Características clínicas, funcionais e sobrevida dos pacientes com pneumonia de hipersensibilidade do Ambulatório de Doenças Pulmonares Intersticiais do Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) / Clinical, functional and survival in patients with hypersensitivity pneumonia Center of Pulmonary Interstitial Disease of Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC- UFMG)

A pneumonia de hipersensibilidade (PH) constitui síndrome inflamatória causada pela resposta imune exagerada a partículas antigênicas inaladas. Objetivo: descrever características clínicas, radiológicas, funcionais esobrevida de pacientes com PH. Metodologia: estudo retrospectivo, envolvendo pacientes em acompanhamento no ambulatório de doenças pulmonares intersticiais do HC-UFMG no período de 2011 a 2015. Analisados dados clínicos, radiológicos, funcionais e morfológicos coletados através de um protocolo padronizado. Resultados: Dentre 139 pacientes com doenças intersticiais pulmonares, 34 (24%) tinham PH, com idade de 60,7 ± 18,1 anos. Exposição a mofo foi a etiologia mais frequente (19;55%). A forma crônica foi predominante (100% doas casos), assim como a presença de padrão reticular na tomografia de tórax (100%), com ou sem faveolamento. Observou-se distúrbio restritivo leve (CVF=69,00 ± 17,62L) associado a redução moderada da difusão de monóxido de carbono (59,20 ± 16,99%). O lavado broncoalveolar não auxiliou no diagnóstico e a biópsia transbrônquica foi diagnóstica em 5 (55%) casos e a biópsia cirúrgica foi conclusiva em 6 (85,7%). A sobrevida mediana foi de 75 meses. Conclusão: Nesta amostra de um ambulatório de referência, a PH respondeu por cerca de um quarto dos pacientes com doença intersticial pulmonar. A exposição a mofo foi a principal etiologia e a mortalidade significativa, o que reforça a importância da adoção de medidas preventivas através do reconhecimento precoce da exposição aos fatores de risco. (AU)

Hypersensitivity pneumonitis (HP) inflammatory is a syndrome caused by an excessive immune response to inhaled antigen particles. Objective:To describe clinical, radiological and functional characteristics and survival in patients with HP. Methodology: Retrospective study involving patients followed up at the pulmonary interstitial diseases clinic of the HC-UFMG from 2011 to 2015. Clinical, radiological, functional and morphological data were analysed from a standardized protocol. Results: Among 139 patients with interstitial lung disease, 34 (24%) had HP, aged 60.7 ± 18.1 years. Mold exposure was the most frequent cause (19; 55%). The chronic form predominated (100% donate cases), as well as the presence of reticular pattern on the chest tomography (100%), with or without honeycombing. There was mild restrictive lung disease (FVC = 69.00 ± 17,62L) associated with moderate reduction in carbon monoxide diffusion (59.20 ± 16.99%). Bronchoalveolar lavage did not help in the diagnosis and transbronchial biopsy was diagnostic in 5 (55%) cases; surgical biopsy was conclusive in 6 (85.7%). Median survival was 60 months. Conclusion: In this sample of a reference clinic, HP accounted for about a quarter of the patients with interstitial lung disease. The mold exposure was the main etiology and the mortality rate was significant, what reinforces the importance of adopting preventive measures through early recognition of exposure to risk factors. (AU)

Severe pulmonary hypertension due to combined pulmonary fibrosis and emphysema: another cause of death among smokers

In 2005, the combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) was first defined as a distinct entity, which comprised centrilobular or paraseptal emphysema in the upper pulmonary lobes, and fibrosis in the lower lobes accompanied by reduced diffused capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO). Recently, the fibrosis associated with the connective tissue disease was also included in the diagnosis of CPFE, although the exposure to tobacco, coal, welding, agrochemical compounds, and tire manufacturing are the most frequent causative agents. This entity characteristically presents reduced DLCO with preserved lung volumes and severe pulmonary hypertension, which is not observed in emphysema and fibrosis alone. We present the case of a 63-year-old woman with a history of heavy tobacco smoking abuse, who developed progressive dyspnea, severe pulmonary hypertension, and cor pulmonale over a 2-year period. She attended the emergency facility several times complaining of worsening dyspnea that was treated as decompensate chronic obstructive pulmonary disease (COPD). The imaging examination showed paraseptal emphysema in the upper pulmonary lobes and fibrosis in the middle and lower lobes. The echo Doppler cardiogram revealed the dilation of the right cardiac chambers and pulmonary hypertension, which was confirmed by pulmonary trunk artery pressure measurement by catheterization. During this period, she was progressively restricted to the minimal activities of daily life and dependent on caregivers. She was brought to the hospital neurologically obtunded, presenting anasarca, and respiratory failure, which led her to death. The autopsy showed signs of pulmonary hypertension and findings of fibrosis and emphysema in the histological examination of the lungs. The authors highlight the importance of the recognition of this entity in case of COPD associated with severe pulmonary hypertension of unknown cause.

Caracterización clínica, serológica y patrón radiológico de una cohorte unicéntrica de pacientes con enfermedad pulmonar difusa / Clinical, serological and radiological pattern characterization of a monocentric cohort of patients with diffuse lung disease

Diffuse Lung Disease (DLD) is an important cause of morbidity and mortality, however in Chile we are lacking of epidemiological data on this condition. Our aim is communicate the first report of a prospective registry of DLD patients treated at bronchopulmonary unit of DIPRECA hospital. Methods: Cross-sectional study in patients referred to our bronchopulmonary unit under suspicion of DLD. Diagnosis was confirmed by chest computed tomography and informed consent was approved by patients. Data regarding clinical, serological, pulmonary function tests and echocardiography were collected from 2014 up to date. Results: 30 patients were analysed, their median of age was 76.5 years-old (Interquartile Range 68-80), 56.7% were women, median duration of disease: 4 years (IQR 1-10.6) and 43% has smoking history Most frequent signs and symptoms were crackles (97%), dyspnoea (90%) and cough (57%). Comorbidities: 3% had asthma, 3% chronic obstructive pulmonary disease and 6.7% connective tissue diseases. Radiological findings: 20% had DLD with usual interstitial pneumonia pattern (UIP), 23% DLD possible UIP, 30% DLD inconsistent with UIP, 14% chronic hypersensitivity pneumonitis and 13% nonspecific interstitial pneumonia. Serology: 18% had positive rheumatoid factor of which only one case had rheumatoid arthritis, 67% had positive antinuclear antibodies (ANA), 17% ANCA positive of which only one case of clinical vasculitis. Spirometry was mainly normal (52%) or restrictive (45%). Echocardiography showed pulmonary hypertension mainly mild in 52% of patients. No significant association was found between titles of ANA ≥ 1/320 and gender, smoking or radiological pattern. Conclusions: Our demographic and radiological findings are similar to those reported in literature; however, the highlights in our cohort are the increased frequency of female gender and positive ANA without history or clinical manifestation of connective tissue diseases.

