Macroglobulinemia de Waldenström: experiencia de 15 años en el Hospital del Salvador, Santiago, Chile / Waldenström macroglobulinemia: experience in 31 patients

Background: Waldenström macroglobulinemia (WM) is an uncommon indolent B-cell lymphoma, due to the proliferation of lymphoplasmacytic cells, and secretion of a monoclonal IgM protein. Aim: To evaluate the clinical characteristics, management and results of treatment of patients with WM at a public hospital in Chile. Patients and Methods: Review of medical records of 31 patients aged 43 to 85 years (16 males) with WM diagnosed between 2002 and 2017. Clinical features and survival were recorded. Results: All patients had bone marrow compromise, and 31%, extranodal involvement. According to the International Prognostic Score System for WM (IPSSWM) 16, 58 and 26% were at low, intermediate and high risk, respectively. Twenty-five patients (81%) were treated, 32% with plasmapheresis and 36% with rituximab. Four cases (16%) achieved complete remission. Median follow up was 35 months (range 6-159). Estimated overall survival (OS) at 5 and 10 years was 74% and 53%, respectively. According to IPSSWM, the estimated five-year OS was 80, 92 and 39%, for low, intermediate and high-risk patients, respectively. Conclusions: OS was similar to that reported abroad, except for low risk patients, probably due to the low number of cases and short follow up. An improved survival should be expected with the routine use of immunochemotherapy.

Síndrome POEMS: um diagnóstico desafiador / POEMS Syndrome: a challenging diagnosis

A síndrome POEMS é um distúrbio multissistêmico. Sua patogênese não está totalmente estabelecida, mas sabe-se que tem relação com fator de crescimento vascular endotelial, interleucinas e fator de necrose tumoral alfa. A idade média de incidência é 50 anos, com maior prevalência em homens. Neuropatia periférica e gamopatia monoclonal estão presentes em todos os pacientes e são consideradas critérios maiores; quando associadas a pelo menos um critério menor, estabelecem diagnóstico da síndrome. As opções de tratamento são radioterapia, corticosteroides e quimioterapia, além de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. (AU)

POEMS syndrome is a multisystem disorder. Its pathogenesis isn't fully established, but it is known to be related to endothelial vascular growth factor, interleukins, and tumoral necrosis factor alpha (TNF-α). The mean age at incidence is 50 years, with a higher prevalence in men. Peripheral neuropathy and monoclonal gammopathy are present in all patients, and are considered major criteria; when associated with at least one minor criterium, they establish the diagnosis of the syndrome. Treatment options are radiotherapy, corticosteroids, chemotherapy, as well as autologous hematopoietic stem cell transplantation. (AU)

Neuropatia periférica em pessoas com mieloma múltiplo / Neuropatía periférica en personas con mieloma múltiple / Peripheral neuropathy in people with multiple myeloma

Resumo Objetivo Investigar a prevalência e incidência de neuropatia periférica relacionada ao tratamento com antineoplásicos de pessoas com mieloma múltiplo bem como a associação entre os esquemas quimioterápicos e a neuropatia periférica após o tratamento. Método Estudo documental, correlacional, realizado em dois locais de referência para tratamento oncológico, localizados nos estados do Ceará e Minas Gerais, com análise de pacientes atendidos entre janeiro/2013 e janeiro/2016. Os dados foram analisados utilizando-se análise descritiva e inferencial a partir dos testes qui-quadrado e exato de fisher. Resultados Foram avaliados 100 prontuários de pessoas com mieloma múltiplo com média de idade de 62,7 anos, maioria de homens (64%). O esquema quimioterápico mais utilizado (60%) foi o bortezomibe, dexametasona e ciclofosfamida; 20% dos pacientes apresentavam neuropatia periférica antes do tratamento, 68% desenvolveram durante o tratamento e 56% ao finalizar o tratamento. Não houve associação entre os esquemas quimioterápicos e a neuropatia periférica após o tratamento. Conclusão O presente estudo mostrou um aumento da incidência de NP em indivíduos em tratamento para o MM, 80% apresentaram sintomas de neuropatia antes e/ou durante e/ou após o tratamento com esquemas quimioterápicos. A predominância foi de homens idosos aposentados. O esquema quimioterápico mais utilizado foi o VDC e não foi identificada associação entre os esquemas utilizados e a NP após término o tratamento. As implicações dessas observações recaem sobre a necessidade de avaliação contínua da NP em pessoas com MM, além da monitorização rigorosa desse evento no decorrer do tratamento e após o mesmo, bem como o manejo dos eventos adversos e alterações relacionadas a doença. Não houve associação entre os esquemas quimioterápicos e a neuropatia periférica após o tratamento. Espera-se que os resultados obtidos auxiliem na organização de um registro de dados sobre NP em pacientes com câncer, com o objetivo principal de determinar alvos de intervenção, tornando o cuidado mais eficiente e integral.

