SARS-CoV-2 infection in a pediatric patient with cystic fibrosis / Infección por SARS-CoV-2 en un paciente pediátrico con fibrosis quística

Abstract Background: Cystic fibrosis (CF) is a potentially mortal disease characterized by a chronic pulmonary disease with persistent airway infection. Children with this disease are more susceptible to respiratory infections due to the limitation in mucociliary transport and anatomical disruption of the bronchial tree. SARS-CoV-2 causes COVID-19, a respiratory illness related to exacerbations of chronic pulmonary pathologies in children, such as CF and asthma. There are not enough case reports on pediatric patients with SARS-CoV-2 infection and CF, for which we share our experience. Case report: A 22-month-old male patient diagnosed with CF presented in the hospital with cough, fever, and increased respiratory work. The patient received supplemental oxygen and antibiotic and antiviral therapy. Positive results for type B influenza and RT-PCR (reverse transcription-polymerase chain reaction) for SARS-CoV-2 were obtained. Due to the persistence of respiratory difficulty, high-flow therapy was initiated, with a good response. After an episode of hypoxemia, bradycardia, and increased respiratory work secondary to accumulated secretions, orotracheal intubation and invasive mechanical ventilation were performed. The patient evolved with clinical and gasometric improvement. After 10 days of in-hospital antibiotic management with adequate clinical evolution, the patient was discharged to complete oral treatment and home isolation. Conclusions: We present a case of chronic respiratory disease and SARS-CoV-2 infection with severity criteria in a pediatric patient. The evolution was favorable with timely support management and antibiotic therapy in a third-level hospital.

Resumen Introducción: La fibrosis quística es una afección potencialmente mortal caracterizada por enfermedad pulmonar crónica con infección persistente de las vías aéreas. Los niños con esta enfermedad son más susceptibles a infecciones respiratorias debido a la limitación en el transporte mucociliar y la distorsión anatómica del árbol bronquial. El SARS-CoV-2 (coronavirus tipo 2 del síndrome agudo respiratorio grave) es el virus causante de la COVID-19, enfermedad respiratoria que puede estar relacionada con exacerbaciones de patologías pulmonares crónicas en niños, como la fibrosis quística y el asma. No hay suficientes reportes de casos de pacientes pediátricos con infección por SARS-CoV-2 y fibrosis quística, por lo cual se comparte la presente experiencia. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 22 meses de edad con diagnóstico de fibrosis quística que presentó tos, fiebre y aumento en el trabajo respiratorio. A su ingreso se inició manejo con oxígeno suplementario y tratamiento antibiótico y antiviral. Se obtuvo prueba positiva para influenza tipo B y para SARS-CoV-2 por RT-PCR (reacción en cadena de la polimerasa de transcriptasa inversa). Ante un episodio de hipoxemia, bradicardia y mayor trabajo respiratorio, requirió intubación orotraqueal y ventilación mecánica invasiva. El paciente evolucionó con mejoría clínica y gasométrica. Después de 10 días de manejo antibiótico intrahospitalario, con adecuada evolución clínica, egresó para completar tratamiento por vía oral y aislamiento en casa. Conclusiones: Se presenta el caso de un paciente pediátrico con enfermedad respiratoria crónica de base e infección por SARS-CoV-2 con criterios de gravedad. El paciente evolucionó favorablemente con el manejo de soporte oportuno y terapia de antibióticos en un hospital de tercer nivel.

Factors associated to quality of life in children and adolescents with cystic fibrosis / Fatores associados à qualidade de vida em crianças e adolescentes com fibrose cística

ABSTRACT Objective: To verify the association between quality of life, functional capacity and clinical and nutritional status in children and adolescents with cystic fibrosis (CF). Methods: Cross-sectional study, including patients from eight to 18 years old with CF. Quality of life, functional capacity, nutritional status and clinical status were evaluated with the Cystic Fibrosis Questionnaire; the 6-minute walk test (6MWT) and manual gripping force (MGF); the height percentiles for age and body mass index for age and respiratory function test, respectively. Pearson and Spearman correlation tests and logistic regression were used to analyze the data. Results: A total of 45 patients, 13.4±0.5 years old, 60% female, 60% colonized by Pseudomonas aeruginosa and 57.8% with at least one F508del mutation participated in the study. When assessing the perception of quality of life, the weight domain reached the lowest values, and the digestive domain, the highest. In the pulmonary function test, the forced expiratory volume of the first second was 77.3±3.3% and the 6MWT and MGF presented values within the normal range. There was an association between quality of life and functional capacity, nutritional status and clinical status of CF patients. Conclusions: The study participants had good clinical conditions and satisfactory values of functional capacity and quality of life. The findings reinforce that the assessment of quality of life may be important for clinical practice in the management of treatment.