La enfermedad pulmonar difusa (EPD) es causa importante de morbimortalidad; a pesar de esto no tenemos datos epidemiológicos en Chile. Nuestro objetivo es comunicar el primer reporte del registro prospectivo de pacientes con EPD atendidos en la unidad de broncopulmonar del hospital DIPRECA. Métodos: Estudio de corte transversal en pacientes derivados alpoliclínico broncopulmonar del hospital DIPRECA por sospecha de EPD. En caso de confirmación diagnóstica por tomografía computada de tórax y consentimiento informado aprobado por los pacientes, se compilaron datos clínicos, serológicos, pruebas de función pulmonar y ecocardiografía, desde 2014 hasta la fecha. Resultados: Se analizaron 30 pacientes la mediana de su edad fue 76,5 años (rango intercuartílico 68-80), 56,7% eran mujeres, duración mediana de la enfermedad: 4 años (RIC 1-10,6)y 43% con antecedentes de tabaquismo. Los síntomas y signos más frecuente fueron crujidos (97%), disnea (90%) y tos (57%). Comorbilidades: 3% tenía asma, 3% enfermedad pulmonar obstructiva crónica y 6,7% enfermedades del tejido conectivo. Hallazgos radiológicos: 20% tenía EPD con patrón de neumonía intersticial usual (UIP), 23% EPD posible UIP, 30% EPD inconsistente con UIP, 14% neumonitis por hipersensibilidad crónica y 13% neumonía intersticial no específica. Serología: 18% tenía factor reumatoide positivo de ellos sólo uno de los casos tenía artritis reumatoide, el 67% tenía anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, 17% ANCA positivo de ellos sólo un caso tenía historia de vasculitis clínica. La espirometría fue mayoritariamente normal (52%) o restrictiva (45%). Ecocardiografía detectó hipertensión pulmonar mayoritariamente leve en 52% de los pacientes. No se encontró asociación significativa entre los títulos de ANA ≥ 1/320 en relación a género, tabaquismo o patrón radiológico. Conclusiones: Nuestros hallazgos demográficos y radiológicos son similares a los de la literatura; sin embargo, destaca en nuestra cohorte la mayor frecuencia de género femenino y ANA positivos sin historia o manifestación clínica de enfermedades del tejido conectivo.

Analysis of access to hypertensive and diabetic drugs in the Family Health Strategy, State of Pernambuco, Brazil / Análise do acesso ao tratamento medicamentoso para hipertensão e diabetes na Estratégia de Saúde da Família no Estado de Pernambuco, Brasil

To evaluate the access to drugs for hypertension and diabetes and the direct cost of buying them among users of the Family Health Strategy (FHS) in the state of Pernambuco, Brazil.

Avaliar o acesso a medicamentos para hipertensão e diabetes e o gasto direto relacionado à aquisição destes insumos entre os usuários da Estratégia Saúde da Família (ESF), no estado de Pernambuco.

Predictive significance of standardized uptake value parameters of FDG-PET in patients with non-small cell lung carcinoma

18F-fluoro-2-deoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET)/computed tomography (CT) is widely used to diagnose and stage non-small cell lung cancer (NSCLC). The aim of this retrospective study was to evaluate the predictive ability of different FDG standardized uptake values (SUVs) in 74 patients with newly diagnosed NSCLC. 18F-FDG PET/CT scans were performed and different SUV parameters (SUVmax, SUVavg, SUVT/L, and SUVT/A) obtained, and their relationship with clinical characteristics were investigated. Meanwhile, correlation and multiple stepwise regression analyses were performed to determine the primary predictor of SUVs for NSCLC. Age, gender, and tumor size significantly affected SUV parameters. The mean SUVs of squamous cell carcinoma were higher than those of adenocarcinoma. Poorly differentiated tumors exhibited higher SUVs than well-differentiated ones. Further analyses based on the pathologic type revealed that the SUVmax, SUVavg, and SUVT/L of poorly differentiated adenocarcinoma tumors were higher than those of moderately or well-differentiated tumors. Among these four SUV parameters, SUVT/L was the primary predictor for tumor differentiation. However, in adenocarcinoma, SUVmax was the determining factor for tumor differentiation. Our results showed that these four SUV parameters had predictive significance related to NSCLC tumor differentiation; SUVT/L appeared to be most useful overall, but SUVmax was the best index for adenocarcinoma tumor differentiation.

Anticuerpo anticitrulina y manifestaciones extra articulares en artritis reumatoidea / Anticitrulin antibody and the extra-articular manifestations in rheumatoid arthritis