Resumen Objetivo investigar la prevalencia e incidencia de la neuropatía periférica relacionada al tratamiento con antineoplásicos de personas con mieloma múltiple, así como la asociación entre los regímenes de quimioterapia y neuropatía periférica después de tratamiento. Método Estudio documental, correlativo, realizado en dos puntos de referencia para el tratamiento del cáncer, los cuales se encuentran en los estados de Ceará y Minas Gerais, con análisis de pacientes tratados entre enero / 2013 y enero / 2016. Los datos fueron analizados utilizando el análisis descriptivo e inferencial a partir de las pruebas qui-cuadrado y exacto de Fisher. Resultados Fueron evaluados 100 expedientes de personas con mieloma múltiple con una edad media de 62,7 años, siendo la mayoría hombres (64%). El esquema quimioterápico más utilizado (60%) fue el bortezomib, dexametasona y ciclofosfamida; el 20% de los pacientes presentaban neuropatía periférica antes del tratamiento, el 68% la desarrolló durante el tratamiento y el 56% al finalizar el tratamiento. No hubo asociación entre los esquemas quimioterápicos y la neuropatía periférica después del tratamiento. Conclusión Este estudio mostró una mayor incidencia de NP en individuos que reciben tratamiento para MM, el 80% presentó síntomas de neuropatía antes y / o durante y / o después del tratamiento con regímenes de quimioterapia. La predominancia fue de hombres ancianos jubilados. El esquema quimioterápico más utilizado fue el VDC y no se identificó asociación entre los esquemas utilizados y la NP después de terminar el tratamiento. Las implicaciones de estas observaciones recaen sobre la necesidad de evaluación continua de la NP en personas con MM, además del monitoreo riguroso de dicho evento durante el tratamiento y después del mismo, así como el manejo de los eventos adversos y alteraciones relacionadas con la enfermedad. No hubo asociación entre los esquemas quimioterápicos y la neuropatía periférica después del tratamiento. Se espera que los resultados obtenidos ayuden en la organización de un registro de datos sobre NP en pacientes con cáncer, con el objetivo principal de determinar metas de intervención, obteniendo una atención más eficiente e integral.

Abstract Objective To investigate the prevalence and incidence of peripheral neuropathy (PN) related to antineoplastic therapy in people with multiple myeloma and the association between chemotherapy regimens and peripheral neuropathy after treatment. Method This is a documentary and correlational study carried out in two reference sites for cancer treatment, located in the Brazilian states of Ceará and Minas Gerais, with an analysis of patients treated between January 2013 and January 2016. A descriptive and inferential analysis of data was carried out by means of chi-square and Fischer's exact tests. Results The study assessed 100 medical records of people with multiple myeloma, who were aged 62.7 years on average and were mostly men (64%). The most used chemotherapy regimen (60%) was bortezomib, dexamethasone, and cyclophosphamide; 20% of patients had peripheral neuropathy before treatment, 68% had it during treatment and 56% at the end of treatment. There was no association between chemotherapy regimens and peripheral neuropathy after treatment. Conclusion Our study showed an increase in the incidence of PN in individuals undergoing treatment of multiple myeloma, 80% had symptoms of neuropathy before and/or during and/or after treatment with chemotherapy regimens. Predominance was of elderly retired men. The most common chemotherapy regimen was bortezomib/dexamethasone/cyclophosphamide and there was no association between regimens used and PN after treatment. The implications of these observations rest on the need for a permanent assessment of PN in people with multiple myeloma, in addition to a strict follow-up to this event in the course of treatment and after it, as well as the management of adverse events and alterations related to the disease. There was no association between chemotherapy regimens and peripheral neuropathy after treatment. It is expected that the results obtained help in the organization of a data record about PN in patients with cancer, with the main purpose of establishing targets of intervention, thus making care more efficient and comprehensive.

