline, after 3 and 6 months of follow-up; GPx1-Pro198Leu polymorphism was assessed at baseline. Thyroid ultrasound (US) was performed at each follow-up point. Tissue ecogenicity was characterized by computerized grey-scale histographic analysis and expressed as ecogenicity index (EI). The relationship between Se concentration and GPx1 erytrocyte activity was analysed for each genotype group. EI and clinical variables associations were also evaluated. Results: There were no differences in baseline characteristics between the SeMet group and the P group. During SeMet supplementation, plasma Se and GPx1 activity did not change in the P group, but increased in the SeMet group. TPO-Ab, anti-TG, TSH and thyroid hormones did not change significantly...

Efeito do exercício físico aeróbico agudo e crônico nos níveis séricos de citocinas e na expressão gênica em leucócitos circulantes de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico / Effects of acute and chronic aerobic exercise in serum levels of cytokines and in gene expression of circulating leukocytes in patients with systemic lupus erythematosus

Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune caracterizada por uma alteração no sistema imunológico e uma inflamação crônica. O exercício físico agudo e crônico têm sido apontados como uma estratégia capaz de atenuar os acometimentos da doença e os fatores de risco cardiovasculares em pacientes com LES. Entretanto, ainda não se sabe se o exercício físico poderia piorar o quadro inflamatório e imunológico de pacientes com LES em remissão (LESREM) e atividade da doença (LESATIV). Objetivos: Avaliar o efeito agudo e crônico do exercício aeróbio na resposta das citocinas (IFN-y, IL-10, IL-6 e TNF-alfa) e receptores solúveis de TNF (sTNFR1 e sTNFR2) séricos e na expressão gênica em leucócitos circulantes de pacientes com LESREM e LESATIV. Métodos: A resposta das citocinas e dos sTNFRs às sessões agudas de exercício moderado (~50% do VO2pico) e intenso (~70% do VO2pico) foram avaliadas em 11 pacientes com LESATIV, 12 pacientes com LESREM e 10 controles saudáveis (GC), os quais foram pareados por sexo, idade e índice de massa corporal. A resposta da expressão gênica em leucócitos circulantes à sessão aguda intensa de exercício foi avaliada em quatro voluntárias por grupo (LESATIV, LESREM e GC). O treinamento aeróbio (12 semanas, 2x/semana, 30 a 50 minutos, FC entre os limiares ventilatórios) foi realizado por oito pacientes com LESREM. As citocinas e os sTNFRs foram avaliados por multiplex e a expressão gênica pelo método de PCRarray, com subsequente análise bioinformática. Resultados: Em resposta a sessão aguda moderada de exercício não houve alteração na resposta das citocinas e receptores solúveis de TNF (P > 0,05), com exceção da redução da IL-6 e do sTNFR1 na recuperação nos grupos LESATIV e GC (P < 0,05), respectivamente. Após o exercício agudo intenso, apenas o sTNFR1 reduziu durante a recuperação (P < 0,05) no grupo LESREM. No GC, a IL-10, o TNF-alfa, o sTNFR1 e o sTNFR2 permaneceram inalterados (P > 0,05)...

