Síndrome de Good, una causa infrecuente de diarrea crónica / Good Syndrome, a rare cause of chronic diarrhea

Chronic diarrhea is a frequent cause of consultation in daily clinical practice. There are multiple diagnostic algorithms that allow a staggered approach to the most frequent pathologies, leaving out some lesser-known ones. This article reports the case of a 66-year-old female patient with a history of arterial hypertension, dyslipidemia and resected AB thymoma and a history of chronic diarrhea of 8 weeks of evolution. The etiological study ruled out infectious causes, celiac disease and negative viral serology. Due to a history of thymoma, immunoglobulin count was performed, showing severe pan-hypogammaglobulinemia. Good's Syndrome is the combination of thymoma and hypogammaglobulinemia, where patients may present with diarrhea secondary to immunodeficiency. Hypogammaglobulinemia associated with the presence of a thymoma is a rare cause but widely described in the literature as Good's Syndrome. Therefore, it seems relevant to describe a case, its approach and subsequent management.

La diarrea crónica constituye una causa frecuente de consulta en la práctica clínica diaria. Existen múltiples algoritmos diagnósticos que permiten realizar un abordaje escalonado de las patologías más frecuentes y permiten descartar algunas menos conocidas. En el presente artículo se reporta el caso de una paciente de género femenino de 66 años, antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia y timoma AB resecado con historia de diarrea crónica de 8 semanas de evolución. Dentro del estudio etiológico se descartan las causas infecciosas, enfermedad celíaca y serologías virales negativas. Por antecedente de timoma, se realizó recuento de inmunoglobulinas, evidenciando una severa pan-hipogammaglobulinemia. El Síndrome de Good es la combinación de timoma e hipogammaglobulinemia, donde los pacientes podrían presentar diarreas secundarias a inmunodeficiencia. La hipogammaglobulinemia asociada a la presencia de un timoma es una causa poco frecuente pero ampliamente descrita en la literatura como Síndrome de Good. Por lo antes señalado, nos parece relevante describir un caso, su abordaje y manejo posterior.

Lupus cystitis presenting with hidronephrosis and gastrointestinal involvement / Cistite lúpica apresentando hidronefrose e envolvimento gastrointestinal

Abstract Introduction: Lupus cystitis is a rare manifestation of systemic lupus erythematosus, characterized by thickening of the bladder wall, associated with ureterohydronephrosis. In several cases gastrointestinal symptoms are the main manifestation. The optimal immunosuppressive regimen is still unknown. Methods: 16-year-old girl with systemic lupus erythematosus was admitted with dysuria, renal impairment, diarrhea, abdominal pain, nausea and vomiting. An abdominal CT scan demonstrated moderate bilateral dilation from the pelvis to the ureterovesical junction, and the bladder exhibited reduced capacity and diffusely thickened walls. A diagnosis of chronic interstitial cystitis was performed and treatment with high dose methylprednisolone resulted in a significant relief of gastrointestinal and urinary symptoms and a reduction of the bladder thickness with improvement of their capacity. Conclusion: Lupus cystitis is a rare and underdiagnosed urinary manifestation of LES and the presence of mild urinary symptoms and abdominal pain may alert about this possibility.

Resumo Introdução: A Cistite Lúpica é uma manifestação rara do Lúpus Eritematoso Sistémico, caracterizada pelo espessamento da parede da bexiga, podendo estar associada com ureterohidronefrose. Em vários casos, os sintomas gastrointestinais são a principal manifestação e ainda não se sabe qual o regime imunossupressor mais adequado nesta situação. Método: Uma jovem de 16 anos de idade com lúpus eritematoso sistémico foi admitida com disúria, insuficiência renal, diarreia, dor abdominal, náuseas e vómitos. A tomografia computadorizada de abdome demonstrou dilatação moderada de ureter e pelve renal bilateralmente e bexiga exibindo capacidade reduzida e paredes difusamente espessadas. Foi feito o diagnóstico de cistite intersticial crónica e o tratamento com dose elevada de metilprednisolona resultou em um alívio significativo dos sintomas urinários e gastrointestinais e uma redução da espessura da bexiga, com melhora da sua capacidade. Conclusão: A Cistite Lúpica é uma manifestação urinária rara e subdiagnosticada do LES e a presença de sintomas urinários leves e dor abdominal devem alertar para essa possibilidade diganóstica.

