Epidemiological Profile of Surgically-Treated Peripheral-Nerve Diseases

Objective To outline the epidemiological profile of surgical patients treated at the peripheral-nerve outpatient clinic of a public hospital in the state of Pernambuco, Brazil, from 2008 (the year this service was implemented in the hospital ) to 2016. Material and Methods A cross-sectional study with data collection from the medical records. A descriptive analysis was performed with the qualitative variables presented as relative and absolute frequencies, and the quantitative variables, as means and standard deviations. The studied variables were gender, age, diagnosis, and surgical techniques. Results In total, 506 medical records were analyzed. Of these, 269 were of male patients (53%), and 238 were of female patients (46%). The age of the sample ranged from 5 to 84 years (41 14 years). The most prevalent diagnoses were: carpal tunnel syndrome (38.9%) followed by traumatic brachial plexus injury (33.2%). The first diagnosis was more frequent among women, while the second, among men. This collaborates with the predominant findings of upper-limb lesions (91%), in which men accounted for 52,75% (244) and women, for 47,25% (217). Conclusion The present study provided relevant information regarding the reality of peripheral-nerve surgeries performed at a public hospital in the state of Pernambuco, Brazil. Public health issues increasingly require the continuity of public policies and government incentive.

Misdiagnosis and diagnostic delay in non-paraneoplastic sensory neuronopathies / Erro e atraso diagnóstico nas neuronopatias sensitivas não paraneoplásicas

ABSTRACT Sensory neuronopathies (SN) are a group of peripheral nerve disorders characterized by multifocal non-length-dependent sensory deficits and sensory ataxia. Its recognition is essential not only for proper management but also to guide the etiological investigation. The uncommon SN clinical picture and its rarity set the conditions for the misdiagnosis and the diagnostic delay, especially in non-paraneoplastic SN. Therefore, our objectives were to characterize the diagnostic odyssey for non-paraneoplastic SN patients, as well as to identify possible associated factors. Methods We consecutively enrolled 48 non-paraneoplastic SN patients followed in a tertiary neuromuscular clinic at the University of Campinas (Brazil). All patients were instructed to retrieve their previous medical records, and we collected the data regarding demographics, disease onset, previous incorrect diagnoses made and the recommended treatments. Results There were 34 women, with a mean age at the diagnosis of 45.9 ± 12.2 years, and 28/48 (58%) of the patients were idiopathic. Negative sensory symptoms were the heralding symptoms in 25/48 (52%); these were asymmetric in 36/48 (75%) and followed a chronic course in 35/48 (73%). On average, it took 5.4 ± 5.3 years for SN to be diagnosed; patients had an average of 3.4 ± 1.5 incorrect diagnoses. A disease onset before the age of 40 was associated to shorter diagnosis delay (3.7 ± 3.4 vs. 7.8 ± 6.7 years, p = 0.01). Conclusions These results suggest that diagnostic delay and misdiagnosis are frequent in non-paraneoplastic SN patients. As in other rare conditions, increased awareness in all the healthcare system levels is paramount to ensure accurate diagnosis and to improve care of these patients.

RESUMO As neuronopatias sensitivas (NS) representam um grupo de doenças caracterizadas por ataxia sensitiva e déficits sensitivos multifocais e não-comprimento dependentes. O seu reconhecimento é fundamental para o tratamento apropriado e para a investigação de doenças associadas. O quadro clínico pouco frequente aliado à baixa prevalência, especialmente das formas não-paraneoplásicas (NSnp), colaboram para o atraso e erro no diagnóstico. Os objetivos desse trabalho são descrever a odisseia diagnóstica dos pacientes com NSnp e tentar identificar possíveis fatores associados. Métodos Foram incluídos consecutivamente 48 pacientes com NSnp acompanhados no ambulatório de doenças neuromusculares da Universidade Estadual de Campinas (Brasil). Dados demográficos e sobre o início da NS (incluindo diagnósticos que lhes foram dados e tratamentos prescritos) foram coletados. Resultados Na coorte descrita havia 34 mulheres e a idade ao diagnóstico era de 45,9 ± 12,2 anos. Os sintomas inaugurais eram sensitivos deficitários em 25/48 (52%) dos pacientes, sendo assimétricos em 36/48 (75%) e de evolução crônica em 35/48 (73%). Para 28/48 (58%) dos pacientes a NS era idiopática. Em média, os pacientes com NSnp tiveram um atraso diagnóstico de 5,4 ± 5,3 anos com uma média de 3,4 ± 1,5 diagnósticos incorretos. Pacientes com início antes dos 40 anos tiveram diagnóstico mais precoce que aqueles com início tardio (3,7 ± 3,4 vs. 7,8 ± 6,7 anos, p = 0,01). Conclusão Os dados ora apresentados sugerem que o erro e o atraso diagnóstico são frequentes e impactam os pacientes com NS. A importância do diagnóstico das NS deve ser constante em todos os níveis do sistema de saúde para o diagnóstico correto e a consequente melhora no cuidado a esses pacientes.

