Guía para el seguimiento de pacientes pediátricos con enfermedad hepática crónica / Guidelines for the follow-up of pediatric patients with chronic liver disease

La historia natural de la enfermedad hepática crónica (EHC) se caracteriza por una fase de cirrosis compensada asintomática seguida de una fase descompensada, que se acompaña de signos clínicos evidentes, de los cuales los más frecuentes son la ascitis, las hemorragias, la encefalopatía y la ictericia. Esta guía actualizada sobre el manejo de pacientes con EHC en la edad pediátrica fue confeccionada con el propósito de mejorar la práctica clínica de estos pacientes complejos y darle herramientas al pediatra de cabecera para un seguimiento adecuado. Para ello, un grupo de expertos subrayó la importancia del inicio temprano del tratamiento etiológico en cualquier grado de enfermedad hepática y ampliaron su labor jerarquizando las complicaciones de la cirrosis: ascitis, hemorragia digestiva, infecciones, malnutrición; aspectos endocrinológicos, neurológicos, oftalmológicos y gastrointestinales; y complicaciones vasculares pulmonares y renales. Se incluyeron, además, aspectos psicosociales, así como el cuidado del adolescente en su transición a la vida adulta.

The natural history of chronic liver disease (CLD) is characterized by a phase of asymptomatic compensated cirrhosis followed by a decompensated phase, accompanied by the development of evident clinical signs, the most frequent being ascites, hemorrhages, encephalopathy and jaundice. This updated guideline on the management of pediatric patients with CLD was developed with the purpose of improving the clinical practice of these complex patients and to provide the pediatrician with tools for an adequate follow-up. To this end, a group of experts, after stressing the importance of early initiation of etiologic treatment in any degree of liver disease, expanded their work to include a hierarchy of complications of cirrhosis: ascites, gastrointestinal bleeding, infections, malnutrition, endocrinological, neurological, ophthalmological, gastrointestinal, pulmonary vascular and renal complications. Psychosocial aspects including the care of the adolescent in their transition to adult life were also included.

Cirroses hepáticas metabólicas / Hepatic cirrhosis metabolic

A cirrose hepática é importante causa de morbidade e mortalidade em todo o mundo. Entre as principais etiologias destacam-se as hepatites crônicas pelos vírus da hepatite C (HCV) e B (HBV) e o consumo e abuso do álcool. Destacamos, também, as hepatites crônicas e cirroses de natureza autoimune, medicamentosas, dentre outras.

Liver cirrhosis is the most important cause of mortality and morbidity all over the world. Among the mainly etiologies, chronic hepatites highlight due hepatite C (HCV) and B (HBV) and alcohol abuse. We also emphasize chronic hepatitis and cirrhosis from autoimmune and medical origins, among others.

Influência do polimorfismo genético de citocinas na hepatite C crônica em uma população do Rio de Janeiro / Influence of cytokine genetic polymorphism on chronic hepatitis C in a population of Rio de Janeiro

A infecção pelo vírus da hepatite C (VHC) é uma das mais comuns infecções ao redor do mundo. Aproximadamente, 20% dos pacientes infectados eliminam espontaneamente o vírus, porém a maioria dos indivíduos infectados desenvolve infecção crônica com amplo espectro de lesões hepáticas, desde inflamação leve até cirrose. A resposta imune do hospedeiro exerce grande influência sobre o desfecho da infecção pelo VHC. O objetivo deste trabalho foi analisar a influência dos polimorfismos genéticos de citocinas na susceptibilidade ou persistência da infecção por VHC e no clareamento espontâneo em uma amostra de pacientes da população do Rio de Janeiro (Brasil). Os polimorfismos genéticos das citocinas TNFA (-308), TGFB1 (codon 10 e 25), IL10 (-1082, -592), IL6 (-174) e IFNG (+874) foram analisados por PCR-SSP em 245 pacientes com hepatite C crônica (HCC), 41 pacientes que alcançaram o clareamento viral espontâneo e 189 indivíduos controle saudáveis. Além disso, os polimorfismos próximos ao gene da citocina IL28B (rs12979860, rs12980275 e rs8099917) foram analisados por PCR em tempo real em todos os grupos...

