Estudios de la naturaleza de la Efectividad y Dirección Funcional de Suplemento Biológicamente Activo en el Tratamiento Integral de la Hepatitis Alcohólica Aguda / Nature Studies of the Effectiveness and Functional Direction of Biologically Active Supplement in Comprehensive Treatment of Acute Alcoholic Hepatitis

The article examines the influence of the Biologically Active Dietary Supplement (BADS) "Oleopren Hepa" as a hepatoprotective effect in the comprehensive treatment of acute alcoholic hepatitis. During the study, the authors obtained evidence of the effectiveness and functional orientation of the BADS. The materials for the research are the data obtained during the examination and treatment of 60 patients with acute alcoholic hepatitis. All examined patients were divided into 2 groups: 1st group (main), which received dietary supplements; the 2nd group (control) who did not receive this supplement. The average age of patients was 38.7 ± 9.3 years. The study was carried out based on the gastroenterological department of the city clinical hospital. As a result of the use of BADS in the comprehensive therapy of patients with acute alcoholic hepatitis, hepatomegaly was significantly reduced, and a decrease in the levels of total bilirubin, AsAt, AlAT, GGTP and cholesterol was observed. Additional intake of a specialized product enhanced the hepatoprotective effect of the main treatment. According to the tested biochemical parameters, the dynamics were better than in the control group. The use of the BADS, in addition to comprehensive therapy, increases the effectiveness of treatment of acute alcoholic hepatitis.

Ascariasis hepatobiliar en una lactante con desnutrición severa: reporte de caso / Hepatobiliary ascariasis in severely malnourished infant: case report

Resumen La Ascariasis es la geohelminitiasis más común del mundo, catalogándose como una enfermedad tropical desatendida, que puede causar compromiso pulmonar, gastrointestinal, hepatobiliar y nutricional. Se presenta el caso inusual de una lactante procedente de una zona de extrema pobreza quien consultó por fiebre, vómito, ausencia de deposiciones, distensión y dolor abdominal. Fue diagnosticada con pseudoobstrucción intestinal, desnutrición severa, choque séptico de origen intraabdominal, retraso del neurodesarrollo y deprivación psicoafectiva, cuyas imágenes reportaron ascariasis hepatobiliar y granulomas hepáticos calcificados y abscedados, con infestación severa por Ascaris lumbricoides. Recibió manejo antibiótico y antiparasitario con recuperación exitosa. En nuestro medio, las infecciones por helmintos son causa frecuente de anemia, retraso cognitivo y del crecimiento en niños en edad escolar. Sin embargo, la infestación y complicaciones hepatobiliares como colangitis, colecistitis, pancreatitis, litiasis biliar y hepatitis abscedada son inusuales en menores de dos años. A través de este caso se pretende resaltar la presentación atípica de la enfermedad en lactantes e incitar al fortalecimiento de las intervenciones en salud pública. MÉD.UIS.2020;33(1):67-72.

Abstract Ascariasis is the most common geohelminitiasis in the world. It is categorized as an unattended tropical disease, which can cause pulmonary, gastrointestinal, hepatobiliary and nutritional compromise. We present the unusual case of an infant from an extreme poverty area presenting fever, vomiting, absence of bowel movements, bloating and abdominal pain. She was diagnosed with intestinal pseudoobstruction, severe malnutrition, abdominal septic shock, neurodevelopmental delay and emotional deprivation. The images reported hepatobiliary ascariasis and calcified and abscessed hepatic granulomas, with severe infestation by Ascaris lumbricoides and Trichuris trichiura. She was treated with antibiotics and antiparasitic agents with successful recovery. In our environment, helminth infections are a frequent cause of anemia, stunting and neurodevelopmental delay in school-age children. However, infestation and hepatobiliary complications such as cholangitis, cholecystitis, pancreatitis, biliary lithiasis and hepatic abscess are unusual in children under two years old. Through this case, it is intended to highlight the atypical presentation of this disease at the age of this patient and encourage the strengthening of public health interventions. MÉD.UIS.2020;33(1):67-72.