Background: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by an altered immune system and a chronic inflammation. Acute and chronic physical exercise has been emerged as a strategy to attenuate the disease outcomes and the cardiovascular risk factors in SLE patients. However, it is not known yet if physical exercise could dysregulate the inflammatory process and immune system in active (SLEACTIVE) and inactive SLE patients (SLEINACTIVE). Aims: to assess the effects of acute and chronic aerobic exercise training on the serum cytokines (IFN-y, IL-10, IL-6 e TNF-?) and soluble TNF receptors (sTNFR1 and sTNFR2) levels and in the gene expression of circulating leukocytes in SLEACTIVE and SLEINACTIVE patients. Methods: Cytokines and sTNFRs responses to acute moderate (~50% of VO2peak) and intense (~70% of VO2peak) aerobic exercise were assessed in 11 SLEACTIVE patients, 12 SLEINACTIVE patients and 10 healthy controls (HC), who were matched for age, sex and body mass index. Leucocytes gene expression responses to acute intense exercise were assessed in four subjects of each group (SLEACTIVE, SLEINACTIVE, and HC). Aerobic exercise training (12 weeks, twice a week, 30 to 50 minutes, HR between ventilatory thresholds) was performed by eight SLEINACTIVE patients. Cytokines and sTNFRs were assessed by multiplex technique and the gene expression by a PCRarray method, followed by bioinformatics analysis. Results: In response to an acute moderate exercise there were no significant differences in cytokines and sTNFRs (P > 0.05), except for the reduction in IL-6 and sTNFR1 during recovery in SLEACTIVE and HC (P < 0.05), respectively. After acute intense exercise, only sTNFR1 levels reduced during recovery (P < 0.05) in the SLEINACTIVE. In HC group, IL-10, TNF-?, sTNFR1 and sTNFR2 remained unchanged (P > 0.05), while IFN-y reduced at the end of exercise (P = 0.05) and IL-6 increased transitorily at the end of exercise (P = 0.028)...

Perfil clínico y epidemiológico de pacientes con síndrome de Sjõgren concomitante a artritis reumatoide / Clinical and epidemiological profile of patients with Sjõgren's syndrome concomitant to rheumatoid arthritis

El síndrome de Sjõgren es una enfermedad crónica autoinmune en la cual se ven afectadas las glándulas exocrinas del organismo. El síndrome Sjõgren se caracteriza principalmente por xerostomía y xeroftalmia. Objetivo. Describir el perfil clínico y epidemiológico de los pacientes con síndrome de Sjõgren concomitante a artritis reumatoide atendidos en una clínica privada de la ciudad de Medellín-Colombia. 2005- 2010. Metodología. Estudio descriptivo del tipo de series clínicas en el que se revisaron las historias clínicas de pacientes con Sjõgren concomitante a artritis reumatoide en una clínica privada de Medellín-Colombia. Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS, a las variables cuantitativas se les calculó promedio y desviación estándar, además de los valores mínimo y máximo, y a las variables cualitativas se les estimó proporciones. Resultados. Se obtuvieron 23 pacientes, los cuales tenían una mediana de la edad de 55 años y el 91.3% eran del sexo femenino. Los síntomas más frecuentemente reportados fueron xerostomía y xeroftalmia con un 69.6% y 56.5% respectivamente. Los métodos más empleados para el diagnóstico fueron el factor reumatoide (78.3%) y los anticuerpos antinucleares (69.6%); mientras que los principales medicamentos empleados fueron la cloroquina y la rednisolona (cada uno con 52.2%). Conclusión. síndrome de Sjõgren concomitante a artritis fue encontrado más comúnmente en el sexo femenino. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la xerostomía y xeroftalmia y la mediana del tiempo de diagnóstico fue de 61 meses. Es necesario seguir ahondando en el tema para caracterizar mejor aquellos pacientes con Sjõgren y otra enfermedad inmunológica de base. [Martínez-Sánchez LM, Cardona-Vélez J, Vargas-Grisales N, Rojas-Londoño J, Rodríguez-Gázquez MA. Perfil clínico y epidemiológico de pacientes con síndrome de Sjõgren concomitante a artritis reumatoide.

Sjogren's syndrome is a chronic autoimmune disease where the exocrine glands of the body. Sjogren's syndrome is characterized by xerostomia and xerophthalmia. Objective. To describe the clinical and epidemiological profile of patients with Sjogren's syndrome concomitant to rheumatoid arthritis in a private clinic from Medellin, Colombia. 2005 2010. Methodology. Descriptive study of clinical series in which we review the medical histories of patients with diagnosis of Sjogren's syndrome concomitant to rheumatoid arthritis in a private clinic from Medellin, Colombia. The SPSS program was used for statistical analysis. Quantitative variables were calculated using averages and standard deviations, as well as the minimum and maximum values, and proportions were estimated for qualitative variables. Results. We found 23 patients who had a median age of 55 years and 91.3% were female. The most frequent reported symptoms were xerostomia and xerophthalmia (69.6% and 56.5% respectively). Most methods for diagnosis were the Rheumatoid Factor (78.3%) and the antinuclear antibodies (69.6%), while the main drugs used were the chloroquine and prednisolone (each one with 52.2%). Conclusion. Sjogren's syndrome concomitant with arthritis was most commonly found in females. The most frequent clinical manifestations were xerostomia and xerophthalmia and the median time of diagnosis was 61 months. It is necessary to continue investigating the topic to further characterize those patients with Sjogren and other immunological diseases. [Martinez-Sanchez LM, Cardona-Velez J, Vargas-Grisales N, Rojas-Londoño J, Rodriguez-Gazquez MA. Clinical and epidemiological profile of patients with Sjogren's syndrome to rheumatoid arthritis concomitant.

