Demographic and clinical characteristics of pulmonary arterial hypertension caused by schistosomiasis are indistinguishable from other etiologies

Abstract INTRODUCTION: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a serious pulmonary circulation disease caused by several etiologies, including schistosomiasis. The present study retrospectively evaluated the clinical and hemodynamic characteristics of patients with schistosomal PAH (PAH-Sch) compared to those of non-Sch PAH patients (non-Sch PAH). METHODS: Patients treated at the Pronto-Socorro Cardiológico de Pernambuco and diagnosed by right cardiac catheterization were divided into PAH-Sch and non-Sch PAH groups. Their socio-demographic and clinical characteristics, N-terminal-pro B-type natriuretic peptide (NT-proBNP), and echocardiography and hemodynamic parameters were retrospectively reviewed. RESULTS: Among the included 98 patients (mean age, 45 ± 14 years; 68 women [69.4%]), we found 56 PAH-Sch and 42 non-Sch PAH. The age distribution was heterogeneous in the PAH-Sch group, with patients predominantly ranging from 50-59 (p <0.004). Dyspnea was the most common symptom, reported by 92 patients (93.8%), and commonly present for over two years prior to diagnosis. Clinical symptoms were similar in both groups, with no differences in functional class, pulmonary artery systolic pressure (p = 0.102), 6-minute walk test score (p = 0.234), NT-proBNP serum levels (p = 0.081), or hemodynamic parameters. CONCLUSIONS: Patients with PAH-Sch present clinical, laboratory, and hemodynamic profiles similar to those with PAH resulting from other etiologies of poor prognosis. PAH is an important manifestation of schistosomiasis in endemic regions that is often diagnosed late.

Clinical and haemodynamic evaluation of chronic thromboembolic pulmonary hypertension patients scheduled for pulmonary thromboendarterectomy: Is schistosomiasis hypertension an important confounding factor?

INTRODUCTION: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is a disease affecting approximately 4,000 people per year in the United States. The incidence rate in Brazil, however, is unknown. The estimated survival for patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension without treatment is approximately three years. Pulmonary thromboendarterectomy for select patients is a potentially curative procedure when correctly applied. In Brazil, the clinical and hemodynamic profiles of chronic thromboembolic pulmonary hypertension patients have yet to be described. OBJECTIVES: To evaluate the clinical and hemodynamic characteristics of chronic thromboembolic pulmonary hypertension patients scheduled for pulmonary thromboendarterectomy in a referral center for chronic thromboembolic pulmonary hypertension treatment in Brazil. METHODS: From December 2006 to November 2009, patients were evaluated and scheduled for pulmonary thromboendarterectomy. The subjects were classified according to gender, age and functional class and were tested for thrombofilia and brain natriuretic peptide levels. RESULTS: Thirty-five consecutive chronic thromboembolic pulmonary hypertension patients were evaluated. Two patients tested positive for schistosomiasis, and 31 were enrolled in the study (19 female, 12 male). The majority of patients were categorized in functional classes III and IV. Hemodynamic data showed a mean pulmonary vascular resistance (PVR) of 970.8 ± 494.36 dynas·s·cm-5 and a low cardiac output of 3.378 ± 1.13 L/min. Linear regression revealed a direct relation between cardiac output and pulmonary vascular resistance. Paradoxical septal movement was strongly correlated with pulmonary vascular resistance and cardiac output (p=0.001). Brain natriuretic peptide serum levels were elevated in 19 of 27 patients. CONCLUSIONS: In a referral center for pulmonary hypertension in Brazil, chronic thromboembolic pulmonary hypertension patients evaluated for pulmonary thromboendarterectomy had a hemodynamically severe status and had elevated brain natriuretic peptide serum levels. There was a predominance of females in our cohort, and the prevalence of hematological disorders and schistosomiasis was low (less than 10 percent).

Esquistossomose: quebrando o ciclo / Schistosomiasis: breaking the Cycle

O combate à esquistossomose esbarra nas dificuldades geradas pelas condições sanitárias a que muitas pessoas estão expostas, especialmente na região nordeste, devido à desigualdade social que ainda persiste no Brasil. Gravado na região metropolitana de Recife e Cabo de Santo Agostinho/PE, os principais objetivos deste vídeo são: oferecer aos profissionais do Sistema Único de Saúde (SUS) uma visão ampliada sobre a doença; contribuir para o conhecimento do seu ciclo; e orientar quanto ao reconhecimento do agente etiológico, bem como os fatores que mantêm a transmissão da doença.