Uremic neuropathy: an overview of the current literature

SUMMARY INTRODUCTION: Peripheral neuropathy is a disorder that affects the cell body, axon or myelin of motor or peripheral sensory neurons and occurs in 60-100% of patients who are submitted to dialysis due to chronic kidney disease. Uremic neuropathy is attributed to the accumulation of organic waste, evident in patients with reduced glomerular filtration rate. Objectives: This review aims to make clinical characteristics of uremic neuropathy evident enabling early diagnosis and treatment. Methods: This is a literature review of articles published on PubMed over the last 10 years using "Uremic Neuropathy" as "Title/Abstract". Results: A total of nine articles that met the inclusion criteria were included. UN is a distal symmetric sensorimotor polyneuropathy that occurs due to the accumulation of uremic toxins associated with an oxidative stress-related free radical activity. Hyperkalemia is thought to play an important role in its pathophysiology. Diagnosis depends on nerve conduction studies, and treatment includes dialysis or renal transplant. Conclusion: Clinical presentations of UN are broad and non-specific; nonetheless, it is important to detect early changes in order to avoid its progression. The earlier UN is diagnosed and treated, the more successful are the clinical outcomes.

RESUMO INTRODUÇÃO: A neuropatia periférica (NU) é um distúrbio que afeta o corpo celular, o axônio ou a mielina do motor ou neurônios sensoriais periféricos e ocorre em 60%-100% dos pacientes que são submetidos à diálise por doença renal crônica. A neuropatia urêmica é atribuída à acumulação de resíduos orgânicos, evidente em pacientes com taxa de filtração glomerular reduzida. Objetivo: O objetivo desta revisão é fazer com que as características clínicas da neuropatia urêmica sejam evidenciadas, permitindo o diagnóstico e tratamento precoce. Método: Esta é uma revisão da literatura de artigos publicados no PubMed nos últimos dez anos usando "Neuropatia Urêmica" como "Título/Resumo". Resultados: No total, foram incluídos nove artigos que atendem aos critérios de inclusão. A NU é uma polineuropatia sensório-motora simétrica distal que ocorre devido ao acúmulo de toxinas urêmicas associadas à atividade de radicais livres relacionados ao estresse oxidativo. A hipercalemia tem um papel importante na sua fisiopatologia. O diagnóstico depende de estudos de condução nervosa e o tratamento inclui diálise ou transplante renal. Conclusão: As apresentações clínicas das NU são amplas e não específicas; no entanto, é importante detectar mudanças iniciais para evitar sua progressão. Quanto mais precoce for a detecção e tratamento da NU, melhor será o resultado clínico.

Polineuropatia periférica na doença de Parkinson: prevalência e fatores de risco em uma amostra na cidade de Campina Grande - PB / Peripheral neuropathy in Parkinson's disease: prevalence and risk factors in a sample of Campina Grande city - Paraíba

Polineuropatia periférica (PNP) tem sido descrita na doença de Parkinson idiopática (DP), porém a prevalência e os fatores de risco não estão bem definidos. Objetivo: Investigar a prevalência e os fatores de risco para PNP na DP, em comparação com a população geral. Método: Participaram 36 pacientes com DP recrutados no ambulatório de Neurologia do Hospital Universitário Alcides Carneiro (HUAC) da Universidade Federal de Campina Grande (UFCG), Paraíba, e 30 sujeitos controles. Todos os participantes foram submetidos a caracterização clínica da PNP, ao estudo de neurocondução (ENC) dos nervos peroneal e sural bilateral e as dosagens de vitamina B12, homocisteina, ácido metilmalônico e ácido fólico. A Escala Unificada de Avaliação da Doença de Parkinson - III e a de Hoehn-Yahr foram utilizadas na avaliação motora do grupo Parkinson (GP). Resultados: Sinais e sintomas neuropáticos foram mais frequentes no GP (61%). Alterações nos parâmetros do ENC foram observadas em 44,4% do GP e 26,7% do grupo controle, sendo a PNP confirmada em três pacientes e um controle. Análise de regressão revelou associação significativa entre os sintomas neuropáticos e a DP, sem associação com aspectos clínicos e bioquímicos. Conclusão: Pacientes com DP possuem maiores escores neuropáticos e maior prevalência de PNP que controles. Os dados sugerem a própria DP como fator de risco para o desenvolvimento da PNP, minimizando o papel da vitamina B12 e de seus metabólitos neste processo.(AU)

Peripheral neuropathy (PN) has been described in idiopathic Parkinson disease (PD) however the prevalence and the risk factors are not well established. Objective: To assess the prevalence of PN and the risk factors for neuropathy in PD against the general population. Method: Participated in the study 36 PD patients recruited from Neurology Outpatient Unit of Hospital Universitário Alcides Carneiro of the Federal University of Campina Grande, Paraíba, and 30 controls. All the participants were submitted to clinical characterization of PN, nerve conduction study (NCS) and biochemical dosages (B12 vitamin, homocysteine, methylmalonic acid and folic acid). Results: Neuropathic signs and symptoms were more frequent in PD (61%). Alterations in parameters of NCS were observed in 44.4% of Parkinson group and 26.7% of control group, and PN was confirmed in 3 PD patients and 1 control. Regression analyses showed a significant association between symptoms of PN and PD, without association with clinical and biochemical features. Conclusion: PD patients have higher neuropathic scores and frequency of PN than controls. Data suggests the PD by itself as a risk factor for development of PN, reducing the role of B12 vitamin and its metabolites in this process.(AU)

Pharmacovigilance of patients with multiple myeloma being treated with bortezomib and/or thalidomide