Hepatitis C virus infection is one of the most common blood-borne infections worldwide. Approximately, 20% of infected patients successfully eliminate the virus, whereas the majority of patients develop chronic infection with a wide spectrum of liver lesions, ranging from a minimal inflammation to cirrhosis. The host's immune response is an important correlate of HCV infection outcome and disease progression. The aim of this study was to explore the possibility of the inheritance of cytokine gene polymorphisms as a candidate for susceptibility to persistent HCV infection or HCV clearance in a sample of Rio de Janeiro (Brazil) population. Genetic polymorphisms in the cytokines TNFA (-308), TGFB1 (codon 10 and 25), IL10 (-1082, -592), IL6 (-174) and IFNG (+874) were analyzed by polymerase chain reaction-sequence-specific primer (SSP) in 245 chronic hepatitis C (HCC) patients, 41 spontaneous recovery (SR) patients and 189 healthy volunteers. Further, IL28B (rs12979860, rs12980275 and rs8099917) were assessed by real-time PCR in all groups...

Silimarina / Silymarin

Introduction: Silymarin is a plant known for decades and with varied medicinal properties targeted to the liver.Objective: To investigate evidence of the use of silymarin in alcoholic liver disease and on hepatitis B and C.Methods: Review of the literature through electronic search, including studies of good methodological quality assessing the effects of silymarin on liver.Results: A systematic review of 13 studies and only 3 of them with good methodological quality showed unsatisfactory results in chronic liver diseases most common evolutionary disease as alcoholic and viral hepatitis B and C. Were demonstrated statistically significant changes in the decrease of transaminases and gamma-GT (gamma-glutamyl transpeptidase) in alcoholic liver disease, but did not change the mortality and other clinical and biochemical parameters in both alcoholic liver disease and in liver viral.Conclusion: Experimental studies have shown beneficial effects of silymarin in the liver by various drugs. However, there is insufficient evidence of its efficacy and safety in the treatment of chronic alcoholic liver disease and viral in its outcome greater mortality.

Introdução: A silimarina é uma planta conhecida há décadas e com propriedades medicinais variadas direcionadas para o fígado.Objetivo: Verificar evidências do uso da silimarina na doença alcóolica do fígado e nas hepatites B e C.Métodos: Revisão sistematizada da literatura por meio de busca eletrônica, incluindo estudos com boa qualidade metodológica que avaliem os efeitos da silimarina em hepatopatias.Resultados: Uma revisão sistemática com 13 estudos e somente 3 deles com boa qualidade metodológica mostraram resultados não satisfatórios nas hepatopatias crônicas evolutivas mais comuns como por doença alcóolica e hepatites virais B e C. Foram demonstradas alterações estatisticamente significantes na diminuição das transaminases e gama-GT (gama-glutamil transpeptidase) na doença hepática alcoólica, porém, sem alterar a mortalidade e outros parâmetros clínicos e bioquímicos tanto na hepatopatia alcoólica como nas hepatopatias virais.Conclusão: Estudos experimentais mostraram efeitos benéficos da silimarina nas hepatopatias por diversas drogas. No entanto, não há evidências suficientes de sua eficácia e segurança no tratamento de hepatopatias crônicas alcoólicas e virais no seu desfecho maior, a mortalidade.

Quimioembolización hepática en el manejo terapéutico del hepatocarcinoma: Reporte de dos casos / Chemoembolization of hepatocarcinoma: Report of two cases

Chemoembolization is a therapeutic alternative for those patients with hepatocarcinoma that cannot be excised surgically or that are waiting a liver allograft. We report two patients with hepatocarcinoma who were subjected to chemoembolization. A 65 years old male with a chronic liver disease and right lobe hepatocarcinoma, waiting for a liver transplantation, was subjected to two sessions, of chemoembolization four weeks apart. A magnetic resonance showed a 80 percent reduction of tumor volume one month later. A 72 years old diabetic male with an alcoholic liver disease with two hepatocarcinoma in the right lobe was subjected to two sessions of chemoembolization, separated by four weeks. A magnetic resonance one month later showed the absence of blood flow in both lesions, suggesting complete necrosis.

