Caracterização clínico-epidemiológica de crianças e adolescentes portadores de cardiopatia congênita / Clinical-epidemiological characterization of children and adolescents with congenital heart disease / Caracterización clínico-epidemiológica de niños y adolescentes con cardiopatía congénita

Objetivo: Analisar características clínico-epidemiológicas de crianças portadoras de cardiopatia congênita residentes do município de Rio das Ostras referenciadas para unidades especializadas no estado do Rio de Janeiro. Método: Pesquisa descritiva, transversal realizada em duas unidades hospitalares no município do Rio de Janeiro, através da técnica documental retrospectiva por meio de dados nos prontuários. A coleta ocorreu entre setembro de 2018 a fevereiro de 2019. Resultados: Foram analisados 48 prontuários, com maior proporção entre os escolares (33,3%); do sexo masculino (58,3%); Em relação as cardiopatias, verificou-se com maior proporção as acianóticas (62,5%); destacando a comunicação interatrial com (14,6%); seguida da comunicação interventricular (12,5%) e coarctação da aorta (12,5%). Conclusão: A identificação dessas crianças no município de Rio das Ostras e a distribuição destas pelo território nacional são informações imprescindíveis para o planejamento e implementação de programas e políticas públicas que atendam as reais demandas deste segmento populacional

Objetivo: Analizar las características clínicas y epidemiológicas de los niños con cardiopatía congénita que viven en la ciudad de Rio das Ostras remitidos a unidades especializadas en el estado de Río de Janeiro. Método: Investigación descriptiva, transversal realizada en dos hospitales de la ciudad de Río de Janeiro, a través de una técnica documental retrospectiva a través de datos en registros médicos. La recolección se realizó entre septiembre de 2018 y febrero de 2019. Resultados: Se analizaron 48 registros médicos, con una mayor proporción entre los estudiantes (33.3%); hombre (58,3%); Con respecto a la enfermedad cardíaca, hubo una mayor proporción de acianóticos (62.5%); destacando la comunicación interauricular con (14,6%); seguido de comunicación interventricular (12.5%) y coartación aórtica (12.5%). Conclusión: La identificación de estos niños en la ciudad de Rio das Ostras y su distribución en todo el territorio nacional son información esencial para la planificación e implementación de programas y políticas públicas que satisfagan las demandas reales de este segmento de la población

Objective: To analyze the clinical and epidemiological characteristics of children with congenital heart disease living in the city of Rio das Ostras referred to specialized units in the state of Rio de Janeiro. Method: Descriptive, cross-sectional research conducted in two hospitals in the city of Rio de Janeiro, through retrospective documentary technique through data in medical records. The collection took place between September 2018 and February 2019. Results: 48 medical records were analyzed, with a higher proportion among students (33.3%); male (58.3%); Regarding heart disease, there was a greater proportion of acyanotic (62.5%); highlighting interatrial communication with (14.6%); followed by interventricular communication (12.5%) and aortic coarctation (12.5%). Conclusion: The identification of these children in the city of Rio das Ostras and their distribution throughout the national territory are essential information for the planning and implementation of programs and public policies that meet the real demands of this population segment

Ameaça à vida ao nascer: uma análise das causas de morte e estimativa de sobrevida de menores de cinco anos em coortes de nascidos vivos / Amenaza para la vida al nacer: un análisis de las causas de muerte y estimación de supervivencia de menores de cinco años en cohortes de nacidos vivos / Life-threatening conditions at birth: an analysis of causes of death and survival estimate for under-five children in live birth cohorts

Apesar da redução da mortalidade na infância, as causas ainda são majoritariamente evitáveis, e a sobrevida pode estar condicionada à situação de ameaça à vida ao nascer. Foram estimadas a carga de ameaça à vida ao nascer, de near miss neonatal, e a mortalidade, com ênfase na evitabilidade, e sobrevida na infância, em coortes de nascidos vivos. Estudo de coorte retrospectiva de nascidos vivos residentes no Município do Rio de Janeiro (2012-2016). Os bancos de dados dos Sistemas de Informações sobre Nascidos Vivos e sobre Mortalidade foram relacionados. Critérios pragmáticos foram utilizados para definir ameaça à vida e near miss. Óbitos foram classificados segundo a lista brasileira de causas de mortes evitáveis. Foram estimados indicadores de morbimortalidade e a sobrevida (Kaplan-Meier). Dos 425.505 nascidos vivos, 2,2% apresentaram ameaça à vida ao nascer. As taxas de mortalidade na infância, infantil e neonatal foram, respectivamente: 0,01; 0,06 e 14,97 por mil pessoas-dia. Causas evitáveis, não claramente evitáveis e mal definidas corresponderam, respectivamente, a 61%, 35% e 4% dos óbitos. O risco de morte por causas evitáveis atribuível ao nascimento com ameaça à vida foi de 97,6%. A sobrevida foi menor entre recém-nascidos com ameaça à vida, comparados àqueles sem ameaça à vida. Os critérios pragmáticos de ameaça à vida determinaram o perfil de mortalidade proporcional por causas de morte segundo os três grupos de causas da lista brasileira de causas de mortes evitáveis. Nascer com ameaça à vida define crianças com maior risco de morbimortalidade e põe, em pauta, a discussão sobre a vulnerabilidade e as necessidades de assistência às crianças e do apoio social às suas famílias.