RESUMO Objetivo: Verificar associação entre qualidade de vida (QV), capacidade funcional e estados clínico e nutricional em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC). Métodos: Estudo transversal incluindo pacientes de oito a 18 anos de idade com FC. A QV, a capacidade funcional, o estado nutricional e o estado clínico foram avaliados por meio do Questionário de Fibrose Cística; do teste de caminhada dos 6 minutos (TC6M) e da força de preensão manual (FPM); dos percentis de estatura para a idade e do índice de massa corporal (IMC) para a idade; e da prova de função respiratória, respectivamente. Para a análise dos dados, utilizaram-se os testes de correlação de Pearson e de Spearman e a regressão logística. Resultados: Participaram do estudo 45 pacientes com 13,4±0,5 anos, sendo 60% do sexo feminino, 60% colonizados por Pseudomonas aeruginosa e 57,8% apresentando pelo menos uma mutação F508del. Ao avaliar a percepção da QV, o domínio peso alcançou os escores mais baixos e o digestório, os mais altos. Na prova de função pulmonar, o volume expiratório forçado do primeiro segundo médio foi 77,3±3,3%, e o TC6M e a FPM apresentaram valores na faixa de normalidade. Observou-se associação da QV com a capacidade funcional, o estado nutricional e o estado clínico dos pacientes com FC. Conclusões: Os participantes do estudo apresentaram boas condições clínicas e valores satisfatórios de capacidade funcional e QV. Os achados reforçam que a avaliação da QV pode ser importante para a prática clínica, no manejo do tratamento.

Variation in lung function is associated with worse clinical outcomes in cystic fibrosis / Variação na função pulmonar está associada com piores desfechos clínicos em indivíduos com fibrose cística

ABSTRACT OBJECTIVE: To determine whether the variation in lung function over one year is associated with worse clinical outcomes, as well as with a decline in lung function in the following years, in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: This was a retrospective study involving CF patients (4-19 years of age), evaluated over a three-year period. We evaluated demographic characteristics, chronic Pseudomonas aeruginosa infection, antibiotic use, hospitalization, six-minute walk distance (6MWD), and lung function. The inclusion criterion was having undergone pulmonary function testing at least three times in the first year and at least once in each of the next two years. RESULTS: We evaluated 35 CF patients. The variation in FEV1 in the first year (FEV1) was greater among those who, in the third year, showed reduced FEV1, had a below-average 6MWD, or were hospitalized than among those with normal FEV1, normal 6MWD, or no hospital admissions, in that same year (p < 0.05), although no such difference was found for antibiotic use in the third year. Subjects showing a FEV1 ≥ 10% also showed a greater decline in FEV1 over the two subsequent years (p = 0.04). The FEV1 also showed an inverse correlation with absolute FEV1 in the third year (r = −0.340, p = 0.04) and with the rate of FEV1 decline (r = −0.52, p = 0.001). Linear regression identified FEV1 as a predictor of FEV1 decline (coefficient of determination, 0.27). CONCLUSIONS: Significant variation in lung function over one year seems to be associated with a higher subsequent rate of FEV1 decline and worse clinical outcomes in CF patients. Short-term FEV1 might prove useful as a predictor of CF progression in clinical practice.