Un caso de amiloidosis AL / A case report of AL amyloidosis

Antecedentes: la amiloidosis es una enfermedad sistémica que resulta del depósito de proteínas mal plegadas; en la amiloidosis de cadena ligera de la inmunoglobulina (AL), las fibrillas están compuestas de fragmentos de cadenas ligeras monoclonales. En la Argentina, la densidad de incidencia de amiloidosis AL es 4,54 cada millón de personas/año. Caso: paciente femenina de 71 años que consulta por dolor neural localizado en miembro superior izquierdo, asociado a edemas en ambos miembros inferiores y disnea de esfuerzo, pérdida de peso, constipación y macroglosia. Al examen físico presenta tensión arterial de 100/60 mm Hg; está afebril, saturando 98% de aire ambiente; peso de 46 kg y un índice de masa corporal de 18,9. Se constatan cadenas livianas libres Kappa: 5,8 mg/L, Lambda: 430 mg/L y con relación K/L: 0,13 mg/L y un ProBNP de 1686 pg/mL. La biopsia de grasa abdominal informó depósitos de amiloide, tinción de rojo Congo positivo. Resonancia magnética (RM) de corazón con contraste (gadolinio), compatible con amiloidosis cardíaca. La tomografía computarizada (TC) de tórax demostró un área de consolidación en lóbulo superior del pulmón derecho, rojo Congo positivo focal. Ante el diagnóstico de amiloidosis AL se realiza tratamiento con CYBORD. Se consolidó el tratamiento con un trasplante autólogo de médula ósea. Discusión: la afectación cardíaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad dentro de la amiloidosis. (AU)

Background: amyloidosis is a systemic disease resulting from the deposition of misfolding proteins, in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL) fibrils are composed of fragments of monoclonal light chains. In Argentina the incidence density of AL amyloidosis is 4.54 per million people year. Case: a 71-year-old female patient who consults for neural pain located in the left upper limb, associated with edemas in both lower limbs and exertional dyspnea, weight loss, constipation and macroglossia. On physical examination she had blood pressure of 100/60 mmHg, afebrile, saturating 98% of ambient air, weight of 46 kg and body mass index of 18.9. The peripheral blood laboratory has Kappa free light chains: 5.8 mg/L, Lambda: 430 mg/L with K L ratio: 0.13 mg/L and a ProBNP of 1686 pg/mL. Abdominal fat biopsy reports positive Congo red staining. Cardiac magnetic resonance with contrast (gadolinium) has been performed and result compatible with cardiac amyloidosis. Chest CT showed an area of consolidation in the upper lobe of the right lung; positive congo red. With the diagnosis of AL amyloidosis she was treated with CYBORD. Autologous stem cell transplantation was performed. Discussion: cardiac involvement is the main cause of morbidity and mortality by amyloidosis. (AU)

Inquérito Brasileiro de Diálise Crônica 2013 - Análise das tendências entre 2011 e 2013 / Brazilian Chronic Dialysis Survey 2013 - Trend analysis between 2011 and 2013

Introdução: Dados nacionais sobre diálise crônica têm tido impacto no planejamento do tratamento. Objetivo: Apresentar dados do inquérito da Sociedade Brasileira de Nefrologia sobre os pacientes com doença renal crônica em tratamento dialítico em julho de 2013 e comparar com dados de 2011- 12. Métodos: Levantamento de dados de unidades de diálise do país. A coleta de dados foi feita utilizando questionário preenchido on-line pelas unidades de diálise. Resultados: Trezentos e trinta e quatro (51%) unidades responderam ao inquérito. Em julho de 2013, o número total estimado de pacientes em diálise foi de 100.397. As estimativas nacionais das taxas de prevalência e de incidência de tratamento dialítico foram de 499 (variação: 284 na região Norte e 622 na Sul) e 170 pacientes por milhão da população, respectivamente. O número estimado de pacientes que iniciaram tratamento em 2013 foi 34.161. A taxa anual de mortalidade bruta foi de 17,9%. Dos pacientes prevalentes, 31,4% tinham idade ≥ 65 anos, 90,8% estavam em hemodiálise e 9,2% em diálise peritoneal, 31.351 (31,2%) estavam em fila de espera para transplante, 30% tinham diabetes, 17% tinham PTH > 600 pg/ml e 23% hemoglobina < 10 g/dl. Cateter venoso era usado como acesso em 15,4% dos pacientes em hemodiálise. Conclusão: O número absoluto de pacientes em diálise tem aumentado 3% ao ano nos últimos 3 anos. As taxas de prevalência e incidência de pacientes em diálise ficaram estáveis, e a taxa de mortalidade tendeu a diminuir em relação a 2012. Houve tendência a melhor controle da anemia e dos níveis de PTH. .