Lysosomal acid lipase deficiency in Brazilian children: a case series / Deficiência de lipase ácida lisossomal em crianças brasileiras: casuística

Abstract Objective: To describe the demographic, clinical, laboratory and molecular characteristics of patients with lysosomal acid lipase deficiency. Methods: A retrospective review of the medical records of children with the disease. Results: Seven children with lysosomal acid lipase deficiency (5 male; 2 female); 6 were mixed race, and 1 was black. The mean ages at the first onset of symptoms and at diagnosis were 5.0 years (4 months to 9 years) and 6.9 years (3-10 years), respectively. Symptom manifestations at onset were: 3 patients had abdominal pain, one had bone/joint pain due to rickets, and 1 had chronic diarrhea and respiratory insufficiency due to interstitial pneumonitis. One was asymptomatic, and clinical suspicion arose due to hepatomegaly. Six patients had hepatomegaly, and none had splenomegaly. Two patients were siblings. Enzymatic assay and molecular analysis confirmed the diagnoses. Genetic analysis revealed a rare pathogenic variant (p.L89P) in three patients, described only once in medical literature and never described in Brazil. None of those patients were related to each other. Lysosomal acid lipase deficiency was previously described as an autosomal recessive disease, but three patients were heterozygous and undoubtedly had the disease (low enzyme activity, suggestive lab findings and clinical symptoms). Conclusion: This case series supports that lysosomal acid lipase deficiency can present with highly heterogeneous signs and symptoms among patients, but it should be considered in children presenting with gastrointestinal symptoms associated with dyslipidemia. We describe a rare variant in three non-related patients that may suggest a Brazilian genotype for lysosomal acid lipase deficiency.

Resumo: Objetivo: Descrever as características demográficas, clínicas, laboratoriais e moleculares de pacientes com deficiência de lipase ácida lisossomal. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários médicos de crianças com a deficiência de lipase ácida lisossomal. Resultados: Sete crianças com deficiência de lipase ácida lisossomal (5 M:2F); seis eram pardas e uma negra. As faixas etárias no início dos sintomas e no diagnóstico foram 5 anos (4 meses a 9 anos) e 6,9 anos (3 a 10 anos), respectivamente. As manifestações dos sintomas no início foram as que seguem: três pacientes apresentaram dor abdominal, um apresentou dor nos ossos/articulações devido a raquitismo e um apresentou diarreia crônica e insuficiência respiratória devido à pneumonite intersticial. Os outros não apresentaram sintomas e a suspeita clínica surgiu devido à hepatomegalia. Seis pacientes apresentaram hepatomegalia e um apresentou esplenomegalia. Dois pacientes eram irmãos. O ensaio enzimético e a análise molecular confirmaram os diagnósticos. A análise genética revelou uma variante patogênica rara (p.L89P) em três pacientes, descrita uma única vez na literatura médica e nunca descrita no Brasil. Nenhum desses pacientes tinha parentesco com os outros. A deficiência de lipase ácida lisossomal foi anteriormente descrita como uma doença recessiva autossômica, porém três pacientes eram heterozigotos e, sem dúvida, apresentaram a doença (atividade enzimática baixa, achados laboratoriais sugestivos e sintomas clínicos). Conclusão: Esta casuística afirma que a deficiência de lipase ácida lisossomal pode se manifestar com sinais e sintomas altamente heterogêneos entre os pacientes, porém deve ser considerada em crianças que apresentam sintomas gastrointestinais associados à dislipidemia. Descrevemos uma variante rara em três pacientes não relacionados que pode sugerir um genótipo brasileiro para deficiência de lipase ácida lisossomal.

Lepra visceral: presentación de un caso / Visceral leprosy: a case report

La lepra es una enfermedad infectocontagiosa crónica que puede presentarse con afectación cutánea, nerviosa y/o visceral según el perfil inmunológico del paciente. El Mycobacterium leprae puede producir afectación visceral de forma directa y/o indirecta. El compromiso hepático es más frecuente en los casos multibacilares. Presentamos un paciente de sexo masculino de 52 años con lepra lepromatosa y compromiso hepático

Leprosy is a chronic infectious disease that may present with skin, nervous and /or visceral involvement, according to immune profiles of patients. Mycobacterium leprae may cause visceral affection in a direct or indirect way. Liver involvement is more common in multibacillary cases. A case of lepromatous leprosy with liver compromise in a 52-year-old male patient is presented.