In order to evaluate the main adverse effects of drug protocols using bortezomib and/or thalidomide for the treatment of multiple myeloma, we conducted a prospective study. Data were collected through interviews, clinical observation, and from hospital records. A total of 59 patients were included. There was a predominance of females, 36 (61%) vs 23 (39%) males, and of whites, 49 (83.1%) vs 10 (16.9%) blacks. Age ranged from 40 to 94 years, with a median of 65 years (SD=11.6). Regarding staging at diagnosis, 27 (45.7%) patients were in stage III-A, with 12 (20.3%) patients having serum creatinine ≥2 mg/dL. The main adverse effects in the bortezomib treatment group (n=40) were: neutropenia (42.5%), diarrhea (47.5%), and peripheral neuropathy in 60% of cases, with no difference between the iv (n=26) and sc (n=14) administration routes (P=0.343). In the group treated with thalidomide (n=19), 31.6% had neutropenia, 47.4% constipation, and 68.4% peripheral neuropathy. Neutropenia was associated with the use of alkylating agents (P=0.038). Of the 3 patients who received bortezomib in combination with thalidomide, only 1 presented peripheral neuropathy (33.3%). Peripheral neuropathy was the main adverse effect of the protocols that used bortezomib or thalidomide, with a higher risk of neutropenia in those using alkylating agents. Improving the identification of adverse effects is critical in multiple myeloma patient care, as the patient shows improvements during treatment, and requires a rational and safe use of medicines.

Polineuropatia secundária ao uso crônico de estatinas / Polineuropathy due to chronic use of statins

Os inibidores da 3-hidroxi-3-metilglutaryl coenzima-A (HMG-CoA)redutase têm eficácia comprovada em reduzir os níveis de colesterole prevenir a inflamação do endotélio coronariano, cerebral e periférico.Os efeitos adversos devem ser conhecidos, pois sua suspensão pode levar à completa reversibilidade dos sintomas. São descritas complicações musculares, entre elas, mialgia, miosite e rabdomiólise, além de complicações hepáticas, neuropatias e outras. Foram revistos 1 estudo experimental, 6 estudos populacionais, 25 relatos de casos e 2 revisões sobre o tema, a maioria apontando para a real existência dessa complicação. A neuropatia induzida por estatinas tem incidência aproximada de 12 por 100.000 pessoas-ano. Apresenta-se mais comumente como polineuropatia sensitivo-motora axonal de predomínio sensitivo. Em alguns casos, agravam neuropatias periféricas preexistentes. A fisiopatologia parece convergir para o comprometimento da cadeia respiratória mitocondrial. O diagnóstico baseia-se na relação temporal entre o uso ou suspensão da droga e o surgimento ou melhora dos sinais e sintomas. Os exames laboratoriais são fundamentais para excluir causas de neuropatias periféricas bem estabelecidas. O prognóstico relaciona-se com o momento de suspensão da droga, com relatos desde melhora completa até irreversibilidade.

Inhibitors of coenzyme A 3-hydroxy-3-metilglutaryl (HMG-CoA) reductaseinhibitors have proven to reduce cholesterol levels and prevent inflammation of the coronary, cerebral and peripheral endothelium. Adverse effects should be known, for its suspension can lead to complete reversibility of symptoms. Muscle complications are described, among them, myalgia, myositis and rhabdomyolysis, besides hepatic, neuropathies, and others. One experimental study and 6 population studies, 25 cases reports, and other 2 reviews were reviewed, most pointing to the actual existence of this complication. Statin induced neuropathy has an approximate incidence of 12 per 100,000 persons-year. It most commonly is presented as a sensorimotor axonal polyneuropathy predominantly sensory. In some cases it aggravates pre-existing peripheral neuropathies. The pathophysiology seems to converge to impairment of the mitochondrial respiratory chain. The diagnosis is based on the temporal relationship between the use or discontinuation of the drug and the emergence or improvement of signs and symptoms. Laboratory tests are essential to exclude well established causes of peripheral neuropathies. The prognosis is related to the moment of drug suspension, with reports from complete recovery to irreversibility.

Implicaciones anestésicas en paciente embarazada con Síndrome de Guillain Barré / Anesthetic implications in pregnant patient with Guillain-Barré Syndrome

Introducción: el Síndrome de Guillain Barré (SGB) es una enfermedad de baja incidencia en medicina y aún más raro durante la gestación, con una incidencia de 1,7/100.000 embarazos. La presentación GBS durante el embarazo se asocia con un aumento de la necesidad de asistencia respiratoria y aumento de la mortalidad materna. Métodos: describimos en este documento cómo fue el manejo perioperatorio de un caso de una mujer de 25 años de edad multípara que cursa un embarazo a término con SGB. Resultados: discusión del caso clínico. Conclusiones: no hay pautas establecidas para el manejo anestésico de una paciente embarazada con GBS.

Introduction: Guillain Barre Syndrome (GBS) is a rare occurrence in medicine, and possibly even rarer in pregnancies, with an incidence of 1.7/100.000 pregnancies. GBS occurrence in pregnancy is associated with an increased need for ventilatory support and increased maternal mortality. Methods: we describe herein how a case of a 25 year old multiparous at term gestation with GBS was managed in the perioperative period. Results: discussion of the case. Conclusions: there are no established guidelines for the anesthetic management of a pregnant GBS patient.