The chronic gastrointestinal manifestations of Chagas disease: [review]

Chagas disease is an infectious disease caused by the protozoan Trypanosoma cruzi. The disease mainly affects the nervous system, digestive system and heart. The objective of this review is to revise the literature and summarize the main chronic gastrointestinal manifestations of Chagas disease. The chronic gastrointestinal manifestations of Chagas disease are mainly a result of enteric nervous system impairment caused by T. cruzi infection. The anatomical locations most commonly described to be affected by Chagas disease are salivary glands, esophagus, lower esophageal sphincter, stomach, small intestine, colon, gallbladder and biliary tree. Chagas disease has also been studied in association with Helicobacter pylori infection, interstitial cells of Cajal and the incidence of gastrointestinal cancer.

Neuropatia autonômica: uma complicação de alto risco no diabetes melito tipo 1: [revisão] / Autonomic neuropathy: a high risk complication for type 1 diabetes mellitus: [review]

O acometimento patológico do sistema nervoso no diabetes melito é muito amplo e, freqüentemente, bastante grave. A prevalência de neuropatia diabética atinge níveis elevados com a evolução temporal do diabetes, chegando, geralmente, a freqüências acima de 50 por cento de lesão neurológica em diferentes grupos de pacientes analisados em nosso meio e no exterior. A lesão neurológica nesta situação patológica é extensa no organismo humano diabético, envolvendo amplamente todo o sistema nervoso periférico nos seus componentes sensitivo-motor e autonômico: com clínica característica e concordante com as hipóteses patogênicas de natureza metabólica e/ou microvascular. O sistema nervoso autonômico é o elemento fundamental na regulação da função da maior parte dos sistemas ou órgãos no organismo, portanto, a sua lesão pode trazer importantes alterações para as funções cardiovascular, respiratória, digestiva, urinária e genital, podendo influir na função vital de alguns desses órgãos ou sistemas. Este artigo aborda as alterações decorrentes da lesão do sistema nervoso autonômico, especialmente nos pacientes diabéticos tipo 1, procurando dimensionar o risco de morbimortalidade.

The pathological alteration of the nervous system in diabetic patients is extensive and frequently severe. The prevalence of the diabetic neuropathy reach high levels with the evolution of the diabetes, often showing frequencies higher than 50 percent in several groups of patients. The neurological lesion in this pathological situation is extensive in the diabetic patient, including widely the peripheral nervous system with its components sensory, motor and autonomic: with typical symptoms and in accordance with the pathogenesis of metabolic origin and/or microvascular disease. The autonomic nervous system is a main regulator of many systems in the human body. Then its lesion can promote significant alterations in the function of the cardiovascular, respiratory, gastrointestinal, urogenital system, that can be related to increased motality. This review anlyses the abnormalities related to lesion of the autonomic nervous system, particularly in type 1 diabetic patients, trying to characterize the risk of morbidity and mortality.

Food allergy: a practical update from the gastroenterological viewpoint / Food allergy: a practical update from the gastroenterological viewpoint

OBJETIVOS: Apresentar uma revisão atualizada e crítica sobre alergias alimentares, focando principalmente em tratamento e prevenção. FONTES DOS DADOS: Revisão da literatura publicada obtida através do banco de dados MEDLINE, sendo selecionados os mais atuais e representativos do tema (2000-2006). A pesquisa incluiu os sites da European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) e American Academy of Pediatrics (AAP). SíNTESE DOS DADOS: A prevalência de doenças alérgicas tem aumentado nas últimas décadas e alergia alimentar parece fazer parte desse aumento. Alergia alimentar é muito mais comum em pediatria e apresenta impacto médico, financeiro e social significativos em crianças menores e suas famílias. Tratamento e prevenção da alergia alimentar são desafios maiores do ponto de vista da saúde pública e para as comunidades médica e científica. Há muita informação incorreta e condutas médicas discutíveis nessa área. Apresentamos e discutimos as recomendações publicadas pelos Comitês de Nutrição da ESPGHAN juntamente com a Sociedade Européia Pediátrica de Alergologia e Imunologia Clínica (ESPACI) e AAP. CONCLUSÃO: Excesso de diagnósticos de alergia alimentar é bastante prevalente. Há necessidade de uniformização de definições e procedimentos diagnósticos. O objetivo primário do manejo deve ser o de instituir medidas efetivas de prevenção das alergias alimentares. Há necessidade de métodos precisos para confirmar ou excluir o diagnóstico. Os pacientes necessitam tratamento apropriado através da eliminação de alimentos que causam sintomas, ao mesmo tempo evitando os efeitos adversos nutricionais e o custo de dietas inadequadas.

