Insomnia and sleep deprivation in patients with epilepsy: issues about the pathophysiological interaction between them / Insônia e privação de sono em pacientes com epilepsia: questões sobre a interação fisiopatológica entre eles

There is a known relationship between seizures and sleep deprivation that increases epileptiform abnormalities and slow waves expressed in the EEG, but chronic insomnia, greater in patients with epilepsy (PWEs) than in healthy control, supposedly has a different mechanism linked to a hyperarousability state with increased rapid EEG activity and associated "restless REM". Therefore, there is a complex interaction at various levels between insomnia and epilepsy that may play a role in seizure presentation. The recognized interconnection between mood and anxiety disorders and insomnia should also advise special care in the management of psychiatric comorbidities in PWEs. This article raises questions related to the interaction between the brain basis of insomnia and epilepsy and the triggers of seizures, particularly sleep deprivation.

Há uma relação conhecida entre crises epilépticas e privação de sono que aumenta as anormalidades epileptiformes e as ondas lentas expressas no EEG, mas a insônia crônica, maior em pacientes com epilepsia (PCE) do que no controle saudável, supostamente tem um mecanismo diferente ligado a um estado de hiperexcitabilidade com aumento da atividade rápida do EEG e associado "REM inquieto". Consequentemente, existe uma complexa interação em vários níveis entre a insônia e a epilepsia que pode desempenhar um papel na apresentação das crises. A reconhecida interligação entre transtornos de humor e ansiedade com a insônia também deve aconselhar um cuidado especial no manejo das comorbidades psiquiátricas do PCE. Este artigo levanta questões relacionadas à interação entre a base cerebral da insônia e da epilepsia e os desencadeadores de crises epilépticas, principalmente a privação do sono.

Older adults with epilepsy: memory complaints and objective neuropsychological performance / Idosos com epilepsia: queixa de memória e desempenho neuropsicológico objetivo

ABSTRACT Introduction: People with epilepsy frequently complain of poor memory. Objective: To assess the occurrence of memory complaints in older adults with epilepsy (OAE) and whether it is associated with clinical variables, objective cognitive performance, and quality of life (QoL). Methods: The Memory Complaint Questionnaire (MAC-Q) was related to objective cognitive performance, the Neurological Disorders Depression Inventory for Epilepsy (NDDI-E), the Quality of Life in Epilepsy Inventory (QOLIE-31), and the clinical characteristics of 83 OAE. Results: OAE showed worse cognitive performance and higher MAC-Q scores when compared to a similar control group (n=40). Impairment in multiple cognitive domains occurred in 34 (41%) OAE and was associated with older age and lower educational level. Memory complaints (MAC-Q≥25) were reported by 45 (54.2%) OAE and associated with older age, lower educational level, onset at ≥60 years, higher NDDI-E scores, lower QOLIE-31 scores, and impairment in multiple cognitive domains. Conclusions: OAE presented worse cognitive performance and greater memory complaints. Episode onset at ≥60 years of age was associated with complaints, but not with objective cognitive deficit. We found an association between subjective and objective cognitive performance, with aspects of epilepsy and worse QoL scores.

RESUMO Introdução: A queixa de memória fraca é frequente em pessoas com epilepsia. Objetivo: Avaliar a ocorrência de queixas de memória em idosos com epilepsia (IE) e se há associação com variáveis clínicas, desempenho cognitivo objetivo e qualidade de vida (QV). Métodos: O questionário de queixa de memória (memory complaint questionnaire — MAC-Q) foi relacionado ao desempenho cognitivo objetivo, o inventário de depressão de transtornos neurológicos para epilepsia (neurological disorders depression inventory for epilepsy — NDDI-E), o QOLIE-31 e com as características clínicas de 83 IE. Resultados: Houve desempenho cognitivo inferior e maiores escores no MAC-Q em IE quando comparados aos de um grupo controle similar (n=40). Comprometimento de múltiplos domínios cognitivos ocorreu em 34 (41%) IE e associou-se a maior idade e menor escolaridade. Queixas de memória (MAC-Q≥25) foram observadas em 45 (54,2%) IE e associadas a idade mais elevada, menor escolaridade, início das crises aos ≥60 anos, maiores escores no NDDI-E, menores escores no QOLIE-31 e comprometimento de múltiplos domínios cognitivos. Conclusões: Pior desempenho cognitivo e maiores queixa de memória ocorreram em IE. Crises com início aos ≥60 anos foram associadas a queixas, mas não a déficit objetivo cognitivo. Houve associação entre desempenho cognitivo subjetivo e objetivo, com aspectos da epilepsia e pior QV.

