Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en niños: guías de diagnóstico, seguimiento y tratamiento / Bronchiectasis not related to cystic fibrosis in children: Guidelines for diagnosis, monitoring and treatment

Las bronquiectasias se encuentran dentro del espectro de enfermedad pulmonar crónica caracterizada por la dilatación bronquial progresiva y, a menudo, irreversible, causada por cambios estructurales en la pared bronquial e inflamación crónica de las vías respiratorias. El síntoma cardinal es la tos crónica persistente húmeda y productiva, que debe alertar para realizar una intervención oportuna e interrumpir el ciclo de inflamación, infección y daño de la vía aérea. Un diagnóstico precoz a través de la tomografía axial computarizada de alta resolución de tórax y el monitoreo clínico facilitan la implementación de un tratamiento intensivo que reduce y minimiza el daño de la vía aérea. Si bien las acciones terapéuticas actuales para el manejo de bronquiectasias son efectivas, existen pocos estudios clínicos aleatorizados en pediatría. El objetivo del documento es proporcionar una actualización sobre el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en niños

Bronchiectasis is within the spectrum of chronic lung disease characterized by progressive and often irreversible bronchial dilation caused by structural changes in the bronchial wall and chronic inflammation of the airways. The cardinal symptom is persistent moist and productive chronic cough that should alert to timely intervention and interrupt the cycle of inflammation, infection, and airway damage. Early diagnosis through high-resolution computed tomography of the chest and clinical monitoring facilitate the implementation of intensive treatment that reduces and minimizes damage to the airway. Although current therapeutic actions for the management of bronchiectasis are effective, there are few randomized clinical trials in pediatrics. The objective of the document is to provide an update on the diagnosis, monitoring and treatment of bronchiectasis not related to cystic fibrosis in children

Bronquiectasias no fibrosis quística: desde la infancia a la adultez: enfoque diagnostico y terapéutico / Bronchiectasis no cystic fibrosis: from childhood to adult: diagnostic and therapeutic approach

Bronchiectasis is a suppurative lung disease with heterogeneous phenotypic characteristics. It is defined as abnormal dilation of the bronchi, losing the existing relationship between bronchial sizes and accompanying artery. According to their form, they can be cylindrical, varicose, saccular or cystic. According to its location, they could be diffuse or localized. The diagnosis of bronchiectasis is usually suspected in patients with chronic cough, mucopurulent bronchorrea, and recurrent respiratory infections. The etiology can be varied, being able to classify in cystic fibrosis bronchiectasis, when there is cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene mutation and not cystic fibrosis, being post infectious the most frequent. Its relationship with childhood is unknown. Severe respiratory infections can predispose in a susceptible subject the so-called theory of the "vicious circle" and the development of these. Persistent bacterial bronchitis in children has been described as a probable cause of not cystic fibrosis bronchiectasis in adults. The treatment is based on the management of symptoms and the prevention of exacerbations. The evidence is poor and many treatments are extrapolated from cystic fibrosis bronchiectasis. We are going to describe the diagnostic and therapeutic approach of non-cystic fibrosis bronchiectasis in adults.

La bronquiectasia es una enfermedad pulmonar supurativa con características fenotípicas heterogéneas. Se define como la dilatación anormal de los bronquios, perdiendo la relación existente entre tamaño bronquial y arteria que acompaña. Según su forma, pueden ser clasificadas en cilíndricas, varicosas, saculares o quísticas y según su etiología presentarse de forma difusa o localizada. El diagnóstico de bronquiectasias se sospecha generalmente en pacientes con tos crónica, broncorrea mucosa, mucupurulenta e infecciones respiratorias recurrentes. La etiología es variada, pudiendo clasificarse en bronquiectasias fibrosis quística, aquellas que se encuentran en el contexto de la mutación del gen regulador transmembrana de fibrosis quística (CFTR) y no fibrosis quística, de etiologías diversas, siendo post infecciosas la gran mayoría. No se conoce con certeza su relación con la infancia, es sabido que infecciones respiratorias severas pueden predisponer en un sujeto susceptible, a la llamada teoría del "circulo vicioso" y el desarrollo de estas. La bronquitis bacteriana persistente en niños se ha descrito como una causa probable del desarrollo de bronquiectasias no fibrosis quística en adultos. El tratamiento se basa en el manejo de los síntomas y la prevención de las exacerbaciones. La evidencia es escasa y la mayoría de las terapias se han investigado en las bronquiectasias tipo fibrosis quística. En este trabajo se explicará el enfrentamiento diagnóstico y terapéutico de los adultos portadores de bronquiectasias no fibrosis quística.