Escores de neuropatia periférica em diabéticos / Peripheral neuropathy scores in diabetic

OBJETIVO: Diabetes mellitus é uma doença crônica prevalente, associada a inúmeras complicações. A neuropatia periférica diabética é a mais comum, acometendo 50% dos diabéticos, mas muitas vezes não é diagnosticada. Por cursar com insensibilidade distal e alterações arquiteturais dos pés, predispõe a úlceras, podendo culminar no pé diabético com risco de amputação. O diabetes mellitus é responsável por 70% das amputações de membros, que poderiam ser prevenidas com o diagnóstico precoce da neuropatia periférica diabética. Sugere-se avaliar o grau de neuropatia em diabéticos por meio de escores, visando homogeneizar o diagnóstico, quantificar a prevalência e promover medidas preventivas. MÉTODOS: Realizou-se entrevista, exame físico e coleta de dados de diabéticos atendidos ambulatorialmente, para pontuação e qualificação no Escore de Sintomas Neuropáticos e no Escore de Comprometimento Neuropático, validados na língua portuguesa para avaliar neuropatia periférica diabética, além de análise das características clínicas e epidemiológicas associadas. RESULTADOS: Foram incluídos 116 pacientes, constatando-se neuropatia periférica diabética em 31,9%. Houve correlação significativa de neuropatia periférica diabética coma idade dos pacientes, mas não com as demais variáveis clínicas e laboratoriais. Os pacientes avaliados apresentaram médias de idade de 55±15 anos e tempo de diabetes de 14,8±10,9 anos, sendo predominantemente caucasianos, mulheres e portadores de diabetes mellitus tipo 2. Eram hipertensos 67,2% e 42,2%, obesos. CONCLUSÃO: A prevalência encontrada corrobora a literatura, embora poucos estudos tenham utilizado critérios similares para diagnosticar neuropatia periférica diabética. Empregando os escores padronizados, de baixo custo e fácil aplicação possibilitamos o diagnóstico precoce e embasado dessa entidade, sendo possível, com isso, reduzir a prevalência de graves complicações do pé diabético e disseminar informações a respeito.

OBJECTIVE: Diabetes mellitus is a prevalent chronic disease, associated with numerous complications. Diabetic peripheral neuropathy is the most common, affecting 50% of diabetics, although is often not diagnosed. Presenting with distal numbness and architectural alterations of the feet, it predisposes ulcers and may culminate in diabetic foot at risk for amputation. Diabetes mellitus is responsible for 70% of limb amputations, which could be prevented with early diagnosis of diabetic peripheral neuropathy. This study aims to evaluate the degree of neuropathy in diabetics through validated scores, in order to standardize the diagnosis, quantify the prevalence and promote preventive actions. METHODS: We performed an interview, physical examination and data collection of diabetic outpatients, for rating in the Neuropathy Symptom Score and the Neuropathy Disability Score, validated in Portuguese, to assess diabetic peripheral neuropathy, in addition to analysis of clinical and epidemiological associated characteristics. RESULTS: We included 116 patients and diabetic peripheral neuropathy was found in 31.9%. There was significant correlation diabetic peripheral neuropathy with age, but not with other clinical and laboratory variables. The mean age was 55±15 years, diabetes duration was 14.8±10.9 years and patients were predominantly Caucasian, women and had type 2 diabetes mellitus. Of the patients, 67.2 % were hypertensive and 42.2% obese. CONCLUSION: The prevalence found is supported by previous data, although few studies have used similar criteria to diagnose diabetic peripheral neuropathy. Employing the standard scores, of low cost and easy implementation, we enable early and accurate diagnosis of this condition, allowing to reduce the prevalence of severe diabetic foot complications and spread information about it.

Factors associated with neural alterations and physical disabilities in patients with leprosy in São Luis, State of Maranhão, Brazil

Introduction Leprosy is a chronic infectious disease that is caused by Mycobacterium leprae. The objective of this study was to evaluate the risk factors that are associated with neural alterations and physical disabilities in leprosy patients at the time of diagnosis. Methods A prospective cross-sectional study was conducted on 155 leprosy patients who participated in a program that aimed to eliminate leprosy from São Luis, State of Maranhão. Results Patients who were 31-45 years of age, were older than 60 years of age or had a partner were more likely to have a disability. Patients with partners were 1.14 times more likely (p = 0.025) to have disabilities of the hands. The frequency of disabilities in the feet among the patients with different clinical forms of leprosy was statistically significant. Conclusions The identification of risk factors that are associated with neural alterations and physical disabilities in leprosy patients is important for diagnosing the disease because this approach enables physicians to plan and prioritize actions for the treatment and monitoring of patients. .

Neuropatía periférica en la enfermedad de Parkinson. estudio caso-control / Peripheral neuropathy in Parkinson's disease. case control study

Objetivos: Determinar las características y prevalencia de la neuropatía periférica en la Enfermedad de Parkinson (EP). Metodos: Estudio caso-control de 23 pacientes con EP, con clínica de neuropatía periférica. Se realizaron pruebas neurofisiológicas y aplicaron las escalas de Hoehn-Yahr (H-Y) y Actividades de la Vida Diaria (AVD) de Schwab-England. Resultados: El promedio de edad de los pacientes con EP fue 66,1+/-11,7 años y de los controles 66.6+/-10,8 años, el promedio del tiempo de enfermedad fue 7,7+/-7,5 años. La neuropatía motora axonal o mixta se presentó en 39,1% de los pacientes con EP, y 17,4% de los controles (OR: 3,05), la neuropatía estuvo relacionada con el tiempo de enfermedad (>7 años)(p=0,042) y el estadio 3-4 de H-Y (p=0,049). Conclusiones: Se ha observado una alta prevalencia de neuropatía periférica en la EP, su causalidad no está bien establecida, pero sin embargo sus efectos asociados al tiempo de enfermedad inciden en la discapacidad del paciente afectando su calidad de vida.