Autoimmune thyroid disease as a risk factor for angioedema in patients with chronic idiopathic urticaria: a case-control study / Doença autoimune da tireoide como um fator de risco para angioedema em pacientes com urticária crônica idiopática: um estudo caso-controle

CONTEXT AND OBJECTIVE: An association between chronic idiopathic urticaria (CIU) and autoimmune thyroid disease (ATD) has been reported. However, there have not been any reports on whether ATD raises the risk of angioedema, which is a more severe clinical presentation of CIU. Thus, the aim of the present study was to evaluate whether the risk of angioedema is increased in patients with CIU and ATD. DESIGN AND SETTING: Case-control study including 115 patients with CIU at a tertiary public institution. METHODS: The patients were evaluated with regard to occurrence of angioedema and presence of ATD, hypothyroidism or hyperthyroidism. RESULTS: Angioedema was detected in 70 patients (60.9%). There were 22 cases (19.1%) of ATD, 19 (16.5%) of hypothyroidism and nine (7.8%) of hyperthyroidism. The risk among patients with ATD was 16.2 times greater than among those without this thyroid abnormality (confidence interval, CI = 2.07-126.86). The odds ratio for hypothyroidism was 4.6 (CI = 1.00-21.54) and, for hyperthyroidism, 3.3 (CI = 0.38-28.36). CONCLUSIONS: Patients with CIU and ATD presented greater risk of angioedema, which reinforces the idea that a relationship exists between this allergic condition and thyroid autoimmunity. This finding could imply that such patients require specifically directed therapy.

CONTEXTO E OBJETIVO: A associação de urticária crônica idiopática (UCI) com doença autoimune da tireoide (DAT) é relatada. Porém, não foram encontrados relatos se a DAT eleva o risco de angioedema, uma apresentação clínica mais grave da UCI. Assim, o objetivo do presente estudo foi avaliar se o risco de angioedema está aumentado em pacientes com UCI e DAT. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo caso-controle, incluindo 115 pacientes com UCI em uma instituição pública terciária. MÉTODOS: Os pacientes foram avaliados quanto à ocorrência de angioedema e à presença de DAT, hiper ou hipotireoidismo. RESULTADOS: Angioedema ocorreu em 70 pacientes (60,9%). Foram observados 22 (19,1%) casos de DAT, 19 (16,5%) de hipotireoidismo e 9 (7,8%) de hipertireoidismo. Os pacientes com DAT apresentaram risco 16,2 vezes maior de angioedema do que os sem a alteração tireoidiana (intervalo de confiança, IC = 2.07-126.86). O odds ratio, para hipotireoidismo, foi de 4,6 (IC = 1.00-21.54) e para hipertireoidismo foi de 3,3 (IC = 0.38-28.36). CONCLUSÕES: Pacientes com UCI e DAT apresentaram maior risco de angioedema, reforçando a ideia de existência de relação entre o quadro alérgico e autoimunidade tireoidiana. Este achado poderia implicar em um direcionamento terapêutico específico para tais pacientes.