Comorbilidad psiquiátrica en niños con epilepsia benigna de la infancia / Psychiatric comorbidity in children with benign childhood epilepsy

La epilepsia es una enfermedad crónica que en ocasiones puede afectar el funcionamiento emocional, cognitivo y lingüístico del niño e impactar en su funcionamiento intra-psíquico e interpersonal incluyendo a su familia y al medio académico y social. Si bien en el ámbito internacional se han realizado numerosos estudios que han podido demostrar que muchos niños con epilepsia ven afectadas sus funciones mentales, sus emociones y conducta, muy pocas investigaciones se propusieron explorar la relación existente entre psicopatología y tipo de epilepsia. Es frecuente que la epilepsia se acompañe de síntomas y cuadros psicológicos y psiquiátricos, causados ya sea por los efectos neurofisiológicos de la misma enfermedad, como consecuencia de las condiciones de vida que la enfermedad impone, por las características constitucionales de los sujetos, por la dinámica que se establece en el plano familiar y también como efectos adversos de la medicación. El predominio de problemas del comportamiento en niños con epilepsia se muestra dos veces superior al considerado en niños con enfermedades crónicas que no implican el SNC y cuatro veces superior al de niños sanos. Estudios más recientes señalan la presencia de disturbios del comportamiento en 21-32% de niños con epilepsia usando la lista de comprobación del comportamiento del niño, en 23-26% con el inventario de la depresión del niño, en el 48% con la escala de Rutter. Es objetivo de esta investigación, determinar la distribución de los trastornos mentales asociados a epilepsia benigna de la infancia en un grupo de pacientes de entre 6 y 13 años y comparar esta distribución con la de un grupo de niños de entre 6 y 13 años de la población escolar general (AU)

Epilepsy is a chronic disease that may affect emotional, cognitive, and linguistic, as well as inter-psychic and intrapersonal functioning including the family and academic and social environments. Although numerous international studies have been conducted showing that in children with epilepsy cognitive function, emotions, and behavior are often impaired, few investigations have proposed to assess the correlation between psychopathology and type of epilepsy. Epilepsy is commonly associated with psychological and psychiatric features caused either by the neurophysiological effects of the disease or by the conditions of life related to the disease, due to constitutional characteristics of the patients, family dynamics, and adverse effects of the antiepileptic drugs. Predominance of behavioral difficulties of children with epilepsy are two-fold higher than in children with other chronic diseases not involving the CNS and four-fold higher than in healthy children. More recent studies have found the presence of behavioral disturbances in 21-32% of children with epilepsy using a checklist of child behavior, with the Child Depression Inventory in 23-26% and the Rutter Scale in 48%. The aim of this study was to determine the distribution of mental disorders associated with benign childhood epilepsy in a group of patients between 6 and 13 years of age compared with that in a group of children between 6 and 13 years of age from the general school-age population (AU)

Dissociative experiences in patients with epilepsy / Experiências dissociativas em pacientes com epilepsia

ABSTRACT A few studies have explored dissociative experiences in epilepsy patients. We investigated dissociative experiences in patients with epilepsy using the dissociative experiences scale (DES). Ninety-eight patients with epilepsy and sixty healthy controls were enrolled in this study. A sociodemographic questionnaire and the Dissociative Experiences Scale (DES), Beck Depression Inventory (BDI) and Beck Anxiety Inventory (BAI) were administered to the participants. The DES scores were significantly higher for the patients with epilepsy than the healthy individuals. The number of individuals with pathological dissociation (DES ≥ 30) was higher in the epilepsy group (n = 28) than in the control group (n = 8). Also, higher levels of dissociation were significantly associated with frequency of seizures, but were not associated with duration of epilepsy and age at onset of the disorder. These findings demonstrate that patients with epilepsy are more prone to dissociation than controls. The high rate of dissociative experiences among patients with epilepsy suggest that some epilepsy-related factors are present.

