Disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar: caso clínico pediátrico / Pulmonary surfactant metabolism dysfunction: A pediatric clinical case report

Las enfermedades pulmonares intersticiales son patologías poco frecuentes en pediatría. Dentro de ellas, se incluyen las disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar, molécula anfipática cuya función es disminuir la tensión superficial y evitar el colapso alveolar. Se presenta el caso de un lactante de 6 meses, en seguimiento por bajo peso, que presentó dificultad respiratoria aguda y cianosis; la radiografía de tórax evidenció infiltrado intersticial, neumomediastino y neumotórax bilateral. Al interrogatorio, surgió antecedente materno de internación al año de vida, con requerimiento de oxigenoterapia prolongada y diagnóstico desconocido; presenta signos de hipoxia crónica. El paciente cursó internación con requerimiento de oxigenoterapia. Se realizaron estudios complementarios en búsqueda de etiología, sin resultados positivos. La tomografía de tórax evidenció opacidades en vidrio esmerilado, engrosamiento del intersticio septal y áreas de atrapamiento aéreo; con resultado de biopsia pulmonar y estudio genético se llegó al diagnóstico de disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar.

Interstitial lung diseases are rare in pediatrics. They include dysfunctions in the metabolism of pulmonary surfactant, an amphipathic molecule that reduces surface tension and prevents alveolar collapse. Here we describe the case of a 6-month-old infant controlled for low weight, who presented with acute respiratory distress and cyanosis; his chest X-ray showed interstitial infiltrate, pneumomediastinum, and bilateral pneumothorax. During history-taking, it was noted that his mother had a history of hospitalization at 1 year old with unknown diagnosis, requiring prolonged oxygen therapy; she now shows signs of chronic hypoxia. The patient was hospitalized and required oxygen therapy. Ancillary tests were done to look for the etiology of the condition, with no positive results. A chest computed tomography showed groundglass opacities, thickening of the septal interstitium, and areas of air trapping; based on the results of a lung biopsy and a genetic study, pulmonary surfactant metabolism dysfunction was diagnosed.

Sono e doenças pulmonares crônicas: pneumopatias intersticiais difusas, asma brônquica e DPOC / Sleep and chronic lung diseases: diffuse interstitial lung diseases, bronchial asthma, and COPD

As doenças pulmonares crônicas podem ser agravadas por inúmeros fatores e comorbidades, inclusive pelos distúrbios respiratórios do sono. Embora alterações na qualidade de vida de pacientes com doenças pulmonares crônicas sejam normalmente determinadas a partir de variáveis diurnas, as alterações fisiopatológicas no sono pioram a qualidade de sono e interferem na história natural dessas doenças. Alterações da arquitetura do sono parecem ser um mecanismo comum entre essas doenças. Durante o sono, as vias respiratórias inferiores estão mais interligadas às vias respiratórias superiores, quando as alterações de resistências das vias aéreas superiores durante o sono somam-se às graves alterações resistivas de vias aéreas inferiores devido a asma e DPOC. Além disso, surgem complexas interações mecânicas e ventilatórias. O reconhecimento dessas interações possibilita uma melhor avaliação das exacerbações e da evolução dessas doenças.

Chronic lung diseases can be aggravated by various factors and comorbidities, including sleep-disordered breathing. Although changes in the quality of life of patients with chronic lung disease are usually related to daytime variables, the physiological changes in sleep impair the quality of sleep and interfere with the natural history of the disease. Alterations in sleep architecture appear to be a common mechanism in these diseases. During sleep, the upper and lower airways are more interconnected: changes in upper airway resistance during sleep are added to the severe resistive alterations in the lower airways due to asthma and COPD. In addition, there are complex mechanical and ventilatory interactions. The recognition of these interactions allows better assessment of the exacerbations and the progression of chronic lung diseases.

Doença pulmonar por metal duro em trabalhador da indústria petrolífera / Hard metal lung disease in an oil industry worker

A doença pulmonar por metal duro é uma pneumonia intersticial por células gigantes relacionada com a exposição à poeira composta por metais duros. Neste artigo é relatado o caso de um profissional da indústria petrolífera, diagnosticado com doença pulmonar por metal duro com base na documentação clínica, radiológica, funcional pulmonar e anatomopatológica.

Hard metal lung disease, which manifests as giant cell interstitial pneumonia, is caused by exposure to hard metal dust. We report the case of an oil industry worker diagnosed with hard metal lung disease. The diagnosis was based on the clinical, radiological and anatomopathological analysis, as well as on pulmonary function testing.

Enfermedad pulmonar intersticial crónica en niños / Chronic interstitial lung diseases in children

Las EPIC corresponden a un grupo heterogéneo de condiciones raras en pediatría; abarcan un gran espectro de patologías muchas de ellas propias de la niñez, lo que determina grandes diferencias con las EPIC del adulto. La mayoría se presenta en el menor de un año y su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. La biopsia pulmonar representa el goold standard ya que permite conocer la variedad histológica útil para clasificar la enfermedad y muchas veces para definir su evolución y pronóstico. El tratamiento específico es empírico dado que no existen ensayos controlados. El desafío presente es crear un registro nacional e internacional que permita tener criterios uniformes en nomenclatura, diagnóstico y manejo de estas enfermedades.