Neuropsychiatric Lupus in clinical practice / Lúpus neuropsiquiátrico na prática clínica

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease involving multiple organs, characterized by the production of autoantibodies and the development of tissue injury. The etiology of SLE is partially known, involving multiple genetic and environmental factors. As many as 50% of patients with SLE have neurological involvement during the course of their disease. Neurological manifestations are associated with impaired quality of life, and high morbidity and mortality rates. Nineteen neuropsychiatric syndromes have been identified associated with SLE, and can be divided into central and peripheral manifestations. This article reviews major neuropsychiatric manifestations in patients with SLE and discusses their clinical features, radiological findings and treatment options.

RESUMO Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica que envolve múltiplos órgãos e sistemas, caracterizada pela produção de auto anticorpos e lesão tecidual. A etiologia do LES é parcialmente conhecida e envolve interação entre fatores genéticos e ambientais. Até 50% dos pacientes com LES apresentam envolvimento neurológico no decorrer da doença. Manifestações neurológicas estão associadas a prejuízo na qualidade de vida e altas taxas de mortalidade e morbidade. Foram identificadas 19 síndromes neuropsiquiátricas em pacientes com LES, divididas entre manifestações do sistema nervoso central e periférico. O objetivo deste artigo é revisar as manifestações neuropsiquiátricas mais importantes. Serão abordadas as características clínicas, os aspectos radiológicos e opções de tratamento dos eventos neuropsiquiátricos.

Relationship of number of seizures recorded on video-EEG to surgical outcome in refractory medial temporal lobe epilepsy / Relação entre o número de crises epilépticas registradas em vídeo-EEG e o resultado cirúrgico na epilepsia refratária do lobo temporal

INTRODUCTION: Surgical planning for refractory medial temporal lobe epilepsy (rMTLE) relies on seizure localization by ictal electroencephalography (EEG). Multiple factors impact the number of seizures recorded. We evaluated whether seizure freedom correlated to the number of seizures recorded, and the related factors. METHODS: We collected data for 32 patients with rMTLE who underwent anterior temporal lobectomy. Primary analysis evaluated number of seizures captured as a predictor of surgical outcome. Subsequent analyses explored factors that may seizure number. RESULTS: Number of seizures recorded did not predict seizure freedom. More seizures were recorded with more days of seizure occurrence (p<0.001), seizure clusters (p<0.011) and poorly localized seizures (PLSz) (p=0.004). Regression modeling showed a trend for subjects with fewer recorded poorly localized seizures to have better surgical outcome (p=0.052). CONCLUSIONS: Total number of recorded seizures does not predict surgical outcome. Patients with more PLSz may have worse outcome.

INTRODUÇÃO: O planejamento cirúrgico para epilepsia refratária do lobo medial temporal (rMTLE) depende da localização da região de origem das convulsões por meio do eletroencefalografia (EEG) ictal. Múltiplos fatores podem influenciar o número de crises registradas. Neste artigo, avaliamos se a obtenção de liberdade de crises epilépticas no pós-operatório se relaciona com o número de crises epilépticas registradas durante a avaliação pré-operatória e os fatores que afetam tal resultado. MÉTODOS: Foram coletados dados de 32 pacientes com rMTLE que foram submetidos à lobectomia temporal anterior. A análise principal avaliou o número de convulsões captadas como fator preditivo do resultado cirúrgico, e as análises subsequentes exploraram outros fatores que podem ter afetado o resultado cirúrgico. RESULTADOS: O número de convulsões registradas não mostrou valor preditivo para resultados livres de crises. Foi registrado maior número de convulsões quando houve: maior número de dias em que ocorreram crises (p<0,001); salvas de convulsões (p<0,011); e localização subótima da origem das crises (PLSz) (p=0,004). O modelo de regressão mostrou tendência para os indivíduos com um menor número de crises pobremente localizadas terem um melhor desfecho cirúrgico (p=0,052). CONCLUSÕES: O número total de crises registrado não afeta o desfecho cirúrgico, que possivelmente é influenciado por múltiplos fatores. Pacientes com mais PLSz têm maior possibilidade de pior resultado cirúrgico.