RESUMO Poucos estudos exploraram as experiências dissociativas em pacientes com epilepsia. Investigamos as experiências dissociativas em pacientes com epilepsia através da Escala de Experiências Dissociativas (EED). Noventa e oito pacientes com epilepsia e 60 controles saudáveis foram incluídos neste estudo. Um questionário sócio-demográfico, a EED, o Beck Depression Inventory (BDI) e o Beck Anxiety Inventory (BAI) foram administrados aos participantes. Os valores de EED foram significativamente maiores nos pacientes com epilepsia em relação aos controles saudáveis. O número de indivíduos com doença dissociativa (EED ≥ 30) foi maior no grupo de epilepsia (n = 28) todo que no grupo controle (n = 8). Além disto, altos níveis de dissociação estavam associados à frequência de crises epilépticas, mas não à duração da epilepsia ou idade de início da doença. Estes achados demonstram que pacientes com epilepsia são maus susceptíveis à dissociação do que os controles. O alto índice de experiências dissociativas entre os pacientes com epilepsia sugere que alguns fatores específicos da epilepsia possam estar relacionados aos achados.

Convulsão febril: estudo de base populacional / Febrile seizures: a population-based study

Resumo Objetivos Estabelecer a prevalência das crises febris e descrever o perfil clínico e epidemiológico dessa população. Métodos Estudo transversal de base populacional feito em Barra do Bugres (MT), de agosto de 2012 a agosto de 2013. Os dados foram coletados em duas etapas. Na primeira etapa usamos um questionário validado previamente em outro estudo brasileiro, para identificação de casos suspeitos de crises epilépticas. Na segunda etapa fizemos a avaliação neuroclínica para confirmação diagnóstica. Resultados A prevalência de crise febril foi de 6,4/1.000 habitantes (IC95% 3,8; 10,1). Não houve diferença entre os sexos. As crises febris simples foram encontradas em 88,8% dos casos. A história familiar de crise febril e epilepsia em parentes de primeiro grau esteve presente em 33,3% e 11,1% dos pacientes, respectivamente. Conclusões A prevalência da crise febril na Região Centro-Oeste foi menor do que a encontrada em outras regiões brasileiras, provavelmente relacionado à inclusão apenas das crises febris com manifestações motoras e as diferenças de fatores socioeconômicos entre as regiões pesquisadas.

Abstract Objectives To determine the prevalence of benign febrile seizures of childhood and describe the clinical and epidemiological profile of this population. Methods This was a population-based, cross-sectional study, carried out in the city of Barra do Bugres, MT, Brazil, from August 2012 to August 2013. Data were collected in two phases. In the first phase, a questionnaire that was previously validated in another Brazilian study was used to identify suspected cases of seizures. In the second phase, a neurological evaluation was performed to confirm diagnosis. Results The prevalence was 6.4/1000 inhabitants (95% CI: 3.8-10.1). There was no difference between genders. Simple febrile seizures were found in 88.8% of cases. A family history of febrile seizures in first-degree relatives and history of epilepsy was present in 33.3% and 11.1% of patients, respectively. Conclusions The prevalence of febrile seizures in Midwestern Brazil was lower than that found in other Brazilian regions, probably due to the inclusion only of febrile seizures with motor manifestations and differences in socioeconomic factors among the evaluated areas.

Fatigue in patients with epilepsy and its association with depression and sleep quality / Fadiga em pacientes com epilepsia e sua associacao com depressao e qualidade do sono

OBJECTIVE: It was to evaluate the relationships between fatigue and excessive daytime sleepiness, sleep quality, depression and anxiety. METHODS: This was a cross-sectional study on 98 unselected adult patients with epilepsy (PWE) at a tertiary center. It used clinical-sociodemographic characteristics, fatigue measured by the SF-36 vitality subscale (VsSF-36) and the Epworth Sleepiness Scale, Pittsburgh Sleep Quality Index and Beck Depression and Anxiety Inventories. RESULTS: We observed that our patients presented vitality or fatigue similar to drivers with chronic headaches evaluated in the same city. Fatigue was related to depression, anxiety and sleep quality, but not to daytime sleepiness. A multiple linear regression analysis was conducted and we observed that fatigue was independently correlated with depression and quality of sleep. However, no significant difference was observed regarding seizure frequency or number of antiepileptic drugs. CONCLUSION: Fatigue needs to be studied more in PWE, and its risk factors need to be controlled, along with sleep quality and psychiatric disorders. .

