Prevalencia y letalidad de enfermedades pulmonares intersticiales en la Región de Los Ríos, Chile / Prevalence and lethality of interstitial pulmonary diseases in the Region of Los Ríos, Chile

BACKGROUND: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a subtype of interstitial lung disease (ILD) that significantly affects people's quality of life, whose prevalence and mortality has increased. AIM: To determine the prevalence and lethality of ILD in the Los Ríos Region between the years 2018 and 2019. MATERIAL AND METHODS: Review of a database of all patients attended at an outpatient clinic of the regional hospital. Those patients with the diagnosis of ILD and seen between 2018 and 2019 were selected. Mortality and its causes were verified with death certificates. RESULTS: In the study period, 339 cases with ILD, aged 71 ± 10 years (64% women) were identified. The calculated ILD prevalence was 84 cases per 100,000 inhabitants, with a higher predominancy in Futrono and Paillaco communes. IPF and Connective Tissue Diseases were the predominant subtypes. Overall lethality was 18%, with more deaths among patients with IPF (n = 31). CONCLUSIONS: In the Los Ríos Region, ILDs have a relevant prevalence and lethality.

Hard metal lung disease: a case series / Doença pulmonar por metal duro: uma série de casos

ABSTRACT Objective: To describe diagnostic and treatment aspects of hard metal lung disease (HMLD) and to review the current literature on the topic. Methods: This was a retrospective study based on the medical records of patients treated at the Occupational Respiratory Diseases Clinic of the Instituto do Coração, in the city of São Paulo, Brazil, between 2010 and 2013. Results: Of 320 patients treated during the study period, 5 (1.56%) were diagnosed with HMLD. All of those 5 patients were male (mean age, 42.0 ± 13.6 years; mean duration of exposure to hard metals, 11.4 ± 8.0 years). Occupational histories were taken, after which the patients underwent clinical evaluation, chest HRCT, pulmonary function tests, bronchoscopy, BAL, and lung biopsy. Restrictive lung disease was found in all subjects. The most common chest HRCT finding was ground glass opacities (in 80%). In 4 patients, BALF revealed multinucleated giant cells. In 3 patients, lung biopsy revealed giant cell interstitial pneumonia. One patient was diagnosed with desquamative interstitial pneumonia associated with cellular bronchiolitis, and another was diagnosed with a hypersensitivity pneumonitis pattern. All patients were withdrawn from exposure and treated with corticosteroid. Clinical improvement occurred in 2 patients, whereas the disease progressed in 3. Conclusions: Although HMLD is a rare entity, it should always be included in the differential diagnosis of respiratory dysfunction in workers with a high occupational risk of exposure to hard metal particles. A relevant history (clinical and occupational) accompanied by chest HRCT and BAL findings suggestive of the disease might be sufficient for the diagnosis.

RESUMO Objetivo: Descrever aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento de pacientes com doença pulmonar por metal duro (DPMD) e realizar uma revisão da literatura. Métodos: Estudo retrospectivo dos prontuários médicos de pacientes atendidos no Serviço de Doenças Respiratórias Ocupacionais do Instituto do Coração, localizado na cidade de São Paulo, entre 2010 e 2013. Resultados: Entre 320 pacientes atendidos no período do estudo, 5 (1,56%) foram diagnosticados com DPMD. Todos os pacientes eram do sexo masculino, com média de idade de 42,0 ± 13,6 anos e média de tempo de exposição a metal duro de 11,4 ± 8,0 anos. Os pacientes foram submetidos a avaliação clinica, história ocupacional, TCAR de tórax, prova de função pulmonar, broncoscopia com LBA e biópsia pulmonar. Todos apresentaram distúrbio ventilatório restritivo. O achado de imagem à TCAR de tórax mais frequente foi de opacidades em vidro fosco (em 80%). Em 4 pacientes, o LBA revelou presença de células gigantes multinucleadas. Em 3, foi diagnosticada pneumonia intersticial por células gigantes na biópsia pulmonar. Houve o diagnóstico de pneumonia intersticial descamativa associada à bronquiolite celular em 1 paciente e de pneumonite de hipersensibilidade em 1. Todos foram afastados da exposição e tratados com corticoide. Houve melhora em 2 pacientes e progressão da doença em 3. Conclusões: Apesar de ser uma entidade rara, a DPMD deve ser sempre considerada em trabalhadores com risco ocupacional elevado de exposição a metais duros. A história clínica e ocupacional associada a achados em TCAR de tórax e LBA sugestivos da doença podem ser suficientes para o diagnóstico.