Introduction: National chronic dialysis data have had impact in the treatment planning. Objective: To report data of the annual survey of the Brazilian Society of Nephrology about chronic kidney disease patients on dialysis in July 2013 and compare with 2011-12. Methods: A survey based on data of dialysis units from the whole country. The data collection was performed by using a questionnaire filled out on-line by the dialysis units. Results: Three hundred thirty four (51%) of the dialysis units in the country answered the questionnaire. In July 2013, the total estimated number of patients on dialysis was 100,397. The estimated prevalence and incidence rates of chronic maintenance dialysis were 449 (range: 284 in the North region and 622 in the South) and 170 patients per million population, respectively. The estimated number of new patients starting dialysis in 2013 was 34,161. The annual gross mortality rate was 17.9%. For prevalent patients, 31.4% were aged 65 years or older, 90.8% were on hemodialysis and 9.2% on peritoneal dialysis, 31,351 (31.2%) were on a waiting list of renal transplant, 30% were diabetics, 17% had PTH levels > 600 pg/ml and 23% hemoglobin < 10 g/ dl. A venous catheter was the vascular access for 15.4% of the hemodialysis patients. Conclusion: The absolute number of patients on dialysis has increased 3% per year. The prevalence and incidence rates of patients on dialysis leveled off, while the mortality rate tended to decrease compared with 2012. There was a trend towards a better control of the anemia and PTH levels. .

Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children: long-term follow-up and risk factors for end-stage renal disease / Síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente na criança: evolução e fatores de risco para falência renal crônica

INTRODUTION: Steroid resistant idiopathic nephrotic syndrome (SRINS) in children is one of the leading causes of progression to chronic kidney disease stage V (CKD V)/end stage renal disease (ESRD). OBJECTIVE: The aim of this retrospective study is to evaluate the efficacy of immunosuppressive drugs (IS) and to identify risk factors for progression to ESRD in this population. METHODS: Clinical and biochemical variables at presentation, early or late steroid resistance, histological pattern and response to cyclosporine A (CsA) and cyclophosfamide (CP) were reviewed in 136 children with SRINS. The analyzed outcome was the progression to ESRD. Univariate as well as multivariate Cox-regression analysis were performed. RESULTS: Median age at onset was 5.54 years (0.67-17.22) and median follow up time was 6.1 years (0.25-30.83). Early steroid-resistance was observed in 114 patients and late resistance in 22. Resistance to CP and CsA was 62.9% and 35% respectively. At last follow-up 57 patients reached ESRD. The renal survival rate was 71.5%, 58.4%, 55.3%, 35.6% and 28.5% at 5, 10, 15, 20 and 25 years respectively. Univariate analysis demonstrated that older age at onset, early steroid-resistance, hematuria, hypertension, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), and resistance to IS were risk factors for ESRD. The Cox proportional-hazards regression identified CsAresistance and FSGS as the only predictors for ESRD. CONCLUSION: Our findings showed that CsA-resistance and FSGS were risk factors for ESRD.