Los pacientes con artritis reumatidea (AR) pueden desarrollar manifestaciones extra articulares (MExA), relacionadas a su morbi-mortalidad. Los anticuerpos anti-péptidos citrulinados cíclicos (ACCP) son específicos para la AR y estan relacionados con el daño articular; y podrían tener rol patogénico en las MExA. Nuestro objetivo fue determinar la relación entre los anticuerpos ACCP y MExA en pacientes con AR. Se incluyeron 74 pacientes con diagnóstico de AR (ACR 1987) mayores de 18 años, de más de 6 meses de evolución, con MExA, y un control apareado por sexo y edad sin MExA por cada paciente. Las variables demográficas, clínicas y de laboratorio se compararon con test t, chi cuadrado o Mann-Whitney. Se realizó análisis multivariado; p ≤ 0.05. Los pacientes con MExA presentaron mayor título de anticuerpo ACCP (116 vs. 34, p < 0.01) y de factor reumatoideo (FR) (108 vs. 34.5, p < 0.01). En el análisis multivariado hubo asociación entre la presencia de MExA y tabaquismo activo (p = 0.02, OR: 3.78, IC 95%: 1.17-12.2), FR positivo (p = 0.04, OR: 3.23, IC95%: 1.04-11.8) y anticuerpo ACCP positivo (p = 0.04, OR: 3.23, IC 95%: 1.04-10). Presentaron mayor título de anticuerpo ACCP que los controles los pacientes con xerostomía (109 vs. 34, p = 0.04), xeroftalmia (150 vs. 34, p < 0.01), nódulos sub-cutáneos (NSC) (141 vs. 34, p < 0.01) y fibrosis pulmonar (158 vs. 34, p = 0.04). En conclusión, el anticuerpo ACCP positivo, el FR positivo y el tabaquismo activo fueron factores de riesgo independientes para el desarrollo de MExA.

A large proportion of rheumatoid arthritis (RA) patients develop extra-articular manifestations (EAM), which are associated with morbidity and early mortality. Anti cyclic citrullinated peptide (ACCP) antibody has proven to be highly specific for the diagnosis of RA, associated with severe joint damage and may have some role in the pathogenesis of EAM. The aim of this study was to determine the relationship between ACCP antibody and the presence of EAM in RA patients. Seventy four RA patients (ACR 1987) with EAM, > 18 years, more than 6 months duration were included, and an EAM free control, matched by sex and age, for each patient. Demographic, clinical and laboratory variables were compared using t-test, chi-square or Mann-Whitney test. Multivariate analysis was performed: p ≤ 0.05. Patients with EAM presented a greater value of ACCP antibody (116 vs. 34, p < 0.01) and rheumatoid factor (108 vs. 34.5, p < 0.01). Independent association with current smoking habit (p = 0.02, OR = 3.78, 95%: 1.17-12.2), RF positive (p = 0.04, OR 3.23, CI 95%: 1.04 to 11.8) and ACCP antibody positive (p = 0.04, OR 3.23, 95% CI: 1.04-10) was found. The patients with xerostomia (109 vs. 34, p = 0.04), xerophthalmia (150 vs. 34, p < 0.01), subcutaneous nodules (141 vs. 34, p < 0.01) and pulmonary fibrosis (158 vs. 34, p = 0.04) had a higher degree of the ACCP antibody, than controls. In conclusion, ACCP antibody positive, RF positive and smoking were independent risk factors for the development of MEXA.

Pneumonite de hipersensibilidade crônica / Chronic hypersensitivity pneumonitis

A pneumonite de hipersensibilidade é uma síndrome com apresentação clínica variável, cuja inflamação no parênquima pulmonar é causada pela inalação de antígenos específicos em indivíduos previamente sensibilizados. A forma crônica da doença cursa com dispneia e fibrose progressivas, padrão restritivo em testes funcionais pulmonares e pior prognóstico, representando um desafio diagnóstico no diferencial com outras pneumopatias intersticiais idiopáticas. Recentes estudos permitiram um maior entendimento sobre a fisiopatogênese, especificamente no estudo da suscetibilidade genética e na modulação da resposta imune frente a determinados antígenos. A TCAR tem permitido correlações cada vez mais fidedignas com os achados histológicos, podendo muitas vezes evitar a biópsia cirúrgica. Pelo aspecto tomográfico, muitas vezes indistinguível entre aquele de pneumonia intersticial não específica e o de pneumonia intersticial usual, um inquérito sobre exposições sempre deve ser ativamente buscado na investigação clínica dos pacientes com doenças intersticiais fibrosantes. Recentemente, formas de exacerbação aguda semelhantes à fibrose pulmonar idiopática também foram descritas e se associam a um pior prognóstico. O diagnóstico precoce permite o tratamento com o afastamento da exposição e eventual uso de medicação anti-inflamatória. Ainda faltam estudos sobre o real papel da utilização de imunossupressores e corticosteroides no tratamento dessa doença

O que são doenças pulmonares fibrosantes / What are fibrotic lung diseases

Neste capitulo, discutiremos o que são as doenças pulmonares fibrosantes, que se caracterizam por um distúrbio pulmonar restritivo progressivo associado a uma diminuição da difusão da membrana alvéolo-capilar pulmonar, expressando-se clinicamente por dispneia e hipoxemia cada vez mais intensas. A doença mais representativa desse grupo é a fibrose pulmonar idiopática, mas a pneumonia intersticial não específica, as doenças intersticiais associadas a doenças do colágeno, sarcoidose, pneumonia de hipersensibilidade crônica e asbestose também podem cursar de maneira fibrogênica progressiva. O reconhecimento de cada uma dessas doenças e da possibilidade de o padrão histológico de pneumonia intersticial usual estar ocorrendo é de fundamental importância para a orientação dos pacientes sobre a pior evolução temporal e a pior resposta ao tratamento medicamentoso. Em pacientes com menos de 65 anos, o transplante pulmonar pode ser uma opção terapêutica.

Silicose: mecanismos de atuação da partícula de sílica no tecido pulmonar / Silicosis: mechanisms of action of silica particle in lung tissue

A inalação da partícula de sílica leva a um processo inflamatório exacerbado, com formação de granulomas e deposição de colágeno no parênquima pulmonar. A silicose é uma doença fibrosante, progressiva e irreversível, que leva o indivíduo a óbito devido a falência respiratória. Existem diversos mecanismos pelos quais a partícula de sílica exerce sua toxicidade, causando lesão no tecido pulmonar, sendo os principais descritos: a citotoxicidade direta, ativação de geração de oxidantes, estimulação da secreção de citocinas e quimiocinas, estimulação da secreção de fatores fibrogênicos e morte celular por apoptose. Embora a silicose seja passível de prevenção, não há um tratamento eficiente para minimizar os efeitos deletérios da mesma. Esta revisão elucida os principais mecanismos pelos quais a silicose se desenvolve, com o intuito de elaborar uma terapia eficaz.