Strong correlation by ultrasonography of hepatomegaly and the presence of co-infection in HIV/HCV cirrhotic patients

OBJECTIVES: Progression of hepatic fibrosis is accelerated in patients co-infected with human immunodeficiency virus and hepatitis C virus compared to hepatitis C virus mono-infected patients. This study aimed to compare ultrasound features and selected clinical and biochemical variables between patients with human immunodeficiency virus/hepatitis C virus co-infection (n = 16) versus hepatitis C virus mono-infection (n = 16). METHODS: Each patient underwent abdominal ultrasound, and a specific evaluation was performed in order to detect findings consistent with chronic liver disease. Characterization of spleen size, liver structural pattern, diameter of the portal, spleen, and mesenteric veins was based on classical ultrasound parameters. Propensity score was used for control of selection bias and performed using binary logistic regression to generate a score for each patient. The Fisher and Mann-Whitney tests were used to evaluate categorical variables and continuous variables, respectively. RESULTS: On univariate analysis right hepatic lobe size was larger in human immunodeficiency virus/hepatitis C virus patients (157.06 ± 17.56 mm) compared to hepatitis C virus mono-infected patients (134.94 ± 16.95 mm) (p = 0.0011). The left hepatic lobe was also significantly larger in human immunodeficiency virus/hepatitis C virus patients Cirrhosis (115.88 ±22.69 mm) versus hepatitis C virus mono-infected patients (95.06 ±24.18 mm) (p= 0.0177). Also, there was a strong correlation between hepatomegaly and co-infection (p=0.005). CONCLUSION: Human immunodeficiency virus infection was the primary variable influencing liver enlargement in this population. Hepatomegaly on ultrasound was more common among cirrhotic human immunodeficiency virus/hepatitis C virus co-infected patients than among cirrhotic hepatitis C virus mono-infected patients. This aspect is very important in the management of human immunodeficiency virus/hepatitis C virus co-infected patients, because screening for hepatocellular carcinoma is necessary in this population.

Síndrome de Mauriac. A propósito de un caso clínico / Mauriac syndrome. Apropos of a clinical case

La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es la enfermedad crónica endocrinológica mas frecuente en pediatría y probablemente la de mayor repercusión sanitaria por la gravedad de sus complicaciones. El tratamiento, basado en insulinoterapia, alimentación y ejercicio, tiene como objetivo el control glucémico, garantizando la prevención de complicaciones y mejor calidad devida. La educación es la piedra angular en la atención del paciente diabético y la clave para un tratamiento exitoso. La máxima expresión de la DM1 mal controlada es el síndrome de Mauriac, integrado por talla baja, retraso puberal, hepatomegalia, fenotipo cushingoide y dislipidemia. Este síndrome constituye la causa más frecuente de disfunción hepática en niños y adolescentes con DM1 y puede revertir al optimizar eltratamiento. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, portadora de DM1 de 8 años de evolución. Tenía mal control metabólico, con fallas en todos los pilares de su tratamiento diabetológico. Presentaba falla del crecimiento y del desarrollo puberal, hepatomegalia, hábito cushingoide y dislipemia, lo que configuraba un síndrome de Mauriac en su completa expresión. Estos signos se deben a hiperglucemia mantenida, déficit de insulina y activación de hormonas contrarreguladoras. El diagnóstico de este síndrome es clínico. El tratamiento se basa en el adecuado manejo diabetológico, que lleva al buen control metabólico. Todos los síntomas y signos revierten al lograr el control glucémico. Si este objetivo no se logra, se condiciona el pronóstico a mediano y largo plaz...

Síndrome de activación macrofágica en pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica: análisis de 17 casos observados en un hospital terciario / Macrophage activation syndrome in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis: analysis of 17 cases followed in a tertiary hospital

