Autonomía y dignidad en personas que viven con hemofilia / Autonomy and dignity in people living with hemophilia

INTRODUCCIÓN. La hemofilia es una condición rara hereditaria, crónica, potencialmente discapacitante e incapacitante, caracterizada por frecuentes sangrados debidos al déficit del factor VIII coagulante, Hemofilia A o del factor IX Hemofilia B. Las evaluaciones de calidad de vida en personas con hemofilia, basadas principalmente en el aspecto biológico, llevaron a considerar un importante enfoque bioético que evalúe la afectación de la autonomía y dignidad debida a la enfermedad. OBJETIVO. Registrar la percepción de la autonomía y dignidad de personas que viven con hemofilia. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio descriptivo transversal. Población de 92 y muestra de 28 varones mayores de 18 años con diagnóstico de hemofilia, atendidos en la Clínica de Coagulopatías Congénitas del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín en el periodo marzo 2021 a agosto del 2021. Se excluyó a varones menores de 18 años atendidos en otras instituciones del Sistema Nacional de Salud. Estudio basado en el desarrollo de las capacidades centrales descritas por Martha Nussbaum. Se aplicó el test The Hemophilia Well Being Index que evaluó calidad de vida con relación al bienestar personal asociado a salud, y la herramienta Body Mapping que analizó en base al interpretativismo fenomenológico. RESULTADOS. El 100% de personas presentaron afectación en algún área de la vida investigada por el Hemophilia Well Being Index, que se confirma con las expresiones escritas y gráficas recopiladas por el Body Mapping. CONCLUSIÓN. La autonomía y dignidad se encuentran afectadas en las personas que viven con hemofilia, al igual que las capacidades centrales; es importante valorar cómo estos parámetros afectan la consecución de logros, lo que se debe considerar en estudios futuros.

INTRODUCTION. Hemophilia is a rare hereditary, chronic, potentially disabling and incapacitating condition, characterized by frequent bleeds due to deficiency of clotting factor VIII, Hemophilia A or factor IX Hemophilia B. Quality of life assessments in people with hemophilia, mainly based on the biological aspect, led to consider an important bioethical approach that evaluates the impairment of autonomy and dignity due to the disease. OBJECTIVE. To record the perception of autonomy and dignity of people living with hemophilia. MATERIALS AND METHODS. Cross-sectional descriptive study. Population of 92 and sample of 28 males over 18 years of age with a diagnosis of hemophilia, attended at the Congenital Coagulopathy Clinic of the Carlos Andrade Marin Specialty Hospital in the period March 2021 to August 2021. Males under 18 years of age attended in other institutions of the National Health System were excluded. The study was based on the development of the central capabilities described by Martha Nussbaum. The test The Hemophilia Well Being Index was applied, which evaluated quality of life in relation to personal wellbeing associated with health, and the tool Body Mapping which analyzed based on phenomenological interpretivism. RESULTS. 100% of people presented affectation in some area of life investigated by the Hemophilia Well Being Index, which is confirmed by the written and graphic expressions collected by the Body Mapping. CONCLUSION. Autonomy and dignity are affected in people living with hemophilia, as are core capacities; it is important to assess how these parameters affect achievement, which should be considered in future studies.

Impact of arterial procedures on coagulation and fibrinolysis - a pilot study

Abstract Objective: The main goal of our study was to assess the impact of vascular procedures on the activity of hemostatic and fibrinolytic pathways. Methods: We enrolled 38 patients with ≥ 45 years old undergoing surgery for abdominal aortic aneurysm or peripheral artery disease under general or regional anesthesia and who were hospitalized at least one night after the procedure. Patients undergoing carotid artery surgery and those who had acute bypass graft thrombosis, cancer, renal failure defined as estimated glomerular filtration rate < 30 ml/min/1.73m2, venous thromboembolism three months prior to surgery, or acute infection were excluded from the study. We measured levels of markers of hemostasis (factor VIII, von Willebrand factor:ristocetin cofactor [vWF:CoR], antithrombin), fibrinolysis (D-dimer, tissue plasminogen activator [tPA], plasmin-antiplasmin complexes), and soluble cluster of differentiation 40 ligand (sCD40L) before and 6-12h after vascular procedure. Results: Significant differences between preoperative and postoperative levels of factor VIII (158.0 vs. 103.3, P<0.001), antithrombin (92.1 vs. 74.8, P<0.001), D-dimer (938.0 vs. 2406.0, P=0.005), tPA (10.1 vs. 12.8, P=0.002), and sCD40L (9092.9 vs. 1249.6, P<0.001) were observed. There were no significant differences between pre- and postoperative levels of vWF:CoR (140.6 vs. 162.8, P=0.17) and plasmin-antiplasmin complexes (749.6 vs. 863.7, P=0.21). Conclusion: Vascular surgery leads to significant alterations in hemostatic and fibrinolytic systems. However, the direction of these changes in both pathways remains unclear and seems to be different depending on the type of surgery. A study utilizing dynamic methods of coagulation and fibrinolysis assessment performed on a larger population is warranted.