Objectives: Determine the characteristics and prevalence of peripheral neuropathy in Parkinson's disease (PD). Methods: A study of 23 case-control PD patients and peripheral neuropathy clinic was conducted. Neurophysiologic tests were performed and applied the Hoehn-Yahr scales (HY) and Activities of Daily Living (ADL) of Schwab-England. Results: The average age of patients with PD was 66.1+/-10.8 years, the average disease duration was 7.7+/-7.5 years. The motor axonal or mixed neuropathy was present in 39.1% of patients with PD, and 17.4% of controls (OR: 3.05), neuropathy was related to time of disease (>7years)(p=0.042) and the stage 3-4 of HY (p=0.049). conclusions: We observed a high prevalence of peripheral neuropathy in PD, its causality is not well established, yet the effects associate with the time of disease affecting the patient's disability affecting their quality of life.

Livedoid vasculopathy associated with peripheral neuropathy: a report of two cases / Vasculopatia livedoide associada a neuropatia periferica: relato de dois casos

Livedoid vasculopathy (LV) is a chronic and recurrent disease consisting of livedo reticularis and symmetric ulcerations, primarily located on the lower extremities, which heal slowly and leave an atrophic white scar ("atrophie blanche"). Neurological involvment is rare and presumed to be secondary to the ischemia from vascular thrombosis of the vasa nervorum. Laboratory evaluation is needed to exclude secondary causes such as hyper-coagulable states, autoimmune disorders and neoplasms. We present two patients with a rare association of peripheral neuropathy and LV, thereby highlighting the importance of a multidisciplinary approach to reach the correct diagnosis. .

Vasculopatia livedoide é uma doença crônica e recorrente caracterizada por livedo reticular e úlceras simétricas nos membros inferiores, que cicatrizam e deixam uma cicatriz branca atrófica ("atrophie blanche"). Envolvimento neurológico é raro e está provavelmente associado a isquemia pela trombose dos vasa nervorum. Avaliação laboratorial é indicada com o intuito de excluir causas secundárias como estados de hipercoagulabilidade, doenças autoimunes e neoplasias. Apresentamos dois pacientes com uma rara associação de vasculopatia livedoide com neuropatia periférica, enfatizando a importância de uma abordagem multidisciplinar na busca do diagnóstico correto.

Leprosy neuropathy: clinical presentations / Neuropatia da lepra: apresentacoes clinicas

Leprosy is a chronic infectious peripheral neuropathy caused by Mycobacterium leprae. The different clinical presentations of the disease are determined by the quality of the host immune response. Early detection of leprosy and treatment by multidrug therapy are the most important steps in preventing deformity and disability. Thus the early recognition of the clinical leprosy presentation is essential. Mononeuritis, mononeuritis multiplex (MM), polyneuritis (MM summation) are the most frequent. The frequent anesthetic skin lesions are absent in the pure neuritic leprosy presentation form. Isolated peripheral nerve involvement is common, including the cranial ones. Arthritic presentation is occasionally seen, usually misdiagnosed as rheumatoid arthritis. Attention should be given to autonomic dysfunctions in leprosy. There are clinical presentations with severe neuropathic pain - painful small-fiber neuropathy. Leprous late-onset neuropathy (LLON) clinical presentation should be considered facing a patient who develop an inflammatory neuropathy many years after a previous skin leprosy treatment.

A hanseníase é uma neuropatia periférica infecciosa, crônica, causada pelo Mycobacterium leprae. As diferentes apresentações clínicas são determinadas pela qualidade da resposta imune do hospedeiro. O diagnóstico precoce e a multi-droga terapia são os passos mais importantes na prevenção de deformidades e incapacidades. Dessa forma, o reconhecimento precoce da apresentação clínica da hanseníase é essencial. Mononeurites, mononeurites múltipla (MM), polineurite (superposição de MM) são as mais frequentes. As frequentes lesões anestésicas de pele estão ausentes na forma neurítica pura. Comprometimento de nervo isolado é comum, inclusive os cranianos. Apresentação com artrite é ocasionalmente vista, erroneamente diagnosticada como artrite reumatóide. Atenção deve ser dada às disfunções autonômicas na hanseníase. Há apresentações clínicas com dor neuropática grave - neuropatia dolorosa de pequenas fibras. Neuropatia de início tardio (LLON) é apresentação clínica que deve ser considerada frente a paciente que desenvolve neuropatia inflamatória muitos anos depois de tratamento prévio da lepra cutânea.

Cerebellar atrophy is frequently associated with non-paraneoplastic sensory neuronopathy / Atrofia cerebelar não é um achado frequente em pacientes com neuronopatia sensitiva não paraneoplasica

Sensory neuronopathies (SN) are peripheral nervous system disorders associated with degeneration of dorsal root ganglion neurons. Despite the evidence of a defective proprioceptive sensory input in SN,the prominent gait and truncal ataxia raises the question of a concomitant involvement of the cerebellum. OBJECTIVE: To evaluate cerebellar atrophy in SN. METHOD: We analyzed MRI-based volumetry of anterior lobe (paleocerebellum) and total cerebellum in patients with non-paraneoplastic chronic SN and compared to age- and gender-matched controls. RESULTS: Cerebellum and anterior lobe MRI volumetry were performed in 20 patients and nine controls. Mean anterior lobe and cerebellar volume were not statistically different. Three patients (15 percent), however, had an abnormal anterior lobe and cerebellar volume index (values outside 2.5 standard deviations). One of them also had a specific atrophy of the anterior lobe. All these patients had infectious or dysimmune associated SN. CONCLUSION: Cerebellar atrophy is infrequently associated with SN, but can be found in some patients with SN related to infectious or immune mediated conditions. It can be more prominent in the anterior lobe and may contribute to the ataxia seen in these patients.