Introducción. El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una grave complicación de ciertas enfermedades reumáticas, especialmente la artritisidiopática juvenil sistémica (AIJS). El objetivo deeste trabajo es describir las manifestaciones clínicas y bioquímicas de pacientes con AIJS que desarrollaron SAM, así como su respuesta a diferentes esquemas terapéuticos.Población, material y métodos. Estudio observacional y restrospectivo de un grupo de niños con diagnóstico de AIJS que desarrollaron un SAM entre1993 y 2007. El diagnóstico de SAM se realizó sobre la base de elementos clínicos, bioquímicos y,en algunos casos, histopatológicos.Resultados. Se incluyeron 17 pacientes (14 niñas).La edad de los niños varió entre 1 y 16 años (mediana10 años). El SAM se desarrolló en el primer año de evolución de AIJS en 10 niños (en 6 fue la manifestacióninicial). Sus principales características fueron:fiebre continua (100%), hepatomegalia (100%),esplenomegalia (76%), erupción cutánea (59%),adenomegalias (53%), hemorragias (53%), compromisodel sistema nervioso central (SNC) (41%),edemas (29%); enzimas hepáticas elevadas (94%),plaquetopenia (76%), eritro sedimentación normal (76%), hipertrigliceridemia (71%), coagulopatía65%), leucopenia (59%), hipofibrinogenemia (47%);se halló hemofagocitosis en 9 de 13 (69%) pacientes biopsiados. El tratamiento incluyó corticosteroides en altas dosis en 17 (100%) casos, inmunosupresoresen 6 (35%). Doce (71%) pacientes remitieron y 529%) fallecieron en fallo multisistémico. Conclusiones. El SAM es un síndrome de variable gravedad que ocasiona morbimortalidad significativa.La presencia de fiebre continua, hepatosplenomegalia,coagulopatía, compromiso del SNC,citopenias hemáticas y normalización de la eritro sedimentaciónen un niño con AIJS deben despertar lasospecha diagnóstica, aun sin evidencia de hemofagocitosis.

Introduction. Macrophage activation syndrome is a severe complication of certain rheumatic diseases, mainly systemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA).The objective of this presentation is to describe the clinical and biochemical features of patients with SJIA who developed MAS, and their response to different therapeutic regimes. Population, materials and methods. Retrospective, observational analysis of children with a diagnosis of SJIA who developed MAS between 1993 and 2007. Diagnosis of MAS was formulated based upon clinical, biochemical and, in some cases, histopathological evidence. Results. Seventeen children (14 girls) were included. Age varied between 1 and 16 years (median 10 years). MAS developed during the first year of AIJS course in 10 children (it was the presenting manifestation in 6). Its main features were: continuous fever (100%), hepatomegaly (100%), splenomegaly (76%), cutaneous rash (59%), lymphadenopathy (53%), hemorrhage (53%), CNS involvement (41%), edema (29%); elevated liver enzimes (94%), thrombocytopenia (76%), normal sedimentation rate (76%), hypertriglyceridemia (71%), coagulopathy (65%), leukopenia (59%), hypofibrinogenemia (47%); hemofagocytosis was found in 9 out of 13 (69%) patients who underwent biopsy. High-dose corticosteroids were prescribed in 17 cases and immunosupressants in 6. Twelve patients remitted and 5 died due to multiorgan failure. Conclusions. MAS is a syndrome of variable severity that may cause significant morbimortality. Presence of continuous fever, hepatosplenomegaly, coagulopathy, CNS involvement, cytopenias and normal sedimentation rate in a child with AIJS should prompt diagnosis, even without evidence of hemophagocytosis. Immunosuppressive therapy was effective in the majority of the studied patients.

Manifestaciones iniciales de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana en pediatría: premio Doctor Juan Guido Tatá": LIII Congreso Nacional de Pediatría 2007 / Initial manifestations of human immunodeficiency in pediatrics: prize Doctor Juan Guido Tatá: LIII National Congress of Peditrics 2007

La infección VIH en pediatría, muestra diversidad de manifestaciones cuyo reconocimiento permite una precoz aproximación diagnóstica. Determinar las manifestaciones inicieales en pacientes pediátricos con infección VIH. Estudio comparativo y retrospectivo, incluyendo pacientes con infección VIH del Hospital de Niños "J.M de Los Ríos" (Caracas, Venezuela) entre 1987-2006. Los datos fueron obtenidos de la base de datos de la consulta. Según la forma de transmisión del VIH se establecieron dos grupos: vertical y horizontal. Se registró la manifestación inicial y la edad de presentación, así como la edad del diagnóstico VIH. Las frecuencias fueron comparadas por el método chi cuadrado. Se incluyeron 191 pacientes: grupo vertical 80,1 por ciento y grupo horizontal 19,9 por ciento. Del total 5,2 por ciento estaban asintomáticos, 33,5 por ciento tenían manifestaciones inespecíficos, 41,9 por ciento tenían síntomas VIH/no SIDA y 19,4 por ciento tenían síntomas VIH/SIDA. Las manifestaciones más frecuentes fueron: linfadenopatías generalizadas (25 por ciento), hepatomegalia (16,1 por ciento), infecciones respiratorias altas recurrentes y persistentes (15,1 por ciento), infecciones bacterianas severas (18,2 por ciento), diarrea crónica (11,4 por ciento) y esplenomegalia (10,9 por ciento). La edad de la primera manifestación fue de 0,9 ± 0,7 años en el grupo vertical y 5,5 ± 3,9 años en el grupo horizontal. La edad del diagnóstico VIH fue 2,8 ± 2,7 años en el grupo vertical y 7,6 ± 4,9 años en el grupo horizontal. Las manifestaciones inespecíficas fueron las más frecuentes: linfoadenopatías generalizadas, hepatomegalia e infecciones respiratorias altas. Sin embargo, las infecciones bacterianas severas y la diarrea crónica, constituyen manifestaciones relevantes para la sospecha de infección VIH. El diagnóstico se realizó como mínimo 2 años después de la primera manifestación en ambos grupos.