Perfil clínico e epidemiológico de pacientes hemofílicos atendidos no centro de hematologia e hemoterapia do Piauí-HEMOP

A doença renal crônica é caracterizada pelo comprometimento renal da função glomerular, tubular e endócrina, de maneira lenta, progressiva e irreversível, tendo a anemia como uma importante complicação, cuja intensidade e prevalência estão relacionadas ao estágio da doença renal e à deficiência na produção de Eritropoetina (EPO). O tratamento com eritropoetina recombinante humana (rHuEPO) já é aplicado mundialmente e tem resposta satisfatória na regularização dos níveis dehemoglobina. O objetivo do presente estudo foi avaliar a eficácia da rHuEPO em pacientes hemodialisados, por meio de avaliação e correlação de parâmetros hematológicos da linhagem eritrocitária (hemácias, hematócrito e hemoglobina), e bioquímicos (ferro e ferritina). Para tal proposição, foram avaliados dois grupos distintos, sendo um grupo teste, com 77 pacientes, que fizeram uso de rHuEPO por três semanas, e um segundo grupo controle, com 38 pacientes que não utilizaram este tratamento, totalizando 115 pessoas. Os dados foram tabulados e analisados estatisticamente em planilha do programa Microsoft Office Excel 2010, Epi-Info 4.1, Teste t-Student, e do programa Graph Pad Prism, Versão 5.0, com correlação de Pearson Qui-quadrado, por meio do programa SPSS, versão 10.0...

The chronic kidney disease is characterized by renal impairment of glomerular function, tubular and endocrine of slow, progressive and irreversible, with anemia as an important complication, whose intensity and prevalence are related to the stage of kidney disease and disability in the production of Erythropoietin (EPO). Treatment with recombinant human erythropoietin (rHuEPO) is already used worldwide and has satisfactory response in the regulation of hemoglobin levels. The aim of this study was to evaluate the effectiveness of rHuEPO in hemodialysis patients by analyzing haematological parameters erythrocyte lineage (erythrocyte, hematocrit and hemoglobin) and biochemical parameters such as iron and ferritin. For this proposition, we evaluated two distinct groups, namely (1) the test group, with 77 patients who used rHuEPO during three weeks and a second control group, with 38 patients who did not use rHuEPO, totaling 115 patients. Data were statistically analyzed in spreadsheet program Microsoft office excel 2010 Epi-Info 4.1, test t-Student test and the program Graph Pad Prism Version 5.0 with Pearson's chi-square correlation using SPSS version 10.0...

Marcadores hemostáticos y de inflamación en síndromes coronarios agudos y su asociación con eventos cardiovasculares adversos / Haemostatic and inflammation markers in acute coronary syndromes and its relationship with adverse cardiovascular events

BACKGROUND: In acute coronary syndromes (ACS) interaction among several haemostatic (S and C protein, antitrhombin Ill, C protein resistance, plasminogen, alpha 2-antiplasmi and inflammatory factors (white cell blood count, fibrinogen, reactive C protein) could have association with recurrent thrombosis and recurrence ischemia, reinfarction, shock and cardiovascular mortality. METHODS: Prospective, controlled, with a six-year follow-up trial. END-POINT: Prove in acute phase and in a follow-up association among inflammatory, coagulation and fibrinolysis markers with cardiovascular adverse events. INCLUSION: a) ischemic chest pain at rest > 20 minutes with ST depression or elevation ACS, b) clinical stability. EXCLUSION: a) > 75 years-old, b) ACS secondary stress, hypertensive crisis, aortic stenosis, c) another acute vascular syndromes suggesting acute ischemia, d) Killip and Kimbal III o IV, e) ejection fraction < 35%, f) pre-hospital treatment with any medication that modify coagulation or fibrinolysis, c) inflammatory acute or chronic process. CONTROL GROUPS: Healthy individuals and stable chronic heart disease patients whose were matched by age and sex. In all patients with ischemic heart disease angiography, nuclear medicine or echocardiography stress tests were done. STATISTICS: Chi square, student t-test. Lineal, logistic and multivariate regression. Kaplan-Meier and Cox survival curves. Statistical significance: p < 0.05. RESULTS: 50 patients with non- or ST elevation ACS were enrolled. Regression logistic analysis indicated association among plasminogen, antithrombin III and C reactive-protein (p < 0.00001) with death. Protein C and S, protein C resistance and antithrombin III had correlation with death (p 0.0001) and recurrent ischemia (p < 0.0001). Multivariate analysis showed that antithrombin III, plasminogen, C reactive-protein and fibrinogen had significant correlation with death (p 0.001), cardiogenic shock (0.001), new ST-elevation myocardial infarction (0.001). CONCLUSION: These findings suggesting that in acute phase and in a follow-up of an ACS abnormal coagulation, inflammation and fibrinolysis markers had independent and direct relationship with cardiovascular adverse events.