OBJETIVO: Foi avaliar a relação entre fadiga e sonolência excessiva diurna, qualidade de sono, depressão e ansiedade. MÉTODOS: Estudo transversal com 98 pacientes adultos com epilepsia não selecionados (PCE) em centro terciário, considerando: características clínico-sociodemográficas, fadiga pela vitalidade do SF-36 (VsSF-36), Escala de Sonolência de Epworth, Índice de Qualidade de Sono de Pittsburgh, Inventários de Depressão e Ansiedade de Beck. RESULTADOS: Nossos pacientes têm vitalidade/fadiga similar àquela dos motoristas com cefaleia crônica avaliados na mesma cidade. A fadiga foi relacionada à depressão, ansiedade e qualidade do sono, mas não à sonolência excessiva diurna. Após análise de regressão linear múltipla, a fadiga foi independentemente correlacionada à depressão e à qualidade do sono, não havendo diferença significativa em relação à frequência de crises nem ao número de drogas antiepilépticas. CONCLUSÕES: A fadiga deve ser mais estudada em PCE, e seus fatores de risco, como a qualidade do sono e os transtornos psiquiátricos, precisam ser controlados. .

Risk and determinant factors for obstructive sleep apnea in patients with epilepsy / Risco e determinantes para apneia obstrutiva do sono em pacientes com epilepsia

OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of risk of having obstructive sleep apnea (OSA) and its determinants in patients with epilepsy (PE). METHOD: 98 adult PE were prospectively screened for risk of OSA by Berlin questionnaire. Data was also collected about excessive daytime sleepiness, depression, anxiety, clinical and socio-demographic characteristics. RESULTS: The PE main characteristics: 59-men/39-women, mean age=39.97, SD=12.3, range 18-66. The prevalence of the risk of OSA was 55.1 percent (CI 95 percent, 0.45-0.65). The high risk for OSA was related with body mass index (BMI) (p=0.000), neck circumference (NC) (p=0.000), arterial hypertension (AH) (p=0.000), and anxiety (p=0.006), without relationship with number of seizures, number of antiepileptic drugs, age or depression. The NC was statistically significant regarding risk of OSA, mainly in men. CONCLUSION: We found a high risk of OSA in this sample. The main implicated measures were the large NC, high BMI and anxiety. The anthropometric variables were more relevant than those related to epilepsy itself and similar to those of the general population.

OBJETIVO: Avaliar riscos e fatores determinantes para síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS) em pacientes com epilepsia (PCE). MÉTODO: 98 PCE adultos foram avaliados prospectivamente para risco de SAOS pelo questionário Clínico de Berlim, e também para sonolência excessiva diurna, depressão, ansiedade, características socioeconômico e demográficas. RESULTADOS: 98 PCE foram estudados (59-homens / 39-mulheres, idade média=39,97, DP=12,3, 18-66 anos). A prevalência de risco para SAOS foi de 55,1 por cento (CI 95 por cento, 0,45-0,65). O alto risco de SAOS estava relacionado com índice de massa corporal (IMC) (p=0,000), circunferência do pescoço (CP) (p=0,000), hipertensão arterial (p=0,000) e ansiedade (p=0,006), sem relação com número de crises, drogas antiepiléptica, idade ou depressão. A CP foi estatisticamente significativa na relação com SAOS, principalmente em homens. CONCLUSÃO: Encontrou-se alta prevalência de risco de SAOS nesta população. As medidas mais relevantes foram CP principalmente em homens, IMC e ansiedade. As variáveis antropométricas foram mais importantes que aquelas relacionadas à própria epilepsia, o que foi similar à população em geral.

Epilepsy and occupational accidents in Brazil: a national statistics study / Epilepsia e acidentes de trabalho no Brasil: um estudo das estatísticas nacionais

Epilepsy may restrict the patient's daily life. It causes lower quality of life and increased risk for work-related accidents (WRA). The aim of this study is to analyze the implantation of the Epidemiologic and Technical Security System Nexus (ETSSN) and WRA patterns among patients with epilepsy. Data regarding WRA, between 1999 and 2008, on the historical database of WRA Infolog Statistical Yearbook from Brazilian Ministry of Social Security were reviewed. There was a significant increase of reported cases during the ten year period, mainly after the establishment of the ETSSN. The increased granted benefits evidenced the epidemiologic association between epilepsy and WRA. ETSSN possibly raised the registration of occupational accidents and granted benefits. However, the real number of WRA may remain underestimated due to informal economy and house workers' accidents which are usually not included in the official statistics in Brazil.