Pediatric HIV infection shows different manifestations whose recognition allows an early diagnostic approach. To determine the initial manifestations in HIV pediatric patients. It was a comparative and retrospective study that included HIV patients who attended to Hospital de Niños “J.M de Los Ríos” (Caracas, Venezuela), between 1987-2006. Data were obtained from HIV consultation Data Base. According to HIV transmission, we established two groups: vertical and horizontal. The initial manifestation and the patient age at that moment were recorded, so was the HIV diagnosis age. The frequencies were compared by square chi method. There were 191 patients: 80,1% in the vertical group and 19,9% in the horizontal one. There were 5,2% of asymptomatic patients, 33,5% had inespecific manifestations, 41,9% had HIV/no AIDS symptoms and 19,4% had HIV/AIDS symptoms. The most frequently seen manifestations were: generalized lymphadenopathy (25%), hepatomegaly (16%), recurrent and persistent upper respiratory tract infection (15,1%), severe bacterial infection (18,2%), chronic diarrhea (11,4%) and splenomegaly (10,9%). The age at the first manifestation was 0,9 ± 0,7 years in the vertical group and 5,5 ± 3,9 years in the horizontal one. The HIV diagnosis age was 2,8 ± 2,7 years in the vertical group and 7,6 ± 4,9 years in the horizontal one. The most frequent manifestations were inespecific: generalized lymphadenopathy, hepatomegaly and upper respiratory tract infection. However, severe bacterial infections and chronic diarrhea are relevant manifestations to suspect HIV infection. HIV diagnosis was done at least two years after the first manifestation in both groups.

Criterios diagnósticos y tratamiento de hepatitis autoinmune / Diagnostic criteria and treatment of autoimmune hepatitis

Se desconoce la incidencia real de la hepatitis auto inmune y su etiología exacta; es menos frecuente que las de origen viral; las niñas se afectan 3 veces más que los niños La enfermedad es muy activa; La mayoría de los casos se presentan con una sintomatología similar a la de una hepatitis viral aguda; el resto de los pacientes tiene un comienzo insidioso con astenia, anorexia o pérdida de peso, pudiendo existir también fiebre y dolor abdominal3. Para la aparición de una hepatitis autoinmune debe coexistir una predisposición genética multifactorial y un factor desencadenante, que podría ser una infección viral o la acción de un tóxico actuando como hapteno, producirá un complejo antigénico previamente inexistente que estimularía al sistema inmune. Esto supone una respuesta inmunológica tanto de índole humoral como celular, en cuyo origen podría haber un defecto, bien en los linfocitos T inductores de la supresión (CD4), o bien de los linfocitos T supresores propiamente dichos (CD8). El objetivo del tratamiento consiste en suprimir o eliminar la inflamación hepática con el menor número de efectos secundarios

The real incidence and etiology of autoimmune hepatitis is unknown. It is less frequent than viral hepatitis and three times more common in girls than boys. Most of the cases have the same symptoms as an acute viral hepatitis but there are some cases were the patient has symptoms such as asthenia, anorexia or weight loss, fever and abdominal pain. A patient who has autoimmune hepatitis can have a genetic predisposition that coexists with an environmental factor such as a viral infection that will stimulate the immune system. Immunologic response can be humoral or cellular and the origins of the defect can be at the level of helper T cells or suppressor T cells. The goal of the treatment consists to relieve symptoms.