Frequência etiológica da hipertensão pulmonar em ambulatório de referência na Bahia / Etiological frequency of pulmonary hypertension in a reference outpatient clinic in Bahia, Brazil / Frecuencia etiológica de la hipertensión pulmonar en un ambulatorio de referencia en Bahia

Fundamento: A hipertensão pulmonar (HP) resulta de diversas etiologias com possíveis influências geográficas, porém poucos trabalhos descrevem a frequência etiológica da HP, especialmente em nosso meio. Não está claro se existe associação entre etiologia e nível de pressão pulmonar ou intensidade da sintomatologia. Objetivo: 1) descrever a prevalência etiológica da HP na Bahia; 2) avaliar se a etiologia é fator determinante no nível de pressão pulmonar; 3) avaliar se a etiologia é fator determinante na classe funcional; 4) identificar os demais preditores do nível de pressão pulmonar e da classe funcional. Métodos: Estudo observacional, de corte transversal, em portadores de HP atendidos no Ambulatório Magalhães Neto, entre junho de 2005 e dezembro de 2007. A HP foi definida como pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) > 40 mmHg pelo ecocardiograma. Pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica ou doença ventricular esquerda não foram incluídos. Resultados: Foram estudados 48 pacientes com PSAP de 86 ± 24 mmHg. Quanto à etiologia, 42 por cento dos pacientes foram classificados como idiopáticos, seguidos de 25 por cento de esquistossomose, 19 por cento de cardiopatia congênita e 10 por cento de embolia pulmonar crônica. O maior tempo de doença prediz pressões mais elevadas em cardiopatas. Indivíduos com esquistossomose tiveram melhor desempenho funcional quando comparados aos demais (456 ± 58 vs. 299 ± 138 metros, p = 0,005). Etiologia esquistossomótica e idades menores apresentam melhor classe funcional. Conclusão: 1) Prevalece a classificação idiopática, sendo a esquistossomose a causa específica mais frequente em nosso meio; 2) pacientes com etiologia esquistossomótica e de idades menores apresentam melhor classe funcional; 3) cardiopatia congênita resulta em maior nível de pressão na artéria pulmonar, provavelmente devido ao maior tempo de doença.

Background: Pulmonary hypertension (PH) results from several etiologies, with possible geographic influences; however, few studies have described the etiological frequency of PH, especially in our country. It is not clear whether there is an association between etiology and pulmonary pressure level or symptom intensity. Objectives: 1) to describe the etiological prevalence of PH in the state of Bahia, Brazil; 2) to evaluate whether the etiology is a determinant factor for the pulmonary pressure level; 3) to evaluate whether the etiology is a determinant factor for functional class; 4) to identify the other predictors of pulmonary pressure level and functional class. Methods: The present was an observational, cross-sectional study that analyzed individuals with PH treated at the Magalhaes Neto Outpatient Clinic, between June 2005 and December 2007. PH was defined as pulmonary artery systolic pressure (PASP) > 40 mmHg measure at the echocardiogram. Patients with chronic obstructive pulmonary disease or ventricular disease were excluded from the study. RESULTS: A total of 48 patients with PASP = 86 ± 24 mmHg were studied. Regarding the etiology, 42 percent of the patients were classified as idiopathic, followed by 25 percent as schistosomatic, 19 percent as congenital cardiopathy and 10 percent of chronic pulmonary embolism. A longer time of disease predicted higher pressures in patients with cardiopathy. Individuals with schistosomiasis had the best functional performance when compared to the others (456 ± 58 vs. 299 ± 138 meters, p=0.005). The schistosomatic etiology and younger age presented better functional class. Conclusions: 1) the idiopathic classification is the most prevalent, with schistosomiasis being the most frequent specific cause in our country; 2) patients with schistosomatic etiology and of younger age present better functional class. 3) the congenital cardiopathy results in a higher pressure level in the pulmonary artery, ...