OBJECTIVE: To present an up-to-date and critical review regarding food allergies, focusing mainly on treatment and prevention. SOURCES: Review of published literature searched on MEDLINE database; those data which were the most up-to-date and representative were selected (2000-2006). The search included the European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the American Academy of Pediatrics (AAP). SUMMARY OF THE FINDINGS: The prevalence of allergic diseases has increased over the last decades, and food allergy seems to be part of this increase. Food allergy is much more common in pediatrics and has a significant medical, financial and social impact on young children and their families. Treatment and prevention of food allergy is a major challenge for public health, scientific and medical communities. There is a lot of misinformation and the medical management of this condition is still discussable. We present and discuss the guidelines regarding criteria for the prevention of food allergy and atopic diseases published by the Nutrition Committees of ESPGHAN jointly with the European Society for Pediatric Allergy and Clinical Immunology (ESPACI) and AAP. CONCLUSION: The overdiagnosis of food allergy is quite prevalent. There is a need for standardization of definitions and diagnostic procedures. The primary goal of therapy should be to first establish effective means of preventing food allergies. There is a need for accurate diagnostic methods to confirm or rule out the diagnosis. Patients need appropriate treatment by eliminating foods that cause symptoms, while avoiding the nutritional side effects and the cost of inappropriate diets.

Hernia diafragmática traumática / Diaphragmatic traumatic hernia

Introducción: las hernias diafragmáticas traumáticas comúnmente ocurren posteriores a trauma penetrante cerrado. Debido a las lesiones coexistentes y a la naturaleza silenciosa de las lesiones diafragmáticas, el diagnóstico fácilmente se omite. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas de pacientes consecutivos con hernias diafragmáticas traumáticas tratadas quirúrgicamente en nuestra institución. Material y métodos: cohorte prospectiva de pacientes tratados durante un periodo de seis años. Evaluamos edad, sexo, tipo de mecanismo del trauma, tipo de hernia, método diagnóstico, órganos herniados, lesiones asociadas, tiempo de evolución, morbilidad y mortalidad. Los resultados se describen como frecuencias y medidas de tendencia central y de dispersión. Se empleó χ2 y prueba exacta de Fisher para explorar asociación y riesgo. Resultados: se incluyeron 23 pacientes, 19 fueron hombres (82.6 %) y cuatro mujeres (17.4 %). En nueve pacientes (39.1 %) fueron diagnosticadas hernias diafragmáticas agudas y en 14, hernias crónicas (60.9 %). En 18 (78.3 %) el diagnóstico se hizo mediante radiografía de tórax y la mayoría correspondió a hernias crónicas. La historia médica de trauma toracoabdominal cerrado estuvo presente en 95.7 %, en la mayoría relacionado con accidentes vehiculares. Las principales lesiones asociadas fueron trauma encefálico, fracturas costales y contusión pulmonar. La morbilidad se observó en seis pacientes, todos con hernias crónicas. No hubo mortalidad. Conclusiones: la hernia diafragmática traumática es una entidad clínica poco frecuente y constituye un verdadero desafío debido a las dificultades para el rápido y correcto diagnóstico. En etapa crónica hay mayor riesgo para complicaciones tardías como estrangulamiento y necrosis de vísceras.