Neuronopatias sensitivas (NS) são distúrbios do sistema nervoso periférico associados com a degeneração dos neurônios do gânglio da raiz dorsal. Apesar da evidência de um defeito das aferências proprioceptivas, a ataxia proeminente da marcha e do tronco levanta a questão de uma participação concomitante do cerebelo. OBJETIVO: Avaliar a atrofia cerebelar nas NS. MÉTODO: Foi analisada volumetria pela ressonância magnética do cerebelo total e do lobo anterior (paleocerebelo) em pacientes com NS crônica não-paraneoplásica e comparada a controles com idades e sexos correspondentes. RESULTADOS: A volumetria do cerebelo e lobo anterior foi realizada em 20 pacientes e nove controles. As médias do volume cerebelar e do lobo anterior não foram estatisticamente diferentes. Três pacientes, entretanto, tiveram um valor anormal do índice de volume cerebelar e do lobo anterior (valores fora de 2,5 desvios-padrão). Um deles tinha inclusive uma atrofia específica do lobo anterior. Todos esses pacientes tinham NS associada a doenças infecciosas ou disimunes. CONCLUSÃO: Atrofia cerebelar é raramente associada com SN, mas pode ser encontrada em alguns pacientes com NS relacionada com doenças infecciosas ou imunológicas. Esta atrofia pode ser mais proeminente no lobo anterior e pode contribuir para a ataxia observada nestes pacientes.

Restless legs syndrome in subjects with a knee prosthesis: evidence that symptoms are generated in the periphery

OBJECTIVE: There are no data adressing the prevalence of restless legs syndrome in subjects who have knee prosthesis. Therefore, we conducted a cross-sectional survey of subjects who underwent knee prosthesis surgery. METHOD: A total of 107 subjects (30 male, 77 female) were interviewed over the telephone regarding restless legs syndrome symptoms. If the patients exhibited symptoms of the syndrome, we conducted face-to-face interviews. Lastly, a therapeutic test with pramipexole was proposed for each subject. RESULTS: In our cohort, 7 males (23 percent) and 30 females (39 percent) had restless legs syndrome. Of these, 6 males and 23 females were submitted to face-to-face-interview. Of the males, 5 (83 percent) had restless legs after the knee surgeryexclusively in the operated leg- and reported no family restless legs history. One man had a prior case of bilateral restless legs syndrome, a positive family history and claimed exacerbation of symptoms in the operated leg. Among the females, 16 (69 percent) had restless legs prior to surgery. A total of 10 female patients reported bilateral symptoms, with fewer symptoms in the operated leg, while 6 displayed a worse outcome in the operated leg. The 7 females (31 percent) without restless legs prior to surgery and without a family history experienced symptoms only in the operated leg. All subjects responded favorably to the pramipexole therapeutic test. CONCLUSION: Our results suggest that secondary unilateral restless legs syndrome may ensue from knee prosthesis surgery and that the symptoms are generated in the peripheral nervous system.

Abordagem inicial no atendimento ambulatorial em distúrbios neurotoxicológicos. Parte I - metais / Initial approach to outpatient treatment of neurotoxicological disorders. Part I – metals

Introdução: A toxicologia é uma ciência que envolve inúmeros sistemas necessitando de uma equipe multiprofissional e interdisciplinar. A indistinção clínica entre as doenças ocupacionais e não ocupacionais dificulta o seu diagnóstico. Nesse contexto, a neurotoxicologia ocupacional e ambiental estuda os distúrbios do sistema nervoso central (SNC) e periférico (SNP) decorrente da intoxicação dos mais variados agentes. Método: Trata-se de revisão atualizada da literatura a partir de pesquisa na base de dados MEDLINE e LILACS. Também utilizou-se livros e documentos publicados em formato eletrônico. Resultados e Discussão: Distúrbios neuromusculares, distúrbios do movimento, doença do neurônio motor, alterações cognitivocomportamentais e neurofisiológicas têm sido relacionados a inúmeros agentes tóxicos nos últimos anos. A proposta deste artigo é revisar os principais distúrbios neurológicos associados à exposição crônica por metais. A fim de facilitar a abordagem inicial no atendimento ambulatorial aos distúrbios neurotoxicológicos foram confeccionadas tabelas descrevendo os principais agentes tóxicos, as fontes de exposição envolvidas e suasprincipais manifestações neurológicas. Conclusão: Arsênio, chumbo, mercúrio, manganês, cádmio e estanho são alguns metais envolvidos nos distúrbios neurotoxicológicos. Contudo, fica evidente nesta revisão que são necessários novos estudos a fim de determinar a real associação destes e outros metais nos distúrbios crônicos do sistema nervoso central e periférico.

Introduction: Toxicology is a science that involves innumerable systems and requires a multiprofessional and interdisciplinary team. The clinical indistinctiveness of occupational and non-occupational disorders makes their diagnosis difficult. In this context, occupational and environmental toxicology studies the disorders of the central nervous system (CNS) and the peripheral nervous system (PNS) resulting from intoxication by a wide variety of agents. Method: The method consists of an updated review of the literature based on research in the MEDLINE and LILACS databases, as well as books and documents published online. Results and Discussion: Neuromuscular disorders, movement disorders, motor neuron disease, cognitive-behavioral and neurophysiological alterations have been attributed to innumerable toxic agents in recent years. This article proposes to review the main neurological disorders associated with chronic exposure to metals. To facilitate the initial approach to outpatient treatment of neurotoxicological disorders, tables were devised to describe the main toxic agents, the sources of exposure involved and their main neurological manifestations. Conclusions: Arsenic, lead, mercury, manganese, cadmium and tin are some of the metals involved in neurotoxicological disorders. However, this review reveals the need for new studies to determine the real association of these and other metals in chronic disorders of the central and peripheral nervous systems.