RESUMO OBJETIVO: Determinar se a variação na função pulmonar em um ano está associada com piores desfechos clínicos e declínio da função pulmonar nos anos seguintes em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo retrospectivo incluindo pacientes com FC (4-19 anos de idade), avaliados por um período de três anos. Avaliamos características demográficas, infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa, uso de antibióticos, internação hospitalar, distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6) e função pulmonar. Os critérios de inclusão foram ter sido submetido a testes de função pulmonar por ao menos três vezes no primeiro ano e a pelo menos um teste em cada um dos dois anos subsequentes. RESULTADOS: Foram avaliados 35 pacientes com FC. A variação do VEF1 no primeiro ano (VEF1) foi maior entre aqueles que, no terceiro ano, apresentaram VEF1 reduzido, DTC6 abaixo do normal ou que foram hospitalizados do que entre aqueles que apresentaram VEF1 normal, DTC6 normal ou sem hospitalização naquele mesmo ano (p < 0,05), embora não tenha havido tal diferença em relação ao uso de antibióticos no terceiro ano. Os pacientes com VEF1 ≥ 10% também apresentaram maior declínio do VEF1 ao longo dos dois anos subsequentes (p = 0,04). A VEF1 também apresentou uma correlação inversa com o VEF1 no terceiro ano (r = −0,340; p = 0,04) e com a taxa de declínio do VEF1 (r = −0,52; p = 0,001). A regressão linear identificou VEF1 como um preditor da taxa de declínio do VEF1 (coeficiente de determinação = 0,27). CONCLUSÕES: Variações significativas na função pulmonar em um ano parecem estar associadas com uma maior taxa de declínio do VEF1 e piores desfechos clínicos nos anos subsequentes em pacientes com FC. A VEF1 de curto prazo pode ser útil como um preditor da progressão da FC na prática clínica.

Avaliação em pacientes com fibrose cística a partir da utilização de escores radiográficos / Assessing cystic fibrosis patients through radiological scores

Objetivo: rever a fisiopatologia da doença pulmonar e analisar sua correspondência com a avaliação radiográfica do tórax com base em escores na fibrose cística. Métodos: o levantamento bibliográfico foi realizado a partir das informações disponibilizadas pelas bases de dados Medline, Highwire, LILACS e por pesquisa direta, utilizando os termos Cystic Fibrosis, chest x-ray, lung disease. Resultados: para a elaboração desta revisão narrativa foram selecionados 25 referências bibliográficas abordando a fisiopatologia da doença pulmonar, os fatores que podem influenciar a evolução da fibrose cística e os escores radiográficos utilizados para avaliação do estágio de gravidade da lesão pulmonar. Os escores permitem quantificar, objetivamente, os danos pulmonares detectados na radiografia de tórax. Os artigos originais das descrições dos escores demonstraram de forma individualizada os objetivos de cada um deles, ressaltando sua utilidade e limitações. Conclusão: o conhecimento da fisiopatologia da fibrose cística é fundamental para a compreensão dos escores radiográficos e, principalmente, para o conhecimento de suas limitações. Não há um escore ideal e perfeito, portanto, é necessário conhecer a fisiopatologia da doença e os escores existentes, para então optar pelo escore ou escores a serem utilizados em diferentes situações clínicas.

Objective: To review the pathophysiology of pulmonary disease with emphasis on radiographic evaluation of the chest through scores in cystic fibrosis. Methods: The literature review was performed from the information provided by Medline, Highwire, LILACS and direct search using the Cystic Fibrosis terms, chest x-ray, lung disease. Results: A total of 25 references in the no systematically review addressing the pathophysiology of pulmonary disease, the factors that can influence the course of cystic fibrosis and radiographic scores used to stage the assessment of severity of lung injury. The creation of scores enabled, objectively quantify the lung damage shown on chest radiography. Original articles descriptionsof scores showed individually the objectives of each one of them, pointing their values and their failures. Conclusions: The pathophysiology of cystic fibrosis is critical for the comprehension of radiographic scores, and especially to the knowledge of scoring limitations. There is not a perfect score, so it is necessary to know the pathophysiology of the disease and scores to choose the aproppriate score or scores in defferent clinical situations.