Brazilian consensus on non-cystic fibrosis bronchiectasis / Consenso brasileiro sobre bronquiectasias não fibrocísticas

ABSTRACT Bronchiectasis is a condition that has been increasingly diagnosed by chest HRCT. In the literature, bronchiectasis is divided into bronchiectasis secondary to cystic fibrosis and bronchiectasis not associated with cystic fibrosis, which is termed non-cystic fibrosis bronchiectasis. Many causes can lead to the development of bronchiectasis, and patients usually have chronic airway symptoms, recurrent infections, and CT abnormalities consistent with the condition. The first international guideline on the diagnosis and treatment of non-cystic fibrosis bronchiectasis was published in 2010. In Brazil, this is the first review document aimed at systematizing the knowledge that has been accumulated on the subject to date. Because there is insufficient evidence on which to base recommendations for various treatment topics, here the decision was made to prepare an expert consensus document. The Brazilian Thoracic Association Committee on Respiratory Infections summoned 10 pulmonologists with expertise in bronchiectasis in Brazil to conduct a critical assessment of the available scientific evidence and international guidelines, as well as to identify aspects that are relevant to the understanding of the heterogeneity of bronchiectasis and to its diagnostic and therapeutic management. Five broad topics were established (pathophysiology, diagnosis, monitoring of stable patients, treatment of stable patients, and management of exacerbations). After this subdivision, the topics were distributed among the authors, who conducted a nonsystematic review of the literature, giving priority to major publications in the specific areas, including original articles, review articles, and systematic reviews. The authors reviewed and commented on all topics, producing a single final document that was approved by consensus.

RESUMO Bronquiectasias têm se mostrado uma condição cada vez mais diagnosticada com a utilização da TCAR de tórax. Na literatura, a terminologia utilizada separa as bronquiectasias entre secundárias à fibrose cística e aquelas não associadas à fibrose cística, denominadas bronquiectasias não fibrocísticas neste documento. Muitas causas podem levar ao desenvolvimento de bronquiectasias, e o paciente geralmente tem sintomas crônicos de vias aéreas, infecções recorrentes e alterações tomográficas compatíveis com a condição. Em 2010, foi publicada a primeira diretriz internacional sobre diagnóstico e tratamento das bronquiectasias não fibrocísticas. No Brasil, este é o primeiro documento de revisão com o objetivo de sistematizar o conhecimento acumulado sobre o assunto até o momento. Como para vários tópicos do tratamento não há evidências suficientes para recomendações, optou-se aqui pela construção de um documento de consenso entre especialistas. A Comissão de Infecções Respiratórias da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia reuniu 10 pneumologistas com expertise em bronquiectasias no Brasil para avaliar criticamente as evidências científicas e diretrizes internacionais, assim como identificar aspectos relevantes à compreensão da heterogeneidade da doença bronquiectásica e a seu manejo diagnóstico e terapêutico. Foram determinados cinco grandes tópicos (fisiopatologia; diagnóstico; monitorização do paciente estável; tratamento do paciente estável; e manejo das exacerbações). Após essa subdivisão, os tópicos foram distribuídos entre os autores, que realizaram uma revisão não sistemática da literatura, priorizando as principais publicações nas áreas específicas, incluindo artigos originais e de revisão, assim como revisões sistemáticas. Os autores revisaram e opinaram sobre todos os tópicos, formando um documento único final que foi aprovado por todos.

Bronquiectasias: ¿no es más una enfermedad huérfana? / Bronchiectasis: is it no longer considered an orphan disease?

Bronchiectasis, so far considered an orphan disease, currently is diagnosed with a higher frequency due to several reasons such as renewed awareness of the disease, better diagnosis including imagenology, the development of patients registries, as well as a higher number of clinical research studies. The pathological basis of bronchiectasis is widely variable. Also the clinical expression is variable, from absence of symptoms in some patients up to chronic sputum production in others. Furthermore, a group of patients often develop recurrent exacerbations. Despite the etiologies of bronchiectasis are diverse, the main etiology is previous pulmonary infection. On the other hand, bronchiectasis could also be the expression of diverse systemic diseases. Even around one quarter of patients the etiology would not be established. The development of large registries of patients has allowed the building of classifications systems with accurate prognostic criteria. Chronic infection is the most relevant issue in bronchiectasis. Infection with P. aeruginosa has been associated with poor prognosis and their eradication must be attempted always. Effective secretions drainage techniques, oral and nebulized antibiotics, as well as mucolytic therapy are the mainstay of treatment in bronchiectasis.