Frequency of thyroid carcinoma and thyroid autoimmunity in first-degree relatives of patients with papillary thyroid carcinoma: A single center experience / Frequência de carcinoma de tireoide e autoimunidade tireoidiana em parentes de primeiro grau de portadores de carcinoma de tireoide: Experiência de um único centro

OBJECTIVE: To evaluate the frequency of thyroid cancer and thyroid dysfunction in first-degree relatives of thyroid cancer patients, and to determine if there is a difference between familial and sporadic thyroid cancer. SUBJECTS AND METHODS: Fifteen first-degree relatives of seven families with at least two family members with thyroid cancer (TC) were compared with 128 first-degree relatives of 45 families with only one family member affected. Laboratory and ultrasound evaluation, fine-needle aspiration biopsy and thyroid surgery were used as normally done in clinical practice. RESULTS: Thyroid dysfunction was similar between the two groups. The frequency of TC and autoimmunity in the group that had two relatives with known thyroid cancer was higher, compared with the families that had sporadic thyroid cancer among their family members (40 percent vs. 2 percent, p = 0.0001). CONCLUSION: Frequency of TC increases when more than one member of the family is affected. These findings suggest that these relatives should be screened more frequently than individuals in families in which only one case of TC is observed.

OBJETIVO: Avaliar a frequência de carcinoma de tireoide e disfunção tireoidiana em parentes de pacientes com câncer da tireoide e determinar se há diferença entre aqueles com mais de um familiar acometido e os casos esporádicos. SUJEITO E MÉTODOS: Quinze familiares de sete famílias com dois membros sabidamente acometidos foram submetidos à avaliação ultrassonográfica e laboratorial. Cento e vinte e oito familiares de pacientes com carcinoma de tireoide, porém sem outros casos na família, foram utilizados como grupo comparador. RESULTADOS: Em relação à disfunção tireoidiana, não houve diferença entre os grupos. A frequência de carcinoma da tireoide e autoimunidade foi maior nos parentes que tinham dois membros da família afetados (40 por cento vs. 2 por cento, p = 0.0001). A apresentação clínica foi semelhante nos dois grupos. CONCLUSÃO: Devido à maior frequência de carcinoma de tireoide em parentes que possuem mais de um familiar afetado, o rastreamento desses indivíduos talvez deva ser mais intenso do que nos casos em que há apenas um caso na família.

Smooth muscle antibodies and cryoglobulinemia are associated with advanced liver fibrosis in Brazilian hepatitis C virus carriers

Cryoglobulinemia and non-organ-specific-autoantibody are biomarkers of autoimmunity of the chronic infection caused by hepatitis C virus (HCV). In this work, we report the association between the presence of smooth muscle antibodies (SMA) and cryoglobulinemia and chronic liver disease in HCV carriers. Sixty-five untreated HCV patients, 38 women and 27 men were included in this study. Cryoglobulinemia was tested by cryoprecipitation, SMA by indirect fluorescent antibody test, and liver fibrosis and hepatocellular inflammation activity was investigated by histology of liver biopsy using the METAVIR score. The prevalence of SMA in the patients was 33.8 percent and cryoglobulinemia was demonstrated in 36.9 percent patients. Cryoglobulinemia and SMA seropositivity was associated with advanced fibrosis (p < 0.05). The presence of SMA and cryoglobulinemia was not associated with hepatocellular inflammation activity, age, carrier gender or HCV genotype. We concluded that liver biopsy should be recommended for HCV carriers that are seropositive for SMA or cryoglobulinemia.

Recambio plasmático terapéutico en enfermedades neurológicas pediátricas / Therapeutic plasma exchange in pediatric neurological diseases