Effects of Pilates mat exercises on muscle strength and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis / Efeitos do método Pilates na força muscular e na função pulmonar de pacientes com fibrose cística

OBJECTIVE: To analyze the effects of Pilates mat exercises in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: This was a clinical trial involving 19 CF patients recruited from either the CF Outpatient Clinic of the State University at Campinas Hospital de Clínicas or the Children's Institute of the University of São Paulo School of Medicine Hospital das Clínicas. All of the patients performed Pilates mat exercises for four months (one 60-min session per week). The variables studied (before and after the intervention) were respiratory muscle strength, MIP, MEP, FVC, and FEV1. RESULTS: After the intervention, MIP was significantly higher in the male patients (p = 0.017), as were MIP and MEP in the female patients (p = 0.005 and p = 0.007, respectively). There were no significant differences between the pre- and post-intervention values of FVC or FEV1, neither in the sample as a whole nor among the patients of either gender. CONCLUSIONS: Our results show that Pilates mat exercises have beneficial effects on respiratory muscle strength in CF patients. .

OBJETIVO: Analisar os efeitos do método Pilates em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Foi realizado um ensaio clínico, casuística de 19 pacientes com FC. Os pacientes foram recrutados no Ambulatório de FC do Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Todos os pacientes foram submetidos a uma sessão semanal de Pilates de 60 min durante quatro meses. As variáveis estudadas, antes e após a intervenção, foram força muscular respiratória, PImáx, PEmáx, CVF e VEF1. RESULTADOS: Houve um aumento significativo na PImáx nos pacientes do sexo masculino (p = 0,017), enquanto houve aumentos significativos na PImáx e PEmáx nos pacientes do sexo feminino (p = 0,005 e p = 0,007, respectivamente) após a intervenção. Não houve diferenças significativas nos valores de CVF e VEF1 antes e após a intervenção no grupo total de participantes, nem nos subgrupos em relação ao gênero. CONCLUSÕES: Os resultados deste estudo mostraram os efeitos benéficos da aplicação do método Pilates na força muscular respiratória nos pacientes estudados. (Registro Brasileiro de Ensaios Clínicos - ReBEC; número de identificação RBR-86vp8x [http://www.ensaiosclinicos.gov.br]) .

O uso de testes do degrau para a avaliação da capacidade de exercício em pacientes com doenças pulmonares crônicas / The use of step tests for the assessment of exercise capacity in healthy subjects and in patients with chronic lung disease

Os testes do degrau são utilizados para avaliar a capacidade física. Devido à diversidade desses testes, o objetivo desta revisão foi descrever os protocolos utilizados em indivíduos saudáveis e naqueles com doença pulmonar crônica. Os testes do degrau utilizados em indivíduos saudáveis tiveram várias modificações ao longo dos anos. Na maioria dos testes, a duração é variável (90 s-10 min), mas a altura do degrau (23,0-50,8 cm) e o ritmo (22,5-35,0 degraus/min) permanecem constantes durante todo o teste. Entretanto, a utilização de uma altura fixa e de ritmo constante pode deixar de promover uma intensidade de trabalho adequada para indivíduos com diferentes níveis de aptidão física, e, portanto, a carga de trabalho pode estar acima ou abaixo da capacidade individual. Dessa forma, os protocolos foram modificados com a introdução de mudanças na altura do degrau e no ritmo durante o teste. Desde o final dos anos 70, os testes do degrau têm sido utilizados em pacientes com doenças pulmonares crônicas. Os protocolos são diversificados, com ajustes na altura do degrau (15-30 cm), ritmo (autocadenciado ou externamente cadenciado) e duração (90 s-10 min). Entretanto, a diversidade desses protocolos e a variedade de desfechos estudados impedem a determinação do melhor protocolo a ser utilizado em indivíduos com doenças pulmonares crônicas. Parece que os protocolos mais curtos com elevado ritmo seriam mais adequados para avaliar a dessaturação de oxigênio relacionada ao exercício na doença pulmonar crônica. Testes limitados por sintomas seriam mais apropriados para avaliar a tolerância ao exercício. São necessários estudos comparando diferentes protocolos de teste do degrau em relação a sua reprodutibilidade, validade e habilidade de quantificar respostas a intervenções, especialmente em indivíduos com doença pulmonar.