Neuropatia dolorosa isolada: uma variante da doença de Fabry / Isolated painful neuropathy: an atypical variant of Fabry disease

A doença de Anderson-Fabry é uma desordem de acúmulo lisossomial causada por deficiência da enzima alfa-galactosidase A (@-Gal A), relacionada com mutação recessiva no cromossomo X, resultando em acúmulo de glicolípides nas células endoteliais, nas células musculares lisas, nas células periteliais vasculares, e, variavelmente, nos neurônios e células ganglionares. O quadro clínico inicia-se na adolescência, com dores intensas e recorrentes nas extremidades, seguidas por angioceratomas, distrofia corneana, insuficiência renal e comprometimento cardíaco. Pacientes com dosagem de ?-Gal A extremamente baixa tendem a evoluir para óbito ao redor dos 40 anos de idade devido à insuficiência renal, infarto do miocárdio ou acidente vascular cerebral. Comprometimento isolado ou do coração ou do rim está relacionado com dosagem ao redor de 1 a 10% da @-Gal A. Descrevemos um paciente de 63 anos, masculino, apresentando, exclusivamente, acroparestesia dolorosa crônica e intensa, com dosagem não detectável de @-Gal A e comprometimento exclusivo de nervos periféricos, principalmente de fibras finas. Biópsia de pele mostrou ausência de nervos intraepidérmicos. A Doença de Fabry com neuropatia exclusiva é uma variante ainda não descrita.

Anderson-Fabry disease is a lysosomal storage disorder caused by a deficiency of the enzyme alpha-galactosidase (@-Gal A) related to recessive mutation carried on the X chromosome, resulting in glicolipid accumulation in the cytoplasm of endothelial cells, smooth muscle cells, and perithelial cells of blood vessels, and variably in neurons and ganglionic cells. Clinical onset of the disease occurs during adolescence with recurrent episodes of severe pain in the extremities, followed by angiokeratomas, cornea dystrophy, renal insufficiency and cardiac involvement. Patients that have extremely low @-Gal A activity are likely to evolve to death at about 40 years of age due to renal failure, heart attack or brain stroke. We present a 63 year-old man, showing exclusively chronic and severe painful acroparesthesia, with undetectable @-Gal A and exclusive involvement of peripheral nerves, mainly thin fibers. Skin biopsy showed no intraepidermal nerve fibers. Fabry disease manifested with exclusive peripheral neuropathy is a variant not yet described.

Pure neural leprosy: steroids prevent neuropathy progression

Multidrug therapy (MDT), with rifampicin, dapsone, and clofazimine, treats leprosy infection but is insufficient in arresting or preventing the nerve damage that causes impairments and disabilities. This case-series study evaluates the benefits of the combined use of steroids and MDT in preventing nerve damage in patients with pure neural leprosy (PNL). In addition to MDT, 24 patients (88 percent male aged 20-79 years, median=41) received a daily morning dose of 60 mg prednisone (PDN) that was gradually reduced by 10 mg during each of the following 5 months. PNL was clinically diagnosed and confirmed by nerve histopathology or PCR. A low prevalence (8.3 percent) of reaction was observed after release from treatment. However, most of the clinical parameters showed significant improvement; and a reduction of nerve conduction block was observed in 42 percent of the patients. The administration of full-dose PDN improved the clinical and electrophysiological condition of the PNL patients, contributing to the prevention of further neurological damage.

A poliquimioterapia (PQT), com rifampicina, dapsona, e clofazimina, trata a infecção na hanseníase, mas é insuficiente para interromper ou prevenir o comprometimento neurológico que causa as incapacidades e desabilidades, nesta enfermidade. Este estudo de série de casos avalia o benefício do uso combinado de prednisona e PQT na prevenção do dano neurológico em pacientes com a forma neural pura da hanseníase (FNP). Além do PQT, 24 pacientes (88 por cento homens, com idade variando entre 20-79, mediana=41) receberam uma dose diária de 60 mg prednisona que foi reduzida gradualmente na dose de 10 mg durante cada um dos 5 meses subseqüentes. FNP foi diagnosticada clinicamente e confirmada através do estudo histopatológico ou PCR. Baixa prevalência de reação (8,3 por cento) foi observada apenas após o final do tratamento. A maioria dos parâmetros clínicos mostrou melhora significativa e redução do bloqueio de condução foi observada em 42 por cento dos pacientes. A administração de doses altas de prednisona melhora a evolução clínica e eletrofisiológica de pacientes com a FNP de hanseníase, contribuindo na prevenção de novos comprometimentos neurológicos.

Síndrome de dolor regional complejo tipo II: manejo interdisciplinario / Type II complex regional pain syndrome: multidisciplinary approach

El síndrome de dolor regional complejo tipo II o causalgia es un cuadro que se presenta con dolor intenso y síntomas autonómicos importantes, que alteran la calidad de vida de los pacientes. Sus mecanismos fisiopatológicos todavía están en discusión y la evidencia disponible para su manejo aún es escasa. Actualmente, la tendencia es hacia un manejo interdisciplinario que abarque terapias psicológicas, de rehabilitación, en conjunto con un correcto manejo del dolor.

Type II complex regional pain syndrome causes accute pain and autonomous symptoms that alter the patient's quality of life. Discussion with respect to the syndrome physiopathologic mechanisms is still open and available evidence is scarce. The present trend is the multidisciplinary approach with teams using psychological, rehabilitation and pain management therapies.