BACKGROUND: Traumatic diaphragmatic hernias commonly occur after blunt and penetrating trauma. Due to coexisting injuries and the silent nature of the diaphragmatic injuries, the diagnosis is easily missed. We undertook this study to describe the clinical characteristics of consecutive patients with traumatic diaphragmatic hernias treated surgically at our institution. METHODS: We conducted a prospective cohort of patients treated during a 6-year period. We assessed variables such as age, gender, type of mechanism of trauma, type of hernia, methods of diagnosis, herniated organs and associated lesions, time of evolution, morbidity and mortality. Results are described as frequencies, dispersion and central tendency measures. Chi(2) and Fisher's exact tests were used to explore association and risks. RESULTS: Twenty three patients were included, 19 men (82.6%) and 4 women (17.4%). Acute DTH were diagnosed in nine patients (39.1%) and 14 cases presented as chronic DTH (60.9%). In 18 cases (78.3%) the diagnosis was made by chest x-ray and most corresponded to chronic hernias. Medical history of blunt thoracoabominal trauma was present in 95.7% of the cases, most related to car accidents. The principal associated lesions were head injuries, rib fractures and lung contusion. morbidity was observed in six patients, all with chronic hernias. there was no mortality. CONCLUSIONS: DTH is a rare clinical entity and constitutes a true challenge due to difficulties for a rapid and correct diagnosis. In the chronic stage there is an increased risk for late complications such as visceral strangulation and necrosis.

Dolor en el paciente con síndrome de inmunodeficiencia adquirida / Pain in the patient with acquired immunodeficiency syndrome

lntroducción: Se define al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) como una enfermedad que presenta un déficit de la función inmunológica celular, iniciada en la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). Identificada en 1981, su agente etiológico fue descubierto por el Dr. Luc Montagnier en 1983. Los avances en la terapia antirretroviral que ha experimentado esta enfermedad la han convertido de una afección irreversible y rápidamente letal en una afección crónica. Es así como ante un aumento de la sobrevida, la prevalencia de sus comorbilidades da lugar a la ocurrencia de cuadros dolorosos que son un verdadero desafío para el experto en medicina del dolor. Otros aspectos de la enfermedad, como el estigma y aislamiento social que aún sufren estos pacientes, y la calidad de vida y multiplicidad de síntomas que deben ser controlados y tratados, además del dolor -"modelo de dolor total"-, tiene connotaciones espirituales y psicosociales que deben ser manejadas por un equipo interdisciplinario que atienda tanto al dolor como a las enfermedades asociadas, sin descuidar los principios básicos de la medicina paliativa para los casos terminales. Los aspectos epidemiológicos son relevantes y merecedores de reflexión: en el mundo actual se asocia la enfermedad íntimamente a las condiciones socioeconómicas y culturales más que a "grupos tradicionales de alto riesgo", como lo fue al inicio de la "epidemia". Características y dificultades en el tratamiento del dolor por SIDA: A pesar de ser una entidad en la que se manifiesta dolor moderado a intenso en el 50 a 90 por ciento de los casos, ese dolor aún es poco aliviado, sea por motivos de índole financiero e institucional, como por tres temas para el debate: dolor y antecedentes de adicción, dolor y poli medicación, dolor y tratamiento con técnicas regionales. Clasificación de los cuadros dolorosos asociados a la infección por HIV/SIDA: Las manifestaciones dolorosas son de cuatro tipos: gastrointestinales, reumatológicas, pulmonares y neurológicas. Son múltiples los cuadros de dolor que pueden presentarse y aun coexistir en el paciente, originados en la infección misma por HIV, en la presencia de infecciones oportunistas, en la coexistencia de enfermedad oncológica, en la comorbilidad con otras alteraciones de la inmunocompetencia y en el efecto de los mismos tratamientos aplicados -antirretrovirales, tuberculostáticos, inmunosupresores, quimioterapia, etc., entre otros... (TRUNCADO)

Peptic disease and Helicobacter pylori are highly prevalent in patients with the indeterminate form of Chagas' disease: report of 21 cases

