Case for diagnosis. Hyperpigmented and excoriated papules and nodules in a diabetic patient

Abstract Reactive perforating collagenosis is a rare perforating dermatosis clinically characterized by intensely pruritic hyperpigmented papules, plaques, and nodules with a central keratotic plug. Histopathology reveals transepidermal elimination of collagen fibers. Its pathophysiology is still under investigation, but the acquired form has been linked to systemic conditions such as diabetes mellitus and chronic kidney disease. However, it has also been described as a paraneoplastic syndrome. The authors present the case of a 65-year-old diabetic patient in which a myeloproliferative neoplasm was suspected.

Acquired reactive perforating collagenosis in association with prostate adenocarcinoma, chronic lymphocytic leukemia, and Graves disease

Abstract Acquired reactive perforating collagenosis is a rare skin disorder characterized by the presence of umbilicated pruritic papules and nodules. Transepidermal elimination of altered and perforating bundles of basophilic collagen from the epidermis is a characteristic histologic feature of acquired reactive perforating collagenosis. Along with its well-known association with systemic diseases such as diabetes mellitus, chronic renal failure, and dermatomyositis, there are reports of acquired reactive perforating collagenosis being associated with malignancies. Herein, we present a case of acquired reactive perforating collagenosis associated with chronic lymphocytic leukemia, prostate adenocarcinoma, and Graves's disease. Clinicians are required to be more vigilant in evaluating patients with acquired reactive perforating collagenosis due to its unique association with malignancies and other systemic diseases.

Acquired perforating dermatosis in a patient with chronic renal failure

Abstract Perforating dermatoses are a group of skin diseases characterized by transepidermal elimination of dermal material. The disease is divided into two groups: the primary group and the secondary group. The classical or primary perforating dermatoses are subdivided into four types according to the eliminated dermal materials: Kyrle disease, perforating reactive collagenosis, elastosis perforans serpiginosa, and perforating folliculitis. The secondary form is known as acquired perforating dermatosis. The term was proposed in 1989 by Rapini to designate the perforating dermatoses affecting adult patients with systemic disease, regardless of the dermal materials eliminated. This report describes a case of the disease with elimination of collagen and elastic fibers in a patient with chronic renal failure.

Colagenosis perforante reactiva adquirida: Caso clínico / Acquired reactive perforating collagenosis: Report of two cases

Acquired reactive perforating collagenosis is a perforating dermatosis characterized by transepidermal elimination of collagen. It is frequently associated to diabetes mellitus and chronic renal insuffciency, but it is also related to other systemic diseases. The lesions tend to resolve once the underlying condition is treated. We report two patients with the condition. A 65 year-old diabetic female on hemodialysis consulted for multiple itching cutaneous ulcers lasting one year. On physical examination, hyperpigmented papules and nodules were observed. A 65 year-old female with chronic renal failure in hemodialysis consulted for itching lesions in hands, forearms and arms. On physical examination, hyperpigmented lesions with ulcers, erosions and crusts were observed. In both cases, the pathological study of the lesions disclosed a reactive perforating collagenosis.

Pioderma gangrenoso: a propósito de 6 casos / Pyoderma gangrenosum: report of 6 cases

Se presentan seis pacientes con pioderma gangrenoso ulceroso. Dos casos no tenían enfermedad sistémica asociada, el tercero presentaba un síndrome mielodisplásico y diabetes, el cuarto artritis reumatoidea y diabetes, el quinto síndrome mielodisplásico y hepatitis B y el sexto hepatitis C y síndrome hemofagocítico reactivo. Se describen las formas clínicas, enfermedades que pueden asociarse, histopatología, así como el diagnóstico y tratamiento de ésta infrecuente enfermedad

Cartilage proteoglycan aggrecan as a predictor of joint damage in juvenile rheumatoid arthritis

Aggrecan was measured in the sera of 31 children with juvenile rheumatoid arthritis and in the synovial fluid of 10 of them. Patients were evaluated at baseline and 3 months later. Radiographs were repeated also after 1 year. As comparison, 15 apparently healthy children with no disease and 10 children with arthritis due to other collagen vascular diseases were studied. Baseline serum aggrecan was significantly higher in juvenile rheumatoid arthritis patients compared to controls and other patients. On re-evaluation, a significant drop in serum aggrecan from baseline values coincided with a significant drop in clinical and laboratory indices of active inflammation. Serum aggrecan can help to assess the extent of cartilage destruction and is useful as a prognostic tool to predict joint damage in patients with juvenile rheumatoid arthritis

Policondrite recorrente / Relapsing polychondritis

A policondrite recorrente é uma doença pouco comum, com lesões inflamatórias afetando estruturas cartilaginosas, principalmente do pavilhão auricular. Provavelmente de origem auto-imune, apresenta evolução episódica e comprometimento flogístico das cartilagens com posterior deformidade...