INTRODUÇÃO: A síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente (SNICR) é uma das principais causas de falência renal crônica (FRC)/doença renal crônica estadio V (DRC V) em crianças. Objetivo: Avaliar a resposta aos imunossupressores e identificar fatores de risco para a FRC. MÉTODOS: Variáveis clínicas e bioquímicas na apresentação, resistência inicial ou tardia aos esteroides, lesão histológica e resposta à ciclosporina A (CsA) e à ciclofosfamida (CF) foram analisados retrospectivamente em 136 crianças com SNICR. O desfecho analisado foi a progressão para FRC e os métodos utilizados foram a análise univariada e a regressão multivariada de Cox. RESULTADOS: A idade mediana do início da doença foi de 5,54 anos (0,67-17,22) e o tempo mediano de seguimento foi de 6,1 anos (0,25-30,83). Resistência inicial aos esteroides ocorreu em 114 pacientes e tardia em 22. Resistência à CF e à CsA ocorreu em 62,9% e 35% dos pacientes, respectivamente. FRC ocorreu em 57 pacientes. A sobrevida renal foi de 71,5%, 58,4%, 55,3%, 35,6% e 28,5% aos 5, 10, 15, 20 e 25 anos, respectivamente. A análise univariada demonstrou que a idade maior ao início da doença, resistência inicial aos esteroides, hematúria, hipertensão, glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e resistência aos imunossupressores foram fatores de risco para FRC. A regressão de Cox identificou a resistência à CsA e a GESF como os únicos fatores preditores para FRC. CONCLUSÃO: Nossos achados mostraram que a resistência à ciclosporina e a presença de GESF foram fatores de risco para a progressão para DRCV.

Linfomas asociados a infección por VIH en pacientes del Hospital Clínico San Borja Arriarán / Fundación Arriarán2001-2008 / Lymphomas associated with HIV infection in patients at the Hospital San Borja Arriarán /Fundación Arriarán 2001-2008, Santiago, Chile

Introduction: Hodgkin lymphomas (HL) and non Hodgkin lymphomas (NHL) are frequently associated to acquired immunodeficiency syndrome in adults. Objective: To systematize the clinical features and histological characteristics of lymphomas in AIDS patients, its treatment and outcomes in our institution. Patients and Methods: Retrospective analysis of patients with HIV-associated lymphoma between January 2001 and December 2008 at the San Borja Arriarán Hospital complex. Results: Information was obtained from 30 patients with NHL and 7 with HL, with a median of 40 years. The majority of tumors were Burkitt lymphoma (47%), diffuse large cell lymphoma B-cell (37%) and NHL of T lineage (10%). There was no CNS or cavities lymphoma. Almost all patients (86.7%) with NHL were treated with CHOP chemotherapy, 57% of those receiving treatment had progression or relapse from complete remission. A rescue chemotherapy was indicated in 4 patients. 73% of patients receiving CHOP, complete 5 to 6 cycles of chemotherapy. The use of CHOP chemotherapy for the subgroup of patients with Burkitt lymphoma achieved low rates of complete remission and frequent relapse and disease progression, showing that CHOP was ineffective in improving survival, especially in high risk patients. We found statistically significant differences in survival according to IPIae (International prognostic Index age-adjusted). Conclusion: Non-Hodgkin lymphoma in HIV patients treated with chemotherapy protocols PAlNDA persists in our environment as a disease with a poor prognosis compared with findings in the international literature. The incorporation of new drugs of proven utility as rituximab and specific schemes chemotherapy could improve these results. The establishment of prognostic groups established by IPIae can guide clinical work for the use of chemotherapy tailored to their specific risk and optimized according to histological type.