Fundamento: La hipertensión pulmonar (HP) es la resultante de diversas etiologías con posibles influencias geográficas, pero pocos trabajos describen la frecuencia etiológica de la HP, especialmente en nuestro medio. No está claro si existe asociación entre etiología y nivel de presión pulmonar o intensidad de la sintomatología. Objetivo: (1) Describir la prevalencia etiológica de la HP en Bahía; (2) evaluar si la etiología es factor determinante en el nivel de presión pulmonar; (3) evaluar si la etiología es factor determinante en la clase funcional; (4) identificar los demás predictores del nivel de presión pulmonar y de la clase funcional. Métodos: Estudio observacional, de corte transversal, en portadores de HP atendidos en el Ambulatorio Magalhães Neto, entre junio de 2005 y diciembre de 2007. La HP fue definida como presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) > 40 mmHg por ecocardiograma. No se incluyó a los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica o deterioro del ventrículo izquierdo. Resultados: Se estudiaron a 48 pacientes con PSAP de 86±24 mmHg. En cuanto a la etiología, el 42 por ciento de los pacientes fue clasificado como idiopático, seguido del 25 por ciento por esquistosomiasis, el 19 por ciento por cardiopatía congénita y el 10 por ciento por embolia pulmonar crónica. El mayor tiempo de enfermedad predice presiones más elevadas en cardiópatas. Los individuos con esquistosomiasis tuvieron mejor desempeño funcional cuando se los comparó con los demás (456±58 vs. 299±138 metros, P = 0,005). Pacientes con etiología esquistosomiásica y edades más jóvenes cursan con mejor capacidad funcional. Conclusión: (1) Prevalece la clasificación idiopática, y la esquistosomiasis constituye la causa específica más frecuente en nuestro medio; (2) pacientes con etiología esquistosomiásica y de edades menores presentan mejor clase funcional; (3) la cardiopatía congénita resulta en mayor nivel de presión en la arteria pulmonar, ...

Salmonelose septicêmica prolongada associada à esquistossomose: evolução do conhecimento e mecanismos imunopatogênicos: [revisão] / Schistosoma-associated chronic septicemic salmonellosis: evolution of knowledge and immunopathogenic mechanisms: [review]

A salmonelose septicêmica prolongada é uma entidade clinicamente individualizada caracterizada por febre prolongada com hepatoesplenomegalia que ocorre em indivíduos esquistossomóticos coinfectados com salmonelas. Os mecanismos imunopatogênicos são vários e dependem das peculiaridades das interações entre as salmonelas e várias espécies do gênero Schistosoma. As modificações ocasionadas no sistema imunitário pela infecção parasitária são responsáveis pela evolução do quadro da doença. Nesta revisão, analisamos a evolução do conhecimento sobre a entidade e discutimos os possíveis mecanismos imunofisiopatogênicos que concorrem para seu desenvolvimento.

Chronic septicemic salmonellosis is an individualized clinical entity characterized by prolonged fever with enlargement of the liver and spleen that occurs in Schistosoma-infected individuals who are coinfected with Salmonella. Several immunopathogenic mechanisms are involved, and they depend on the peculiarities of the interactions between Salmonella and various species of the genus Schistosoma. The modifications to the immune system that are caused by parasite infection are responsible for the evolution of the disease. In this review, we analyze the evolution of the knowledge on this entity and discuss the possible immuno-physiopathogenic mechanisms that contribute towards its development.

Observaçöes diagnósticas da gastropatia congestiva da hipertesäo portal por cirrose alcoólica e por esquistossomose / Diagnosis observations of congestive gastropathy of portal hypertension by alcoholic cirrhosis and schistosomiasis

A gastropatia observada em doentes com hipertensão portal de etiologia cirrótica constitui entidade controversa notadamente quanto à relação entre os achados endoscópicos e histológicos. Sua importância clínica fundamenta-se no fato de ser responsabilizada por aproximadamente 30 a 50 por cento das hemorragias digestivas observadas nesses doentes. A observação dessa entidade em doentes esquistossomóticos com hipertensão portal e com reserva funcional hepática preservada é incomum. Macroscopicamente, o endocospista observa edema da mucosa gástrica, e pequenas manchas avermelhadas com aspecto em mosaico. As biópsias revelam ectasia vascular com ou sem inflamação crônica dos vasos da mucosa e submucosa do estômago. Neste estudo comparou-se prospectivamente 10 doentes com cirrose alcoólica e 10 doentes com hipertensão portal de etiologia esquitossomótica. O grupo controle foi representado por 12 doentes sem doenças hepática. Os achados endoscópicos e histológicos da mucosa do estômago não diferiram significantemente entre os doentes cirróticos esquistossomóticos, e o grupo controle. Os autores concluem que há uma efetiva dificuldade na correlação diagnostica endoscópica e histopatológica da gastropatia congestiva da hipertensão portal que poderá ser melhor definida em casuística mais numerosa e com técnica endoscópica de colheita de amostras mais profundas da mucosa do estômago.