A epilepsia pode restringir o cotidiano do paciente, levando a comprometimento da qualidade de vida e risco aumentado de sofrer acidentes. O objetivo deste trabalho é analisar o impacto do Nexo Técnico Epidemiológico Previdenciário (NTEP) sobre os acidentes de trabalho envolvendo pacientes com epilepsia. Pesquisando as estatísticas de acidentes de trabalho, ocorridos entre 1999 a 2008, na Base de Dados Históricos do Anuário Estatístico de Acidentes de Trabalho do Ministério da Previdência Social, observou-se aumento no número de acidentes de trabalho neste período de dez anos. Houve um aumento significativo no número de casos registrados, intensificado após a instituição do NTEP. O aumento de benefícios concedidos pela Previdência Social possivelmente se deve à aceitação do vínculo entre epilepsia e acidentes de trabalho sem necessidade de demonstração individualizada. Entretanto, grande parte dos acidentes pode não constar das estatísticas por acontecer na economia informal ou entre trabalhadores domésticos.

Prevalence of epilepsy in a case series of multiple sclerosis patients / Prevalência de epilepsia numa coorte de pacientes com esclerose múltipla

OBJECTIVE: The prevalence of epilepsy in multiple sclerosis (MS) patients has been a subject of interest for some years. The objectives of this study were to describe the clinical, radiological and electroencephalographic characteristics of epileptic seizures and to calculate the prevalence of epilepsy in a case series of MS patients. METHOD: Medical charts of MS patients were reviewed and patients who had suffered epileptic seizures were identified. RESULTS: Of 160 cases analyzed, 5 had suffered epileptic seizures and one had comorbid mesial hippocampal sclerosis, confirmed by magnetic resonance imaging in a patient with complex partial seizures that began fifteen years prior to her diagnosis of MS. In the other four patients, seizures occurred both during the acute phase of the disease and in the chronic phase. CONCLUSION: The prevalence of epileptic seizures in MS patients in this study was 2.5 percent, similar to that found in other studies.

OBJETIVO: A prevalência da epilepsia em pacientes com esclerose múltipla (EM) tem sido objeto de interesse há vários anos. Os objetivos deste estudo foram descrever as características clínicas, radiológicas e eletroencefalográficas das crises epilépticas e estimar a prevalência de epilepsia na EM numa série de casos. MÉTODO: Foram revisados prontuários de pacientes com EM e identificados os casos que apresentaram crise epiléptica. RESULTADOS: Dos 160 casos analisados, cinco apresentaram crise epiléptica, sendo que, um caso, houve a presença de comorbidade com esclerose mesial do hipocampo, comprovada através de ressonância magnética numa paciente com crises parciais complexas iniciadas quinze anos antes do diagnóstico de EM. Nos outros quatro pacientes, as crises ocorreram tanto na fase aguda da doença, como na fase crônica. CONCLUSÃO: A prevalência de crises epiléticas nos pacientes com EM neste estudo foi de 2,5 por cento, semelhante à encontrada em outros estudos.

Does sudden unexpected death in children with epilepsy occur more frequently in those with high seizure frequency? / Morte súbita em crianças com epilepsia ocorre naquelas que apresentam maior frequência de crises?

People with epilepsy are more likely to die prematurely and the most common epilepsy-related category of death is sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP). Several studies have reported a moderate or high seizure frequency among SUDEP cases and SUDEP is considered rare in patients in remission. METHOD: We reviewed the occurrence of SUDEP in our epilepsy unit over an 8-year period to identify a potential association between seizure frequency and SUDEP occurrence in children with epilepsy. RESULTS: From 835 patients evaluated, 12 had suffered SUDEP and nearly all of the SUDEP cases in our children are related to chronic uncontrolled epilepsy (daily - 50.0 percent, two to four/week - 41.7 percent, monthly - 8.3 percent). CONCLUSION: SUDEP is not a rare event in children and increased mortality was recorded in those individuals who had not responded to pharmacologic treatment. Improved seizure control seems to be one of the most important measures to prevent SUDEP.