Introducción: Los linfomas de Hodgkin (LH) y no Hodgkin (LNH) se asocian con alta frecuencia al síndrome de inmunodeficiencia humana en adultos. Objetivo: Sistematizar los aspectos clínicos e histológicos de los linfoma que afectan a pacientes con SIDA, su tratamiento y resultados globales en nuestra institución. Pacientes y Métodos: Análisis retrospectivo de pacientes con linfoma asociado a VIH entre enero de 2001 y diciembre de 2008 en el complejo hospitalario San Borja Arriarán. Resultados: Se obtuvo información de 30 pacientes con LNH y 7 LH, con una mediana de 40 años. Los tipos histológicos predominantes fueron linfoma de Burkitt (47 %), linfoma difuso de células grandes de estirpe B (37 %) y LNH de estirpe T (10%). No se diagnosticaron LNH del SNC ni linfoma de cavidades. Casi la totalidad de los pacientes (86,7%) con LNH se trataron con esquema CHOP, 57% de quienes recibieron tratamiento presentaron progresión o recaída desde remisión completa, ofreciéndoles una quimioterapia de rescate a cuatro pacientes. El 73% de los pacientes que recibieron CHOP lograron completar entre cinco y seis ciclos de quimioterapia. El uso de quimioterapia CHOP para el subgrupo de pacientes con linfoma de Burkitt alcanzó bajos porcentajes de remisión completa y mayoritariamente progresó la enfermedad, siendo esta quimioterapia, inefectiva para mejorar la sobrevida, especialmente en los pacientes de riesgo alto. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas en sobrevida según el IPIae (índice internacional pronóstico ajustado por edad) al ingreso. Conclusión: El LNH en los pacientes con VIH tratados con los protocolos de quimioterapia PANDA persiste en nuestro medio como una enfermedad de muy mal pronóstico comparado con los resultados en la literatura internacional. La incorporación de nuevos fármacos de demostrada utilidad como rituximab y esquemas específicos de quimioterapia podrían mejorar estos resultados. El establecimiento de grupos pronósticos establecidos por IPIae puede orientar el trabajo clínico para el uso de quimioterapia ajustada a su riesgo específico y optimizado según tipo histológico.

Aspectos clinicoepidemiológicos de la leucemia linfoide crónica / Clinical epidemiological aspects of chronic lymphoid leukaemia

Se hizo un estudio descriptivo y retrospectivo de 71 pacientes con leucemia linfoide crónica, atendidos en el Servicio de Hematología del Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, desde enero del 2001 hasta noviembre del 2006, con vistas a identificar algunas variables clinicoepidemiológicas en ellos, mostrar las terapéuticas más empleadas, así como evaluar la supervivencia, las principales causas de la entidad clínica y la mortalidad. En la serie predominaron los ancianos, el sexo masculino y la categoría de alto riesgo correspondiente a los estadios avanzados. El esquema terapéutico de clorambucil y prednisona fue el más empleado, con buenos resultados en la mayoría de los integrantes de la casuística. La supervivencia de los pacientes, en general, osciló entre 1-5 años, en tanto las muertes ocurridas fueron causadas por progresión de la enfermedad, procesos infecciosos respiratorios, transformación prolinfocítica, segundas neoplasias y accidentes vasculares encefálicos.

A descriptive and retrospective study of 71 patients with chronic lymphoid leukemia, attended at the Hematology Service from Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba was carried out from January, 2001 to November, 2006, in order to identify some clinical epidemiological variables on them, to show the therapeutical variables more used, as well as to assess survival, mortality, and the main causes of the clinical entity. Elderly, male sex, and high risk category related to advanced stage were predominant in the series. The therapeutical schedule of chlorambucil and prednisone was the most used, achieving good results in the majority of the case material. The survival of patients, in general, ranged among 1-5 years, whereas deaths occurred due to disease progression, infectious respiratory processes, pro-lymphocytic transformation, second neoplasias, and strokes.

The cholinergic system in cyclophosphamide induced-Chagas dilated myocardiopathy in Trypanosoma cruzi infected rats: an electrocardiographic study

La Miocardiopatía Chagásica Crónica (MCC) se relaciona con el sistema colinérgico por las teorías neurogénica y autoinmune. La teoría neurogénica explica la MCC como resultado de la denervación parasimpática. La ciclofosfamida (CF) facilita el desarrollo de enfermedades autoinmunes por una depleción selectiva de las células T supresoras. En este estudio caracterizamos el reflejo vasovagal inducido por fenilefrina usando drogas colinérgicos, en dos modelos animales: ratas infectadas con Trypanosoma cruzi (TC) y ratas con MCC inducida por ciclofosfamida. 90 ratas Sprague Dawley fueron divididas en 4 grupos: Control (C), CF, TC y TCCF; los grupos TC y TCCF fueron inoculadas con 1000 tripomastigotes/g; los grupos CF y TCCF fueron tratados con CF 20 mg/kg dos veces por semana por 5 veces. Después de 6 meses de evolución de la infección, las ratas fueron sometidas a estudios electrocardiográficos (EKG), radiológicos (Rx) e histopatológicos (HP). La integridad vagal fue evaluada mediante fenilefrina y tacrina, la funcionalidad colinérgica mediante antagonistas muscarínicos selectivos. Los resultados mostraron que las ratas del grupo TCCF presentaron mayor frecuencia de trastornos electrocardiográficos, radiológicos e histopatológicos. Las ratas de los grupos TC y TCCF mostraron una respuesta disminuida a: fenilefrina que induce bradicardia refleja; metoctramina, 4-DAMP y tropicamida que inducen taquicardia; metoctramina que induce acortamiento del complejo QRS; y tropicamida que induce un alargamiento del intervalo QT. En conclusión, CF facilita el desarrollo de MCC en ratas infectadas con TC, promoviendo trastornos parasimpáticos que aparecen como consecuencia de alteraciones en la distribución de los receptores muscarínicos a diferentes niveles de integración neural.

