Avances en el tratamiento de las ataxias crónicas / [Therapeutic developments in chronic ataxias].

Autosomal recessive cerebellar ataxias belong to a broader group of disorders known as inherited ataxias. In most cases onset occurs before the age of 20. These neurological disorders are characterized by degeneration or abnormal development of the cerebellum and spinal cord. Currently, specific treatment is only available for some of the chronic ataxias, more specifically those related to a known metabolic defect, such as abetalipoproteinemia, ataxia with vitamin E deficiency, and cerebrotendinous xanthomatosis. Treatment based on a diet with reduced intake of fat, supplementation of oral vitamins E and A, and the administration of chenodeoxycholic acid could modify the course of the disease. Although for most of autosomal recessive ataxias there is no definitive treatment, iron chelators and antioxidants have been proposed to reduce the mitochondrial iron overload in Friederich's ataxia patients. Corticosteroids have been used to reduce ataxia symptoms in ataxia telangiectasia. Coenzyme Q10 deficiency associated with ataxia may be responsive to Co Q10 or ubidecarenone supplementations. Early treatment of these disorders may be associated with a better drug response.

Estudo da peroxidaçäo lipídica em ratos deficientes em vitamina E submetidos à nefrectomia subtotal / Study vitamin E deficiency on lipid peroxidation in rats submitted to subtotal nefrectomy

Evidências experimentais e clínicas têm indicado que as manifestaçöes da Insuficiência Renal Crônica (IRC) estäo relacionadas com um aumento na produçäo dos radicais livres. Pacientes portadores de IRC apresentam aumento da peroxidaçäo lipídica com conseqüente diminuiçäo progressiva da vitamina E, um dos mais importantes antioxidantes. Neste estudo foi avaliado o papel da deficiência da vitamina E sobre a peroxidaçäo lipídica em ratos submetidos à nefrectomia subtotal. O estudo incluiu ratos macho, Wistar, mantidos sob dieta durante 45 dias, de acordo com os seguintes Grupos: GSDN - sham dieta normal; GNDN - nefrectomizado dieta normal; GSDD - sham dieta deficiente; GNDD - nefrectomizado dieta deficiente. Após 30 dias de estudo, os animais Experimentais foram submetidos à 5/6 de nefrectomia, enquanto os ratos Controle ao sham operatório...

Funciones de la Vitamina E en la nutrición humana / Role of vitamin E in human nutrition

La vitamina E pertenece al grupo de vitaminas liposolubles ampliamente distribuida en los alimentos. Su principal función descrita es como antioxidante natural que reacciona con los radicales libres solubles en los lipidos de las membranas, también desempeña una función fisicoquímica en el ordenamiento de las membranas lipídicas, estabilizando las estructuras de membranas. Su absorción es relativamente pobre y va unida a los lípidos de la dieta. Se ha descrito neuropatía que comienza a partir del daño en la membrana axonal y decursa hacia una axonopatía distal que afecta las fibras mielinizadas de gran calibre. Las deficiencias de vitamina E son particularmente importante en los recién nacidos prematuros por sus deficientes reservas corporales y deterioro de la absorción de las grasas. La mayoría de las secuelas secundarias a la deficiencia de vitamina E son subclínicas, se han estudiado afectaciones en el sistema inmunológico relacionado con la deficiencia de la vitamina E en la proliferación celular y su función fagocítica. En las enfermedades crónicas no transmisibles y, particularmente, las cardiovasculares y el cáncer, se han estudiado las relaciones entre las vitaminas antioxidantes y sus fisiopatologías, no existiendo resultados consistentes y las fuerzas de asociación encontradas no son elevadas, ya que existen muchos factores de riesgo que son comunes a ambas enfermedades y modifican su aparición

Suplementación de DL-Ó-tocoferol acetato oral en niños con colestasis crónica y déficit de vitamina E / Supplement of Oral DL-Ó-Tocopherol Acetate in children with chronic cholestasis and vitamin E deficit

Objetivo. Determinar la dosis oral suplementaria de dl-Ó-tocoferol acetato para mantener niveles séricos de Ó-tocoferol normales en niños con colestasis crónicas y déficit de vitamina E. Antecedentes. La malabsorción y deficiencia de vitamina E en niños con colestasis crónica se presenta en un 60-70 por ciento, causando un síndrome de degeneración neurológica progresiva entre 18 y 24 meses si no se corrige. La pronta suplementación con vitamina E determina la prevención e irreversibilidad de dicho déficit. Método. Realizamos un estudio prospectivo, longitudinal y comparativo de 60 niños divididos en tres grupos, con déficit de vitamina E y colestasis crónica. Luego de una evaluación inicial y por 15 días, cada grupo recibió suplementación oral con 100 UI, 200 UI y 400 UI diarias de dl-Ó-tocoferol acetato, respectivamente. Fueron monitorizados los niveles séricos de Ó-tocoferol, la función neurológica y los parámetros bioquímicos durante la suplementación. Resultados. Ninguna de las dosis suplementarias orales de dl-Ó-tocoferol acetato administradas por 15 días normalizaron los niveles séricos de Ó-tocoferol (p>0.06). La función neurológica, que no encontraba alterada al inicio del estudio en ninguno de los pacientes, permaneció estable luego de los 15 días, a dosis de 100 UI, 200 UI y 400 UI, a pesar de ser seguro, no mantuvo los niveles séricos normales de Ó-tocoferol en niños con colestasis crónica y déficit de vitamina E