Pessoas com epilepsia têm maior chance de morrer prematuramente e a principal causa de morte relacionada à epilepsia é a morte súbita em epilepsia (SUDEP). Vários estudos têm relatado uma freqüência de crises moderada ou elevada em pacientes com SUDEP e SUDEP é considerada rara em pacientes em remissão. MÉTODO: Revisamos a ocorrência de SUDEP em nossa unidade de epilepsia por um período de oito anos com o objetivo de identificar uma possível associação entre freqüência de crises e a ocorrência de SUDEP em crianças com epilepsia. RESULTADOS: De 835 pacientes avaliados, 12 evoluíram com SUDEP e a maioria das crianças apresentava epilepsia crônica não controlada (50 por cento com crises diárias; 41,7 por cento com duas a quatro crises/semana; 8,3 por cento com crises mensais). CONCLUSÃO: SUDEP não é um evento raro em crianças e maior mortalidade foi observada em indivíduos que não responderam ao tratamento medicamentoso. Melhor controle de crises parece ser uma das principais medidas na prevenção de SUDEP.

Is there something special about cardiovascular abnormalities and sudden unexpected death in epilepsy among patients with chronic renal insufficiency in regular hemodialysis program? / Existe algo de especial a respeito das anormalidades cardíacas e morte súbita e inesperada na epilepsia nos pacientes com insuficiência renal crônica no programa regular de hemodiálise?

Of the many risk factors suggested for sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP), higher frequency of seizures is a very consistent issue. Following this reasoning, it has been established that hemodialysis-associated seizure is a complication of dialysis procedure. Based on these facts, this study investigated a possible association between cardiovascular abnormalities and SUDEP among patients with chronic renal insufficiency in regular hemodialysis program. For that, a retrospective medical history of 209 patients was reviewed to investigate the occurrence of convulsive seizures and EKG abnormalities during dialytic program. Three patients presented generalized tonic-clonic seizures, one had partial seizure with secondary generalization, and one presented unclassified seizure. Any EKG abnormalities and SUDEP event were found in all patients evaluated. In conclusion, the present findings demonstrated uncommon the occurrence of seizures and also SUDEP. Probably, the main justification to not allow us to demonstrated a direct relation between SUDEP and cardiovascular diseases in hemodialysis are the reduced number of cases examined.

Um dos principais fatores de risco para a morte súbita e inesperada na epilepsia (SUDEP) é a alta freqüência de crises epilépticas. Seguindo este raciocínio, tem sido estabelecido que as crises epilépticas associadas à hemodiálise seja uma complicação do procedimento dialítico. Baseado neste fato, este estudo investigou uma possível associação entre anormalidades cardiovasculares e SUDEP nos pacientes com insuficiência renal crônica em um programa regular de hemodiálise. Para isto, um histórico médico retrospectivo de 209 pacientes foi revisado para avaliar a ocorrência de crises epilépticas e possíveis anormalidades no ECG durante o programa de diálise. Três pacientes apresentaram crises tônico-clonica generalizadas, um apresentou crise parcial com generalização secundária e um apresentou crise não-classificada. Não detectamos anormalidades no ECG e ocorrência de SUDEP em todos os pacientes avaliados. Em conclusão, na presente amostra constatou-se como rara a ocorrência de crises epilépticas e SUDEP. Provavelmente, o número reduzido de casos avaliados tenha sido responsável pela não observação de uma relação direta entre SUDEP e as doenças cardiovasculares na hemodiálise.

The mistery of Gustave Flaubert's death: could sudden unexpected death in epilepsy be part of the context? / O mistério da morte de Gustave Flaubert: pode a morte súbita em epilepsia fazer parte o contexto?

Epilepsy is the most common serious neurological condition and sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is the most important direct epilepsy-related cause of death. Information concerning risk factors for SUDEP is conflicting, but high seizure frequency is a potential risk factor. Additionally, potential pathomechanisms for SUDEP are unknown, but it is very probable that cardiac arrhythmias during and between seizures or transmission of epileptic activity to the heart via the autonomic nervous system potentially play a role. More than two decades ago, temporal lobe epilepsy was suggested as having been the ''nervous disease'' of Gustave Flaubert, one of the most important French novelists. In these lines, as the circumstances of his death were the subject of fabulous and mysterious speculations, we postulated in this paper that Falubert' death could be due SUDEP phenomenon.

