Caracterización clínica e histopatológica de niños con hepatitis autoinmune en un centro de referencia de Bogotá, Colombia / Clinical and histopathological characterization of children with autoimmune hepatitis at a referral center in Bogotá, Colombia

Resumen La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad hepática inflamatoria progresiva poco frecuente en niños y adolescentes, la cual es un reto diagnóstico para clínicos y patólogos. Describimos las características clínicas, bioquímicas e histopatológicas de 21 pacientes pediátricos con HAI diagnosticados en los últimos 14 años. Las biopsias hepáticas se reevaluaron para analizar detalladamente los hallazgos histopatológicos. De los 21 casos evaluados, 12 (57,1%) fueron mujeres, la mediana de edad fue 14 años, y 17 (80,9%) tenían HAI tipo 1. Los signos clínicos más frecuentes fueron ictericia (66,7%) y coluria (44,4%); también hubo evidencia de hipertensión portal con várices esofágicas (47,1%) y esplenomegalia (41,2%). El 11,8% de los pacientes tenía antecedentes de otras enfermedades autoinmunes. El 89,5%, 88,9% y 60,0% de los casos tenía elevación de aminotransferasas, hiperbilirrubinemia y bajos niveles de albúmina sérica, respectivamente. Las biopsias reevaluadas mostraron infiltrado linfoplasmocitario portal (94,4%), hepatitis de interfase (77,8%) y formación de rosetas (50,0%). En el 42,9% de las biopsias se hallaron inclusiones hialinas en las células de Kupffer. Cerca del 33,5% de los casos mostró cirrosis en la biopsia inicial. A pesar del tratamiento inmunosupresor, 4 pacientes requirieron trasplante hepático y 2 están en lista de espera. La HAI en niños puede manifestarse con ictericia y coluria, signos de hipertensión portal, aminotransferasas elevadas, hiperbilirrubinemia y anticuerpos circulantes. Las inclusiones hialinas en las células de Kupffer pueden ser un hallazgo útil en el diagnóstico histopatológico de la HAI en niños.

Abstract Autoimmune hepatitis (AIH) is a progressive inflammatory liver disease. It is uncommon in children and adolescents, and is a diagnostic challenge for clinicians and pathologists. We describe the clinical, biochemical and histopathological characteristics of 21 pediatric patients with AIH diagnosed in the last 14 years. Liver biopsies were reassessed to analyze histopathological findings in detail. Of the 21 cases evaluated, 12 (57.1%) were girls and young women, the median age was 14 years old, and 17 (80.9%) had type 1 AIH. The most frequent clinical signs were jaundice (66.7%), choluria (44.4%), evidence of portal hypertension with esophageal varices (47.1%), and splenomegaly (41.2%). Histories of other autoimmune diseases were found in 11.8% of these patients. Elevated levels of aminotransferases were found in 89.5% of the patients, hyperbilirubinemia was found in 88.9%, and 60.0% of the cases had low levels of serum albumin. Reassessed biopsies showed portal lymphoplasmocytic infiltrate (94.4%), interface hepatitis (77.8%) and rosette formation (50.0%). Hyaline inclusions were found in Kupffer cells in 42.9% of the biopsies. About 33.5% of the cases showed cirrhosis at the initial biopsy. Despite immunosuppressive treatment, four patients required liver transplantation and two are on the waiting list. AIH in children can manifest with jaundice, choluria, signs of portal hypertension, elevated aminotransferases, hyperbilirubinemia and circulating antibodies. Hyaline inclusions in Kupffer cells may be a useful finding in the histopathological diagnosis of AIH in children.

Síndrome POEMS: um diagnóstico desafiador / POEMS Syndrome: a challenging diagnosis

A síndrome POEMS é um distúrbio multissistêmico. Sua patogênese não está totalmente estabelecida, mas sabe-se que tem relação com fator de crescimento vascular endotelial, interleucinas e fator de necrose tumoral alfa. A idade média de incidência é 50 anos, com maior prevalência em homens. Neuropatia periférica e gamopatia monoclonal estão presentes em todos os pacientes e são consideradas critérios maiores; quando associadas a pelo menos um critério menor, estabelecem diagnóstico da síndrome. As opções de tratamento são radioterapia, corticosteroides e quimioterapia, além de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. (AU)