Hanseniase - manifestações clínicas associadas a quadro hepatesplenomegálico febril simulando tuberculose miliar crônica, problemas diagnósticos e questões terapêuticas:relato de caso / Hanseniasis – clinical manifestations associated with hepatoesplenomegaly and fever, miliar turerculosis like, diagnostic difficulties and therapeutic considerations: a case report

É relatado o caso clinico de paciente adulta, do sexo feminino, há 18 meses com lesões cutâneas nodulares, disseminadas, sem alterações da sensibilidade, com hepatesplenomegalia febril há seis meses. Diagnosticada hanseníase com evolução semelhante à da tuberculose miliar crônica. Foi necessário o tratamento preconizado pela Organização Mundial de Saúde (OMS) para portadores da forma multibacilar, com posterior acréscimo de medicamentos para resolução de quadro reacional. Esta descrição alerta para a não detecção precoce da doença, existência de contágio não identificável e para o risco decorrente da imensa contaminação e disseminação incontrolável da infecção.

This article shows the exotic evolution of leprosy with unknown fever origin, hepatosplenolinfadenopaty and subcutaneous nodules. Brazil is a top priority country for leprosy control since it represents between 80% and 90% of the total burden leprosy in the American continent. Therefore, special and intensified efforts are required to eradicate the disease by the active involvement of municipalities joining efforts to early diagnosis and adequat therapy.

Tuberculose peritoneal: relato de caso e comparacao de metodos diagnosticos / Peritoneal tuberculosis: case report and diagnostic methods

Descricao de caso de uma paciente, de 5 anos e 9 meses apresentando quadro de febre ha 20 anos, emagrecimento de 2kg e aumento de volume abdominal. Nao havia recebido a vacina BCG. Ao exame fisico observou-se...

Glicogenosis hepáticas: diagnóstico clínico y manejo nutricional / Glycogen storage disease: clinical diagnosis and nutritional management

Las glicogenosis hepáticas son errores congénitos del metabolismo, secundarios a deficiencia en alguna de las vías de la síntesis o degradación del glicógeno. Objetivo: evaluar los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos de 6 pacientes diagnosticados entre los 13 y los 52 meses de edad con glicogenosis tipo III, IV y IX y describir los resultados iniciales de la terapia nutricional. Cinco niños fueron referidos para evaluación de hepatomegalia masiva, y uno, por presentar una convulsión asociada a hipoglicemia. El diagnóstico fue confirmado mediante una prueba de carga de glucosa oral, en la que todos presentaron una hiperlactacidemia postprandial, una biopsia hepática que confirmó la acumulación intracelular de glicógeno y en tres niños mediante análisis enzimático. Todos tenían elevación de enzimas hepáticas e hiperlipidemia al momento del diagnóstico. Se inició un tratamiento nutricional que, después de al menos 6 meses, resultó en una mejoría del perfil lipídico, con reducción de los niveles de colesterol total en 19 por ciento y elevación del colesterol HDL en 55 por ciento con respecto a los valores iniciales. Conclusiones: las glicogenosis hepáticas deben considerarse dentro del diagnóstico diferencial en niños con hepatomegalia crónica, aparentemente asintomática, sobre todo en presencia de hiperlipidemia. El uso adecuado de exámenes de laboratorio relativamente simples como la prueba de carga de glucosa permitió confirmar la sospecha de estas condiciones y reducir el uso de exámenes invasores, y la dieta permitió una disminución significativa del colesterol total y HDL

Hepatitis autoinmune en una escolar asociada a la presencia de anticuerpos anti-LKM1 / Autoimmune hepatitis in a school girl associated to the presence of anti-LKM1 antibodies

Autoimmune hepatitis is an inflammatory liver disease characterized by dense mononuclear cell infiltrate in the portal tract, and serologically by the presence of non-organ and liver-specific autoantibodies and increased levels of gammaglobulins in the absence of a known etiology. Three subgroups of autoimmune hepatitis have been recognized, depending on the nature of the autoantibody present in the serum: Type 1 autoimmune hepatitis, associated with smooth-muscle (SMA) or antinuclear antibody (ANA) seropositivity; type 2, with anti-liver/kidney microsome antibody (anti-LKM1), and type 3, with the absence of ANA, SMA and anti-LKM1 and presence of other autoantibodies such as anti-soluble liver antigen (SLA). Subtypes of chronic autoimmune hepatitis have clinically different features and prognoses. An 8 year old female patient presented mild jaudice of insidious onset. The liver was tender and enlarged. Serologic markers for A, B, C, E, Epstein Barr and citomegalovirus were negative. The liver biopsy showed a histological picture consistent with chronic active hepatitis.High titers of anti-liver/kidney-microsome antibody were found by indirect immunofluorescence test, and this finding was confirmed by Western blot against specific liver microsome antigens. Therapy with prednisolone induced a clinical and biochemical remision after four weeks. The suspension of therapy under strict medical control produced a rapid relapse of clinical and biochemical features. The reinitiation of prednisolone was successuful, and an alternate-day program was started and maintained until 8 months follow-up