Estudo da uveíte na artrite reumatóide juvenil / Study of iveitis in juvenile rheumatoid arthritis

Objetivo: Estudar a incidência de uveíte em pacientes com artrite reumatóide juvenil (ARJ) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP bem como a freqüência da uveíte nos diferentes subtipos de ARJ e possíveis fatores de risco para desenvolvimento da uveíte. Métodos: Foi realizado exame oftalmológico completo em 160 crianças com idade inferior a 16 anos e diagnóstico de ARJ, sendo 52 com a forma sistêmica, 35 com a forma poliarticular e 73 com a forma pauciarticular. Resultados: Na forma sistêmica observou-se fator anti-núcleo (FAN) positivo em 8,5 por cento e fator reumatóde (FR) positivo em 2,2 por cento; na forma poliarticular, FAN e FR foram positivos em 8,6 por cento; e na forma pauciarticular encontrou-se FAN positivo em 25,8 por cento e FR positivo em 0 por cento. Na forma sistêmica näo foi observado nenhum tipo de uveíte. Na forma poliarticular foi encontrada iridociclite bilateral em 5,7 por cento, sendo que um deles evoluiu com catarata e ceratopatia em faixa em ambos os olhos. Na forma pauciarticular foi observada iridociclite em 6,8 por cento, tendo um caso unilateral e quatro bilaterais, tendo um olho evoluído com catarata. Conclusöes: A incidência de uveíte foi de 4,4 por cento, acometendo principalmente os portadores da forma pauciarticular. FAN positivo e idade do início da artrite foram fatores de risco para o desenvolvimento da uveíte.

Algunas reflexiones sobre la insuficiencia renal crónica terminal en México / Reflexions on terminal chronic kidney failure in Mexico

La insuficiencia renal crónica en México es un problema multifactorial y creciente. El presente trabajo analiza su situación actual y encuentra un gran desbalance entre la oferta y la demanda de los servicios especializados, favorable a la segunda, e invoca a cuatro factores como responsables de dicho balance; la reciente creación de la nefrología y disciplinas afines; la mínima difusión del conocimiento de la enfermedad renal en las escuelas y las facultades de medicina; los elevados costos para rehabilitar al urémico y la ausencia de sistemas específicamente diseñados para financiar el tratamiento de este tipo de padecimientos

Policondrite recocidivante / Relapsing polychondritis

Apresnetamos paciente feminina de 56 anos com policondrite recidivante associada a arteite reumatóide. Policondrite recidivante é doença sistêmica nem sempre reconhecida, embora näo necessariamente rara, caracterizada por leöes inflamatórias recorrentes, disseminadas, potencialmente destrutivas comprometendo estruturas certilaginosas, predominantemente orelhas e nariz, podendo também acometer sistema cardiovascular e outros órgäos do sentido, como olhos (embora estes normalmente näo contenham cartilagem). O diagnóstico é clínico, eventualmente necessitando comprovaçäo histopatológica ou de imunofluorescência. Em cerca de 30(pôr cento) dos casos a policondrite recidivante está associada com doenças do colágeno, sendo que em 5(pôr cento) estas säo artrite reumatóide juvenil e/ou adulta. É considerada doença multissistêmica autoimune, cujos determinantes antigênicos säo produtos dos condrócitos predominantemente colágeno tipo II, e cujos mecanismos imunológicos säo importantes na iniciaçäo e perpetuaçäo da doença. Convém diferenciar de outros processos inflamatórios, infecciosos ou näo, que acometem as orelhas e/ou nariz. O curso clínico da policondrite é muito variável. Pode caracterizar-se por episódios de reagudizaçäo ou pode ser fulminante com curso rapidamente agressivo, tendo sobrevida média de 11 anos. A causa mortis em 50(pôr cento) dos pacientes pode ser relacionada à policondrite, direta ou indiretamente, ou complicaçöes do seu tratamento, e as principais causas säo: infecçäo, vasculite sistêmica e malignidade. No tratamento empregam-se antiinflamatórios näo hormonais, sulfona, corticoterapia sistêmica e/ou imunossupressores, e relatos isolados utilizando-se ciclosporina A e plasmaferese. Nas urgências respiratórias superiores ou cardiovasculares (válvulas ou aneurismas) indica-se intervençäo cirúrgica

Alteraçöes pleuropulmonares no lupus entematoso sistêmico / Pleuropulmonary involvement in systemic lupus erythematosus

Quatorze pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico (LES) foram investigados quanto à presença de manifestaçöes pleuropulmonares, encontradas em nove. Pleuris foi achado mais freqüente (44,4%); pneumonite lúpica, infecçäo bacteriana, doença intersticial crônica, congestäo pulmonar e disfunçäo diagragmática foram também encontrados. Três pacientes foram submetidos a provas de funçäo pulmonar, sendo em todos encontrada capacidade vital inferior a 70% do predito. FAN positivo foi a alteraçäo sérica mais encontrada (88,8%). Anemia e nefrite foram tambem encontradas com freqüência. Em seis pacientes com doença pulmonar e renal, a depuraçäo da creatinina foi a prova de maior sensibilidade para a deteccäo de lesäo renal (média de 67,75 ñ 28,03ml/min). Todos estes resultados säo confrontados com estudos clínicos de outros autores