POEMS syndrome is a multisystem disorder. Its pathogenesis isn't fully established, but it is known to be related to endothelial vascular growth factor, interleukins, and tumoral necrosis factor alpha (TNF-α). The mean age at incidence is 50 years, with a higher prevalence in men. Peripheral neuropathy and monoclonal gammopathy are present in all patients, and are considered major criteria; when associated with at least one minor criterium, they establish the diagnosis of the syndrome. Treatment options are radiotherapy, corticosteroids, chemotherapy, as well as autologous hematopoietic stem cell transplantation. (AU)

Epidemiological profile of patients co-infected with visceral leishmaniasis and HIV/AIDS in Northeast, Brazil

Abstract INTRODUCTION: Visceral leishmaniasis (VL) and human immunodeficiency virus/acquired immunodeficiency syndrome (HIV/AIDS) co-infection has been a research topic of interest worldwide. In Brazil, it has been observed that there is a relative underreporting and failure in the understanding and management of this important association. The aim of this study was to analyze epidemiological and clinical aspects of patients with VL with and without HIV/AIDS. METHODS: We conducted an observational and analytical study of patients with VL followed in a Reference Service in the State of Maranhão, Brazil from 2007-2013. RESULTS: In total 126 patients were enrolled, of which 61 (48.4%) were co-infected with HIV/AIDS. There were more males among those with HIV/AIDS (85.2%, P>0.05) or with VL only (81.5%, P>0.05). These findings significantly differed based on age group (P<0.003); the majority of patients were aged 31-40 years (41.0%) and 21-30 years (32.3%) among those with and without HIV/AIDS co-infection, respectively. The incidence of diarrhea and splenomegaly significantly differed between the two groups (P=0.0014 and P=0.019, respectively). The myelogram parasitic examination was used most frequently among those with HIV/AIDS (91.8%), followed by those with VL only (69.2%). VL recurrences and mortality were significantly higher in the HIV/AIDS co-infected patients (P<0.0001 and P=0.012, respectively). CONCLUSIONS: Patients with VL with or without HIV/AIDS co-infection were mostly adult men. Diarrhea was more frequent in HIV/AIDS co-infected patients, whereas splenomegaly was more common in patients with VL only. In the group of HIV/AIDS co-infected patients, there was a higher rate of VL recurrence and mortality.

Síndrome de Cruveilhier-Baumgarten: aspectos ultrassonográficos / Cruveilhier-Baugarten syndrome: sonographic aspects

Objetivo: este trabalho analisa as alterações ultrassonográficas que caracterizam a síndrome de Cruveilhier-Baumgarten (SCB), com suas alterações clínicas. A SCB caracteriza-se pela veia paraumbilical proeminente, com dilatação das veias superficiais da parede abdominal de aspecto radiado provenientes do umbigo dos pacientes com hepatopatia crônica e hipertensão portal. Casuística e métodos: em avaliação ultrassonográfica de 60 pacientes com diagnóstico de hepatopatia crônica com hipertensão portal foram encontrados quatro casos com a SCB em que foi realizado o estudo por meio do doppler colorido. Resultados: todos os pacientes avaliados eram do gênero masculino, estavam na terceira década de vida, tinham história de esplenomegalia, varizes na parede abdominal e eram portadores de esquistossomose e aspecto histopatológico de cirrose micronodular. Foram analisados também dois pacientes com varizes do esôfago sem clinica de hematêmese. Ultrassonograficamente, todos os pacientes tinham sinais de hepatopatia crônica com esplenomegalia, com fluxo hepatopetal em todos os segmentos da veia porta e fluxo hepatofugal nas veias que deixam o fígado (veia paraumbilical no ligamento falciforme e nas veias superficiais da parede abdominal anterior). Conclusão: a SCB caracteriza-se pela associação de sinais de hepatopatia crônica com esplenomegalia, veias paraumbilicais com aumento de calibre (hipertensão porta) e com fluxo para as veias superficiais da parede abdominal, que se acham dilatadas na região umbilical e com sopro à ausculta pelo ultrassom e ao exame físico.