A pesar de la reducción de la mortalidad en la infancia, las causas de fallecimiento todavía son mayoritariamente evitables y la supervivencia puede estar condicionada con la situación de amenaza para la vida al nacer. En este trabajo se estimaron la carga de amenaza para la vida al nacer, el near miss neonatal y la mortalidad, con énfasis en la evitabilidad y supervivencia en la infancia en cohortes de nacidos vivos. Es un estudio de cohorte retrospectivo de nacidos vivos, residentes en el municipio de Río de Janeiro, Brasil (2012-2016). Se relacionaron los bancos de datos de los Sistemas de Información sobre Nacidos Vivos y sobre Mortalidad. Se utilizaron criterios pragmáticos para la definición amenaza para la vida al nacer y near miss. Los óbitos se clasificaron según la lista brasileña de causas de muertes evitables. Se estimaron indicadores de morbimortalidad y supervivencia (Kaplan-Meier). De los 425.505 nacidos vivos, un 2,2% presentaron amenaza para la vida. Las tasas de mortalidad en la infancia, infantil y neonatal fueron, respectivamente: 0,01; 0,06 y 14,97 por 1.000 personas-día. Las causas evitables, no claramente evitables y mal definidas, correspondieron, respectivamente, a un 61%, 35% y 4% de los óbitos. El riesgo de muerte por causas evitables atribuible al nacimiento con amenaza para la vida fue de un 97,6%. La supervivencia fue menor entre recién nacidos con amenaza para la vida, comparados con aquellos sin amenaza para la vida. Los criterios pragmáticos de amenaza para la vida determinaron el perfil de mortalidad proporcional por causas de muerte, según los tres grupos de causas de la lista brasileña de causas de muertes evitables. Nacer con amenaza para la vida define a los niños con un mayor riesgo de morbimortalidad y pone en relevancia la discusión sobre vulnerabilidad y necesidades asistenciales para los niños, así como el apoyo social a sus familias.

Despite the reduction in under-five mortality, the causes are still mostly avoidable, and survival may be compromised by life-threatening conditions at birth. The study estimated the burden of life-threatening conditions at birth, neonatal near miss, and mortality, with an emphasis on avoidable causes, as well as under-five survival in live birth cohorts. This was a retrospective cohort study of live birth in the city of Rio de Janeiro, Brazil (2012-2016). The databases from the Brazilian Information System on Live Births and the Brazilian Mortality Information System were linked. Pragmatic criteria were used to define life-threatening conditions and near miss. Deaths were classified according to the Brazilian list of causes of avoidable deaths. Morbidity and mortality and survival indicators were estimated (Kaplan-Meier). Of the 425,505 live birth , 2.2% presented life-threatening conditions at birth. The under-five, infant and neonatal mortality rates were 0.01, 0.06, and 14.97 per 1,000 person-days, respectively. Avoidable, unclearly avoidable, and ill-defined causes accounted respectively for 61%, 35%, and 4% of the deaths. The risk of death from avoidable causes attributable to life-threatening conditions at birth was 97.6%. Survival was lower in newborns with life-threatening conditions compared to those without life-threatening conditions. The pragmatic criteria for life-threatening conditions determined the profile of proportional mortality by causes of death according to the three groups of causes in the Brazilian list of causes of avoidable deaths. Life-threatening conditions at birth increases the risk of morbidity and mortality in under-five children and raises the discussion on vulnerability and the need for care for these children and social support for their families.

Perfil de morbilidad en adolescentes chilenos con síndrome de Down / Morbidity profile among adolescents with Down syndrome

Background: There is a paucity of information about morbidity and mortality of adolescents with Down syndrome (DS). Aim: To describe morbidity and mortality of a cohort of Chilean adolescents with DS. Material and Methods: Review of electronic clinical records of 67 ambulatory patients with DS aged 10 to 20 years (37 women), seen between the years 2007 and 2014 in outpatient clinics of a University hospital. Results: The mean age at the last consultation was 13 ± 3 years. Ninety-eight percent of patients had a chronic condition: 37.1% where overweight or obese, 58.2% had a congenital heart disease, 11.9% where being evaluated or had the diagnosis of autism and 44.8% had hypothyroidism. Pubertal development was consistent with chronologic age in 93.7% of patients. In three patients puberty had been suppressed. In women, average age of menarche was 12.2 ± 1.1 years. There were no deaths reported. Conclusions: There was a high rate of comorbidities in this group of adolescents with DS, most of them with frequencies comparable to those reported in literature.