Step tests are typically used to assess exercise capacity. Given the diversity of step tests, the aim of this review was to describe the protocols that have been used in healthy subjects and in patients with chronic lung disease. Step tests for use in healthy subjects have undergone a number of modifications over the years. In most step tests, the duration is variable (90 s-10 min), but the step height (23.0-50.8 cm) and stepping rate (22.5-35.0 steps/min) remain constant throughout the test. However, the use of a fixed step height and constant stepping rate might not provide adequate work intensity for subjects with different levels of fitness, the workload therefore being above or below individual capacity. Consequently, step test protocols have been modified by introducing changes in step heights and stepping rates during the test. Step tests have been used in patients with chronic lung diseases since the late 1970s. The protocols are quite varied, with adjustments in step height (15-30 cm), pacing (self-paced or externally paced), and test duration (90 s-10 min). However, the diversity of step test protocols and the variety of outcomes studied preclude the determination of the best protocol for use in individuals with chronic lung disease. Shorter protocols with a high stepping rate would seem to be more appropriate for assessing exercise-related oxygen desaturation in chronic lung disease. Symptom-limited testing would be more appropriate for evaluating exercise tolerance. There is a need for studies comparing different step test protocols, in terms of their reliability, validity, and ability to quantify responses to interventions, especially in individuals with lung disease.

Arquitetura do sono e perfil respiratório polissonográfico de crianças e adolescentes com fibrose cística / Sleep architecture and polysomnographic respiratory profile of children and adolescents with cystic fibrosis

OBJETIVOS: Avaliar a arquitetura do sono em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC) e com suspeita clínica de distúrbios respiratórios do sono (DRS), e identificar o perfil respiratório polissonográfico desses pacientes. MÉTODOS: Os pais ou responsáveis dos pacientes com FC preencheram um questionário que abordava questões clínicas e relacionadas ao sono. As crianças e adolescentes que foram identificadas com quadro clínico sugestivo de DRS foram submetidas a polissonografia. Após a realização da polissonografia, os pacientes foram agrupados de acordo com o índice de apneia obstrutiva (IA) observado (< 1 ou > 1) e utilizou-se a análise fatorial de correspondência múltipla para análise e identificação dos perfis polissonográficos dos pacientes. RESULTADOS: Dos 74 pacientes que preencheram os critérios de inclusão para este estudo, 67 foram submetidos à polissonografia; observou-se que 38 (56,7 por cento) dos 67 pacientes apresentaram um IA > 1. A mediana das idades foi de 8 anos. O grupo de pacientes com IA > 1 caracterizou-se por apresentar tempo total de sono (TTS) nos estágios 4 e no REM < 21 e 13 por cento, respectivamente, latência do sono REM > 144 minutos, o percentual de TTS com saturação da oxi-hemoglobina medida por oximetria de pulso (SpO2) < 90 por cento maior que 0,28 segundos e o índice de dessaturação de oxigênio maior que 0,92. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que pacientes pediátricos clinicamente estáveis com FC têm uma alta prevalência de DRS e apresentam frequentes queixas relacionadas ao sono, significativas alterações na sua arquitetura, assim como episódios de dessaturação de oxigênio durante o sono.

OBJECTIVES: To evaluate sleep architecture in children and adolescents with both cystic fibrosis (CF) and a clinical suspicion of sleep-disordered breathing (SDB), and to identify the respiratory polysomnographic profile of these patients. METHODS: Parents or guardians of children with CF filled out a questionnaire designed to assess their clinical and sleep conditions. Children who were identified as having behaviors associated with SDB underwent polysomnography. After polysomnography, patients were grouped according to the obstructive apnea index (AI) obtained (either < 1 or > 1), and a multiple correspondence factor analysis was used to analyze and identify the polysomnographic profile of patients. RESULTS: Of the 74 patients who met inclusion criteria for this study, 67 underwent polysomnography, and 38 (56.7 percent) of the 67 patients showed an AI > 1. Median age was 8 years. The group of patients with an AI > 1 was characterized by total sleep time (TST) during stage 4 and rapid eye movement (REM) stage of sleep < 21 and 13 percent, respectively, REM sleep latency > 144 minutes, percentage of TST with pulse oxyhemoglobin saturation (SpO2) < 90 percent higher than 0.28 seconds, and an oxygen desaturation index higher than 0.92. CONCLUSION: Results suggest that clinically stable pediatric patients with CF have a high prevalence of SDB and present frequent sleep complaints, significant changes in sleep architecture, and episodes of oxygen desaturation during sleep.