Leucemia mieloide crónica en hemofilia B / Chronic myeloid leukemia in hemophilia B

A known hemophiliac B male (blood coagulation factor IX level of 15 per cent), HIV negative, in whom a Philadelphia chromosome positive chronic myeloid leukemia developed at the age of 29 years, is presented. The leukemia was diagnosed after an upper digestive tract bleeding, due to a duodenal ulcer. Two years elapsed between the diagnosis of leukemia and the start of busulfan therapy. During that period and after the start of treatment, the hemorrhagic tendency did not increase. The follow up of the patient was almost 8 years, with favorable clinical response to busulfan therapy. The patient survived more than twice the average survival of chronic myeloid leukemia patients treated with busulfan. A reciprocal influence between chronic myeloid leukemia and hemophilia appears illustrated by this case report.

Cambios biológicos, psicológicos y sociales durante el embarazo / Biological, psychological and social changes during pregnancy

La gestación es un proceso complejo, en el que se llevan a cabo cambios importantes en la mujer, tanto a nivel fisiológico como psicológico, en el cual el medio ambiente familiar y el entorno social cumplen roles trascendentales para la salud del binomio madre-hijo. Los eventos biológicos, que van desde cambios en el aspecto físico de la mujer, como son el progresivo aumento de peso y de volumen, alteración en la coloración de la piel y en las mucosas genitales, hiperflexibilidad de las articulaciones, hasta cambios fisiológicos mayores como son los ocurridos en el sistema cardiovascular, urinario, digestivo, respiratorio, de coagulación y órganos reproductivos. Las hormonas sexuales aumentan su producción y la mujer está en desbalance inmunológico, lo que la hace susceptible a agresiones a la salud, respecto de la mujer no grávida. En cuanto a los cambios psicológicos, éstos son más importantes cuanto más condiciones desfavorables rodeen la gestación, el parto y el puerperio. Así, la adolescente se enfrenta con frecuencia al abandono de su pareja, a la expulsión de la casa paterna y la privación de cualquier apoyo de su familia, lo que puede llevarla al aborto, a la prostitución, al abandono, a la soledad triste e inmensa. Si damos un vistazo a los aspectos sociales, nuestra sociedad machista sigue discriminando a la mujer gestante en su trabajo y en su estudio. Las separaciones conyugales son cada vez más frecuentes y la mujer debe enfrentarse sola al mantenimiento económico del hogar y a la protección de sus hijos. En el caso de la mujer puérpera, el reintegrarse a los oficios de la casa la hace vulnerable a sufrir quebrantos en la salud, ya sea física como psicológica. Para romper con todo esto, es necesaria la ayuda de la familia, especialmente de la madre, del personal de salud que debe comprender y respetar la individualidad, las costumbres, y dar calidez con calidad en el cuidado de la mujer. Este cuidado no puede terminar con el parto: se requiere que el personal de salud, especialmente la enfermera, siga vigilando a la mujer, hasta por lo menos dos semanas después. El odontólogo ocupa un espacio bien importante dentro del equipo de salud para el tratamiento del bionomio madre-hijo. Es necesario tomarlo y defenderlo haciendo gala así como de su idoneidad científica, del amor y de la entrega cálida, en procura de madres sanas y de niños felices

Presencia de anticoagulante tipo lupus, en lupus eritematoso sistémico y otras entidades clínicas / Presence of lupus anticoagulant in systemic lupus erythematosus and other clinical entities

La incidencia del anticoagulante lúpico (AL), se estudia en 51 pacientes con diagnóstico de Lupus Eritomatoso Sistémico (LES), 15 con Púrpura Trombocitopénica Autoinmune (PTA), y tres con tiempo tromboplastina parcial alargado (TTP), dos de ellas con antecedentes de accidente cerebrovascular y la otra con diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna. En cada paciente se investigó el anticoagulante lúpico (AL), mediante el tiempo de recalcificación del plasma y el tiempo de recalcificación del plasma y el tiempo de coagulación con el veneno de Russell (TCVR). Ocho casos (15.6%) con LES y 6 casos (40%) con PTA, mostraron la presencia de AL. También fueron positivos los tres casos con TTP alargado. Con la excepción de dos casos con, todos los pacientes recibían terapia esteroidea. Los 8 casos con LES y Al tenían alargado el TTP y el tiempo de Protrombina (TP), 3 de los pacientes con PTA y AL tenían el TP alargado y los otros 3 tenían alargadas ambas pruebas. Todos los pacientes con AL eran del sexo femenino y de edades comprendidas entre 19 y 59 años. De los casos de LES con AL, en uno había antecedentes de trombosis y en 5 de muerte fetal recurrente. Solo las pacientes con TPA presentaron manifestaciones hemorrágicas y una de ellas sufrió un accidente cerebrovascular agudo. La manifestación clínica más frecuente en todos los pacientes con AL, fué la trombocitopenia, seguida de muerte fetal recurrente. Se estima que la terapia inmunosupresora, haya incidido disminuyendo la frecuencia del anticoagulante lúpico en los pacientes con LES y con PTA crónica