Objective: The purpose of this paper is to analyze the sonographic changes that characterize the Cruveilhier-Baumgarten syndrome and its clinical charactheristics. Cruveilhier- Baumgartem syndrome is characterized by a prominent paraumbilical vein, with dilatated superficial veins of the abdominal wall radiating from the umbilicus of patients with chronic liver disease and portal hypertension. Patients and methods: In a sonographic evaluation of 60 patients diagnosed with chronic liver disease with portal hypertension we found 4 cases of Cruveilhier-Baumgarten syndrome, which we studied with color doppler sonography.Results: All patients were male, in their third decade of life, with a clinical history of splenomegaly and varicose abdominal wall veins. Patients had schistosomiasis and micronodular cirrhosis on hystopathological examination. We also evaluated two patients with esophageal varices without hemathemesis. All patients had ultrasound signs of splenomegaly and chronic liver disease, with hepatopetal flow in all segments of the portal vein and hepatofugal flow in the efferent veins of the liver (paraumbilical vein in the falciform ligament and the anterior abdominal wall surface veins). Conclusion: CBS is charactherized by the associationof signs of chronic liver damage with splenomegaly, distention of paraumbilical veins (portal hypertension) and blood flow towards the superficial abdominal wall veins, which are dilated in the umbilical region, associated with an audible bruit in both clinical and sonographic examination.

Preditores não invasivos de varizes esofágicas em crianças e adolescentes com hepatopatia crônica ou obstrução extra-hepática da veia porta / Non-invasive predictors of esophageous varices in children and adolescents with chronic liver disease or extrahepatic portal venous obstruction

OBJETIVO: Identificar preditores não invasivos de varizes esofágicas em crianças e adolescentes com hepatopatia crônica ou obstrução extra-hepática da veia porta. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo transversal que incluiu 53 crianças e adolescentes com hepatopatia crônica ou obstrução extra-hepática da veia porta, sem antecedente de hemorragia digestiva ou tratamento de varizes esofágicas, com até 20 anos de idade. Dois grupos foram formados: grupo I (35 pacientes com hepatopatia crônica) e grupo II (18 com obstrução extra-hepática da veia porta). Foram realizados hemograma, razão normalizada internacional, albumina, bilirrubina total, ultrassonografia de abdome e endoscopia digestiva alta. O índice esplênico foi determinado dividindo a dimensão esplênica pelo valor do limite superior da normalidade. As variáveis foram comparadas quanto à presença ou não de varizes esofágicas através de análise univariada (testes qui-quadrado, exato de Fischer e de Wilcoxon) e multivariada (regressão logística). A acurácia foi determinada a partir da área sob a curva ROC. RESULTADOS: As varizes esofágicas foram observadas em 48,5% dos pacientes do grupo I e em 83,3% do grupo II. Plaquetopenia (p = 0,0015), esplenomegalia (p = 0,0003) e a razão plaquetas/índice esplênico (p = 0,0007) se mostraram indicadores preditivos de varizes esofágicas entre os pacientes do grupo I. Após análise multivariada, a plaquetopenia (odds ratio = 21,7) se manteve como um indicador independente da presença de varizes esofágicas entre os pacientes com hepatopatia crônica. CONCLUSÃO: O número de plaquetas, o índice esplênico e a razão plaquetas/índice esplênico se mostraram preditivos de varizes esofágicas em crianças e adolescentes com hepatopatia crônica. Não foram encontrados preditores de varizes esofágicas entre os pacientes com obstrução extra-hepática da veia porta.

OBJECTIVE: To identify non-invasive predictors of esophageal varices in children and adolescents with chronic liver disease or extrahepatic portal venous obstruction (EHPVO). METHODS: 53 patients younger than 20 years with chronic liver disease or EHPVO and no history of bleeding or prophylactic treatment of esophageal varices (EV) were assessed. They were divided into 2 groups: group I (35 with chronic liver disease) and group II (18 with EHPVO). Their blood count, international normalized ratio (INR), albumin, bilirubin, abdominal ultrasonography and upper endoscopy results were taken. A splenic index was determined by dividing the patients' spleen dimension by its uppermost limit according to their age. The variables were compared to EV presence or not. Univariate (chi-square test, Fischer's exact test and Wilcoxon exact test) and multivariate (logistic regression) analyses were performed. A receiver operating characteristic (ROC) curve was constructed and the area under the ROC curve was calculated. RESULTS: EV were observed in 48.5% of group I patients and in 83.3% of group II patients. Low platelet count (p = 0.0015), splenomegaly (p = 0.0003) and splenic index (p = 0.0007) were statistically significant predictors of EV among group I patients. The multivariate analysis showed low platelet count (odds = 21.7) as an independent predictor of EV in patients with chronic liver disease. CONCLUSION: Platelet count, splenic index and platelet-splenic index ratio were predictors of EV in children and adolescents with chronic liver disease. There were no EV predictors among group II patients.