Avaliação clínica, nutricional e espirométrica de pacientes com fibrose cística após implantação de atendimento multidisciplinar / Clinical, nutritional and spirometric evaluation of patients with cystic fibrosis after the implementation of multidisciplinary treatment

OBJETIVO: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária, multissistêmica e crônica, para a qual é importante uma abordagem multidisciplinar. O objetivo deste estudo foi mostrar a evolução de um grupo de pacientes com FC após a implantação desse tipo de atendimento. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente 19 pacientes (idades entre 6 e 29 anos) em acompanhamento clínico no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, na cidade de Ribeirão Preto (SP). Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo 6-12 (6-12 anos) e grupo 13+ (> 12 anos). Dados referentes a índice de massa corporal (IMC), escore Z, escore de Shwachman (ES), número de exacerbações/ano, colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa e medidas espirométricas (CVF, VEF1, VEF1 por cento e FEF25-75 por cento) foram obtidos. Os dados foram coletados em dois momentos (antes e após a implantação de atendimento multidisciplinar) e foram analisados com o teste dos postos sinalizados de Wilcoxon. RESULTADOS: A mediana de idade de início de sintomas foi de 10 meses. No grupo 6-12, houve somente um aumento significativo do IMC e da CVF. As outras medidas espirométricas aumentaram, mas não significativamente. No grupo 13+, não houve diferenças significativas entre os dois momentos, sendo que o ES apresentou uma diminuição com significância limítrofe. Houve diminuição não significativa das medidas espirométricas. Entretanto, o número de pacientes com volumes e fluxos alterados diminuiu nos dois grupos. CONCLUSÕES: Apesar do grupo pequeno, a manutenção dos parâmetros espirométricos pode significar estabilidade clínica e funcional. Os pacientes estudados mantiveram estabilidade clínica, funcional e nutricional durante o período, e a implantação de abordagem multidisciplinar pode ter contribuído nesse sentido.

OBJECTIVE: Cystic fibrosis (CF) is a chronic multisystemic hereditary disease for which a multidisciplinary approach must be taken. The objective of this study was to show the evolution of a group of patients with CF after the implementation of multidisciplinary treatment. METHODS: A retrospective study involving 19 patients (6-29 years of age) under clinical follow-up treatment at the University of São Paulo at Ribeirão Preto School of Medicine Hospital das Clínicas, located in the city of Ribeirão Preto, Brazil. The patients were divided into two groups: 6-12 (6-12 years of age) and 13+ (> 12 years of age). We collected data regarding body mass index (BMI), Z score, Shwachman score (SS), number of exacerbations/year, chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa, and spirometric measurements (FVC, FEV1, FEV1 percent, and FEF25-75 percent). Data were collected at two different time points (before and after the implementation of the multidisciplinary treatment) and were analyzed with the Wilcoxon signed rank test. RESULTS: The median age at the onset of symptoms was 10 months. In the 6-12 group, only BMI and FVC increased significantly. Although the other spirometric values increased, the differences were not significant. In the 13+ group, there were no significant differences between the two time points. There was a borderline significant decrease in SS and less than significant decreases in the spirometric measurements. However, the number of patients with alterations in volumes and flows decreased in both groups. CONCLUSIONS: Although our patient sample was small, the lack of changes in the spirometric parameters might reflect clinical and functional stability. In all of the patients evaluated, clinical, functional, and nutritional parameters remained stable throughout the study period. The implementation of a multidisciplinary approach might have contributed to this result.

Padrões ventilatórios na espirometria em pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística / Respiratory patterns in spirometric tests of adolescents and adults with cystic fibrosis