El recambio plasmático terapéutico (RPT) es un procedimiento utilizado en el tratamiento de distintas patologías, especialmente las de etiología autoinmune. La base fisiopatológica del RPT consiste en la eliminación de mediadores inflamatorios a través de la extracción de un volumen variable de plasma del paciente y su sustitución por una solución de reposición, usualmente albúmina al 5%; utilizando separadores celulares. Objetivo: analizar la experiencia de nuestra institución en el tratamiento con RPT de pacientes con enfermedades neurológicas. Material y métodos: estudio retrospectivo, descriptivo sobre una población de 43 pacientes con enfermedad neurológica (Miastenia Gravis, Guillain Barré, Enfermedad de Devic, Encefalomielitis diseminada aguda, Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y Encefalitis de Rasmussen), tratados con una serie de RPT entre junio 1994 y junio 2009. Resultados: se pudieron evaluar 38 pacientes, por falta de información sobre los 5 restantes, observándose alguna mejoría del cuadro clínico en el 79% de los mismos. En 68% de los RPT se observó una o más complicaciones (hipocalcemia, hipotensión, parestesias). Conclusiones: en nuestra experiencia el recambio plasmático terapéutico constituye un tratamiento efectivo para las enfermedades neurológicas en las que fenómenos autoinmunes juegan un rol importante en la patogénesis, incluso en aquellas con un bajo nivel de evidencia clínica según la categorización de indicaciones de la ASFA.

Therapuetica plasma exchange (TPE) is a procedure used for the treatment of different diseases, especially those of autoimmune etiology. The pathophysiological basis of the TPE is the removal of inflammatory mediators through the extraction of a variable volume of patient plasma and its replacement by a solution, usually albumin 5%, using cell separators. objective: to analyze our institution's experience in the TPE treatment of patients with neurological diseases. Material and methods: a retrospective, descriptive study of a population of 43 patients with neurological disease ( Myasthenia Gravis, Guillain Barre syndrome, Devic's disease, Acute demyelinating polyneuropathy, Rasmussen's encephalitis) treated with a series of TPE between june 1994 and june 2009. Results: 38 patients were able to assess, for lack of information on the remaining 5. We observed some clinical improvement in 79% of them. In 68% of the TPE one or more complications (hypocalcemia, hypotension, paresthesias) were observed. Conclusions: in our experience the therapeutic plasma exchange is an effective treatment for neurological diseases in which autoimmune phenomena play an important role in pathogenesis, even in those with low levels of clinical evidence according to the categorization of indications of the ASFA.

Estudo de prevalência de auto-anticorpos não órgão específicos em população rural do nordeste brasileiro (Cavunge-Ba) / Study of the prevalence of autoantibodies not specific national rural population of Northeast Brazil (Cavunge-Ba)

Os auto-anticorpos hepáticos (AAH), incluindo os anticorpos antinúcleo (ANA), antimúsculo liso (SMA), antimicrossoma de fígado e rim do tipo 1 (anti-M1), anticitosol hepático do tipo 1 (anti-LC1) e antimitocôndria (AMA), podem ser encontrados em 1 por cento a 43 por cento dos indivíduos saudáveis, sendo considerados auto-anticorpos naturais. Por outro lado, são também considerados marcadores de enfermidades auto-imunes, particularmente hepatite auto-imune (HAI) e cirrose biliar primária (CBP), duas doenças auto-imunes do fígado de prevalência ainda desconhecida na população brasileira. Com o intuito de avaliar a freqüência de AAH na população normal e sua correlação com estado de doença e de investigar a prevalência de HAI e CBP no Brasil, foram coletadas amostras de soro de 725 indivíduos, aleatoriamente selecionados, residentes no povoado de Cavunge para realização de AAH por imunofluorescência indireta (IFI), empregando cortes de roedores, fibroblastos e células Hep-2. Os resultados foram comparados com dados demográficos e marcadores sorológicos de infecção por vírus A, B e C. Positividade para AAH foi considerada na presença de titulação igualou superior a 1:40, sendo considerada clinicamente relevante titulação igualou superior a 1:80. Cento e um indivíduos (14 por cento) apresentaram reatividade para AAH, a maioria com títulos de 1:40, sendo observada positividade para SMA, ANA e AMA em respectivamente 10 por cento, 4 por cento e 0,1 por cento dos indivíduos. Não foi encontrada reatividade para anti-LKM 1 e anti-LC 1. Os principais padrões de IFI para SMA e ANA foram, respectivamente, vaso e glomérulo I e nuclear pontilhado grosso. Apenas um indivíduo com SMA exibiu reatividade para anti-microfilamento em baixo título, não sendo observado...