Doença de Gaucher: uma desordem subdiagnosticada / Gaucher disease: an underdiagnosed disorder

OBJETIVO: A doença de Gaucher é um erro inato do metabolismo, clinicamente heterogêneo, cujo prognóstico pode variar de acordo com o subtipo de apresentação. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de três anos e seis meses com história de anemia e esplenomegalia há dois anos. Ao exame físico, mostrava mucosas discretamente hipocoradas, sopro sistólico em focos mitral e tricúspide sem frêmito ou irradiação, esplenomegalia importante e hepatomegalia discreta. O hemograma evidenciou anemia normocítica e normocrômica e plaquetopenia discreta. Demais exames normais. Para investigar causas medulares de anemia foi realizado o mielograma, que constatou infiltração medular por células de Gaucher. O diagnóstico foi confirmado pela dosagem de beta-glicosidase ácida. O aconselhamento genético foi solicitado e a terapia de reposição com imiglucerase foi orientada. COMENTÁRIOS: O caso foi o único documentado com o diagnóstico de doença de Gaucher no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia, entre 1999 e 2008, que abrange uma população de aproximadamente 3 milhões de pessoas em 86 municípios, sugerindo haver subdiagnóstico desse erro inato. Ressalta-se a importância de ter em mente a doença de Gaucher como diagnóstico diferencial em pacientes com anemia crônica e esplenomegalia na infância.

OBJECTIVE: Gaucher disease is an inborn error of metabolism, clinically heterogeneous, whose prognosis may vary according to the presentation subtype. CASE DESCRIPTION: Patient at the age of three years and six months with a history of anemia and splenomegaly for the past two years. Physical examination showed: moderate paleness, systolic murmur in mitral and tricuspid areas without irradiation, significant splenomegaly and mild hepatomegaly. Hemogram presented normocytic and normochromic anemia and mild thrombocytopenia. To investigate bone marrow-related anemias, a myelogram was indicated and the results showed medullary infiltration by Gaucher cells. The diagnosis of the disease was confirmed by assay of acid beta-glucosidase. Genetic counseling was requested and imiglucerase therapy was started. COMMENTS: This was the only documented case of Gaucher disease diagnosis in the General Hospital of Uberlândia Federal University, between 1999 and 2008, which assists a population of approximately 3 million people in 86 municipalities, indicating underdiagnosis of this inborn metabolic error. Thus, it is important to consider Gaucher disease as a differential diagnosis on patients with chronic anemia and splenomegaly during childhood.

Relatório de caso: doença de Niemann-Pick com manifestações de insuficiência hepática / Case report: Niemann-Pick disease with liver failure manifestations

OBJETIVO: Relatar um caso de paciente portadora de doença de Niemann-Pick que evoluiu com insuficiência hepática crônica, e, desse modo, chamar atenção para esta entidade nosológica. RELATO DE CASO: Paciente mulher, 34 anos de idade, apresentando esplenomegalia, encaminhada ao hospital da Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará, na Cidade de Belém, Estado do Pará, Brasil, com o diagnóstico de doença de Niemann-Pick, confirmada por dosagens enzimáticas para investigação de doença hepática. Paciente apresentava cirrose que evoluiu cinco anos depois com insuficiência hepática crônica descompensada, tendo sido encaminhada para transplante de fígado. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Assinala-se que esta doença, apesar de rara, pode ser uma das causas de doença hepática crônica, e deve ser diagnosticada precocemente, visto que a expectativa de vida do paciente depende da importância e repercussão dos sintomas.