A epilepsia é a condição neurológica crônica grave mais comum e a morte súbita em epilepsia (SUDEP) é a mais importante causa de morte diretamente relacionada à epilepsia. Informações sobre fatores de risco para SUDEP são conflitantes, porém, a alta freqüência de crises epilépticas é um fator de risco em potencial. Além disso, os mecanismos causais para SUDEP ainda não estão conhecidos, mas é muito provável que arritmias cardíacas durante e entre as crises epilépticas ou a transmissão da atividade epiléptica para o coração via sistema nervoso autônomo desempenhem um importante papel. Mais de duas décadas atrás, foi proposto que a "doença nervosa" de Gustave Flaubert, um dos mais importantes novelistas franceses, era epilepsia do lobo temporal. Nesse sentido, como a morte de Gustave Flaubert ainda seja motivo de misteriosa especulação, nosso artigo propõe que a mesma poderia estar relacionada ao fenômeno de SUDEP.

Funny turns in an elderly man

A 74-year old man presented with recurrent attacks of altered sensorium, sometimes with abrupt falls, against the background of a long history of chronic obstructive airways disease and ischaemic heart disease. Investigations revealed evidence of significant cardiac conduction abnormalities and this led to the insertion of a permanent pacemaker. However, he continued to have recurrent 'syncopal'attacks. He was hospitalized to clarify the nature and aetiology of these attacks. Multiple stereotyped events were observed by different medical personnel, lasting up to two hours in duration. An attack was terminated by the administration of intravenous diazepam. Subsequent initiation of anti-epileptic drugs led to the complete abolition of these episodes. He has remained event-free since then ie two years. Because of multiple co-morbidities, the elderly present a greater diagnostic challenge in the evaluation of paroxysmal alterations in sensorium. It is essential that epilepsy, particularly with non-convulsive seizures, be included in the differential diagnosis whenever evaluating these patients.

Querubismo: revisão de literatura, relato de caso e tratamento odontológico-cirúrgico em paciente portador da síndrome de Ramon / Cherubism: literature review, case report and surgical dental treatment in patient carrier of Ramon´s syndrome

O querubismo é um tipo de lesão fibroóssea benigna, na qual a destruição óssea bilateral no interior de um dos maxilares causa uma expansão progressiva e indolor dos mesmos. O objetivo do presente trabalho é revisar na literatura o querubismo, enfatizando aspectos referentes às suas características clínicas, etiológicas, histopatológicas, radiográficas, diagnóstico/diagnóstico diferencial, formas de tratamento e prognóstico. Relata-se, ainda, um caso clínico de paciente portador da síndrome de Ramon, que se compõe de querusbismo, fibromatose gengival, deficiência mental, epilepsia e hipertricose, o qual foi submetido a diversas extrações dentais. Este trabalho contribui para a divulgação de informações sobre o querubismo, salientando os cuidados, necessários durante a realização de procedimentos cirúrgicos e a importância da inclusão do cirurgião-dentista nas equipes multidisciplinares que atendem pacientes portadores de necessidades especiais, uma vez que a saúde bucal percária é uma agravante às más condições sistêmicas

Provavél síndrome de Rasmussen: relato de caso / Probable Rasmussen's syndrome: case report

A síndrome de encefalite crônica com epilepsia (síndrome de Rasmussen) ocorre tipicamente em crianças e é caracterizada pelo desenvolvimento de epilepsia focal intratável, hemiparesia progressiva e deterioração intelectual. A etiologia é desconhecida e as anormalidades patológicas variam com a fase da doença. Relatamos o caso de um paciente jovem, com 17 anos de idade, com apresentação clínica da provável síndrome de Rasmussen. Discutimos a etiologia e o tratamento da patologia.

Crisis convulsivas de difícil control. Epilepsia refractaria / Intractable seizures

Las crisis de difícil control o epilepsia refractaria se refieren a aquellos pacientes en quienes sus convulsiones no pueden mejorar a pesar del tratamiento antiepiléptico. Las estadísticas no son claras al respecto, pero la mayoría reflejan una frecuencia que va desde un 8 hasta un 20 por ciento. Nuestro objetivo es brindar información actualizadas, práctica y de utilidad para identificar aquellos factores relacionados con la epilepsia de difícil control. La refractariedad de las convulsiones no dependen solamente del tipo de epilepsia sino también del tipo de tratamiento, edad de presentación, si existe déficit intelectual, daño estructural, presencia de enfermedades progresivas primarias o secundarias que involucren el sistema nervioso, falla en el diagnóstico, en la indicación y la administración de los medicamentos para cada tipo particular de crisis y que el paciente siga o no adecuadamente las instrucciones para evitar factores precipitantes, etc. Esta información provee una herramienta para conocer mejor todas estas causas y así poder lograr un control parcial o definitivo del proceso convulsivo