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation from an alternative stem cell source in Fanconi anemia patients: analysis of 47 patients from a single institution

We transplanted 47 patients with Fanconi anemia using an alternative source of hematopoietic cells. The patients were assigned to the following groups: group 1, unrelated bone marrow (N = 15); group 2, unrelated cord blood (N = 17), and group 3, related non-sibling bone marrow (N = 15). Twenty-four patients (51 percent) had complete engraftment, which was not influenced by gender (P = 0.87), age (P = 0.45), dose of cyclophosphamide (P = 0.80), nucleated cell dose infused (P = 0.60), or use of anti-T serotherapy (P = 0.20). Favorable factors for superior engraftment were full HLA compatibility (independent of the source of cells; P = 0.007) and use of a fludarabine-based conditioning regimen (P = 0.046). Unfavorable factors were > or = 25 transfusions pre-transplant (P = 0.011) and degree of HLA disparity (P = 0.007). Intensity of mucositis (P = 0.50) and use of androgen prior to transplant had no influence on survival (P = 0.80). Acute graft-versus-host disease (GVHD) grade II-IV and chronic GVHD were diagnosed in 47 and 23 percent of available patients, respectively, and infections prevailed as the main cause of death, associated or not with GVHD. Eighteen patients are alive, the Kaplan-Meyer overall survival is 38 percent at ~8 years, and the best results were obtained with related non-sibling bone marrow patients. Three recommendations emerged from the present study: fludarabine as part of conditioning, transplant in patients with <25 transfusions and avoidance of HLA disparity. In addition, an extended family search (even when consanguinity is not present) seeking for a related non-sibling donor is highly recommended.

Gastroenterite eosinofílica com ascite e sem i-obstrução intestinal: relato de caso e revisão da literatura / Eosinophilic gastroenteritis with ascites and intestinal pseudo-obstruction: report of a case and literature review

A gastroenterite eosinofílica (GE) é considerada uma doença pouco comum, com menos de 300 casos relatados na literatura. É caracterizada por infiltração eosinofílica das camadas da parede do tubo digestivo. A patogênese não é bem conhecida. Há algumas evidências da participação de fatores imunológicos ou alérgicos. Em geral, o prognóstico é favorável, embora a doença tenha caráter recorrente. Relata-se o caso de paciente, 21 anos, sexo masculino/ que apresentou quadro de dor abdominal, náusea, vômitos, emagrecimento e eliminação reduzida de flatos e fezes. Ao exame físico, foram observadas distensão abdominal, dor à palpação e ascite tensa. Os exames laboratoriais demonstraram eosinofilia no sangue periférico, variando de 15 a 60%. Exames parasitológicos de fezes seriados não mostraram ovos ou larvas. Ao estudo radiológico, identificaram-se espessamento da parede do intestino delgado e redução do lume. Infiltração eosinofílica da mucosa do cólon distal foi verificada pelo exame anatomopatológico. Com base nesses achados, o diagnóstico de GEfoi realizado e instituído o tratamento com prednisona, ocorrendo remissão da doença. Apesar de ser considerada doença rara e de causa ainda desconhecida, a GEdeve ser incluída no diagnóstico diferencial dos quadros de eosinofilia periférica com comprometimento do trato gastrintestinal (TGI).

