Manifestaciones iniciales de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana en pediatría: premio Doctor Juan Guido Tatá": LIII Congreso Nacional de Pediatría 2007 / Initial manifestations of human immunodeficiency in pediatrics: prize Doctor Juan Guido Tatá: LIII National Congress of Peditrics 2007

La infección VIH en pediatría, muestra diversidad de manifestaciones cuyo reconocimiento permite una precoz aproximación diagnóstica. Determinar las manifestaciones inicieales en pacientes pediátricos con infección VIH. Estudio comparativo y retrospectivo, incluyendo pacientes con infección VIH del Hospital de Niños "J.M de Los Ríos" (Caracas, Venezuela) entre 1987-2006. Los datos fueron obtenidos de la base de datos de la consulta. Según la forma de transmisión del VIH se establecieron dos grupos: vertical y horizontal. Se registró la manifestación inicial y la edad de presentación, así como la edad del diagnóstico VIH. Las frecuencias fueron comparadas por el método chi cuadrado. Se incluyeron 191 pacientes: grupo vertical 80,1 por ciento y grupo horizontal 19,9 por ciento. Del total 5,2 por ciento estaban asintomáticos, 33,5 por ciento tenían manifestaciones inespecíficos, 41,9 por ciento tenían síntomas VIH/no SIDA y 19,4 por ciento tenían síntomas VIH/SIDA. Las manifestaciones más frecuentes fueron: linfadenopatías generalizadas (25 por ciento), hepatomegalia (16,1 por ciento), infecciones respiratorias altas recurrentes y persistentes (15,1 por ciento), infecciones bacterianas severas (18,2 por ciento), diarrea crónica (11,4 por ciento) y esplenomegalia (10,9 por ciento). La edad de la primera manifestación fue de 0,9 ± 0,7 años en el grupo vertical y 5,5 ± 3,9 años en el grupo horizontal. La edad del diagnóstico VIH fue 2,8 ± 2,7 años en el grupo vertical y 7,6 ± 4,9 años en el grupo horizontal. Las manifestaciones inespecíficas fueron las más frecuentes: linfoadenopatías generalizadas, hepatomegalia e infecciones respiratorias altas. Sin embargo, las infecciones bacterianas severas y la diarrea crónica, constituyen manifestaciones relevantes para la sospecha de infección VIH. El diagnóstico se realizó como mínimo 2 años después de la primera manifestación en ambos grupos.

Pediatric HIV infection shows different manifestations whose recognition allows an early diagnostic approach. To determine the initial manifestations in HIV pediatric patients. It was a comparative and retrospective study that included HIV patients who attended to Hospital de Niños “J.M de Los Ríos” (Caracas, Venezuela), between 1987-2006. Data were obtained from HIV consultation Data Base. According to HIV transmission, we established two groups: vertical and horizontal. The initial manifestation and the patient age at that moment were recorded, so was the HIV diagnosis age. The frequencies were compared by square chi method. There were 191 patients: 80,1% in the vertical group and 19,9% in the horizontal one. There were 5,2% of asymptomatic patients, 33,5% had inespecific manifestations, 41,9% had HIV/no AIDS symptoms and 19,4% had HIV/AIDS symptoms. The most frequently seen manifestations were: generalized lymphadenopathy (25%), hepatomegaly (16%), recurrent and persistent upper respiratory tract infection (15,1%), severe bacterial infection (18,2%), chronic diarrhea (11,4%) and splenomegaly (10,9%). The age at the first manifestation was 0,9 ± 0,7 years in the vertical group and 5,5 ± 3,9 years in the horizontal one. The HIV diagnosis age was 2,8 ± 2,7 years in the vertical group and 7,6 ± 4,9 years in the horizontal one. The most frequent manifestations were inespecific: generalized lymphadenopathy, hepatomegaly and upper respiratory tract infection. However, severe bacterial infections and chronic diarrhea are relevant manifestations to suspect HIV infection. HIV diagnosis was done at least two years after the first manifestation in both groups.