Enfermedad pulmonar intersticial en la niñez. Ocho años de experiencia / Childhood interstitial lung disease. Eight years experience

Se presenta la casuística de 8 años (2005-2013) de 27 enfermos con cuadros intersticiales en seguimiento efectivo. No fueron incluidas las displasias bronco-pulmonares, el daño pulmonar crónico por virus, la fibrosis quística y la aspiración recurrente. Método. Revisión de Historias Clínicas; tomografías computadas y biopsias pulmonares en actividad multidisciplinaria coordinada. Se modificaron las técnicas quirúrgicas de biopsia, radiología (tomografía computada) y se consultó a centros extranjeros con mayor experiencia en 14 casos. Resultados. Se presentan resultados de tomografías y de la clínica. La patología diagnosticada más frecuente fue la hemorragia pulmonar con 4 hemosiderosis pulmonares idiopáticas y 2 de otro origen (sangrado por celiaquía y hemorragia pulmonar del lactante). La segunda frecuencia, 4 casos, correspondió a posibles defectos del surfactante con genética incluida. Está representado casi todo el espectro de la patología intersticial. Los cuadros intersticiales pulmonares en la infancia seguramente son más frecuentes que lo supuesto hasta la fecha. Deben ser diagnosticados y tratados por equipos multidisciplinarios con énfasis especial en la técnica de biopsia, la tomografía computada y el futuro desarrollo de estudios genéticos avanzados...

Twenty-seven cases of interstitial lung disease in children with complete follow-up are presented. Bronchopulmonary dysplasia, viral chronic lung damage, cystic fibrosis and recurrent aspiration were not included. Methods. Detailed revision of 27 clinical records during the period 2005-2013. Results. computerized tomography, clinical symptoms, lung biopsies and diagnosis are shown. Coordinated multidisciplinary organization is underlined as necessary. Foreign Centers with larger experience were consulted in 14 cases; biopsy technique as well as computed tomography were accordingly modified. Most frequent finding was pulmonary hemorrhage of different origin: 4 idiopathic pulmonary hemosiderosis cases; one bleeding due to celiac disease and one acute pulmonary hemorrhage of infancy. Four cases of possible surfactant deficiencies were suspected (genetic studies included). Almost the whole spectrum of interstitial lung disease was found and surely it shall be found to be more frequent as long as a coordinated multidisciplinary effort is undertaken...

Aspectos tomográficos das doenças pulmonares fibrosantes / Tomographic findings in fibrotic lung diseases

O objetivo desta revisão foi detalhar os aspectos tomográficos da fibrose pulmonar idiopática e da pneumonia intersticial não específica, que representam as duas pneumonias intersticiais idiopáticas mais frequentes e estão entre as mais importantes doenças pulmonares fibrosantes. A diferenciação entre essas duas entidades tem extrema relevância na prática clínica, tendo em vista que o prognóstico associado a cada uma delas é muito distinto. Outras doenças pulmonares fibrosantes, como por exemplo, a pneumonia de hipersensibilidade crônica e o estágio final da sarcoidose, não serão discutidas nesta revisão. A fibrose pulmonar idiopática, cujo padrão morfológico é a pneumonia intersticial usual, tem sido cada vez mais reconhecida como uma doença altamente complexa, que se caracteriza por um prognóstico bastante pobre, com sobrevida média de 3-5 anos a partir de seu diagnóstico. Nesse contexto, torna-se evidente a necessidade de se firmar um diagnóstico preciso e manejar adequadamente os pacientes. A TCAR representa uma ferramenta fundamental para o diagnóstico e acompanhamento dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Diante das características de imagem típicas da doença, é possível estabelecer-se o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, com alto grau de confiança, mediante a correlação clínico-radiológica, sem necessidade de comprovação histológica.