Encefalopatía crónica no progresiva secundaria a enfermedad vascular cerebral hemorrágica por deshidratación hipernatrémica: a propósito de un caso / Non progressive chronic encephalopathy secondary to cerebral vascular hemorrhage due to hipernatremic dehydration: a purpose of a case

El estudio en los últimos años de las enfermedades vasculares cerebrales en la infancia ha permitido el reconocimiento de los factores de riesgo para este grupo etario. La hiperosmolaridad (policitemia, trombocitosis, hiperglicemia, hipernatremia), que a nivel del sistema nervioso central provoca trombosis de vasos arteriales y venosos con ruptura de los mismos y sangramientos intracerebrales, subdurales, subaracnoides, puede ser causa de fenómenos isquémicos y/o hemorrágicos cerebrales, conllevando a largo plazo a lesiones estructurales. El presente trabajo se basa en la descripción clínica y procedimientos diagnósticos de un niño con encefalopatía crónica no progresiva, secundaria a enfermedad vascular cerebral hemorrágica por deshidratación hipernatrémica, tomando los datos de la historia clínica y la evaluación directa del mismo. El paciente se evaluó en Barquisimeto, estado Lara en el año 2007.

Studies in the last years on cerebral vascular illnesses in childhood has allowed the recognition of risk factors for this age group. Increase in osmolarity (increase in the viscosity of the blood, polycitemia thrombocitocys, hyperglycemia, hypernatrenia) can cause ischemic phenomena and/or cerebral hemorrhage, causing long term structural lesions. The present work is based on the clinical description and aboy's diagnostic procedures with chronic non progressive encephalopaty secondary to cerebral vascular hemorrhagic illness due to hypernatrenic dehydration. The patient was evaluated in the city of Barquisimeto, Lara state in the year 2007.

Prevalence of seizures and associated factors in children under five living in a deprived municipality of southern Brazil

OBJECTIVE: To determine the frequency and distribution of seizure in children under five, living in a deprived community. METHOD: This was a cross-sectional study, conducted in a probabilistic sample of 487 children aged 5 or less, resident in the rural and urban areas of São José do Norte, a poor municipality in southern Brazil, during the period 1998-99. Children were identified as having this disorder after the application of the three subsequent instruments, the screening questionnaire for epileptic seizures (SQES), the neurological diagnostic interview for epilepsy (NDIE) and the EEG. Statistical analysis included a multivariate analysis using Poisson regression. Prevalence ratios (PR) and 95 percent confidence intervals (CI) were calculated. RESULTS: Diagnosis of epileptic seizures was confirmed in 22 children. Prevalence of seizure was 45.2/1000 (CI 2.9-6.8). Absence of tap water (PR 2.86; IC 1.15-7.10), and precarious housing (PR 2.50; CI 1.01-6.18) were significantly associated with the outcome. CONCLUSION: Prevalence of seizure in this deprived population is extremely high and related to socio-economic conditions.

OBJETIVO: Determinar a freqüência e distribuição de convulsões em crianças menores de cinco anos que vivem em uma comunidade pobre no sul do Brasil. MÉTODO: Foi realizado estudo de corte transversal, em amostra de 487 crianças menores de cinco anos de idade, residentes na área urbana e rural do município de São José do Norte, RS, Brasil, em 1988 e 1999. As crianças foram identificadas como positivo para a doença depois da aplicação de três instrumentos subseqüentes, rastreamento neurológico para epilepsia (QRN-E), entrevista diagnóstica neurológica para epilepsia (EDN-E) e eletrencefalograma. A análise estatística incluiu a análise multivariada por meio da regressão de Poisson. As razões de prevalência (RP) e intervalo de confiança (IC) de 95 por cento foram calculados. RESULTADOS: O diagnóstico para crise epiléptica foi confirmado em 22 crianças. A prevalência de convulsões foi 45,2/1000 (IC 2,9-6,8). A ausência de água encanada (RP 2,86; IC 1,15-7,10) e moradias precárias (RP 2,50; IC 1,01-6,15) foram, significativamente, associadas com a convulsão. CONCLUSÃO: A prevalência de convulsão em uma população pobre é extremamente alta e relacionada a condições sócio-econômicas.

Crisis convulsivas de difícil control. Epilepsia refractaria / Intractable seizures

Las crisis de difícil control o epilepsia refractaria se refieren a aquellos pacientes en quienes sus convulsiones no pueden mejorar a pesar del tratamiento antiepiléptico. Las estadísticas no son claras al respecto, pero la mayoría reflejan una frecuencia que va desde un 8 hasta un 20 por ciento. Nuestro objetivo es brindar información actualizadas, práctica y de utilidad para identificar aquellos factores relacionados con la epilepsia de difícil control. La refractariedad de las convulsiones no dependen solamente del tipo de epilepsia sino también del tipo de tratamiento, edad de presentación, si existe déficit intelectual, daño estructural, presencia de enfermedades progresivas primarias o secundarias que involucren el sistema nervioso, falla en el diagnóstico, en la indicación y la administración de los medicamentos para cada tipo particular de crisis y que el paciente siga o no adecuadamente las instrucciones para evitar factores precipitantes, etc. Esta información provee una herramienta para conocer mejor todas estas causas y así poder lograr un control parcial o definitivo del proceso convulsivo