Las bronquiectasias, consideradas hasta un tiempo atrás una enfermedad huérfana, se diagnostican actualmente con mayor frecuencia debido a un renovado interés en esta patología, a una mejoría de técnicas de diagnóstico, existencia de mejores registros, acceso a mejores imágenes y aumento de los estudios clínicos. El sustrato anátomo-patológico es notablemente variable, al igual que la expresión clínica, que va desde la ausencia de síntomas hasta la presencia de broncorrea crónica. A su vez, un grupo de pacientes tiende a presentar exacerbaciones frecuentes. Las etiologías de las bronquiectasias son múltiples, siendo la más frecuente la existencia de infecciones pulmonares previas. También pueden formar parte de enfermedades crónicas sistémicas. Sin embargo, en 25% de los casos no es posible identificar la etiología. El desarrollo de registros de pacientes ha permitido construir modelos de clasificación de gravedad, lo que hace posible establecer criterios pronósticos. La infección crónica es un hecho frecuente en bronquiectasias y la presencia de P aeruginosa confiere mal pronóstico a la enfermedad. La erradicación de Pseudomonas debe ser intentada siempre en estos pacientes. El uso de técnicas de drenaje, los antibióticos orales y nebulizados y las terapias mucolíticas constituyen los pilares centrales en el manejo de la enfermedad.

Airway disease: similarities and differences between asthma, COPD and bronchiectasis

Airway diseases are highly prevalent worldwide; however, the prevalence of these diseases is underestimated. Although these diseases present several common characteristics, they have different clinical outcomes. The differentiation between asthma, chronic obstructive pulmonary disease and bronchiectasis in the early stage of disease is extremely important for the adoption of appropriate therapeutic measures. However, because of the high prevalence of these diseases and the common pathophysiological pathways, some patients with different diseases may present with similar symptoms. The objective of this review is to highlight the similarities and differences between these diseases in terms of the risk factors, pathophysiology, symptoms, diagnosis and treatment.

Eficacia y tolerabilidad de la Esparfloxacina en el tratamiento empírico de las infecciones bacterianas agudas del tracto respiratorio bajo / Effectiveness and tolerabilidad of the esparfloxacina in the empiric treatment of the sharp bacterial infections of the breathing tract under

Se realizó un estuio abierto para el tratamiento empírico de infecciones respiratorias bajas con esparfloxacina en 40 pacientes ambulatorios, atendidos en la Consulta Externa de Neumología del Hospital Nacional Cayetano Heredia (Lima, Perú). La edad promedio fue de 55.2 años (23 a 84 años). 24 (60 por ciento) fueron de sexo femenino. 19 pacientes eran de más de 60 años y de éstos 9 tenían 70 o más años: Sólo dos de los pacientes no tenían una enfermedad pulmonar de base: Uno con bronquitis aguda y el otro con neumonía. 15 pacientes (37.5 por ciento) tuvieron bronquiectasia post-tuberculosas, con una edad promedio de 38.9 años, otros 15 (37.5 por ciento) asma bronquial, con una edad promedio de 61.5 años, 7 (17.5 por ciento) enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) secundaria a tabaquismo y 1 (2.5 por ciento) bronquiectasia secundaria a infecciones bacterianas repetidas. Un paciente tuvo una reacción adversa generalizada por lo que tuvo que suspender el tratamiento. Los otros 39 pacientes evolucionaron satisfactoriamente. Al término del tratamiento 17 pacientes (43.6 por ciento) no tuvieron ninguna sintomatología. Entre los 22 pacientes que quedaron con algún tipo se síntomas 13 habían tenido tuberculosis pulmonar, 6 eran asmáticos y 3 con EPOC secundario a tabaquismo. El puntaje (graduado de 0 a 3) promedio de síntomas por paciente disminuyó de 8.3 con esparfloxacina a 1.15 al término. (p <0.01). La tos disminuyó de un promedio por paciente antes del tratamiento de 1.875 a 0.46 al terminarlo (p < 0.05) la expectoración purulenta de 2.275 a 0.33 por paciente (p <0.05), desapareciendo la fiebre y la hemoptisis en todos los que la tenían. En conclusión, con esparfloxacina se obtiene una respuesta clínico-radiológica altamente eficaz cuando se usa tratamiento empírico de infecciones bacterianas agudas del tracto respiratorio bajo, sobre todo en pacientes con enfermedad pulmonar crónica de base, con buena tolerabilidad y escasos efectos colaterales.