Tacrolimus tópico nas lesões cutâneas refratárias da dermatomiosite juvenil / Topical tacrolimus in refractory skin lesions of juvenile dermatomiosytis

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória crônica idiopática que afeta principalmente músculos e pele. As lesões cutâneas podem persistir apesar do controle bem-sucedido da miosite. O tacrolimus tópico é um novo agente imunossupressor que tem sido usado no tratamento da dermatite atópica, com poucos relatos de seu uso em miopatias inflamatórias na faixa etária pediátrica. Foram descritos três pacientes com DMJ (dois meninos) com idade atual de 5,7 a 10,6 anos. A terapia inicial administrada para esses pacientes foi: corticosteróide (sistêmico em três e tópico em um), antimalárico em três e metotrexato em dois. Todos apresentavam lesões cutâneas refratárias (eritema malar, eritema difuso e/ou vasculite cutânea) após melhora significativa da fraqueza muscular. Tacrolimus tópico 0,03 por cento foi usado duas vezes ao dia após falha do tratamento prévio. As características das lesões foram avaliadas de acordo com a extensão e a gravidade no início do uso do fármaco e após oito e 16 semanas. Na segunda avaliação (oito semanas), notavelmente um paciente apresentou melhora completa do eritema malar e do eritema difuso em membros e tronco, e dois tiveram melhora parcial do eritema malar e da vasculite cutânea. Na terceira avaliação (16 semanas), dois pacientes tiveram resolução completa das lesões e um apresentava eritema malar persistente e eritema moderado em glúteos e região lombar. No último paciente, a melhora das lesões cutâneas foi alcan-çada apenas após o uso de ciclosporina por 16 semanas. Nenhum deles teve efeitos adversos. Tacrolimus tópico pode ser considerado em pacientes com DMJ e manifestações cutâneas refratárias. Estudos posteriores controlados e randomizados com esse fármaco devem ser realizados nessa doença inflamatória.

Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare idiopathic chronic inflammatory disease that affects mainly muscle and skin. Cutaneous lesions may persist despite successful treatment of myositis. Of note, topical tacrolimus is a new immunosuppressive agent that has been used to treat atopic dermatitis with few reports in pediatric inflammatory myopathies. Three JDM patients (two males) were described, current age from 5.7 to 10.6 years. The initial therapy administered for these patients were: corticosteroid (oral in three and topical in one), antimalarial in three and methotrexate in two. All of them had refractory skin lesions (malar rash, extensive rash and/or cutaneous vasculitis) after significant improvement of muscle weakness. Topical tacrolimus 0.03 percent was used twice daily after failure of previous treatment. The features of lesions were evaluated according to extension and severity at start of drug and after 8 and 16 weeks. At the second evaluation (8 weeks), remarkably one patient had complete improvement of malar rash and extensive rash in limbs and trunk, and two had partial improvement of malar rash and cutaneous vasculitis. At the third evaluation (16 weeks), two patients had complete resolution of lesions and one had persistent malar rash and moderate lumbar and gluteus rash. In the last patient, the improvement of skin lesions was reached only after 16 weeks of cyclosporine use. None of them had adverse effects. Topical tacrolimus could be considered in JDM patients with refractory cutaneous manifestations. Further randomized controlled trials with this agent should be performed in this inflammatory disease.

Dermatomiositis en el Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" / Dermatomyositis in the Military Hospital \"Dr. Carlos Arvelo\"

Se revisaron en forma retrospectiva todos los casos con el diagnóstico de dermatomiositis ingresados en el hospital "Dr. Carlos Arvelo". De un total de 12 pacientes, el sexo más afectado fue el femenino con relación 2:1, la edad promedio para el diagnóstico fue de 39,33 años, la clínica más frecuente consistió en artritis o artralgias en el 50 por ciento, debilidad muscular 83,33 por ciento, lesiones eritematosas 75 por ciento, disfagia 50 por ciento. Los hallazgos paraclínicos más comúnmente alterados fueron la electromiografía y las enzimas musculares en el 100 por ciento de los casos, con biopsia de músculo compatible en el 70 por ciento. Las patologías asociadas más frecuentes fueron gastritis 33,3 por ciento, síndrome de Sjögren 25 por ciento, esclerodermia y tiroiditis crónica 16,66 por ciento cada uno. No se observó patología neoplásica asociada. El tratamiento más usado, fue el esteroideo

Dermatomiositis juvenil: manifestaciones clínicas y de laboratorio / Juvenile dermatomyositis: clinical manifestations and laboratory

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad inflamatoria crónica, degenerativa, multisistémica, donde el compromiso muscular estriado y de piel es relevante. El objetivo de nuestro estudio fue reevaluar sus manifestaciones clínicas, de laboratorio y su evolución en la niñez. Se analizaron 10 pacientes que cumplían los criterios de diagnóstico comúnmente aceptados y que habían sido seguidos durante un período de 14 años (1974 a 1988). Predominaron en ellos las formas de comienzo insidioso (8 niños) sobre el agudo (2 niños). Todos tuvieron manifestaciones musculares y cutáneas, 90%presentó eritema heliotropo y en 6 casos hubo, además; otro tipo de alteraciones dérmicas. De los exámenes complementarios. 90%de los casos mostró alza de la actividad sérica de enzimas relacionadas con el músculo estriado, siendo la más sensible la deshidrogenasa láctica y todos tenían alteraciones electromiográficas e histológicas. El tratamiento consistió en rehabilitación, corticosteroides (x 1,5 mg*kg*día) asociándose citotóxicos de acuerdo al caso. Con estas medidas se obtuvo buena respuesta en 90%de los pacientes. El único paciente que falleció fue también el único que rechazó el tratamiento