Uso de recursos de salud por parte de pacientes adultos con cardiopatía congénita en Chile / Health resources used by adults with congenital heart disease in Chile

Reportes internacionales han descrito el mayor uso de recursos de salud por parte de los pacientes adultos con cardiopatía congénita (CC). Objetivo: Describir el uso de recursos de salud por parte de esta población en términos de frecuencia de controles médicos, consultas a servicio de urgencia, hospitalizaciones y procedimientos realizados. También se buscó explorar la frecuencia de control odontológico y la indicación de profilaxis de endocarditis como una medida de calidad de atención. Metodología: Se realizó un estudio cuantitativo de corte transversal, analítico e individual en pacientes controlados en el Instituto Nacional del Tórax, durante el período 2014-2015. Los pacientes respondieron una encuesta en forma autónoma. Se realizó análisis por grupos según sexo y tipo de CC según el consenso de Bethesda (simple, moderada o compleja). El análisis estadístico se realizó a través del programa SPSS. Resultados: Se recolectaron 363 encuestas válidas que correspondieron a 180 hombres (49,6%) y con una edad promedio de 29,2±13,3 años. Según el tipo de CC: simple 78 pacientes (21,5%), moderada 161 (44,4%) y compleja 124 (34,2%). 296 pacientes (84,6%) tuvieron el último control médico hace menos de un año. 151 pacientes (41,6%) han consultado una o más veces al servicio de urgencia. 76 pacientes (20,9%) han sido hospitalizados una o más veces y 54 pacientes (14,9%) se han realizado uno o más procedimientos en el último año. En el análisis por tipo de CC no se encontraron diferencias significativas en ninguno de los parámetros evaluados. En el análisis según sexo, se observó que las mujeres consultan más al servicio de urgencia que los hombres (48,1% vs 35%, p<0,05). En cuanto a salud oral, 122 pacientes (33,6%) no ha realizado un control odontológico hace más de 1 año y de aquellos pacientes que asistieron al dentista, 165 de ellos (45,5%) no recibió profilaxis antibiótica para endocarditis en su última atención. Conclusiones: Los adultos con CC reportan una demanda de recursos de salud expresada en controles médicos, consultas de urgencia, hospitalizaciones y procedimientos, que aparentemente no es sólo por factores relacionados a sus patologías. Es necesario elaborar estrategias de atención en salud para responder a las necesidades de esta creciente población y que permitan un uso razonable de recursos. Es perentorio estimular el control periódico dental y la profilaxis de endocarditis.

A greater use of health resources by adults with congenital heart disease has been reported in international studies. Aim: to describe the use of health resources by adults with CHD in Chile including frequency of medical controls, emergency consultations, hospitalization and medical procedures. Dental consultations and prophylaxis for infective endocarditis were also evaluated Methods: a cross sectional analytic study was per-formed on patients with CHD followed in the Instituto Nacional del Tórax, Santiago, Chile, during 2014 and 2015. Patients were asked to answer a questionnaire and data was analyzed according to gender, and type of CHD (Bethesda classification). Statistics were computed using SPSS. Results: Valid answers were obtained from 363 sub-jects, 180 males (49.6%). Mean age was 20.2 ± 13.3 years. 78 patients (21.5%) had simple, 161 (44.4%) moderate and 124 (34.2%) severe CHD. 296 (84.6%) patients had a medical control within the last year. 151 (41.6%) had attended a medical emergency service > 1 occasion, 76 (20.9% had >= 1 hospitalizations and 54 (14.9%) had been subjected to a medical procedure related to their CHD. Women had more medical controls than males (48,1% vs 35%, p<0,05). 122 (33.6%) had no dental control in the last year and 45% of those attending had no prophylaxis for IE Conclusión: Adults with CHD use health resources including medical visits, hospitalizations and procedures, apparently not all of them related to their CHD. Strategies to optimize use of health resources should be designed. Emphasis on dental controls and prophylaxis for infective endocarditis is needed.

Comportamiento clínico epidemiológico de las cardiopatías congénitas en el primer año de vida / Clinical epidemiological behavior of congenital cardiopathies in first year children

Fundamento: los defectos congénitos del corazón son el grupo más común de anomalías congénitas y en su mayoría constituye, por su evolución e impacto fisiopatológico, en una enfermedad crónica de la infancia. Objetivo: describir algunas características clínicas de los pacientes con cardiopatías congénitas en la provincia de Sancti Spiritus. Metodología: se realizó un estudio descriptivo de corte longitudinal sobre el comportamiento de las cardiopatías congénitas en la provincia de Sancti Spiritus durante el período comprendido de enero del 2011 a diciembre del 2012 abarcó a todos los niños nacidos en la maternidades de toda la provincia, así como los atendidos en la consultas de cardiología pediátrica provincial. Las variables utilizadas fueron sexo, edad al diagnóstico, síntomas clínicos de presentación. Resultados: la incidencia de cardiopatía congénita fue de 3,3 por cada mil nacidos vivos, el diagnóstico de dicha afección ocurrió durante el 1er mes de nacido en 19 pacientes para un 56 %. Los signos clínicos de presentación fueron soplo asintomático 62 %, seguido de las dificultad cardiorespiratoria. Conclusiones: las malformaciones congénitas del aparato cardiovascular son un elemento importante a tener en cuenta al valorar a todos los pacientes al nacimiento en las maternidades.

Background: congenital heart defects are the most common group of congenital anomalies and the majority of them due to their evolution and pathophysiological impact are a chronic disease of childhood. Objective: to describe some clinical characteristics of patients with congenital heart disease in the province of Sancti Spíritus . Methodology: a descriptive longitudinal study on the behavior of congenital cardiopathies in the province of Sancti Spíritus from January 2011 to December 2012, it encompassed all children born in maternity hospitals across the province, as well as all cared patients at the provincial pediatric cardiology consultations. The variables used were sex, age at diagnosis and clinical presenting symptoms. Results: the incidence of congenital heart disease was 3.3 per thousand live births, the diagnosis of the condition occurred during the 1st month of age in 19 patients for a 56%. Clinical signs at presentation were asymptomatic heart murmur 62%, followed by cardiorespiratory difficulty. Conclusions: congenital malformations of the cardiovascular system are important to consider when assessing all patients at birth in maternity hospitals.