Estimativas de custo da hepatite crônica B no sistema único de saúde Brasileiro em 2005 / Cost estimates of chronic hepatitis B virus for the Brazilian unified health system in 2005

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi estimar o padrão de tratamento, a utilização de recursos e os gastos para cada estágio da HCVB, no ambiente do Sistema Único de Saúde (SUS) do Brasil, no ano 2005. MÉTODOS: Foi desenvolvido painel Delphi de especialistas para obter informação sobre o padrão de tratamento da HCVB no Brasil. Os dados foram coletados com dez médicos especialistas em hepatologia e doenças infecciosas. A valoração dos recursos foi obtida predominantemente das tabelas de pagamentos do Sistema Único de Saúde e tabelas de preços de medicamentos. As estimativas de custo tiveram a perspectiva do pagador público. Os dados foram analisados estatisticamente pelo programa SPSS 12.0 para Windows. RESULTADOS: Os gastos estimados dos pacientes foram separados em cada estágio da HCVB. O gasto estimado anual por paciente foi: R$ 980,89 para hepatite B crônica, sem cirrose e sem tratamento antiviral; R$ 1.243,17 para cirrose compensada sem tratamento antiviral; R$ 22.022,61 para cirrose descompensada; R$ 4.764,95 para o carcinoma hepatocelular; e R$ 87.372,60 para o transplante hepático. CONCLUSÃO: Os gastos estimados com procedimentos e medicamentos, excluindo antivirais, representaram os principais componentes do gasto da HCVB. Neste modelo, os gastos aumentam dramaticamente nos estágios mais avançados, sugerindo que retardar a progressão da doença poderá reduzir o gasto no longo prazo.

BACKGROUD: Chronic Hepatitis B Virus (CHBV) is a disease that places a large financial burden on healthcare systems and society. OBJECTIVE: The aim of this study was to estimate patient management patterns, and associated medical resource utilization and expenses, for each of the four stages of chronic HBV infection in the public unified healthcare system settings, in 2005. METHODS. An expert panel comprised of ten physicians, leading specialists in hepathology and infectious diseases, was convened to obtain information regarding management of CHBV patients in Brazil. Expense inputs were mainly obtained from government fee schedules and pharmaceutical price tables. Costs were estimated under the perspective of the public health system. Data were analyzed using Windows SPSS version 12.0. RESULTS: Estimated patient expenses were calculated for the four stages of CHBV infection. The estimated annual expenses per patient were: R$ 980.89 (US$ 392) for chronic hepatitis B with no cirrhosis and without antiviral therapy; R$ 1,243.17 (US$ 496) for compensated cirrhosis without antiviral therapy; R$ 22,022.61 (US$ 8809) for decompensated cirrhosis; R$ 4,764.95 (US$ 1,905) for hepatocellular carcinoma; and R$ 87,372.60 (US$ 34,948) for liver transplant. CONCLUSION: Estimated expenses associated with drugs and procedures represented the main components of the expenses of CHBV infection. In this model, expenses increase dramatically as the disease progresses to more advanced stages, suggesting that over the long term delaying progression may reduce costs.

Doença hepática alcoólica / Alcoholic hepatic disease

O alcoolismo corresponde a um distúrbio altamente prevalente, que é apontado como fator etiológico e(ou) fator de risco importante de vários tipos de patologias orgânicas graves. Tais características o tornam um problema de saúde pública, incitando a necessidade de atitudes eficazes por parte dos profissionais de saúde em relação ao seu diagnóstico e à prevenção. Infelizmente, inquéritos demonstram que o Brasil está na categoria de grande consumidor de bebidas alcoólicas, traduzindo o fácil acesso ao consumo e o incentivo exaustivo por parte da mídia. Com base nessas considerações, o objetivo do presente estudo é discutir os aspectos mais relevantes dessa patologia enfatizando o diagnóstico e a abordagem terapêutica.