OBJECTIVE: To report the case of a patient with Niemann-Pick disease who developed chronic liver failure, and to thus draw attention to this nosological entity. CASE REPORT: A female patient, 34 years of age, presented with splenomegaly and was referred to the Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará hospital, in the City of Belém, Pará State, Brazil, with a diagnosis of Niemann-Pick disease confirmed by enzymatic dosages for investigation of her liver disease. The patient developed cirrhosis after five years with decompensated chronic liver failure and was referred for liver transplantation. FINAL CONSIDERATIONS: It is noted that this disease, although rare, can be a cause of chronic liver disease and should be diagnosed early, as the patient's life expectancy depends on the magnitude and impact of the symptoms.

Leucosis linfoide crónica y neurofibromatosis de tipo 1 / Lymphoid chronic leukosis and neurofibromatosis type1

Se describe el caso de una paciente de 57 años, quien durante más de 4 decenios se ha visto afectada por una neurofibromatosis de tipo 1 con varias manifestaciones clínicas de neoplasia uterina, esteatosis hepática y disfunción vesicular, todo lo cual, asociado con anemia ferropénica diagnosticada y tratada durante más de 3 décadas, condujo a la aparición de esplenomegalia con intensificación del cuadro anémico. Los resultados del medulograma confirmaron la presencia de leucosis linfoide crónica, sin síntomas ni signos periféricos. En la bibliografía revisada no se hallaron informes sobre esta asociación morbosa.

The case of a 57 year-old patient is described who during more than 4 decades has been affected by a neurofibromatosis type1 with several clinical manifestations of uterine neoplasia, hepatic steatosis and vesicular dysfunction, all of which, associated to ferropenic anemia diagnosed and treated during more than 3 decades, provoked an splenomegaly with intensification of the anemic condition. The results of the medulogram confirmed the presence of lymphoid chronic leukosis, without peripheral symptoms or signs. In the reviewed literature there were no reports on this disease.

Síndrome de activación macrofágica en pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica: análisis de 17 casos observados en un hospital terciario / Macrophage activation syndrome in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis: analysis of 17 cases followed in a tertiary hospital

Introducción. El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una grave complicación de ciertas enfermedades reumáticas, especialmente la artritisidiopática juvenil sistémica (AIJS). El objetivo deeste trabajo es describir las manifestaciones clínicas y bioquímicas de pacientes con AIJS que desarrollaron SAM, así como su respuesta a diferentes esquemas terapéuticos.Población, material y métodos. Estudio observacional y restrospectivo de un grupo de niños con diagnóstico de AIJS que desarrollaron un SAM entre1993 y 2007. El diagnóstico de SAM se realizó sobre la base de elementos clínicos, bioquímicos y,en algunos casos, histopatológicos.Resultados. Se incluyeron 17 pacientes (14 niñas).La edad de los niños varió entre 1 y 16 años (mediana10 años). El SAM se desarrolló en el primer año de evolución de AIJS en 10 niños (en 6 fue la manifestacióninicial). Sus principales características fueron:fiebre continua (100%), hepatomegalia (100%),esplenomegalia (76%), erupción cutánea (59%),adenomegalias (53%), hemorragias (53%), compromisodel sistema nervioso central (SNC) (41%),edemas (29%); enzimas hepáticas elevadas (94%),plaquetopenia (76%), eritro sedimentación normal (76%), hipertrigliceridemia (71%), coagulopatía65%), leucopenia (59%), hipofibrinogenemia (47%);se halló hemofagocitosis en 9 de 13 (69%) pacientes biopsiados. El tratamiento incluyó corticosteroides en altas dosis en 17 (100%) casos, inmunosupresoresen 6 (35%). Doce (71%) pacientes remitieron y 529%) fallecieron en fallo multisistémico. Conclusiones. El SAM es un síndrome de variable gravedad que ocasiona morbimortalidad significativa.La presencia de fiebre continua, hepatosplenomegalia,coagulopatía, compromiso del SNC,citopenias hemáticas y normalización de la eritro sedimentaciónen un niño con AIJS deben despertar lasospecha diagnóstica, aun sin evidencia de hemofagocitosis.