Internação devido a infecção pelo vírus sincicial respiratório em pacientes menores de 2 anos com doença cardíaca congênita hemodinamicamente significativa / Hospitalization due to respiratory syncytial virus infection in patients under 2 years of age with hemodynamically significant congenital heart disease

OBJETIVO: Descrever taxas de hospitalização, carga de doença e fatores de risco associados a infecções agudas respiratórias (IRAs), especialmente aquelas causadas pelo vírus sincicial respiratório (VSR) e as causadas por outros vírus, em uma coorte de pacientes menores de 2 anos com doença cardíaca congênita (DCC). MÉTODOS: Um estudo de coorte observacional e prospectivo foi realizado com pacientes com DCC que receberam alta da unidade neonatal e foram acompanhados em um centro de referência. Foram registradas variáveis demográficas, tipo de DCC e necessidades médicas. O desfecho primário foi a internação por IRA (em valores totais e referentes apenas à infecção pelo VSR e por outras causas), e o secundário a carga da doença em pacientes hospitalizados. As taxas de internação foram calculadas considerando os valores totais de IRA e também os referentes apenas à IRA pelo VSR. Também foi calculada a densidade de incidência. RESULTADOS: Foram incluídos 71 pacientes com peso de nascimento de 3.043±720 g (média ± DP); 74% necessitaram de cirurgia e 8,4% faleceram em decorrência da DCC. No total, 22/71 pacientes foram hospitalizados por IRA (31%; IC95% 20-43), 15 deles pelo VSR (21%; IC95% 12-32), e ocorreram 1,35 episódios de internação por IRA/1.000 dias de seguimento (0,92 episódios de internação por IRA causada pelo VRS/1.000 dias). Quarenta por cento dos pacientes com IRA causada pelo VSR necessitaram de admissão em UTI pediátrica, e 30% necessitaram de VM versus nenhum nos casos de IRA por outros vírus. CONCLUSÕES: Na população estudada, a internação por IRA era comum, sendo o VSR a causa mais frequente. A carga da doença associada à IRA pelo VSR foi considerável, embora nenhum paciente tivesse falecido em decorrência da IRA. Com exceção da pouca idade, nenhum outro fator de risco biológico ou social esteve associado à internação por IRA causada pelo VSR.

OBJECTIVE: To describe hospitalization rates, burden of disease, and associated risk factors of acute respiratory infections (ARI), particularly those caused by respiratory syncytial virus (RSV) and non-RSV-ARI, in a cohort of patients under 2 years of age with congenital heart disease (CHD). METHODS: A prospective, observational cohort study was conducted with CHD patients discharged from the neonatal unit and followed up at a referral center. Demographic variables, type of CHD, and medical needs were recorded. Study primary outcome was hospitalization for ARI (overall, due to RSV, and due to other causes). Secondary outcome was burden of disease in hospitalized patients. Incidence rates of hospitalization were calculated for overall ARI and RSV-ARI. Incidence densities were additionally calculated. RESULTS: Seventy-one patients with birth weight 3,043±720 g (mean ± SD) were included; 74% required surgery and 8.4% died of CHD during the study. Overall, 22/71 patients were hospitalized due to ARI (31%; 95%CI 20-43), 15 of them RSV-associated (21%; 95% CI 12-32), and there were 1.35 episodes of hospitalization for ARI/1,000 days of follow-up (0.92 episodes of hospitalization for RSV-ARI/1,000 days). Forty per cent of patients with ARI due to RSV needed admission to pediatric ICU and 30% required mechanical ventilation vs. none in non-RSV-ARI. CONCLUSIONS: In the studied population, ARI hospitalization was common, and RSV was its most frequent cause. Disease burden associated with RSV-ARI was considerable, although no patient died from ARI. Except younger age, no other biological or social risk factors were found associated with RSV-ARI hospitalization.

Epidemiología y registro de las cardiopatías congénitas en Costa Rica / Epidemiology and registry of congenital heart disease in Costa Rica

OBJETIVO: Caracterizar la población de niños que nacen con cardiopatías congénitas (CC) en Costa Rica y evaluar sus procesos de registro. MÉTODOS: Estudio observacional exploratorio que incluyó a todos los niños con CC diagnosticadas en el Hospital Nacional de Niños entre el 1 de mayo de 2006 y el 1 de mayo de 2007. Tomando en cuenta los niños menores de 1 año y su respectiva cohorte de nacimientos, se estimaron prevalencias con intervalos de confianza de 95 por ciento (IC95 por ciento) según sexo, tipo de cardiopatía, edad al diagnóstico, edad materna, residencia habitual y malformaciones extracardiacas asociadas. Se compararon los datos con el Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC). RESULTADOS: Durante el período estudiado se diagnosticaron 534 casos con CC. Los casos en menores de 1 año fueron 473 dentro de una cohorte de nacimientos de 77 140 -prevalencia de 0,6 por ciento (IC95 por ciento: 0,5-0,7). Con base en datos del CREC, se demostró que al nacimiento no se detectan 71 por ciento de los casos. La edad promedio al diagnóstico en niños menores de 1 año fue de 46,6 días. No hubo diferencias por sexo. La prevalencia de CC en hijos de madres de 35 años o más fue significativamente mayor, aunque al excluir las cromosomopatías este riesgo perdió su significancia estadística. Las provincias del país con puertos marítimos fueron las de mayor riesgo en hijos de madres adolescentes. Las CC más frecuentes fueron los defectos del tabique interventricular e interauricular, persistencia del conducto arterioso, estenosis valvular pulmonar, defectos del tabique aurículo ventricular, coartación de aorta y tetralogía de Fallot. El 34 por ciento de las CC fueron múltiples, 11,2 por ciento se asociaron a cromosomopatías y 19 por ciento tenían malformaciones congénitas asociadas. CONCLUSIONES: La prevalencia de CC en Costa Rica está dentro del rango informado a nivel mundial. Se halló que en el CREC había un importante subregistro de CC debido principalmente a los criterios de edad aplicados. Los resultados sugieren que la edad materna (menores de 20 años y mayores de 34 años) es un factor asociado a la ocurrencia de CC.