Desaturation - distance ratio: a new concept for a functional assessment of interstitial lung diseases

INTRODUCTION: The functional evaluation has become increasingly important in the understanding and management of patients with interstitial lung diseases. The cardiopulmonary exercise test and the six-minute walk test (6MWT), through their isolated variables, have been used to do this evaluation, with some limitations. OBJECTIVES: We proposed a new composite index (desaturation distance ratio using continuous peripheral oxygen saturation (SpO2) and the distance walked as a more reliable tool for doing a functional evaluation of these patients. METHODS: 6MWT was performed by interstitial lung diseases patients and controls. Analyzed parameters were walked distance and desaturation area (DAO2), obtained by taking the difference between maximal SpO2 possible (100 percent) and patient's SpO2 every 2 seconds. desaturation distance ratio was calculated using the ratio between DAO2 and distance walked. RESULTS: Forty-nine interstitial lung diseases patients and 11 control subjects completed the protocol. The mean (SD) age was 60 (12) years and 65 (9) years, respectively (p:NS). Data obtained from 6MWT showed a significant statistical difference between interstitial lung diseases patients and controls: mean walked distance (430 and 602 meters, respectively); SpO2 minimal maintained at least 10 seconds - SpO2 min (85 percent and 94 percent, respectively), and median desaturation distance ratio (10 and 2.5, respectively). A correlation analysis, considering interstitial lung diseases patients, revealed the best correlation between desaturation distance ratio and DLco (r= - 0.72; p<0.001), being the correlation between SpO2 min and DLco of 0.61 (p<0.001) and among walked distance and DLco of 0.58 (p<0.05). CONCLUSION: Desaturation distance ratio is a promising concept and a more reliable physiologic tool to assess pulmonary diseases characterized by involvement of the alveolar-capillary membrane, such as interstitial lung diseases.

Doenças pulmonares intersticiais crônicas na criança: [revisão] / Chronic interstitial lung diseases in children: [review]

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) da criança constituem um grupo heterogêneo de doenças raras que têm sido definidas e classificadas de acordo com as experiências e as pesquisas em adultos. Entretanto, os pneumologistas pediátricos vêm observando que o espectro clínico é mais amplo nas crianças, e que muitas destas doenças evoluem e respondem ao tratamento de forma diferente. Além disso, provavelmente devido a estágios diferentes de desenvolvimento e maturação pulmonares, novas formas clínicas têm sido descritas, principalmente em lactentes, ampliando a classificação nessa faixa etária. A compreensão de que nem a definição nem as classificações estabelecidas se aplicam inteiramente ao grupo pediátrico tem motivado a realização de estudos multicêntricos com o objetivo de estudá-las melhor, unificando as estratégias diagnósticas e terapêuticas. Fizemos a revisão atualizando a conceituação das DPIs no grupo pediátrico, considerando as particularidades desse grupo na utilização do esquema de classificação dessas doenças para adultos e revendo o histórico dos esforços para uma melhor compreensão do problema com os estudos multicêntricos. Foram ressaltadas as diferenças na apresentação clínica, procurando realçar os novos conhecimentos sobre as doenças recém descritas nas crianças pequenas. Alertamos também para a necessidade de ser seguida uma rotina padronizada de investigação laboratorial, radiológica e de processamento das biópsias à luz desses conhecimentos. É importante lembrar que, do grupo das novas doenças descritas, as alterações genéticas do surfactante devem constar também do diagnóstico diferencial das DPIs dos adultos, podendo se apresentar nesse grupo como uma das doenças classificadas como idiopáticas.

Interstitial lung diseases (ILDs) in children constitute a heterogeneous group of rare diseases that have been described and classified according to experiences and research in adults. However, pediatric pulmonologists have observed that the clinical spectrum is broader in children than in adults, and that many of these disorders have different courses and treatment responses. In addition, probably due to the various stages of lung development and maturation, new clinical forms have been described, particularly in infants. This has broadened the classification of ILDs in this age bracket. The understanding that neither the usual definition nor the standard classification of these disorders entirely apply to children has prompted multicenter studies designed to increase knowledge of these disorders, as well as to standardize diagnostic and therapeutic strategies. We have reviewed the conceptualization of ILDs in children, taking into consideration the particularities of this group of patients when using the criteria for the classification of these diseases in adults. We have also made a historical review of several multicenter studies in order to further understanding of the problem. We have emphasized the differences in the clinical presentation, in an attempt to highlight knowledge of newly described entities in young children. We underscore the need to standardize management of laboratory and radiological routines, as well as of lung biopsy processing, taking such knowledge into account. It is important to bear in mind that, among the recently described disorders, genetic surfactant dysfunction, which is often classified as an idiopathic disease in adults, should be included in the differential diagnosis of ILDs.