Introduction. Macrophage activation syndrome is a severe complication of certain rheumatic diseases, mainly systemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA).The objective of this presentation is to describe the clinical and biochemical features of patients with SJIA who developed MAS, and their response to different therapeutic regimes. Population, materials and methods. Retrospective, observational analysis of children with a diagnosis of SJIA who developed MAS between 1993 and 2007. Diagnosis of MAS was formulated based upon clinical, biochemical and, in some cases, histopathological evidence. Results. Seventeen children (14 girls) were included. Age varied between 1 and 16 years (median 10 years). MAS developed during the first year of AIJS course in 10 children (it was the presenting manifestation in 6). Its main features were: continuous fever (100%), hepatomegaly (100%), splenomegaly (76%), cutaneous rash (59%), lymphadenopathy (53%), hemorrhage (53%), CNS involvement (41%), edema (29%); elevated liver enzimes (94%), thrombocytopenia (76%), normal sedimentation rate (76%), hypertriglyceridemia (71%), coagulopathy (65%), leukopenia (59%), hypofibrinogenemia (47%); hemofagocytosis was found in 9 out of 13 (69%) patients who underwent biopsy. High-dose corticosteroids were prescribed in 17 cases and immunosupressants in 6. Twelve patients remitted and 5 died due to multiorgan failure. Conclusions. MAS is a syndrome of variable severity that may cause significant morbimortality. Presence of continuous fever, hepatosplenomegaly, coagulopathy, CNS involvement, cytopenias and normal sedimentation rate in a child with AIJS should prompt diagnosis, even without evidence of hemophagocytosis. Immunosuppressive therapy was effective in the majority of the studied patients.

Criterios diagnósticos y tratamiento de hepatitis autoinmune / Diagnostic criteria and treatment of autoimmune hepatitis

Se desconoce la incidencia real de la hepatitis auto inmune y su etiología exacta; es menos frecuente que las de origen viral; las niñas se afectan 3 veces más que los niños La enfermedad es muy activa; La mayoría de los casos se presentan con una sintomatología similar a la de una hepatitis viral aguda; el resto de los pacientes tiene un comienzo insidioso con astenia, anorexia o pérdida de peso, pudiendo existir también fiebre y dolor abdominal3. Para la aparición de una hepatitis autoinmune debe coexistir una predisposición genética multifactorial y un factor desencadenante, que podría ser una infección viral o la acción de un tóxico actuando como hapteno, producirá un complejo antigénico previamente inexistente que estimularía al sistema inmune. Esto supone una respuesta inmunológica tanto de índole humoral como celular, en cuyo origen podría haber un defecto, bien en los linfocitos T inductores de la supresión (CD4), o bien de los linfocitos T supresores propiamente dichos (CD8). El objetivo del tratamiento consiste en suprimir o eliminar la inflamación hepática con el menor número de efectos secundarios

The real incidence and etiology of autoimmune hepatitis is unknown. It is less frequent than viral hepatitis and three times more common in girls than boys. Most of the cases have the same symptoms as an acute viral hepatitis but there are some cases were the patient has symptoms such as asthenia, anorexia or weight loss, fever and abdominal pain. A patient who has autoimmune hepatitis can have a genetic predisposition that coexists with an environmental factor such as a viral infection that will stimulate the immune system. Immunologic response can be humoral or cellular and the origins of the defect can be at the level of helper T cells or suppressor T cells. The goal of the treatment consists to relieve symptoms.

Cirurgias conservadoras do baço para tratamento da esplenomegalia por mielofibrose / Conservative surgery of the spleen for the treatment of splenomegaly for myelofibrosis

A mielofibrose idiopática é uma doença mieloproliferativa crônica, que pode evoluir com hepatoesplenomegalia, também denominada metaplasia, e acometer vários órgãos. Ocasionalmente, o baço alcança proporções gigantescas e precisa ser retirado. Entretanto, esse procedimento é seguido de elevada morbidade e mortalidade. As esplenectomias parciais, que preservam o pedículo esplênico, foram propostas para reduzir complicações pós-operatórias. Após melhora transitória do quadro clínico, surge a recorrência da esplenomegalia e da sintomatologia. A presente comunicação relata duas alternativas para tratamento de esplenomegalia: a esplenectomia subtotal, com preservação do pólo esplênico superior suprido apenas pelos vasos esplenogástricos, e a esplenectomia total, com auto-implantes de tecido esplênico. Realizamos a esplenectomia subtotal em cinco pacientes. O acompanhamento por até dez anos e a melhora clínica dos doentes sugerem que essa operação deva ser considerada para o tratamento de baços gigantes devido à esplenomegalia decorrente de mielofibrose. Um outro paciente foi submetido a esplenectomia total e auto-implante esplênico no omento maior. No seguimento de três anos deste último paciente, não foram registradas complicações relacionadas ao remanescente esplênico. Entretanto, o paciente necessitou de controle hematológico intensivo por causa da gravidade de sua doença de base. Concluindo, se for indicada operação para complementar a terapêutica hematológica da esplenomegalia, deve-se realizar um procedimento conservador do baço. A esplenectomia subtotal ou a esplenectomia total com auto-implantes de tecido esplênico são duas boas escolhas em tais situações.