Glicogenosis hepáticas: diagnóstico clínico y manejo nutricional / Glycogen storage disease: clinical diagnosis and nutritional management

Las glicogenosis hepáticas son errores congénitos del metabolismo, secundarios a deficiencia en alguna de las vías de la síntesis o degradación del glicógeno. Objetivo: evaluar los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos de 6 pacientes diagnosticados entre los 13 y los 52 meses de edad con glicogenosis tipo III, IV y IX y describir los resultados iniciales de la terapia nutricional. Cinco niños fueron referidos para evaluación de hepatomegalia masiva, y uno, por presentar una convulsión asociada a hipoglicemia. El diagnóstico fue confirmado mediante una prueba de carga de glucosa oral, en la que todos presentaron una hiperlactacidemia postprandial, una biopsia hepática que confirmó la acumulación intracelular de glicógeno y en tres niños mediante análisis enzimático. Todos tenían elevación de enzimas hepáticas e hiperlipidemia al momento del diagnóstico. Se inició un tratamiento nutricional que, después de al menos 6 meses, resultó en una mejoría del perfil lipídico, con reducción de los niveles de colesterol total en 19 por ciento y elevación del colesterol HDL en 55 por ciento con respecto a los valores iniciales. Conclusiones: las glicogenosis hepáticas deben considerarse dentro del diagnóstico diferencial en niños con hepatomegalia crónica, aparentemente asintomática, sobre todo en presencia de hiperlipidemia. El uso adecuado de exámenes de laboratorio relativamente simples como la prueba de carga de glucosa permitió confirmar la sospecha de estas condiciones y reducir el uso de exámenes invasores, y la dieta permitió una disminución significativa del colesterol total y HDL

Hepatitis autoinmune en una escolar asociada a la presencia de anticuerpos anti-LKM1 / Autoimmune hepatitis in a school girl associated to the presence of anti-LKM1 antibodies

Autoimmune hepatitis is an inflammatory liver disease characterized by dense mononuclear cell infiltrate in the portal tract, and serologically by the presence of non-organ and liver-specific autoantibodies and increased levels of gammaglobulins in the absence of a known etiology. Three subgroups of autoimmune hepatitis have been recognized, depending on the nature of the autoantibody present in the serum: Type 1 autoimmune hepatitis, associated with smooth-muscle (SMA) or antinuclear antibody (ANA) seropositivity; type 2, with anti-liver/kidney microsome antibody (anti-LKM1), and type 3, with the absence of ANA, SMA and anti-LKM1 and presence of other autoantibodies such as anti-soluble liver antigen (SLA). Subtypes of chronic autoimmune hepatitis have clinically different features and prognoses. An 8 year old female patient presented mild jaudice of insidious onset. The liver was tender and enlarged. Serologic markers for A, B, C, E, Epstein Barr and citomegalovirus were negative. The liver biopsy showed a histological picture consistent with chronic active hepatitis.High titers of anti-liver/kidney-microsome antibody were found by indirect immunofluorescence test, and this finding was confirmed by Western blot against specific liver microsome antigens. Therapy with prednisolone induced a clinical and biochemical remision after four weeks. The suspension of therapy under strict medical control produced a rapid relapse of clinical and biochemical features. The reinitiation of prednisolone was successuful, and an alternate-day program was started and maintained until 8 months follow-up

Pericarditis: experiencia de 12 años en el Instituto Nacional de Pediatría / Pericarditis: twelve years experience at the Instituto Nacional de Pediatría

Se estudiaron 77 pacientes con pericarditis en el Instituto Nacional de Pediatría en un periodo de 12 años. La edad varió de 19 días a 20 años. Hubo 42 por ciento de varones y 58 por ciento de mujeres. Los síntomas más frecuentes fueron fiebre, disnea, tos, dolor torácico. Los signos más frecuentes fueron hepatomegalia, taquicardia, palidez e insuficiencia cardiaca. Las causas más importantes fueron artritis reumatoide juvenil, infecciones, lupus eritematoso sistémico y la forma crónica inespecífica. Once pacientes presentaron taponamiento cardiaco y siete cursaron con la forma constructiva. Se realizó pericardiocentesis en 17 pacientes y a 10 se les realizó pericardiectomía. Fallecieron 16 pacientes

Comprometimento hepático na Paracoccidioidomicose / Hepatic Involvement in Paracoccidioidomycosis

A paracoccidioidomicose compromete o fígado e/ou as vias biliares em número considerável de pacientes na forma disseminada aguda da doença do tipo linfático-abdominal tendo sua traduçäo em processo degenerativo gordo do parênquima hepático, hepatite aguda, hepatite granulomatosa crônica, fibrose portal de pequena intensidade e ocasionalmente necrose acentuada, alteraçöes essas concomitantes com icterícia e fresqüentemente com icterícia obstrutiva extra-hepática que domina o quadro clínico