Doença pulmonar intersticial crônica na criança / Chronic interstitial lung disease in children

OBJETIVOS: Descrever aspectos clínicos, diagnósticos e resultados de conduta terapêutica em um grupo de pacientes pediátricos com doença pulmonar intersticial crônica.Métodos: Estudo retrospectivo de 25 pacientes imunocompetentes, de 2 meses a 17 anos, com doença pulmonar intersticial crônica, internados no Setor de Pneumologia, Serviço de Pediatria do Hospital dos Servidores do Estado, por um período de 20 anos (1984-2004). Seguiu-se protocolo para pneumopatias crônicas persistentes e selecionaram-se os casos de doença intersticial. Foram avaliados aspectos clínicos, laboratoriais e de imagem, diagnóstico final e tratamento. RESULTADOS: Vinte e cinco pacientes tiveram diagnóstico de doença pulmonar intersticial crônica, 13 menores de 2 anos e 17 do sexo masculino. O diagnóstico foi realizado pela história, exame físico e exames de rotina em um paciente, por exames mais complexos em três pacientes e por exames invasivos em 21 pacientes (20 por biópsia e um por lavado broncoalveolar). Com exceção do paciente com linfangiectasia pulmonar, o tratamento consistiu de corticoterapia, em seis casos associada à hidroxicloroquina e foi prolongado (1 a 7 anos). Quatro pacientes necessitaram oxigenoterapia domiciliar. Foram realizadas de seis a oito consultas de acompanhamento/ano pelas autoras. Evolução dos pacientes: boa (15); regular, com seqüela leve (4); ruim, com seqüela grave (3); dois óbitos e um perdido. CONCLUSÃO: As doenças pulmonares intersticiais crônicas constituem um grupo raro, porém relevante dentre as pneumopatias crônicas na criança, em razão da possível evolução para fibrose pulmonar. São importantes para a evolução o diagnóstico oportuno e o acompanhamento especializado e prolongado do paciente. Os pediatras devem ser alertados, pois certamente muitos casos não são diagnosticados nem tratados adequadamente.

OBJECTIVES: To describe clinical and diagnostic features and the results of therapeutic conduct in a group of pediatric patients with chronic interstitial lung disease. METHODS: A retrospective study of 25 immunocompetent patients, aged 2 months to 17 years, with chronic interstitial lung disease, admitted to the Pediatric Pulmonary Section, Department of Pediatrics, Hospital dos Servidores do Estado, over a 20-year period (1984-2004). A routine protocol for persistent chronic pneumonias was used and the patients with interstitial lung disease were selected. Clinical, laboratory and imaging data were analyzed. RESULTS: Twenty-five patients were diagnosed with chronic interstitial lung disease, 13 were aged less than 2 years and 17 were male. Diagnoses were made based on history, physical examination and routine tests in one case, based on more complex tests in three cases and based on the results of invasive tests in 21 cases (20 by lung biopsy and one by bronchoalveolar lavage). Except for one patient with pulmonary lymphangiectasia, the long-term treatment (1 to 7 years) consisted of corticosteroid, in six cases associated with hydroxychloroquine. Four patients required home oxygen therapy. The authors followed the patients in the outpatient department (6 a 8 visits/year). Patient outcome was: good (15); regular, with mild sequelae (4); and poor, with severe sequelae (3). One patient was lost in the follow-up period and two died. CONCLUSIONS: Chronic interstitial lung diseases in children are a group of rare pulmonary disorders, but a relevant one because of the possible progression to pulmonary fibrosis. Early diagnosis and a long-term, specialized treatment and follow-up are important for the patient outcome. Pediatricians should be aware of these diseases because in many cases diagnosis and treatment are overlooked.

Correlation between surgical lung biopsy and autopsy findings and clinical data in patients with diffuse pulmonary infiltrates and acute respiratory failure