OBJECTIVE: Characterize the population of children born with congenital heart disease (CHD) in Costa Rica and evaluate the country's registry processes. METHODS: Exploratory observational study that included all children with CHD diagnosed at the National Children's Hospital between 1 May 2006 and 1 May 2007. Considering children under 1 year of age and their respective birth cohort, prevalence was estimated by sex, type of heart disease, age at diagnosis, maternal age, habitual residence, and associated extracardiac malformations, with 95 percent confidence intervals (95 percent CI). The data was compared with those of the Congenital Disease Registry Center (CREC). RESULTS: During the period studied, 534 cases with CHD were diagnosed. There were 473 cases in children under 1 year of age in a birth cohort of 77 140 children. Prevalence was 0.6 percent (95 percent CI: 0.5-0.7). Based on CREC data, it was demonstrated that 71 percent of the cases were not detected at birth. The average age of diagnosis in infants under 1 year of age was 46.6 days. There were no differences by sex. Prevalence of CHD in children of mothers aged 35 years or over was significantly higher. However, when chromosomal abnormalities were excluded, the risk was no longer statistically significant. The provinces in the country with maritime ports were the areas with the highest risk in children of adolescent mothers. The most common CHDs were ventricular and atrial septal defects, patent ductus arteriosus, pulmonary valve stenosis, atrioventricular septal defects, coarctation of the aorta, and tetralogy of Fallot. Thirtyfour percent of the cases of CHD were multiple, 11.2 percent were associated with chromosomal abnormalities, and 19 percent had associated congenital malformations. CONCLUSIONS: CHD prevalence in Costa Rica is within the range reported globally. Significant underreporting of CHD was found in the CREC, primarily due to the age criteria applied. The results suggest that maternal age (under 20 and over 34) is a factor associated with CHD.

Cardiopatia congênita no adulto: perfil clínico ambulatorial no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto / Congenital heart disease in adults: outpatient clinic profile at the Hospital das Clínicas of Ribeirão Preto

FUNDAMENTO: Experiências de serviços em adultos com cardiopatias congênitas não têm sido relatadas no nosso meio. OBJETIVO: Descrever o perfil clínico básico de adultos com cardiopatias congênitas atendidos ambulatorialmente em centro terciário. MÉTODOS: Anotaram-se dados referentes a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários de 413 pacientes atendidos durante sete anos. RESULTADOS: G1 (não tratados): 195 pacientes, 51 por cento mulheres, 57 por cento entre 14 e 30 anos, 80 por cento residentes na região. As cardiopatias mais frequentes foram comunicação interventricular (CIV) (31 por cento), comunicação interatrial (CIA) (29 por cento) e estenose pulmonar (7 por cento). Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (9 por cento) e arritmias (5 por cento). G2 (tratados): 218 pacientes, 56 por cento mulheres, 57 por cento entre 14 e 30 anos, 81 por cento residentes na região. As cardiopatias mais frequentemente tratadas foram CIA (36 por cento), tetralogia de Fallot (14 por cento), coarctação da aorta (12 por cento) e CIV (11 por cento). Sessenta e nove (32 por cento) pacientes foram operados na idade adulta. Dezesseis (7 por cento) foram submetidos a um cateterismo intervencionista. Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (18 por cento) e arritmias (8 por cento). CONCLUSÃO: Na casuística, predominaram pacientes tratados invasivamente, residentes na região e a maioria com idade abaixo de 40 anos. Defeitos como CIA, CIV e estenose pulmonar predominaram no grupo não tratado, ao passo que, nos tratados, a maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV. Hipertensão arterial e arritmias foram relevantes em ambos os grupos, sendo também registrada grande diversidade de outras comorbidades.