Inhalation of silica particles leads to an exacerbated inflammatory process with formation of granulomas and collagen deposition in the lung parenchyma. Silicosis is a fibrosing disease, progressive and irreversible, leading the individual died due to respiratory failure. There are several mechanisms by which the particle silica exerts its toxicity, causing injury to the lung tissue, and the principal described: a direct cytotoxicity, activation of oxidant generation, stimulation of secretion of cytokines and chemokines, stimulating the secretion of fibrogenic factors and cell death by apoptosis. Although silicosis is preventable, no effective treatment to minimize the deleterious effects of same. This review elucidates the major mechanisms by which silicosis develops, in order to develop an effective therapy

Avaliação da distância percorrida e velocidade média durante o TC6 em pacientes com diferentes doenças pulmonares / Six-minute walk distance and average speed evaluation in patients with differents lung diseases

Objetivo - Avaliar e comparar a distância percorrida pelos diferentes distúrbios pulmonares com a predita por Enright-Sherrill, assim como a velocidade média durante o teste de caminhada de seis minutos (TC6). Além de verificar se a idade, o índice de massa corporal (IMC), os índices espirométricos e a velocidade média poderiam influenciar na resposta do TC6. Métodos - Participaram 124 indivíduos com diagnóstico de doenças pulmonares, que foram divididos a partir da espirometria em três grupos: obstrutivo, restritivo e misto. Foram avaliados os dados antropométricos e pessoais destes, e depois encaminhados para realizar o TC6 segundo a ATS. Resultados - Observou-se diferença estatística (p<0,001) entre a distância percorrida pelos três grupos durante o TC6 com a predita por Enright-Sherrill. No entanto, quando avaliada a distância entre os grupos não foi observada diferença estatística (p>0,05). Em relação à velocidade média não houve diferença entre os grupos (p=0,666). Contudo, observou-se que esta variável é influenciada pelo tempo (p<0,001). Também se observou correlação entre a idade (r=-0,29) e a velocidade média (r=0,93) com a distância percorrida. Já a distância predita, apresentou correlação com o IMC (r=-0,84), idade (r=-0,36) e velocidade média (r=0,37). Conclusões - Quanto ao distúbioo pulmonar, não houve interferência deste sobre a distância percorrida e predita no TC6, e sobre a velocidade média. No entanto, observou-se que a idade, o IMC e a velocidade média são os responsáveis pela resposta do TC6.

Objective -To evaluate and compare the six-minute walking distance (6MWD) in different lung disorders with the predicted by Enright-Sherrill; as well as the average speed during the six-minute walk test (6MWT). Beyond this, check if age, body-mass index, lung function and average speed can influence the response of 6MWT. Methods - This study included 124 subjects with lung diseases, which have been divided from the lung functions results in three groups: obstructive, restrictive and mixed. The anthropometrics and personal data was evaluated, and then, they were sent to perform the 6MWT, according to ATS. Results - We observed statistical difference (p<0.001) between the 6MWD obtained by the groups and the predicted by Enright-Sherrill. However, we didn't observed statistical difference among the groups, when we evaluate the 6MWD. In relation to average speed, we didn't find difference among groups (p=0.666). However, we observed that the time influenced this variable (p<0.001). Also, we observed correlation between the age (r=-0.29) and average speed (r=0.93) with the 6MWD. Already, the predicted 6MWD had correlation with body-mass index (r=-0.84), age (r=-0.36) and average speed (r=0.37). Conclusions - As to lung disorders, there was no interference about six-minute walk distance and predicted 6MWD, as well as about average speed. However, has been observed that age, body-mass index and average speed are the responsible for the response of 6MWT.

Esclerose sistêmica difusa grave: relato de caso em homem / Severe diffuse systemic sclerosis: a case report in man

Homem de 64 anos se apresentou no serviço de emergência relatando espessamento progressivo da pele, lombalgia, disfagia e lesões necróticas dolorosas em quirodáctilos. Foi feito o diagnóstico de esclerose sistêmica difusa grave, com insuficiência renal crônica, fibrose pulmonar e miocardiopatia secundárias a esclerodermia. São discutidas a manifestação grave dessa doença, suas complicações e apresentação no sexo masculino.

A 64-year-old male presented at the emergency unit complaining of progressive hardening of the skin, lumbago, dysphagia and painful necrotic lesions in the fingers. He was diagnosed with severe diffuse systemic sclerosis and chronic kidney failure, pulmonary fibrosis, and myocardiopathy secondary to scleroderma. Here we discuss the severe manifestation of this disease, its complications, and its presentation in the male sex.

Fibrose pulmonar ocupacional, câncer de laringe e pneumonia de repetição em paciente idoso: relato de caso interdisciplinar / Occupational lung fibrosis, cancer of the larynx and pneumonia of repetition in an aged patient: an interdisciplinary case study / Fibrosis ocupacional del pulmón, cáncer de la laringe y pulmonía a repetición en un paciente envejecido: un estudio de caso interdisciplinario

A fibrose pulmonar apresenta inúmeras complicações sistêmicas, como a desnutrição e a redução da capacidade funcional. O tratamento deve ser individualizado e desenhado para minimização dos sintomas, otimização do status funcional e redução dos gastos com saúde. Este estudo teve por objetivo avaliar o impacto da abordagem interdisciplinar na reabilitação de idoso com fibrose pulmonar e desnutrição. Trata-se de um Estudo de caso que relata o acompanhamento interdisciplinar de um octogenário com fibrose pulmonar ocupacional, sequela de câncer de laringe, megaesôfago, pneumonia de repetição, subnutrição energéticoprotéica, diagnóstico cinésio-funcional de redução da capacidade funcional e déficit acentuado de deglutição, com broncoaspiração. Realizaram-se reuniões interdisciplinares visando estabelecer adequadas terapêuticas para melhorar o estado de saúde do paciente. Houve acompanhamento periódico da adesão: às condutas nutricionais, desenvolvimento de manobras específicas para deglutição e exercícios programados pela fonoaudióloga e equipe de fisioterapia. A avaliação direta e constante da evolução clínica e nutricional conduziu os ajustes às condutas prescritas pela equipe interdisciplinar. A melhora da deglutição possibilitou re-introdução progressiva de volumes reduzidos de dieta oral. Concluiu-se que a associação e a avaliação constantes entre asterapias: nutricional, fonoaudiológica, treino de endurance e força foram fundamentais, mostrando a necessidade e importância de abordagem interdisciplinar na reabilitação pulmonar, especialmente no idoso.