INTRODUCTION: Surgical lung biopsy is an invasive procedure performed when other procedures have failed to provide an urgent and specific diagnosis, but there may be reluctance to perform it in critically ill patients with diffuse pulmonary infiltrates. PURPOSE: To evaluate the diagnostic accuracy, the changes in therapy and survival of patients with diffuse lung infiltrates, mostly presenting acute respiratory failure, who underwent surgical biopsy. METHODS: We retrospectively examined medical records and surgical lung biopsies from 1982 to 2003 of 63 patients older than 18 years with diffuse infiltrates. Clinical diagnoses were compared to histopathological ones, from biopsies and autopsies. Laboratory and epidemiological data were evaluated, and their relationship to hospital survival was analyzed. RESULTS: All histological specimens exhibited abnormalities, mostly presenting benign/inflammatory etiologies. Fifteen patients had an etiologic factor determined in biopsy, most commonly Mycobacterium tuberculosis. The preoperative diagnosis was rectified in 37 patients. Autopsies were obtained in 25 patients and confirmed biopsy results in 72 percent of cases. Therapy was changed for 65 percent of patients based on biopsy results. Forty-nine percent of patients survived to be discharged from the hospital. Characteristics that differed significantly between survivors and nonsurvivors included sex (P = 0.05), presence of comorbidity (P = 0.05), SpO2 (P = 0.05), and presence of diffuse alveolar damage in the biopsy (P = 0.004). CONCLUSION: Surgical lung biopsy provided a specific, accurate etiologic diagnosis in many patients with diffuse pulmonary infiltrates when clinical improvement did not occur after standard treatment. Surgical lung biopsy may reveal a specific diagnosis that requires distinct treatment, and it would probably have an impact in lowering the mortality of these patients.

INTRODUÇÃO: A biópsia pulmonar cirúrgica é um procedimento invasivo executado quando outros procedimentos não forneceram um diagnóstico urgente e específico; no entanto, pode haver relutância em sua execução em pacientes críticos, que apresentam infiltrados pulmonares difusos. OBJETIVO: Avaliar a acurácia diagnóstica, mudanças na terapêutica e a sobrevida de pacientes com infiltrado pulmonar difuso, em sua maior parte apresentando a insuficiência respiratória aguda, submetidos a biópsia cirúrgica. MÉTODO: Foram examinados retrospectivamente registros médicos e biópsias pulmonares cirúrgicas de 63 pacientes maiores de 18 anos de idade, com infiltrados difusos, entre 1982 a 2003. Os diagnósticos clínicos foram comparados aos histopatológicos, de biópsias e de autópsias. Dados laboratoriais e epidemiológicos foram avaliados e sua correlação com a sobrevida hospitalar analisada. RESULTADOS: Todos os espécimes histológicos exibiram alterações, em sua maior parte de natureza benigna/inflamatória. Em quinze casos o fator etiológico pôde ser determinado na biópsia, sendo o Mycobacterium tuberculosis o mais freqüente. O diagnóstico pré-operatório foi mudado em 37 pacientes. Autópsias foram realizadas em 25 pacientes e confirmaram resultados da biópsia em 72 por cento. A terapêutica foi alterada em 65 por cento dos pacientes com base nos resultados da biópsia. Quarenta e nove por cento dos pacientes sobreviveram ao final do período de hospitalização. Características que diferiram significativamente entre sobreviventes versus não sobreviventes incluíram sexo (p=0.05), a presença de comorbidade (p=0.05), a SatO2 (p=0.05), e a presença de dano alveolar difuso na biópsia (p=0.004). CONCLUSÃO: A biópsia pulmonar cirúrgica forneceu um diagnóstico etiológico específico e exato em muitos pacientes com infiltrados pulmonares difusos quando a melhora clínica não ocorreu após o tratamento padrão. A biópsia pulmonar cirúrgica pode fornecer diagnósticos que requerem tratamentos específicos, com provável impacto na redução do índice de mortalidade destes pacientes.

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas: Diagnóstico y tratamiento / Interstitial lung diseases: diagnosis and treatment