As relações entre álcool e fibrose hepática / Relations Between Alcohol and Liver Fibrosis

O álcool exerce uma ação tóxica direta sobre as células hepáticas, podendo resultar em uma lenta e progressivaformação de fibrose. Contudo, toda fibrose é passível de ser degradada, uma vez sua causa sendo eliminada.Atualmente, está demonstrado que até a fibrose de uma cirrose é reversível, com desaparecimento de toda a sintomatologia associada. Deve ser ressaltado que, nos casos mais avançados, lesões associadas (vasculares, metabólicas, etc) podem permitir uma evolução progressiva e independente dos mecanismos patogênicos, a despeito da remoção do agente causal inicial.

Enfermedad de Caroli: presentación de un caso clínico / Caroli's disease: presentation of a clinic case

La Enfermedad de Caroli es una malformación congénita caracterizada por dilatación multifocal de los conductos biliares segmentarios, generalmente asociada con fibrosis hepática y colangitis recurrente. Se presenta el caso de una paciente femenina de 15 años de edad, con epigastralgia crónica, ictericia, fiebre, vómitos y pérdida de peso, con múltiples episodios de colangitis que ameritaron hospitalización y estudios paraclínicos (Eco y TC abdominal y PCRE) compatibles con síndrome hepatoesplénico, dilatación de las vías biliares intrahepáticas y litisiasis múltiple intrahepática. Inicialmente, en otro centro asistencial, se le practicó colecistostomia, apendicectomia y biopsia hepática, la cual reportó fibrosis portal y septal, colestasis y daño hepatocelular focal. Es referencia a nuestro centro, concluyéndose el diagnóstico de Enfermedad Caroli, por lo cual se le realizó una hepatoyeyuno anastomosis en Y de Roux y colocación de tutores a cada conducto hepático para drenaje y lavado con solución estéril heparinizada de las vías biliares intrahepáticas. La colangiografía a través de los tutores evidenció la indemnidad de la anastomosis y dilatación de las vías biliares intrahepáticas con obstrucción parcial de pequeños conductos biliares.

Interferon alfa recombinante no tratamento da hepatite C crônica / Recombinant alfa interferon in the treatment of chronic hepatitis C

Introduçao. A hepatite crônica pelo vírus C apresenta tendência evolutiva para cirrose hepática e hepatocarcinoma. Tratamento, com drogas antivirais, está indicado numa tentativa de modificar a evoluçao da doença. Objetivo. Avaliar a resposta de pacientes com hepatite crônica ou cirrose pós-hepatite C ao tratamento com interferon alfa recombinante e identificar os fatores associados com boa resposta terapêutica. Métodos. Foram estudados 38 pacientes com hepatite crônica ativa ou cirrose pelo vírus C, tratados com 2,5 a 3,0MU de interfon três vezes por semana, por períodos de 6 a 12 meses. Considerou-se resposta completa e duradoura quando a ALT e AST se mantinham normais por período de seis meses após o término do tratamento, e resposta completa com recidiva naqueles em que houve elevaçao das enzimas após a suspensao da droga. Resultados. Houve normalizaçao da ALT e AST em 17 dos 38 pacientes (44,7 por cento). Deste grupo, 9/17 tiveram resposta completa e duradoura, e em 8/17 houve aumento das enzimas após a interrupçao do tratamento. Houve uma tendência de melhor resposta ao interferon nos pacientes jovens e naqueles com hepatite crônica ativa (ao invéz da cirrose). Os efeitos colaterais mais frequentes foram febre (80 por cento), mialgia (60 por cento), astenia (50 por cento), cefaléia (40 por cento) e artralgia (36 por cento). Conclusoes. O tratamento com interfon alfa recombinante mostrou resposta satisfatória e duradoura em 23 por cento dos casos, com melhor resultado em pacientes jovens e sem cirrose associada.