Uma vez que, pacientes chagasicos com a forma indeterminada da doenca de Chagas podem apresentar dismotilidade do tubo digestivo e anormalidades imunologicas, decidimos verificar a frequencia de doenca peptica e infeccao por Helicobacter pylori (HP) nestes individuos. Avaliamos 21 pacientes, sendo 13 do sexo masculino e 8 do sexo feminino, com idade media de 37,6 + ou - 11,1 anos. Realizamos biopsias no bulbo duodenal, antro, pequena e grande curvaturas gastrica, e esofago. A endoscopia digestiva alta (EDA), 20 (95,2 por cento) tinham gastrite cronica, 3 (14,3 por cento) ulcera peptica duodenal, 3 (14,3 por cento) ulcera gastrica e duodenal, 1 (4,8 por cento) ulcera gastrica, 5 (23,8 por cento)esofagite e 5 (23,8 por cento) duodenite. Para o diagnostico de infeccao pelo Hp utilizamos o teste da urease e o exame histologico. Infeccao pelo Hp estava presente em 20 individuos (95,2 por cento): no antro gastrico em 20, e na pequena e grande curvaturas em 17...

Manifestaçöes gastrintestinais da mastocitose / Gastrointestinal manifestations secondary to mastocytosis

A mastocitose é doença crônica rara caracterizada por proliferaçao anormal de mastócitos na pele e em outros tecidos. Apresentamos caso de criança com manifestaçoes gastrintestinais freqüentes e intensas secundárias a mastocitose. A paciente apresentava freqüentes episódios de dor abdominal intensa, naúseas, vômitos e síncope. As lesoes hipercrômicas de pele do tronco e pescoço geralmente se tornavam mais escuras por ocasiao da recorrência dos sintomas. A administraçao de bloqueadores H(1) e H(2) foi ineficaz para controlar os sintomas.

Etanol e o trato gastrointestinal / Ethanol and the gastrointestinal tract

É apresentada revisao da literatura sobre efeitos do etanol na boca e faringe, esôfago e duodeno, esfincter de Oddi, intestino delgado, colo e reto. Vários estudos possibilitaram demonstrar que há maior incidência de câncer de boca e de orofaringe em alccólatras, relacionada à açao do etanol e, provavelmente, também de outras substâncias contidas em bebidas alccólicas. O álcool pode desencadear a doença do refluxo gastroesofágico, pois diminui a pressao do esfíncter inferior do esôfago, a amplitude da peristalse primária e a pressao do esfíncter superior do esôfago. Com relaçao ao câncer do esôfago, verificou-se em várias pesquisas evidente associaçao com o consumo excessivo de bebidas alcoólicas. O risco para o desenvolvimento desse tumor aumenta significantemente se o etilista for também fumante. O alcoolismo é condiçao predisponente para o aparecimento da síndrome de Mallory-Weiss e também, provavelmente, de sangramento das varizes de esôfago. O etanol pode alterar a secreçao, motilidade e permeabilidade gástricas. Algumas drogas, atuando sobre a álcool desidrogenase gástrica podem alterar a absorçao, de etanol no estômago. A erradiaçao do Helicobacter pylori aumenta a atividade da álcool desidrogenase antral. Os efeitos do álcool na mucosa gástrica podem ser classificadas em: dano cáustico, retrodifusao de ions H+ e citoproteçao. Essa substância pode ocasionar gastrite aguda, nao sendo responsável, provavelmente, por gastrite crônica. Nao se sabe se o álcool representa fator de risco para a úlcera. Em alguns trabalhos verificou-se que houve maior incidência de câncer de estômago, relacionada com o consumo de cerveja, vinho e vodka. Alguns autores relatam diminuiçao e outros aumento da pressao do esfíncter de Oddi, com a administraçao de etanol. O consumo agudo e crônico deste pode alterar a estrutura e a absorçao de nutrientes no instestino delgado. Quanto ao câncer colorretal houve, em vários estudos, correlaçao significante com o consumo crônico de etanol.

Semiologia toxicológica do aparelho digestivo: efeitos locais

O propósito deste trabalho de revisäo é o de elaborar uma listagem de produtos químicos, na sua maioria de origen industrial, que, quando ingeridos, provocam alteraçöes locais no trato gastro-intestinal