Lung fibrosis may have a great number of systemic complications such as malnutrition and the reduction of functional capacity. Treatment must beindividualized and designed for minimizing symptoms, optimizing functional condition and reducing health care expenses. This study aimed to evaluate the impact of an interdisciplinary approach to rehabilitating an aged patient with fibrosis and malnutrition. We did interdisciplinary case study of an octogenarian with occupational lung fibrosis, sequels from cancer of the larynx, megaesophagus, repetition pneumonia, energetic-proteic malnutrition, kinetic-functional diagnostic of functional capacity reduction and a high deficit of deglutition, with broncoaspiration. Multidisciplinary meetings were done aiming at establishing an adequatetherapeutic option for improving the patient health condition. Adhesion was periodically monitored regarding nutritional behaviors, the development of specificmaneuvers for deglutition and exercises programmed by the speech therapist and the physiotherapy. The direct and constant evaluation of clinical and nutritionalevolution produced adjustments of behaviors prescribed by the interdisciplinary team. Due to interventions the patient presented a 3,2 kg weigh gain, improvementsof functional capacity and nutritional condition (a 21 per cent gain of lean mass); a 100 per cent increase in maximum voluntary contraction for the main muscular groups. Therespiratory questionnaire also evidenced improvements in quality of life, with an impact in dyspnea control. The improvement of deglutition allowed a gradualreintroduction of reduced volumes of oral diet. We concluded that the constant association and evaluation of nutritional, phonoaudiologic therapies and enduranceand force training were vital, showing the necessity and importance of an interdisciplinary approach in lung rehabilitation, especially in old people.

La fibrosis del pulmón puede presentar una gran cantidad de complicaciones sistémicas tales como desnutrición y reducción de la capacidad funcional.El tratamiento se debe individualizar y diseñar para reducción al mínimo de los síntomas, optimizar la condición funcional y reducir costos del cuidado médico. Este estudio apuntó evaluar el impacto de un acercamiento interdisciplinario como para rehabilitar a un paciente envejecido con fibrosis y desnutrición. Hicimos un estudio de caso interdisciplinario de un octogenario con fibrosis ocupacional del pulmón, consecuencias del cáncer de la laringe, megaesophagus, pulmonía a repetición, desnutrición energético-proteica, diagnóstico cinético-funcional de reducción de capacidad funcional y alto déficit de deglución con aspiración bronquial. Se promovieran reuniones multidisciplinarias como para establecer una opción terapéutica adecuada para mejorar la condición de salud del paciente. La adhesión fue supervisada periódicamente respecto a los comportamientos nutricionales, el desarrollo de las maniobras específicas para la deglución y a los ejerciciosprogramados por fonoterapeuta y la fisioterapeuta. La evaluación directa y constante de la evolución clínica y nutricional produjo ajustes de los comportamientos prescritos por el equipo interdisciplinario. El cuestionario respiratorio también evidenció mejoras en la calidad de vida, con un impacto en el control de la disnea. La mejora de la deglución permitió una reintroducción gradual de volúmenes reducidos de dieta oral. Concluimos que la asociación y la evaluación constantes de las terapias nutricional, fonoaudiológica ydel entrenamiento de resistencia y fuerza fueran vitales, demostración de la necesidad e importancia de un acercamiento interdisciplinario en la rehabilitación del pulmón, especialmente en la gente envejecida.

Evolución funcional respiratoria en dos pacientes con enfisema y fibrosis pulmonar / Functional respiratory evolution in two patients with emphysema and pulmonary fibrosis

La combinación de enfisema y fibrosis pulmonar es una condición frecuentemente subdiagnosticada. Los estudios funcionales aislados pueden generar interpretaciones inadecuadas. No hemos hallado comunicaciones de casos que documenten la evolución espirométrica de estos pacientes. Se presentan dos casos de fibrosis y enfisema combinados que permiten observar la evolución funcional a largo plazo y comprender los valores espirométricos actuales en forma más precisa. Los hallazgos más relevantes son: 1) espirometría con discretas alteraciones funcionales en presencia de disnea marcada y, en un paciente, necesidad de oxigenoterapia crónica, 2) evolución funcional con seudonormalización del patrón espirométrico obstructivo inicial, posiblemente como consecuencia del desarrollo de fibrosis. Un defecto obstructivo leve en un paciente con diagnóstico de obstrucción crónica al flujo aéreo y marcado deterioro de su condición clínica y clase funcional debería alertar sobre la posibilidad de fibrosis pulmonar asociada. La tomografía y la disponibilidad de estudios funcionales previos permiten comprender esta condición.

Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) is a frequently under-diagnosed condition. Isolated pulmonary function tests (PFT) can give rise to misinterpretations. We have found no reports on these patients' spirometric progression. We describe two cases of CPFE, showing long-term functional evolution to have a more accurate understanding of current spirometric values. The most relevant findings are: 1) spirometry with discrete functional alterations in the presence of a marked dyspnea and the need, in one patient, for chronic oxygen therapy; and 2) functional evolution reflecting "pseudonormalisation" of the initial obstructive spirometric pattern, possibly as a result of fibrosis development. A mild obstructive defect in a patient with chronic airflow limitation and marked impairment of his/her clinical status and functional class should alert on the possibility of associated pulmonary fibrosis. A computed tomography (CT) and previous PFTs will allow a better understanding of this condition.