Las lecciones derivadas del ASA Closed Claims Project (ASACCP). Proyecto de la ASA acerca de las razones que promovieron demandas contra anestesiólogos cuyos casos estaban ya archivados (2a parte): La paciente obstétrica. Una actualización / Lessons learned from the ASA Closed Claims Project (ASACCP). ASA Project about the reasons for wich claims against anesthesiologists were rewed in cases that had already been close (part 2): The obstetric patient. An update

El análisis de los últimos casos relacionados con el tema fue publicado en el año 1996 cuando en la base de la ASACCP constaban 3533 demandas terminadas. De éstas, 434 estuvieron relacionadas con la anestesia obstétrica. De las 434 demandas relacionadas con la anestesia obstétrica, 310 correspondieron a la operación cesárea y 124 al parto por vía vaginal con anestesia regional. Las muertes maternas (n=83) y el daño cerebral del recién nacido (n=82) continúan siendo las injurias más frecuentes en las pacientes obtétricas. La muerte materna estuvo más comúnmente relacionada con la anestesia general y con la operación cesárea. A pesar de que el número de muertes maternas consecutivas a la anestesia general se mantuvo estable a través de los años, el número de muertes asociadas a la anestesia regional declinó en forma marcada. Este decremento de muertes maternas bajo anestesia regional ocurrió sobre todo en los años 80, coincidiendo con la prohibición del uso de bupivacaína al 0,75 por ciento. Además, esta declinación se debe, sin duda, a la solución de los problemas creados por la vía aérea, la cual es más difícil de acceder en la mujer embarazada (1:270 en la paciente obstétrica, contra 1:2.230 de la no obstétrica). La necesidad de controlar la vía aérea es crucial para reducir los casos de muerte durante anestesia general. Lo mismo sucede con la anestesia regional cuando la altura del bloqueo es muy elevada o por cualquier otra razón que obligue a convertir una anestesia regional en una general. Siempre existe el temido problema de la aspiración de contenido gástrico, que sigue siendo la primera causa de muerte materna durante la anestesia y casi siempre asociada con una intubación dificultosa o fallida. El daño cerebral del recién nacido se produjo en el 19 por ciento de las demandas estudiadas por la ASACCP. En una Unidad de Cuidados Intensivo de recién nacidos en EE.UU se realizó un estudio retrospectivo, como los estudios de la ASACCP, para analizar el número de demandas relacionadas con los casos internados en dicha unidad. El estudio comprendió el período 1972-1992 durante el cual se produjeron 31 demandas por mala praxis sobre 9367 internaciones, con una incidencia de 0,33 por ciento. Según los autores, la frecuencia de juicios contra los anestesiólogos por problemas vinculados con el recién nacido se incrementó del 0,19 por ciento entre los años 1772-1974 al 0,39 entre 1980 y 1992...

Estudio neuroepidemiológico nacional (EPINEURO) colombiano / National neuroepidemiological study in Colombia (EPINEURO)

OBJETIVO: Determinar la prevalencia de ocho problemas neurológicos -migraña, enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, neuropatía periférica, trastornos del desarrollo neurológico, epilepsia, demencia y secuelas de traumatismo craneoencefálico- en Colombia como parte del estudio neuroepidemiológico nacional (EPINEURO). MÉTODOS: Se realizó una encuesta transversal en dos fases entre septiembre de 1995 y gosto de 1996. En la primera fase se identificó a las personas que podían estar padeciendo alguna enfermedad neurológica y en la segunda se hizo el diagnóstico específico. Se xaminó una muestra de 8 910 personas distribuidas en proporción con la población de cada una de las cinco zonas geográficas de Colombia, que son las regiones entral, sudoccidental, noroccidental, oriental y la costa caribe. La evaluación se realizó según una versión odificada del protocolo de neuroepidemiología de la Organización Mundial de la Salud, además de un examen físico simplificado. A los posibles pacientes de demencia identificados se les aplicó un examen neuropsicológico, diseñado para este estudio, con el fin de profundizar en los aspectos cognoscitivos. Se aplicaron las escalas de Hachinski, Yesavage y Blessed y los criterios iagnósticos del NINCDS-ADRDA para la enfermedad de Alzheimer, los del NINDS-AIREN para la demencia de origen vascular y los del DSM-IV para todo tipo de demencia. Se realizó una ncuesta para determinar si había secuelas de traumatismo craneoencefálico. Las personas mayores de 12 años fueron evaluadas por neurólogos de adultos y los menores de 12 años por un neuropediatra. Se calcularon las prevalencias de trastornos neurológicos por edad y sexo, tanto por egión como para el país en su totalidad, y sus intervalos de confianza de 95 por ciento. RESULTADOS: La prevalencia por 1 000 habitantes de los trastornos investigados ueron las siguientes: migraña, 71,2 (intervalo de confianza de 95 por ciento [IC95 por ciento]: 65,5 a 76,8); trastornos del desarrollo neurológico, 46,1 (IC95 por ciento: 35,5 a 58,9); enfermedad cerebrovascular, 19,9 (IC95 por ciento: 14,3 a 27,4); demencia, 13,1 (IC95 por ciento: 8,5 a 9,3); epilepsia, 10,3 (IC95 por ciento: 8,5 a 13,0); neuropatía periférica, 8,5 (IC95 por ciento: 6,8 a 10,7); secuelas de traumatismo craneoencefálico, 6,4 (IC95 por ciento: 5,0 a 7,8) y enfermedad de Parkinson 4,7 (IC95 or ciento: 2,2 a 8,9)...