Tratamiento de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria / Focal segmental glomerulosclerosis treatment

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria, es un padecimiento que fue descrito en 1957, su prevalencia varía entre el 2.5 y 18.7 por ciento entre los pacientes a quienes se les hace biopsia renal, su etiología se desconoce. El cuadro clínico se inicia con microhematuria, proteinuria o síndrome nefrótico, pudiendo llegar hasta la insuficiencia renal crónica. Los autores recomiendan iniciar el tratamiento con prednisona a dosis de 60 mgs diario durante 6 meses, quienes no respondan al tratamiento, se pueden beneficiar de: ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida o clorambicil. El padecimiento puede presentar recurrencia en el riñón trasplantado con no poca frecuencia, estos pacients se peuden beneficiar de la pasmaféresis, para lograr una emisión

Granulomatosis de Wegener: a propósito de un caso / Wegener's granulomatosis: case report

La granulomatosis de Wegener se caracteriza por la presencia de lesiones granulomatosas necrosantes de vías áereas, glomerulonefritis y con frecuencia, vasculitis que afecta a otros órganos. Presentamos una paciente con granulomatosis de Wegener y comentamos la clínica, patogenia, diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad

Granulomatose de Wegener / Wegener's granulomatosis

A granulomatose de Wegener (GW) é considerada vasculite sistêmica granulomatosa necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, idiopática, com envolvimento multissistêmico, geralmente afetando trato respiratório e rins. Pode ser dividida em duas formas: clássica e limitada. Nesta última inexiste comprometimento renal. Os pacientes habitualmente apresentam febre, artralgias, nódulos esparsos na pele, ulceraçäo mucosa e tosse improdutiva. Os sintomas pulmonares podem variar desde sinusites até hemorragia pulmonar difusa e insuficiência respiratória. O envolvimento renal é comumente expresso pela insuficiência renal crônica (IRC). Dados laboratoriais inespecíficos refletem alteraçöes urinárias e anemia, pela IRC, e atividade inflamatória aguda. Em contraposiçäo, considera-se o ANCA o mais específico no diagnóstico. A radiografia de tórax pode mostrar infiltrados, nódulos ou cavitaçöes pulmonares. Nas biópsias observam-se vasculite neutrofílica ou granulomatosa necrotizante, com células gigantes nos granulomas epitelióides. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores melhorou significativamente o prognóstico da doença. Uma revisäo da clínica, da histopatologia e dos achados laboratoriais da GW é apresentada, e, particularmente, as manifestaçöes cutâneas, pulmonares e renais säo discutidas

Dermatitis ampollar mucosinequiante y atrofiante: casos nacionales / Dermatitis of Lortat-Jacob: national case reports

Se resaltan los datos más significativos de esta enfermedad ampollar, como introducción al análisis de los casos presentados en nuestro país. Ello permite una mejor comprensión de esta patología en nuestro medio

Hepatitis en los pacientes de trasplante renal / Hepatitis in renal transplanted patients

Se valoraron los síntomas y signos de enfermedad hepática en 150 pacientes de transplante renal estudiados en el Hospital General del Centro Médico Nacional del Instituto Mexicano del Seguro Social entre agosto de 1976 y junio de 1981. De ellos, 11 desarrolaron hepatopatía, nueve hepatitis aguda por virus y dos hepatitis tóxicas por medicamentos. De los nueve primeros, siete correspondieron a hepatitis B, uno a hepatitis no A no B y el otro a hepatitis por citomegalovirus (CMV). Seis casos de hepatitis B tuvieron evolución favorable, uno desarrollo hepatitis crónica activa, el paciente con hepatitis no A no B evolucionó hacia la cirrosis y el paciente con hepatopatía por CMV falleció. Los dos casos de hepatitis por medicamentos evolucionaron favorablemente al cambiar la azatioprina por otro agente inmunosupresor. Se estudió un grupo testigo de 21 pacientes con insuficiencia renal crónica tratados con hemodiálisis crónicas por un promedio de 16 meses. De ellos, cuatro tuvieron hepatitis aguda tipo B (20 por ciento) y en tres más (15 por ciento) apareció el AgsHB sin enfermedad hepática, lo que representa 35 por ciento de riesgo de contagio de virus de la hepatitis B