Cor pulmonale crónico: aspectos clínicos epidemiológicos en adultos de altura 2000-2006 / Chronic Cor pulmonale: clinical and epidemiological aspects in adults of highlands between 2000 and 2006

El objetivo fue conocer los aspectos clínicos epidemiológicos del Cor Pulmonale Crónico (CPC) en adultos de altura del 2000 al 2006 Hospital Daniel Alcides Huancayo, situado a 3,250 m.s.n.m.. Se empleo un diseño descriptivo observacional analítico retrospectivo, la muestra se determino con criterios de inclusión y exclusión. De 7669 pacientes que fueron hospitalizados se encontró una frecuencia de CPC de 0.5 por ciento (41), promedio de edad: 64.34 más menos 20.87 años (IC:57.96 a 77.1, NS: 0.05 por ciento, rango: 15 a 94). El 75.61 por ciento (31) presentaron mas de 60 años. Las causas comunes fueron fibrosis pulmonar (43.9 por ciento), secuela de TBC pulmonar (26.8 por ciento) y EPOC (21.9 por ciento). Xifoescoliosisse encontró en 100 por ciento de varones. Los antecedentes más importantes fueron Tuberculosis pulmonar y cocinar con leña. La disnea (95.1 por ciento), tos (92.2 por ciento), expectoración (63.1 por ciento), taquipnea (82.9 por ciento), crepitantes y subcrepitantes (70.7 por ciento) y edemas de miembros inferiores (51.2 por ciento) se reportaron en alto porcentaje. La eritrocitosis excesiva en 51.2 por ciento y la ICC en 51.2 por ciento. El promedio de estancia hospitalaria estuvo en los 9.97 más menos 9.0 días. La mortalidad alcanzo el 4.87 por ciento. Se concluye que la CPC tiene baja prevalencia en la población estudiada, la que es más elevada en las mujeres y en mayores de 60 años. La fibrosis pulmonar es la causa más frecuente de CPC.

The Objective was knowing the clinical and epidemiological aspects of Chronic Cor Pulmonale (CPC) in adults of highlands since the 2000 to 2006 in the Hospital Daniel Alcides Carrión de Huancayo, located at 3.250 m.s.n.m. For performing the investigation we used a retrospective analytical observacional descriptive design, the sample was determined with inclusion and exclusion citeria. In the Medicine Department of the Carrion Hospital, of 7669 patients which were hospitalized between 2000 to 2006, the CPC frequency was 0.5 per cent (41), with an average age of 64,34 more less 20,87 years (IC: 57.9 to 77.1, NS: 0.05 per cent, rank of 15 to 94). The 75,61 per cent (31) showed older than 60 years. The most common causes were pulmonary fibrosis (43.9 per cent), pulmonary sequelae of tuberculosis (26.8 per cent) and chronic obstructive pulmonary disease (COPD) (21.9 per cent). The xifoescoliosis was found in 100 per cent of men. The most important antecedent was pulmonary tuberculosis and to cook with firewood. The dyspnea (95.1 per cent), cough (92.2 per cent), expectoration (63.1 per cent), taquipnea (82.9 per cent), pulmonary rales (70.7 per cent, and lower limbs edema (51.2 per cent) were reported in high percentage. Excessive eritrocitosis in 51.2 per cent and Congestive Heart Failure (CHF) in 51.2 per cent Average of hospital stay was 9,97 more less 9,0 days. The mortality reached the 4.87 per cent. The CPC has low prevalence in the studied population, the most frequent in women and people older than 60 years. The pulmonary fibrosis is the main cause of CPC.

Perfil de alterações cognitivas em pacientes com fibrose pulmonar idiopática / Cognitive impairment profile of patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Pneumopatias que cursam com hipóxia crônica, como a doença pulmonar obstrutiva crônica, podem ser acompanhadas por alterações cognitivas secundárias a queda prolongada da saturação de oxigênio. Objetivo: 1) Averiguar se existem alterações cognitivas nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática; 2) Caso estejam presentes, avaliar o seu perfil neuropsicológico e 3) Verificar se há correlação entre a gravidade da doença e desempenho cognitivo. Métodos: Vinte e um pacientes com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática foram selecionados do Ambulatório de Doenças do Interstício Pulmonar da Divisão de Pneumologia do Hospital das Clínicas da USP e foram submetidos a exame neurológico convencional, testes laboratoriais, neuroimagem, avaliação neuropsicológica abrangente e prova de função pulmonar. O grupo controle consistiu de vinte indivíduos não dementes clinicamente saudáveis equiparados por sexo, idade, escolaridade e nível sócio-econômico com o grupo anterior. Resultados: Os resultados do Mini-exame do estado mental, fluência verbal (categoria frutas), Teste de memória de figuras-aprendizado, Teste de dígito-símbolo e o Teste de trilhas parte B apresentaram diferença entre os dois grupos (p < 0,05). Conclusões: O estudo mostrou que os pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentam desempenho pior que o grupo controle em testes de funções executivas e velocidade de processamento mental, o que vai ao encontro com a hipótese de uma encefalopatia do tipo subcortical, semelhante àquela encontrada em pacientes com outras doenças pulmonares que cursam com hipóxia. É necessária a confirmação desses resultados com testes de tempo de reação mais precisos.

Lung disease with hypoxaemia as chronic pulmonary obstructive disease may be associated with cognitive impairment caused by continuous fall in oxygen saturation. Objective: 1) to identity if there is cognitive impairment in patients with idiopathic pulmonary fibrosis; 2) If present, to evaluate the neuropsychological profile of these alterations and 3) To verify if there is correlation of disease severity and cognitive performance. Methods: Twenty-one patients with idiopathic pulmonary fibrosis were selected from the Interstitial Lung disease Out-patient Clinic and were submitted throughout conventional neurological exam, blood lab, neuroimaging, broad neuropsychological and lung function evaluation. The control group consisted of twenty non-demented healthy subjects paired by gender, age, schooling and socio-economic level. Results: The Mini-mental state examination, Semantic verbal fluency (fruit category), learning item of the Brief Cognitive Battery, Digit symbol test and Trail making part B results were different between both groups (p < 0.05). Conclusions: This study showed that patients with IPF performed worse in tests of executive functions and mental speed, which is congruent with the hypotheses of encephalopathy of subcortical type similar to the one found in patients with other lung hypoxaemic disease. These results should be confirmed with more accurate reaction time tests.