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas (EPIDI) en pediatría son poco frecuentes. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, radiológicos y el patrón histológico, además de la respuesta al tratamiento en 9 pacientes con EPIDI, enrolados entre los años 1997-2002 en nuestra unidad. Material y Método: Los 9 pacientes fueron sometidos a una evaluación de laboratorio e inmunológica, incluyendo estudios microbiológicos mediante lavado broncoalveolar (LBA), con la finalidad de detectar enfermedades sistémicas. El diagnóstico fue hecho por biopsia pulmonar a través de Video Toracoscopía Asistida (VTA). El sitio de la biopsia fue elegido mediante tomografía axial computarizada (TAC) de tórax de alta resolución y corte fino. Resultados: Al momento del diagnóstico los pacientes tenían en promedio 5 años de edad, 6 de sexo femenino. Todos presentaban tos, taquipnea, .Velcro. e infiltrados intersticiales en la Rx y en la TAC de tórax. En promedio la latencia en el diagnóstico fue de 3,2 años. Cinco niños iniciaron los síntomas antes de los 3 meses de edad. Tres pacientes tenían una inmunodeficiencia primaria (Síndrome cartílago-pelo, Síndrome velo-cardio-facial y Síndrome hiper Ig M) y uno presentaba una enfermedad autoinmune. La biopsia pulmonar a través de VTA no presentó complicaciones y orientó el diagnóstico en todos los casos. El patrón histopatológico encontrado en la serie fue: 7 neumonitis intersticial crónica inespecífica (NICI), uno neumonitis intersticial linfoide (NIL) y uno neumonitis intersticial descamativa (NID). El paciente con NID recibió pulsos de Metilprednisolona y uno con NICI prednisona, ambos presentaron una breve latencia del diagnóstico y al término de dos meses de tratamiento mostraron remisión completa. Los pacientes que presentaban una inmunodeficiencia primaria durante el tratamiento con prednisona o cloroquina, desarrollaron una fibrosis pulmonar severa, insuficiencia respiratoria y finalmente fallecieron (2 años de evolución). Un niño que en la biopsia sólo se encontró fibrosis no recibió tratamiento. Los otros tres pacientes se mantuvieron estables, tratados con cloroquina más prednisona en dos casos y con prednisona en el otro. Conclusión: En esta serie, la biopsia pulmonar a través de VTA, técnica que presentó escasa morbilidad, permitió confirmar el diagnóstico en todos los casos.

Enfermedad pulmonar intersticial crónica en niños / Chronic interstitial lung diseases in children

Las EPIC corresponden a un grupo heterogéneo de condiciones raras en pediatría; abarcan un gran espectro de patologías muchas de ellas propias de la niñez, lo que determina grandes diferencias con las EPIC del adulto. La mayoría se presenta en el menor de un año y su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. La biopsia pulmonar representa el goold standard ya que permite conocer la variedad histológica útil para clasificar la enfermedad y muchas veces para definir su evolución y pronóstico. El tratamiento específico es empírico dado que no existen ensayos controlados. El desafío presente es crear un registro nacional e internacional que permita tener criterios uniformes en nomenclatura, diagnóstico y manejo de estas enfermedades.

Enfermedad pulmonar intersticial crónica en un lactante: caso clínico / Chronic interstitial pneumonia in an infant: clinical case

La enfermedad pulmonar interstical crónica es frecuente en lactantes y comprende un grupo heterogéno de enfermedades con patrón histológico semejante. Se presenta el caso de una lactante que inició su sintomatología en el período neonatal, con neumonías y atelectasias repetidas, asociadas a transtornos de la deglución con aspiración hacia la vía aérea. El estudio radiológico de tórax demostró infiltrados intersticiales bilaterales persistentes. La biopsia pulmonar fue compatible con una neumonía crónica interstical histiocitaria. Se trató con oxigenoterapia permanente, corticoides inhalatorios, broncodilatadores, kinesiterapia respiratoria, prednisona oral, que luego se cambió a cloroquina, la cual se mantiene hasta la fecha (tiempo de admini9stración 34 meses). La evolución clínica y radiológica ha sido favorable, lográndose la suspensión de la oxigenoterapia luego de un año de uso. Después del primer año de tratamiento no ha presentado neumonías y no han aparecido efectos secundarios por el uso prolongado de cloroquina. Su desarrollo pondoestatural no ha sido adecuado ya que es portadora de una genopatía aún no precisada, sin relación con la enfermedad pulmonar

Alteraçöes pulmonares intersticiais na leishmaniose visceral: avaliaçäo pela tomografia computadorizada de alta resoluçäo / Intersitial pulmonary alterations in visceral leishmaniose: evalution with high-resolution computed tomography