Gastroenteropatias perdedoras de proteínas: comprovaçäo pelo teste de excreçäo fecal da albumina-51 Cr em 50 casos de diferentes etiologias / Protein-losing gastroentheropathis: evidence through fecal excretion test of 51 Cr-albumin in 50 cases of different etiologies

Entre setembro de 1976 e dezembro de 1986, determinou-se a excreçäo fecal de radioatividade após injeçäo intravenosa da albumina Cr, para detecçäo e medida da perda gastrointestinal de proteínas, em 128 testes realizados em um grupo de 116 pacientes. Destes, 20 eram controles, 38 tinham suspeita clínica da gastroenteropatia perdedora de proteínas e 58 apresentavam doenças presumivelmente associadas a perda protéica digestiva. Os resultados obtidos no grupo controle permitiram definir o limite superior de normalidade do exame em 2,6% da radioatividade administrada. Valores anormais foram encontrados em 23 dos 38 casos com evidências clínicas da gastroenteropatioa perdedora de proteínas, em 12 dos quais haviam alteraçöes primárias ou secundárias do sistema linfático. No subgrupo de pacientes com doenças associadas à perda protéica digestiva, valores anormais da excreçäo fecal da albumina Cr foram encontrados em 11 dos 19 pacientes com paracoccidioidomicose, em quatro dos 14 pacientes com hipertensäo portal esquistossomótica, em cinco dos 14 pacientes com insuficiência cardíaca congestiva crônica e em sete dos 11 pacientes com diferentes afecçöes primárias do tubo digestivo. Os resultados do teste da excreçäo fecal da albumina Cr apresentaram boa correlaçäo com os valores da medida do clearance gastrointestinal de proteínas plasmáticas e tiveram compatibilizaçäo satisfatória om outros dados de ordem clínica e laboratorial. Os 50 casos em que se comprovou perda excessiva de proteínas pelo trato gastrointestinal, em seu conjunto, ilustraram a grande diversidade das doenças que causam esta anormalidade, muitas delas sendo muito comuns em nosso meio, bem como evidenciaram a importância das afecçöes que acometem o sistema linfático como causa das gastroenteropatias perdedoras de proteínas

Hepatite crônica associada à esquistossomose hepatoesplênica: estudo clínico-evolutivo de 19 casos / Chronic hepatitis associated with hepatosplenic schistosomiasis: clinical-evolutive study of 19 cases

Estudou-se os aspectos etiológicos, clínicos e evolutivos de dezenove casos de hepatite crônica cursando em pacientes com esquistossomose hepatoesplênica. Observou-se que a hepatite pelo vírus B foi täo comum quanto a pelo vírus NANB e que o prognóstico era mais grave nos pacientes com hepatite crônica e esquistossomose hepatoesplênica do que naqueles sem a associaçäo. A mortalidade foi particularmente alta entre aqueles com hepatite pelo vírus B que apresentavam cirrose na biópsia inicial, sendo a causa mais freqüente de óbito hemorragia por rotura de varizes esofagianas

Alteraçöes clínico-radiológicas pulmonares pós-tratamento na esquistossomose mansoni aguda e crônica / Clinical and radiological changes in acute and chronic Schistosomiasis mansoni after treatment

Em 28,8% dos pacientes com esquistossomose mansoni tratados com oxamniquine ocorrem alteraçöes radiológicas pulmonares caracterizadas por broncopneumonite (41%), pneumonite (35%), abaulamento do arco médio (17%) e congestäo pulmonar (7%). As alteraçöes säo transitórias, com início até 3 dias após a terapêutica, em 50,7% regredindo em 15 dias, completa e espontaneamente. Predominam na faixa etária entre os 4 aos 12 anos, näo dependem, de padräo radiológico pré-tratamento, cor, sexo, naturalidade ou fase/forma da doença. As alteraçöes clínicas associadas às anormalidades radiológicas pós-tratamento säo inexpressivas na forma aguda, toxêmica, enquanto na fase crônica surgem como estertores crepitantes e roncos. O encontro de eosinófilos no escarro até o décimo segundo dia após o tratamento correlaciona-se com o encontro de alteraçöes radiológicas pulmonares pós-tratamento independentemente da fase/forma da doença