Idiopathic myelofibrosis is a chronic myeloproliferative disorder that may evolve to myeloid hepatosplenomegaly, which is also called myeloid metaplasia, involving several organs. Occasionally the spleen reaches giant proportions and must be withdrawn. However, this procedure is followed by greater morbidity and mortality. Partial splenectomies, preserving the splenic pedicle, have been proposed in order to reduce postoperative complications. After an early postoperative improvement, some patients develop with symptomatic recurrence of their disease. The present communication shows two alternatives for the treatment of complicated myeloid splenomegaly: partial splenectomy, preserving the upper splenic pole supplied only by the splenogastric vessels and total splenectomy followed by autotransplants of splenic tissue. We performed the subtotal splenectomy in five patients. Their ten-year postoperative follow-ups and improvement in health suggest that this operation should be considered for the treatment of huge spleens due to myelofibrosis with myeloid splenomegaly. Another patient was submitted to total splenectomy and autologous splenic transplantation on the greater omentum. The three-year follow-up was uneventful related to the splenic remnants. However, this last patient required intense hematological control of his severe disease. In conclusion, whether an operation is indicated to complement the hematological therapy of myeloid splenomegaly, a splenic conservative procedure must be performed. Subtotal splenectomy or total splenectomy and autotransplants of splenic tissue are worth considering in such cases.

Hanseniase - manifestações clínicas associadas a quadro hepatesplenomegálico febril simulando tuberculose miliar crônica, problemas diagnósticos e questões terapêuticas:relato de caso / Hanseniasis – clinical manifestations associated with hepatoesplenomegaly and fever, miliar turerculosis like, diagnostic difficulties and therapeutic considerations: a case report

É relatado o caso clinico de paciente adulta, do sexo feminino, há 18 meses com lesões cutâneas nodulares, disseminadas, sem alterações da sensibilidade, com hepatesplenomegalia febril há seis meses. Diagnosticada hanseníase com evolução semelhante à da tuberculose miliar crônica. Foi necessário o tratamento preconizado pela Organização Mundial de Saúde (OMS) para portadores da forma multibacilar, com posterior acréscimo de medicamentos para resolução de quadro reacional. Esta descrição alerta para a não detecção precoce da doença, existência de contágio não identificável e para o risco decorrente da imensa contaminação e disseminação incontrolável da infecção.

This article shows the exotic evolution of leprosy with unknown fever origin, hepatosplenolinfadenopaty and subcutaneous nodules. Brazil is a top priority country for leprosy control since it represents between 80% and 90% of the total burden leprosy in the American continent. Therefore, special and intensified efforts are required to eradicate the disease by the active involvement of municipalities joining efforts to early diagnosis and adequat therapy.

Síndrome de hipertensión portal pos obstrucción de las venas suprahepáticas (presentación de caso) / Syndrome of pos hypertension vestibule obstruction of the suprahepáticas veins (presentation of case)

Se presenta un caso de hipertensión por obstrucción de las venas suprahepáticas que fue diagnosticado en un niño de nueve años que ingresó al Servicio de Pediatría del Hospital Verdi Cevallos Balda de Portoviejo por presentar hematemesis intensa con signos de shock. Entre sus antecedentes más importantes se encontró que desde hace tres meses presentó aumento de tamaño del abdomen y desde hace más de un año ha estado en contacto con insecticidas. El examen físico reveló la existencia de circulación venosa colateral en la pared anterior del abdomen, aumento del tamaño del abdomen, hepato y esplenomegalia, signos de ascitis y la temperatura osciló entre 38,5 a 38,5 grados centígrados. Con estos datos se estbaleció el diagnóstico de síndrome de hipertensión portal.