OBJETIVO: Avaliar os padrões dos distúrbios ventilatórios observados na espirometria em pacientes com fibrose cística (FC) e suas relações com a gravidade funcional e com o comportamento dos fluxos máximos expiratórios a baixos volumes. MÉTODOS: Estudo transversal e retrospectivo, incluindo pacientes adolescentes e adultos com FC. Todos os pacientes foram submetidos à espirometria. Os pacientes foram classificados como tendo função ventilatória preservada, distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO), DVO com CVF reduzida, sugestivo de distúrbio ventilatório restritivo (DVR) ou distúrbio ventilatório combinado (DVC). Os fluxos máximos expiratórios a baixos volumes foram avaliados utilizando-se FEF25-75 por cento, FEF75 por centoe FEF75 por cento/CVF. O grupo controle incluiu 65 indivíduos normais, também submetidos à espirometria. RESULTADOS: Foram incluídos 65 pacientes no grupo de estudo: 8 (12,3 por cento) com função pulmonar preservada, 18 (27,7 por cento) com DVO, 24 (36,9 por cento) com DVO com CVF reduzida, 5 (7,7 por cento) com padrão sugestivo de DVR e 10 (15,4 por cento) com DVC. O VEF1 foi significativamente menor nos grupos DVO com CVF reduzida e DVC, comparados com os outros grupos (p < 0,001). Nos pacientes com função ventilatória preservada, FEF25-75 por cento e FEF75 por cento foram significativamente reduzidos em 1 paciente, assim como FEF75 por cento/CVF em 2 pacientes. CONCLUSÕES: O padrão ventilatório estava alterado em 88 por cento dos pacientes com FC. O distúrbio mais frequente foi DVO com CVF reduzida. Houve maior prejuízo funcional nos pacientes com DVO e CVF reduzida e com DVC. Os fluxos expiratórios máximos a baixos volumes foram alterados em uma pequena percentagem de pacientes com função pulmonar preservada.

OBJECTIVE: To evaluate spirometric patterns of respiratory disorders and their relationship with functional severity and maximal expiratory flows at low lung volumes in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: A retrospective cross-sectional study including adolescents and adults with CF. All of the patients were submitted to spirometry. Patients were classified as having preserved respiratory function, obstructive lung disease (OLD), OLD with reduced FVC, presumptive restrictive lung disease (RLD) or mixed obstructive and restrictive lung disease (MORLD). Maximal expiratory flows at low lung volumes were assessed using FEF25-75 percent, FEF75 percent and FEF75 percent/FVC. We included 65 normal subjects, also submitted to spirometry, as a control group. RESULTS: The study group included 65 patients: 8 (12.3 percent) with preserved lung function; 18 (27.7 percent) with OLD; 24 (36.9 percent) with OLD and reduced FVC; 5 (7.7 percent) with presumptive RLD; and 10 (15.4 percent) with MORLD. The FEV1 was significantly lower in the OLD with reduced FVC group and the MORLD group than in the other groups (p < 0.001). In the patients with preserved respiratory function, FEF25-75 percent and FEF75 percent were significantly reduced in 1 patient, as was FEF75 percent/FVC in 2 patients. CONCLUSIONS: The respiratory pattern was impaired in 88 percent of the patients with CF. The most common pattern was OLD with reduced FVC. The degree of functional impairment was greater in the OLD with reduced FVC group and in the MORLD group than in the other groups. Maximal expiratory flows at low lung volumes were impaired in a low percentage of patients with preserved respiratory function.

Fibrosis quística en el Hospital de la Misericordia: diagnóstico tardío, un hecho común

La fibrosis quística es una enfermedad de presentación ocasional, causa de neumopatía crónica y cuya sobrevida se puede mejorar si se hace el diagnóstico oportunamente. Presentamos una revisión de 29 casos de fibrosis quística en el Hospital de la Misericordia, Universitario Pediátrico de Santa Fe de Bogotá, en la cual queremos resaltar el bajo índice de sospecha en la comunidad médica general, lo que demoró el diagnóstico y el inicio del tratamiento en estos pacientes. Una parte importante de los diagnóstico se hicieron por autopsia, pero es destacar que el diagnóstico fue más rápido una vez se sospechó la enfermedad. Nuestra revisión mostró los siguientes resultados: 65 por ciento de hombres, con una distribución mayor en el grupo de edad de 1 a 23 meses. Los síntomas y signos respiratorios eran mayores que los digestivos. 62 por ciento se diagnosticaron con iotonforesis y 44.8 por ciento por necropsia. El promedio de edad al diagnóstico fue de 15.1 meses y desde el inicio de los síntomas hasta la confirmación del diagnóstico, el tiempo promedio fue de 17.6 meses (edad promedio total de 28.9 meses). Se concluye que debemos sospechar con mayor frecuencia la fibrosis quística como causa de enfermedad pulmonar crónica en nuestro medio.