BACKGROUND: Service experiences for adults with congenital heart disease have not been reported in our country. OBJECTIVE: To describe the basic clinical profile of adults with congenital heart disease in an outpatient tertiary care center. METHODS: We compiled data on age, gender, place of residence, primary diagnosis, and secondary diagnoses of 413 patients treated for seven years. RESULTS: G1 (untreated): 195 patients, 51 percent women, 57 percent between 14 and 30 years, 80 percent living in the region. The most frequent heart diseases were ventricular septal defect (VSD) (31 percent), atrial septal defect (ASD) (29 percent), and pulmonary stenosis (7 percent). The predominant secondary diagnoses were hypertension (9 percent) and arrhythmias (5 percent). G2 (treated): 218 patients, 56 percent women, 57 percent between 14 and 30 years, 81 percent living in the region. The most frequently treated heart diseases were: ASD (36 percent), tetralogy of Fallot (14 percent), coarctation of the aorta (12 percent), and VSD (11 percent). Sixty-nine (32 percent) patients were operated on for congenital heart diseases in adulthood. Sixteen (7 percent) underwent an interventional catheterization. The predominant secondary diagnoses were hypertension (18 percent) and arrhythmias (8 percent). CONCLUSION: In the study, most patients were treated invasively, all of them were residents in the region, and most of them were under 40 years of age. Defects such as ASD, VSD, and pulmonary stenosis predominated in the untreated group, whereas in the treated group, most patients had undergone surgical correction of ASD, tetralogy of Fallot, aortic coarctation, and VSD. Hypertension and arrhythmias were relevant in both groups, and a large variety of other comorbidities were also observed.

Frequência etiológica da hipertensão pulmonar em ambulatório de referência na Bahia / Etiological frequency of pulmonary hypertension in a reference outpatient clinic in Bahia, Brazil / Frecuencia etiológica de la hipertensión pulmonar en un ambulatorio de referencia en Bahia

Fundamento: A hipertensão pulmonar (HP) resulta de diversas etiologias com possíveis influências geográficas, porém poucos trabalhos descrevem a frequência etiológica da HP, especialmente em nosso meio. Não está claro se existe associação entre etiologia e nível de pressão pulmonar ou intensidade da sintomatologia. Objetivo: 1) descrever a prevalência etiológica da HP na Bahia; 2) avaliar se a etiologia é fator determinante no nível de pressão pulmonar; 3) avaliar se a etiologia é fator determinante na classe funcional; 4) identificar os demais preditores do nível de pressão pulmonar e da classe funcional. Métodos: Estudo observacional, de corte transversal, em portadores de HP atendidos no Ambulatório Magalhães Neto, entre junho de 2005 e dezembro de 2007. A HP foi definida como pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) > 40 mmHg pelo ecocardiograma. Pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica ou doença ventricular esquerda não foram incluídos. Resultados: Foram estudados 48 pacientes com PSAP de 86 ± 24 mmHg. Quanto à etiologia, 42 por cento dos pacientes foram classificados como idiopáticos, seguidos de 25 por cento de esquistossomose, 19 por cento de cardiopatia congênita e 10 por cento de embolia pulmonar crônica. O maior tempo de doença prediz pressões mais elevadas em cardiopatas. Indivíduos com esquistossomose tiveram melhor desempenho funcional quando comparados aos demais (456 ± 58 vs. 299 ± 138 metros, p = 0,005). Etiologia esquistossomótica e idades menores apresentam melhor classe funcional. Conclusão: 1) Prevalece a classificação idiopática, sendo a esquistossomose a causa específica mais frequente em nosso meio; 2) pacientes com etiologia esquistossomótica e de idades menores apresentam melhor classe funcional; 3) cardiopatia congênita resulta em maior nível de pressão na artéria pulmonar, provavelmente devido ao maior tempo de doença.

Background: Pulmonary hypertension (PH) results from several etiologies, with possible geographic influences; however, few studies have described the etiological frequency of PH, especially in our country. It is not clear whether there is an association between etiology and pulmonary pressure level or symptom intensity. Objectives: 1) to describe the etiological prevalence of PH in the state of Bahia, Brazil; 2) to evaluate whether the etiology is a determinant factor for the pulmonary pressure level; 3) to evaluate whether the etiology is a determinant factor for functional class; 4) to identify the other predictors of pulmonary pressure level and functional class. Methods: The present was an observational, cross-sectional study that analyzed individuals with PH treated at the Magalhaes Neto Outpatient Clinic, between June 2005 and December 2007. PH was defined as pulmonary artery systolic pressure (PASP) > 40 mmHg measure at the echocardiogram. Patients with chronic obstructive pulmonary disease or ventricular disease were excluded from the study. RESULTS: A total of 48 patients with PASP = 86 ± 24 mmHg were studied. Regarding the etiology, 42 percent of the patients were classified as idiopathic, followed by 25 percent as schistosomatic, 19 percent as congenital cardiopathy and 10 percent of chronic pulmonary embolism. A longer time of disease predicted higher pressures in patients with cardiopathy. Individuals with schistosomiasis had the best functional performance when compared to the others (456 ± 58 vs. 299 ± 138 meters, p=0.005). The schistosomatic etiology and younger age presented better functional class. Conclusions: 1) the idiopathic classification is the most prevalent, with schistosomiasis being the most frequent specific cause in our country; 2) patients with schistosomatic etiology and of younger age present better functional class. 3) the congenital cardiopathy results in a higher pressure level in the pulmonary artery, ...