Resumo: A leishmaniose viceral, também conhecida como calazar, é uma protozoose causada pela leishmania donovani chagasi, que acomete principalmente o sistema reticuendotelial, com infiltraçäo do fígado, baço e medula óssea. É endemia em alguns Estados do nordeste brasileiro e em muitos países da América Latina e Africa. O mecanismo fisiopatológico está diretamente relcionado com o sistema imunológico dos pacientes, que apresentam alteraçöes nas funçöes fagocitárias dos macrófagos. Como no fígado e rins, o pulmäo éum órgäo em que a leishmaniose provoca alteraçöes intersticiais peculiares, independentemente da presença do parasita. As alteraçöes histopatológicas descritas incluem comprometimento alveolar em fases distintas, com infiltraçäo dos septos intraveolares de forma difusa em todo o parênquima pulmonar. Este trabalho estudou, por meio da tomografia computadorizada de alta resoluçäo (TCAR) do tórax, em 17 pacientes com leishmaniose visceral, com objetivo de detectar e caracterizar radiologicamente alteraçöes pulmonares intersticiais relacionadas com os achados anatomopatológicos já descritos. A TCAR é método utilizado na detecçäo de doença intersticial crônica difusa do pulmäo que permite boa correlaçäo com os achados anatomopatológicos. Os achados tomográficos encontrados com maior frequencia na leishmaniose visceral foram as opacidades reticulares, que incluem espessamento da bainha peribroncovascular e espessamento de septos intralobulares, além de alteraçöes do interstício parenquimatoso, representadas por septos intra-lobulares espessados e opacidade em "vidro fosco". A TCAR sugere que alteraçöes análogas às encontradas nos alvéolos ocorram no lóbulo pulmonar secundário e que as alteraçöes intralobulares representem o acometimento comprovado do interstício paraquimatoso nos pacientes com leishmaniose visceral.

Biopsia de pulmón por videotoracoscopía en lesiones infiltrativas difusas: comparación con la biopsia a cielo abierto / Lung biopsy by video thoracoscopic in diffuse infiltrative injuries: comparison with the open biopsy

Entre el 1/1/93 y el 31/7/94 en 9 pacientes portadores de lesiones infiltrativas difusas de pulmón se realizó biopsia quirúrgica de pulmón por videotorascopía (BPVT). Este grupo fue comparado con otro de 10 pacientes en quienes se realizó una biopsia pulmonar a cielo abierto (BPCA) entre el 1/1/87 y el 30/6/89. En ambos grupos la biopsia consistió en una resección "en cuña" del pulmón más afectado bajo anestesia general, con sutura mecánica endoscópica y abordaje con 3 trócares en la BPVT, y por toracotomía menor de 8 a 10 cm, submammaria o axilar horizontal, en la BPCA. No hubo diferencia entre sexo, edad, presentación clínica y ubicación de las lesiones. En las BPVT las tomas biópsicas fueron múltiple en 6 casos y única en 2, el promedio del volumen de tejido pulmonar obtenido fue de X : 5,37 q 0,89 cm3. En el grupo BPCA la biopsia fue múltiple en 6 casos y única en 4 y el volumen del tejido de X : 5,62 q 2,12 cm3. En estos aspectos no hubo diferencias significativas (t: 0.328 y p: 0.747). Tuvieron diagnóstico positivo los 10 casos de BPCA y 8 de BPVT, el restante se informó como neumonitis inespecífica descartándose una vasculitis, curó con antibióticos. El promedio de permanencia del tubo de drenaje pleural fue de X : 3,11 q 0,73 días en las BPVT y de X : 4,5 q 1,5 días en las BPCA (t: 2,519 y p: 0,022). La estadía hospitalaria posoperatoria fue de X: 5,66 q 2,7 días en las BPVT y de X: 9,7 q 3,0 días en las BPCA (t: 3,071 y p: 0,007). Las complicaciones fueron poco importantes y de rápida resolución en ambos grupos, sin prolongar la estadía hospitalaria. La BPVT es una segura y efectiva alternativa para las lesiones infiltrativas pulmonares comparada a la BPCA, brinda una mejor exploración del pulmón, similar volumen de tejido y precisión diagnóstica, reduce el tiempo de permanencia del drenaje pleural y la estadía hospitalaria.

Rendimento de três métodos de biópsia pulmonar em pneumopatia difusa crônica / Diagnostic yield of three methods of lung biopsy in chronic lung disease

Vinte e oito pacientes consecutivos com pnneumopatia difusa crônica, sem diagnóstico estabelecido por métodoss de rotina, näo invasivos, entraram em um estudo prospectivo para avaliar o rendimento diagnóstico de três métodos de biópsia pulmonar. Biópsias pulmonares por toracotomia, por toracoscopia e transbrônquica, foram realizadas em todos os pacientes. Os espécimes foram analisados doponto de vista histopatológico e microbiológico. Näo houve diferença na obtençäo de diagnósticos definitivos entre os três métodos