Participação do fator inibidor da migração de macrófagos (MIF) no processo inflamatório pulmonar induzido por sílica em camundongos / Involvement of inhibitory factor macrophage migration (MIF) in pulmonary inflammation induced by silica in mice

A silicose é a pneumoconiose de maior prevalência no Brasil e resulta da exposição às partículas de sílica cristalina, sendo caracterizada por infiltrado inflamatório, deposição de colágeno e formação de granulomas, em um contexto dependente de uma gama de mediadores. O fator inibidor da migração de macrófagos (MIF) é uma citocina pró-inflamatória atuante em diferentes tipos de patologias, sendo importante em respostas imunes e nos mecanismos decorrentes do dano tecidual. Neste trabalho, investigamos a participação do MIF no moelo experimental de silicose murina. Camundongos wild-type (BALB/c) e MIF knockout (MIF-/-) foram submetidos à instilação intranasal com 10 mg de sílica, sendo as análises realizadas 7 (fase aguda) e 28 dias (fase crônica) pós-sílica. Verificamos a existência de um aumento significativo no número de leucócitos totais no lavado broncoalveolar de camundongos silicóticos em 7 dias. O mesmo perfil foi observado no caso de células mononucleares e neutrófilos, enquanto que o número destes últimos permaneceu elevado por pelo menos 28 dias. A análise tecidual revelou a presença de um intenso infiltrado de células inflamatórias 7 dias pós-sílica, seguido de progressão da resposta fibrótica com formação de granulomas peribronquiolares em 28 dias. Vimos, também, que os camundongos silicóticos exibiram um aumento na deposição de colágeno nos pulmões, quando comparados aos controles, juntamente com elevação significativa nos níveis das quimiocinas M IP-1alfa MIP-2 e das citocinas fibrogênicas TNF-alfa e TGF-beta, em ambos os tempos analisados. Esse fenômeno apresentou correlação direta com o quadro de comprometimento da função pulmonar (aumento de resistência e elastância) e de hiperreatividade das vias aéreas ao agente broncoconstrictor metacolina. Os camundongos MIF-/- sílica apresentaram, ainda, na fase aguda, redução nos níveis de MIP-1alfa e MIP-2, em paralelo a um menor infiltrado leucocitário, expressão diminuída do marcador F4/80 e de menor proporção dos granulomas, acompanhado por redução da resposta de hiperreatividade das vias aéreas. Em contraste, foi verificado processo exacerbado de granulomas no pulmão dos camundongos sílica MIF-/- 28 dias pós-sílica, através da detecção de marcado aumento na área tecidual ocupada por granulomas, menor deposição de colágeno e níveis elevados de TNF-alfa e TGF-beta, quando comparados aos camundongos wild-type. Além disso, foi detectada, na fase crônica da doença, uma expressão elevada de alfa-SMA no pulmão de camundongos sílica MIF-/-, refletindo a presença de miofibroblastos. Observamos, ainda, que camundongos silicóticos tratados com anticorpo neutralizante anti-MIF apresentaram comprometimento da função pulmonar e alterações morfológicas no tecido pulmonar reduzidos, indicando a participação do MIF como mediador pró-inflamatório de fase aguda da silicose. Em conclusão, nossos resultados indicam que o MIF coloca-se como um mediador atuante na modulação do quadro silicótico, constituindo um potencial alvo para intervenção terapêutica no caso da doença humana.

Prevalência de refluxo gastroesofágico em pacientes com doença pulmonar avançada candidatos a transplante pulmonar / Prevalence of gastroesophageal reflux in lung transplant candidates with advanced lung disease

OBJETIVO: Avaliar o perfil funcional do esôfago e a prevalência de refluxo gastroesofágico (RGE) em pacientes candidatos a transplante pulmonar. MÉTODOS: Foram analisados prospectivamente, entre junho de 2005 e novembro de 2006, 55 pacientes candidatos a transplante pulmonar da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos a esofagomanometria estacionária e pHmetria esofágica ambulatorial de 24 h de um e dois eletrodos antes de serem submetidos ao transplante pulmonar. RESULTADOS: A esofagomanometria foi anormal em 80 por cento dos pacientes e a pHmetria revelou RGE ácido patológico em 24 por cento. Os sintomas digestivos apresentaram sensibilidade de 50 por cento e especificidade de 61 por cento para RGE. Dos pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica, 94 por cento apresentaram alteração à manometria, e 80 por cento apresentaram hipotonia do esfíncter inferior, que foi o achado mais freqüente. Pacientes com bronquiectasias apresentaram a maior prevalência de RGE (50 por cento). CONCLUSÕES: O achado freqüente em pacientes com doença pulmonar avançada é RGE. Na população examinada, a presença de sintomas digestivos de RGE não foi preditiva de refluxo ácido patológico. A contribuição do RGE na rejeição crônica deve ser considerada e requer estudos posteriores para seu esclarecimento.

OBJECTIVE: To assess the esophageal function profile and the prevalence of gastro-esophageal reflux (GER) in lung transplant candidates. METHODS: From July of 2005 to November of 2006, a prospective study was conducted involving 55 candidates for lung transplantation at the Santa Casa de Misericórdia Hospital in Porto Alegre, Brazil. Prior to transplantation, patients underwent outpatient stationary esophageal manometry and 24-h esophageal pH-metry using one and two electrodes. RESULTS: Abnormal esophageal manometry was documented in 80 percent of the patients, and 24 percent of the patients presented pathological acid reflux. Digestive symptoms presented sensitivity and specificity for GER of 50 percent and 61 percent, respectively. Of the patients with chronic obstructive pulmonary disease, 94 percent presented abnormal esophageal manometry, and 80 percent presented lower esophageal sphincter hypotonia, making it the most common finding. Patients with bronchiectasis presented the highest prevalence of GER (50 percent). CONCLUSIONS: In patients with advanced lung disease, GER is highly prevalent. In the population studied, digestive symptoms of GER were not predictive of pathological acid reflux. The role that GER plays in chronic rejection should be examined and clarified in future studies.