Fundamento: La hipertensión pulmonar (HP) es la resultante de diversas etiologías con posibles influencias geográficas, pero pocos trabajos describen la frecuencia etiológica de la HP, especialmente en nuestro medio. No está claro si existe asociación entre etiología y nivel de presión pulmonar o intensidad de la sintomatología. Objetivo: (1) Describir la prevalencia etiológica de la HP en Bahía; (2) evaluar si la etiología es factor determinante en el nivel de presión pulmonar; (3) evaluar si la etiología es factor determinante en la clase funcional; (4) identificar los demás predictores del nivel de presión pulmonar y de la clase funcional. Métodos: Estudio observacional, de corte transversal, en portadores de HP atendidos en el Ambulatorio Magalhães Neto, entre junio de 2005 y diciembre de 2007. La HP fue definida como presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) > 40 mmHg por ecocardiograma. No se incluyó a los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica o deterioro del ventrículo izquierdo. Resultados: Se estudiaron a 48 pacientes con PSAP de 86±24 mmHg. En cuanto a la etiología, el 42 por ciento de los pacientes fue clasificado como idiopático, seguido del 25 por ciento por esquistosomiasis, el 19 por ciento por cardiopatía congénita y el 10 por ciento por embolia pulmonar crónica. El mayor tiempo de enfermedad predice presiones más elevadas en cardiópatas. Los individuos con esquistosomiasis tuvieron mejor desempeño funcional cuando se los comparó con los demás (456±58 vs. 299±138 metros, P = 0,005). Pacientes con etiología esquistosomiásica y edades más jóvenes cursan con mejor capacidad funcional. Conclusión: (1) Prevalece la clasificación idiopática, y la esquistosomiasis constituye la causa específica más frecuente en nuestro medio; (2) pacientes con etiología esquistosomiásica y de edades menores presentan mejor clase funcional; (3) la cardiopatía congénita resulta en mayor nivel de presión en la arteria pulmonar, ...

Prevalência de cardiopatias congênitas em portadores da síndrome de Down na cidade de Pelotas (RS) / Prevalence of congenital heart defects in patients with Down syndrome in the municipality of Pelotas, Brazil

OBJETIVO: Determinar a prevalência de cardiopatias congênitas em portadores da síndrome de Down na cidade de Pelotas (RS), descrevendo os tipos mais frequentes e avaliando os fatores associados. MÉTODOS: Estudo transversal que incluiu crianças portadoras de síndrome de Down nascidas e residentes em Pelotas no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2005. Os dados foram obtidos através de entrevistas realizadas nos domicílios dos pacientes, com as mães ou seus familiares legais. Para o estudo dos fatores relacionados à presença de cardiopatia congênita, foram realizadas análises univariada e bivariada. RESULTADOS: Foram entrevistadas 47 mães de pacientes com síndrome de Down, sendo que 22 (46,8 por cento) pacientes apresentavam diagnóstico de cardiopatia congênita. Destes, 28 por cento receberam avaliação cardiológica precoce, antes dos 3 meses de vida. A cardiopatia mais frequente foi a comunicação interatrial (17 por cento); o defeito do septo atrioventricular ocorreu em cinco pacientes. A análise bivariada entre o desfecho presença de cardiopatia congênita e os fatores preditores idade materna, idade paterna, cor dos pais e da criança, presença de outras malformações e sexo da criança mostraram que as associações não foram estatisticamente significativas. CONCLUSÕES: As prevalências de síndrome de Down e de cardiopatia congênita em nossa região apresentam-se semelhantes às encontradas por outros autores, ressaltando-se a importância da suspeita diagnóstica e do encaminhamento precoce por parte dos pediatras para avaliação cardiológica. Destaca-se também o baixo número de pacientes que realizaram cariótipo. Além disso, o número de malformações associadas foi inferior ao encontrado por outros autores.

OBJECTIVE: To determine the prevalence of congenital heart defects in patients with Down syndrome in the municipality of Pelotas, Brazil, describing the most frequent types and assessing the associated factors. METHODS: Cross-sectional study including children with Down syndrome who were born and lived in Pelotas from January 2000 to December 2005. Data were collected by means of home interviews with mothers or guardians. Univariate and bivariate analyses were carried out to analyze the factors related to congenital heart defect. RESULTS: Forty-seven mothers of patients with Down syndrome were interviewed. Twenty-two (46.8 percent) of the patients had a diagnosis of congenital heart defect. Of them, 28 percent had early cardiac evaluation before 3 months of life. The most frequent heart defect was interatrial communication (17 percent); atrioventricular septal defect affected five patients. Bivariate analysis between the outcome congenital heart defect and the predicting factors maternal age, paternal age, parents' and child's skin color, presence of other malformations and child's sex showed that the associations were not statistically significant. CONCLUSIONS: The prevalence of Down syndrome and congenital heart defects in our region is similar to the rates found by other authors; therefore, we highlight the importance of diagnostic suspicion and early referral by pediatricians to cardiac evaluation. Another relevant aspect is the small number of patients who underwent karyotype testing. In addition, the number of associated malformations was lower than that found by other authors.