Hanseníase virchowiana em cardiopata chagásico: relato de necropsia / Generalized hanseniasis in Chagas' myocardiopathy: necropsy study

Relata-se caso de hanseníase virchowiana diagnosticada à necropsia, com alterações cardíacas causadas diretamente por micobactérias, em homem de 34 anos portador de miocardiopatia crônica chagásica. Enfatiza-se opossível papel de mediadores inflamatórios na gênese da disfunção miocárdica; bem como a possibilidade de que fatores associados à insuficiência cardíaca, como esplenomegalia congestiva e infartos esplênicos, possam causar imunodepressão, predispondo à infecção generalizada

Pancreatitis crónica; metodología diagnóstica en la hipertensión portal segmentaria, tratamiento / Chronic pancreatitis; segmentary portal hypertensión methodology diagnóstic, treatment

En una serie de 38 pancreatitis crónicas se observaron 13 pacientes con hipertensión portal segmentaria manifestada por esplenomegalia y várices esofágicas efectuándosele esplenomanometrías y esplenoportografías por punción esplénica. En 11 casos se comprobó una trombosis del tronco de la vena esplénica, en 1 paciente una cavernomatosis esplenoportal total y en uno se halló patología. Sólo un paciente sufrió hemorragias digestivas por ruptura varicosa. Esta repercusión venosa esplénica se relacionó con lesiones histopatológicas graves que obligaron a una intervención quirúrgica en 10 de los 12 pacientes.

Hipertensäo porta segmentar com esplenomegalia: uma complicaçäo da pancreatite crônica / Segmental portal hypertension with splenomegaly: a complication of chronic pancreatitis

Entre as diversas complicaçöes näo-metabólicas da pancreatite crônica a hipertensäo porta segmentar associada à esplenomegalia é rara. Neste trabalho ressalta-se a importância da esplenoportografia e da pancreatografia, näo só na elaboraçäo diagnóstica, mas também para definir a conduta cirúrgica. Apesar da esplenectomia curar a hipertensäo porta segmentar, o fator desencadeante da mesma deve ser abordado cirurgicamente, destacando-se neste aspecto o valor da pancreatografia

Suppression of humoral immunity and lymphocyte responsiveness during experimental Trypanosoma cruzi infections.

Ratones C3H/He y C57B1/6 inoculados con 500 tripomastigotes de la cepa Y de T.cruzi muestran durante la fase aguda de la enfermedad, parasitemia, aumento del bazo y ganglios linfaticos asi como parasitos intracelulares en el corazon. Analisis de las celulas presentes en ganglios linfaticos y bazo presenta aumento de celulas IgM e IgG. Cuando la esplenomegalia es mayor, alrededor del dia 17 postinfeccion, los linfocitos esplenicos mostraron un descenso marcado en la respuesta a mitogenos de celulas B y T, antigenos de T. cruzi y celulas formadoras de placas contra globulos rojos de carnero. Celulas de bazo o celulas esplenicas adherentes a plastico, obtenidas de ratones durante la fase aguda de la infeccion suprimen la respuesta a mitogenos de linfocitos normales. Durante la fase cronica, desaparece la parasitemia, los parasitos intracelulares en el corazon y disminuye la esplenomegalia. Estos cambios preceden a la recuperacion de la respuesta a mitogenos y antigenos de T.cruzi en linfocitos esplenicos de C57B1/6.Esta recuperacion es solo parcial en C3H/He, los cuales son mas sensibles a la infeccion. Tambien se encuentra recuperacion de la respuesta humoral durante la fase cronica

Comprometimento hepático na Paracoccidioidomicose / Hepatic Involvement in Paracoccidioidomycosis

A paracoccidioidomicose compromete o fígado e/ou as vias biliares em número considerável de pacientes na forma disseminada aguda da doença do tipo linfático-abdominal tendo sua traduçäo em processo degenerativo gordo do parênquima hepático, hepatite aguda, hepatite granulomatosa crônica, fibrose portal de pequena intensidade e ocasionalmente necrose acentuada, alteraçöes essas concomitantes com icterícia e fresqüentemente com icterícia obstrutiva extra-hepática que domina o quadro clínico