Estudo da participação de mastócitos no processo de fibrose pulmonar induzido por sílica em camundongos / Study of mast cell involvement in silica-induced pulmonary fibrosis process in mice

A silicose é uma doença ocupacional, caracterizada pela presença de fibrose crônica nos pulmões. Evidências apontam para a implicação de mastócitos em algumas doenças de caráter fibrótico. Assim, no presente estudo, buscamos investigar a participação de mastócitos durante o estabelecimento do quadro de silicose pulmonar em camundongos, utilizando análise tanto qualitativa como quantitativa. A ativação de mastócitos por partículas de sílica in vitro e a potencial interação entre mástócitos e fibroblastos foram igualmente avaliadas. Partículas de sílica (10 mg) foram administradas intranasalmente em camundongos Swiss-Webster e as análises realizadas nos tempos de 7, 14 e 28 dias após a indução da silicose. Parâmetros como morfologia pulmonar e número de mastócitos, assim como expressão de stem-cell factor (SCF), foram avaliados por meio de colorações específicas e imunohistoquímica, respectivamente. Para análise da ativação de mastócitos in vitro, foram utilizadas células derivadas a partir da medula óssea (BMMCs) e a liberação de Beta-hexosaminidase (Beta-hex) como parâmetro de ativação. A análise do tecido pulmonar de camundongos silicóticos revelou a presença de uma intensa resposta fibrótica e numerosos granulomas, majoritariamente localizados na região peribrônquica, com início detectado no dia 7 e máximo sendo observado no tempo de 28 dias pós-sílica. Verificamos um aumento acentuado no número de mastócitos pulmonares, tanto em 14 quanto em 28 após a sílica, com claro predomínio de células apresentando fenótipo do tipo conjuntivo. De forma interessante, vimos que este fenômeno foi precedido por aumento na expressão de SCF em comparação ao verificado no caso dos animais controles. Na condição da exposição de BMMC às partículas de sílica in vitro evidenciamos sinais claros de ativação celular, conforme atestado pelo aumento na percentagem de Beta-hex liberada. Esta resposta mostrou-se sensível ao tratamento com a toxina pertussis sugerindo, então...murino.

Failure to wean caused by cryptogenic fibrosing pleuritis and bilateral lung trapping: case report

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cryptogenic fibrosing pleuritis is an extremely rare disease, which can affect both lungs from a very young age. The most common finding is severe lung restriction resulting in both hypoxemic and ventilatory failure. CASE REPORT: Male patient, 26 year old with acute deterioration of chronic respiratory failure. Following admission prolonged mechanical ventilation was necessary. An atypical clinical presentation made the diagnosis difficult, but eventually cryptogenic fibrosing pleuritis and lung fibrosis were established. CONCLUSIONS: The prognostic outcome of patients with the final diagnosis of cryptogenic fibrosing pleuritis is extremely poor, especially in an advanced phase of this disease. We recommend early treatment with corticosteroids or surgical pleural decortication.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Fibrose pleural idiopática é uma doença rara e pode afetar ambos pulmões já desde uma idade precoce. O achado mais comum na fibrose pleural idiopática é uma restrição pulmonar grave que pode levar a um quadro de falência respiratória e hipoxemia. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 26 anos, internado com reagudização de insuficiência respiratória crônica e submetido à ventilação mecânica prolongada. Após intensa investigação e uma apresentação clínica atípica, foi estabelecido o diagnóstico de fibrose pleural idiopática associado à fibrose pulmonar. CONCLUSÕES: O prognóstico de pacientes com fibrose pleural idiopática é extremamente ruim, particularmente em fase avançada da doença. Recomenda-se o tratamento precoce com corticosteróides ou decorticação pleural cirúrgica.

Estado actual del trasplante pulmonar / Lung transplantation: state of the art

Actualmente el trasplante pulmonar es considerado como tratamiento definitivo para algunas enfermedades pulmonares avanzadas. Los primeros trasplantes pulmonares experimentales en animales fueron realizados en los años 1940's por el soviético Vladimir P. Demikhov. Sin embargo, pasaron aproximadamente dos décadas antes de que se realizara el primer trasplante pulmonar en humanos por el doctor James Hardy. Desafortunadamente los inicios clínicos del trasplante pulmonar no fueron muy exitosos debido a complicaciones quirúrgicas y efectos secundarios de los fármacos inmunosupresores. Gracias al mejoramiento de la técnica quirúrgica y al desarrollo de fármacos inmunosupresores más efectivos y menos tóxicos, la morbimortalidad ha disminuido significativamente. La selección y el cuidado del donador antes de la procuración de los órganos juegan un papel primordial en los resultados en el receptor. Debido a la escasez de donadores, algunas instituciones están utilizando criterios de selección más liberales con resultados satisfactorios. El manejo del paciente con trasplante pulmonar o del bloque cardiopulmonar requiere de un enfoque multidisciplinario que incluye al cirujano de trasplantes cardiotorácicos, al neumólogo, al anestesiólogo y al intensivista entre otros. En este artículo revisamos aspectos históricos y avances recientes en el manejo de estos pacientes incluyendo indicaciones y contraindicaciones, evaluación y cuidado del donador y del receptor, técnica quirúrgica y manejo peri- y posoperatorio.

Lung transplantation is currently considered an established treatment for some advanced lung diseases. The beginning of experimental lung transplantation dates back to the 1940's when the Soviet Vladimir P. Demikhov performed the first lung transplants in animals. Two decades later, James Hardy performed the first lung transplant in humans. Unfortunately, the beginning of clinical lung transplantation was hampered by technical complications and the excessive toxicity of immunosuppressive drugs. Improvement in the surgical technique along with the development of more effective and less toxic immunosuppressive drugs has led to a better outcome in lunt transplant recipients. Donor selection and management before organ procurement play a key role in the receptor's outcome. Due to the shortage of donors, some institutions are using more liberal selection criteria, reporting satisfactory outcomes. The approach of the lung and heart-lung transplant patient is multidisciplinary and includes the cardiothoracic transplant surgeon, pulmonologist, anesthesiologist, and intensivist, among others. Herein, we review some relevant historical aspects and recent advances in the management of lung transplant recipients, including indications and contraindications, evaluation of donors and recipients, surgical techniques and peripost-operative care.