Pericarditis: experiencia de 12 años en el Instituto Nacional de Pediatría / Pericarditis: twelve years experience at the Instituto Nacional de Pediatría

Se estudiaron 77 pacientes con pericarditis en el Instituto Nacional de Pediatría en un periodo de 12 años. La edad varió de 19 días a 20 años. Hubo 42 por ciento de varones y 58 por ciento de mujeres. Los síntomas más frecuentes fueron fiebre, disnea, tos, dolor torácico. Los signos más frecuentes fueron hepatomegalia, taquicardia, palidez e insuficiencia cardiaca. Las causas más importantes fueron artritis reumatoide juvenil, infecciones, lupus eritematoso sistémico y la forma crónica inespecífica. Once pacientes presentaron taponamiento cardiaco y siete cursaron con la forma constructiva. Se realizó pericardiocentesis en 17 pacientes y a 10 se les realizó pericardiectomía. Fallecieron 16 pacientes

Anemia crónica severa / Severe chronic anemia

La anemia crónica severa grado IV, es un problema frecuente en I>N>P. Existe controversia acerca de su manejo, por lo que se revisó la experiencia del servicio de Urgencias del I.N.P., en un periodo de 5 años, 1981 a 1986. Se incluyeron todos los pacientes con hemoglobina igual o menor a 5g% y sintomatología de congestión circulatoria. en un grupo de pacientes se realizó exasanguinotransfusión modificada y en otro transfusión simple. Se midió hemoglobina inicial, final, frecuencia cardiaca y respiratoria y se compararon los resultados de ambos grupos. De un total de 55 pacientes 30 masculinos y 25 femeninos, el padecimiento más frecuente fue la leucemia. No hubo diferencia en los resultados después del tratamiento en los 2 grupos. Se propone un esquema de manejo, medidas generales y corrección de la anemia

Etiopatogenia e história natural da Doença de Chagas Humana / Ethiopathogeny and natural history of human Chagas'disease (HCD)

Predominam na doença de chagas aguda os elementos fisiopatogenéticos ligados ao parasito, determinando um quadro específico e fugas. Nåo obstante podem ter conseqüencias a longo prazo relacionadas especialmentoe à desnervaçåo autonômica e ao processo inflamatório agudo. Na fase crônica entram em jogo mecanismos de auto-agressåo, de inflamaçåo crônica e de fibrose, que resultam em diferentes níveis de desfunçåo nos órgåos acometidos. O processo é dinâmico e, nas áreas endêmicas, soe apresentar diferentes graus de gravidade conforme a idade, o sexo e outros fatores ligados ao hospedeiro, e mesmo à cepa de T. cruzi envolvida. A evoluçåo da infecçåo é proteiforme, geralmente observando-se um quadro assintomático ou oligo-sintomático na fase crônica, que pode perdurar por muitos anos (evoluçåo benigna) ou indefinidamente. Por outro lado, evoluçöes malignas se observam tanto na fase aguda quanto na crônica, caracterizando indivíduos de alto risco. Em todos os casos impöe-se uma visåo clara e objetiva dos procedimentos diagnósticos e terapêuticos disponíveis para viabilizar uma atençåo médico-previdenciária adequada ao chagásico. Em paralelo, recomenda-se a implemenntaçåo de açöes integradas de controle da transmissåo, o que pode resultar em significativos benefícios no que tange à morbi-mortalidade da doença

Comprometimento hepático na Paracoccidioidomicose / Hepatic Involvement in Paracoccidioidomycosis

A paracoccidioidomicose compromete o fígado e/ou as vias biliares em número considerável de pacientes na forma disseminada aguda da doença do tipo linfático-abdominal tendo sua traduçäo em processo degenerativo gordo do parênquima hepático, hepatite aguda, hepatite granulomatosa crônica, fibrose portal de pequena intensidade e ocasionalmente necrose acentuada, alteraçöes essas concomitantes com icterícia e fresqüentemente com icterícia obstrutiva extra-hepática que domina o quadro clínico