Impacto de la implementación del Plan Auge en la detección antenatal de cardiopatías congénitas / Impact of the Auge plan in the frequency of prenatal detection of congenital heart disease

Antecedentes: El plan AUGE recomienda para detectar cardiopatías congénitas (CC), la realización de ecografía obstétrica de pesquisa y ecocardiografía fetal confirmatoria. Estos elementos son indispensables para informar adecuadamente a las familias y organizar en forma óptima el cuidado perinatal, estableciendo continuidad con el manejo postnatal y mejorar la oportunidad de vida del recién nacido. Objetivo: Determinar el impacto del plan AUGE en la frecuencia de detección perinatal de cardiopatías congénitas, a través de un estudio comparativo de la incidencia de estas patologías detectadas en el periodo 2000-2002 (pre AUGE) y 2003-2005 (AUGE), registradas en la Unidad de Neonatología del Hospital San José, evaluando la resolución de los casos en el Hospital Roberto del Río. Método: Estudio de tipo observacional, descriptivo, retrospectivo, de corte longitudinal, con una muestra no probabilística, recogida por acumulación de fichas clínicas del Hospital San José en la detección antenatal, y los datos de resolución quirúrgica del Hospital Roberto del Río de 231 recién nacidos. Resultados: Se encontraron diferencias estadísticamente significativas (p<0,0001), en la distribución por tipo de CC detectadas ante y postnatalmente en el periodo AUGE y en la distribución por tipo de CC detectadas antenatalmente entre los periodos pre-AUGE y AUGE (p=0,0467). Conclusiones: La implementación del plan AUGE, produjo un mayor número de diagnósticos de CC, todo esto determinó una mayor sobrevida neonatal.

Background: The AUGE plan (spanish initials for Universal Access with Explicit Guarantees in Health), is the realization of a screening through obstetric ultrasonography to detect congenital hearth disease (CHD) and fetal echocardiography to confirm diagnosis. These elements are indispensable to be able to inform appropriately to the families and to organize in good form the prenatal care, establishing continuity with the postnatal handling and to improve the opportunity of life of the newly born. Objective: To determine the impact of the plan peak in the frequency of prenatal detection of CHD, through a comparative study of the incidence of these pathologies detected in the period 2000-2002 (pre AUGE) and 2003-2005 (AUGE), registered in the Neonatology Unit of the Hospital San José, evaluating the resolution of the clinical cases in the Hospital Roberto del Rio. Method: Descriptive study, non experimental, retrospective of longitudinal court, with a non probabilistic sample, picked up by accumulation of clinical records of the Hospital San José (prenatal detection) and the data of surgical resolution of the Hospital Roberto del Rio of 231 newborns. Results: There were significant statistically differences (p<0.0001) as for the incidence of the prenatal and postnatal detection of CHD in AUGE and in the prenatal detection of congenital hearth diseases, among the periods pre AUGE and AUGE (p=0.0467). Conclusions: Implementing the AUGE, produced a greater number of CHD diagnoses, all this produced a higher neonatal survival.

Incidência de malformaçöes congenitas em necropsias infantis realizadas no Hospital Universitario Antonio Pedro (HUAP) / Incidence of congenital malformations in infantil autopsies executed in the Antonio Pedro University Hospital

As anomalias congenitas säo responsaveis por elevada mortalidade perinatal, sendo, além disso, encontradas, em grande percentagem entre os abortamentos. O possivel efeito teratogenico do HPV e raramente relatado, embora este virus ja tenha sido identificado em um natimorto com varias malformaçöes, particularmente onfalocele, labio leporino, malformaçöes renais e cardiacas. Com o objetivo de investigar a incidencia destas anomalias, foram identificadas as necropsias fetais que continham malformaçöes congenitas. As malformaçöes cardiacas e as renais, respectivamente 50 por cento e 10 por cento, foram as mais frequentes, seguidas pela onfalocele (2,5 por cento) e labio leporino (2,2 por cento). As malformaçöes cardiacas, alem de serem as mais frequentes, foram também as de maior ocorrencia isolada

Mortalidad infantil durante el año 1990 en la clínica infantil Dr. Robert Reid Cabral / Infant morbility during 1990 at Clínica Infantil Dr. Robert Reid Cabral

Reportamos un análisis de las 1624 defunciones ocurridas durante el año 1990 en la Clínica Infantil Dr. Robert Reid Cabral. Se evidencia como primer grupo de patologías responsables de defunción las enfemedades infecciosas, y en segundo lugar los accidentes. No hubo predilección por sexos. Más de dos terceras partes fueron durante el primer año de edad e igual proporción tuvieron una estadía hospitalaria menor de 48 horas. Otro dato destacable es que el 22 por ciento de los pacientes tenían una desnutrición de tercer grado asociada. No hubo predominio en las estaciones del año

Malformaciones congénitas en recién nacidos vivos / Congenital malformations in living newborns

Se estudió retrospectivamente la incidencia y prevalencia de las malformaciones congénitas (MC) en recién nacidos vivos (RNV) registradas durante dos años (1987-1988) en el Hospital Universitario "Dr. José Eleuterio González", Monerrey, N.L. Los datos se tabularon siguiendo los códigos de clasificación de la Organización Mundial de la Salud, se agruparon por aparatos y sistemas y por sexo. De 9,675 nacidos vivos, 224 (2.31%) presentaron MC: 102 hombres , 121 mujeres y uno de sexo indererminado. La mayor incidencia le correspondió al sistema nervioso central, siguiendo en orden descendente las malformaciones cardiovasculares, el sistema músculo-esquelético, labio y paladar hendido, aparato digestivo, aparato genital, anomalías cromosómicas, aparato respiratorio, aparato urinario y catarata congénita. La prevalencia d elas MC en nuestro medio es semejante a la reportada en otros países respecto a los defectos del tubo neural. Las malformaciones músculo-esqueléticas y las múltiples son menos frecuentes que en otros centros hospitalarios.